KELAINAN LEUKOSIT Berbagai macam penyakit mungkin bermanifestasi pada tingginya jumlah leukosit (leukositosis) atau rendahnya jumlah leukosit (leukopenia) (Kumar et al., 2005). edangkan, jumlah leukosit normal manusia adalah sekitar 5000!"0000#ml, dengan $olume rata!rata sekitar %000#ml (her&ood, 200"). 2.1.Leukositosis 'eukositosis mengacu pada naiknya jumlah leukosit. al ini biasa terjadi pada reaksi infeksi, dan terkadang merupakan indikasi pertama dari pertumbuhan neoplasma neoplasma dari leukosit tersebut. enyebab leukositosis dibagi menjadi 2, yaitu secara fisiologis dan patologis. 'eukositosis fisiologis terjadi missal pada* - +lahraga (latihan fisik) - tress emosi - enstruasi - asa persalinan (+bstetric 'abor) 'eukositosis patologis terjadi pada* - -nfeksi kut * 'okal dan umum. 'okal * neumonia, meningitis, abses. /mum * emam rematik akut, sepsis, kolera. - -ntoksikasi * etabolik, keracunan, masuknya secara parenteral protein asing. etabolik * uremia, asidosis, eklamasi, gout Keracunan oleh bahan!bahan kimia* obat!obatan dan racun, misal* g, epinefrin, racun kalajengking asuknya secara parenteral protein!protein asing* $aksin - erdarahan akut - emolisa akut - 1ekrosis jaringan (ahono,dkk., (ahono,dkk., "332) "332) 2.2 Leukopenia dalah keadaan di mana leukosit kurang dari normal. Biasanya kurang dari 4000#ml. 'eukopenia terdapat pada - enyakit karena bakteri* yphus abdominalis, paratyphus, ebris undulans. - enyakita karena $irus * orbili, arotitis, -nfluen6a, 7ubella, epatitis -nfeksiosa. - Keadaan toksis - Keracunan ben6ol - nemia aplastik - kibat sinar 8 2.3 Leukemia leukemia juga memiliki gejala leukositosis, namun disebabkan oleh keganasan. efinisi leukemia adalah keganasan hematologik akibat proses neoplastik yang disertai gangguan diferensiasi (maturation arrest) pada arrest) pada berbagai tingkatan sel induk hemopoetik, sehingga terjadi ekspansi progresif dari kelompok (clone) sel (clone) sel ganas tersebut dalam sumsum tulang, kemudian sel leukemia beredar secara sistemik (Bakta, 2009) :." Klasifikasi 'eukemia* kut * merupakan leukemia dengan perjalanan klinis yang cepat, tanpa pengobatan penderita rata!rata meninggal dalam 2!4 bulan. 1amun dengan dengan pengobatan yang
a. b.
". a.
b.
baik, ternyata leukemia akut memilki kesembuhan lebih banyak bila dibandingkan leukemia kronik. 'eukemia akut dibagi menjadi 2, yaitu* cute 'ymphoblastic 'eukemia ('') cute yeloid 'eukemia (') 1amun secara klinis, ' dan '' sulit dibedakan, oleh karena itu pemeriksaan apusan darah tepi menjadi sangat penting untuk menentukan diagnosis, terapi, dan prognosis bagi pasien (Bakta, 2009). Kronik * ;hronic 'ymphoblastic 'eukemia (;'') * merupakan leukemia limfoid kronik, terdiri dari beberapa jenis kelainan yang ditandai oleh proliferasi mature looking lymphosites, baik sel B maupun sel . ;hronic yeloid 'eukemia (;') * merupakan leukemia kronik, dengan gejala yang timbul perlahan!lahan dan sel leukemia berasal dari transformasi sel induk myeloid. ;' merupakan kelainan klonal (clonal disorder) dari pluripotent stem cell dan tergolong sebagai salah satu kelainan mieloproliferatif (myeloproliferative disorder). LEKOPENIA
1. Definisi Lekopenia adala keadaan dimana jumlah sel darah merah lebih rendah daripada
normal dimana jumlah leukosit lebih rendah dari 5000#mm<. (u6anne ;. melt6er, 2002). Leukopenia adala berkurangnya jumlah eritrosit di dalam darah, jimlahnya sama
dengan 5000#mm< atau kurang. (oppy, 2000).
2. Pen!e"a"
-nfeksi $irus dan sepsis bakterial yang berlebihan dapat menyebabkan leukopenia. enyebab tersering adalah keracunan obat seperti fenotia6in (yang paling sering), begitu juga clo6apine yang merupakan suatu neuroleptika atipikal. +bat antitiroid, sulfonamide, fenilbuta6on, dan chloramphenicol juga dapat menyebabkan leukopenia. elain itu, radiasi berlebihan
terhadap
sinar
8
dan
=
juga
dapat
menyebabkan
terjadinya
leukopenia.enyebab dari agranulositosis adalah penyinaran tubuh oleh sinar gamma yang disebabkan oleh ledakan nuklir atau terpapar obat!obatan (sulfonamida, kloramphenikol, antibiotik betalaktam, enicillin, ampicillin, tiourasil). Kemoterapi untuk pengobatan keganasan hematologi atau untuk keganasan lainnya, analgetik dan antihistamin jika sering serta makin banyak digunakan.
