CASE REPORT SINDROMA NEFROTIK
Oleh Vicky Octaviani 030.11.!"
Pe#$i#$in% &'. Th(#a) *a''y A&(e+ S,.A
KEPANITERAAN K-INIK DEPARTEMEN DEPARTEMEN I-M KESE*ATAN KESE*ATAN ANAK RSD /EKASI PERIODE 1 ASTS2 OKTO/ER 01 FAK-T FAK-TAS AS KEDOKTERAN KEDO KTERAN TRISAKTI
1
/A/ I -APORAN KASS
IDENTITAS Na#a )ia Ala#at Peke'5aan
Pa)ien
Ayah
I$4
An. R 12 tahun
Tn. E 42 tahun Kp dua RT 02 RW 01-Bekasi Ka!ya"an s"asta
Ny. S 43 tahun
Pelaa!
#RT
I. ANAMNESIS
Ana$nesis dilakukan se%a!a aut&ana$nesis dan all&ana$nesis den'an
pasien (ese!ta i(u pasien pada tan''al 23 A'ustus 201) di Ban'sal *elati Keluhan uta$a
+ Ben'kak selu!uh tu(uh
Kelu Keluha hann ta$(a ta$(aha hann
+ Sesa Sesakk , $ual, $ual, $un $unta tah, h, (at (atuk uk,, BAK BAK (e!k (e!ku! u!an an''
Ri"ayat Penyakit Seka!an' s datan' ke p&li anak RS/ Bekasi den'an keluhan (en'kak pada selu!uh tu(uh seak 1 $in''u se(elu$ $asuk !u$ah sakit. Ben'kak di$ulai da!i "aah ke$udian (adan, tan'an dan kaki. Selain itu &s u'a $en'eluh adanya sesak saat (e!(a!in' sehin''a &s $en''unakan 2 (antal, (atuk seak 2 ha!i yan' lalu dan &s &s $e!asa BAK se$akin a!an' dan (e!ku!an' u$lahnya seak tu(uhnya (en'kak. Keluhan de$a$, nye!i pe!ut, nye!i ulu hati disan'kal. disan'kal. Nasu $akan pasien $asih (aik. BAK kunin' e!nih, tidak nye!i, lan%a!. BAB tidak ada keluhan. s $en'aku kedua $atanya (en'kak setiap pa'i saat (an'un tidu! dan (en'kak $en'hilan' saat sian' ha!i. Be!at (adan &s $en'ala$i kenaikan se(anyak 4 k' seak (en'kak.
Ri"ayat Penyakit /ahulu s didia'n&sis $ende!ita sind!&$ ne!&tik dan pe!nah di!a"at ka!ena keluhan yan' sa$a 1 tahun yan' lalu
Ri"ayat Penyakit Kelua!'a
2
/A/ I -APORAN KASS
IDENTITAS Na#a )ia Ala#at Peke'5aan
Pa)ien
Ayah
I$4
An. R 12 tahun
Tn. E 42 tahun Kp dua RT 02 RW 01-Bekasi Ka!ya"an s"asta
Ny. S 43 tahun
Pelaa!
#RT
I. ANAMNESIS
Ana$nesis dilakukan se%a!a aut&ana$nesis dan all&ana$nesis den'an
pasien (ese!ta i(u pasien pada tan''al 23 A'ustus 201) di Ban'sal *elati Keluhan uta$a
+ Ben'kak selu!uh tu(uh
Kelu Keluha hann ta$(a ta$(aha hann
+ Sesa Sesakk , $ual, $ual, $un $unta tah, h, (at (atuk uk,, BAK BAK (e!k (e!ku! u!an an''
Ri"ayat Penyakit Seka!an' s datan' ke p&li anak RS/ Bekasi den'an keluhan (en'kak pada selu!uh tu(uh seak 1 $in''u se(elu$ $asuk !u$ah sakit. Ben'kak di$ulai da!i "aah ke$udian (adan, tan'an dan kaki. Selain itu &s u'a $en'eluh adanya sesak saat (e!(a!in' sehin''a &s $en''unakan 2 (antal, (atuk seak 2 ha!i yan' lalu dan &s &s $e!asa BAK se$akin a!an' dan (e!ku!an' u$lahnya seak tu(uhnya (en'kak. Keluhan de$a$, nye!i pe!ut, nye!i ulu hati disan'kal. disan'kal. Nasu $akan pasien $asih (aik. BAK kunin' e!nih, tidak nye!i, lan%a!. BAB tidak ada keluhan. s $en'aku kedua $atanya (en'kak setiap pa'i saat (an'un tidu! dan (en'kak $en'hilan' saat sian' ha!i. Be!at (adan &s $en'ala$i kenaikan se(anyak 4 k' seak (en'kak.
Ri"ayat Penyakit /ahulu s didia'n&sis $ende!ita sind!&$ ne!&tik dan pe!nah di!a"at ka!ena keluhan yan' sa$a 1 tahun yan' lalu
Ri"ayat Penyakit Kelua!'a
2
Tidak ada an''&ta kelua!'a yan' pe!nah $ende!ita hal se!upa, !i"ayat penyakit antun', penyakit lie!, talase$ia, he$&ilia dan ken%in' $anis dala$ kelua!'a disan'kal.
Ri"ayat Ke(iasaan s $e!upakan anak yan' akti. *enu!ut i(u &s seha!i-ha!i pasien $aka $akann 3 seha seha!i !i den' den'an an nasi nasi dan dan lauk lauk sayu! sayu!,, tahu tahut te$ e$pe pete telu lu!, !, da'in'aya$. Asupan Asupan %ai!an seha!i-ha!i ku!an' le(ih 100 $5.
Ri"ayat keha$ilan dan kelahi!an Keha$ilan
Pe!a"atan antenatal Setiap (ulan di (idan Penyakit keha$ilan 6-7 Kelahi!an Te$pat Te$pat kelahi!an Ru$ah (e!salin Pen&l&n' pe!salinan Bidan 8a!a pe!salinan Sp&ntan sia keha$ilan 3: $in''u Be!at (adan lahi! 300 '! Panan' (adan lahi! 4: %$ Nilai AP9AR AP9AR Tidak diketahui Kelainan (a"aan 6-7 Kesan+ !i"ayat keha$ilan dan kelahi!an (aik •
Ri"ayat Pe!tu$(uhan dan Pe!ke$(an'an + Pe!tu$(uhan 'i'i pe!ta$a + (ulan Ten'ku!ap dan (e!(alik sendi!i + ) (ulan /uduk + ; (ulan *e!an'kak + : (ulan Be!di!i + 10 (ulan Be!alan + 11 (ulan Be!(i%a!a + 12 (ulan 9an''uan pe!ke$(an'an +Kesan+ Baik 6pe!tu$(uhan dan pe!ke$(an'an sesuai den'an usia7
•
Ri"ayat *akanan $u! 6(ulan7 0-2 2-4 4-) )-: :-10 10-12
AS#PAS#
Buah(iskuit
Bu(u! susu
Nasi ti$
AS# AS# AS# AS# < Susu &!$ula AS# < Susu &!$ula AS# < Susu &!$ula
= = =
= = =
= = =
3
Ke)an6
Pasien $endapatkan AS# ekslusi seak lahi! hin''a usia ) (ulan,
dilanutkan den'an AS# dan PAS# setelah (e!usia ) (ulan. •
>aksin ?epatitis
Ri"ayat i$unisasi $u! 5ahi!
