BAB I PENDAHULUAN
Hemangioma merupakan proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapa dapatt terja terjadi di pada pada semu semuaa jari jaring ngan an yang yang memp mempun unya yaii pemb pembul uluh uh dara darah h dan dan merupakan tumor pada jaringan lunak yang paling sering terjadi pada anak-anak. Hemangioma sering terjadi pada bayi baru lahir dan pada anak berusia kurang dari 1 tahun tahun (5-10% (5-10%). ). Biasany Biasanya, a, hemang hemangiom iomaa sudah sudah tampak tampak sejak sejak bayi bayi dilahi dilahirka rkan n (30% (30%)) atau atau munc muncul ul sete setela lah h bebe bebera rapa pa ming minggu gu sete setela lah h kela kelahi hira ran n (70% (70%). ). Hemang Hemangiom iomaa muncul muncul di setiap setiap tempat tempat pada pada permuk permukaan aan tubuh tubuh seperti seperti kepala, kepala, leher, muka, kaki atau dada. Meskipun Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma hemangioma yang yang cuku cukup p besar besar pada pada anak anak-an -anak ak,, tapi tapi pato patoge gene nesis sisny nyaa tida tidak k sepen sepenuh uhny nyaa diketa diketahui hui,, dan penang penangana anan n atau terapi terapi yang yang tepat tepat pada pada hemang hemangiom iomaa masih masih kontroversial. Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas atau hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma kavernosa, kavernosa, dan hemangiom hemangiomaa campuran campuran antara keduanya. keduanya. Hemangioma Hemangioma muncul saat lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri beberapa bulan setelah lahir. Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian tubuh, akan tetapi hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua bila hemangioma terdapat pada muka atau kepala bayi. Anomali Anomali yang terjadi pada hemangioma hemangioma disebutkan disebutkan merupakan hasil dari embriogenesis yang tidak sempurna. Banyak teori yang diajukan akan tetapi tidak ada satu pun teori yang dapat menjelaskan dengan baik perbedaan patofisiologi antara hemangioma dan kelainan pembuluh darah yang lain. Penget Pengetahu ahuan an mengen mengenai ai etiolo etiologi, gi, patofi patofisio siolog logi, i, klasifi klasifikas kasi, i, pengen pengenalan alan gejala klinis dari hemangioma, deteksi dini dari komplikasi, dan penanganan yang efektif untuk hemangioma, menjadi latar belakang disusunnya referat ini.
1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1
Def Definis inisii Hema Heman ngio gioma
Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapa dapatt terja terjadi di pada pada seti setiap ap jarin jaringa gan n pemb pembul uluh uh dara darah h (Ano (Anoni nim, m, 2005 2005). ). Jadi, Jadi, hemangioma hemangioma dapat terjadi terjadi di kutis, kutis, subkutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. Hemangioma merupakan tumor yang terdiri atas pembuluh darah. Ada tiga golongan besar, yaitu jenis kapiler, jenis kavernosa dan campuran. Hemagioma jenis kapiler disebut juga nervus kapiler.
2.2 2.2
Klas Klasif ifik ikas asii He Hema mang ngio ioma ma
Berdas Berdasark arkan an morfol morfologi oginya nya,, hemang hemangiom iomaa dibagi dibagi menjad menjadii hemang hemangiom iomaa terlokalisir, segmental, dan multiple. Hemangioma terlokalisir, yang merupakan jenis tersering, mempunyai batas yang tegas,tumbuh dari fokus tunggal, tidak dijumpai tipe pertumbuhan linier atau geometrik.
Gambar 1. Hemangioma terlokalisir
Hemang Hemangiom iomaa segmen segmental tal tumbuh tumbuh menyer menyerupa upaii plaque plaque,, yang yang tampak tampak pada pada teritorial kulit yang spesifik, tumbuh linier atau geometris. Jenis ini lebih sering
2
mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang, dan dapat bersamaan dengan hemangioma visceral, dan mempunyai prognosis yang lebih jelek.