3. Patofisiolo#i
'ima jenis leukosit yang telah diidentifikasi dalam darah perifer adalah neutrofil (50! %5>), eusinofil (" ? 2>), basofil (0,5 ? ">), monosit (9>), limfosit (25!::>).el mengalami proliferasi mitotik, diikuti fase pematangan memerlukan &aktu ber$ariasi dari 3 hari untuk eusinofil sampai "2 hari untuk neutrofil. roses ini akan mengalami percepatan bila ada infeksi. umsum tulang memiliki tempat penyimpanan cadangan "0 kali jumlah neutrofil yang dihasilkan per hari. Bila infeksi cadangan ini dimobilisasi dan dilepaskan ke dalam sirkulasi. 1eutrofil merupakan sistem pertahanan priemer tubuh dengan metode fagositosis. @usinofil mempunyai fagositosis lemah dan berfungsi pada reaksi antigen antibodi. Basofil memba&a faktor pengaktifan histamin. onosit meninggalkan sikulasi menjadi makrofag jaringan. 'imfosit terdiri dari dua jenis yaitu limfosit bergantung pada timus, berumur panjang dibentuk dalam timus, bertanggung ja&ab atas respon kekebalan seluler melalui pembentukan sel yang reaktif antigen. 'imfosit B berdiferensiasi menjadi sel plasma yang menghasilkan imunoglobulin, sel ini bertanggung ja&ab terhadap kekebalan humoral.
$. %e&ala Klinis
a. asien tidak menunjukkan gejala sampai terjadi infeksi. b. emam dengan ulserasi merupakan keluhan yang tersering. c. 7asa malaise umum ( rasa tidak enak, pusing) d. ukak pada membran mukosa e. akikardi f. isfagia
'. Peme(iksaan Dia#nostik
a. Jumlah darah lengkap : hemoglobin dan hematokrit b. Jumlah eritrosit : menurun (diba&ah 5000#mm< pada lekopenia dan diba&ah 2000#mm< pada agranulositosis.)
). Penatalaksanaan
;ara paling efektif untuk menangani leukopenia adalah dengan mengatasi penyebabnya (simptomatik). Belum ada pola makan atau diet yang berhubungan untuk menambah jumlah sel darah putih. etiap obat yang dicurigai harus dihentikan. pabila granulosit sangat rendah pasien harus dilindungi oleh setiap sumber infeksi. Kultur dari semua orifisium (misal* hidung, mulut) juga darah sangat penting. an jika demam harus
ditangani dengan antibiotik sprektrum luas sampai organisme dapat ditemukan. igiene mulut juga harus dijaga. -rigasi tenggorokan dengan salin panas dapat dilakukan untuk menjaga agar tetap bersih dari eksudat nekrotik. ujuan penanganan, selain pemusnahan infeksi adalah menghilangkan penyebab depresi sumsum tulang. ungsi sumsum tulang akan kembali normal secara spontan (kecuali pada penyakit neoplasma) dalam 2 atau : minggu, bila kematian akibat infeksi dapat dicegah. LITE*ATU*
http*##ppnikarangasem.blogspot.com#20"0#02#asuhan!kepera&atan!pada!klien! dengan.html (tanggal pengerjaan “28maret2!"!# )
NEUT*OPENIA 1. DE+INISI
1eutropenia adalah jumlah neutrofil yang sangat sedikit dalam darah. 1eutrofil merupakan sistem pertahan seluler yang utama dalam tubuh untuk mela&an bakteri dan jamur. 1eutrofil juga membantu penyembuhan luka dan memakan sisa!sisa benda asing. ematangan neutrofil dalam sumsum tulang memerlukan &aktu sel ama 2 minggu. etelah memasuki aliran darah, neutrofil mengikuti sirkulasi selama kurang lebih 9 jam, mencari organisme penyebab infeksi dan benda asing lainnya. Aika menemukannya, neutrofil akan pindah ke dalam jaringan, menempelkan dirinya kepada benda asing tersebut dan menghasilkan bahan racun yang membunuh dan mencerna benda asing tersebut. 7eaksi ini bisa merusak jaringan sehat di daerah terjadinya infeksi. Keseluruhan proses ini menghasilkan respon peradangan di daerah yang terinfeksi, yang tampak sebagai kemerahan, pembengkakan dan panas. 1eutrofil biasanya merupakan %0> dari seluruh sel darah putih, sehingga penurunan jumlah sel darah putih biasanya juga berarti penurunan dalam jumlah total neutrofil. Aika jumlah neutrofil mencapai kurang dari ".000 sel#mikro', kemungkinan terjadinya infeksi sedikit meningkat jika jumlahnya mencapai kurang dari 500 sel#mikro', resiko terjadinya infeksi akan sangat meningkat. anpa kunci pertahan neutrofil, seseorang bisa meninggal karena infeksi. 2. PEN,E-A-
1eutropenia memiliki banyak penyebab. enurunan jumlah neutrofil bisa disebabkan karena berkurangnya pembentukan neutrofil di sumsum tulang atau karena penghancuran sejumlah besar sel darah putih dalam sirkulasi. nemia aplastik menyebabkan
