Kelainan Fungsi Hemostasis
Kelainan pada setiap faktor yang terlibat dalam proses hemostasis baik kelainan kwantitatif maupun kwalitatif dapat mengakibatkan gangguan hemostasis. Derajat gangguan hemostasis sesuai dengan derajat kelainan faktor hemostasis sendiri. Pada beberapa kasus, tidak disadari adanya kelainan bahkan baru diketahui setelah secara kebetulan dilakukan pengujian hemostasis untuk keperluan lain, misalnya sebagai pemeriksaan prabedah, tindakan obstetrik, dan lain-lain. Gejala yang membawa seorang penderita memeriksakan diri biasanya perdarahan tidak wajar atau adanya perdarahan bawah kulit yang timbul berulang kali secara spontan. Saat mulainya gejala perdarahan sering memberikan petunjuk kearah diagnosis. Perdarahan yang berulang-ulang sejak kecil menunjukkan kemungkinan kelainan kongenital, sedangkan bila terjadi mendadak atau pada orang dewasa biasanya kelainan sekunder atau didapat. Kelainan hemostasis biasanya digolongkan sesuai patogenesis, yaitu: 1. kelainan vaskuler 2. kelainan trombosit 3. kelainan sistem pembekuan darah
A. Pendekatan diagnostik gangguan perdarahan Sebagaimana diketahui gangguan perdarahan dapat disebabkan oleh kelainan vaskuler, trombosit atau sistem pembekuan darah. Tanda-tanda tertentu yang spesifik dapat membantu menentukan penyebab gangguan perdarahan. Tanda-tanda tersebut dapat dibagi atas 2 kelompok, yaitu tanda-tanda yang lebih sering dijumpai pada kelainan vaskuler dan trombosit, sedangkan kelompok lainnya yaitu tanda-tanda yang lebih sering dijumpai pada gangguan pembekuan darah, seperti terlihat pada tabel dibawah ini.
Tanda-tanda
Kelainan pembekuan darah
Kelainan
vaskuler
trombosit Petechiae
Jarang
Khas
Hematoma
Khas
Jarang
Ekhimosis
Besar dan soliter
Kecil dan multipel
Hemarthrosis
Khas
Jarang
Delayed bleeding
Sering
Jarang
atau
Perdarahan
dari
luka Sedikit
permukaan Jenis kelamin penderita
menerus
sering
banyak 80 – 90 % bentuk herediter Relatif lebih sering pada pada pria
Riwayat keluarga positif
Terus
Sering
wanita jarang
Kelainan vaskuler atau trombosit sering disebut kelainan purpura karena gejala perdarahan pada kulit dan mukosa. Petechiae merupakan tanda spesifik untuk kelainan vaskuler atau trombosit dan jarang dijumpai pada kelainan pembekuan darah. Lesi ini merupakan perdarahan kapiler kecil, munculnya sekaligus dalam jumlah banyak begitu pula menghilangnya. Pada kelainan purpura, petechiae sering dijumpai bersama ekhimosis superfisial yang multipel. Pada kelainan pembekuan darah, tanda yang karakteristik adalah hematoma yang besar. Hematoma tersebut dapat timbul spontan atau setelah trauma ringan. Hemarthrosis adalah perdarahan kedalam rongga sendi dan merupakan gejala yang diagnostik untuk kelainan pembekuan darah yang bersifat bawaan. Sering tanpa perubahan warna kulit, sehingga gejalanya seperti artritis. Pada orang dengan gangguan perdarahan, bila mengalami trauma perdarahan yang terjadi lebih banyak dan berlangsung lebih lama dari pada orang normal. Pada kelainan pembekuan darah, mulainya proses perdarahan sering terlambat (delayed bleeding ). Setelah trauma, perdarahan dapat berhenti selama beberapa jam, tetapi kemudian timbul perdarahan yang tidak dapat dihentikan dengan vasokonstriktor. Penghentian perdarahan yang sementara disebabkan trombosit dapat membentuk sumbat hemostatik. Pada kelainan trombosit atau vaskuler, perdarahan terjadi segera setelah trauma. Walaupun darah yang keluar tidak sebanyak pada kelainan pembekuan darah, tetapi dapat berlangsung lama sampai berhari-hari. Perdarahan spontan seperti menorhagia, metrorhagia, hematuria, hematemesis, melena dan epistaksis dapat terjadi pada kelainan purpura maupun kelainan pembekuan darah, sedangkan hemoptisis jarang terjadi karena gangguan perdarahan. Pada kelainan bawaan gejala perdarahan biasanya mulai tampak sejak bayi atau masa anak-anak dan pada anamnesa dijumpai riwayat keluarga yang positif. Pada pemeriksaan laboratorium sering kali dijumpai kekurangan salah satu faktor pembekuan. Pada kelainan pembekuan darah yang didapat, gejala perdarahan tidak seberat kelainan bawaan, sifatnya
multipel dan gambaran kliniknya sering didominasi penyakit primernya. Pada anamnesa perlu ditanyakan tentang obat-obatan yang diminum, karena banyak obat yang menyebabkan trombositopenia, gangguan fungsi trombosit atau kelainan vaskuler.
