I.PENDAHULUAN
Katarak kongenital adalah kekeruhan dari lensa yang di temukan sejak lahir.Kekeruhan pada lensa ini akan menggangu perkembangan fungsi pengliha tan normal normal bila tidak terdeteksi dari lahir.(2,20) Insiden katarak kongenital di Amerika Serikat 1.2 – 6.0 per per 10.000 kasus, WHO memperk memperkirak irakan an tingka tingkatt kejadi kejadian an katara katarak k kongen kongenita itall lebih lebih tinggi tinggi pada pada negara – negara berkembang. (2) Di Singapura insiden katarak kongenital diperkirakan 1 : 5,000 sampai 1 : 10,000 lahir hidup, pada negara - negara berkembang insiden sampai 1: 1,000 lahir hidup, terjadi nya peningkatan insiden katarak kongenital disebabkan oleh infeksi intra uterin dan program imunisasi yang jelek. Angka kelahiran di Singapura diperkirakan 40,000 per tahun, dan ditemukan 4 sampai 8 kasus katarak kongenital baru.Dari hasil survei Opthalmologis pediatrik Singap Singapura ura
di perkirak perkirakan an 15 – 20 bayi bayi katarak katarak kongen kongenita itall di lakukan lakukan operasi operasi
dine dinega gara ra terseb tersebut ut tiap tiap tahu tahun, n, dima dimana na 1/3 1/3 nya nya bera berasal sal dari dari nega negara ra – nega negara ra tetangga.(11) Kemala S dan dan Hafid A dalam suatu suatu penelitian penelitian di RSUP RSUP Dr. M Djamil Djamil Padang Padang dari tahun 1993-1999, 1993-1999, terdapat terdapat 30 pasien katarak kongenital kongenital yang telah dioperasi.. dioperasi.. Sebahagian besar pasien-pasien pasien-pasien katarak kongenital kongenital ini dioperasi dioperasi pada usia diatas 6 bulan ( 73 %). Katarak kongenital bilateral ditemukan lebih banyak dari pada katarak kongenital unilateral dengan perbandingan 63 % : 37 % . (3,4) Pada penelitian penelitian Khalilul Khalilul R ,katarak kongeni kongenital tal merupakan merupakan urutan 8 ( 16 kasus atau 3,4 % ) dari 10 penyakit mata terbanyak pada anak-anak yang berobat ke poliklinik mata RSUP Dr. M Djamil padang pada tahun 1994.
(5)
Di negara-negara negara-negara berkemba berkembang ng seperti Indonesia, Indonesia, pasien pasien datang berobat berobat biasanya sudah dalam keadaan terlambat, dengan berbagai komplikasi seperti nistag nistagmus mus,, amblio ambliopia pia dan strabism strabismus. us. Hal ini juga juga dipeng dipengaru aruhi hi oleh oleh faktor faktor ekon ekonom omii yang yang rend rendah ah,, pend pendid idik ikan an oran orangt gtua ua yang ang renda rendah, h, dan dan terb terbat atasn asny ya pelayanan kesehatan spesialis mata di daerah-daerah. Di samping itu belum dilaksa dilaksanak nakan an skrini skrining ng terhada terhadap p semua semua bayi bayi baru baru lahir lahir yang yang sangat sangat memban membantu tu menegakkan diagnosis dini katarak kongenital.
1
( 6)
Sampai saat ini manajemen katarak kongenital masih menemui banyak kesulitan. Hal ini disebabkan karena manajemennya yang berbeda dengan katarak pada orang dewasa. Kemudian juga melibatkan multidisiplin ilmu , komitmen orangtua, dan waktu dilakukan operasi yang harus sesegera mungkin. Dengan kemajuan ilmu pengetahuan dan teknologi kedokteran, ekstraksi lensa saat ini tidak tidak begitu begitu menjad menjadii masalah masalah,, tetapi tetapi rehabi rehabilit litasi asi visus visus pasca pasca operasi operasi masih masih mengalami kesulitan agar didapatkan ketajaman penglihatan yang maksimal Pada Pada maka makala lah h ini ini akan akan di lapo lapork rkan an bilateral dan penatalaksanaanya
(1,6,7,8
suatu suatu kasus kasus katara katarak k kong kongen enit ital al
mengenai satu keluaga terdiri dari orang tua
perempuan dan empat orang anak nya nya
2
II. LAPORAN KASUS
Satu keluarga yang terdiri dari 5 orang anak ( 4 orang anak yang sakit ) dan orang tua perempuan datang berobat kepoli mata RS M.Djamil Padang dan kemudian dirawat tanggal, 3 April 2004 Empat orang anak beserta orang tua perempuan datang berobat dengan keluhan pada orang – orang mata kanan dan kiri terlihat memutih ( leukocoria ) dan kabur melihat sejak lahir. Satu orang anak lagi ( anak pertama ) dan orang tua laki – laki tidak ada kelainan ( normal ). Orang tua perempuan berumur 38 tahun dari lahir ke dua mata tampak memutih dan kabur waktu melihat.Dari pemeriksaan yang dilakukan visus mata kanan 1½ / 60, mata kiri 1½ / 60 dari koreksi visus dan pin hole yang dilakukan tidak maju.Pada pemeriksaan slit lamp reflek fundus negatif kedua mata, kornea bening dengan diameter 9 mm,kamera okuli anterior cukup dalam,pupil bulat reflek +, lensa keruh total ke dua mata.Funduskopi tidak tembus kedua mata,TIO normal ,kelainan strabismus kedua mata (+) yaitu Esotropia dan Nistagmus. Orang
tua
perempuan
tersebut
dianjurkan
untuk
dilakukan
tindakan
penganggkatan katarak nya tapi dia menolak. Kasus I.