neutropenia dan kekurangan jenis sel darah lainnya. enyakit keturunan lainnya yang jarang terjadi, seperti agranulositosis genetik infantil dan neutropenia familial, juga menyebabkan berkurangnya jumla sel darah putih. ada neutropenia siklik (suatu penyakit yang jarang), jumlah neutrofil turun!naik antara normal dan rendah setiap 2"!2C hari jumlah neutrofil bisa mendekati nol dan kemudian secara spontan kembali ke normal setelah :!4 hari. ada saat jumlah neutrofilnya sedikit, enderita penyakit ini cenderung mengalami infeksi. Beberapa penderita kanker, tuberkulosis, mielofibrosis, kekurangan $iatamin B"2 dan kekurangan asam folat mengalami neutropenia. +bat!obat tertentu, terutama yang digunakan untuk mengobati kanker (kemoterapi), bisa mengganggu kemampuan sumsum tulang dalam membentuk neutrofil. +bat!obatan yang bisa menyebabkan neutropenia*
ntibiotik (penisilin, sulfonamid, kloramfenikol) nti!kejang +bat anti!tiroid Kemoterapi untuk kanker Daram emas enotia6in. ada infeksi bakteri tertentu, beberapa penyakit alergi, beberapa penyakit autoimun
dan beberapa pengobatan penghancuran neutrofil lebih cepat daripada pembentukannya. ada pembesaran limpa (misalnya pada sindroma elty, malaria atau sarkoidosis), bisa terjadi penurunan jumlah neutrofil karena neutrofil terperangkap dan dihancurkan dalam limpa yang membesar. 3. %EALA 1eutropenia dapat terjadi secara tiba!tiba dalam beberapa jam atau beberapa hari (neutropenia akut) atau bisa berlangsung selama beberapa bulan atau beberapa tahun (neutropenia kronik). 1eutropenia tidak mempunyai gejala yang spesifik, sehingga cenderung tidak diperhatikan sampai terjadinya infeksi. ada neutropenia akut, bisa terjadi demam dan luka terbuka (ulkus, borok) yang terasa nyeri di sekitar mulut dan anus. Eang akan diikuti oleh pneumonia bakteri dan infeksi lainnya. ada neutropenia kronik, perjalanan penyakitnya tidak terlalu berat jika jumlah neutrofilnya tidak terlalu rendah.
$. DIA%NOSA
Aika seseorang mengalami infeksi yang berulang atau infeksi yang tidak biasa, maka dicurigai suatu neutropenia dan dilakukan hitung jenis darah komplit untuk menegakkan diagnosis. Aumlah neutrofil yang sedikit menunjukkan neutropenia. elanjutnya dicari penyebab dari neutropenia.ilakukan aspirasi atau biopsi sumsum tulang. ;ontoh sumsum tulang diperiksa diba&ah mikroskop untuk menentukan keadaan sumsum tulang, jumlah prekursor neutrofil dan jumlah sel darah putih. engan menentukan jumlah se prekursor dan pematangannya, bisa diperkirakan &aktu yang diperlukan untuk mengembalikan jumlah neutrofil ke angka yang normal. Aika jumlah sel prekursornya berkurang, neutrofil yang baru tidak dkan muncul dalam aliran darah dalam &aktu 2 minggu atau lebih jika jumlahnya cukup dan pematangannya normal, maka neutrofil yang baru akanmuncul dalam aliran darah dalam &aktu beberapa hari. Kadang pemeriksaan sumsum tulang bisa menemukan adanya penyakit lain, seperti leukemia atau kanker sel darah lainnya. '. PEN%O-ATAN
engobatan neutropenia tergantung kepada penyebab dan beratnya penyakit.+bat!obatan yang mungkin menyebabkan neutropenia dihentikan pemakaiannya. Kadang sumsum tulang sembuh dengan sendirinya, tidak memerlukan pengobatan. enderita neutropenia ringan (memiliki lebih dari 500 neutrofil#mikro' darah), biasanya tidak menunjukkan gejala dan tidak memerlukan pengobatan. ada neutropenia berat (memiliki kurang dari 500 sel#mikro' darah) bisa segera terjadi infeksi karena tubuh tidak mampu mela&an organisme penyebab infeksi. Aika terjadi infeksi, penderita harus dira&at di rumah sakit dan segera diberi antibiotik yang kuat, bahkan sebelum penyebab dan daerah yang terkena infeksi ditemukan. emam (gejala yang biasanya menunjukkan adanya infeksi pada penderita neutropenia) merupakan pertanda penting yang memerlukan pertolongan medis segera. aktor pertumbuhan yang merangsang pembentukan sel darah putih, terutama granulocyte colony!stimulating factor (D!;) dan granulocyte!macrophage colony! stimulating factor (D!;), kadang bisa membantu. engobatan ini bisa mengurangi episode neutropeni pada neutropenia siklik. Aika penyebabnya adalah reaksi alergi atau reaksi autoimun, diberikan kortikosteroid. Dlobulin anti!timosit atau jenis terapi imunosupresif (terapi yang menekan akti$itas sistem kekebalan) lainnyabisa digunakan jika dicurigai suatu penyakit autoimun (misalnya anemia aplastik tertentu). Aika neutrofil terperangkap dalam limpa yang membesar, maka pengangkatan limpa bisa meningkatkan jumlah neutrofil.
