BAB I PENDAHULUAN
1.1 LATAR LATAR BELAKANG BELA KANG
Katarak Katarak umumya umumya penyakit penyakit pada usia lanjut, akan tetapi dapat juga terjadi pada bayi dan juga anak anak-a -an nak. Kata Katara rak k yang ang ter terja jadi di seg segera era set setelah lah lahir ahir sam sampai bayi ayi ber berus usia ia 1 tahun disebut katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan kepada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganananny penangananannyaa yang kurang tepat.. Beberapa penelitian mengidentifikasi adanya katarak pada sekitar 10 % orang Amerika Amerika erikat, dan pre!alensi pre!alensi ini meningkat meningkat sampai sekitar "0 % untuk untuk mereka yang berusia antara #" dan $ tahun dan sampai sekitar $0 % untuk mereka yang berusia lebih dari $" tahun. &ntuk katarak kongenital sendiri, dari hasil penelitian yang dilakukan di 'nggris pada tahun 1(("-1((#, didapatkan hasil bah)a insidensi dari katarak kongenital dan infantil tertinggi pada tahun pertama kehidu kehidupan pan,, yaitu yaitu *,( *,( per 10.000 10.000 anak +("% +("% tingka tingkatt keperca kepercayaa yaan n confidence interval '/, '/, *.10*.$2. 'nsidensi kumulatif selama " tahun adalah 3,1 per 10.000 +("% ', *.$#3."(2, meningkat menjadi 3,# per 10.000 dalam )aktu 1" tahu tahun n
+("% +("% ', ', 3.0* 3.0*3. 3.(0 (02. 2. 'nsid 'nsiden ensi si kata katarak rak bila bilate teral ral lebi lebih h ting tinggi gi jika jika
dibandingk dibandingkan an yang unilateral, unilateral, akan tetapi juga didapatkan didapatkan bah)a insidensi ini tidak diperbedakan oleh jenis kelamin dan tempat . 4i 'ndonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0, % dari angka kelahiran. Katara Katarak k adalah adalah peruba perubahan han lensa lensa mata mata yang yang tadiny tadinyaa jernih jernih dan tembus tembus cahaya menjadi keruh. 5ensa mata yang normal adalah jernih. Bila terjadi proses katarak, katarak, lensa menjadi buram seperti kaca susu. Katarak menyebabkan menyebabkan penderita penderita tidak bisa melihat dengan jelas. 5ensa mata penderita menjadi keruh dan tak tembus cahaya sehingga cahaya sulit mencapai retina dan akan menghasilkan bayangan yang kabur pada retina. 1 ebagian besar katarak terjadi akibat adanya perubahan komposisi kimia lensa mata yang mengakibatkan lensa mata menjadi keruh. 6enyebabnya dapat faktor usia, paparan sinar ultra !iolet dan faktor gi7i. *
3
8ejala 8ejala ganggu gangguan an pengli penglihat hatan an pender penderita ita katarak katarak tergan tergantun tung g dari dari letak letak keke kekeru ruha han n lens lensaa mata mata.. Bila Bila katar katarak ak terd terdap apat at di bagi bagian an ping pinggi girr lens lensa, a, maka maka penderita akan merasa adanya gangguan penglihatan. Bila kekeruhan terdapat pada bagian tengah lensa, maka tajam penglihatan akan terganggu. 8ejala a)al biasanya ditandai adanya penglihatan ganda dan silau dengan cahaya biasanya mata mengalami perubahan tajam penglihatan sehingga sering mengganti ukuran kaca mata.* Katara Katarak k kongen kongenital ital adalah adalah kekeru kekeruhan han pada pada lensa lensa mata yang ditemukan pada bayi baru lahir. Katarak kongenital mungkin bisa disebabkan oleh9 galaktosemia, galaktosemia,- sindroma kondrodisplasia, kondrodisplasia, rubella rubella kongenital kongenital , sindroma down +triso trisomi mi 212, 212, sindroma pierre-robin pierre-robin,, katar atarak ak konge ongen nital ital familial , sindroma hallerman-streiff , sindroma serebrohepatorena serebrohepatorenalis lis + sindroma sindroma lowe2, lowe2, trisom trisomii 13, 13, sindroma conradi, conradi , sindroma displasia ektodermal , sindroma marinesco-sjögren. marinesco-sjögren. &ntuk menegakkan diagnosis, dilakukan pemeriksaan mata lengkap oleh seorang ahli mata. untuk mencari kemungkinan penyebabnya, perlu dilakukan pemeriksan darah dan rontgen apabila dilakukan operasi. Katarak harus diangkat sesegera mungkin agar fungsi penglihatan bisa berkembang secara normal. katarak dibuang melalui pembedahan, yang diikuti dengan pemasangan lensa intraokuler . :elalu :elaluii penuli penulisan san ini diharap diharapkan kan dapat dapat memban membantu tu memberi memberi petunj petunjuk uk dalam dalam pena penata tala laks ksan anaan aan katar katarak ak kong kongen enit ital al sehin sehingg ggaa
kemu kemung ngki kina nan n
untu untuk k
terjadinya penanganan yang tidak tepat dan bisa berakibat fatal bisa dihindari.
