BAB I IDENTITAS PASEN
Nama Usia Jenis Kelamin Stat Status us Per Perkawi kawina nan n Pendidikan Aama Peker"aan Alamat I.
: Tn. S : 18 Tahun : Laki-laki : Bel Belum um Menik enikah ah : SMA : !slam : Tidak Beker"a : KP. Jem#atan. Penilinan. $akun. Jakarta Timur.
ANAMNESIS Keluhan Utama
: Pasien datan denan keluhan BAK #er#uih% & hari SM'S Keluh Ke luhan an Ta Tambaha mbahan n : Mata Benkak setis( #anun tidur% Lemas% Mual Muntah Riwayat Penyakit Sekarang Pasien datan ke ()li denan untuk k)ntr)l rutin. Pasien meneluh BAK #er#uih
se"ak 1 minu SM'S. N*eri saat #uan air ke+il ,-. Se#elumn*a (ada #ulan austus /1& (asien datan denan keluhan #enkak tu#uh *an dialami 1 minu se#elum datan ke ()li. Benkak dirsakan dirsakan tim#ul tim#ul se+ara (erlahan% (erlahan% #enkak (ertama kali mun+ul (ada daerah wa"ah dan tam(ak (ada saat #anun tidur. Pasien "ua menaku #enkak men"alar ke tanan% (erut dan terakhir men"alar sam(ai ke kaki. Benkak dirasakan sema semaki kin n lama lama #ert #ertam am#ah #ah.. Ben Benka kak k (ada (ada kaki kaki "ika "ika dite diteka kan n #enk #enkak ak mem# mem#en entu tuk k +ekunan. Tidak ada demam. Badan terasa lemas dan na0su makan menurun. Saat ini (asien tidak meneluhkan adan*a demam. Mual-muntah ,. N*eri (ada ( ada dada ,-. N*eri Perut ,. 'iwa*at ken+in #er(asir ,-% BAK #er#uih ,% BAK selalu tuntas ,% n*eri (ada saat BAK ,-% BAK #erdarah ,-. BAB Tidak ada keluhan. 'iwa*at menk)nsumsi )#at-)#atan *an rutin di k)nsumsi ,-. Riwayat Penyakit Dahulu Pasien (ernah menalami keluhan *an sama #enkak seluruh tu#uh (ada • #ulan austus tahun /1&.
• • • • • •
2i(ertensi ,- 3ia#etes Melitus ,- Pen*akit Jantun ,- Asma ,- Aleri ,- 'iwa*at sindr)ma Ne0r)tik ,
Riwayat enyakit Keluarga
A*ah 2i(ertensi !#u tidak ada keluhan • 2i(erlikemia% Asma% Asma% Jantun disankal )leh keluara (asien • 'iwa*at (en*akit in"al d keluara di sankal • Riwayat Alergi Pasien tidak memiliki riwa*at aleri a(a(un •
Riwayat P!ik"!"!ial
• •
II.
Pasien tidak #eker"a. Makan dan minum kadan teratur
PEMERIKSAAN #ISIK Kead Keadaan aan Umu Umum m : Tam Tam(ak (ak saki sakitt seda sedan n • Kesadaran : K)m()smentis • Status 4i5i : • BB : 66 k BB Ketika sakit : &7 k TB : 1/ +m Kesim(ulan : Underweiht A TANDA NDA $ITA ITA% Tekana kanan n 3ar 3arah : 11/9 8/ mm2 mm2 • Nadi : 8&9menit • '' : /9menit • Suhu : ;.<$ • B ST STA ATUS &E &ENE NERA RA%I %IS S Ke(a Ke(ala la : N)r N)rm m)+he )+he(a (all% ram ram#u #utt hi hitam tam • Mata Mata : K)n" K)n"un unt ti= i=aa Ane Anemi miss -9-% -9-% Skl Skler eraa !kte !kteri rik k -9-% -9-% >de >dema ma Pal Pal(e (era ra ,-9 ,-9- - •
2idun : N)tm)nasi% Se(tum 3e=iasi -9- % >(itaksis -9Telina : N)rm)tia , % Sekret -9• Mulut : Bi#ir lem#a#% tidak ada (erdarahan usi ,- • ' T()RA* Paru + aru : !ns(eksi : 'etraksi (ada (aru ka9ki -9Pal(asi : ?)+al @remitus ka9ki sama Perkusi : Suara s)n)r (ada kedua la(an (aru Auskultasi : ?esikuler 9% hee5in -9-% ')nki -9,antung : !ns(eksi : !+tus $)rdis tidak terlihat Pal(asi : !+tus $)rdis tera#a di !$S 6 Linea Mid+la=i+ula Perkusi : Batas Atas : !$S !!! Linea Parasternalis 3etra Batas Kanan : !$S !? Linea Parasternalis 3etra Batas Kiri : !$S ? Linea Mid+la=i+ula Sinistra Auskultasi : Bun*i Jantun ! dan !! 'euler% Murmur ,-% 4all)( ,- Ab-"men : !ns(eksi : Tam(ak $em#un Pal(asi : Su(el% he(ar lien tidak tera#a% N*eri tekan ,- Perkusi : T*m(ani (ada seluruh la(anan a#d)men Auskultasi : BU , 9menit Etremita! : Atas Bawah Akral : 2anat >dema : 9 '$T detik : C RESUME Pasien laki-laki 18 tahun denan ke ()li untuk k)ntr)l rutin. Pasien meneluh • •
III.
BAK #er#uih se"ak 1 minu SM'S. N*eri saat BAK ,-%'iwa*at ken+in #er(asir ,-% BAK #er#uih ,% BAK selalu tuntas ,. Nausea =)mitus ,. N*eri Perut ,. 'iwa*at sindr)ma ne0r)tik se#elumn*a ,. >dema (al(e#ra
• • • •
,. Malaise ,. Tekanan 3arah : 11/9 8/ mm2 Nadi : 8&9menit '' : /9menit Suhu : ;.<$
'h"le!tr"l %D%
( /01 mg2-%
'h"line!tera!e
2 1&.18kU9L
Urinali!i!