Aika terapi imunosupresif gagal, penderia anemia aplastik mungkin perlu menjalani pencangkokan sumsum tulang. encangkokan sumsum tulang bisa menimbulkan efek racun yang berarti, memerlukan pera&atan rumah sakit jangka panjang dan hanya bisa dilakukan pada keadaan tertentu. Biasanya untuk neutropenia saja tidak dilakukan pencangkokan sumsum tulang. DA+TA* PUSTAKA
http*##medicastore.com#penyakit#""3#1eutropenia.html http*##&&&.totalkesehatananda.com#neutropenia".html
LEUKOSITOSIS Pen#e(tian
'eukositosis adalah peningkatan sel darah putih (leukosit) di atas nilai normal. 1ilai normal leukosit berbeda pada bayi, anak, dan de&asa. 'eukositosis dapat disebabkan oleh infeksi, radang (inflamasi), reaksi alergi, keganasan, dan lain!lain. ada anak, leukositosis sebagian besar disebabkan infeksi bakteri, namun bisa juga disebabkan infeksi $irus. /ntuk menentukan apakah infeksi bakteri atau infeksi $irus tetap mengacu pada klinis anak. Pen!e"a" Leukositosis -e(dasa(kan /itun# enis Neutrofilia
1eutrofilia adalah jumlah neutrofil meningkat melebihi nilai normal. 1eutrofilia sebagian besar disebabkan oleh infeksi bakteri. elain itu, neutrofilia dapat disebabkan oleh inflammatory bo&el disease, rheumatoid arthritis, $asculitis (ka&asaki syndrome), keganasan, pemberian kortikosteroid, dan splenektomi. Limfositosis
'imfositosis adalah jumlah limfosit meningkat melebihi nilai normal. -nfeksi $irus biasanya menyebabkan limfositosis. Monositosis
onositosis adalah jumlah monosit meningkat melebihi nilai normal. onositosis dapat disebabkan oleh infeksi bakteri (tuberkulosis, endokarditis bakerialis subakut, brucellosis), infeksi $irus (mononucleosis), sifilis, infeksi proto6oa, infeksi riketsia, keganasan, sarkoidosis, dan autoimun.
Basofilia
Basofilia adalah jumlah basofil meningkat melebihi normal. Basofilia dapat disebabkan oleh keganasan. Eosinofilia
@osinofilia adalah jumlah eosinofil meningkat melebihi normal. @osinofilia dapat disebabkan oleh alergi, hipersensiti$itas terhadap obat, infeksi parasit, infeksi $irus, keganasan, dan kelainan kulit. ecara umum, pemeriksaan laboratorium adalah alat bantu untuk menegakkan diagnosis. -nterpretasi hasil laboratorium harus memperhatikan kondisi klinis pasien. emikian juga dengan hasil laboratorium leukositosis. /ntuk mengetahui apakah disebabkan infeksi bakteri atau infeksi $irus, harus menilai klinis pasien. iskusikanlah dengan dokter anda untuk mengetahui penyebab leukositosis. LEUKI0IA
Leukimia 1. Pen#e(tian Leukemia atau kanke( da(a adalah sekelompok penyakit neoplastik yang beragam,
ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi maligna dari sel!sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid. el!sel normal di dalam sumsum tulang digantikan oleh sel tak normal atau abnormal. el abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. el leukemia mempengaruhi hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita. Kata leukemia berarti darah putih, karena pada penderita ditemukan banyak sel darah putih sebelum diberi terapi. el darah putih yang tampak banyak merupakan sel yang muda, misalnya promielosit. Aumlah yang semakin meninggi ini dapat mengganggu fungsi normal dari sel lainnya 2. Klasifikasi Pe(&alanan alamia pen!akit akut dan k(onis
'eukemia akut ditandai dengan suatu perjalanan penyakit yang sangat cepat, mematikan, dan memburuk. pabila tidak diobati segera, maka penderita dapat meninggal dalam hitungan minggu hingga hari. edangkan leukemia kronis memiliki perjalanan penyakit yang tidak begitu cepat sehingga memiliki harapan hidup yang
lebih lama, hingga lebih dari " tahun bahkan ada yang mencapai 5 tahun. Tipe sel p(edominan !an# te(li"at limfoid dan mieloid Kemudian, penyakit diklasifikasikan dengan jenis sel yang ditemukan pada sediaan darah tepi. Ketika leukemia mempengaruhi limfosit atau sel limfoid, maka disebut leukemia limfositik . Ketika leukemia mempengaruhi sel mieloid seperti neutrofil,
basofil, dan eosinofil, maka disebut leukemia mielositik . umla leukosit dalam da(a a. 'eukemia leukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah lebih dari normal, terdapat sel!sel abnormal ". 'eukemia subleukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal, terdapat sel!sel abnormal . 'eukemia aleukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal, tidak terdapat sel!sel abnormal
P(e4alensi empat tipe utama
engan mengombinasikan dua klasifikasi pertama, maka leukemia dapat dibagi menjadi* a.
