Kasus Sindrom Nefrotik Sekunder pada Anak Dengan Limfoma Hodkin
Seorang anak laki-laki berusia 5 tahun datang ke poliklinik RS dengan keluhan bengkak di seluru seluruh h tubuh tubuh dengan dengan oligur oliguria. ia. Diagnos Diagnosis is limfom limfomaa Hodgkin Hodgkin telah telah ditega ditegakkan kkan satu satu bulan bulan sebelumnya, berdasarkan pemeriksaan patologi anatomi. Tumor primer berada di kuadran kanan bawah rongga abdomen, serta didapatkan pembesaran kelenjar getah bening, soliter, di daerah inguinal kanan. emeriksaan laboratorium menunjukkan adanya anemia, peningkatan laju endap darah !"#D$, proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia, dan fungsi ginjal yang normal normal.. emeri emeriksa ksaan an foto foto toraks toraks,, %T%T-s&an s&an abdomen abdomen,, aspir aspirasi asi sumsum sumsum tulang tulang,, tes sitolo sitologi gi terhada terhadap p urin urin dan &airan &airan serebr serebrosp ospina inal, l, tidak tidak menunju menunjukkan kkan adanya adanya metast metastasi asiss jauh. jauh. asien asien didiag didiagnos nosis is sebagai sebagai sindro sindrom m nefrot nefrotik ik sekunde sekunderr dan penyaki penyakitt Hodgkin Hodgkin stadiu stadium m '. asien asien mendapat terapi berupa furosemid, infus albumin, prednison, dan sitostatik, yang terdiri dari siklofosfamid, (inkristin, etoposid, do)orubisin, bleomisin serta (inblastin.
*. Defi efinis nisi Sindr ndrom
nefrotik
adal dalah
penya nyakit kit
denga ngan
gejala
ede edema,
proteinur nuria,
hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia, kadang-kadang terdapat hematuria, hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal !+gastiyah, '5$. Sind Sindro rom m nefr nefrot otik ik adal adalah ah kead keadaa aan n klin klinis is yag yag permeabilitas glomerulus terhadap
dise diseba babk bkan an oleh oleh peni pening ngka kata tan n
protein plasma yang
menyebabkan
proteinuria,
hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan edema !et, %e&ily dan Sowden, "inda ''$. /adi dapat disimpulkan bahwa sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala yang diseba disebabkan bkan oleh oleh injuri injuri glomer glomerula ularr yang yang sering sering terjad terjadii pada anak dengan dengan karakt karakteri eristi stik k proteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, disertai atau tidak disertai edema dan hiperkolesterolemia. '. #pid #pidem emiiolog ologii Sindrom nefrotik sekunder pada keganasan jaringan limfoid jarang terjadi, namun penyakit Hodgkin Hodgkin merupak merupakan an keganas keganasan an jaring jaringan an limfoi limfoid d terser tersering ing.. 0nside 0nsidens ns S+ sekund sekunder er pada keganasan ber(ariasi, yaitu * 1* kasus per *. populasi. Dalam dua serial kasus yang men&akup *2 dewasa dengan penyakit Hodgkin, dilaporkan ,34 mengalami S+. Sebagian besar
!34$ dengan gambaran histopatologis kelainan minimal. ambaran histopatologis lainnya adalah amiloidosis !674$, glomerulosklerosis fokal segmental !'4$, glomerulonephritis membranosa !34$, membranoproliferatif !'4$, proliferatif mesangial !54$, kresentik !84$, dan yang tak terklasifikasi !'4$. 6. #tiologi Sindrom nefrotik merupakan komplikasi unik penyakit Hodgkin9 gejala S+ umumnya timbul bersamaan dengan gejala penyakit Hodgkin, namun dapat merupakan tanda relaps subklinis dari penyakit Hodgkin yang telah mengalami remisi sebelumnya. Sindrom nefrotik pada pasien penyakit Hodgkin, selain sebagai bagian dari sindrom paraneoplastik, pernah dilaporkan pula sebagai akibat infiltrasi tumor, trombosis (ena renalis, amiloidosis atau glomerulonefritis. Sindrom nefrotik kelainan minimal pada umumnya !:4-74$ bersifat idiopatik. Hanya sebagian ke&il saja yang berhubungan dengan penyakit; kelainan sistemik, di antaranya adalah obat-obatan, toksin, infeksi, keganasan dan obesitas. #tiologi S+ kelainan minimal sekunder < a. =bat − >nti inflamasi nonsteroid − enisilin;ampisilin − Trimetadion b. Toksin − ?erkuri − Timah − Sengatan lebah &. 