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1. ANATOMI DAN FISIOLOGI LENSA 2.1.1. Anatomi Lensa
6ada manusia, lensa mata bikon!eks, tidak mengandung pembuluh darah, tembus pandang, dengan diameter ( mm, dan tebal sekitar " mm. 5ensa terdiri dari kapsul, epitel lensa, korteks dam nucleus. Ke depan, lensa berhubungan dengan cairan bilik mata, ke belakang berhubungan dengan badan kaca. 4i belakang iris, lensa digantung pada prosesus siliaris oleh 7onula ;inii +ligamentum suspensorium lentis2, yang melekat pada ekuator lensa, serta menghubungkannya dengan korpus siliare. ;onula ;inni berasal dari lamina basal epitel tidak berpigmen prosesus siliare. ;onula ;ini melekat pada bagian ekuator kapsul lensa, 1," mm pada bagian anterior dan 1,*" pada bagian posterior.# 6ermukaan lensa pada bagian posterior
lebih cembung daripada
permukaan anterior. 4i sebelah anterior lensa terdapat humor akuous dan di sebelah posteriornya korpus !itreus. 5ensa diliputi oleh kapsula lentis, yang bekerja sebagai membran semipermeabel, yang menkagalirkan air dan elektrolit untuk makanannya. 4i bagian anterior terdapat epitel subkapsuler sampai ekuator." 4i kapsul anterior depan terdapat selapis epitel subkapsular.
=A, protein dan lipid. ubstansi lensa terdiri dari nukleus dan korteks, yang terdiri dari lamel-lamel panjang yang konsentris. =ukleus lensa lebih keras daripada korteksnya. esuai dengan bertambahnya usia, serat-serat lamellar subepitel terus diproduksi, sehingga lensa lama-kelamaan menjadi lebih besar dan kurang elastik. =ukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang panjang. ?iap serat mengandung inti, yang pipih dan terdapat di bagian pinggir lensa dekat ekuator, yang berhubungan dengan epitel subkapsuler. erat-serat ini saling berhubungan di bagian anterior. 8aris-garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan lamellae ini ujung-ke-ujung
"
berbentuk @ bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk @ ini tegak di anterior dan terbalik di posterior +huruf yang terbalik2.
#
ebanyak #"% bagian dari lensa terdiri dari air, sekitar 3"% protein +kandungan protein tertinggi di antara jaringan-jaringan tubuh2, dan sedikit sekali mineral yang biasa ada di jaringan tubuh lainnya. 6rotein lensa terdiri dari water soluble dan water insoluble. Water soluble merupakan protein intraseluler yang terdiri dari alfa +C2, beta +D2 dan delta +E2 kristalin, sedang yang termasuk dalam water insoluble adalah urea soluble dan urea insoluble. Kandungan kalium lebih tinggi di lensa daripada di kebanyakan jaringan lain. eperti telah disinggung sebelumnya, tidak ada serat nyeri, pembuluh darah atau saraf di lensa. #
2.1.2. FISIOLOGI LENSA
Fungsi utama lensa adalah memfokuskan berkas cahaya ke retina. upaya hal ini dapat dicapai, maka daya refraksinya harus diubah-ubah sesuai dengan sinar yang datang sejajar atau di!ergen. 6erubahan daya refraksi lensa disebut akomodasi. Gal ini dapat dicapai dengan mengubah lengkungnya lensa terutama kur!atura anterior." &ntuk memfokuskan cahaya yang datang dari jauh, otot-otot siliaris
relaksasi, menegangkan
serat 7onula dan memperkecil
diameter
anteroposterior lensa sampai ukurannya yang terkecilH dalam posisi ini, daya refraksi lensa diperkecil sehingga berkas cahaya pararel akan terfokus ke retina. &ntuk memfokuskan cahaya dari benda dekat, otot siliaris berkontraksi sehingga tegangan 7onula berkurang. Kapsul lensa yang elastik kemudian mempengaruhi lensa menjadi lebih sferis diiringi oleh daya biasnya. Kerjasama fisiologik antara korpus siliaris, 7onula dan lensa untuk memfokuskan benda dekat ke retina dikenal sebagai akomodasi. eiring dengan pertambahan usia, kemampuan refraksi lensa perlahan-lahan akan berkurang.3 6ada foetus, bentuk lensa hampir sferis dan lemah. 6ada orang de)asa lensanya lebih padat dan bagian posterior lebih kon!eks. 6roses sklerosis bagian sentral lensa, dimulai pada masa kanak-kanak dan terus berlangsung secara perlahan-lahan sampai de)asa dan setelah ini proses bertambah cepat dimana nukleus menjadi lebih besar dan korteks bertambah tipis. 6ada orang tua lensa menjadi lebih besar, lebih gepeng, )arna kekuning-kuningan, kurang jernih dan
#
tampak sebagai “ grey reflex” atau “ senile reflex”, yang sering disangka katarak, padahal salah. Karena proses sklerosis ini, lensa menjadi kurang elastis dan daya akomodasinya pun berkurang. Keadaan ini disebut presbiopia, pada orang 'ndonesia dimulai pada umur 0 tahun. "
2.1..