B. Kelainan vaskuler Perdarahan abnormal dapat terjadi akibat berba gai kelainan sistem vaskuler baik herediter maupun didapat. Kelainan ini merupakan penyebab perdarahan yang paling sering dijumpai di klinik. Biasanya merupakan perdarahan kulit ringan dan berlangsung kurang lebih 48 jam. Penyebab kelainan ini bisa karena:
struktur pembuluh darah yang abnormal
adanya proses radang atau reaksi imun
jaringan perivaskuler yang abnormal. Pemeriksaan laboratorium:
masa perdarahan mungkin memanjang atau normal
percobaan pembendungan bisa positif atau negatif
pemeriksaan lainnya normal
a. Kelainan vaskuler yang bersifat herediter: 1. Hereditary hemorrhagic telangiectasia Penyakit ini diturunkan secara autosom dominan. Pada penyakit ini dinding kapiler dan arteriol hanya terdiri dari lapisan endotel yang tipis, sehingga terjadi pelebaran dan mudah berdarah. Karena tidak dapat berkontraksi dengan baik maka perdarahan sering berlangsung lama. Kelainan ini sering terlihat pada kulit dan mukosa mulut serta hidung. Gejala yang sering dijumpai adalah epistaksis. Pada penyakit ini, percobaan pembendungan dan masa perdarahan biasanya normal. 2. Ehlers-Danlos syndrome dan Osteogenesis imperfecta merupakan akibat kelainan jaringan kolagen sedang Pseudoxantoma elasticum adalah kelainan jaringan elastin. Pada penyakit-penyakit ini, fragilitas vaskuler meningkat sehingga sering terjadi perdarahan yang merupakan penyulit dalam klinik.
b. Kelainan vaskuler yang didapat: 1. Henoch Schonlein Syndrome
Kelainan ini dasarnya adalah reaksi hipersensitivitas yang menimbulkan peradangan akut yang meluas pada kapiler dan arteri kecil. Hal ini mengakibatkan permiabilitas vaskuler meningkat sehingga terjadi perdarahan ke jaringan. Secara klinik tampak sebagai keadaan akut yang ditandai dengan macular rash, purpura, sakit sendi, sakit perut dan hematuria. Purpura terutama dijumpai pada daerah punggung, pantat, siku, tungkai dan kaki. Penyakit ini bersifat self limited dan biasanya terjadi pada anak walaupun dapat dijumpai pada orang dewasa. Sering kali menyertai infeksi saluran nafas bagian atas oleh streptokok beta hemolitikus grup A atau setelah minum obat-obat tertentu. 2. Purpura senilis Kelainan ini dijumpai pada orang berusia lanjut. Purpura biasanya dijumpai pada bagian ekstensor lengan dan tangan. Kulit pada tempat yang terkena bersifat tidak elastik, halus dan licin karena degenerasi dan kehilangan jaringan kolagen, elastin dan lemak. 3. Purpura kortikosteroid Purpura sering dijumpai pada penyakit Cushing dan penderita yang mendapat kortikosteroid dosis tinggi dalam waktu lama. Dasarnya adalah karena kehilangan jaringan subkutan yang merupakan jaringan penunjang pembuluh darah. 4. Purpura simpleks Kelainan ini sering dijumpai pada wanita dalam masa menstruasi dan tampak sebagai lebam kebiruan pada kulit. Penyebabnya tidak jelas, mungkin karena peningkatan fragilitas pembuluh darah di kulit. Tidak dijumpai kelainan baik pada masa perdarahan maupun percobaan pembendungan. 5. Scurvy Penyebabnya adalah kekurangan vitamin C yang mengakibatkan gangguan pembentukan kolagen. Akibatnya fragilitas vaskuler meningkat dan gambaran kliniknya adalah petekhiae dan ekhimosis. Biasanya petekhiae bersifat perifolikuler, yaitu sekitar folikel rambut. Masa perdarahan biasanya memanjang dan percobaan pembendun gan positif. 6. Purpura karena obat-obatan Beberapa obat-oabatan dapat menimbulkan purpura dan gejalanya menghilang setelah pemakaian obat dihentikan. Patofisiologinya tidak jelas, kemungkinan dasarnya idosinkrasi individual. 7. Puprura karena infeksi
Bebarapa penyebab infeksi seperti virus, riketsia, meningkokus dan toksin bakteri dapat menyebabkan kerusakan endotel vaskuler. Pada endokarditis bakterial purpura disebabkan emboli pada mikrovaskuler. Pada beberapa keadaan terjadi juga trombositopenia dan disseminated intravascular coagulation.
8. Purpura mekanik Kontraksi otot yang berlebihan seperti pada pertusis dan kejang-kejang akan meningkatkan tekanan intrakapiler sehingga terjadi ekstravasasi darah. Purpura dijumpai pada daerah leher, kepala dan ekstremitas atas. Purpura ortostatik yang timbul karean mekanisme yang sama adalah purpura dikaki pada orang yang berdiri terlalu lama. 9. Purpura yang dihubungkan dengan paraproteinemia Kerusakan vaskuler merupakan akibat langsung atau tidak langsung dari protein abnormal. Hal yang sama juga terjadi pada cryoglobulin dan macroglobulinemia waldenstrom’s.