0nfeksi − ?ononukleosis − H0@ − 0munisasi d. Aeganasan − enyakit Hodgkin − enyakit limfoproliferatif lain − Aarsinoma e. =besitas 3. ?anifestasi Alinis ejala klinis tersering penyakit Hodgkin adalah pembesaran satu atau lebih kelenjar getah bening !A$ superfisial yang bersifat kenyal dan tidak nyeri, yaitu sebanyak 74. "okasi dapat di ser(ikal, suprakla(ikula, aksila, ataupun linguinal. ada 64 kasus
didapatkan gejala sistemik berupa demam yang hilang timbul, anoreksia, lemah, mual, keringat malam, penurunan berat badan, dan gatal. ada pasien ini gejala diawali dengan pembesaran A inguinal dekstra dan intra abdomen, pada perabaan kenyal dan tidak nyeri. Didapatkan pula gejala sistemik, yaitu demam, lemah, anoreksia, dan pu&at. "ima bulan kemudian timbul gejala bengkak seluruh tubuh. ejala klinis sindrom nefrotik menurut +gastiyah !'5$, antara lain< a. roteinuria rotenuria merupakan kelainan utama pada sindrom nefrotik. >pabila ekskresi protein B 3 mg;jam;m' luas permukaan badan disebut dengan protenuria berat. Hal ini digunakan untuk membedakan dengan protenuria pada pasien bukan sindrom nefrotik. b. Hipoalbuminemia >bnormalitas sistemik yang paling berkaitan langsung dengan proteinuria adalah hipoalbuminemia. Salah satu manifestasi pada pasien sindrom nefrotik pada anak terjadi hipoalbuminemia apabila kadar albumin kurang dari ',5 g;d". &. #dema kondisi hipoalbuminemia menyebabkan tekanan onkotik koloid plasma intra(askular menurun. Sebagai akibatnya, &airan transudat melewati dinding kapiler dari ruang intra(askular ke ruang interstisial kemudian timbul edema. Teori kedua menyatakan Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi (olume plasma dan &airan ekstraseluler. Overfilling &airan ke dalam ruang interstisial d. e. f. g. h. i.
menyebabkan terbentuknya edema. enurunan jumlah urin,urin gelap, dan berbusa Hematuria >noreksia Diare u&at agal tumbuh
5. atogenesis atogenesis terjadinya S+ kelainan minimal !S+A?$ pada penyakit Hodgkin sama halnya dengan S+A? idiopatik, masih belum jelas. eberapa kemungkinan yang diduga adalah adanya autoantigen non tumor, antigen tumor, ekspresi antigen fetal, deposisi kompleks imun, antigen (irus, dan gangguan fungsi sel limfosit T. Shaloub, pada tahun *723 mengemukakan bahwa S+A? merupakan kelainan sistemik akibat adanya gangguan imunitas seluler. ada S+A? terdapat dominasi dari sekelompok sel lmfosit T abnormal yang memproduksi mediator kimia, sehingga menyebabkan peningkatan permeabilitas membran basal glomerulus, yang akhirnya menyebabkan proteinuria. ?ediator kimia yang
diproduksi terutama adalah limfokin. ada penyakit Hodgkin didapatkan bukti adanya defek pada limfosit T dan lebih dari :4 sel limfosit T membentuk sel Reed-Sternberg . Aarakteristik S+A? sekunder pada penyakit Hodgkin adalah gejala sindrom nefrotik timbul pada awal perjalanan penyakit Hodgkin, bahkan kadang-kadang merupakan gejala pertama yang menyebabkan pasien datang berobat. 8. emeriksaan enunjang emeriksaan penunjang untuk mendukung diagnosis sindrom nefrotik, antara lain < a. Crinalisis dan bila perlu biakan urin iakan urin dilakukan apabila terdapat gejala klinik yang mengarah pada infeksi saluran kemih !0SA$. b. rotein urin kuantitatif emeriksaan dilakukan dengan menggunakan urin '3 jam atau rasio protein;kreatinin pada urin pertama pagi hari. &. emeriksaan darah - Darah tepi lengkap !hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit, -
-