Gambar 2. Hemangioma segmental
Hemangioma
multipel,
Sebagai
contoh
jenis
ini
yaitu
Neonatal
hemangiomatosis, merupakan hemangioma multipel pada kulit dengan ukuran keci-kecil (2 mm -2 cm). Sering disertai hemangioma pada gastrointestinal, hepar, otak, dan paru-paru. Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasarkan kedalaman dari permukaan kulit. Hemangioma superfisialis
atau kutaneuskutaneus, yang
merupakan 50-60% dari semua hemangioma akan berwarna seperti strawberry pada saat matur. Hemangioma profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup dalam akan tampak seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial maka akan tampak seperti nodul kebirubiruan dan terkadang dijumpai telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam kelompok ini yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat hemangioma superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk kedalam Hemangioma Campuran atau compound. Hemangioma viseralis,merupakan hemangioma yang letaknya pada organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak.
3
Gambar 3. Hemangioma terlokalisir. A,D. Hemangioma superficial, B. Hemangioma Profunda, dan C. Hemangioma Campuran
Gambar 4. Hemangioma hepar
Mulliken pada (1988) membagi hemangioma menjadi 3 tipe, yaitu tipe kapiler, kavernosa, dan campuran. Hemangioma kapiler merupakan jenis yang paling umum, dengan angka insidensi 1-1.5% pada bayi. Tipe ini mempunyai penampilan klinis menonjol bulat,kadang lobulated, dan berwarna merah. Gambaran histologinya berupa pembuluh kapiler dengan dinding yang tipis, yang
4
dibatasi oleh satu lapis endotel yang gepeng atau cembung, dan lapisan periendotel serta jaringan retikuler. Hemangioma kavernosa secara histologis tersusun oleh chanel-chanel pembuluh darah dermis yang irregular dan lokasinya di profunda. Pembuluh kavernosa
dan
sinusoid
yang
kusut
dipisahkan
oleh
jaringan
ikat
stroma.Penampilan klinisnya biasannya merupakan lesi dengan corakan warna merah keunguan pada kulit yang melingkupinya. Hemangioma tipe campuran terdiri dari komponen kapiler dan kavernosa. Jenis ini lebih sering dijumpai di banding tipe kavernosa.
2.2.1 Hemangioma Kapiler (Superficial Hemangioma)
Terjadi pada kulit bagian atas. Jenis hemangioma kapiler terdiri atas hemangioma simplek (nervus simplek) atau nervus buah arbei dan nervus flameus. Hemangioma simplek jika sudah terbentuk tampak seperti buah arbei menonjol, berwarna merah cerah dengan cekungan kecil, pada umumnya terjadi pada waktu lahir atau beberapa hari setelah lahir. Sering terjadi pada bayi prematur dan biasanya akan menghilang beberapa hari atau beberapa minggu kemudian. Gejalanya antara lain tampak bercak merah yang lama-kelamaan makin besar. Lama-kelamaan warnanya menjadi merah menyala, berbatas tegas, keras pada perabaan tegang dan berbentuk lobular. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna didaerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar. Perkembangannya dimulai dengan titik kecil pada waktu lahir, membesar cepat, dan menetap pada usia kira-kira delapan bulan. Kemudian akan mengalami regresi spontan dan menjadi pucat karena fibrosis setelah usia satu tahun. Proses regresi berjalan 6 – 7 tahun. Selain hemangioma simplek, bentuk lain hemangioma kapiler (superficial hemangioma) adalah granuloma piogenik. Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan
5
tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mulamula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah. Nervus flameus ada sejak lahir, menetap, dan rata dengan permukaan kulit, kecuali bila teriritasi.
Gambar 5. Hemangioma kapiler, Sumber : (capillaryhemangioma.Wikipedia)http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/ 3d/Capillary_haemangioma.jpg/230px- Capillary_haemangioma.jpg
2.2.2 Hemangioma Kavernosum
Hemangioma kavernosum ini terdiri atas jalinan pembuluh darah yang membentuk rongga. Kelainannya berada dijaringan yang lebih dalam dari dermis. Hemangioma kavernosum biasanya tidak memiliki batas tegas berupa benjolan yaitu makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah keunguan. Bila ditekan mengempis dan menggembung kembali bila dilepas. Kelainan ini terdiri dari elemen vaskular (pembuluh darah) yang matang. Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan
6
yang dalam, pada otot atau organ dalam. Berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah. Hemangioma ini tidak dapat mengalami regresi spontan, malah sering progresif. Jenis kavernosum bisa meluas dan menyusup ke jaringan sekitarnya. jaringan di atas hemangioma dapat mengalami iskemia sehingga mudah rusak oleh iritasi, misalnya di daerah perineum, dan menimbulkan tukak yang sulit sembuh dan kadang berdarah.
