BAB I PENDAHULUAN Hemangioma merupakan suatu tumor jaringan lunak pembuluh darah akibat dari proliferasi (pertumbuhan berlebih) yang tidak normal. Hemangioma dapat terjadi pada semua jaringan pembuluh darah. Pengetahuan tentang morfologi, patogenesis dan perjalanan penyakit hemangioma merupakan petunjuk penting untuk mengetahui mengetahui kemungkinan kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi. Terapi terhadap penyakit ini pun sangat ditentukan oleh diagnosis, klasifikasi, ukuran, lokasi lesi, serta ada atau tidaknya komplikasi. Hemangioma Hemangioma infantil merupakan merupakan tumor jinak yang paling sering muncul pada bayi dan anak-anak. Hemangioma infantil dapat terjadi t erjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, hep ar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan menetap hingga usia balita. Seringkali para orangtua datang dengan kecemasan berlebihan akan kelainan ini, diperlukan edukasi yang baik agar orang tua dapat memahami bahwa sebagian besar kelaianan ini dapat sembuh secara sempurna ketika mencapai usia 7-12 tahun.
BAB II TINJAUAN PUSTAKA I.
ANGIOGENESIS Dala Dalam m
perk perkem emba bang ngan an embr embrio io,,
suat suatu u
prek prekur urso sorr
yang yang umum umum,,
hema hemang ngio iobl blas as,,
menghasilkan sel- sel induk hematopoiesis dan sel- sel angioblas, sel-sel angioblas akan berproliferasi, bermigrasi ke lokasi perifer dan dapat berdiferensiasi menjadi sel-sel endotel, perisit, serta sel-sel otot polos vaskular. Endothelial vaskular. Endothelial Progenitor Cell (EPC) Cell (EPC) sebagai prekursor endotel yang mirip angioblas juga disimpan di dalam sum-sum tulang dewasa dan dapat memulai angiogenesis, sel-sel ini turut berpartisipasi dalam menggantikan sel-sel endotel yang yang hilang hilang pada pada endote endotelia lialisa lisasi si implan implan vaskul vaskulat at dan pada pada neovas neovaskul kularis arisasi asi organ organ yang yang mengalami iskemia, luka di kulit serta tumor. 4 VEGF dan angiopoitin merupakan faktor yang paling penting , reseptor tirosin kinase VEGFR-2 (terutama terbatas pada sel endotel dan prekursor sel endotel) adalah reseptor yang paling penting untuk angiogenesis ( sekalipun FGF-2 dapat pula meningkatkan proliferasi, diferensiasi dan migrasi sel-sel endotel). Interaksi VEGF/VEGFR-2:4 •
Memobilisasi sel prekursor endotel dari sum sum tulang dan meningkatkan proliferasi sel sera diferensiasinya pada tempat angiogenesis.
•
Menstimulasi proliferasi dan motilitas sel endotel yang sudah ada sehungga terjadi peningkatan pembentukan tunas kapiler
Stabilisasi pembuluh darah yang masih rapuh memerlukan penyerahan perisit serta sel-sel otot polos dan pengendapan protein matriks ekstrasel, angiopoietin 1 serta 2, PDGF dan TGF-β turut berpartisipasi dalam proses ini. 4 •
Angiop Angiopoie oietin tin 1
berint berinterak eraksi si dengan dengan reseptor reseptor sel endote endotell untuk untuk merekrut merekrut sel-sel sel-sel
periendotel. Interaksi tersebut juda memediasi maturasi pembuluh darah dara h dari saluran sederh sederhana ana menjad menjadii suatu suatu struktu strukturr vaskul vaskular ar yang yang lebih lebih komple kompleks ks dan memban membantu tu memp memper erta taha hank nkan an
inak inakti tivi vita tass
selsel-se sell
endo endote tel. l.
Inte Intera raks ksii
angi angiop opoi oiet etin in
2-Ti 2-Tie2 e2
menimbulkan efek sebaliknya, sel-sel endotel jadi lebih responsif terhadap VEGF. •
PDGF merekrut sel-sel otot polos
•
TGF-β menstabilkan menstabilkan pembuluh pembuluh darah yang baru terbentuk dengan meningkatk meningkatkan an produksi matriks ekstrasel.
II .