hematokrit, "#D$ >lbumin dan kolesterol serum Creum, kreatinin, dan klirens kreatinin engukuran dapat dilakukan dengan &ara klasik ataupun dengan rumus S&hwart. Rumus S&hwart digunakan untuk memperkirakan laju filtrasi glomerulus !"$. e" E k ) ";S&r e" < estimated " !ml;menit;*,26 m'$ " < tinggi badan !&m$ S&r < serum kreatinin !mg;d"$ k < konstanta !bayi aterm<,359 anak dan remaja putri<,559 remaja putra<,2$ Aadar komplemen %6 >pabila terdapat ke&urigaan lupus erimatosus sistemik, pemeriksaan
ditambah
dengan
komplemen
%3,
>+>
!anti
nuclear
antibody$, dan anti ds-D+>. Diagnosis S+ sekunder pada pasien ini ditegakkan berdasarkan klinis dan laboratoris, yaitu edema anasarka, hipoalbuminemia, proteinuria masif dan hiperkolesterolemia, serta didapatkan adanya penyakit primer yaitu penyakit Hodgkin. enyakit primer pada pasien ini telah terdiagnosis sebelumnya berdasarkan klinis, laboratoris dan pemeriksaan histopatologis. enentuan stadium dibuat berdasarkan klasifikasi dari >nn >rbor. 2. enatalaksanaan ?edis Sindrom nefrotik pada kasus ini merupakan sindrom paraneoplastik yang disebabkan oleh limfoma Hodgkin, terbukti bahwa sindrom nefrotik menghilang seiring dengan pengobatan limfoma sebagai penyakit primernya. iopsi ginjal pada pasien ini tidak
dilakukan karena respon pengobatan terhadap steroid baik, terbukti dengan di&apainya remisi total setelah ' minggu pengobatan. ada keadaan akut biopsi ginjal tidak diperlukan mengingat ada risiko trombosis, perdarahan dan infeksi. Terapi inisial dapat segera dimulai, tanpa memandang penyebabnya. ada kasus ini kemungkinan besar merupakan S+ kelainan minimal karena tidak disertai dengan gejala nefritik, seperti hipertensi, hematuria, atau aotemia, dan se&ara klinis memberikan respon yang baik dengan steroid. Tata laksana S+ sekunder terutama ditujukan pada penyakit primernya. "oki&h dkk, pada tahun *726 melaporkan kasus penyakit Hodgkin dengan S+ sekunder yang se&ara klinis mengalami remisi setelah mendapat terapi spesifik untuk penyakit Hodgkin. engobatan penyakit Hodgkin menggunakan kombinasi sitostatik pulsa yang terdiri dari siklofosfamid 85 mg;m', (inkristin *,3 mg;m' i(, etoposid !@*8$ * mg;m' i(, prednison 3 mg;m' po, do)orubisin 65 mg;m' i(, bleomisin * mg;m' i(, dan (inblastin 8 mg;m' i(. ada pasien ini, pengobatan dengan prednison sesungguhnya tidak diperlukan, mengingat S+ sekunder umumnya akan remisi bila penyakitprimernya diterapi dengan adekuat. engobatan prednison pada pasien ini telah dimulai sebelum pasien ini mendapatkan sitostatik. Sama halnya dengan S+ primer, diperlukan juga terapi suportif atau simtomatik. Terapi suportif meliputi pemberian diuretik, albumin, diet seimbang dengan protein dan kalori yang adekuat, serta restriksi garam. Diuretik hanya diberikan pada edema yang nyata. ada edema sedang atau persisten dapat diberikan furosemid dengan dosis * 1 6 mg;kg;hari. emberian spironolakton dapat ditambahkan bila pemberian furosemid telah lebih dari * minggu. ila edema menetap dengan pemberian diuretik, dapat diberikan kombinasi diuretik dengan infus albumin.
emberian albumin diindikasikan apabila terdapat edema berat,
edema paru atau renal shutdown yaitu sebanyak * g;kg. emberian albumin dianjurkan se&ara infus perlahan dalam : 1 *' jam dengan pengawasan yang ketat terhadap kondisi hemodinamik pasien. ada pasien ini untuk mengatasi edema diberikan furosemid * mg;kg;kali dua kali sehari, serta mendapat albumin * g;kg !* m" larutan albumin '4$, karena adanya hipoalbuminemia !F *,53 mg;d"$ dan edema anasarka. rognosis pasien dengan sindrom nefrotik sekunder tergantung pada prognosis penyakit primer. enyakit Hodgkin mempunyai prognosis yang baik. >ngka kesembuhan lebih dari 74 pada stadium awal, sedangkan untuk kasus yang lebih lanjut lebih dari 24.