&
Albumin Urine
I$.
$.
DA#TAR MASA%A( Sindr)ma Ner0r)tik •
ASSESMENT Sin-r"ma Ne3r"tik
S: BAK #er#uih% Benkak (ada kel)(ah maa seia( #anun tidur. 'iwa*at sindr)ma ne0r)tik se#elumn*a. D: Tekanan 3arah
: 11/9 8/ mm2 E Nadi: 8&9menitE '': /9menitE
Suhu: ;.<$. >dema 9 A: Sindr)ma ne0r)tik P: N)n-medikament)sa • 3iet untuk (asien sindr)m ne0r)tik adalah ;6 kal9kBB9hari% se#aian #esar terdiri dari kar#)hidrat. K)ntr)l (r)teinuria da(at mem(er#aiki
hi()al#uminemia dan menurani risik) k)m(likasi *an ditim#ulkan.
•
3ian"urkan diet (r)tein n)rmal /%8-1%/ 9kBB9hari. Medikament)sa K)rtik)ster)id ACE inhibitors dan angiotensin receptor blocker DA!NS Sikl)0)s0amid dan Kl)ram#usil Sikl)s()rin A 3iuretik Antik)aulan Penurun Lemak Anti#i)tik
$I.
(ASI% %AB)RAT)RIUM
Tanggal
Te!t
(a!il
/;91/9/1&
Al#umin
L .8
S4PT
/.;/
Te!t Urin
$)l)r
Fell)w
$larit*
Slihtl* +l)ud*
(2
./
S(esi0i+ 4ra=it*
L 1./1/
Ur)#ilin)en
1
Biliru#in
Neati=e
Al#umin Urine
4lu+)se urine
Neati=e
Ket)n
Neati=e
Leuk)s*t esterase
1
Nitrit
Neati=e
Bl))d urine
1
Leuk)sit
Ban*ak
>ritr)sit
;-G
>(itel
P)siti0
Krital urine
Neati=e
Ba+terial
$ast
P)siti0
4ranula -& 4524/246
$h)lestr)l L3L
2 G6 m9dL
$h)linesterase
2 1&.18kU9L
Urinali!i!
Al#umin Urine
(ASI% EK&
&
BAB II PENDA(U%UAN
Sindr)m ne0r)tik meru(akan salah satu mani0estasi klinis l)merul)ne0ritis *an ditandai denan edema anasarka% (r)teinuria masi0 H ;%6 9dl% hi(erk)lester)lemia% dan li(iduria ,Pr)d")sud"adi% //. Sindr)m ne0r)tik selalu dise#a#kan )leh kelainan di l)mer)lus. Pada sindr)m ne0r)tik% al#umin menem#us ka(iler l)mer)lus% se#uah 0en)mena a#n)rmal *an #isa dise#a#kan )leh kelainan (ada muatan listrik di mem#ran #asal l)mer)lus% (eru#ahan #i)kimia di mem#ran #asal% atau de()sit imun ,A((el% //G. Berdasarkan eti)l)in*a% sindr)m ne0r)tik da(at di#ai men"adi sindr)m ne0r)tik (rimer ,idi)(atik *an #erhu#unan denan kelainan (rimer l)merulus denan se#a# tidak diketahui dan sindr)m ne0r)tik sekunder *an dise#a#kan )leh (en*akit tertentu ,4unawan% //G. Kasus sindr)m ne0r)tik +uku( mudah ditemukan. 3i 3e(artemen !lmu Kesehatan Anak @KU!9'S$M Jakarta% sindr)m ne0r)tik meru(akan (en*e#a# kun"unan se#aian #esar (asien di P)liklinik Khusus Ne0r)l)i% dan meru(akan (en*e#a# terserin aal in"al anak *an dirawat antara tahun 1776-/// ,!nd)skri(si% //8. Sindr)m ne0r)tik menarik untuk di(ela"ari #erdasarkan 0akta #ahwa (r)n)sis sindr)m ne0r)tik sanat #er#eda #ila di#andinkan denan 1/ tahun *an lalu. Sekaran% semua ti(e sindr)m ne0r)tik da(at di#eri (enatalaksanaan denan hasil e0ekti0% ditun"ukkan denan (er#aikan (ada #an*ak kasus ,A((el% //G. Anka m)rtalitas dari sindr)m ne0r)tik (eru#ahan minimal telah menurun dari 6/I men"adi 6I denan ma"un*a tera(i dan (em#erian ster)id ,Bet5 dan S)wden% //. 2al ini menun"ukkan #ahwa (em#ela"aran le#ih dalam menenai suatu (en*akit sanat (entin untuk kema"uan di #idan kesehatan.
BAB III SINDR)M NE#R)TIK
A.
De3ini!i Sin-r"m Ne3r"tik
Sindr)m ne0r)tik adalah sekum(ulan mani0estasi klinis *an ditandai )leh (r)teinuria masi0 ,le#ih dari ;%6 91%; m luas (ermukaan tu#uh (er hari% hi()al#uminemia ,kuran dari ; 9dl% edema% hi(erli(idemia% li(iduria% dan hi(erk)aula#ilitas ,4unawan% //G. Sindr)m ne0r)tik selalu dise#a#kan )leh (en*akit l)mer)lus denan al#uminuria #erat ,; ;.6 9hari ,A((el% //G.
B.