HEMANGIOMA
2.1 DEFINISI Hemangioma adalah suatu tumor jinak yang terbentuk akibat kelainan proliferasi dari jaringan angioblastik pada masa fetal. Kelainan ini sering ditemukan pada kulit dan jaringan subkutan, tapi tidak tertutup kemungkinan bahwa bentuk neoplasma ini didapati di seluruh bagian tubuh yang memiliki pembuluh pembuluh darah. 1 2.2 EPIDEMIOLOGI Hemangioma Hemangioma merupakan merupakan neoplasma neoplasma jinak jinak yang sering ditemuka ditemukan n pada bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram
2,3
. Sekitar 30%
kasus hemangioma terlihat saat bayi lahir sementara 70% ditemukan pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi. Belum ada literatur yang dapat menunjukkan secara pasti akan a kan keterkaitan insidensi henmangioma yang berkaitan dengan faktor herediter, tetapi menurut survey, survey, 10% pada bayi-bayi bayi-bayi dengan riwayat riwayat keluarga keluarga menderita menderita hemangioma hemangioma.. Dari literatur dikata dikatakan kan 60% hemang hemangiom iomaa terjad terjadii pada pada daerah daerah kepala kepala dan leher leher dan dapat dapat mengal mengalami ami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan (fase involusi) yang dapat memakan waktu 3-10 tahun. 1 Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi r egresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi tetapi,, hemang hemangiom iomaa juga juga dapat dapat menjad menjadii masif masif sehing sehingga ga menimb menimbulk ulkan an kompli komplikas kasii yang yang mengan mengancam cam nyawa nyawa seperti seperti perdar perdaraha ahan n dan ganggu gangguan an pernaf pernafasan asan sehing sehingga ga diperl diperluka ukan n diagnosis dan terapi dini. 2.3 ETIOLOGI Sampai Sampai saat ini penyeb penyebab ab hemang hemangiom iomaa belum belum diketa diketahui hui dengan dengan jelas, jelas, beberap beberapaa sumber menyebutkan kemungkinan bahwa angiogenesis dan vaskulogenesis berperan banyak
dalam proliferasi elemen pembentuk pembuluh darah yang berlebihan. Vaskulogenesis ialah proses terjadinya prekursor sel endotelial menjadi pembuluh darah, sedangkan angiogenesis ialah ialah perkem perkemban bangan gan pembul pembuluh uh darah darah baru baru dari dari sistem sistem pembul pembuluh uh darah darah yang yang sudah sudah ada. ada. Dilapo Dilaporka rkan n bahwa bahwa progen progenito itorr sel endote endotelial lial mempun mempunyai yai kontri kontribus busii terhad terhadap ap terjadi terjadiny nyaa penyebaran awal hemangioma.5,6 Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktorfaktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma. 7 2.4 PATOFISIOLOGI Zhang, et al mengungkapkan bahwa terdapat hubungan antara VEGF dan Endothelial progenitor cell (EPC) yang berperan dalam pembentukan lesi hemangioma. 9 VEGF memiliki sifat angiogenik dan spesific mitogenic activator untuk sel endotel, keberadaan VEGF akan memi memicu cu peng pengel elua uara ran n dan dan peng pengum umpu pula lan n EPC EPC pada pada situ situss tert terten entu tu sepe sepert rtii pada pada situ situss pertumbuhan tumor atau iskemia. Pening Peningkat katan an faktor faktor-fak -faktor tor pemben pembentuk tukan an angiog angiogene enesis sis sepert sepertii penuru penurunan nan kadar kadar angi angiog ogen enesi esiss inhi inhibi bito torr misal misalny nyaa gamm gamma-i a-int nterf erfer eron on,, tumo tumorr necro necrosis sis facto factor– r–be beta ta,, dan dan transforming growth factor–beta berperan dalam proses terjadinya hemangioma 2.5 KLASIFIKASI HEMANGIOMA Pada Pada tahun tahun 1982, 1982, berdas berdasark arkan an histol histologi ogi dan prilak prilaku u biolog biologii lesi, lesi, Mulli Mulliken ken dan Glowack Glowackii membag membagii kelain kelainan an vaskul vaskular ar yang yang terjad terjadii pada pada kulit kulit anak-an anak-anak ak menjad menjadii dua kelompok utama yaitu malformasi vaskuler dan hemangioma. 8 Malf Malfor orma masi si vask vaskul ular ar akan akan tamp tampak ak saat saat lahi lahirr dan dan akan akan bert bertum umbu buh h seir seirin ing g bertambahnya usia anak. Malformasi vaskular dikelompokkan menjadi tipe yang high flow (malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan low flow (malformasi (malformasi vena, kapiler, kapiler, dan limfatik). Perbedaan Saat timbul Perjalanan penyakit