Gambar 6. Hemangioma kavernosum, sumber : http://www.birthmarks.us/Vmphoto2.jpg
2.3
Epidemologi Hemangioma
Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur. Bayi lahir prematur merupakan faktor resiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah 1500 gram. 30% dari hemangioma terlihat saat bayi lahir dan 70% dari hemangioma muncul pertama kali pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi. Walaupun dianggap sebagai penyakit yang tidak herediter, dari survey yang dilakukan didapatkan
7
adanya insiden sebesar 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan 80% hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan yang dikenal dengan fase involusi yang dapat memakan waktu 3-10 tahun. Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi massif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan dan gagal jantung sehingga diperlukan terapi sejak dini. Mortalitas dan morbiditas terjadi apabila hemangioma berhubungan dengan struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif. Akan tetapi hal ini sangat jarang terjadi.
2.4
Etiologi Hemangioma
Hingga saat ini apa yang menjadi penyebab hemangioma masih belum diketahui, namun diperkirakan berhubungan dengan mekanisme dari kontrol pertumbuhan pembuluh darah. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.
2.5
Gambaran klinis Hemangioma
Gambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan diagnosis hemangioma. Pada umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir tetapi beberapa minggu pertama setelah lahir. Beberapa jenis hemangioma dapat tampak pada saat lahir sebagai lesi samar-samar di kulit, yang bervariasi dari
8
makula merah sampai nevus pucat yang menyerupai memar. Sangat jarang hemangioma yang sudah terbentuk penuh pada saat lahir. Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 – 8 minggu pertama setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit akan menonjol dan berwarna merah muda menyala. Akan tetapi bila lesi ini tumbuh pada lapisan lebih dalam dari dermis, subkutis, atau otot, maka kulit yang menutupinya dapat berwarna kebiruan, dan hanya sedikit menonjol, juga terjadi dilatasi vena atau telangiektase. Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir tahun
pertama. Setelah
itu
hemangioma tumbuh proporsional terhadap
pertumbuhan bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi samar. Kulit mulai memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan morfologi. Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7 tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.
A
B
C
Gambar 7. Perjalanan klinis hemangioma A. Fase Proliferasi, B. Fase Involusi, dan C. Fase involusi berakhir
2.5.1 Hemangioma kapiler Bercak merah tidak menonjol dari permukaan kulit. Salmon patch berwarna lebih muda sedang Port wine stain lebih gelap kebiru biruan, kadang-kadang membentuk benjolan di atas permukaan kulit.
9
2.5.2 Hemangioma kavernosum Tampak sebagai suatu benjolan, kemerahan, terasa hangat dan compressible (tumor mengecil bila ditekan dan bila dilepas dalam beberapa waktu membesar kembali).
2.6
Gambaran Histologis
Hemangioma kapiler terdiri atas kapiler-kapiler baru yang berisi darah dan membentuk suatu anyaman. Tumor ini hanya mengenai satu segmen dari pembuluh darah. Dari segmen tersebut sel-sel endotel tumbuh keluar membentuk kapiler-kapiler baru yang merupakan suatu anyaman. Sel-sel endotel dari kapiler tersebut sering berproliferasi sehingga lumennya tertutup. Pada fase involusi tampak penyempitan dan oklusi lumen kapiler dan terjadi peningkatan stroma jaringan ikat. Hemangioma kavernosa terdiri atas ruang-ruang sinusoid yang dibatasi oleh sel endotel berisi darah yang lebar dan berdinding tipis, bentuk ireguler, terletak pada dermis bagian bawah serta subkutis, dilapisi oleh selapis endotel, serta dikelilingi oleh jaringan fibrosa yang tebal.