1 (ulan
B P&li& 5ahi! 2 (ulan B89 5ahi! /TP 2 (ulan 4 (ulan 8a$pak @ (ulan Kesan+ i$unisasi dasa! len'kap
) (ulan 4 (ulan
) (ulan
) (ulan
II. PEMERIKSAAN FISIK
4
Kesada!an + 8&$p&s $entis Kesan sakit + Ta$pak sakit sedan', le$ah Tanda ital o Tekanan da!ah + 120:0 $$?' o Nadi + 110 $enit o Napas + 30 $enit o Suhu + 3).4 8 Status 'ii BB + 3@ k' 6se(elu$nya 3 k'7 TB + 10 %$ 55A + 21 %$ TB+ S/ 0-<1 n&!$al
5
8 8
8 8
Kepala Waah *ata Telin'a ?idun' *ulut
Status 'ene!alis N&!$&%ephali, !a$(ut hita$, dist!i(usi $e!ata, tidak $udah di%a(ut Ta#,ak (e&e#
8A 6--7, S# 6--7,
(e&e# ,al,e$'a 7898:,
pupil (ulat is&k&!, !elek
%ahaya lan'sun' 6<<7, !elek %ahaya tidak lan'sun' 6<<7 N&!$&tia, sek!et 6-7, nye!i tekan 6-7 Si$et!is, de&!$itas 6-7, sek!et 6-7, pe!napasan %upin' hidun' 6-7 *uk&sa (i(i! tidak ke!in', sian&sis 6-7 , faring hiperemis (-), T1 / T1
5ehe! Th&!a
Kelena! tidak te!a(a, nye!i tekan 6-7 #nspeksi+ N&!$&%hest, el&!esensi kulit 6-7 spide! nei 6-7, 'e!ak napas si$et!is statis dan dina$is, pele(a!an sela i'a 6--7, !et!aksi i'a 6--7 Palpasi+ 9e!ak napas si$et!is Pe!kusi+ S&n&! pada kedua lapan' pa!u Auskultasi+ 8&!+ B #-## !e'ule!, $u!$u! 6-7, 'all&p 6-7
A(d&$en
Pul$&+ SN> 6<<7, 'h(nki #ini#al 898 , "heein' 6--7 #nspeksi+ )a%%in% (; the ;lank 78:+ "a!na kulit sa$a den'an sekita!, st!iae 6-7, enektasi ena 6-7, smiling
4#$ilic4) 78:
Auskultasi+ Bisin' usus 6<7 3$enit Palpasi+ ke'a), nye!i tekan 6<7 hepa! dan lien sulit dinilai Pe!kusi+
'e&4, )el4'4h 'e%i( a$&(#en+ )hi;tin% &4llne)) 78:+
hepa!
sulit dinilai 9enitalia Et!e$ita s
Oe&e# )k'(t4#78:
/e&!$itas 6-7, ak!al han'at , (e&e#+ ,ittin% (e&e# 78:+ 8RT C 2 detik
8 8 III.PEMERIKSAAN PENN
8 8
Pe#e'ik)aan -a$('at('i4#
Tan''al 1@0:1)
Pe$e!iksaan
Nilai n&!$al
?asil
13-1;. 'd5 4-) utau5 40-4D -10 !i(uu5 10-400 !i(uu5
13.1 .11
:2-@2 5 2;-32 p'
"!.0 ?."
*e#at(l(%i
?e$&'l&(in E!it!&sit ?e$at&k!it 5euk&sit T!&$(&sit
30.>
@.@ >3
In&e= e'it'()it
*8> *8?
6
*8?8
32-32D
32.
Kunin' e!nih .0-:.0 1000-1030 Ne'ati Ne'ati Ne'ati 0.1-1 E Ne'ati Ne'ati Ne'ati Ne'ati
Kunin'
'in len%ka, Ki#ia
Wa!na Kee!nihan p? Be!at enis Al(u$in u!in 9luk&sa Ket&n !&(ilin&'en Bili!u(in /a!ah sa$a! 5euk&sit este!ase Nit!it
A%ak ke'4h
;.0 101 P()iti; 3 7888:
Ne'ati Ne'ati 0.2 Ne'ati P()iti; 3 7888: P()iti; 1 78:
Ne'ati
Mik'()k(,i)
E!it!&sit 5euk&sit Silinde! Epitel K!istal Bakte!i 5ain-lain 220:1)
2 l(p l(p Ne'ati 9epen' 6<7 Ne'ati Ne'ati Ne'ati
101? ?10 'an4la 78:
13-1;. 'd5 4-) utau5 40-4D -10 !i(uu5 10-400 !i(uu5 1-10 $$
1.?
:2-@2 5 2;-32 p' 32-32D
"2.1 ?.
C1 1-13D 2-)D 2-;0D 20-40D 2-:D
0 4 2
9epen' 6<7 Ne'ati P()iti; 1 78:
Ne'ati
*e#at(l(%i
?e$&'l&(in E!it!&sit ?e$at&k!it 5euk&sit T!&$(&sit 5E/
4.@) 32.2
10.0 >1> 11?
In&e= e'it'()it
*8> *8? *8?8
32.3
*it4n% 5eni)
Bas&il E&sin&il Batan' Se'$en 5i$&sit *&n&sit
>!
40
Ki#ia klinik
P!&tein t&tal Al(u$in
).)-:0 'd5 3.-4. 'd5
3.32 1.1
7
9l&(ulin
1.-30 'd5
2.;
C3; 5 C41 5
1:
20-40 $'d5 0.-1 $'d5
20
F4n%)i hati
S9T S9PT F4n%)i %in5al
!eu$ K!eatinin
0.>
-e#ak
T!i'lise!id K&leste!&l t&tal DS Elekt'(lit
Na K 8l
C1)0 $'d5 C200 $'d5 )0-110 $'d5
"" ?"?
13> ! .0> .02
2:0:1)
Al$4#in
13-14 $$&l5 3.-.0 $$&l5 @4-111 $$&l5 3.-4. 'd5
2@0:1)
Al$4#in
3.-4. 'd5
@4 3.
Pe#e'ik)aan Ra&i(l(%i
F&t& th&!a AP
8
Pul$&+ %&!akan (!&k&askula! G sepe!ti'a he$ith&!a kanan dan ki!i, ta$pak k!anialisasi, pele(a!an dan pene(alan hilus, hilus ki!i ta$pak su!a$ 6(atas tidak te'as7 8&!+ sulit dinilai den'an &t& th&!a AP Kesan+ &ede$a pa!u IV. RESME
An. R, laki-laki, usia 12 tahun, keluhan (en'kak pada selu!uh tu(uh seak 1 $in''u se(elu$ $asuk !u$ah sakit. Ben'kak di$ulai da!i "aah ke$udian
(adan, tan'an dan kaki. Selain itu &s u'a $en'eluh adanya sesak saat (e!(a!in' sehin''a &s $en''unakan 2 (antal, (atuk seak 2 ha!i yan' lalu dan &s $e!asa BAK se$akin a!an' dan (e!ku!an' u$lahnya seak tu(uhnya (en'kak. s $en'aku kedua $atanya (en'kak setiap pa'i saat (an'un tidu! dan (en'kak $en'hilan' saat sian' ha!i. Be!at (adan &s $en'ala$i kenaikan se(anyak 4 k' seak (en'kak. Ri". Sind!&$ ne!&tik seak 1 tahun yan' lalu. Pe$e!iksaan isik Tekanan da!ah
+ 120:0 $$?'
Napas+ 30 $enit
Nadi+ 110 $enit Suhu+ 3).4 8
Status 'ii BB+ 3@ k' 6se(elu$nya 3 k'7 TB+ 10 %$ 55A+ 21 %$ Waah &s ta$pak &ede$, &ede$ palpe(!a 6<<7, Pe$e!iksaan th&!a te!dapat !h&nki $ini$al << Pe$e!iksaan a(d&$en te!dapat sa''in' & the lank 6<7, smiling u$(ili%us 6<7, ke!as, !edup selu!uh !e'i& a(d&$en, shitin' dullness 6<7,Pada &!'an 'enitalia te!dapat &ede$ sk!&tu$6<7 Pada et!e$itas te!dapat &ede$, pittin' &ede$ 6<7 Pe$e!iksaan penunan' !inalisis+ Wa!na u!in a'ak ke!uh Al(u$inu!ia p&siti 3 6<<<7 /a!ah sa$a! P&siti 3 6<<<7 E!it!&sit 10-1 5euk&st -10 Silinde! 9!anula 6<7 5E/ 11 $$ P!&tein t&tal 3.3: 'd5
9
Al(u$in 1.1 2.04 2.0: 'd5
K&leste!&l t&tal ;;2 $'d5 T!i'lise!id ; $'d5 Radi&l&'i+ 'a$(a!an &ede$ pa!u 6<7 V. DIANOSIS /ANDIN o o
Ede$a anasa!ka e% sind!&$ ne!&tik 9l&$e!ul&ne!itis
VI. DIANOSIS KER
Ede$a anasa!ka e% sind!&$ ne!&tik
@I. TATA-AKSANA
Ti!ah (a!in' Nut!isi+ diet p!&tein 1.-2 '!k'BBha!i diet !endah 'a!a$ 1-2 '!ha!i #>F/ /et!&se D 4:0 %%ha!i A$&i%illin 2-40 $'k'BBha!i 300 $' Fu!&se$ide 1 $'k'BBha!i 220 $' P!ednis&n 2$'k'BBha!i ;: $' 6H$' 1) ta(ha!i7 Suple$en kaliu$ H 300 $' #nus al(u$in
@II.