Anak laki – laki umur 13 tahun kedua mata nampak memutih sejak lahir, visus mata kanan dan kiri 1 ½ / 60, dari koreksi refraksi yang dilakukan tidak maju reflek fundus negative ke dua mata.Pada pemeriksaan slit lamp kornea bening kedua mata diameter 8,6 mm kedua mata, kamera okuli anterior cukup dalam, pupil bulat reflek +, lensa keruh total kedua mata.Funduskopi tidak tembus kedua mata, TIO normal, kelainan strabismus esotropia (+) pada mata kiri dan Nistagmus kedua mata. Dari pemeriksaan lain seperti, kulit, kelenjar getah bening, kepala, rambut, telingga, hidung, tenggorokan, dada, perut,alat kelamin dan angota gerak dalam batas normal. Hasil pemeriksaan labor : Hb : 12,5 g %, Leukosit : 10.600 / mm DC : 0/7/1/50/38/4,
CT,BT dan Trombosit dalam batas
normal. Kimia darah : Galaktosa 70 mg %
3
Hasil Pemeriksaan Imunologi Serologi: Tidak ditemukan dalam Status Hasil konsul dari bagian anak : Tidak ada kelainan dari bagian anak dan tidak ada kontra indikasi untuk dilakukan operasi dalam narkose. Setelah surat persetujuan operasi di tanda tangani dan disetujui bagian anestesi maka dilakukan operasi ECCE tanpa IOL pada mata kiri, dengan therapi Kemicetin tablet , prednison dan mefenamid acid 250 mg. Hari pertama pasca operasi didapatkan visus OS 1/60, dengan sisa cortek (+) pada jam 9, iridektomi jam 12 dan diberi terapi topical Polydek ED. Pada hari ke lima pasca operasi dilakukan koreksi refraksinya dengan spheris+ 9 50 koreksinya jadi 6 / 30. Tujuh hari pasca operasi mata kiri kemudian dilakukan operasi ECCE pada mata kanan dengan therapi pasca operasi Kemicetin tablet, Prednison tablet dan Mefenamid acid 250 mg. Hari pertama pasca operasi mata kanan visus 1/60, dengan sisa cortek (+) pada jam 6, iridektomi jam 12. Pada hari kedua pasca operasi dilakukan koreksi refraksi afakia dengan streak retinoskopi pada mata kanan hasil koreksi spheris + 11 menjadi 6/20, pada mata kiri spheris + 11 menjadi 6/20 dan diberi kaca mata baca Addisi + 3. Dua minggu pasca operasi pasien pulang dan rawat jalan. KASUS ke 2
Anak perempuan umur 11 tahun, ke dua orang – orang mata nampak memutih sejak lahir, visus mata kanan 1/60 dan mata kiri 4/60 koreksi refraksi yang dilakukan visus tidak maju, reflek fundus mata kanan negative,mata kiri bagian perifer (+) .Pemeriksaan slit lamp yang dilakukan kornea bening dengan diameter 8,5 mm,kamera okuli anterior cukup dalam, pupil bulat Reflek +,lensa keruh subkapsularis anterior dan posterior kedua mata.Funduskopi kedua mata tidak tembus.TIO normal, kelainan strabismus esotropia (+) dan nistagmus (+). Dari pemeriksaan lain pada kepala dan belakang telinga gatal.Kulit gatal ,merah dan badan demam. Hasil pemeriksaan laboratorium : Hb 12,7 g %, Leukosit : 18.100 /mm DC : 0/1/14/78/17/4
LED : 65 / mm
Kimia darah : Galaktosa 74 mg % Hasil Pemeriksaan Imunologi Serologi:
4
TORCH :
Anti toxoplasma IgG : 173 IU/ ml :(+)
nilai rujukan < 4,0 : (-) > = 8 : (+)
Anti toxoplasma IgM : 0,12 IU / ml (-)
nilai rujukan < 0,55 : (-) > = 0,65 : (+)
Anti Rubella IgG
:
Anti Rubella IgM
:
Anti CMV IgG
: 149,6 : (+)
nilai rujukan < 4 : (-) > 6 : (+)
Anti CMV IgM
: 0,6
: (-)
nilai rujukan < 0,70 : (-) > 0,9 : (+)
Anti HSV IgG
:
Anti HSV IgM
:
VDRL
: negatif
nilai rujukan : non reaktif
Dilakukan konsultasi bagian anak : D/ Urtikaria ec alergi obat gol penecillin Ulkus basal di occipital + limfadenitis pre aurikuler Terapi : Clindamicyn 2 x 100mg, CTM 3 x 2mg Konsul dari bagian kulit kelamin : D/ Eritroderma ec allergi obat suspek Clindamicyn + Dermatitis Seborroik Terapi : Clindamicin stop, Prednison, 3 x 5mg, Hidrocortison salep kulit. Setelah surat persetujuan operasi di tanda tangani dan disetujui bagian anestesi maka dilakukan operasi ECCE tanpa IOL pada mata kanan,dengan therapi Kemicetin tablet , Prednison dan Mefenamid acid 250 mg. Hari pertama pasca operasi visus mata kanan 1/60, kornea bening, pupil bulat, afakia, sisa kortek (+), iridektomi (+) ,diberi terapi topical Polydek ED Hari kedua dilakukan koreksi afakia dengan spheris + 12 visus maju 6/30. Tujuh hari pasca operasi pertama dilakukan ECCE pada mata kiri,terapi Kemicetin tablet, Prednison tablet. Hari pertama pasca operasi mata kiri visus 1/60,kornea oedem sentral,iris nampak menonjol dari bibir luka pada jam 12, pupil lonjong, iridektomi (+). Besoknya dilakukan reposisi iris dan dilakukan 1 jahitan.