Gambar.3 Hemangioma bibir, terlihat peningkatan jumlah pembuluh darah venous yang terisi blood clot (tanda panah) di bawah mukosa hingga ke permukaan otot
2.7
Patofisiologi Hemangioma
Pada tahun 1982, John Mulliken dan Julie Glowacki membuat klasifikasi tentang anomali vaskular yang terjadi di kulit anak yang didasarkan pada gambaran histologi dan perilaku biologi lesi. Dua kelompok utama yaitu : Malformasi vaskular dan Hemangioma.
10
Vaskularisasi kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi, yang berlanjut sampai beberapa bulan setelah lahir. Maturasi sistem vaskular terjadi pada bulan ke-4 setelah lahir. Faktor angiogenik kemungkinan mempunyai peranan penting pada fase proliferasi dan involusi hemangioma. Pertumbuhan endotel yang cepat pada hemangioma mempunyai kemiripan dengan proliferasi kapiler pada tumor. Proliferasi endotel dipengaruhi oleh agen angiogenik. Angiogenik bekerja melalui dua cara : a. Secara langsung mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah, b. Secara tidak langsung mempengaruhi makrofag, mast cell , dan sel T helper. Heparin yang dilepaskan makrofag menstimuli migrasi sel endotel dan pertumbuhan kapiler. Disamping heparin sendiri berperan sebagai
agen
angiogenesis. Efek angiogenesis ini dihambat oleh adanya protamin, kartilago, dan beberapa kortikosteroid. Konsep inhibisi kortikosteroid ini diterapkan untuk terapi pada beberapa jenis hemangioma pada fase involusi. Angioplastin, salah fragmen internal dari plasminogen merupakan inhibitor potent dan spesifik untuk proliferasi endotel. Makrofag meghasilkan stimulator ataupun inhibitor angiogenesis. Pada fase proliferasi, jaringan hemangioma di infiltrasi oleh makrofag dan mast cell, sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit. Diperkirakan infiltrasi makrofag dipengaruhi oleh Monocyte chemoattractant protein-1 (mcp-1), suatu glikoprotein yang berperan sebagai kemotaksis mediator. Zat ini dihasilkan oleh sel otot polos pembuluh darah pada fase proliferasi, tetapi tidak dihasilkan oleh hemangioma pada fase involusi ataupun malformasi vaskuler. Keberadaan mcp-1 dapat di down-regulasi oleh deksametason dan interferon alfa. Interferon alfa terbukti menghambat migrasi endotel yang disebabkan oleh stimulus kemotaksis. Hal ini memberikan efek tambahan interferon alfa dalam menurunkan jumlah dan aktifitas makrofag. Hemangioma umumnya tidak tampak atau samar-samar pada saat lahir. Kemudian akan mengalami fase pertumbuhan yang cepat yang dimulai sekitar umur 6 minggu dan akan berlanjut terus sampai umur antara 6-20 bulan. Setelah
11
itu hemangioma akan mengalami involusi sampai umur antara 5-7 tahun.Secara radiologis, tampak banyak jaringan parenkim lobuler dan berbatas tegas. Histologis, terdapat epitel tipe fetal yang mempunyai turnover cepat, peningkatan jumlah mast cell, dan membrane basalisnya multilaminer Hemangioma superfisial dan dalam akan mengalami periode pertumbuhan yang sangat cepat dalam waktu 8 sampai dengan 10 bulan. Fase ini dikenal sebagai fase proliferasi. Pada fase ini, lesi superfisial akan tampak sebagai bercak berwarna merah terang dengan sedikit mengalami peninggian pada kulit, sedangkan pada lesi yang lebih dalam, akan terlihat sebagai benjolan biru keunguan yang sering terdiagnosa sebagai malformasi vaskuler. Hemangioma superfisial akan mencapai ukuran terbesarnya pada saat bayi berusia 8 bulan sedangkan pada lesi yang lebih dalam hemangioma dapat terus tumbuh sampai usia bayi 2 tahun. Selanjutnya akan terjadi fase involusi, dimana lesi akan mengalami regresi secara perlahan. Fase ini dapat berlangsung selama 1 tahun sampai dengan 5 tahun. Pada fase ini sel-sel endotel akan mengalami apoptosis dan lesi akan menjadi jaringan ikat dan jaringan parut. Lesi yang mulamula berwarna merah terang akan mengalami perubahan warna menjadi bercak abu-abu dan peninggian pada kulit menjadi berkurang. Fase involusi ini berakhir pada usia 5 tahun pada 50% bayi dan 70% terjadi pada saat bayi berusia 7 tahun. Pada sebagian besar penderita pada akhir fase involusi ini, kulit akan kembali terlihat seperti jaringan kulit normal, sedangkan pada sebagian penderita akan meninggalkan jaringan kulit yang rusak berupa jaringan parut dengan terdapat telengiektasis pada permukaan kulit.