Anat"mi Mikr"!k"i! &in7al
4in"al meru(akan )ran #er#entuk se(erti ka+an *an terletak di kedua sisi k)lumna =erte#ralis. Pada umumn*a% in"al kanan le#ih rendah dari in"al kiri )leh karena adan*a he(ar dan le#ih dekat ke aris tenah tu#uh. Kutu# atasn*a terletak setini =erte#ra th)rakalis !!% sedankan kutu# atas in"al kiri terletak setini =erte#ra th)rakalis ! ,ils)n% //G. Parenkim in"al terdiri atas dua daerah khusus: k)rteks in"al *an terletak di se#elah luar dan tam(ak ranuler% serta daerah #aian dalam *an #eru(a seitia #eraris-aris ,(iramid in"al *an se+ara k)lekti0 dise#ut se#aai medula in"al ,Sherw))d% //1. Tia(tia( (iramid di(isahkan )leh k)lumna Bertini. 3asar (iramid ini ditutu( )leh k)rteks% sedankan (un+akn*a ,(a(ila marinalis mem#entuk duktus (a(ilaris Bellini masuk ke dalam kaliks min)r. Be#era(a kaliks min)r #ersatu men"adi kaliks ma*)r% *an selan"utn*a #ersatu men"adi (el=is renalis dan di (el=is renalis inilah keluar ureter ,ils)n% //G. Setia( in"al terdiri dari sekitar satu "uta satuan 0unsi)nal ,satuan terke+il *an mam(u mem#entuk urin #erukuran mikr)sk)(ik *an dise#ut ne0r)n ,Sherw))d% //1. Setia( ne0r)n terdiri dari ka(sul B)wman dan ka(iler l)mer)lus *an dilinku(in*a% tu#ulus k)nt)rtus (r)ksimal% ansa 2enle% tu#ulus k)nt)rtus distal *an men)s)nkan diri ke tu#ulus (enum(ul ,ils)n% //G. Setia( in"al mem(er)leh (as)kan darah dari arteri renalis. Pada saat memasuki in"al% arteri renalis #er+a#an-+a#an hina akhirn*a men"adi arteri)l a0eren denan setia( (em#uluh terse#ut mem(erdarahi se#uah ne0r)n ,Sherw))d% //1E ils)n% //G.
'.
#aal &l"mer"lu!
4l)mer)lus meru(akan #aian d)minan (ada k)m()nen =askuler ne0r)n ,Sherw))d% //1. @unsi ter(entin dari l)mer)lus adalah mem#entuk ultra0iltrat *an da(at masuk ke tu#ulus aki#at tekanan hidr)statik ka(iler *an le#ih #esar di#andin tekanan hidr)statik intraka(iler dan tekanan k)l)id )sm)tik ,'au0% //. La(isan-la(isan (ada mem#ran l)mer)lus #er0unsi se#aai sarinan m)lekul *an menahan sel darah merah dan (r)tein (lasma% teta(i melewatkan 2D dan 5at terlarut lain *an ukuran m)lekulern*a +uku( ke+il. alau(un (r)tein (lasma tidak da(at di0iltrasi karena tidak da(at melewati ()ri-()ri di atas% ()ri-()ri terse#ut se#enarn*a +uku( #esar untuk melewatkan al#umin *an meru(akan (r)tein (lasma terke+il. Namun% lik)(r)tein (ada mem#ran #asal l)mer)lus #ermuatan sanat neati0 sehina akan men)lak al#umin dan (r)tein (lasma lain *an "ua #ermuatan neati0. Se#aian (en*akit *an ditandai )leh adan*a al#uminuria di(erkirakan dise#a#kan )leh anuan muatan neati0 di dalam mem#ran l)mer)lus% *an men*e#a#kan mem#ran le#ih (ermea#el terhada( al#umin walau(un ukuran ()ri-()ri tidak #eru#ah ,Sherw))d% //. 3alam keadaan n)rmal% in"al menerima /I sam(ai 6I dari +urah "antun atau 1.//1.6/ mL9menit ,'B@ ,Sherw))d% //1E ils)n% //G. Bila hemat)krit n)rmal diana( &6I% maka aliran (lasma in"al ,'P@ sama denan GG/ mL9menit ,ils)n% //G. 3alam keadaan n)rmal% sekitar /I (lasma *an masuk ke l)mer)lus di0iltrasi denan tekanan 0iltrasi nett) 1/ mm2% menhasilkan la"u 0iltrasi l)mer)lus rata-rata ,4@' 16 mL9menit ,Sherw))d% //1. Saat 0iltrat menalir melalui tu#ulus% ditam#ahkan atau diam#il #er#aai 5at dari 0iltrat% sehina akhirn*a han*a sekitar 1%6 L9hari *an dieksresi se#aai urin ,ils)n% //G.
D.
Eti"l"gi
>ti)l)i sindr)m ne0r)tik da(at di#ai men"adi ,Pr)d")sud"adi% //:
a.
4l)merul)ne0ritis (rimer denan se#a# tidak diketahui ,idi)(atik denan #er#aai ma+am kelainan hist)(at)l)i% meli(uti: o
4l)merul)ne0ritis lesi minimal
o
4l)merul)skler)sis 0)kal
o
4l)merul)ne0ritis mem#ran)sa
o
4l)merul)ne0ritis mem#ran)(r)li0erati0
o
4l)merul)ne0ritis (r)li0erati0 lain
#.
4l)merul)ne0ritis sekunder aki#at: !n0eksi% se(erti in0eksi 2!?% ha(atitis =irus B dan
o
$% si0ilis% malaria% skist)s)ma% tu#erkul)sis% dan le(ra. Keanasan%
o
se(erti
aden)karsin)ma
(aru%
(a*udara% k)l)n% lim0)ma 2)dkin% miel)ma multi(el% dan karsin)ma in"al. Pen*akit "arinan (enhu#un% se(erti (ada lu(us
o
eritemat)sus sistemik% artritis reumat)id% M$T3 ,mixed connective tissue disease >0ek )#at dan t)ksin% se(erti )#at antiin0lamasi
o
n)n-ster)id% (re(arat emas% (enisilinamin% (r)#enesid% air raksa% ka(t)(ril% dan her)in. Lain-lain% meli(uti dia#etes melitus% amil)id)sis%
o
(re-eklamsia% re"eksi al)ra0 kr)nik% re0luks =esik)ureter% atau senatan le#ah. Saat ini anuan imunitas *an di(erantarai )leh sel T didua men"adi (en*e#a# sindr)m ne0r)tik. 2al ini didukun )leh #ukti adan*a (eninkatan k)nsentrasi ne)(terin serum dan rasi) ne)(terin9kreatinin urin serta (eninkatan akti=asi sel T dalam darah (eri0er (asien sindr)m ne0r)tik *an men+erminkan kelainan imunitas *an di(erantarai sel T ,4unawan% //G.