PRONOSIS o o o
Ad ita$ + /u(ia ad (&na$ Ad sanati&na$+ /u(ia ad (&na$ Ad un'ti&na$+ /u(ia ad (&na$
@I. FO--O P
Tan''al 230:201 )
8atatan #nst!uksi Ben'kak 6<7, sesak (e!ku!an', (atuk I /D 4:0%%h! A$&i%illin 300 $' (e!dahak 6<7, nye!i pe!ut 6<7, nasu Fu!&se$id 220 $' $akan P!ednis&ne :--3 ta( Kes+ 8*, TSS Kaliu$ 21 ta( BP+ 120:0 ?R+110 RR+ 30 T+ 3).4 #nus al(u$in 12 %% Waah+ (e&e# 78: *ata+ (e&e# ,al,e$'a 78: Th&!a+ Rh #ini#al 898 A(d&$en+ )a%%in% (; the ;lank)+
)#ilin% 4#$iilic4) 78: ke'a),
B6<7,
NTE 78:+ 'e&4, )el4'4h a$&(#en+ )hi;tin% &4llne)) 78:+ -P "? c# Et+ (e&e# 78:+ ,ittin% 78:
10
240:201 )
Ben'kak (e!ku!an', sesak (e!ku!an' Kes+ 8*, TSS BP+ 110;0 ?R+ 110 RR+ 2 T+ 3) Waah+ (e&e# 78: *ata+ (e&e# ,al,e$'a 78: Th&!a+ Rh #ini#al 898 A(d&$en+ )a%%in% (; the ;lank)+ )#ilin% 4#$ilic4) 78:+ ke'a) 'e&4,
)el4'4h
a$&(#en+
B6<7,
I /D 4:0%%h! A$&i%illin 300 $' Fu!&se$id 220 $' P!ednis&ne :--3 ta( Kaliu$ 21 ta( 8ek al(u$in ika C3
inus al(u$in 20D 12 %%
)hi;tin%
&4llne)) 78:+ -P "0.? c# Et+ (e&e# 78:+ ,ittin% 78:
20:201 )
Sesak 6-7 (atuk 6-7 Kes+ 8*, TSS BP+ 110:0 ?R+ 11? RR+ > T+ 3).; Waah+ &ede$ 6-7 *ata+ &ede$ palpe(!a 6-7 Th&!a+ Rh -A(d&$en+ data!, supel, B6<7, ti$pani, shitin' dullness 6-7, -P >.? c# Et+ (e&e# 78:
2)0:201 )
2:0:1)
Sesak 6-7 (atuk 6-7 Kes+ 8*, TSS BP+ 120:0 ?R+ 120 RR+ 22 T+ 3).1 Waah+ &ede$ 6-7 *ata+ &ede$ palpe(!a 6-7 Th&!a+ Rh -A(d&$en+ data!, supel, B6<7, ti$pani, shitin' dullness 6-7, -P ?2 c# Et!e$itas+ &ede$ 6-7 Tidak ada keluhan Kes+ 8*, TSS BP+ 110;0 ?R+ @: RR+ 1: T+ 3).) Waah+ &ede$ 6-7 *ata+ &ede$ palpe(!a 6-7 Th&!a+ Rh -A(d&$en+ data!, supel, B6<7, ti$pani,
I /D 4:0%%h! A$&i%illin 300 $' Fu!&se$id 220 $' P!ednis&ne :--3 ta( Kaliu$ 21 ta( 8ek al(u$in ika G3
st&p,
ika
C3
inus
al(u$in 120 %%
I /D 4:0%%h! A$&i%illin 300 $' F4'()e#i& 1=0 #%
P!ednis&ne :--3 ta( Kaliu$ 21 ta(
I /D 4:0%%h! A$&i%illin 300 $' Fu!&se$id 120 $' P!ednis&ne :--3 ta( Kaliu$ 21 ta( in;4) al$4#in 1? cc
-P ?? c#
11
Et!e$itas+ &ede$ 6-7 Al$6 .0>
2@0:1)
Tidak ada keluhan B&leh Pulan' Kes+ 8*, TSS P!ednis&n :--3 BP+ 110:0 ?R+ @0 RR+ 1: T+ 3).4 A(d&$en+ data!, supel, B6<7, ti$pani $in''u
1
Et!e$itas+ &ede$ 6-7 Al$6 .02
F&t& pe!u(ahan pasien saat selesai di!a"at di RS
/A/ II ANA-ISA KASS
Pada kasus ini dite'akan dia'n&sis sind!&$ ne!&tik (e!dasa!kan+ 1. Ana#ne)i)
s, enis kela$in
lakilaki
datan' den'an keluhan
$en%kak
pada
selu!uh tu(uh 6&ede$ anasa!ka7 seak 1 $in''u se(elu$ $asuk !u$ah sakit dan (en'kak
&iaBali &a'i Ba5ah
diikuti (adan, tan'an dan kaki.
Ben'kak&ede$ yan' diala$i pasien dise(a(kan ka!ena adanya ekst!aasasi %ai!an ke !uan' inte!stitial aki(at da!i penu!unan tekanan &s$&tik yan' (e!hu(un'an den'an te!adinya p!&teinu!ia $asi 6al(u$in7, di $ana al(u$in $e!upakan p!&tein yan' (e!pe!an dala$ $ena'a %ai!an untuk tetap (e!ada di dala$ askula!. Selain itu &s u'a $en'aku (ah"a $ata se!in' (en'kak saat (an'un tidu! dan $en'hilan' den'an sendi!inya sei!in' (e!aktiitas. ,a&a #ata
/en%kak
ini dise(a(kan ka!ena a!in'an pada palpe(!a $e!upakan ai!n'an
ikat l&n''a! sehin''a &ede$ $udah te!adi di dae!ah ini, hilan'nya &ede$ (e!kaitan den'an 'aya '!aitasi. *enu!ut epide$i&l&'i enis kela$in laki-laki $e$iliki an'ka keadian sind!&$ ne!&tik le(ih (anyak den'an pe!(andin'an 2+1.
12
Keluhan )e)ak saat (e!(a!in' dika!enakan adanya ke(&%&!an %ai!an ke a!in'an pa!u yan' $en'aki(atkan te!adinya &ede$ pa!u dan sesak (e!ku!an' ika &s $en''unakan 2 (antal, selain itu adanya 'aya '!aitasi u'a $enye(a(kan sesak saat (e!(a!in'. /at4k $e!upakan $aniestasi da!i adanya &ede$ pa!u, ke$un'kinan (atuk da!i ineksi salu!an pe!napasan dapat disin'ki!kan ka!ena tidak te!dapat tanda-tanda ineksi pada pasien sepe!ti de$a$. Oli%(4'ia didasa!i &leh penu!unan &lu$e int!aaskula! yan' akan $enye(a(kan penu!unan pe!usi 'inal sehin''a $ensti$ulasi pelepasan h&!$&n antidiu!etik 6A/?7 yan' akan $enin'katkan !ea(s&!psi ai! di tu(ulus k&lektius dan te!aktiasinya siste$ !enin an'i&tensin ald&ste!&n 6RAA7. 9inal akan $elepaskan !enin dala$ u$lah yan' (anyak, !enin (eke!a se(a'ai eni$ yan' $en'aktikan an'i&tensin&'en $enadi an'i&tensin # dan ke$udian diu(ah $enadi an'i&tensin ## &leh angiotensin converting enzyme 6A8E7. An'i&tensin ## akan $e!an'san' k&!teks ad!enal untuk sek!esi h&!$&n ald&ste!&n yan' akan $e$(e!ikan eek penin'katan !ea(s&!psi Na <. Selain itu an'i&tensin ## u'a akan $enin'katkan !asa haus 6$enin'katkan asupan %ai!an7, $enye(a(kan as&k&nst!iksi a!te!i&l dan $e!an'san' h&!$&n as&p!essin yan' akan $enin'katkan !etensi ? 2.1 . Pe#e'ik)aan ;i)ik
Pada pe$e!iksaan isik tanda ital dite$ukan adanya takipn&e
630$enit7 dan takika!di 6110$enit7 yan' $e!upakan aki(at da!i sesak. Pada pe$e!iksaan auskultasi th&!a dite$ukan adanya
'h(nki #ini#al pada
kedua lapan' pa!u yan' $e!upakan $aniestasi da!i &ede$ pa!u. Pada pe$e!iksaan a(d&$en ta$pak (esa! dan $ele(a! ke sisi sa$pin' atau dise(ut )a%%in% (; the ;lank , )#ilin% 4#$ilic4)+ ke'a) pada )el4'4h 'e%i( a$&(#en
palpasi,
'e&4, ,a&a
dan )hi;tin% &4llne) 78: yan' dika!enakan aku$ulasi
%ai!an yan' %ukup (anyak pada !&n''a a(d&$en.