Hemangioma Malformasi Vaskuler Saat aat lahi lahirr lesi lesi sam samar atau atau Saat lahir lesi sudah tampak belum tampak sama sekali Fase proliferasi, fase involusi Tumbuh selaras dengan
pertumbuhan
anak
dan
menetap Insidensi •
3:1 Tak terdapat jaringan jaringan
1:1 •
parenkim
Radiologis •
Gamb Gambar aran an
Kaya Kaya akan akan jarin jaringa gan n parenkim
domi domina nan n
lobuler
dengan batas tegas
pembuluh darah • •
Sel
endotel
dengan
matur turnover
•
Sedikit mast cell
•
Membran basalis tipis
epit epitel el
dengan
imma immatu tur r turnover
cepat
lambat
Histologis
Sel Sel
•
Banyak mast cell
•
Membran
basalis
multilaminer
Hemangioma Hemangioma umumnya umumnya tidak tampak atau cenderung cenderung samar pada saat kelahiran kelahiran dan akan mengalami pertumbuhan yang progresif pada minggu-minggu pertama kehidupan sang anak. Pertumbuhan lesi ini akan berlanjut hingga usia 6-20 bulan. Lalu hemangioma akan mengalami fase involusi pada usia 5-7 tahun. Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu: a. Hemang Hemangiom iomaa terloka terlokalis lisir ir merupa merupakan kan jenis yang paling paling sering ditemuk ditemukan, an, berbata berbatass tegas, dan tumbuh dari fokus tunggal. b. Hemangioma segmental bentuknya menyerupai plaque yang sering tampak pada teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun geometris. Jenis ini lebih sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang dan dapat timbul bersamaan dengan hemangioma visceral dan mempunyai prognosis yang cenderung buruk. c. Hema Hemang ngio ioma ma mul multi tipl plee Klasifikasi Klasifikasi lain membagi hemangioma hemangioma berdasar kedalaman kedalaman dari permukaan permukaan kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari semua hemangioma akan berwarna seperti strawberry strawberry pada saat matur. Hemangiom Hemangiomaa profunda profunda atau subkutane subkutaneus us bila lokasinya cukup dalam akan tampak seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial maka akan tampak seperti nodul kebiru- biruan dan terkadang
dijumpai dijumpai telangaktesi telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkup melingkupinya. inya. Masuk dalam kelomp kelompok ok ini yaitu yaitu hemang hemangiom iomaa intram intramusk uskule ulerr dan skeleta skeletal. l. Bila Bila terdapa terdapatt hemang hemangiom iomaa superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk kedalam kedalam Hemang Hemangiom iomaa Campu Campuran ran atau compou compound. nd. Hemang Hemangiom iomaa viseral viseralis,m is,meru erupak pakan an hemangioma yang letaknya pada organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll. Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis 7: a. Hema Hemang ngio ioma ma intr intrad ader erma mall Tumor jinak ini berwarna merah kebiruan dan biasanya tidak mengadakan regresi, dindingnya terdiri dari endotelium dewasa dan resisten terhadap radiasi. Penerita biasanya datang dengan alasan estetika. b. Hemangioma kapiler Hemangioma jenis ini merupakan bentuk hemangioma yang paling sering terjadi, dengan angka insidensi 1-1,5% pada bayi. Kelainan ini menonjol di permukaan kulit, tidak rata dan kemerahan. Lesi ini dapat mengadakan regresi spontan sampai umur dewasa. Dindingnya terdiri atas sel endotel embrio dan sensitif terhadap penyinaran. Tatalaksana bervariasi dari menyuntikkan bahan sklerotik hingga pemberian radiasi (600-800-rad dalam 2-3 kali penyinaran). Akan tetapi banyak ahli ahli yang yang kura kurang ng setuj setuju u akan akan kedu keduaa meto metode de ini ini karen karenaa peny penyun unti tika kan n baha bahan n skler sklerot otik ik dapa dapatt meny menyeb ebab abka kan n nekr nekros osis is dan dan jarin jaringa gan n paru parutt semen sementa tara ra pada pada penyinaran sering terjadi dermatitis bahkan dapat memicu perkembangan suatu keganasan.
Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma campuran
Tindakan operatif pada usia<5tahun dilakukan atas indikasi 7: a. Kore Koreng ng dan dan per perda dara raha han n b. Pertumbuhan progresif lesi c. Rasi Rasi nyer nyerii ole oleh h fle flebo boli litt d. Trom Trombo bosi sito tope peni niaa e. Kosmetik c. Hema Hemang ngio ioma ma kave kavern rnou ouss Kelainan ini berbentuk benjolan yang dapat hilang dengan penekanan. Biasanya hanya sedikit yang mengadakan mengadakan regresi spontan. Terdiri atas endotelium endotelium dewasa yang berinvasi ke fasia dan atau ke otot. Tindakan operatif dilakukan bila mungkin mengangkat seluruh tumor. Kadang hasil patologi patologi anatomi anatomi menunjukka menunjukkan n campuran campuran dari hemangioma hemangioma kapiler kapiler dengan dengan kavernous (campuran).
2.6 GAMBARAN KLINIS
Gamb Gambar aran an klin klinis is meru merupa paka kan n
fakt faktor or terp terpen enti ting ng dala dalam m
mene menega gaka kan n
diag diagno nosi siss
hemangioma. Hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat lahir jarang ditemui, pada umumny umumnyaa hemang hemangiom iomaa tidak tidak langsu langsung ng tampak tampak pada pada saat lahir lahir tetapi tetapi beberap beberapaa minggu minggu pertama setelah lahir. Beberapa jenis hemangioma dapat tampak pada saat lahir sebagai lesi samarsamar-sam samar ar di kuli kulit, t, yang yang berv bervar arias iasii dari dari maku makula la mera merah h samp sampai ai nevu nevuss puca pucatt yang yang menyerupai memar. Pada Pada fase fase prolif proliferas erasi, i, Hemang Hemangiom iomaa tumbuh tumbuh cepat cepat selama selama 6 – 8 minggu minggu pertam pertamaa setelah lahir. Hemangioma Hemangioma yang terletak di permukaan permukaan kulit, maka kulit akan menonjol dan berwarna merah muda menyala atau berwarna kebiruan dan sedikit menonjol apabila letaknya pada lapisan kulit yang lebih dalam. Dalam Dalam fase involu involusi, si, hemang hemangiom iomaa mencap mencapai ai puncak puncak prolif proliferas erasii pada pada akhir akhir tahun tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap pertumbuhan bayi. Warna yang yang meny menyal alaa beran berangs gsur ur-an -angs gsur ur beru beruba bah h menj menjad adii sama samar. r. Kuli Kulitt mula mulaii memu memucat cat,, dan dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan morfologi. Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7 tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.
Proliferasi Proliferas i UKURAN
Proses involusi
Involusi selesai
Iinvolusi selesai Ukuran Umur (th) Lahir 1 2 3 4 5 6 7
LAHIR LAHIR 1 2 Gambar 12.3Tiga 7 (UMUR TAHUN) fase perjalanan alamiah hemangioma. Garis putus = tipe “uncommon”; garis penuh =tipe “common”
4
5
6
Gambar: Gambar: Histologis Histologis fase hemangioma hemangioma,, (dari kiri-kanan) kiri-kanan) fase proliferasi-f proliferasi-fase ase involusi-fa involusi-fase se involusi involusi selesai
2.7 DIAGNOSIS BANDING •
Tumor dan kelainan pembuluh darah lain o
Malformasi kapiler
o
Malformasi vena
o
Malfornmasi limfatik
o
Arteriovenosus
o
Hemangioma kapiler lobular (granuloma piogenik)
o
Tufted angioma
o
Spindle cell hemangioendothelioma
o
Hemangioendotelioma Kaposiformis
•
Fibrosarcoma
•
Rhabdomyosarcoma
•
Miofibromatosis (termasuk hemangioperisitoma)
•
Nasal glioma
•
Lipoblastoma
•
Dermatofibrosarcoma protuberants (dan giant-cell (dan giant-cell fibroblastoma) fibroblastoma)
•
Neurofibroma
2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG Hemangioma pada umumnya dapat dengan mudah didiagnosis melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik f isik akan tetapi lesi les i yang letaknya profunda atau hemangioma superficial yang mera meragu guka kan n
dipe diperl rluk ukan an
suatu suatu peme pemeri riks ksaan aan penu penunj njan ang g
untu untuk k
mend menduk ukun ung g
diag diagno nosi siss