Em!"io#o$i Lensa
:ata berasal dari tonjolan otak +optic !esicle2. 5ensanya berasal dari ektoderm permukaan pada tempat lens plit yang kemudian mengalami in!aginasi dan melepaskan diri dari ektoderm, permukaan membentuk !esikel lensa dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup. egera setelah !esikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong. 6ada stadium ini, kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. erat-serat sekunder memanjangkan diri, dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di ba)ah epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan ke belakang di ba)ah kapsula lentis. erat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang berbentuk huruf yang tegak di anterior dan yang terbalik di posterior. 6embentukan lensa selesai pada usia $ bulan penghidupan fetal. 'nilah yang membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus. 6ertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup tetapi lebih lambat, karenanya lensa menjadi bertambah besar dan lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul oleh proses sklerosis."
2.2. KATARAK KONGENITAL 2.2.1.
De%inisi
Katarak kongenital adalah katarak yang terjadi segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun. Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganannya yang kurang tepat. Katarak yang berkembang penuh pada )aktu lahir akan menghambat perkembangan daya penglihatan yang normal, kecuali bila diatasi dengan cepat. $ Katarak kongenital bisa merupakan penyakit keturunan yang di)ariskan secara
$
autosomal dominan atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik. *
8ambar *.1 Katarak Kongenital
2.2.2. E&i'emio#o$i
Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anakanak diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di seluruh dunia belum diketahui pasti. 4i Amerika erikat disebutkan sekitar "001"00 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,*-# kasus per 10.000 kelahiran. edangkan di 'nggris, kurang lebih *00 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden *,# kasus per 10.000 kelahiran. 4i 'ndonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0, % dari angka kelahiran. 3,
2.2.. Etio#o$i
kelainan umum yang menampakan proses penyakit pada janin atau bersamaan dengan proses penyakit ibu yang sedang mengandung. 1,* 6ada umumnya katarak kongenital bersifat sporadik dan tidak diketahui penyebabnya. 4ua puluh tiga persen dari katarak kongenital merupakan penyakit keturunan yang di)ariskan secara autosomal dominan. 6enyakit yang menyertai katarak kongenital yang merupakan penyakit herediter
adalah mikroftalmus, aniridia,
kolobama iris, keratokonus, lensa ektopik, displasia retina dan megalo kornea. elain itu katarak kongenital dapat ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu
yang menderita infeksi seperti rubella, rubeola, chiken poI, cytomegalo !irus, herpes simplek, herpes 7oster, poliomyelitis, influen7a,
2.2.(. Pato$enesis
6ada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleus lensa – nukleus fetal atau nukleus embrional, tergantung pada )aktu stimulus karaktogenik – atau di kutub anterior atau posterior lensa apabila kelainannya terletak di kapsul lensa. 3 6ada katarak de!elopmental, kekeruhan pada lensa timbul pada saat lensa dibentuk. Jadi lensa belum pernah mencapai keadaan normal. Gal ini merupakan kelainan kongenital. Kekeruhan lensa, sudah terdapat pada )aktu bayi lahir. Kekeruhan pada katarak kongenital jarang sekali mengakibatkan keruhnya seluruh lensa. 5etak kekeruhannya, tergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan janin, sesuai dengan perkembangan embriologik lensa. Bentuk katarak kongenital memberikan kesan tentang perkembangan embriologik lensa, juga saat terjadinya gangguan pada perkembangan tersebut. Katarak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna harus dideteksi secara dini – sebaiknya di ruang bayi baru lahir oleh dokter anak atau dokter keluarga. Katarak putih yang dan besar dapat tampak sebagai leukokoria yang dapat dilihat oleh orangtua. Katarak infantilis unilateral yang padat, terletak di tengah, dan garis tengahnya lebih besar dari * mm akan menimbulkan ambliopia depri!asi permanen apabila tidak diterapi dalam masa *
(