2.8
Pemeriksaan Penunjang Hemangioma
Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam. Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma
12
yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi antara hemangioma dengan tumor solid. Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler , X-ray jarang digunakan karena tidak dapat menggambarkan masa yang lunak, sedangkan pada hemangioma kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi. Klasifikasi
ini
terjadi
(phleboliths). Isotop
karena
scan pada
pembekuan hemangioma
pada
cavitas
kapiler
dapat
cavernosum menunjukkan
peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan. Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi. Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di sekitarnya. Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat.
2.9
Komplikasi Hemangioma
a.
Perdarahan Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh.
b.
Ulkus Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi, perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat ruptur. Hemangioma kavernosa yang besar dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi sekunder.
13
c.
Trombositopenia Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi.
d.
Gangguan Penglihatan Pada
regio
periorbital
sangat
meningkatkan
risiko
gangguan
penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke
ruang
retrobulbar.
Hemangioma
pada
kelopak
mata
bisa
mengganggu perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan.
2.10 Penatalaksanaan Hemangioma
Penatalaksanaan hemangioma secara umum ada 2 cara, yaitu : a.
Cara Konservatif Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran
dalam
bulan-bulan
pertama,
kemudian
mencapai
pembesaran maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun. Hemangioma superfisial atau hemangioma kapiler sering tidak diterapi karena hemangioma jenis ini bila dibiarkan akan hilang dengan sendirinya dan kulit terlihat normal. Cara konservatif memanfaatkan proses alamiah dari hemangioma tersebut. Dilakukan observasi untuk melihat hemangioma mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan ber-regresi sampai umur 5 tahun.Hemangioma buah arbei sebaiknya dibiarkan mengalami regresi spontan. Jadi walaupun besar, mencolok, dan tampak menakutkan, jenis ini tidak memerlukan
14
tindakan selain pemasangan pembalut elastis dengan sedikit penekanan secara terus-menerus. Tindakan ini membantu mempercepat proses regresi. b.
Cara Aktif Penatalaksanaan secara aktif dilakukan dengan pembedahan, terapi kortikosteroid, atau radiasi. Perawatan dengan tindakan bedah beberapa diantaranya adalah eksisi, bedah krio dan laser. Pembedahan biasanya diindikasikan pada hemangioma yang tidak mengalami regresi spontan selama lebih dari 9 tahun, terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar dan pada hemangioma raksasa dengan trombositopenia. Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan; hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami infeksi; hemangioma yang mengalami
pertumbuhan
cepat
dan
menimbulkan deformitas (kelainan) jaringan. Tindakan eksisi jarang dilakukan karena hemangioma cenderung mengalami perdarahan hebat. Untuk mengurangi perdarahan, eksisi dilakukan dengan cara dikombinasikan dengan skleroterapi. Teknik lainnya adalah dengan bedah krio. Prinsip kerja dari bedah krio yaitu menyebabkan nekrosis dari sel-sel yang diakibatkan oleh pembekuan dan melunaknya sel-sel. Metode ini diperkenalkan pada tahun 1940-an dengan menggunakan nitrogen cair yang diaplikasikan dengan kapas. Lalu pada tahun 1961, Copper memperkenalkan sistem tertutup dengan menyemprotkan cairan nitrogen. Penggunaan laser bisa juga digunakan sebagai terapi hemangioma, tetapi biaya perawatannya relatif mahal.