5
Pada hari ke enam pasca operasi mata kiri dilakukan koreksi refraksi afakia dengan streak retinoskopi pada mata kanan dengan spheris + 12 visus menjadi 6/30, pada mata kiri dengan spheris + 12 visus menjadi 6/30 Dua minggu pasca operasi pasien pulang dan rawat jalan. KASUS ke 3
Anak perempuan umur 4 tahun, ke dua orang – orang mata nampak memutih sejak lahir, visus mata kanan dan kiri following objek (+), reflek fundus mata kanan dan kiri negative.Pemeriksaan slit lamp yang dilakukan kornea bening dengan diameter 9 mm,kamera okuli anterior cukup dalam, pupil bulat Reflek +,lensa keruh subkapsularis anterior, posterior kedua mata.Funduskopi kedua mata tidak tembus .TIO normal, posisi sentral dan Nistagmus (+) ke dua mata. Dari pemeriksaan lain tidak ada kelainan yang ditemukan. Hasil pemeriksaan laboratorium : Hb 12,1 g %, Leukosit : 9.800 /mm DC : 0/5/0/42/45/8 Kimia darah : Galaktosa 70 mg % Hasil Pemeriksaan Imunologi Serologi: TORCH :
Anti toxoplasma IgG : 8,0 IU/ ml : (+)
nilai rujukan < 4,0 : (-) > = 8 : (+)
Anti toxoplasma IgM : 0,05 IU / ml (-)
nilai rujukan < 0,55 : (-) > = 0,65 : (+)
Anti Rubella IgG
:
Anti Rubella IgM
:
Anti CMV IgG
: 108,0 : (+)
nilai rujukan < 4 : (-) > 6 : (+)
Anti CMV IgM
: 0,9
: -
nilai rujukan < 0,70 : (-)
boderline
> 0,9 : (+)
Anti HSV IgG
:
Anti HSV IgM
:
VDRL
: negatif
6
nilai rujukan : non reaktif
Dilakukan konsul ke bagian anak : Tidak ada kelainan yang ditemukan saat ini dan tidak ada kontra indikasi untuk dilakukan operasi. Setelah surat persetujuan operasi di tanda tangani dan disetujui bagian anestesi maka dilakukan operasi ECCE tanpa lensa pada mata kanan dan kiri,dengan therapi Kemicetin sirup , Prednison 4 x 3/4 tablet dan Paracetamol sirup. Hari pertama pasca operasi visus mata kanan following objek (+) kornea bening, pupil up drown, sisa kortek (+), iridektomi (+) dan mata kiri following objek (+), kornea bening, iridektomi (+), pupil bulat.Terapi topical Polydek ED . Pada hari ke enam pasca operasi dilakukan koreksi refraksi afakia dengan streak retinoskopi pada mata kanan spheris + 10, mata kiri spheris + 10. Dua minggu pasca operasi pasien pulang dan rawat jalan. KASUS ke 4
Anak laki – laki umur 9 bulan kedua mata nampak memutih sejak lahir, visus mata kanan dan kiri following objek (+), reflek fundus negative ke dua mata.Pada pemeriksaan slit lamp kornea bening kedua mata diameter 9 mm kedua mata, kamera okuli anterior cukup dalam, pupil bulat, reflek +, lensa keruh subkapsul anterior dan posterior kedua mata.Funduskopi tidak tembus kedua mata, TIO normal, posisi bola mata sentral dan Nistagmus (+) kedua mata. Dari pemeriksaan lain seperti, kulit, kelenjar getah bening, kepala, rambut, telingga, hidung, tenggorokan, dada, perut,alat kelamin dan angota gerak tidak ada kelainan. Pasien demam dan mencret > 4 X dan gelisah. Hasil pemeriksaan labor : Hb : 11,5 g %, Leukosit : 14.800 / mm, LED : 40/mm DC : 0/4/2/45/46/3
CT,BT dan Trombosit dalam batas
normal Kimia darah : Galaktosa 68 mg % Hasil Pemeriksaan Imunologi Serologi: tidak ditemukan dalam status. Hasil konsul dari bagian anak : Diare akut tanpa dehidrasi . Terapi : Oralit 100 cc, paracetamol 60 mg.