bulan pertama kehidupan sehingga mungkin memerlukan tindakan bedah segera. Katarak bilateral simetrik memerlukan penatalaksanaan yang tidak terlalu segera, tetapi apabila penanganannya ditunda tanpa alasan yang jelas, dapat terjadi ambliopia depri!asi bilateral.3 Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk dan gambaran morfologik. 6ada pupil mata bayi yang menderita katarak kongenital akan terlihat bercak putih atau suatu leukokoria. 6ada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan yang lebih teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. 6emeriksaan leukokoria dilakukan dengan melebarkan pupil. Bila fundus okuli tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan oftalmoskopi indirek, maka sebaiknya dilakukan pemeriksaan ultrasonografi. Jika pada katarak kongenital ini kekeruhannya
hanya
kecil saja
sehingga
tidak menutupi
pupil, maka
penglihatannya bisa baik dengan cara memfokuskan penglihatan di sekitar kekeruhan. Jika lubang pupil tertutup katarak seluruhnya maka penglihatannya tidak akan normal dan fiksasi yang buruk akan mengakibatkan terjadinya nistagmus dan ambliopia. 2.2.). K#asi%i*asi
Kedua tipe katarak ini dapat bersifat unilateral atau bilateral. Banyak katarak kongenital tidak diketahui penyebabnya )alaupun mungkin terdapat faktor genetikH yang lain disebabkan oleh penyakit infeksi atau metabolik atau berkaitan dengan bermacam-macam sindrom. Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk9
1. Arteri Gialoidea yang persisten Arteri Gialoidea merupakan cabang dari a. retina sentral yang memberi makan pada lensa. 6ada umur # bulan dalam kandungan, arteri hialoidea mulai diserap, sehingga pada keadaan normal, pada )aktu lahir sudah tak tampak lagi. Kadang-kadang penyerapan tak berlangsung sempurna sehingga masih tertinggal sebagai bercak putih di belakang lensa, berbentuk ekor yang mulai di posterior lensa. 8angguan terhadap !isus tak banyak. isus biasanya masih "", kekeruhannya stasioner, sehingga tak memerlukan tindakan." *. Katarak polaris anterior +katarak piramidalis anterior2
10
Kekeruhan di bagian depan lensa mata persis di tengah. ?erjadi karena tidak sempurnanya pelepasan kornea terhadap lensa. Bentuk kekeruhannya seperti piramid dengan tepi masih jernih, sehingga pupil midriasis akan menaikkan tajam penglihatan. ?ipe ini biasanya tidak progresif. # :ungkin terjadi akibat u!eitis anterior intrauterin. 5etaknya terbatas pada polaris anterior. Berbentuk piramid, yang mempunyai dasar dan puncak, karena itu disebut juga katarak piramidalis anterior. 6uncaknya dapat ke dalam atau ke luar. Keluhan tidak berat, stasioner, terutama mengenai penglihatan yang kabur )aktu terkena sinar, karena pada )aktu ini pupil mengecil, sehingga sinar terhalang oleh kekeruhan di polus anterior. inar yang redup tidak terlalu mengganggu, karena pada saat cahaya redup, pupil melebar, sehingga lebih banyak cahaya yang dapat masuk. 6ada umumnya tidak menimbulkan gangguan, stasioner, sehingga tidak memerlukan tindakan operatif. 4engan pemberian midriatika, seperti sulfas atropin 1 % atau homatropin * %, dapat memperbaiki !isus, karena pupil menjadi lebih lebar, tetapi terjadi pula kerapuhan dari :m. siliaris, sehingga tidak dapat berakomodasi. Bila gangguan !isus hebat, dapat dipertimbangkan iridektomi optis yang dapat dilakukan pada daerah lensa yang masih jernih., bila setelah pemberian midriatika, !isus menjadi lebih baik. "
8ambar *.* Katarak 6olaris Anterior 3. katarak polaris posterior +katarak piramidalis posterior2 ?erjadi karena resorbsi selubung !askuler yang tidak sempurna sehingga menimbulkan kekeruhan bagian belakang lensa. 4iturunkan secara autosomal
11
dominan, tidak progresif, dan perbaikan tajam penglihatan dapat dilakukan dengan midriatika.# Kekeruhan terletak di polus posterior. ifat-sifatnya sama dengan katarak polaris anterior. Juga bersifat stasioner, tidak banyak menimbulkan gangguan !isus, sehingga tak memerlukan tindakan operasi. ?indakan yang lain sama dengan katarak polaris anterior." Kelainan ini bersifat unilateral dan biasanya diikuti ukauran mata yang lebih kecil +mikroftalmia2.3
8ambar. *.3 Katarak 6olaris 6osterior