Oe&e# ,a&a e=t'e#ita)
dan )c'(t4# dise!tai den'an ,ittin% (e&e# $enunukan adanya pe!pindahan %ai!an ke inte!stitial. 3. Pe#e'ik)aan ,en4n5an% *i,(al$4#ine#ia 71.1 %9&-:
dise(a(kan &leh hilan'nya al(u$in
$elalui u!in di $ana pada pasien ini te!adi p!&teu!ia $asi 6p&siti 37. Ke(&%&!an al(u$in pada u!in den'an u$lah yan' (anyak dika!enakan
13
adanya ke!usakan 'l&$e!ulus aki(at kehilan'an $uatan ne'ati pada 'lik&p!&tein $e$(!an (asal yan' (e!un'si untuk $e$pe!tahankan a'a! p!&tein plas$a 6al(u$in7 tidak $elalui p!&ses ilt!asi.she!"&&d ?ip&al(u$ine$ia akan $enye(a(kan penu!unan tekanan &nk&tik plas$a sehin''a te!adi t!ansudasi %ai!an da!i int!aaskula! ke !uan' inte!stitial. K&ndisi hip&al(u$ine$ia (e!kaitan den'an hip&p!&teine$ia, pada pasien ini didapatkan kada!
,'(tein t(tal #en4'4n 73.32 %9&-:.
Selain ka!ena
ke(&%&!an 'inal, te!dapat akt&! lain yan' dapat $enye(a(kan te!adinya hip&al(u$ine$ia, dianta!anya penu!unan sintesis, penin'katan kata(&lis$e se!ta penin'katan kehilan'an $elalui salu!an %e!na.2,3,4 Pada k&ndisi hip&al(une$ia sintesis al(u$in di hepa! akan $enin'kat te!$asuk pada SN 6dan anak den'an hip&al(u$ine$ia den'an penye(a( n&n hepatik lainnya7 na$un kapasitas penin'katan sintesis hati te!hadap al(u$in tidak %ukup untuk $en'k&$pensasi lau kehilan'an al(u$in yan' a(n&!$al. 4 -ED #enin%kat $enunukkan adanya p!&ses inla$asi k!&nis. *i,e'k(le)te'(l 7k(le)te'(l t(tal ?" #%9&-: &an hi,e't'i%li)e'i& 7"" #%9&-: .Pada sebagian besar pasien sindrm nefr!i"
di!em#"an "enai"an "adar !!a$ "$es!er$% &a$ ini !er'adi a"iba! pen#r#nan a$b#min ser#m dan pen#r#nan !e"anan n"!i" ang a"hirna merangsang se$ ha!i #n!#" memben!#" $ippr!ein $ipid a!a# $ipgenesis%5
/a!i pe$e!iksaan u!inalisa didapatkan "a!na u!in ke'4h+ u!in (e!"a!na ke!uh ini dise(a(kan ka!ena hadi!nya leuk&sit dala$ u$lah yan' (anyak di dala$ u!in dan adanya p!&teinu!ia $asi. P'(tein4'ia
$e!upakan dasa! kelainan pada sind!&$ ne!&tik, da!i
hasil u!inalisa pasien dite$ukan ,'(tein4'ia 83 yan' dise(a(kan ke(&%&!an 'l&$e!ulus. P!&teiu!ia <3 6$asi7 $e!upakan salah satu indikat&! uta$a dia'n&sis sind!&$ ne!&tik. P!&teinu!ia pada penyakit 'inal k!&nis $e!upakan tanda pentin' ke!usakan 'inal. P!&teinu!ia (e!pe!an dala$ penu!unan un'si 'inal ka!ena p!&tein yan' $elintasi dindin' kapile! 'l&$e!ulus (e!da$pak t&ksik sehin''a te!adi $i'!asi $&n&sit$ak!&a' dan den'an pe!an (e!(a'ai sit&kin dan akan $enye(a(kan ke!usakan 'inal le(ih lanut. pe$e!iksaan u!in se%a!a $ik!&sk&pis didapatkan
e'it'()it 101? dan le4k()it ?10 %'an4la
14
dika!enakan ke!usakan 'l&$e!ulus yan' di$ana n&!$alnya hanya plas$a da!ah yan' $elalui p!&ses ilt!asi, na$un pada ke!usakan 'l&$e!ulus e!it!&sit, leuk&sit, p!&tein dan at-at lain dala$ da!ah dapat ikut te!ilt!asi. ?adi!nya leuk&sit dala$ u!in u'a dapat diaki(atkan adanya p!&ses inla$asi pada siste$ u!ina!ius.
/A/ III TIN
De;ini)i
Sind!&$ ne!&tik adalahku$plan 'eala-'eala yan' te!di!i da!i ke p!&teinu!ia $asi 6G 40 $'$2 5PBa$ atau 0 $'k'ha!i atau !asi& p!&teink!eatinin pada u!in se"aktu G 2 $'$' atau dipstik J 2<7, hip&al(u$ine$ia 6C 2, 'd57, ede$a dan dapat dise!tai hipe!k&leste!&le$ia 6G 200 $'d57. ) Te!dapat (e(e!apa deinisi(atasan yan' dipakai pada Sind!&$ Ne!&tik, anta!a lain + ) 1. Re$isi, yaitu p!&teinu!ia ne'ati atau trace 6p!&teinu!ia C 4 $'$ 2 5PBa$7 sela$a 3 ha!i (e!tu!ut-tu!ut dala$ 1 $in''u. 2. Relaps, yaitu p!&teinu!ia J 2< 6p!&teinu!ia J 40 $'$2 5PBa$7 sela$a 3 ha!i (e!tu!ut-tu!ut dala$ 1 $in''u. 3. Relaps a!an', yaitu !elaps ku!an' da!i 2 kali dala$ ) (ulan pe!ta$a setelah !esp&ns a"al atau ku!an' da!i 4 pe! tahun pen'a$atan. 4. Relaps se!in' 6 frequent relapse), yaitu !elaps te!adi J 2 kali dala$ ) (ulan pe!ta$a atau J 4 kali dala$ pe!i&de satu tahun. . /ependen ste!&id, yaitu !elaps 2 kali (e!u!utan pada saat d&sis ste!&id ditu!unkan 6alternating) atau dala$ 14 ha!i setelah pen'&(atan dihentikan. ). Resisten ste!&id, yaitu suatu keadaan tidak te!adinya !e$isi pada pen'&(atan p!ednis&n d&sis penuh 6 full dose7 2 $'k'BBha!i sela$a 4 $in''u. 15
;. Sensiti ste!&id, yaitu !e$isi te!adi pada pe$(e!ian p!ednis&n d&sis penuh sela$a 4 $in''u. E,i&e#i(l(%i
Sind!&$ ne!&tik le(ih se!in' te!adi pada p!ia di(andin'kan "anita 62+17 dan ke(anyakan te!adi anta!a u$u! 2 dan ) tahun. Telah dilap&!kan te!adi palin' $uda pada anak u$u! ) (ulan dan palin' tua pada $asa de"asa. SNK* te!adi pada :@0D pasien di(a"ah u$u! ) tahun. ; /i #nd&nesia dilap&!kan ) kasus pe! 100.000 anak pe! tahun. Eti(l(%i
Se%a!a klinis sind!&$ ne!&tik di(a'i $enadi 2 '&l&n'an, yaitu + 1. Sind!&$ ne!&tik p!i$e! 6idi&patik7 /ikatakan sind!&$ ne!&tik p!i$e! &leh ka!ena sind!&$ ne!&tik ini se%a!a p!i$e! te!adi aki(at kelainan pada 'l&$e!ulus itu sendi!i tanpa ada penye(a( lain. 9&l&n'an ini palin' se!in' diu$pai pada anak. Te!$asuk dala$ sind!&$ ne!&tik p!i$e! adalah sindrom nefrotik kongenital , salah satu enis sind!&$ ne!&tik yan' dite$ukan seak anak itu lahi! atau usia di(a"ah 1 tahun. Sind!&$ ne!&tik k&n'enital ditu!unkan se(a'ai !esesi aut&s&$al atau ka!ena !eaksi $ate!n&etal dan !esisten te!hadap se$ua pen'&(atan. 9ealanya adalah ede$a pada $asa ne&natus. P!&'n&sisnya (u!uk dan (iasanya pasien $enin''al dala$ (ulan-(ulan pe!ta$a kehidupannya atau pada u$u! 1 hin''a tahun. Fakt&! p!edisp&sisi ke$atian se!in' &leh ka!ena ineksi, $alnut!isi atau 'a'al 'inal. Pasien (isa disela$atkan den'an te!api a'!esi atau t!ansplantasi 'inal yan' dini . Sekita! @0D anak den'an sind!&$ ne!&tik $e!upakan sind!&$ ne!&tik idi&patik. Sind!&$ ne!&tik idi&patik te!di!i da!i 3 tipe se%a!a hist&l&'is +sind!&$ ne!&tik kelainan
$ini$al, 'l&$e!ul&neph!itis p!&lie!atie 6$esan'ial
p!&lie!ati&n7, dan 'l&$e!ul&skle!&sis &kal se'$ental. Keti'a 'an''uan ini dapat $e"akili 3 penyakit (e!(eda den'an $aniestasi klinis yan' se!upa den'an kata lain, keti'a 'an''uan ini $e"akili suatu spekt!u$ da!i satu penyakit tun''al. Klasiikasi •
Sind!&$ ne!&tik kelainan $ini$al 6SNK*7
16
Pada :D da!i kasus sind!&$ ne!&tik pada anak, 'l&$e!ulus te!lihat n&!$al atau $e$pe!lihatkan penin'katan $ini$al pada sel $esan'ial
dan
$at!iksnya.