'eukemia limfositik akut ('') merupakan tipe leukemia paling sering terjadi pada anak!anak. enyakit ini juga terdapat pada de&asa yang terutama telah
b.
berumur 95 tahun atau lebih. 'eukemia mielositik akut (') lebih sering terjadi pada de&asa daripada anak!
c.
anak.ipe ini dahulunya disebut leukemia nonlimfositik akut. 'eukemia limfositik kronis (''K) sering diderita oleh orang de&asa yang berumur
d.
lebih dari 55 tahun. Kadang!kadang juga diderita oleh de&asa muda,
dan hampir tidak ada pada anak!anak. 'eukemia mielositik kronis ('K) sering terjadi pada orang de&asa. apat juga terjadi pada anak!anak, namun sangat sedikit. ipe yang sering diderita orang
3.
de&asa adalah ' dan ''K, sedangkan '' sering terjadi pada anak!anak. Pato#enesis 'eukemia akut dan kronis merupakan suatu bentuk keganasan atau maligna yang muncul dari perbanyakan klonal sel!sel pembentuk sel darah yang tidak terkontrol. ekanisme kontrol seluler normal mungkin tidak bekerja dengan baik akibat adanya perubahan pada kode genetik yang seharusnya bertanggung ja&ab atas pengaturan pertubuhan sel dan
diferensiasi. el!sel leukemia menjalani &aktu daur ulang yang lebih lambat dibandingkan sel normal. roses pematangan atau maturasi berjalan tidak lengkap dan $.
lanbar dan bertahan hidup lebih lama dibandingkan sel sejenis yang normal. Etiolo#i enyebab leukemia belum diketahui secara pasti, namun diketahui beberapa faktor yang dapat mempengaruhi frekuensi leukemia, seperti* *adiasi 7adiasi dapat meningkatkan frekuensi ' dan '. idak ada laporan mengenai hubungan antara radiasi dengan ''K. Beberapa laporan yang mendukung* a. ara pega&ai radiologi lebih sering menderita leukemia ". enderita dengan radioterapi lebih sering menderita leukemia . 'eukemia ditemukan pada korban hidup kejadian bom atom iroshima dan
1agasaki, Aepang +akto( leukemo#enik erdapat beberapa 6at kimia yang telah diidentifikasi dapat mempengaruhi frekuensi leukemia* 7acun lingkungan seperti ben6ena a.
'.
".
Bahan kimia industri seperti insektisida
.
+bat untuk kemoterapi
Epidemiolo#i 'eukimia merupakan keganasan yang sering dijumpai tetapi hanya sebagian kecil dari
kanker secara keseluruhan. Beberapa data epidemiologi yang terkumpul menunjukkan hal!hal berikut* 1. insiden -nsiden leukemia di 1egara Barat adalah ":#"00.000 penduduk#tahun. 'eukimia merupakan 2,C> dari seluruh kasus kanker. Belum ada angka pasti mengenai insiden leukemia di -ndonesia. 2. rekuensi relatif rekuensi relatif leukemia di 1egara Barat menurut Dun6* 'eukimia akut * 90> ;;' * 25> ;' * "5> i frika, "0!20> penderita ' memiliki kloroma di sekitar orbita mata i Kenya, iongkok , dan -ndia, 'K mengenai penderita berumur 20!40 tahun ada orang sia imur dan -ndia imur jarang ditemui ''K. ). /e(edite( enderita sindrom o&n memiliki insidensi leukemia akut 20 kali lebih besar dari orang normal. 5. 6i(us
Firus dapat menyebabkan leukemia seperti retro$irus, $irus leukemia feline, 'F!" pada de&asa. 7. Leukemia akut anifestasi klinik anifestasi leukemia akut merupakan akibat dari komplikasi yang terjadi pada neoplasma hematopoetik secara umum. 1amun setiap leukemia akut memiliki ciri khasnya masing! masing. ecara garis besar, leukemia akut memiliki : tanda utama yaitu* Aumlah sel di perifer yang sangat tinggi, sehingga menyebabkan terjadinya
infiltrasi jaringan atau leukostasis. enggantian elemen sumsum tulang normal yang dapat menghasilkan komplikasi
sebagai akibat dari anemia, trombositopenia, dan leukopenia. engeluaran faktor faali yang mengakibatkan komplikasi yang signifikan.
8. Alat dia#nosa
'eukemia akut dapat didiagnosa melalui beberapa alat, seperti*
emeriksaan morfologi* darah tepi, aspirasi sumsum tulang, biopsi sumsum tulang.
e&arnaan sitokimia.
-mmunofenotipe.
itogenetika.
iagnostis molekuler
9/*ONI9 0,ELO%ENOUS LEUKE0IA Definisi 9(oni 0!elo#enous Leukemia :90L;
;hronic myelogenous leukemia* enyakit kronis yang berbahaya dimana terlalu banyak sel!sel darah putih yang kepunyaan garis myeloid dari sel!sel dibuat di sumsum tulang. Dejala!gejala a&al dari bentuk leukemia ini termasuk kelelahan dan keringat!keringat malam. enyakit disebabkan oleh pertumbuhan dan e$olusi dari abnormal clone dari sel!sel yang mengandung penyusunan kembali kromosom yang dikenal sebagai hiladelphia (atau h) chromosome. ;hronic myelogenous leukemia umumnya disebut ;'. -a juga dikenal sebagai chronic myelocytic leukemia dan chronic granulocytic leukemia.