7
Setelah surat persetujuan operasi di tanda tangani dan disetujui bagian anestesi maka dilakukan operasi ECCE tanpa IOL pada mata kanan dalam narkose, dengan therapi Kemicetin sirup , Prednison 4 X 3/4 tablet, Paracetamol sirup Hari pertama pasca operasi visus mata kanan following objek (+) kornea bening, pupil bulat, iridektomi (+).Terapi topical Polydek ED. Pada hari ke lima pasca operasi I dlakukan ECCE pada mata kiri .terapi Kemicetin sirup, Prednison 4 x 3/4 tablet.Follow up pasca operasi following objek (+), kornea bening, COA cukup dalam, udara (+), pupil bulat, reflek (+),iridektomi (+). Pada hari ke tujuh pasca operasi mata kiri dilakukan koreksi refraksi afakia dengan streak retinoskopi pada mata kanan dengan spheris + 10, mata kiri dengan spheris + 10. Dua minggu pasca operasi pasien pulang dan rawat jalan.
III. DISKUSI
Katarak kongenital bilateral merupakan kekeruhan dari lensa kristalin, yang didapat dari lahir, kelainan ini sering menggangu perkembangan dari visual normal anak.(2,13) Etiologi terjadi nya katarak kongenital bilateral dapat dibagi kedalam lima katagori :(8,9,10,13,16,20) 1. Familiar ( inherediter dan biasanya autosomal dominant.) 2. Infeksi
intra
uterin
TORCH
(
toxoplasmosis,
syphilis,
rubella,
cytomegalovirus, dan virus herpes simplex) 3. Syndroma (Down, Edward, Patau atau Lowe) 4. Metabolik (galaktosemia, hypo / hyperglycemia atau hypocalcemia) 5. Idiopatik Pada negara – negara berkembang katarak kongenital bilateral 20% kasus disebabkan familiar, 20% kasus disebabkan sindroma atau kelainan metabolik, 5% kasus disebabkan infeksi intra uterin, dan 50% kasus disebabkan idiopatik. (12) Penyebab Katarak kongenital Bilateral : (8,13,17,18,20) 1. Idiopatik ( 60 %) 2. Herediter ( 30% ) tanpa kelainan sistemik a. autosomal dominant b. autosomal resesif
8
c. X – linked 3. Genetik, metabolikdan sistemk ( 5% ) - Hallermann – streiff syndrome - Oweˆs oculo – cerebro – renal syndrome - Smith – lemli – Optiz - Galaktosemia - Hypoglicemia - Trisomy :
- Down syndrome ( 21 % ) - Edward syndrome ( 28 % ) - Patau syndrome ( 13 % )
- Alport syndrome - Myotonic dystrophy - Fabryˆs disease - Hypoparathyroidism - Conradi sindrome - Diabetes Melitus - Peroxisomal biogenesis disorder - Wilsonˆs disease 4. Maternal Infection ( 3% ) -
Rubella
-
Cytomegalovirus
-
Varicella
-
Syphilis
-
Toxoplasmosis
-
Herpes simplex
5. Ocular abnormalities ( 2% ) -
Aniridia
-
Anterior segment dysgenesis
-
Micropthalmia
9
Katarak herediter .
Autosomal dominant inherediter adalah penyebab terbanyak katarak kongenital bilateral.Kira – kira 25% merupakan kasus mutasi autosomal dominant baru. Autosomal recessive katarak tidak diketahui dan X – lingked katarak jarang. (7,14,15)
Infeksi Intra uterin
Infeksi intra uterin menyebabkan katarak kongenital bilateral.Infeksi disebabkan oleh TORCHS, ( toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex, syphilis).Katarak yang terjadi pada infeksi intra uterin kekeruhan nya sentral dan bisa bilateral atau unilateral.Meningkatnya titer IgM antibodi rubella anak atau peninggian dari titer IgG diindikasikan bahwa anak sudah terdapat infeksi intra uterin oleh rubella. (2,7,14,15) Wolff pada penelitiannya menemukan 15% pasien dengan infeksi virus rubella menyebabkan katarak kongenital dimana 20% menyebabkan katarak kongenital bilateral,retinopathi 25%, kelainan strabismus 20%, micropthalmus 15%, atrophi nervus optic 10%, kekeruhan kornea 10%, glaukoma 10%, dan phtisis bulbi 2%.(15) Kelainan metabolik,genetik dan sistemik
Galactosemia jarang menyebabkan katarak kongenital bilateral,terjadi pada masa infant disebabkan oleh defisiensi
enzim yaitu galaktokinase,
galaktosae –1-phosphate uridyl transferase dan uridine diphosphate galactose– epimerase.Kelainan ini inherediter sebagai autosomal recessive.Bentuk katarak nya oil droplet dapat progresif , difus dan lamelar. Hypoglycemia kasus nya jarang menyebabkan katarak kongenital bilateral dan terlihat pada kasus – kasus dengan komplikasi, sering pada anak laki- laki dengan mental retardasi dan bentuk katarak nya lamelar. (7,20) Diabetes mellitus jarang pada anak – anak ,bentuk katarak sub kapsularis . Fabry,s disease kelainan metabolik X- lingked recessive disebabkan defisiensi enzim alpha galactosidase.gejala, nyeri ektremitas, lesi pada genitalia, hipertensi, aneurisma cerebral, cardiomyopathi, infark miokard, gagal ginjal, katarak( 50%) kasus. (7,20)