Pene$uan
pada
$ik!&sk&p
i$$un&lu&!es%en%e (iasanya ne'ati, dan $ik!&sk&p elekt!&n hanya $e$pe!lihatkan hilan'nya epithelial cell foot processes 6p&d&sit7 pada 'l&$e!ulus. 5e(ih da!i @D anak den'an SNK* (e!esp&n den'an te!api k&!tik&ste!&id. •
9l&$e!ul&neph!itis p!&lie!atie 6*esan'ial p!&lie!ati&n7 Pada D da!i t&tal kasus sind!&$ ne!&tik ditandai den'an adanya penin'katan sel $esan'ial yan' dius dan $at!iks pada pe$e!iksaan $ik!&sk&p (iasa. *ik!&sk&p i$$un&lu&!es%en%e dapat $e$pe!lihatkan eak 1< #'* $esan'ial danatau #'A. *ik!&sk&p elekt!&n $e$pe!lihatkan penin'katan da!i sel $esan'ial dan $at!iks diikuti den'an $en'hilan'nya sel p&d&sit. Sekita! 0D pasien den'an lesi hist&l&'is ini (e!esp&n den'an te!api k&!tik&ste!&id.
•
9l&$e!ul&skle!&sis
&kal
se'$ental
6F&%al
se'$ental
'l&$e!ul&s%le!&sisFS9S7 Pada kasus 10D da!i kasus sind!&$ ne!&tik, 'l&$e!ulus $e$pe!lihatkan p!&lie!asi $esan'ial dan a!in'an pa!ut se'$ental pada
pe$e!iksaan
den'an
$ik!&sk&p
(iasa.
*ik!&sk&p
i$$un&lu&!es%en%e $enunukkan adanya #'* dan 83 pada a!ea yan' $en'ala$i skle!&sis. Pada pe$e!iksaan den'an $ik!&sk&p elekt!&n, dapat dilihat a!in'an pa!ut se'$ental pada 'l&$e!ula! tut dise!tai den'an ke!usakan pada lu$en kapile! 'l&$e!ulus. 5esi se!upa dapat te!lihat pula pada ineksi ?#8, !eluks esi%&u!ete!al, dan penyalah'unaan he!&in int!aena. ?anya 20D pasien den'an FS9S yan' (e!esp&n den'an te!api p!ednis&ne. Penyakit ini (iasanya (e!siat p!&'!esi, pada akhi!nya dapat $eli(atkan se$ua 'l&$e!uli, dan $enye(a(kan penyakit 'inal stadiu$ akhi! 6end sta'e !enal disease7 pada ke(anyakan pasien. •
9l&$e!ul&ne!itis $e$(!an& p!&lie!atie 69N*P7
17
/itandai den'an pene(alan $e$(!ane (asalis dan p!&lie!asi selule! 6hipe!selula!itas7, se!ta inilt!asi sel P*N. /en'an $ik!&sk&p %ahaya, *B9 $ene(al dan te!dapat p!&lie!asi dius sel-sel $esan'ial dan suatu pena$(ahan $at!iks $esan'ial. Pe!luasan $esan'iu$ (e!lanut ke dala$ ku$pa!an kapile! pe!ie!, $enye(a(kan !eduplikasi $e$(!ane (asalis 6Leak-t!e$M atau k&ntu! len'kap7. Kelainan ini se!in' dite$ukan pada ne!itis setelah ineksi st!ept&%&%%us yan' p!&'!esi dan pada sind!&$ ne!&tik. Ada *P9N tipe # dan tipe ##. •
9l&$e!ul&pati $e$(!an&sa 69*7 Penyakit p!&'!esi la$(at pada de"asa dan usia pe!ten'ahan se%a!a $&!&l&'i khas &leh kelainan (e!(atas elas pada *B9. a!an' dite$ukan pada anak-anak. *en'enai (e(e!apa l&(us 'l&$e!ulus, sedan'kan yan' lain $asih n&!$al. Pe!u(ahan hist&l&'ik te!uta$a adalah pene(alan $e$(!ane (asalis yan' te!lihat (aik den'an $ik!&sk&p %ahaya $aupun elekt!&n.
2. Sind!&$ ne!&tik sekunde! Ti$(ul se(a'ai aki(at da!i suatu penyakit siste$ik atau se(a'ai aki(at da!i (e!(a'ai se(a( yan' nyata sepe!ti $isalnya eek sa$pin' &(at. Penye(a( yan' se!in' diu$pai adalah + • Penyakit $eta(&li% atau k&n'enital + dia(etes $ellitus, a$il&id&sis, •
sind!&$ Alp&!t, $iksede$a #neksi + hepatitis B, $ala!ia, s%hist&s&$iasis, lep!a, siilis,
•
st!ept&k&kus, A#/S T&ksin dan alle!'en + l&'a$ (e!at 6?'7, penisilla$in, p!&(enesid, !a%un
•
se!an''a, (isa ula! Penyakit siste$ik i$un&l&'ik + lupus e!ite$at&sus siste$ik, pu!pu!a
•
?en&%h-S%hinlein, sa!k&id&sis Ne&plas$a + tu$&! pa!u, penyakit h&d'in, tu$&! 'ast!&intestinal
Pat(;i)i(l(%i
Kelainan yan' te!adi pada sind!&$ ne!&tik yan' palin' uta$a adalah p!&teinu!ia sedan'kan yan' lain dian''ap se(a'ai $aniestasi sekunde!. Kelainan ini dise(a(kan &leh ka!ena kenaikan pe!$ea(ilitas dindin' kapile! 'l&$e!ulus yan' 18
se(a(nya (elu$ diketahui yan' te!kait den'an hilan'nya $uatan ne'ati 'lik&p!&tein dala$ dindin' kapile!. Aki(atnya un'si $ekanis$e pen'halan' yan' di$iliki &leh $e$(!an (asal 'l&$e!ulus untuk $en%e'ah ke(&%&!an atau l&l&snya p!&tein te!'an''u. *ekanis$e pen'halan' te!se(ut (e!ke!a (e!dasa!kan uku!an $&lekul dan $uatan list!ik. Pada sind!&$ ne!&tik kelua!nya p!&tein te!di!i atas %a$pu!an al(u$in dan p!&tein yan' se(elu$nya te!adi ilt!asi p!&tein didala$ tu(ulus te!lalu (anyak aki(at da!i ke(&%&!an 'l&$e!ulus dan akhi!nya dieksk!esikan dala$ u!in. Pada sind!&$ ne!&tik, p!&tein hilan' le(ih da!i 2 'k'((ha!i yan' te!uta$a te!di!i da!i al(u$in yan' $en'aki(atkan hip&al(u$ine$ia. Pada u$u$nya, ede$a $un%ul (ila kada! al(u$in se!u$ tu!un di(a"ah 2, '!a$d5. *ekanis$e ede$a (elu$ diketahui se%a!a isi&l&'is tetapi ke$un'kinan ede$a te!adi ka!ena penu!unan tekanan &nk&tik atau &s$&tik int!aaskule! yan' $e$un'kinkan %ai!an $ene$(us ke !uan'an inte!stisial, hal ini dise(a(kan &leh ka!ena hip&al(u$ine$ia. Kelua!nya %ai!an ke !uan' inte!stisial $enye(a(kan ede$a yan' diaki(atkan pe!'ese!an %ai!an. Selain ede$a Aki(at da!i pe!'ese!an %ai!an ini &lu$e plas$a t&tal dan &lu$e da!ah a!te!i $enu!un di(andin'kan den'an &lu$e si!kulasi eekti, sehin''a $en'aki(atkan penu!unan &lu$e int!aaskule! yan' $en'aki(atkan $enu!unnya tekanan pe!usi ali!an da!ah ke 'inal. ?al ini dideteksi lalu $en'aktikan siste$ !ennin-an'i&tensinald&ste!&n 6RAAS7 yan' akan $enin'katkan as&k&nst!iksi dan u'a akan $en'aki(atkan !an'san'an pada !esept&! &lu$e int!aaskula! yan' akan $e!an'san' penin'katan ald&ste!&n yan' $e!an'san' !ea(s&!(si nat!iu$ di tu(ulus distal dan $e!an'san' pelepasan h&!$&n antidiu!etik yan' $enin'katkan !ea(s&!(si ai! dala$ duktus k&lektius, sehin''a te!adi !etensi nat!iu$ dan !etensi ai!. Ka!ena pen'elua!an al(u$in dala$ u$lah (anyak di u!in $aka akan te!adi hip&al(u$ine$ia yan' akan $en'aki(atkan penin'katan sintesis lip&p!&tein di hepa! sehin''a akan $enye(a(kan hipe!lip&p!&teine$ia
19
Mani;e)ta)i Klini) "+2+!