. Katarak aksialis Kekeruhan terletak pada aksis lensa. Keluhan dan tindakan sama dengan katarak polaris anterior." ". Katarak 7onularis :engenai daerah tertentu, biasanya disertai kekeruhan yang lebih padat, tersusun sebagai garis-garis yang mengelilingi bagian yang keruh dan disebut riders, merupakan tanda khas untuk katarak 7onularis. Katarak ini paling sering didapatkan pada anak-anak. Kadang-kadang bersifat herediter dan sering disertai dengan hasil anamnesa kejang-kejang. Kekeruhannya berupa cakram +discus2, mengelilingi bagian tengah yang jernih, sedang korteks di luarnya jernih juga. Bisanya progresif, namun lambat. Kadang-kadang keluhan sangat ringan, tetapi kekeruhannya dapat pula menjadi padat,
1*
sehingga !isus sangat terganggu dan anak tidak dapat lagi sekolah dan membaca, karena hanya dapat menghitung jari. " Kekeruhan lensa pada katarak 7onularis terdapat pada 7ona tertentu # a. Kekeruhan pada nukleus disebut katarak nuklearis Katarak ini jarang ditemukan. ?erjadi akibat adanya gangguan kehamilan pada 3 bulan pertama. Kekeruhan biasanya pada nucleus lensa, biasanya berdiameter 3 mm, dengan densitas yang ber!ariasi. Kepadatan biasanya bersifat stabil tetapi dapat juga bersifat progresif dan menjadi lebih besar dalam ukurannya. 4apat unilateral atau bilateral. Kelainan ini biasanya disertai oleh mikrokornea, terutama pada kasus yang unilateral.
8ambar *." Katarak =ukleus b. Katarak lamelaris, kekeruhan terdapat pada lamella yang mengelilingi area calon nukleus yang masih jernih. Bagian di luar kekeruhan masih jernih. 8ambarannya seperti cakram, dengan jari-jari radier. Faktor penyebabnya diduga faktor herediter dengan autosomal dominan. Juga dapat akibat infeksi rubela, hipoglikemia, hipokalsemia, dan radiasi.
13
8ambar *. Katarak 5amelaris #. Katarak stelata Kekeruhan terjadi pada sutura, dimana serat-serat dari substansi lensa bertemu, yang merupakan huruf yang tegak di depan, dan huruf yang terbalik di belakang. Biasanya tidak banyak mengganggu !isus sehingga tidak memerlukan pengobatan. $. Katarak totalis Bila oleh suatu sebab, terjadi kerusakan dari kapsula lensa, sehingga substansi lensa dapat keluar dan diserap, maka lensa semakin menjadi tipis dan akhirnya timbul kekeruhan seperti membran. . Katarak kongenital membranasea Katarak kongenital totalis, disebabkan gangguan pertumbuhan atau akibat peradangan intrauterin. Katarak ju!enilis totalis, mungkin herediter atau timbul tanpa dikeahui sebabnya. 6ada beberapa kasus ada hubungannya dengan kejang-kejang. Katarak totalis ini dapat terlihat pada mata sehat atau merupakan katarak komplikata dengan disertai kelainan-kelainan pada jaringan lain seperti koroid, retina, dsb. 5ensanya tampak putih, rata, keabuabuan, seperti mutiara. Biasanya cair atau lunak. 2.2.+. Gam!a"an K#inis
?anda yang sangat mudah untuk mengenali katarak congenital adalah bila pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat ber)ana putih atau abu-abu disebut dengan leukoria, Lalaupun #0 % pasien dengan leukoria adalah katarak congenital. 5eukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.*,3 6ada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi makula lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. 6roses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar setelah * bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. :akula tidak akan berkembang sempurna hinggM )alaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya !isus tidak akan mencapai "". Gal ini disebut ambliopia sensoris. ,"
1
elain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerakgerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan. #Katarak kongenital sering terdapat bersamaan dengan nistagmus, displasia o!ea, dan strabismus. Atau ada pula yang menyertai kelainan pada mata sendiri, yang juga merupakan kelainan ba)aan seperti heterokromia iris."Kelainan mata yang dapat menyertai katarak kongenital antara lain9 -
Giperplastik persisten !itreous primer 6enyebab badan kaca putih. 4i badan kaca terdapat membran fibro!askular yang diduga merupakan sisa dari !itreus primer, tepat di belakang lensa. :embran ini menutup sumbu !isual dan merubah anatomi segmen depan dengan mendorong lensa dan iris ke depan, sehingga dapat terjadi perdarahan retina. Bola mata menjadi lebih kecil dibanding normal. 6enatalaksanaannya sangat sulit, kadang dilakukan enukleasi. Kalau masih mungkin dilakukan katarak ekstraksi dan merobek membrannya. #
-
Aniridia
-
>etrolental fibroplasti
Akibat yang buruk9 a.