E.
Mani3e!ta!i Klini!
Pr)teinuria Pr)teinuria dise#a#kan (eninkatan (ermea#ilitas ka(iler terhada( (r)tein aki#at kerusakan l)mer)lus. 3alam keadaan n)mal mem#ran #asal l)mer)lus mem(un*ai mekanisme (enhalan untuk men+eah ke#)+)ran (r)tein. Mekanisme (enhalan (ertama #erdasarkan ukuran m)lekul , size barrier dan *an kedua #erdasarkan muatan listrik ,charge barrier. Pada sindr)m ne0r)tik% kedua mekanisme terse#ut ikut teranu. Selain itu% k)n0iurasi m)lekul (r)tein "ua menentukan l)l)s tidakn*a (r)tein melalui mem#ran #asal l)mer)lus ,Pr)d")sud"adi% //. 3era"at (r)teinuria tidak #erhu#unan lansun denan ke(arahan kerusakan l)merulus. Pada ne0r)(ati lesi minimal% (r)teinuria dise#a#kan terutama )leh hilann*a charge selectivity sedankan (ada ne0r)(ati mem#ran)sa dise#a#kan terutama )leh hilann*a size selectivity ,4unawan% //G. •
2i()al#uminemia K)nsentrasi al#umin (lasma ditentukan )leh asu(an (r)tein% sintesis al#umin hati% dan kehilanan al#umin melalui urin ,Pr)d")sud"adi% //. Pada sindr)m ne0r)tik% hi()al#uminemia dise#a#kan )leh hilann*a al#umin melalui urin dan (eninkatan kata#)lisme al#umin di in"al. Sintesis (r)tein di hati #iasan*a meninkat se#aai usaha k)m(ensasi ,namun tidak memadai untuk menanti kehilanan al#umin dalam urin% teta(i munkin n)rmal atau menurun ,4unawan% //G.
•
>dema >dema (ada sindr)m ne0r)tik da(at diterankan denan te)ri underfill dan overfill . Te)ri underfill men"elaskan #ahwa hi()al#uminemia men*e#a#kan (enurunan tekanan )nk)tik (lasma sehina +airan #ereser dari intra=askuler ke "arinan interstisium dan ter"adi edema. Aki#at (enurunan tekanan )nk)tik (lasma dan #eresern*a +airan (lasma ter"adi hi()=)lemia. 4in"al melakukan k)m(ensasi denan meninkatkan retensi natrium dan air. Mekanisme k)m(ensasi ini akan mem(er#aiki =)lume intra=askuler% teta(i "ua meneksaser#asi ter"adin*a hi()al#uminemia sehina edema semakin #erlan"ut ,Pr)d")sud"adi% //.
Namun% (ada awal tahun 17&/an% khususn*a (ada dua dekade terakhir% #an*ak studi *an mendukun adan*a k)nse( *an #erlawanan denan te)ri underfill . Meski(un #e#era(a (asien denan sindr)m ne0r)tik lesi minimal memiliki =)lume (lasma *an endah% #an*ak (asien denan sindr)m ne0r)tik tidak memiliki mani0estasi klinis se(erti *an dihara(kn (ada te)ri underfill ,(enurunan =)lume (lasma% (eninkatan sodiumretaining hormones% dan se#aain*a ,2amm dan Batuman% //;. Peneliti lain menemukakan te)ri overfill . Te)ri ini men"elaskan #ahawa retensi natrium adalah de0ek renal utama. 'etensi natrium )leh in"al men*e#a#kan +airan ekstra=askuler meninkat sehina ter"adi edema. Penurunan la"u 0iltrasi l)mer)lus aki#at kerusakan in"al akan menam#ah retensi natrium dan edema ,Pr)d")sud"adi% //. Be#era(a (en"elasan #erusaha mena#unkan kedua te)ri ini% misaln*a dise#utkan #ahwa (em#entukan edema meru(akan (r)ses dinamis. 3ida(atkan #ahwa =)lume (lasma menurun se+ara #ermakna (ada saat (em#entukan edema dan meninkat selama 0ase diuresis ,4unawan% //G. •
2i(erli(idemi Kadar k)lester)l umumn*a meninkat% sedankan triliserida #er=ariasi dari n)rmal sam(ai sedikit menini. Peninkatan kadar k)lester)l dise#a#kan meninkatn*a L3L. Kadar triliserid *an tini dikaitkan denan (eninkatan ?L3L. Selain itu ditemukan (ula (eninkatan !3L ,intermediate density lipoprotein dan li()(r)tein ,L(a% sedankan 23L +enderun n)rmal atau rendah ,Pr)d")sud"adi% //. Keadaan ini dise#a#kan (eninkatan sintesis li(id di he(ar dan (enurunan kata#)lisme di (eri0er ,(enurunan (eneluaran li()(r)tein% ?L3L% kil)mikr)n dan intermediate density lipoprotein dari darah. Peninkatan sintesis li()(r)tein li(id distimulasi )leh (enurunan al#umin serum dan (enurunan tekanan )nk)tik ,4unawan% //G.
•
Li(iduria Lemak #e#as ,oval fat bodies serin ditemukan (ada sedimen urin. Sum#er lemak ini #erasal dari 0iltrat li()(r)tein melalui mem#ran #asalis l)merulus *an (ermea#el ,4unawan% //G.
•
2i(erk)aula#ilitas Keadaan ini dise#a#kan )leh hilann*a antitr)m#in ,AT !!!% (r)tein S% $ dan plasminogen activating factor dalam urin dan meninkatn*a 0akt)r ?% ?!!% ?!!!% % tr)m#)sit% 0i#rin)en% (eninkatan areasi tr)m#)sit% (eru#ahan 0unsi sel end)tel serta menurunn*a 0akt)r 5im)en ,0akt)r !% ! ,4unawan% //G.