*aniestasi klinis yan' palin' se!in' dite$ukan adalah ede$a yan' $enyelu!uh dan te!dist!i(usi $en'ikuti 'aya '!aitasi (u$i. Ede$a se!in' dite$ukan di$ulai da!i dae!ah "aah dan kel&pak $ata pada pa'i ha!i, yan' ke$udian $en'hilan', di'antikan &leh ede$a di dae!ah p!eti(ial pada s&!e ha!i. Anak (iasanya datan' den'an keluhan ede$a !in'an, dia$ana a"alnya te!adi disekita! $ata dan ekst!e$itas (a"ah. Sind!&$ ne!&tik pada $ulanya didu'a se(a'ai 'an''uan ale!'i ka!ena pe$(en'kakan pe!i&!(ital yan' $enu!un da!i ha!i keha!i. Sei!in' "aktu, ede$a se$akin $eluas, den'an pe$(entukan asites, eusi pleu!a, dan ede$a 'enital. An&!eia, i!ita(ilitas, nye!i pe!ut, dan dia!e se!in' te!adi. ?ipe!tensi dan he$atu!ia a!an' dite$ukan. /ie!ensial dia'n&sis untuk anak den'an ede$a adalah penyakit hati, penyakit antun' k&n'enital, 'l&$e!ul&ne!itis akut atau k!&nis, dan $alnut!isi p!&tein. Asites se!in' dite$ukan tanpa &de$ anasa!ka, te!uta$a pada anak ke%il dan (ayi yan' a!in'annya le(ih !esisten te!hadap pe$(entukan ede$a inte!stisial di(andin'kan anak yan' le(ih (esa!. Eusi t!ansudat lain se!in' dite$ukan, sepe!ti eusi pleu!a. Bila tidak di&(ati ede$a dapat $enadi anasa!ka, sa$pai ke sk!&tu$ atau dae!ah ula. Pada pe$e!iksaan isik ha!us dise!tai pe$e!iksaan (e!at (adan, tin''i (adan, lin'ka! pe!ut, dan tekanan da!ah. Tekanan da!ah u$u$nya n&!$al atau !endah,
20
na$un 21 D pasien $e$punyai tekanan da!ah tin''i yan' siatnya se$enta!a, te!uta$a pada pasien yan' pe!nah $en'ala$i deplesi &lu$e int!aaskule! (e!at. Keadaan ini dise(a(kan &leh sek!esi !enin (e!le(ihan, sek!esi ald&ste!&n, dan as&k&nst!ikt&! lainnya, se(a'ai !esp&n tu(uh te!hadap hip&&le$ia. Pada sind!&$ ne!&tik kelainan $ini$al 6SNK*7 dan 'l&$e!ul&skle!&sis &kal se'$ental 69SFS7 a!an' dite$ukan hipe!tensi yan' $enetap. /ala$ lap&!an #SK/8 6 International Study of Kidney Diseases in Children 7,
pada SNK* dite$ukan 22D dise!tai
he$atu!ia $ik!&sk&pik, 1-20D dise!tai hipe!tensi, dan 32D den'an penin'katan kada! k!eatinin dan u!eu$ da!ah yan' (e!siat se$enta!a. Pasien sind!&$ ne!&tik pe!lu di"aspadai se(a'ai 'eala sy&k dika!enakan keku!an'an pe!usi ke dae!ah splan%hnik atau aki(at pe!it&nitis.
Pe#e'ik)aan ,en4n5an%
Pe$e!iksaan penunan' yan' dilakukan anta!a lain+ ) 1. !inalisis. Biakan u!in dilakukan (ila te!dapat 'eala klinis $en'a!ah ke ineksi salu!an ke$ih. 2. P!&tein u!in kuantitati, dapat (e!upa u!in 24 a$ atau !asi& p!&tein ke!iatinin pada u!in pe!ta$a pa'i ha!i. 3. Pe$e!iksaan da!ah anta!a lain o
/a!ah tepi len'kap 6he$&'l&(in, leuk&sit, hitun' enis, t!&$(&sit,
o o
he$at&k!it, 5E/7 Kada! al(u$in dan k&leste!&l plas$a Kada! u!eu$, k!eatinin, se!ta kli!ens k!eatinin den'an %a!a klasik atau
o
den'an !u$us S%h"a!t Kada! k&$ple$en 83 (ila di%u!i'ai 5upus E!ite$at&sus siste$ik, pe$e!iksaan dita$(ah den'an k&$ple$en 84, ANA (nti nuclear anti!ody) dan anti ds-/NA
Bi&psi 'inal dilakukan ika te!dapat indikasi, anta!a lain+ ) 1. Pada p!esentasi a"al a. A"itan SN usia C 1 tahun atau G 1) tahun (. Te!dapat he$atu!ia nyata, he$atu!ia $ik!&sk&pik pe!sisten atau kada! k&$ple$en 83 se!u$ yan' !endah
21
%. ?ipe!tensi $enetap d. Penu!unan un'si 'inal yan' tidak dise(a(kan &leh hip&&le$ia e. Te!san'ka sind!&$ ne!&tik sekunde! 2. Setelah pen'&(atan inisial a. SN !esisten ste!&id (. Se(elu$ $e$ulai te!api sikl&sp&!in Tatalak)ana
Anak den'an $aniestasi klinis SN pe!ta$a kali, se(aiknya di!a"at di !u$ah sakit den'an tuuan untuk $e$pe!%epat pe$e!iksaan dan ealuasi pen'atu!an diit, penan''ulan'an ede$a, $e$ulai pen'&(atan ste!&id, dan edukasi &!an'tua. Se(elu$ pen'&(atan ste!&id di$ulai, dilakukan pe$e!iksaan-pe$e!iksaan (e!ikut+)
1. Pen'uku!an (e!at (adan dan tin''i (adan 2. Pen'uku!an tekanan da!ah 3. Pe$e!iksaan isis untuk $en%a!i tanda atau 'eala penyakit siste$ik, sepe!ti lupus e!ite$at&sus siste$ik, pu!pu!a ?en&%h- S%h&nlein. 4. *en%a!i &kus ineksi di 'i'i-'eli'i, telin'a, ataupun ke%a%in'an. Setiap ineksi pe!lu die!adikasi le(ih dahulu se(elu$ te!api ste!&id di$ulai. . *elakukan ui *ant&u. Bila hasilnya p&siti di(e!ikan p!&ilaksis #N? sela$a ) (ulan (e!sa$a ste!&id, dan (ila dite$ukan tu(e!kul&sis di(e!ikan &(at antitu(e!kul&sis 6AT7. Pe!a"atan di !u$ah sakit pada SN !elaps hanya dilakukan (ila te!dapat ede$a anasa!ka yan' (e!at atau dise!tai k&$plikasi $untah, ineksi (e!at, 'a'al 'inal, atau sy&k. Ti!ah (a!in' tidak pe!lu dipaksakan dan aktiitas isik disesuaikan den'an ke$a$puan pasien. Bila ede$a tidak (e!at, anak (&leh sek&lah. /iet Pe$(e!ian diit tin''i p!&tein dian''ap $e!upakan k&nt!aindikasi ka!ena akan $ena$(ah (e(an 'l&$e!ulus untuk $en'elua!kan sisa $eta(&lis$e p!&tein 6hipe! lt!asi7 dan $enye(a(kan skle!&sis 'l&$e!ulus. Bila di(e!i diit !endah p!&tein akan
22
te!adi $alnut!isi ene!'i p!&tein 6*EP7 dan $enye(a(kan ha$(atan pe!tu$(uhan anak. adi %ukup di(e!ikan diit p!&tein n&!$al sesuai den'an R/A 6 recommended daily allo"ances7 yaitu 1,-2 'k'((ha!i. /iit !endah 'a!a$ 61-2 'ha!i7 hanya