Ambliopia
4alam perkembangan fungsi makula dan retina diperlukan rangsang cahaya yang diperlukan untuk latihan melihat. Adanya katarak, latihan melihat tidak sempurna sehingga fungsi makula dan retina terganggu. Ambliopia akibat katarak kongenital monokular lebih berat dibanding yang binokular. b.
trabismus
6ada umur 3 bulan bayi normal akan terbentuk penglihatan dua mata. Gal ini memerlukan penglihatan yang jelas. Apabila terjadi hambatan melihat jelas akan menyebabkan mata bergerak sendiri-sendiri dan terjadilah strabismus atau dalam bahasa umum disebut juling.
1"
2.2.,. Dete*si 'an 'ia$nosa
6emeriksaan mata yang menyeluruh oleh seorang dokter ahli mata +opthamologist2 dapat mendiagnosa dini katarak kongenital. 6emeriksaan untuk pencarian penyebab, membutuhkan pemeriksaan dari dokter yang berpengalaman di bidang kelainan genetik dan test darah, atau dengan sinar N. 6emeriksaan dengan slit lamp pada kedua bola mata +dilatasi pupil2 tidak hanya melihat adanya katarak tetapi juga dapat mengidentifikasi )aktu terjadinya saat di dalam rahim dan jika melibatkan sistemik dan metabolik. 6emeriksaan dilatasi fundus direkomendasikan untuk pemeriksaan kasus katarak unilateral dan bilateral. &ntuk katarak pemeriksaan laboratorium yang dilakukan seperti hitung jenis darah, B&=, titer ?O>G dan 4>5 tes, tes reduksi urin, red cell galactokinase, pemeriksaan urin asam amino, kalsium,dan fosfor. Bila fundus okuli tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan oftalmoskopi indirek, maka sebaiknya dilakukan pemeriksaan ultrasonografi. 2.2.-. Penata#a*sanaan P"insi&
1. etelah diketemukan katarak maka harus dicari faktor penyebab, apakah galaktosemia, rubela, toksoplasmosis, dll. 6emeriksaan laboratorium dan konsultasi dengan pakar sangat perlu. *. 4ilakukan pembedahan untuk membersihkan lintasan sinar dari kekeruhan. Apabila telah terjadi nistagmus maka pembedahan segera dilakukan. Apabila tidak ada nistagmus, maka pemeriksaan akan memastikan tidak ada gangguan pada matanya. Apabila katarak total, maka segera pembedahan dilakukan di ba)ah anastesi umum. #
6enanganan tergantung pada unilateral dan bilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak. Katarak kongenital prognosisnya kurang memuaskan bergantung pada bentuk katarak dan mungkin sekali pada mata tersebut telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini menunjukkan hal yang buruk pada katarak kongenital. 3
1#
6engobatan katarak kongenital bergantung pada9 1. Katarak total
bilateral,
dimana
sebaiknya
dilakukan
pembedahan
secepatnya segera katarak terlihat. *. Katarak total unilateral, yang biasanya diakibatkan trauma, dilakukan pembedahan # bulan setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya strabismusH bila terlalu muda akan mudah terjadi ambliopia bila tidak dilakukan tindakan segeraH pera)atan untuk ambliopia sebaikanya dilakukan sebaik-baiknya. 3. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah sekali terjadinya ambliopiaH karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin, dan diberikan kacamata segera dengan latihan bebat mata. . Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konser!atif sehingga sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatikaH bila terjadi kekeruhan yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.3 1. KONSER/ATIF
Operasi pengangkatan lensa +ekstrasi lensa2 merupakan terapi defenitif katarak kongenital bilateral. :enurut Arkin dkk, katarak pada daerah sentral dengan diameter kurang dari * mm, biasanya tidak begitu mempengaruhi !isus. :ereka menyatakan bah)a ketebalan kekeruhan pada lensa lebih penting dibandingkan ukuran atau tipe katarak. Bila tingkat kekeruhannya sedikit atau parsial + tidak mengganggu !isus2 maka
tindakan pengobatan belum perlu
diberikan. Jika kekeruhan daerah sentral dengan diameter P3 mm ,maka perlu operasi segera karena sangat besar kemungkinan terjadinya Ambliopia. 6ada katarak yang belum memerlukan operasi, pada tahap a)al dapat diberikan obat untuk dilatasi pupil seperti Atropin <4 1%, :idriasil <4 1%, dan Gomatropin <4. 6emberian obat ini hanya bersifat sementara, karena kalau kekeruhan lensa sudah tebal sehingga fundus tidak dapat dilihat maka harus dilakukan operasi. Oleh karena itu pada katarak kongenital bilateral dengan
1$
tingkat kekeruhan sedikit atau partial perlu dilakukan follo)-up yang teratur dan pemantauan yang cermat terhadap !isusnya.01(
2.OPERATIF
:anajemen dari katarak kongenital bilateral adalah operasi pengangkatan katarak nya. 6engangkatan katarak tersebut dilakukan pada umur pasien diba)ah 1$ minggu.6ara ahli mata menginginkan operasi idealnya di ba)ah umur * bulan untuk mencegah ambliopia re!ersibel.+*2 Operasi pada katarak kongenital 9 1. 5ensectomy *.