hemangioma. Pemeriksaan yang dapat dilakukan antara lain: 1. USG5 Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur dermis yang dala dalam m ataup ataupun un subk subkut utan an,, sepe sepert rtii kista kista atau atau kelen kelenja jarr limf limfe. e. USG USG secara secara umum umum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan penyebaran hemangioma. Dika Dikatak takan an juga juga bahw bahwaa USG USG dopp dopple lerr (2 kHz) kHz) dapa dapatt digu diguna naka kan n untu untuk k dens densit itas as pembuluh darah yang tinggi (lebih dari 5 pembuluh darah/m2) dan perubahan puncak arteri. Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan yang sensitif dan spesifik untuk mengenali suatu hemangioma infantil dan membedakannya dari massa jaringan lunak lain. 2. MRI5 MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui lokasi dan penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI juga dapat membantu membedakan hemangioma yang sedang berproliferasi dari lesi vaskuler aliran tinggi/ high flow yang lain (misalnya malformasi arteriovenus). Hemangioma dalam fase involusi memberikan gambaran seperti pada lesi vaskuler aliran rendah/ low flow (misalnya malformasi vena) 3. CT scan5 Pada RS yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat merggunakan CT scan walaupun cara ini kurang kurang mampu menggambarkan menggambarkan karakteristik karakteristik atau aliran darah. Penggunaan Penggunaan kontras kontras dapat membantu membantu membedakan membedakan hemangioma hemangioma dari penyakit keganasan atau massa lain yang menyerupai hemangioma. 4. Foto po polos5
Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk melihat apakah hemangioma mengganggu jalan nafas. 5. Biopsi ku kulit5 Biop Biopsi si dipe diperlu rluka kan n bila bila ada ada kerag keragua uan n diag diagno nosis sis ataup ataupun un untu untuk k meny menyin ingk gkirk irkan an hema hemang ngio ioen endo dote teli liom omaa
kapo kaposif sifor ormi miss
atau atau
peny penyak akit it
kega kegana nasa san. n.
Peme Pemeri riks ksaa aan n
immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis. Komplikasi yang dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.
2.9 PENATALAKSANAA PENATALAKSANAAN N
Pengobatan
Umumnya hemangioma tidak menimbulkan komplikasi, dan dapat diobservasi hingga terjadi involusi spontan. Regresi spontan terjadi pada 80% hingga 85% kasus pada usia 9 tahun. Seperti telah dikemukakan di atas untuk memprediksi kemungkinan terjadinya giant hemangioma sangatlah sulit sehingga perlu dijelaskan pada orang tua untuk kontrol teratur 36 bulan sekali atau lebih cepat. Beberapa jenis hemangioma bisa mengancam jiwa atau fungsi organ organ dan tentun tentunya ya memerlu memerlukan kan penang penangana anan n segera. segera. Pengob Pengobata atan n hemang hemangiom iomaa masih masih merupa merupakan kan kontro kontrover versi. si. Beberap Beberapaa ahli ahli lebih lebih memilih memilih mengob mengobati ati hemang hemangiom iomaa pada pada saat muncul untuk mencegah pembesaran, sebagian lagi memberikan pengobatan atas indikasi adanya gangguan kosmetik atau bila sudah mulai mengganggu fungsi organ. Pengobatan dilakukan pada hemangioma yang dapat menyebabkan komplikasi fungsional, yang dapat menimb menimbulk ulkan an peruba perubahan han bentuk bentuk perman permanen, en, yang yang letakn letaknya ya di tempat tempat yang yang mengga menggangg nggu u kosmetik sehingga menyebabkan distress psikososial,yang pertumbuhannya cepat atau yang permukaannya bergaung yang mengalami ulserasi. Jenis pengobatan hemangioma sangat tergantung pada ukuran, lokasi, beratnya tumor, usia pasien, dan laju involusi. Gontijo8 et al, dalam suatu studi prospektif prospektif tentang tentang hemangioma infantile menyatakan bahwa ukuran yang besar, lokasi di wajah, dan/atau morfologi tipe segmental merupakan faktor yang memper memperbur buruk uk progno prognosis sis hemang hemangiom iomaa dari dari segi segi timbul timbulnya nya kompli komplikasi kasi dan keberh keberhasil asilan an pengobatan.5
A. Observasi dan Edukasi
Perjal Perjalana anan n alamiah alamiah penyak penyakit it ini muncul munculnya nya cepat cepat setelah setelah bayi bayi lahir lahir dan menetap menetap hingga usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangiomainfantil dengan ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja khususnya pada fase proliferasi dan fase involusi. Setelah