el!sel sumsum tulang yang disebut blasts normalnya berkembang (matang) kedalam beberapa tipe!tipe yang berbeda dari sel!sel darah yang mempunyai pekerjaan!pekerjaan spesifik didalam tubuh. ;' mempengaruhi blasts yang berkembang kedalam sel!sel darah putih yang disebut granulocytes. Blast!blast ini tidak menjadi de&asa secara normal dan sel! sel blast yang tidak menjadi de&asa ditemukan dalam darah dan sumsum tulang. %e&ala%e&ala 90L
;' biasanya terjadi pada orang!orang paruh usia atau lebih tua, meskipun ia juga dapat terjadi pada anak!anak. 'a6imnya ;' maju secara perlahan. ada stadium pertama dari ;', kebanyakan orang tidak mempunyai gejala!gejala kanker. Ketika gejala!gejala timbul, mereka mungkin termasuk perasaan tidak mempunyai tenaga, demam, kehilangan nafsu makan, dan keringat!keringat malam. 'impa (di kanan bagian atas dari perut) mungkin bengkak dan membesar dengan nyata. Aika ada gejala!gejala, tes!tes darah mungkin dilakukan untuk menghitung jumlah setiap jenis sel!sel darah yang berbeda dan untuk menguji penampakan mereka. Aika hasil! hasil dari tes darah abnormal, biopsi sumsum tulang mungkin dilaukan. elama tes ini, jarum dimasukan kedalam tulang dan sejumlah kecil sumsum tulang diambil keluar dan diperiksa diba&ah mikroskop. es!tes lain yang mungkin dilakukan termasuk studi!studi kromosom (ka(!ot!pes ) dari sel!sel darah dan sumsum tulang dan studi!studi molekul dari sel!sel ini. 0endia#nosa 90L
en!stadiuman dari ;'* ekali ;' telah didiagnosa, tes!tes yang lebih banyak mungkin dilakukan untuk mencari apakah sel!sel leukemia telah menyebar kedalam bagian! bagian lain tubuh. -ni disebut pen!stadiuman (staging). ;' maju melaui fase!fase yang berbeda dan fase!fase ini adalah stadium!stadium yang digunakan untuk merencanakan pera&atan. tadium!stadium berikut digunakan untuk chronic myelogenous leukemia*
;hronic phase !! da sedikit sel!sel blast dalam darah dan sumsum tulang dan mungkin tidak ada gejala!gejala dari leukemia. ase ini mungkin berlangsung dari beberapa bulan sampai beberapa tahun.
ccelerated phase !!da lebih banyak sel!sel blast dalam darah dan sumsum tulang, dan lebih sedikiit sel!sel normal.
Blastic phase !! 'ebih dari :0> dari sel!sel dalam darah dan sumsum tulang adalah sel!sel blast dan sel!sel blast mungkin membentuk tumor!tumor diluar sumsum tulang pada tempat!tempat seperti tulang atau nodul!nodul limfa. -ni juga disebut "last (isis.
7efractory ;' !! el!sel leukemia tidak berkurang meskipun pera&atan diberikan.
Tanda dan Gejala
Beberapa tanda dan gejala untuk ' yang umum untuk berbagai penyakit. Beberapa perubahan bah&a seseorang dengan ' mungkin miliki adalah*
'elah atau tidak ada energi
esak napas selama akti$itas fisik
Kulit ucat
Dusi bengkak
'ambat penyembuhan luka
inhead!ukuran bintik!bintik merah di ba&ah kulit
Berkepanjangan pendarahan dari luka kecil
ild fe$er emam ringan
itam dan tanda biru (memar) dengan alasan tidak jelas
akit pada tulang atau lutut, pinggul atau bahu.
aran terbaik bagi setiap orang bermasalah dengan gejala!gejala tersebut adalah untuk melihat penyedia layanan kesehatan Patofisiolo#i
yelogenous kronis leukemia (;') adalah diperoleh kelainan yang melibatkan sel batang hematopoietical ini ditandai oleh penyimpangan cytogenetic terdiri dari translokasi timbal! balik antara lengan panjang kromosom 22 dan 3 t (3 22Eang mengakibatkan translokasi kromosom singkat 22, sebuah pengamatan pertama dijelaskan oleh 1o&ell dan ungerford dan kemudian disebut hiladelphia (h) kromosom setelah kota penemuan. indah translokasi ini disebut onkogen $%& dari lengan panjang kromosom 3 ke lengan panjang kromosom 22 di &ilayah %'. %' yang dihasilkan $%& fusi gen menyandi protein yang chimeric dengan akti$itas tirosin kinase yang kuat. @kspresi protein ini mengarah pada pengembangan myelogenous kronis leukemia (;') fenotipe melalui proses!proses yang belum sepenuhnya dipahami. Kehadiran %' $%& penataan ulang adalah ciri myelogenous kronis leukemia (;'), meskipun penataan ulang ini juga telah dijelaskan dalam penyakit lainnya. al ini dianggap diagnostik ketika hadir dalam pasien dengan manifestasi klinis ;'. LEUKE0IA LI0+OSIT AKUT Pen#e(tian
'ymphoblastic akut leukemia (''), adalah suatu bentuk leukemia, atau kanker sel darah putih yang ditandai oleh kelebihan lymphoblasts ganas, belum matang sel darah putih terus bertambah banyak dan o$erproduced di sumsum tulang. emua
menyebabkan
kerusakan dan kematian oleh cro&ding out sel!sel normal di sumsum tulang, dan dengan menyebarkan (menyebar) ke organ lain. emua paling sering terjadi pada masa kanak!kanak dengan puncak insidensi pada usia 2!5 tahun, dan satu lagi puncaknya pada usia tua. Keseluruhan angka kesembuhan pada anak!anak adalah C5>, dan sekitar 50> dari orang de&asa memiliki penyakit jangka panjang!free sur$i$al. 'imfosit kut merujuk pada &aktu yang relatif singkat perjalanan penyakit (yang fatal hanya dalam beberapa minggu jika tidak ditangani) untuk membedakannya dari penyakit yang sangat berbeda 'ymphocytic 'eukemia kronis yang memiliki potensi kursus &aktu bertahun!tahun. al ini secara bergantian disebut sebagai 'ymphocytic atau 'ymphoblastic. al ini mengacu pada sel!sel yang terlibat, yang jika mereka akan biasa disebut sebagai limfosit tetapi terlihat dalam penyakit ini dalam &aktu yang relatif belum de&asa. Leukemia Limfo"lastik Akut :LLA;