•
Meta#)lisme kalsium dan tulan ?itamin 3 meru(akan unsur (entin dalam meta#)lisme kalsium dan tulan (ada manusia. ?itamin 3 *an terikat (r)tein akan diekskresikan melalui urin sehina men*e#a#kan (enurunan kadar (lasma% sedankan kadar =itamin 3 #e#as tidak menalami anuan. Karena 0unsi in"al (ada sindr)m ne0r)tik umumn*a n)rmal maka )ste)malasi atau hi(er(aratir)idisme *an tidak terk)ntr)l "aran di"um(ai. Pada sindr)m ne0r)tik "ua ter"adi kehilanan h)rm)n tir)id *an terikat (r)tein melalui urin dan (enurunan kadar tir)ksin (lasma. Tir)ksin #e#as dan thyroxine-stimulating hormone teta( n)rmal sehina se+ara klinis tidak menim#ulkan anuan ,Pr)d")sud"adi% //.
•
Kerentanan terhada( in0eksi Penurunan kadar imun)l)#ulin ! 4 dan ! A karena kehilanan lewat in"al% (enurunan sintesis dan (eninkatan kata#)lisme men*e#a#kan (eninkatan kerentanan terhada( in0eksi #akteri #erka(sul se(erti Streptococcus pneumonia% Klebsiella% dan Haemophilus. Pada sindr)m ne0r)tik "ua ter"adi anuan imunitas *an di(erantarai sel T. Serin ter"adi #r)nk)(neum)ni dan (erit)nitis ,4unawan% //G.
•
4anuan 0unsi in"al Pasien sindr)m ne0r)tik mem(un*ai ()tensi untuk menalami aal in"al akut melalui #er#aai mekanisme. Penurunan =)lume (lasma dan9atau se(sis serin men*e#a#kan tim#uln*a nekr)sis tu#ular akut. Mekanisme lain *an di(erkirakan
men"adi (en*e#a# aal in"al akut adalah ter"adin*a edema internal *an men*e#a#kan ter"adin*a k)m(resi (ada tu#ulus in"al ,Pr)d")sud"adi% //. •
K)m(likasi lain (ada sindr)m ne0r)tik Malnutrisi kal)ri (r)tein da(at ter"adi (ada sindr)m ne0r)tik dewasa terutama a(a#ila disertai (r)teinuria masi0% asu(an )ral *an kuran% dan (r)ses kata#)lisme *an tini. Kemunkinan e0ek t)ksik )#at *an terikat (r)tein akan meninkat karena hi()al#uminemia men*e#a#kan kadar )#at #e#as dalam (lasma le#ih tini. 2i(ertensi tidak "aran ditemukan se#aai k)m(likasi sindr)m ne0r)tik terutama dikaitkan denan retensi natrium dan air ,Pr)d")sud"adi% //.
#.
Pemerik!aan
1.
Anamnesis
Perlu di(erhatikan masalah (enunaan )#at% kemunkinan #er#aai in0eksi% dan riwa*at (en*akit sistemik lain ,Pr)d")sud"adi% //. .
Pemeriksaan 0isik
Terda(at edema anasarka. Tidak "aran mata tertutu( aki#at edema (ada kel)(ak mata. ;.
Pemeriksaan (enun"an
Pemeriksaan urin% meli(uti (r)tein urin% urinalisis% hamaturia% di(sti+k urin% #erat "enis urin% dan (emeriksaan sedimen. ?)lume #iasan*a kuran dari &// ml9& "am ,0ase )liuria ,Bet5 dan S)wden% //E Pr)d")sud"adi% //.
Pemeriksaan darah% meli(uti kadar al#umin dalam serum% k)lester)l serum% triliserid% hem)l)#in% hemat)krit% la"u enda( darah ,L>3% dan elektr)lit serum ,Bet5 dan S)wden% //E Pr)d")sud"adi% //.
Pemeriksaan ser)l)ik dan #i)(si in"al serin di(erlukan untuk meneakkan dian)sis dan men*inkirkan kemunkinan (en*e#a# sindr)m ne0r)tik sekunder. Pemeriksaan ser)l)ik serin tidak #an*ak mem#erikan in0)rmasi dan #ia*an*a mahal karena itu se#aikn*a han*a dilakukan #erdasarkan indikasi *an kuat ,Pr)d")sud"adi% //.
&.
Diagn"!i!
3ian)sis sindr)m ne0r)tik di#uat #erdasarkan am#aran klinis dan (emeriksaan la#)rat)rium #eru(a (r)teinuria masi0 ,;%6 91%; m luas (ermukaan tu#uh9hari% hi()al#uminemia ,; 9dl% edema% hi(erli(idemia% li(iduria dan hi(erk)aula#ilitas. Pemeriksaan tam#ahan se(erti =en)ra0i di(erlukan untuk meneakkan dian)sis tr)m#)sis =ena *an da(at ter"adi aki#at
hi(erk)aula#ilitas. Pada sindr)m ne0r)tik (rimer untuk
menentukan "enis kelainan hist)(at)l)i in"al *an menentukan (r)n)sis dan res()n terhada( tera(i% di(erlukan #i)(si in"al ,4unawan% //G.
(.