sembuh, kulit akan tampak normal atau hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu diberikan penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi kecemasan. Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala untuk follow follow-up -up perkem perkemban bangan gan hemang hemangiom iomaa infant infantil il perlu perlu dilaku dilakukan kan.. Pemerik Pemeriksaan saan yangle yanglebih bih sering perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami ulserasi,multipel, atau terletak pada struktur anatomi yang vital. 10
B. Terapi medikamentosa medikamentosa
I. Terapi pilihan utama a. Kortikosteroid Umumnya para klinisi memilih steroid sebagai terapi medikamentosa pilihan utama untuk mengobati hemangioma. Mekanisme yang jelas tentang peran steroid belum diketahui secara pasti, walaupun ada dugaan bahwa steroid berpengaruh terhadap hemangioma dengan cara5: 1. Mengha Menghamba mbatt kapa kapasit sitas as prol prolife iferasi rasi pericytes pericytes immature. immature. 2. Intensifikas Intensifikasii efek vasokonstri vasokonstriksi ksi epinefrin epinefrin maupun maupun norefinef norefinefrin rin pada pembuluh pembuluh darah darah otot polos. 3. Memblo Memblok k reseptor reseptor estrad estradiol iol pada pada hemangi hemangioma oma.. 4. Meng Mengha hamb mbat at angio angioge gene nesis sis..
Beberapa penulis mengelompokkan steroid berdasarkan cara pemberian menjadi:
1. Korti Kortiko koste stero roid id sist sistem emik ik Pengob Pengobata atan n dengan dengan kortik kortikoste osteroi roid d sistemi sistemik k telah telah diangg dianggap ap sebaga sebagaii terapi terapi medikamentosa yang paling efisien untuk cutaneous infantile hemangiomas tanpa komplikasi. Pemberian steroid sebaiknya dilakukan pada masa proliferatif, karena bila diberi diberikan kan pada pada masa masa involu involusi si kurang kurang berman bermanfaat faat.. Dosis Dosis yang yang dianju dianjurka rkan n inisial inisial prednison atau prednisolon 2 – 3 mg/kg/hari, satu kali sehari pada pagi hari. Beberapa peneliti menganjurkan dosis yang lebih besar (prednison 5 mg/kg/hari) untuk menghasilkan terapi efektif, cepat, dan cukup aman, dilanjutkan hingga 6 – 8 minggu dan pada kasus yang lebih berat dapat diberikan hingga 12 minggu.
2. Korti Kortiko koste stero roid id intra intrale lesi si
Kortik Kortikost ostero eroid id intral intralesi esi sangat sangat baik baik diberik diberikan an pada pada hemang hemangiom iomaa dengan dengan ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah (hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi infeksi berulang pada daerah lesi). Dosis yang diberikan 2 – 3 mg/kg setiap kali suntikan diulang setiapminggu selama 1 -2 bulan. Adanya respon terapi yang baik terhadap steroid ditandai oleh pengecilan ukuran ukuran hemangiom hemangioma. a. Pemberian Pemberian kortikosteroid kortikosteroid intralesi dengan interval interval waktu 4 – 8 minggu minggu merupa merupakan kan terapi terapi yang yang efektif efektif sebaga sebagaii upaya upaya untuk untuk menghi menghinda ndari ri efek samping terapi kortikosteropid sistemik. Penyuntikan dapat pula dilakukan dengan interval bulanan, sehingga dapat mengurangi efek samping yang tidak diinginkan, tetapi dari laporan diketahui laju respon respon pengob pengobatan atan dengan dengan cara cara ini hanya hanya sekita sekitarr 85%. 85%. Efek Efek sampin samping g potens potensial ial kortik kortikost ostero eroid id intrale intralesi si antara antara lain, lain, berupa berupa,, atropi atropi kulit, kulit, anafila anafilaksi ksis, s, perdar perdaraha ahan, n, nekrosis kulit dan supresi adrenal, tetapi umumnya suntikan dapat ditoleransi dengan baik. Perhatian khusus harus diberikan pada periokuler. Pada hemangioma jenis ini dosis kortikosteroid intralesi tidak boleh melebihi 3-5 mg/kg triamcinolone setiap sesi suntikan. suntikan. Beberapa Beberapa ahli mengemuka mengemukakan kan bahwa pemberian pemberian kortikoster kortikosteroid oid intralesi intralesi pada daerah periocular dikontra-indikasikan, sejak diketahui menyebabkan banyak kompli komplikas kasii seperti seperti atropi atropi kulit, kulit, nekros nekrosis, is, dan oklusi oklusi arteri arteri retina retina sentral sentral,, dengan dengan konsekuensi kebutaan.