dipe!lukan sela$a anak $ende!ita ede$a. ) /iu!etik Rest!iksi %ai!an dianu!kan sela$a ada ede$a (e!at. Biasanya di(e!ikan loop diuretic sepe!ti u!&se$id 1-3 $'k'((ha!i, (ila pe!lu dik&$(inasikan den'an spi!&n&lakt&n 6anta'&nis ald&ste!&n, diu!etik he$at kaliu$7 2-4 $'k'((ha!i. Se(elu$ pe$(e!ian diu!etik, pe!lu disin'ki!kan ke$un'kinan hip&&le$ia. Pada pe$akaian diu!etik le(ih da!i 1-2 $in''u pe!lu dilakukan pe$antauan elekt!&lit kaliu$ dan nat!iu$ da!ah. Bila pe$(e!ian diu!etik tidak (e!hasil 6ede$a !e!akte!7, (iasanya te!adi ka!ena hip&&le$ia atau hip&al(u$ine$ia (e!at 6 1 'd57, dapat di(e!ikan inus al(u$in 20-2D den'an d&sis 1 'k'(( sela$a 2-4 a$ untuk $ena!ik %ai!an da!i a!in'an inte!stisial dan diakhi!i den'an pe$(e!ian u!&se$id int!aena 1-2 $'k'((. Bila pasien tidak $a$pu da!i se'i (iaya, dapat di(e!ikan plas$a 20 $lk'((ha!i se%a!a pelan-pelan 10 tetes$enit untuk $en%e'ah te!adinya k&$plikasi dek&$pensasi antun'. Bila dipe!lukan, suspensi al(u$in dapat di(e!ikan selan'-seha!i untuk $e$(e!i kese$patan pe!'ese!an %ai!an dan $en%e'ah overload %ai!an. Bila asites sede$ikian (e!at sehin''a $en''an''u int!aena 1-2 $'k'((. Bila pasien tidak $a$pu da!i se'i (iaya, dapat pe!napasan dapat dilakukan pun'si asites (e!ulan'. ) K&!tik&ste!&id Pada SN idi&patik, k&!tik&ste!&id $e!upakan pen'&(atan a"al, ke%uali (ila ada
k&nt!aindikasi. enis ste!&id yan' di(e!ikan adalah p!ednis&n atau p!ednis&l&n.
Te!api inisial Pada anak den'an sind!&$ ne!&tik idi&patik tanpa k&nt!aindikasi ste!&id sesuai den'an anu!an #SK/8 adalah p!ednis&n )0 $'$ 2 5BPha!i atau 2 $'k'BBha!i 6$aksi$al :0 $'ha!i7 dala$ d&sis te!(a'i, untuk $en'induksi !e$isi. P!ednis&n d&sis penuh 6 full dose) inisial di(e!ikan sela$a 4 $in''u. Bila te!adi !e$isi dala$ 4 $in''u pe!ta$a, dilannutkan den'an 4 $in''u kedua den'an d&sis 40 $'$ 2 5BPha!i 623 d&sis a"al7 atau 1. $'k'BBha!i se%a!a alternating 6selan' selin'7, 1 kali seha!i setelah $akan
23
pa'i. Bila setelah 4 $in''u pen'&(atan ste!&id d&sis penih, tidak te!adi !e$isi, pasien dinyatakan se(a'ai !esisten ste!&id
Pen'&(atan SN !elaps Pada SN !elaps di(e!ikan p!ednis&n d&sis penuh sa$pai !e$isi 6$aksi$al 4 $in''u7 dilannutkan den'an d&sis alternating sela$a 4 $in''u. Pada pasien SN !e$isi yan' $en'ala$i p!&teinu!ia ke$(ali ≥ << tetapi tanpa ede$a,
se(elu$ pe$(e!ian p!ednis&n, di%a!i te!la(ih dahulu pe$i%unya, (iasanya ineksi salu!an napas atas. Bila te!dapat ineksi di(e!ikan anti(i&tik -; ha!i, dan (ila ke$udian p!&teinu!ia $en'hilan' tidak pe!u di(e!ikan pen'&(aan !elaps. Bila seak a"al dite$ukan p!&teinu!ia ≥ << dise!tai ede$a, $aka dia'n&sis !elaps dapat dite'akkan dan p!ednis&n $ulai di(e!ikan. )
Pen'&(atan SN !elaps se!in' atau dependen ste!&id Te!dapat 4 &psi pen'&(atan SN !elaps se!in' atau dependen ste!&id, anta!a
lain+) 1. Ste!&id an'ka panan' Setelah !e$isi den'an p!ednis&n d&sis penuh, dite!uskan denan ste!&id d&sis 1. $'k'BB se%a!a alternating# Ke$udian d&sis ini ditu!unkan (e!tahap 1.2 $'k'BB setiap 2 $in''u. Penu!unan d&sis dilakukan sa$pai d&sis te!ke%il yan' tidak $eni$(ulkan !elaps yaitu anta!a 0.1-0. $'k'BB alternating# /&sis ini dise(ut d&sis treshold dan dapat dipe!tahankan sela$a )-12 (ulan, ke$udian %&(a dihentikan. Bila !elaps te!adi pada d&sis p!ednis&n anta!a 0.10. $'k'BB alternating, $aka !elaps te!se(ut dite!api den'an p!ednis&n 1
24
$'k'BB dala$ d&sis te!(a'i, di(e!ikan setiap ha!i sa$pai te!adi !e$isi. Setelah !e$isi, p!ednis&n ditu!unkan $enadi 0.: $'k'BB se%a!a alternating, ke$udian ditu!unkan 0.2 $'k'BB setiap 2 $in''u.
Bila !elaps te!adi pada d&sis p!edni&sn !u$at G 0. $'k'BB, alternating, tetapi C 1 $'k'BB alternating tanpa eek sa$pin' yan' (e!at, dapat di%&(a dik&$(inasikan den'an lea$is&n selan' seha!i 2. $'k'BB sela$a 4-12 (ulan, atau lan'sun' di(eikan sikl&&sa$id 68PA7 2. 5ea$is&l 5ea$is&l te!(ukti eekti se(a'ai steroid sparing agent, de(!ikan den'an d&sis 2. $'k'BB d&sis tun''al, selan' seha!i sela$a 4-12 (ulan. Eek sa$pin' lai$is&l adalah $ual, $untah, hepat&t&ksik, askuliti% !ash, neut!&penia yan' !ee!si(el. 3. Sit&statik (at sit&statika yan' palin' se!in' di'unakan pada pen'&(atan SN anak adalah sikl&&sa$id 68PA7 atau kl&!a$(usil. 8PA dapat di(e!ikan se%a!a &!al atau int!aena den'an d&sis 2-3 $'k'BBha!i d&sis tun''al $aupun se%a!a puls den'an d&sis 00-;0 $'$ 2 5PB yan' dila!utkan dala$ 20 $l Na8l 0.@D di(e!ikan sela$a 2 a$. Eek sa$pin' 8PA adalah $ual, $untah, dep!esi su$su$ tulan', al&pesia, sistitis, he$&!a'ik, a&spe!$ia dan dala$ an'ka panan' dapat $enye(a(kan ke'anasan. Kl&!a$(usil di(e!ikan den'an d&sis 0.2-0.3 $'k'BBha!i sela$a : $in''u. Pen'&(atan kl&!a$(usil pada SNSS san'at te!(atas ka!ena eek t&ksik (e!upa kean' dan ineksi. 4. Sikl&sp&!in atau $ik&en&lat $&etil 6pilihan te!akhi!7 Pada SN idi&patik yan' tidak !esp&nsi den'an ste!&id atau sit&statik dianu!kan untuk pe$(e!ian sikl&sp&!in 68yA7 den'an d&sis 4- $'k'BBha!i. Pada SN !elaps se!in' atau dependen ste!&id, 8yA dapat $eni$(ulkan dan $e$pe!tahankan !e$isi, sehin''a pe$(e!ian ste!&id dapat diku!an'i atau dihentikan, tetapi (ila 8yA dihentikan (iasanya akan !elaps ke$(ali. Pada SNSS yan' tidak $e$(e!ikan !esp&ns den'an lea$is&l atau sit&statik dapat di(e!ikan $ik&en&lat $&etil 6**F7 den'an d&sis 2-30 $'k'BB (e!sa$aan den'an penu!unan d&sis ste!&id sela$a 12-24 (ulan.