orang de)asa,
sehingga membuat continous cur!ilinear capsulorheIis +2 lebih sulit.maka dipakai dengan cara kapsulotomi. 6ada pasien ini ke empat anak anak tersebut dilakukan << dengan membuat luka operasi 3 mm kemudian dilakukan kapsulotomi, dilakukan aspirasi irigasi hingga material lensa bersih kemudian dibuat iridektomi dan dilakukan jahitan. .PEMAKAIAN INTRA O33ULAR LENS 0 IOL
ampai saat ini Food and 4rug Administration + F4A2 belum merekomen dasikan penggunaan 'O5 yang aman dan efektif pada anak-anak. 4engan demikian
pemasangan
'O5
masih
memerlukan
banyak
pertimbangan-
pertimbangan. elain terjadi komplikasi pada anak, juga sulit ditentukan kekuatan lensa yang dipasang, dan kapan sebaiknya lensa dipasang. &ntuk pemasangan 'O5 pada kantong kapsul diperlukan kapsul lensa yang utuh. Keadaan ini dapat dilakukan dengan teknik ontinous ur!ilinear apsulorheIis + 2. 4engan teknik ini didapatkan hasil yang baik dengan komplikasi sedikit. Komplikasi implantasi 'O5 yang terbanyak adalah timbulnya katarak sekunder pada kapsul posterior. 'ni dapat diatasi dengan =d 9 A8 5aser. 'ndikasi pemasangan 'O5 adalah koreksi optik untuk afakia. Alternatif la in untuk koreksi afakia adalah pemakaian kaca mata dan lensa kontak. Karakteristik dari sistem !isual anak-anak seperti pertumbuhan bola mata, perubahan refraktif
1
yang cepat, resiko ambliopia , dan respon inflamasi terhadap operasi katarak, menambah kompleksnya masalah pemasangan 'O5 pada anak. 6ada sejumlah kasus, pemasangan 'O5 pada anak-anak di ba)ah * tahun masih kontro!ersial oleh karena belum aman dan efektif. Oleh karena itu pemasangan 'O5 pada anakanak masih perlu penelitian lebih lanjut. Kontra indikasi relatif adalah pada :ikrokornea, klerokornea, :ikroptalmus, Katarak >ubella, abnormalitas 'ris, 8laukoma tak terkontrol dan &!eitis. 2.2.4. P"o$nosis
4engan menggunakan teknik-teknik bedah canggih saat ini, penyulit intraoperasi dan pasca-operasi serupa dengan yang terjadi pada tindakan untuk katarak de)asa. 4engan pengalaman, ahli bedah katarak anak-anak dapat mengharapkan hasil teknik yang baik pada lebih dari (0 % kasus. Koreksi optik sangat penting bagi bayi dan memerlukan usaha besar oleh ahli bedah dan orang tua pasien. Koreksi tersebut dapat berupa kacamata untuk anak-anak harus diikuti dengan koreksi lensa kontak.
1(
BAB III LAPORAN KASUS
1. I'entitas
=ama
9 FF
&mur
9 3 bulan
Jenis kelamin 9 5aki-laki
*0
uku
9 Aceh
Alamat
9 Arongan 5ambalek, Aceh Barat
:>
9 1 Juni *01"
:
9 1-0"-"#-((
2. Anamnesis Ke#56an Utama 9 sering mencari-cari cahaya Ri7a8at Pen8a*it Se*a"an$
:enurut ibu pasien, pasien sering melihat ke arah sumber cahaya sejak usia * bulan. Bintik putih di mata diketahui sejak pasien baru lahir. :ata merah, berair, dan keluar sekret disangkal. 6englihatan ganda dan berbayang tidak bisa dinilai. aat hamil, ibu pasien tidak mengalami penyakit infeksi yang serius, tidak menggunakan obat-obatan. >i)ayat terpapar radiasi disangkal. 6asien lahir secara sectio caesaria atas indikasi ketuban pecah dini, kehamilan cukup bulan.. Oleh karena itu, orangtua pasien memba)a pasien berobat ke dokter spesialis mata. 4ari hasil pemeriksaan dokter dikatakan terdapat bintik putih pada kedua mata pasien.
Ri7a8at Pen8a*it Da65#5
Keluhan serupa tidak ada Ri7a8at Pen8a*it Ke#5a"$a
Keluhan serupa juga tidak ada. 4: pada ibu pasien disangkal . Peme"i*saan Fisi*
Keadaan &mum 9 Baik Kesadaran
9 ompos mentis
*1
?anda !ital
9 =adi 9 1*0 Imenit >>
9 3 Imenit
?