erupakan kanker yang paling sering menyerang anak!anak diba&ah umur "5 tahun, dengan puncak insidensi antara umur : sampai 4 tahun. anifestasi dari '' adalah berupa proliferasi limpoblas abnormal dalam sum!sum tulang dan tempat!tempat ekstramedular. aling sering terjadi pada laiki ! laki dibandingkan perempuan, '' jarang terjadi (melt6er dan Bare, 200"). Dejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah merah dalam jumlah yang memadai, yaitu berupa* lemah dan sesak nafas, karena anemia (sel darah merah terlalu sedikit) infeksi dan demam karena, berkurangnya jumlah sel darah putih perdarahan, karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit. (&&&.medicastore.com) anifestasi klinis * /mum kelemahan dan kelelahan nemia nemia ering demam dan infeksi Berat badan menurun atau hilangnya nafsu makan emar 1yeri tulang, nyeri sendi (yang disebabkan oleh penyebaran GledakanG ke permukaan
sel!sel tulang atau ke dalam sendi dari rongga sumsum) embesaran kelenjar getah bening, hati dan # atau limpa embengkakan pada tungkai ba&ah dan # atau perut Daris atau bintik!bintik merah di kulit karena rendahnya trombosit tingkat
P(o#nosis
ebelum pengobatan yang tersedia, sebagian besar orang yang telah semua meninggal dalam &aktu 4 bulan diagnosis. ekarang, hampir C0> dari anak!anak dan :0 sampai 40> orang de&asa sembuh. Bagi kebanyakan orang, tentu saja pertama kemoterapi memba&a penyakit di ba&ah kendali (lengkap remisi). nak!anak berusia antara : dan % memiliki prognosis yang terbaik. nak!anak yang lebih muda dan lebih tua dari 2 orang de&asa ongkos paling tidak baik. ara jumlah sel darah putih dan kelainan kromosom tertentu dalam sel!sel leukemia juga mempengaruhi hasil. 'eukemia 'imfositik kut * ujuan pengobatan adalah mencapai kesembuhan total dengan menghancurkan sel!sel leukemik sehingga sel noramal bisa tumbuh kembali di dalam sumsum tulang. enderita yang menjalani kemoterapi perlu dira&at di rumah sakit selama beberapa hari atau beberapa minggu, tergantung kepada respon yang ditunjukkan oleh sumsum tulang.
ebelum sumsum tulang kembali berfungsi normal, penderita mungkin memerlukan* transfusi sel darah merah untuk mengatasi anemia, transfusi trombosit untuk mengatasi perdarahan, antibiotik untuk mengatasi infeksi. Beberapa kombinasi dari obat kemoterapi sering digunakan dan dosisnya diulang selama beberapa hari atau beberapa minggu. uatu kombinasi terdiri dari prednison per!oral (ditelan) dan dosis mingguan dari $inkristin dengan antrasiklin atau asparaginase intra$ena. /ntuk mengatasi sel leukemik di otak, biasanya diberikan suntikan metotreksat langsung ke dalam cairan spinal dan terapi penyinaran ke otak. Beberapa minggu atau beberapa bulan setelah pengobatan a&al yang intensif untuk menghancurkan sel leukemik, diberikan pengobatan tambahan (kemoterapi konsolidasi) untuk menghancurkan sisa!sisa sel leukemik. engobatan bisa berlangsung selama 2!: tahun. el!sel leukemik bisa kembali muncul, seringkali di sumsum tulang, otak atau buah 6akar. emunculan kembali sel leukemik di sumsum tulang merupakan masalah yang sangat serius. enderita harus kembali menjalani kemoterapi. encangkokan sumsum tulang menjanjikan kesempatan untuk sembuh pada penderita ini. Aika sel leukemik kembali muncul di otak, maka obat kemoterapi disuntikkan ke dalam cairan spinal sebanyak "!2 kali#minggu. emunculan kembali sel leukemik di buah 6akar, biasanya diatasi dengan kemoterapi dan terapi penyinaran. Pe(a
Kemoterapi sangat efektif dan dikelola secara bertahap. ujuan dari pengobatan a&al (induksi kemoterapi) adalah untuk mencapai remisi dengan menghancurkan sel!sel leukemia sehingga sel!sel normal sekali lagi dapat tumbuh di sumsum tulang. +rang mungkin perlu tinggal di rumah sakit selama beberapa hari atau minggu, tergantung pada seberapa cepat pulih sumsum tulang. ransfusi darah dan trombosit mungkin diperlukan untuk mengobati anemia dan untuk mencegah pendarahan, dan antibiotik mungkin diperlukan untuk mengobati infeksi bakteri. dan terapi dengan obat bernama allopurinol. 9(oni L!mpo!ti Leukemia Leukemia limfositik k(onis :9LL; adala salah satu dari empat jenis utama
leukemia. ekitar "5.430 kasus baru akan ;'' didiagnosis pada tahun 2003. iperkirakan bah&a C5.%"0 orang di merika erikat hidup dengan atau berada dalam pengampunan dari ;''. Banyak orang dengan hidup baik!;'' kualitas hidup selama bertahun!tahun dengan pera&atan medis. da beberapa pera&atan untuk ;''. alam beberapa tahun terakhir terapi baru telah disetujui dan pera&atan baru lain yang mungkin sedang diteliti dalam uji klinis.. Kemajuan menuju penyembuhan berlangsung.