Penatalak!anaan
Pen)#atan sindr)m ne0r)tik terdiri dari (en)#atan s(esi0ik terhada( (en*akit dasar dan (en)#atan n)n-s(esi0ik untuk menurani (r)teinuria% men)ntr)l edema% dan men)#ati k)m(likasi. 1. N)n-medikament)sa 3iet untuk (asien sindr)m ne0r)tik adalah ;6 kal9kBB9hari% se#aian #esar terdiri dari kar#)hidrat. K)ntr)l (r)teinuria da(at mem(er#aiki hi()al#uminemia dan menurani risik) k)m(likasi *an ditim#ulkan. 3ian"urkan diet (r)tein n)rmal /%8-1%/ 9kBB9hari. Pada (asien denan diet (r)tein /%G 9kBB9hari ditam#ah denan "umlah ram (r)tein sesuai "umlah (r)teinuri hasiln*a (r)teinuri #erkuran% kadar al#umin darah meninkat% dan kadar 0i#rin)en menurun. Untuk menurani edema di#erikan diet rendah aram ,1 ram natrium9hari disertai diuretik dan tirah #arin. . Medikament)sa K)rtik)ster)id • Ne0r)(ati lesi minimal dan ne0r)(ati mem#ran)sa adalah dua kelainan *an mem#erikan res()n tera(i *an #aik terhada( ster)id. Peneliti lain menemukan #ahwa (ada l)merul)skler)sis 0)kal semental sam(ai &/I (asien mem#eri res()n *an #aik terhada( ster)id denan remisi lenka(. Pada ke#an*akan (asien ne0r)(ati mem#ran)sa idi)(atik% denan tera(i sim(t)matik 0unsi in"aln*a le#ih #aik untuk
"anka waktu lama dan da(at sem#uh s()ntan. Dleh karena itu mereka (emakaian luk)k)rtik)id dan imun)su(resan (ada ne0r)(ati "enis ini tidak direk)mendasikan. 'eimen (enunaan k)rtik)ster)id (ada sindr)m ne0r)tik #erma+am-ma+am% di antaran*a (rednis)n 16 m setia( hari sekali selama #ulan kemudian d)sis dikurani #ertaha( dan dihentikan setelah 1- #ulan "ika rela(s% tera(i da(at diulani. 'eimen lain (ada )ran dewasa adalah (rednis)n9(rednis)l)n 1-1%6 m9k #erat #adan9hari selama & minu diikuti 1 m9k #erat #adan selan 1 hari selama & minu. Sam(ai 7/I (asien akan remisi #ila tera(i diteruskan sam(ai /-& minu namun 6/I (asien akan menalami kekam#uhan setelah k)rtik)ster)id dihentikan. Pada anak-anak di#erikan (rednis)n G/ m9m luas (ermukaan tu#uh atau m9k #erat #adan9hari selama & minu% diikuti &/ m9m luas (ermukaan tu#uh setia( hari selama & minu. 'es()n klinis terhada( k)rtik)ster)id da(at di#ai men"adi remisi lenka(% remisi (arsial dan resisten. 3ikatakan remisi lenka( "ika (r)teinuri minimal ,// m9& "am% al#umin serum ; 9dl% k)lester)l serum ;// m9dl% diuresis lan+ar% dan edema hilan. 'emisi (arsial "ika (r)teinuri ;%6 9hari% al#umin serum %6 9dl% k)lester)l serum ;6/ m9dl% diuresis kuran lan+ar dan masih edema. 3ikatakan resisten "ika klinis dan la#)rat)ris tidak mem(erlihatkan (eru#ahan atau (er#aikan setelah (en)#atan & #ulan denan k)rtik)ster)id. Pem#erian k)rtik)ster)id mem#eri remisi lenka( (ada GI kasus sindr)m ne0r)tik ne0r)(ati lesi minimal% remisi lenka( atau (arsial (ada 6/I sindr)m ne0r)tik ne0r)(ati mem#ran)sa dan /I-&/I (ada l)merul)skler)sis 0)kal semental. Perlu di(erhatikan e0ek sam(in (emakaian k)rtik)ster)id "anka lama di antaran*a nekr)sis ase(tik% katarak% )ste)()r)sis% hi(ertensi% dia#etes mellitus. •
ACE inhibitors dan angiotensin receptor blocker Pada (asien *an tidak res()nsi0 terhada( k)rtik)ster)id% untuk menurani (r)teinuri diunakan tera(i sim(t)matik denan angiotensin converting enzyme inhibitor ,A$>!% misaln*a ka(t)(ril atau enala(ril d)sis rendah% dan d)sis ditinkatkan setelah minu% atau )#at antiin0lamasi n)n-ster)id ,DA!NS% misal ind)metasin ;6/ m. Angiotensin converting enzyme inhibitor menurani ultra0iltrasi (r)tein l)merulus denan menurunkan tekanan intraka(iler l)merulus
dan mem(er#aiki size selective barrier l)merulus. >0ek anti(r)teinurik )#at ini #erlansun lama ,kuran le#ih dua #ulan setelah )#at dihentikan. Angiotensin receptor blocker ,A'B tern*ata "ua da(at mem(er#aiki (r)teinuri karena menham#at in0lamasi dan 0i#r)sis interstisium% menham#at (ele(asan sit)kin% 0akt)r (ertum#uhan% adhesi m)lekul aki#at ker"a ani)tensin !! l)kal (ada in"al. K)m#inasi A$>! dan A'B dila()rkan mem#eri e0ek anti(r)teinuri le#ih #esar (ada l)merul)ne0ritis (rimer di#andinkan (emakaian A$>! sa"a atau A'B sa"a. •
DA!NS D#at antiin0lamasi n)n-ster)id ,DA!NS da(at diunakan (ada (asien ne0r)(ati mem#ran)sa dan l)merul)skler)sis 0)kal semental untuk menurunkan sintesis (r)stalandin. 2al ini men*e#a#kan =as)k)nstriksi in"al% (enurunan tekanan ka(iler l)merulus% area (ermukaan 0iltrasi dan menurani (r)teinuria sam(ai 6I. Selain itu DA!NS da(at menurani kadar 0i#rin)en% fibrin-related antigenic dan men+eah areasi tr)m#)sit. Namun demikian (erlu di(erhatikan #ahwa DA!NS men*e#a#kan (enurunan (r)resi0 0unsi in"al (ada se#aian (asien. D#at ini tidak #)leh di#erikan #ila klirens kreatinin 6/ ml9menit.
•
Sikl)0)s0amid dan Kl)ram#usil Pada (asien *an serin rela(s denan k)rtik)ster)id atau resisten terhada( k)rtik)ster)id da(at diunakan tera(i lain denan sikl)0)s0amid atau kl)ram#usil. Sikl)0)s0amid mem#eri remisi *an le#ih lama dari(ada k)rtik)ster)id ,6I selama tahun denan d)sis -; m9kBB9hari selama 8 minu. >0ek sam(in sikl)0)s0amid adalah de(resi sumsum tulan% in0eksi% al)(esia% sistitis hem)raik dan in0ertilitas #ila di#erikan le#ih dari G #ulan. Kl)ram#usil di#erikan denan d)sis /%1-/% m9kBB9hari selama 8 minu. >0ek sam(in kl)ram#usil adalah a5))s(ermia dan aranul)sit)sis. Pada
ne0r)(ati
mem#ran)sa
idi)(atik%
k)m#inasi
metil(rednis)l)n
dan
kl)ram#usil selama G #ulan meninduksi remisi le#ih awal dan da(at mem(ertahankan 0unsi in"al di#andinkan denan metil(rednis)l)n sendiri% namun (er#edaan ini #erkuran sesuai denan waktu ,dalam & tahun (er#edaan ini tidak #ermakna lai.