3. Korti Kortiko koste stero roid id topi topika kall Kortik Kortikost ostero eroid id topika topikall (langsu (langsung ng pada pada daerah daerah lesi hemang hemangiom ioma) a) biasan biasanya ya efektif pada hemangioma tipe cutaneous. cutaneous.
II. Terapi pilihan kedua
1. Inte Interf rfero eron n AlfaAlfa-2a 2a dan dan 2b 2b Interf Interfero eron n alfa dianju dianjurka rkan n diberi diberikan kan pada pada bayi bayi dengan dengan hemang hemangiom iomaa yang yang mengancam jiwa bila terjadi kegagalan dengan pemberian kortikosteroid dosis tinggi. Sewaktu Sewaktu pemberian pemberian interferon interferon alpha, status neurologis neurologis harus dimonitor dimonitor secara ketat. Kedua jenis interferon alfa yaitu 2a dan 2b pernah digunakan, biasanya diberikan melalui suntikan subkutan dengan dosis 3 juta unit per m2 permukaan tubuh per hari diulang setiap minggu selama 6 bulan.
Penggunaan interferon pada hemangioma masih sangat terbatas karena selain harganya mahal juga belum banyak penelitian penelit ian yang mendukung.
2. Vinkristi stin Vinkri Vinkristi stin n dapat dapat diperti dipertimba mbangk ngkan an pember pemberian iannya nya pada pada kasus kasus yang yang gagal gagal dengan terapi steroid sebanyak dua siklus pengobatan, yang mengalami kekambuhan dan yang yang tidak tidak dapat dapat mentol mentoleran eransi si pengob pengobata atan n medika medikamen mentos tosaa lain. lain. Vinkri Vinkristin stin mempengaruhi mitotic spindle microtubules dan merangsang proses apoptosis pada sel tumor in vitro. Ada laporan yang menyatakan bahwa vinkristin efektif digunakan pada kasus hemangioma yang mengancam jiwa yang resisten terhadap pengobatan steroid steroid.. Taki Taki et al, menyat menyataka akan n bahwa bahwa padaka padakasus sus intractable intractable Kasabach-M Kasabach-Merritt erritt syndrome pemberian vinkristin sangat efektif, sehingga mereka menyarankan pemakaian vinkristin pada kasus demikian. Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per kali suntikan, jika diperlukan dapat diulang satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan pertama.
3. Bleomisin Omid Omidva vari ri et al5, mela melapo pork rkan an pemb pemberi erian an bleo bleomi misin sin intr intral alesi esi pada pada kasu kasuss hemangioma yang mengalami komplikasi, yaitu hemangioma yang mengalami infeksi sekund sekunder, er, permuk permukaan aannya nya bergau bergaung ng dan hemang hemangiom iomaa yang yang tumbuh tumbuh sangat sangat cepat. cepat. Mereka mengambil suatu kesimpulan bahwa pemberian bleomisin mudah, aman dan merupakan terapi yang efektif untuk mengobati hemangioma dengan komplikasi. Ada peneliti lain yang memberikan suntikan local bleomisin pada 210 anak dengan hema hemang ngio ioma ma kave kavern rnos osus us deng dengan an ting tingka katt kebe keberh rhasi asila lan n 91.2 91.2%. %. Terap Terapii deng dengan an bleomisin tidak efektif pada hemangioma pampiniform yaitu hemangioma yang terjadi akibat malformasi vena di pleksus pampiniform pada skrotum. Dosis bleomisin intralesi 2 mg (diberikan dalam larutan 0.4mg/ml). Suntikan dapat diulang sebanyak 6-10 kali dengan interval 4-6 minggu.