15
Penatalaksanaan hemangioma secara aktif, antara lain : 1) Pembedahan Indikasi operasi eksisi pada hemangioma adalah involusi inkomplet. Pengaruh kosmetik pada wajah, Hemangioma yang berlokasi pada region periorbita, hidung, mulut, saluran nafas bagian atas, kanal telinga, dan hemangioma yang mengancam jiwa anak. Hemangioma yang terlokalisir jelas atau hemangioma tipe pedunkular, terutama yang
mengalami
dipertimbangkan
ulserasi untuk
dan
perdarahan
dilakukan
eksisi
berulang,
pada
masa
dapat bayi.
Perdarahan selama eksisi biasanya dapat di kontrol dengan kauterisasi. Debulking hemangioma pada kelopak mata atas diperlukan bila hemangioma menyebabkan astigmat dan tak berespon terhadap pemberian terapi obat. Eksisi dengan laser CO2 dapat membuka jalan napas yang megalami obstruksi oleh karena hemangioma subglottis. Indikasi : •
Terdapat tanda-tanda pertumbuhan hemangioma yang terlalu cepat
•
Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.
•
Tidak ada regresi spontan-spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan hemangioma sesudah 6-7 tahun. Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang
tumbuh
cepat,
mungkin
mengendalikannya.
16
memerlukan
eksisi
lokal
untuk
Gambar 8. A dan B. Perempuan, 2 Th dengan hemangioma nasal tip C dan D. 3 Th kemudian setelah operasi eksisi
2) Kortikosteroid a. Kortikosteroid lokal Kutaneus hemangioma dengan batas yang jelas yang terletak di ujung hidung, pipi, bibir, kelopak mata dapat di terapi dengan injeksi kortikosteroid intralesi. Triamcinolone (25mg/cc) di suntikan secara berlahan dengan tekanan rendah pada lesi (Syringe 3 cc, jarum no 25). Dosis setiap kali pemberian tidak boleh melebihi 3-5 mg/kgBB. Biasanya dibutuhkan 3 sampai 5 injeksi diperlukan. Dengan interval pemberian 6 – 8 minggu. Respon terapi local injeksi sama dengan sistemik terapi.
17
b. Kortikosteroid sistemik Kortikosteroid sistemik masih merupakan fist-line terapi untuk hemangioma yang besar, destruktif, atau mengancam jiwa. Prednison atau prednisolone oral dosis 2 mg/kgBB/hari diberikan pagi hari selama 4 – 6 minggu. Selanjutnya dilakukan tapering dosis selam beberapa bulan. Hemangioma yang sensitif akan memperlihatkan respon terapi pada beberapa hari pemberian kortikosteroid. Pada kondisi akut, misalnya pada sumbatan airway atau gangguan visual karena hemangioma, diberikan dosis yang setara berupa injeksi intravena. Terapi ini akan memberikan respon yang cepat pada hemangioma yang sensitif. Dengan penggunaan kortikosteroid oral, intravena, atau intralesi, 30% hemangioma memberikan regresi yang cepat, 40% repon lambat, dan 30% tidak berespon sama sekali. Jika tidak ada respon yang berupa memudarnya warna, menjadi lembut, atau berkurangnya pertumbuhan maka terapi harus dihentikan. Jika respon
terapi tampak,
maka
dosis dan durasi pemberian
kortikosteroid dipertahankan sesuai dengan lokasi dan maturitas hemangioma. Pertumbuhan biasanya akan kembali tampak bila tapering dosis dilakukan secara cepat. Pemberian kortikosteroid dilanjutkan sampai pasien usia 8 – 10 bulan. Pemberian terapi dua hari sekali akan menurunkan kejadian komplikasi berupa anoreksia, penurunan berat badan, Gangguan pertumbuhan, dan facies cushingoid. Pemberian imunisasi polio, measles, mumps, rubella, dan varicella sebaiknya ditunda selama terapi
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah : •
Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.
•
Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik.
•
Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium.
18
•
Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia.
•
Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular. Hemangioma kavernosum yang tumbuh pada kelopak mata
dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi yang menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga perkembangan penglihatan bisa normal. Hemangioma kavernosa dapat diobati bila steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung pada hemangioma. Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta pertumbuhan terhambat.