10
Pada kasus pertama sampai kasus ke empat katarak diderita sejak dari lahir dan mengenai kedua mata.Dari anamnesa dan pemeriksaan pada mata orang tua perempuan terdapat katarak sejak lahir, jadi katarak kongenital bilateral yang terdapat pada ke empat orang anak tersebut bisa diturunkan dari ibunya. B.KLINIS
Keluhan Utama dari orangtua pasien adalah memutihnya orang-orang mata ( leukocoria) pada mata anaknya.Leukocoria
pada orang-orang mata
ukurannya bisa kecil bisa juga total. Bila ukurannya masih kecil, orang tua belum memeriksakan anaknya ke dokter. Leukocoria yang kecil tadi makin lama makin besar sampai terlihat jelas oleh orangtua.(7,8,20) Adanya riwayat keluarga perlu ditelusuri mengingat sepertiga katarak kongenital bilateral merupakan herediter.Riwayat kelahiran yang berkaitan dengan prematuritas,infeksi maternal dan pemakaian obat-obatan selama kehamilan.(17,20) Katarak kongenital bilateral sering hadir bersamaan dengan anomali okuler atau sistemik. Ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan gangguan metabolik. Kelainan okuler yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmus, megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina dan atrofi retina. Sedangkan kelainan non okuler yang didapatkan antara lain : retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies mongoloid. (7,8,17,20)
Skrining pada bayi baru lahir sangat membantu penemuan dini katarak kongenital bilateral. Skrining ini termasuk pemeriksaan refleksi fundus dan oftalmoskopi. Refleksi fundus yang ireguler atau negative
merupakan suatu
indikasi adanya katarak kongenital. Kekeruhan lensa sentral atau kortikal > 3 mm sudah dapat dideteksi dengan oftalmoskop direk. (2,7,20) Nistagmus bisa ditemukan sebagai akibat deprivasi visual dini. Pada beberapa kasus kelainan strabismus dapat ditemukan sebagai tanda adanya katarak kongenital terutama unilateral. (7,8,9,20) Pada pasien ini dari hasil pemeriksaan ditemukannya leukocoria pada ke 4 anak – anak nya dan orang tua perempuan pada kedua mata dan tanpa diikuti dengan kelainan lain. Kekeruhan lensa sejak lahir dan pemeriksaan mata baru di
11
lakukan saat berobat ke RS saat ini. Diantara anak – anak tersebut 2 orang sekolah dengan visus 2/60 dan mereka bisa mengikutinya. Pada pasien ini ditemukan kelainan strabismus pada kasus pertama dan kasus ke dua yaitu esotropia, sedang kasus ke tiga dan ke empat tidak. Nistagmus muncul pada 50% anak – anak dengan katarak kongenital bilateral , nistagmus ditemukan sebagai akibat deprivasi visual dini.(7,20) Pada pasien ini ditemukan kelainan nistagmus pada ke empat anak – anak nya pada kedua mata artinya sudah terjadi deprivasi dini pada mata anak – anak tersebut. C. KLASIFIKASI MORFOLOGI(2,7,13,20)
1. Polar yaitu kekeruhan lensa pada bahagian subkapsular, korteks, kapsul anterior dan kapsul posterior. A. Katarak polaris anterior : biasanya kecil, bilateral,simetris,non progresif dan tidak terlalu mengganggu penglihatan. B. Katarak polaris posterior : umumnya mengganggu penglihatan, bertendensi menjadi lebih besar dan unilateral. 2. Sutural (Stellate) : Kekeruhan pada Y-Suture dari nukleus, biasanya tidak menggangu penglihatan, bercabang-cabang, bilateral, simetrik. Merupakan herediter dengan pola Autosomal dominan. 3. Coronary : Kekeruhan pada korteks kecil-kecil dan berkelompok tersusun sekitar ekuator lensa berbentuk seperti mahkota ( Corona ). Kekeruhan tidak dapat dilihat tanpa dilatasi pupil. Tidak mempengaruhi penglihatan, merupakan herediter dengan pola Autosomal dominan. 4. Cerulean ( Blue-dot Cataract ) : kekeruhan kecil kebiru-biruan sekitar korteks, non progresif, dan tidak mengganggu penglihatan. 5. Nuklear : Kekeruhan yang terjadi pada nukleus lensa embrional atau nukleus fetal. Biasanya bilateral, dan jika luas gejalanya berat. Kekeruhan dapat total mengenai nukleus 6. Kapsular : kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior. Merupakan diferensiasi dari katarak polaris anterior. Umumnya tidak menggnaggu penglihatan.