4. Vascular-specific Pulse Dye Laser More Morell llii et al5, melapo melaporka rkan n perana peranan n pulsed dye laser pada hemangioma ulseratif. Mereka menemukan bahwa rasa sakit akibat hemangioma jenis ini akan menghilang setelah pengobatan awal pada 6 dari 10 kasus hemangioma. Dua kasus dinyatakan dinyatakan sembuh setelah tiga kali pengobatan pengobatan.. Pada satu studi retrospektif retrospektif dengan dengan
245 pasien menunjukkkan hasil yang bermakna pada kelompok pengobatan dibanding kontro kontrol. l. Mereka Mereka melapo melaporka rkan n bahwa bahwa terapi terapi laser laser menunj menunjuk ukkan kan keungg keunggula ulan n jika jika dihubungkan dengan panjangnya masa pengobatan apalagi jika dihubungkan dengan hasil akhir volume dan bentuk hemangioma.
C. Terapi Operatif
1. Beda edah ek eksisi Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut 5: 1. Hemang Hemangiom iomaa yang tumb tumbuh uh secara secara prog progresi resif. f. 2. Hemang Hemangiom iomaa yang mengal mengalami ami infeks infeksii berulang berulang.. 3. Hema Hemang ngio ioma ma yang yang perm permuk ukaa aann nnya ya berg bergau aung ng,, sehin sehingg ggaa dita ditaku kutk tkan an dise diserta rtaii keganasan. 4. Mengga Menggangg nggu u secara secara kosmet kosmetika ika.. 5. Hemangioma Hemangioma yang yang gagal gagal dengan dengan pengobatan pengobatan medikamento medikamentosa. sa. 6. Hema Hemang ngio ioma ma yang yang berta bertang ngka kai. i.
BAB IV DAFTAR PUSTAKA 1. Hema Hemang ngio ioma ma.. Avail Availab able le at : http://www.medicalglossary.org/neoplasms_vascular_tissue_hemangioma_definitions .html,, acessed on November 4 th 2012. .html 2. Ziegler Ziegler M, Azizkhan Azizkhan R, Weber Weber T, editors. editors. Operati Operative ve Pediatric Pediatric Surgery. Surgery. Internat International ional edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5 3. Fishma Fishman n S, Mullike Mulliken n J.B. J.B. Pediat Pediatric ric Surgery Surgery for The Primary Primary Care Pediatric Pediatrician ian.. In: Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America. Philadelphia : WB Saunders Co; 1998. p. 1455-77 4. Mitche Mitchell, ll, Kumar, Kumar, Abbas, Abbas, Fausto Fausto.. BS Dasar Dasar Patologis Patologis Penyaki Penyakitt ed 7. Jakarta Jakarta : EGC, EGC, . p71-72. 5. Nafian Nafianti ti S. Hema Hemangi ngioma oma anak. anak. Avai Availab lable le at: http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/12-3-11.pdf , acce access ssed ed on Nov Novemb ember 05th 2012. 6. Roche. Roche. Angi Angioge ogenen nensis. sis. Avai Availab lable le at: at: http://www.roche.co.id/fmfiles/re7175008/Indonesian/media/lembar.informasi/Onkol ogi/Avastin/Lembar.Informasi.VEGF.dan.Angiogenesis.pdf , acessed acessed on Novemb November er 05th 2012. 7. Reksoprodj Reksoprodjo o S, et al. Kumpulan Kumpulan Kuliah Kuliah Ilmu Bedah Bedah FKUI. FKUI. Jakarta: Jakarta: Penerbit Penerbit Binarupa Binarupa Aksara, 1995. 8. Done Donell lly y L, et al. al. Vasc Vascul ular ar Malf Malfo ormat rmatio ion n and and Heman emang giom iomas. as. Avail vailab able le at: at: http://www.ajronline.org/content/174/3/597.full,, accessed on November 06 th 2012. http://www.ajronline.org/content/174/3/597.full 9. Zhan Zhang, g, et al. al. Prol Prolif ifer erati ation on hema hemang ngio ioma mass form format atio ion n thro throug ugh h dual dual mech mechan anism ism of vascular endothelial growth factor mediated endothelial progenitor cells proliferation
and mobilization through matrix metalloproteinases 9. Elsevier Medical Hypotheses, 2008. P815-818. Available at: http://intl.elsevierhealth.com/journals/mehy http://intl.elsevierhealth.com/journals/mehy.. Acessed on November 5th 2012. 10. Hamzah, Hamzah, Mochtar. Ilmu Penyakit Penyakit Kulit dan Kelamin. Kelamin. Balai Penerbit Penerbit FKUI: Jakarta, 2008.