9 3#.# o
Ke&a#a 'an #e6e"
Kepala
9 Bentuk normal, simetris
Lajah
9 4alam batas normal
5eher
9 6embesaran K8B +--2, J6 tidak meningkat
T6o"a9
Jantung
9 1Q* tunggal, murmur tidak ada,
6aru
9 imetris, sonor, !esikuler, ronkhi tidak ada
Abdomen
9 4atar, hepar lien tidak teraba, timpani, bising usus normal
9 4alam batas normal, edema dan parese tidak ada
Stat5s Lo*a#is
O4 ulit die!aluasi Giperemi +-2 Folikel +-2 6apil +-2 Giperemi +-2 Larna jernih 'njeksi siliar +-2 6utih
6emeriksaan isus Koreksi onjucti!a palpebra
onjuncti!a fornices onjuncti!a bulbi klera
**
O ulit die!aluasi Giperemi +-2 Folikel +-2 6apil +-2 Giperemi +-2 Larna jernih 'njeksi siliar +-2 6utih
Jernih =ormal hado) test +R2 entral, diameter 3 mm Keruh, tipis
Kornea OA 'ris 6upil 5ensa
Jernih =ormal hado) test +R2 entral, diameter 3 mm Keruh, tipis
(. Dia$nosis Ke":a
Katarak Kongenital O4 ). Penata#a*sanaan
Fakoemulsifikasi R 'O5 +. P"o$nosis
Suo
O4
O
Ad !itam
Ad bonam
Ad bonam
Ad functionam
4ubia ad bonam
4ubia ad bonam
Ad sanam
4ubia ad bonam
4ubia ad bonam
BAB I/ ANALISA KASUS
Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun. Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganannya yang kurang tepat. Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk dan gambaran morfologik. 6ada pupil mata bayi yang menderita katarak kongenital akan terlihat bercak putih atau suatu leukokoria. Katarak kongenital sering ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu-ibu yang menderita penyakit
*3
rubela, diabetes melitus hipoparatiroidism, toksoplasmosis, inklusi sitomegalik, dan histoplasmosis. 6enyakit lain yang menyertai katarak kongenital biasanya merupakan penyakit-penyakit herediter seperti mikroftalmus, aniridia, koloboma iris, keratokonus, iris heterokromia, lensa ektopik, displasia retina, dan megalokornea. 6emeriksaan mata yang menyeluruh oleh seorang dokter ahli mata +opthamologist2 dapat mendiagnosa dini katarak kongenital. 6emeriksaan untuk pencarian penyebab, membutuhkan pemeriksaan dari dokter yang berpengalaman di bidang kelainan genetik dan test darah, atau dengan sinar N. 6ada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup mendapat rangsangan, banyak penyulit pembedahan, terdapatnya kelainan mata lain atau susunan syaraf pusat, timbulnya u!eitis pasca bedah katarak, oleh karena itu prognosis buruk. =amun dengan menggunakan teknik-teknik bedah canggih saat ini, penyulit intra-operasi dan pasca-operasi serupa dengan yang terjadi pada tindakan untuk katarak de)asa, prognosis menjadi baik. 4engan pengalaman, ahli bedah katarak anak-anak dapat mengharapkan hasil teknik yang baik pada lebih dari (0 % kasus. Koreksi optik sangat penting bagi bayi dan memerlukan usaha besar oleh ahli bedah dan orang tua pasien. Koreksi tersebut dapat berupa kacamata untuk anak-anak harus diikuti dengan koreksi lensa kontak. 6embedahan katarak kongenital sesudah berusia bulan biasanya tidak efektif lagi.
DAFTAR PUSTAKA
1.
aughan 48, Asbury ?. 5ensa. Oftalmologi &mum,
*.
Lijana, =ana .4, 'lmu 6enyakit :ata, etakan ke-#, 6enerbit Abadi ?egal, Jakarta, 1((3 9 1(0-1(#.
3.
'lyas, idarta, 'lmu 6enyakit :ata, etakan ke-*, Balai 6enerbit Fakultas Kedokteran &ni!ersitas 'ndonesia, 1(( 9 *0(-*10.
.
'lyas, idarta, Kedaruratan 4alam 'lmu 6enyakit :ata, etakan ke-*, Balai 6enerbit Fakultas Kedokteran &ni!ersitas 'ndonesia, *000 9 1#.
".
aughan 48, Asbury ?. 5ensa. Oftalmologi &mum,
*
#.
Al 8ho7ie, :u’tasimbillah, dr., p:., Gandbook of Ophtalmology – A 8uide to :edical
*"