3)
Radiasi Pengobatan
dengan
radiasi
dewasa
ini
sudah
banyak
ditinggalkan karena berakibat kurang baik pada tulang, juga menimbulkan komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama dan dapat menimbulkan fibrosis pada kulit yang sehat. Jenis flameus ditanggulangi dengan eksisi, kalau perlu ditambah dengan cangkok kulit. Dapat juga dilakukan perajahan (tatoasi) untuk menyamarkan warna. Penanggulan dengan laser Argon umumnya cukup memuaskan. Untuk hemangioma kavernosum, satu-satunya cara terapi ialah ekstripasi. Pada jenis yang luas dapat dibantu dengan panduan angiografi.
Embolisasi
membantu
memperkecil
tumor
untuk
memudahkan tindakan bedah. Kadang infiltrasi menyusup jauh ke dalam sehingga diperlukan pembedahan luas. Kelainan ini dapat kambuh dari sisa hemangioma yang sukar dicapai pada pembedahan. Di daerah leher, hemagioma biasanya berjenis kavernosa yang merupakan benjolan lunak yang mengempis bila ditekan dan melembung saat dilepaskan lagi. Tumor ini ditangani dengan
19
ektripasi. Bila besar, perlu perispan berupan arteriografi atau flebografi.
4) Terapi Laser Terapi laser cukup popular untuk penaganan hemangioma yang letaknya
superfisial.
Beberapa
peneliti
mengatakan
bahwa
fotokoagulasi, bila diberikan seawal mungkin pada hemangioma, akan mencegah penyebaran atau pembesaran hemangioma, dan timbulnya komplikasi. Chantal et al (1988) menyatakan bahwa tidak ada perbedaan nyata terapi ini apabila diberikan pada lebih awal atau tidak. Flashlamp pulsed dye laser (585 nm) Memberikan hasil yang baik untuk terapi hemangioma superficial maupun profunda, juga hemangioma dengan ulserasi. Kemungkinan laser ini menyebabkan fotothermolisis yang mengakibatkan berhentinya perkembangan hemangioma dan mempercepat regresi.Laser ini menembus kulit sampai ketebalan 0.75 – 1 cm.Tindakan ini akan memudarkan warna hemangioma. Sampai saat ini, belum ada bukti pemberian laser berulang akan menghancurkan sebgian besar lesi atau menpercepat fase involusi.
Gambar 9. Hasil terapi Flashlamp pulsed dye laser kiri : Sebelum terapi, dan Kanan : Sesudah terapi
20
BAB III KESIMPULAN
•
Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah.
•
Hemangioma
dapat
terjadi
di kutis, subkutis,
otot,
hepar, traktus
gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. •
Klasifikasi hemangioma dibagi menjadi 3 tipe, yaitu tipe kapiler, kavernosa, dan campuran.
21
DAFTAR PUSTAKA
Doenges, Marilynn E. (1999). Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3. (terjemahan). Penerbit buku Kedokteran EGC. Jakarta. Engram, Barbara. (1998). Rencana Asuhan Keperawatan Medikal Bedah. Volume 2, (terjemahan). Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. Hamzah, M. 1999 Hemangioma, dalam Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, Balai Penerbit FK UI, Edisi Ketiga, Jakarta, 220-22. Junadi, Purnawan. (1982). Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta: Media Aesculapius Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Katz, D. A., & Damron, T. August 1, 2002 Hemangioma, Available at : http://www.emedicine.com/orthoped/topic499.htm. Accessed at 6 Juni 2013 Lehrer, M. D. April 17, 2003 Hemangioma, dalam Available at : http://www.nlm.nih.gov/medineplus/ency/article/001459.htm#Definition. Accessed at 6 Juni 2013 Long, Barbara C. (1996). Perawatan Medikal Bedah. Volume I. (terjemahan). Yayasan Ikatan Alumni Pendidikan Keperawatan Pajajaran. Bandung. Mansjoer, Arif., et all. (1999). Kapita Selekta Kedokteran. Fakultas Kedokteran UI : Media Aescullapius. Olmstead, P. M., & Graham, W. P. 1994 Kelainan Bedah pada Kulit , dalam Buku Ajar Bedah Sabiston, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Cetakan I Bagian 2, Jakarta, 426-427. Sjamsuhidajat, Wim de Jong Buku Ajar Ilmu Bedah. 2004. Edisi 2. Jakarta : EGC. Hal. 330, 380, 592.
22