12
7. Lamellar ( Zonular ) : Merupakan bentuk katarak kongenital terbanyak, bilateral, dan simetrik. Efek terhadap penglihatan bervariasi tergantung pada ukuran dan densitas kekeruhan lensa. Pada beberapa kasus, katarak lamelar adalah transisi dari pengaruh toksik selama perkembangan lensa fetus. Katarak lamellar juga diwariskan secara autosomal dominan. Katarak lamellar adalah kekeruhan zone atau lapisan spesifik lensa. Secara klinik katarak dapat dilihat sebagai lapisan keruh dengan sentral jernih. Kekeruhan yang berbentuk tapal kuda disebut Riders. 8. Komplit atau total adalah katarak dengan morfologi semua serat lensa keruh. Refleksi fundus tidak ada, dan retina tidak dapat dilihat dengan oftalmoskopi direk maupun indirek. Beberapa katarak bisa sub total waktu lahir dan berkembang sangat cepat menjadi katarak komplit. Katarak bisa unilateral dan bilateral yang menimbulkan gangguan penglihatan berat. 9. Rubella : Katarak yang muncul akibat infeksi Rubella terutama trimester pertama kehamilan. Kekeruhan pada bahagian nukleus, keputih-putihan seperti mutiara. Pada gambaran lensa
histopatologi
terlihat
nukleus serat
tertahan di dalam substansi lensa. Partikel virus terkurung dalam
lensa paling tidak 3 tahun setelah kelahiran. Manifestasi lain dari Sindroma Rubella Kongenital ini adalah Retinopathy Pigmentasi, Mikroptalmus, Glaukoma, kekeruhan kornea permanen atau transien . D. LABORATORIUM
Pemeriksaan laboratorium pada katarak kongenital bilateral sangat diperlukan untuk menegakkan etiologinya.Pemerikasaan laboratorium yang diperlukan :(2,14,15,20) Laboratorium rutin,TORCH titer, Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) test, Urine Reduksi, Red cell galactokinase. Pada pasien ini pemeriksaan laboratorium yang dilakukan adalah pemeriksaan rutin, pemeriksaan TORCH dimana hasilnya untuk kasus 1 dan ke2 pemeriksaan Toxoplasma IgG hasilnya (+), pemeriksaan Citomegalovirus IgG hasilnya (+) dan pemeriksaan VDRL hasilnya negatif.Jadi pada kasus 1dan kasus 2 telah terjadi suatu infeksi oleh Toxoplasma dan Citomegalovirus .Pada pemerisaan kimia darah galaktosa hasilnya normal
13
E. PENATALAKSANAAN
Berbeda dengan katarak pada orang dewasa, penatalaksanaan katarak kongenital bilateral memerlukan beberapa hal yang harus dipertimbangkan. Ini disebabkan karena penatalaksanaannya lebih sulit dan melibatkan bagian lain. Dahulu untuk melakukan operasi katarak kongenital bilateral ditunggu anak menjadi agak besar.Tapi sekarang berkat kemajuan ilmu pengetahuan dan teknologi, operasi sudah dapat dilakukan sedini mungkin, sehingga komplikasikomplikasi yang terjadi selama dan setelah operasi dapat dicegah.(1,8,9) 1. KONSERVATIF
Operasi pengangkatan lensa (ekstrasi lensa) merupakan terapi defenitif katarak kongenital bilateral. Menurut Arkin dkk, katarak pada daerah sentral dengan diameter kurang dari 2 mm, biasanya tidak begitu mempengaruhi visus. Mereka menyatakan bahwa ketebalan kekeruhan pada lensa lebih penting dibandingkan ukuran atau tipe katarak. Bila tingkat kekeruhannya sedikit atau parsial ( tidak mengganggu visus) maka
tindakan pengobatan belum perlu
diberikan. Jika kekeruhan daerah sentral dengan diameter >3 mm ,maka perlu operasi segera karena sangat besar kemungkinan terjadinya Ambliopia. Pada katarak yang belum memerlukan operasi, pada tahap awal dapat diberikan obat untuk dilatasi pupil seperti Atropin ED 1%, Midriasil ED 1%, dan Homatropin ED. Pemberian obat ini hanya bersifat sementara, karena kalau kekeruhan lensa sudah tebal sehingga fundus tidak dapat dilihat maka harus dilakukan operasi. Oleh karena itu pada katarak kongenital bilateral dengan tingkat kekeruhan sedikit atau partial perlu dilakukan follow-up yang teratur dan pemantauan yang cermat terhadap visusnya.(1,8,9) 2.OPERATIF
Manajemen dari katarak kongenital bilateral adalah operasi pengangkatan katarak nya.Pengangkatan katarak tersebut dilakukan pada umur pasien dibawah 17 minggu.Para ahli mata menginginkan operasi idealnya di bawah umur 2 bulan untuk mencegah ambliopia reversibel.(2)
14
Operasi pada katarak kongenital :(2,13) 1. Lensectomy 2. Extra capsular cataract extraction (ECCE) Kapsul anterior pada anak – anak lebih elastis dari
orang dewasa,
sehingga membuat continous curvilinear capsulorhexis (CCC) lebih sulit.maka dipakai dengan cara kapsulotomi. Pada pasien ini ke empat anak – anak tersebut dilakukan ECCE dengan membuat luka operasi 3 mm kemudian dilakukan kapsulotomi, dilakukan aspirasi irigasi hingga material lensa bersih kemudian dibuat iridektomi dan dilakukan jahitan. 3.PEMAKAIAN INTRA OCCULAR LENS ( IOL )
Sampai saat ini Food and Drug Administration ( FDA) belum merekomen dasikan penggunaan IOL yang aman dan efektif pada anak-anak. Dengan demikian
pemasangan
IOL
masih
memerlukan
banyak
pertimbangan-
pertimbangan. Selain terjadi komplikasi pada anak, juga sulit ditentukan kekuatan lensa yang dipasang, dan kapan sebaiknya lensa dipasang. Untuk pemasangan IOL pada kantong kapsul diperlukan kapsul lensa yang utuh. Keadaan ini dapat dilakukan dengan teknik Continous Curvilinear Capsulorhexis ( CCC ). Dengan teknik ini didapatkan hasil yang baik dengan komplikasi sedikit. Komplikasi implantasi IOL yang terbanyak adalah timbulnya katarak sekunder pada kapsul posterior. Ini dapat diatasi dengan Nd : YAG Laser. Indikasi pemasangan IOL adalah koreksi optik untuk afakia. Alternatif lain untuk koreksi afakia adalah pemakaian kaca mata dan lensa kontak. Karakteristik dari sistem visual anak-anak seperti pertumbuhan bola mata, perubahan refraktif yang cepat, resiko ambliopia , dan respon inflamasi terhadap operasi katarak, menambah kompleksnya masalah pemasangan IOL pada anak. Pada sejumlah kasus, pemasangan IOL pada anak-anak di bawah 2 tahun masih kontroversial oleh karena belum aman dan efektif. Oleh karena itu pemasangan IOL pada anak-anak masih perlu penelitian lebih lanjut.