'eimen *an diunakan adalah metil(rednis)l)n 1 9hari intra=ena ; hari% lalu /%& m9k9hari (er)ral selama hari diikuti kl)ram#usil /% m9k9hari 1 #ulan #erselan selin. Alternati0 lain tera(i ne0r)(ati mem#ran)sa adalah sikl)0)s0amid m9k9hari ditam#ah ;/ m (rednis)l)n tia( hari selama #e#era(a #ulan , maksimal G #ulan. •
Sikl)s()rin A Sikl)s()rin A da(at di+)#a (ada (asien *an rela(s setelah di#eri sikl)0)s0amid atau untuk mem(er(an"an masa remisi setelah (em#erian k)rtik)ster)id. 3)sis ;-6 m9k9hari selama G #ulan sam(ai 1 tahun ,setelah G #ulan d)sis diturunkan 6I setia( #ulan. Sikl)s()rin A da(at "ua diunakan dalam k)m#inasi denan (rednis)l)n (ada kasus sindr)m ne0r)tik *an aal denan k)m#inasi tera(i lain. >0ek sam(in )#at ini adalah hi(er(lasi ini=al% hi(ertrik)sis% hi(erurisemi%
•
hi(ertensi dan ne0r)t)ksis 3iuretik Untuk menurani edema di#erikan diuretik ,0ur)semid &/ m9hari atau )l)nan tia5id
denan
atau
tan(a
k)m#inasi
denan potassium
sparing
diuretic
,s(ir)n)lakt)n. Bila resisten denan 0ur)semid )ral da(at dik)m#inasi denan tia5id% metala5)n% atau aseta5)lamid. Pada (asien sindr)m ne0r)tik da(at ter"adi resistensi terhada( diuretik ,6// m 0ur)semid dan // m s(ir)n)lakt)n. 'esistensi terhada( diuretik ini #ersi0at multi0akt)rial. 3idua hi()al#uminemi men*e#a#kan #erkurann*a trans()rtasi )#at ke tem(at ker"an*a% sedankan (enikatan )leh (r)tein urin #ukan meru(akan mekanisme utama resistensi ini. Pada (asien demikian da(at di#erikan in0us salt-poor human albumin. 3ikatakan tera(i ini da(at meninkatkan =)lume (lasma% meninkatkan la"u 0iltrasi l)merulus% aliran urin% dan ekskresi natrium. Namun demikian in0us al#umin ini masih diraukan e0ekti=itasn*a karena al#umin +e(at diekskresi lewat urin% selain itu da(at meninkatkan tekanan darah dan #ahkan edema (aru (ada (asien hi(er=)lemi.
•
Antik)aulan
'isik) tr)m#)em#)li meninkat (ada sindr)m ne0r)tik dan (erlu menda(at (enananan. alau(un (em#erian "anka (an"an masih k)ntr)=ersial teta(i (ada satu studi ter#ukti mem#erikan keuntunan. Untuk men+eah (en*ulit hi(erk)aula#ilitas *aitu tr)m#)em#)li *an ter"adi (ada kuran le#ih /I kasus sindr)ma ne0r)tik ,(alin serin (ada ne0r)(ati mem#ran)sa% diunakan di(iridam)l ,; 6 m atau as(irin ,1// m9hari se#aai anti areasi tr)m#)sit dan de()sisi 0i#rin9tr)m#us. Selain itu )#at-)#at ini da(at menurani se+ara #ermakna (enurunan 0unsi in"al dan ter"adin*a aal in"al taha( akhir. Tera(i ini di#erikan selama (asien menalami (r)teinuri ne0r)tik% al#umin 9dl atau keduan*a. Jika ter"adi tr)m#)em#)li% harus di#erikan he(arin intra=ena9in0us selama 6 hari% diikuti (em#erian war0arin )ral sam(ai ; #ulan atau setelah ter"adi kesem#uhan sindr)m ne0r)tik. Pem#erian he(arin denan (antauan activated partial thromboplastin time ,APTT 1%6-%6 kali k)ntr)l sedankan e0ek war0arin die=aluasi denan prothrombin time ,PT *an #iasa din*atakan denan nternational !ormalized "atio ,!N' -; kali n)rmal. •
Penurun Lemak 3isli(idemia (ada sindr)m ne0r)tik #elum se+ara me*akinkan meninkatkan risik) (en*akit kardi)=askuler% teta(i #ukti klinik dalam ()(ulasi men*)k)n (enda(at (erlun*a men)ntr)l keadaan ini. D#at (enurun lemak )l)nan statin se(erti sim=astatin% (ra=astatin% dan l)=astatin da(at menurunkan k)lester)l L3L% triliserid% dan meninkatkan k)lester)l 23L. 2i(erli(idemi
dalam
"anka
(an"an
meninkatkan
risik)
ter"adin*a
ater)skler)sis dini. Untuk menatasi hi(erli(idemi da(at diunakan (enham#at hidroxymethyl glutaryl co-enzyme A ,2M4 $)-A reductase *an e0ekti0 menurunkan k)lester)l (lasma. D#at )l)nan ini dikatakan (alin e0ekti0 denan e0ek sam(in minimal. 4em0i#r)5il% #e5a0i#rat% kl)0i#rat menurunkan se+ara #ermakna kadar triliserid dan sedikit menurunkan kadar k)lester)l. Kl)0i#rat da(at t)ksis (ada kadar #iasa karena kadar kl)0i#rat #e#as *an meninkat men*e#a#kan kerusakan )t)t dan aal in"al akut. Pr)#uk)l menurunkan kadar k)lester)l t)tal dan k)lester)l L3L% teta(i e0ekn*a minimal terhada( triliserid. Asam nik)tinat ,niasin da(at menurunkan k)lester)l dan le#ih e0ekti0 "ika dik)m#inasi denan em0i#r)5il. K)lestiramin dan
k)lesti()l e0ekti0 menurunkan kadar k)lester)l t)tal dan k)lester)l L3L% namun )#at ini tidak dian"urkan karena e0ekn*a (ada a#s)r#si =itamin 3 di usus *an mem(er#uruk de0isiensi =itamin 3 (ada sindr)ma ne0r)tik. Anti#i)tik Bila ter"adi (en*ulit in0eksi #akterial ,(neum)nia (neum)k)kal atau (erit)nitis
•
di#erikan anti#i)tik *an sesuai dan da(at disertai (em#erian imun)l)#ulin 4 intra=ena. Untuk men+eah in0eksi diunakan =aksin (neum)k)kus. Pemakaian imun)su(resan menim#ulkan masalah in0eksi =irus se(erti +am(ak% her(es.