;'' dimulai dengan perubahan (mutasi) ke 1 sel tunggal yang disebut limfosit. alam 35 persen orang dengan ;'', perubahan terjadi dalam sebuah B limfosit. ada sisi lain, 5 persen, sel yang mengubah dari normal leukemia telah fitur limfosit atau sel 1K. B! sel, !sel dan 1K!sel jenis limfosit. Berjalannya &aktu, ;'' berlipat ganda dan menggantikan sel!sel limfosit normal di sumsum dan kelenjar getah bening. ingginya jumlah sel!sel ;'' sumsum dapat mendesak pembentukan darah normal!sel, dan sel!sel ;'' tidak dapat mela&an infeksi seperti limfosit normal lakukan. Ke&adiann!a
;'' lebih umum pada orang yang berusia 90 tahun dan lebih tua daripada orang de&asa muda. Aumlah orang dengan ;'' mulai meningkat setelah usia 50.ejumlah kecil orang yang didiagnosis dengan ;'' dalam :0!an dan 40!an. nak!anak tidak mendapatkan ;''. Pen!e"a" dan +akto( *isiko
okter tidak tahu apa yang menyebabkan perubahan sel yang mengarah ke ;''. idak ada cara untuk mencegah ;''. nda tidak dapat menangkap ;'' dari orang lain. ;'' pada umumnya tidak terkait dengan lingkungan atau faktor eksternal. 1amun, -nstitute of edicine dari 1ational cademy of ciences mengeluarkan laporan, yang menyimpulkan bah&a ada Gcukup bukti hubunganG antara herbisida yang digunakan di Fietnam. ada keluarga tertentu, lebih dari satu darah relatif telah ;''. 1amun, hal ini tidak umum. okter sedang mempelajari mengapa beberapa keluarga memiliki tingkat yang lebih tinggi ;''. %e&ala dan Tanda
;'' tanda!tanda dan gejala biasanya berkembang perlahan. Beberapa orang dengan ;'' tidak memiliki gejala apapun. +rang!orang ini dapat menemukan mereka memiliki ;'' setelah pemeriksaan medis yang teratur menunjukkan perubahan tertentu dalam darah. ada a&al perjalanan penyakit, ;'' sering hanya berpengaruh sedikit terhadap seseorang kesejahteraan. Banyak tanda!tanda dan gejala ;'' lebih mungkin disebabkan oleh penyakit lain. Khusus tes darah dan tes sumsum tulang diperlukan untuk membuat diagnosis. -e"e(apa tanda dan #e&ala te(masuk 9LL
elelahkan lebih mudah. +rang mungkin memiliki lebih sedikit energi karena kurang sehat sel darah merah dan ;'' lebih sel.
esak napas selama kegiatan normal. al ini disebabkan oleh kurang sehat sel darah merah dan ;'' lebih sel.
embengkakan kelenjar getah bening atau limpa. ;'' tinggi jumlah sel dapat berkumpul di kelenjar getah bening atau limpa sebagai jumlah sel ;'' tumbuh.
-nfeksi. +rang!orang dengan jumlah yang sangat tinggi membangun sel ;'' dalam sumsum mungkin telah berulang infeksi pada kulit atau bagian lain dari tubuh. al ini karena sel!sel ;'' tidak dapat mela&an infeksi serta limfosit sehat.
;'' Beberapa orang dengan menurunkan berat badan karena mereka makan lebih sedikit dan # atau karena mereka menggunakan lebih banyak energi. Beberapa pasien mungkin juga memiliki gejala lain, seperti sakit, demam atau berkeringat
di malam hari. Dia#nosis
iagnosis ;'' biasanya terbuat dari darah dan sumsum tulang tes. Tu&uan da(i Te(api 9LL
enting untuk mendapatkan pera&atan di sebuah pusat di mana dokter yang berpengalaman dalam mera&at pasien dengan ;''. Tu&uan da(i pen#o"atan adala untuk 9LL
H emperlambat pertumbuhan sel ;'' H ediakan lama pengampunan (bila tidak ada tanda!tanda ;'' dan # atau orang merasa cukup sehat untuk memba&a mereka sehari!hari kegiatan) H embantu orang merasa lebih baik jika mereka memiliki infeksi, kelelahan atau gejala lainnya.