Kontra
indikasi relatif adalah pada Mikrokornea, Sklerokornea, Mikroptalmus, Katarak Rubella, abnormalitas Iris, Glaukoma tak terkontrol dan Uveitis. (1,2,7,19)
15
4.PEMAKAIAN KORTIKOSTEROID DAN SIKLOPLEGIK
Pasca operasi katarak diberikan kortikosteroid topikal secara intensif karena bisa menekan inflamasi post operatif secara signifikan. Ini berhubungan dengan karakteristik sistem visual pada anak berupa respon inflamasi yang tinggi. Beberapa ahli menganjurkan pemberian kortikosteroid sistemik jangka pendek, khususnya pada pemasangan IOL. Sikloplegik diberikan untuk menghindari terdapatnya sinekia bila ada inflamasi. (2,7)
5.KOREKSI AFAKIA
Rehabilitasi visus segera sangat penting untuk mencegah Ambliopia. Dalam satu minggu setelah operasi katarak, kestabilan refraksi sudah didapatkan oleh karena insisi yang kecil dan penyembuhan luka yang cepat pada anak-anak . a.Koreksi Dengan Kaca Mata
Pemakaian kaca mata lebih bisa ditoleransi oleh anak-anak usia diatas 1 tahun dengan katarak bilateral. Anak-anak lebih mudah beradaptasi terhadap distorsi yang disebabkan oleh pemakain kaca mata dibandingkan orang dewasa. Berat dan ukuran
lensa
ketidaknyamanan
harus
dibuat
seminimal
mungkin
untuk
menghindari
pada telinga dan pangkal hidung. Pada bayi biasanya
digunakan kekuatan lensa > 25 Dioptri untuk koreksi hiperopik. Karena dalam masa pertumbuhan, koreksi jarak dan adisi dekat, lebih diperhatikan. (2,18) b. Lensa Kontak
Koreksi lensa kontak digunakan untuk afakia binokuler dan monokuler. Ini juga merupakan metode terbaik untuk koreksi optik pada bayi. Orangtua umumnya bisa diajarkan cara memasang lensa kontak pada anaknya. Lensa kontak yang dipakai terus-menerus atau harian bisa digunakan. Lensa silikon relatif mudah dipasang dan untuk dipakai lebih lama. Lensa kontak harus dibersihkan tiap minggu untuk menghindari resiko Keratitis infeksi atau komplikasi-komplikasi lain.(2,18)
16
F. PROGNOSIS(2)
.Pasien dengan katarak kongenital bilateral,70% menghasilkan visus 20/60 atau lebih baik. -
Prognosis lebih jelek pada pasien dengan ada nya kelainan mata yang lain seperti kelainan sistemik. Pada pasien ini sebelum dilakukan operasi ECCE koreksi visus yang
dilakukan tidak maju,tapi setelah dilakukan operasi dan dilakukan koreksi afakia nya keempat anak – anak tersebut visus nya jadi maju 6/20 dan 6/30, sedangkan kelainan stabismus , nistagmus tetap ada dan kelainan sistemik tidak ada. G. KESIMPULAN
Telah dilaporkan suatu kasus Katarak Kongenital bilateral yang mengenai satu keluarga yang terdiri ibu dan empat orang anak – anak nya dari lima bersaudara, katarak di derita sejak lahir. Setelah dilakukan pemeriksaan mata dan laboratorium, penyebab dari katarak kongenital bilateral tersebut bisa berasal dari Herediter ( yang diturunkan dari ibu ) dan infeksi oleh Toxoplasma dan Citomegalovirus pada kasus 1 dan 2. Dalam perjalananya katarak ini terdapat kelainan – kelainan seperti kelainan strabismus ( esotropia ), nistagmus dan kemungkinan sudah terdapatnya ambliopia karena pasca operasi dan dilakukan koreksi afakia visus tidak maksimal. Katarak kongenital ini dilakukan operasi ECCE dengan kapsulotomi tanpa pemberian IOL dan telah dilakukan koreksi afakia sebelum pasien pulang dimana hasil koreksi tersebut visus maju tapi tidak sampai dengan koreksi maksimal.