:. >suhan Aeperawatan a. Pengkajian - Identitas +ama < >n. G+ Csia < 5 tahun /enis kelamin < "aki-"aki >lamat < AomGos >nak ke < ' dari 6 saudara Tanggal masuk RS < *'-2-*5 +o.R? < 575))) - Keluhan Utama : keluhan bengkak di seluruh tubuh dengan oliguria. - i!a"at Pen"akit Sekarang : Tumor primer berada di kuadran kanan bawah rongga abdomen, serta didapatkan pembesaran kelenjar getah bening, soliter, di daerah inguinal kanan. asien didiagnosis sebagai sindrom nefrotik sekunder dan penyakit Hodgkin stadium '. - i!a"at Pen"akit Dahulu : Diagnosis limfoma Hodgkin telah ditegakkan satu bulan sebelumnya - i!a"at Pen"kit Keluarga : tidak ada dalam keluarga yang pernah mengalami penyakit ini sebelumnya. - i!a"at Alergi : alergi terhadat obat-obatan, makanan, dan &ua&a tertentu disangkal. - Pemeriksaan fisik o Aeadaan Cmum < Aesadaran kompos mentis, tampak sakit sedang, edema anasarka, tidak sesak maupun sianosis. >ntropometri o erat badan ' kg, Tinggi badan *8 &m !*-'5 kur(a +%HS$, "ingkar lengan atas *6,5 &m. Status antropometri < "">;C 224, sesuai dengan gii kurang. Tanda (ital< o Suhu < 68,3% Tek. Darah < *';: mmHg +adi < :: kali per menit ernafasan < 6 kali per menit o o
o
o
?ata < #dema palpebra bilateral, konjungti(a pu&at, s&lera tidak ikterik. Thorak < unyi jantung 0 dan 00 normal, tidak terdengar bising maupun irama derap. Suara nafas (esikular, tidak terdengar ronki maupun meng i. >bdomen < erut tampak bun&it, asimetris, lemas, teraba masa padat di kuadran kanan bawah rongga abdomen, berukuran *')5 &m, dengan permukaan rata dan berbatas tegas. ?asa tidak dapat digerakkan, tidak terdapat nyeri tekan. Hati dan limpa sulit diraba, terdapat asites, bising usus normal. Crogenital < Ditemukan edema pada skrotum dan penis.
#kstremitas < >lat gerak teraba hangat, perfusi perifer &ukup, dan terdapat edema pitting pada kedua tungkai. Terdapat pembesaran kelenjar getah bening di regio inguinal dekstra, tunggal, *)*)* &m, kenyal, berbatas tegas, dapat digerakkan, tidak terdapat tanda radang maupun nyeri. Pemeriksaan penunjang : ada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar hemoglobin :,8 g;d", hematokrit o '5 (ol4, leukosit **.7;", hitung jenis !4$< basofil , eosinofil , netrofil batang *, neutrofil segmen 2', limfosit '3, dan monosit 6, serta trombosit 3.;". "aju endap darah * mm pada * jam pertama. emeriksaan urinalisis menunjukkan pH 8,, protein !I6$, reduksi !-$, urobilin !-$, o bilirubin !-$, sedimen leukosit '-3; ", eritrosit *-';", terdapat silinder granula dan epitel !I$. o emeriksaan kimia darah meliputi ureum *5 mg;d", kreatinin ,8 mg;d" !perhitungan laju filtrasi glomerulus dengan rumus S&hwart E 72 m"; menit;*,26 m'$, albumin *,53 g;d" !+< 6,5 15,5 g; d"$, S=T *2 mg;d", ST : mg;d", kolesterol ':: mg;d" !+< *3-'5 mg;d"$. +atrium dan kalium plasma normal, yaitu *65 m#J;" dan 6,3 m#J;". rotein urin kuantitatif **:: mg;'3 jam !25mg; m';jam$. emeriksaan foto toraks dan pel(is, serta aspirasi sumsum tulang tidak o menunjukkan adanya metastasis. emeriksaan ultrasonografi abdomen menunjukkan massa jaringan lunak dengan o komponen kistik di dalamnya, berbatas tegas, K 5,2 &m di abdomen kanan bawah. o emeriksaan CT-scan abdomen menunjukkan limfadenopati parailiaka kanan, sugestif limfoma malignum, organ intra abdomen lain dalam batas normal. emeriksaan sitologi &airan serebrospinal dan urin menunjukkan hasil negatif. o Hasil pemeriksaan histopatologi yang berasal dari benjolan di lipat paha kanan dan intra abdomen sesuai dengan limfoma Hodgkin. o
-
#. Diagnosa dan Inter$ensi D) *. Aelebihan (olume &airan b.d retensi natrium dan air Tujuan < setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 6)'3 jam diharapkan klien tidak mengalami kelebihan (olume &airan. Ariteria Hasil < edema berkrang, balan&e &airan antara input dan output seimbang. 0nter(ensi < - Aaji input dan output. Rasional < diperlukan untk menilai fungsi ginjal, jumlah &airan yang dibutuhkan, dan mengurangi kelebihan &airan. - Timbang berat badan setiap hari. Rasional < mengkaji retensi &airan. - Aaji perubahan edema. Rasional < untuk mengkaji asites dan edema - >tur masukkan &airan dengan &ermat. Rasional < agar &airan yang diberikan tidak lebih dan tidak kurang dari jumlah yang dibutuhkan. - antau infus intra (ena. Rasional < untuk mempertahankan masukkan yang diresepkan.
-
Aolaborasi pemberian kortikosteroid dan diuretik. Rasional < kortikosteroid untuk menghilangkan mengurangi kelebihan &airan.
proteinuria.
Diuretik untuk