Pen*ulit lain *an da(at ter"adi di antaran*a hi(ertensi% s*)k hi()=)lemik% aal in"al akut% aal in"al kr)nik ,setelah 6-16 tahun. Penananan sama denan (enananan (ada umumn*a. Bila ter"adi aal in"al kr)nik% selain hem)dialisis% da(at dilakukan trans(lantasi in"al. Pada (asien l)merul)-skler)sis 0)kal semental *an men"alani trans(lantasi in"al% 16I-66I akan kem#ali ter"adi sindr)m ne0r)tik. 'ekurensi munkin dise#a#kan )leh adan*a
0akt)r (lasma ,circulating
factor
atau 0akt)r-0akt)r
*an meninkatkan
(ermea#ilitas l)merulus. !mun)ads)r(si (r)tein (lasma A menurunkan ekskresi (r)tein urin (ada (asien sindr)m ne0r)tik karena l)merul)skler)sis 0)kal semental% ne0r)(ati mem#ran)sa mau(un sindr)m ne0r)tik sekunder karena dia#etes melitus. 3idua imun)ads)r(si mele(askan 0akt)r (lasma *an menu#ah hem)dinamika atau 0akt)r *an meninkatkan (ermea#ilitas l)merulus.
I. Pr"gn"!i!
M)rtalitas dan (r)n)sis (asien denan sindr)m ne0r)tik #er=ariasi #erdasarkan eti)l)i% #erat% luas kerusakan in"al% usia anak% k)ndisi *an mendasari% dan res()nn*a terhada( (en)#atan ,Bet5 dan S)wden% //.
BAB III
PENUTUP
Sindr)m ne0r)tik meru(akan sekum(ulan mani0estasi klinis *an ditandai )leh (r)teinuria
masi0%
hi()al#uminemia%
edema%
hi(erli(idemia%
li(iduria
dan
hi(erk)aula#ilitas *an dise#a#kan )leh kelainan (rimer l)merulus denan eti)l)i *an tidak diketahui atau #er#aai (en*akit tertentu. Pemahaman (at)enesis dan (at)0isi)l)i da(at di"adikan se#aai (ed)man (en)#atan (ada se#aian #esar (asien sindr)m ne0r)tik. Penatalaksanaan sindr)m ne0r)tik meli(uti tera(i s(esi0ik untuk kelainan dasar in"al atau (en*akit (en*e#a#% menhilankan atau menurani (r)teinuria% mem(er#aiki hi()al#uminemia serta men+eah dan menatasi k)m(likasi.
DA#TAR PUSTAKA
A((el% 4. B. //G. !m(r)=ed Dut+)mes in Ne(hr)ti+ S*ndr)me. CC#$ . ;: 1G1-1GG. htt(:99www.++"m.)r9+)ntent9;991G1.0ull.(d0 Bet5% $. L. dan S)wden% L. L. //. Kepera%atan &ediatrik . >disi ;. Jakarta% Pener#it Buku Ked)kteran >4$. ((: ;;6-;;G. 4unawan%
$.
A.
//G.
Sindrom
!efrotik
&atogenesis
dan
&enatalaksanaan.
htt(:99www.kal#e.+).id90iles9+dk90iles91816/Sindr)maNe0r)tikPat)enesis.(d091816/ Sindr)maNe0r)tikPat)enesis.html , Mei //7 2amm% L. L. dan Batuman% ?. //;. >dema in the Ne(hr)ti+ S*ndr)me: New As(e+t )0 an Dld >nima. #AS! . 1&: ;88;87. htt(:99"asn.asn")urnals.)r9+i9re(rint91&919;88 !nd)skri(si. //8. Sindrom !efrotik diopatik pada Anak . htt(:99)ne.ind)skri(si.+)m9"udulskri(si-tuas-makalah9ked)kteran9sindr)m-ne0r)tik , Mei //7 Pr)d")sud"adi% . //. Sindr)m Ne0r)tik. 3alam: 'uku A(ar lmu &enyakit )alam. Jilid !. >d: Aru . Sud)*) dkk. Jakarta% Balai Pener#it @KU!. ((: 6&-6&7 . 'au0% S. //. Catatan Kuliah !efrologi Anak . Makassar% Baian !lmu Kesehatan Anak @K U2. (: &. Sherw))d% L. //1. *isiologi $anusia dari Sel ke Sistem. >disi % Alih Bahasa: Brahm U. Pendit. Jakarta% Pener#it Buku Ked)kteran >4$. ((: &G;-&6. ils)n% L. M. //G. Anat)mi dan @isi)l)i 4in"al dan Saluran Kemih. 3alam: &atofisiologi Konsep Klinis &roses-&roses &enyakit . ?)lume . >d: S*l=ia A. Pri+e dan L)rraine M. ils)n. Alih Bahasa: Brahm U. Pendit% dkk. Jakarta% Pener#it Buku Ked)kteran >4$. ((: 8G-86.