.
17
KEPUSTAKAAN
1. American Academy of Opthalmology . Lens and Cataract. Basic and Clinical Science Course, Section 11. The Foundation of AAO. San Francisco. 2004.30 – 31, 187 – 190 2. Bashour M. Cataract Congenital. Diakses dari http : // www. E medicine. Com / Oph/ Topic Cataract Congenital. 2006. 3. Sayuti K , Ardy H . Katarak Kongenital di RSUP Dr M Djamil Padang. FKUA . Padang .2000. 4. Ardy H . Penyakit Mata II. Lab Ilmu Penyakit Mata FKUA. Padang. 1986 : 14-20 5. Rahman K . Penyebab Gangguan Penglihatan Pada Anak-anak di bagian Mata FK_Unand/ RSUP Dr. M Djamil. Padang. 1982. 6. Lee David A . Higginbotham Eve J . Clinical Guide to Comprehensive Ophthalmology. Thieme. New York. 1999 : 303-331. 7. Wright KW et al . Pediatric Opthalmology and Strabismus. Mosby. St Louis. : 367-384 8. American Academy of Opthalmology . Pediatric and Strabismus, Basic and Clinical Science Course, Section 6. The Foundation of The AAO . San Francisco. 2004 : 21-32, 96-37, 153-154 , 282 9. Wong TY . The Ophthalmology Examination Review. World Scientific. Singapore. 2001 : 9-12 10. Kanski J.J Congenital Cataract chapter 8.Clinical Ophthalmology Fifth edition. Butterworth Heinemann. Edinburgh, London,New Yurk, Oxford, Philadelpia, Sydney, Toronto. 2003. 183 – 189 11. Chia A, Balakhrisnan V.Congenital Cataract Chapter 9.7 .Clinical Ophthalmology An Asia Perspective.Ed Ang CL, Chee SP, Jap AH, Tan D, Wong TY.Sauders.Singapore, Edinburgh,London,New Delhi,New York, Oxford, Philadelphia,Sydney,Tokyo,Toronto.2005. 699 – 70 12. Kunimoto D Y, Kanitkar K D, Makar M S.Pediatrics chapter 8. The Wills Eye Manual. Lippincott Williams and Wilkins. Philadelpia, Baltimore,New York, London, Buenos Aires, Hongkong,Sydney, Tokyo 2004.150 – 152 13. Lambert S R. Cataract and Persistent Hyperplastic Primery Vitreus (PHPV).Pediatric Ophthalmology and Strabismus .Third edition. Ed Taylor D, Hoyt C S.Saunders. Edinburgh, London, New York, Oxford, philadelpia,Toronto. 2005. 441- 456 14. Schaffer D B. TORCH Syndromes.Chapter 2.Pediatric Eye disease Color Atlas and Synopsis.Ed Hertle R W,Foster J A. McGraw – Hill .New York,Chichago, San Fransisco, London, Sydney. 2002. 9 – 21 15. Pavan D, Langston. Viral Disease of The Ocular Anterior Segment : Basic Science and Clinical Disease.Chapter 14.The Cornea Scientific Foundation and clinical Practice. Ed Foster C S, Azar D T, Dohlman C H. Lippincott William and Wilkins. Philadelpia, Baltimore, New York, London, Hongkong.2004. 298 – 377
18
16. Morris D A. Catarac and Systemic Disease. Chapter 41. Duane,s Clinical Ophthalmology Vol 5. Ed Tasman W, Jaeger E.Lippincott – Raven. Philadelphia, New York.1997.1 – 15 17. Douros S, Jain S D, Gorman B D,Cotliar A M. Leukocoria .Chapter 19.Pediatric Ophthalmology A Clinical Guide.Ed Gallin P F. Thime.New York, Stuttgart. 2002. 241 – 244 18. Robb R M.Congenital and Childhood Cataracts. Chapter 219.Albert DM , Jacobiec FA . Principles and Practice of Opthalmology Vol 4. WB Saunders Company. Philadelphia. 1994 :2761 – 2766 19. Walton D S .Surgical Management Of Pediatric Cataracts.Chapter 220.Albert DM , Jacobiec FA . Principles and Practice of Opthalmology Vol 4. WB Saunders Company. Philadelphia. 1994 :2767 – 2769 20. American Academy of Opthalmology . Pediatric Ophthalmology and Strabismus .Basic and Clinical Science Course, Section 6. The Foundation of AAO. San Francisco. 2004.242 – 250
19
LAPORAN KASUS
KATARAK KONGENITAL BILATERAL
NOVIANDRI
SUB BAGIAN PEDIATRIK OPTHALMOLOGI BAGIAN ILMU PENYAKIT MATA
FK. UNAND - PERJAN RS Dr. M.DJAMIL PADANG, 2006
20
21