25
Pen'&(atan SN !esisten ste!&id Pen'&(atan SN !esisten ste!&id 6SNRS7 sa$pai seka!an' (elu$ $e$uaskan. Pada pasien SNRS se(elu$ di$ulai pen'&(atan se(aiknya dilakukan (i&psi 'inal untuk $elihat 'a$(a!an pat&l&'i anat&$i ka!ena dapat $e$pen'a!uhi p!&'n&sis. (at-&(at yan' dapat di(e!ikan pada SNRS anta!a lain 8PA, 8yA, $etilp!ednis&l&n puls, i$un&sup!esi lain sepe!ti ink!istin, tak!&li$us dan **F. Na$un ka!ena lap&!an dala$ lite!atu! yan' $asih sp&!adik dan tidak dilakukan den'an studi k&nt!&l, $aka &(at ini (eliu$ di!ek&$endasikan di #nd&nesia.
K(#,lika)i
Te!dapat (e(e!apa k&$plikasi yan' se!in' te!adi pada sind!&$ ne!&tik (aik aki(at da!i penyakitnya sendi!i $aupun aki(at da!i te!api yan' di(e!ikan, anta!a lain+)p #neksi Pasien SN san'at !entan te!hadap ineksi, te!uta$a selulitis dan pe!it&nitis p!i$e!. Bila te!adi ineksi pada pasien SN pe!lu se'e!a di(e!ikan anti(i&tik. #neksi lain yan' se!in' dite$ukan pada anak den'an SN adalah pneu$&nia dan ineksi salu!an napas atas ka!ena i!us. T!&$(&sis
26
Suatu studi p!&spekti $endapatkan 1D pasien SN !elaps $enunukkan (ukti deek entilasi-pe!usi pada pe$e!iksaan skinti'!ai yan' (e!a!ti te!dapat t!&$(&sis pe$(uluh askula! pa!u yan' asi$pt&$atik. Bila dia'n&sis t!&$(&sis telah dite'akkan den'an pe$e!iksaan isik dna !adi&l&'is, (e!ikan hepa!in su(kutan dilanutkan den'an "a!a!in sela$a ) (ulan atau le(ih. Pen%e'ahan t!&$(&e$(&li den'an pe$(e!ian aspi!in d&sis !endah, saat ini
tidak dianu!kan. ?ipe!tensi ?ipe!tensi dapat dite$ukan pada a"itan penyakit atau dala$ pe!alanan penyakit SN aki(at t&ksisitas ste!&id. Pen'&(atan hipe!tensi dia"ali den'an inhi(it&! A8E, ARB, 88B, atau anta'&nis (eta ad!ene!'ik sa$pai tekanan
da!ah di (a"ah pe!sentil @0. ?ipe!lipide$ia Pada SN !eplaps atau !esisten ste!&id te!adi penin'katan kada! 5/5 dan >5/5 k&leste!&l, t!i'lise!ida dan lip&p!&tein 6a7 65pa7 sedan'kan k&leste!&l ?/5 $enu!un atau n&!$al. at-at te!se(ut (e!siat ate!&'enik dan t!&$(&'enik, sehin''a $enin'katkan $&!(iditas ka!di&askula! dan
p!&'!esiitas 'l&$e!ul&skle!&sis. ?ip&kalse$ia Pada SN dapat te!adi hip&kalse$ia ka!ena pen''unaan ste!&id an'ka panan' yan' $eni$(uklkan &ste&p&!&sis dan &ste&penia dan aki(at ke(&%&!an $eta(&lit ita$in /. pada pasien SN yan' $endapat te!api ste!&id an'ka la$a 6G 3 (ulan7 diannu!kan pe$(e!ian suple$entasi kalsiu$ 20-00
$'ha!i dan ita$in / 12-20 #. ?ip&&le$ia Pe$(e!ia$ diu!etik yan' (e!le(ihan atau dala$ keadaan SN !elaps dapat te!adi hip&&le$i den'an 'eala hip&tensi, takika!di, ekst!e$itas din'in dan
se!in' dise!tai sakit pe!ut. Eek sa$pin' ste!&id Te!api ste!&id an'ka panan' akan $eni$(ulkan eek yan' si'niikan, $eliputi penin'katan nasu $akan, 'an''uan pe!tu$(uhan, pe!u(ahan pe!ilaku, penin'katan !isik& ineksi, !etensi ai! dan 'a!a$, hipe!tensi, dan de$ine!alisasi pada tulan'.
P'(%n()i)
P!&'n&sis (aik (ila pende!ita sind!&$ ne!&tik $e$(e!ikan !esp&ns yan' (aik te!hadap pen'&(atan k&!tik&ste!&id dan a!an' te!adi !elaps. P!&'n&sis an'ka 27
panan' sind!&$ ne!&tik kelainan $ini$al sela$a pen'a$atan 20 tahun $enunukan hanya 4-D $enadi 'a'al 'inal te!$inal, sedan'kan pada 'l&$e!ul&skle!&sis, 2D $enadi 'a'al 'inal te!$inal dala$ tahun, dan pada se(a'ian (esa! lainnya dise!tai penu!unan un'si 'inal. P!&'n&sis u$u$nya (aik, ke%uali pada keadaan-keadaan se(a'ai (e!ikut + •
• • • • •
*ende!ita untuk pe!ta$a kalinya pada u$u! di (a"ah 2 tahun atau di atas ) tahun /ise!tai hipe!tensi /ise!tai he$atu!ia Te!$asuk enis sind!&$ ne!&tik sekunde! 9a$(a!an hist&pat&l&'ik (ukan kelainan $ini$al Pen'&(atan yan' te!la$(at, di(e!ikan setelah ) (ulan da!i ti$(ulnya 'a$(a!an klinis penyakit.
28
/A/ IV DAFTAR PSTAKA
1. She!"&&d, 5au!alee. 2011. Fisi&l&'i *anusia. E98+ aka!ta. 2. Alpe!s A. Sind!&$ ne!&tik. /ala$+ 6te!e$ahan7 Rud&lph A*, ?&$an #, Rud&lph 8/, 6penyuntin'7. Buku aa! pediat!i Rud&lph. Edisi ke-20. aka!ta+ E98 200). hl$. 103-:. 3. ?ull /, &hnst&n /#. /asa!-dasa! pediat!i. Edisi ke-3 6te!e$ahan7. aka!ta+ E98 200:. 4. Nels&n WE, Beh!$an RE, Klie'$an R*, A!in Ann *. #l$u kesehatan anak Nels&n. >&l.3 edit&! edisi (ahasa #nd&nesia, A. Sa$ik Waha(. Edisi ke- 1. aka!ta+ E98 2000. . Sukandar Enday. Sindrom Nefrotik . Dalam : Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Balai Penerbit FKUI . Jakarta : 1998 ; 282 !"#
). T!ih&n&, Pa!tiani Pudiastuti, dkk. 2012. K&nsesus Tatalaksana Sind!&$ Ne!&tik #di&patik pada Anak. nit K&&!dinasi Ne!&l&'i #katan /&kte! Anak #nd&nesia. aka!ta ;. $iegman, *ehrman, +ensn, !an!n% 2007% e$sn Te.!b" f Pedia!ri 18!h ed% a#nders% Phi$ade$phia% :. i$a ira , 2002% indrm nefr!i"% n $a!as &, Tamb#nan T, Trihn PP, Pardede , edi!rs% *#"# 'ar efr$gi na"% disi-2% s +a"ar!a *a$ai Penerbi! pp% 381-426% @. ans'er rif, 2000, api!a e$e"!a ed"!eran, +i$id 2, edia es#$api#s +a"ar!a%
10. T!ih&n&, Pa!tiani Pudiastuti, dkk. 2012. K&nsesus Tatalaksana Sind!&$ Ne!&tik #di&patik pada Anak. nit K&&!dinasi Ne!&l&'i #katan /&kte! Anak #nd&nesia. aka!ta.
29
