Hirschsprung-Associated Enterocolitis : Pencegahan dan Terapi Terapi
Abstrak Hirsc Hirschs hspr prun ungg-As Asso soci ciate ated d
Ente Entero roco coli litis tis
(HAE (HAEC) C)
masih masih
menj menjad adii
peny penyeb ebab ab
mortalitas dan morbiditas terbesar pada anakdengan penyakit hirschsprung Pada bagian ini akan menjelas kan berbagai pendekatan yang digunakan untuk terapi dan mencegah mencegah proses proses penyakit penyakit ini Termasuk ermasuk komplikasi komplikasinya nya yaitu pembentukan pembentukan striktur! pro"ilaksis dengan #ashout dan identi"ikasi indi$idu dengan resiko tinggi %agi %agian an ini ini juga juga men menjela jelask skan an pend pendek ekat atan an untu untuk k diag diagno nosa sa HAEC HAEC untu untuk k menyingkirkan etiologi lain
&ntroduksi Hirschsprung-Associated Enterocolitis (HAEC) Enterocolitis (HAEC) pertama kali dikenal pada akhir abad ke ' oleh Harald Hirschsprun Hirschsprung g yang juga mendeksrip mendeksripsikan sikan megacolon megacolon congen congenital ital HAEC HAEC adalah adalah kondis kondisii in"lam in"lamasi asi usus usus yang yang memilik memilikii karakt karakteris eristik tik klinis klinis berupa berupa demam! demam! disten distensi si abdom abdomen! en! diare diare dan sepsis sepsis Hirsch Hirschspru sprung ng juga juga tercatat tercatat sebagai sebagai patolo patologi gi kunci kunci pada pada autops autopsii AEC* AEC* termasu termasuk k abses abses kripte kripte!! ulserasi mukosa! dan nekrosis transmural +aat ini AEC merupakan penyebab utama morbiditas dan bertanggung ja#ab untuk sebagian kasus kematian yang berhubungan dengan Hirschsprung dengan Hirschsprung Disease (H,) Disease (H,) eskipun banyak etiologi yang muncul! mekanisme biologis yang mendasari HAEC yang masih kurang dipahami Paper Paper ini "okus pada pada identi" identi"ika ikasi si a#al a#al pada pada pasien pasien dengan dengan resiko tinggi tinggi dan mengulas bukti yang mend menduk ukun ung g
strate strategi gi penc penceg egah ahan an untu untuk k
meng mengur uran angi gi kemun kemungk gkin inan an pasie pasien n
mengalami mengalami HAEC dan juga mengkaji mengkaji kriteria kriteria diagnostik diagnostik untuk HAEC dan manajemen pendekatan saat pra - bedah dan pasca . bedah +elain itu ! kami juga
menjelaskan strategi pasien pasca . bedah dengan kronis atau HAEC berulang dan mendiskusikan pilihan manajemen untuk masing masing penyebab
,iagnosis A#al Pengenalan
+alah satu kunci untuk pencegahan HAEC adalah diagnosis dini H, pada periode perinatal Penyakit Hirschsprung terjadi ter jadi pada sekitar ' dari /000 kelahiran hidup dan harus harus dicuriga dicurigaii pada bayi bayi yang yang mekoniumny mekoniumnyaa tidak keluar keluar dalam 12 12 jam pertama pertama kehidupan 3egagalan untuk mengenali H, pd periode a#al perinatal memungkinkan anak berisiko lebih besar untuk HAEC ,engan HAEC rumit '4 5 untuk sebanyak /0 5 dari anak-anak ini dalam periode pra-operasi +ebuah studi menunjukan bah#a insiden HAEC sebanyak 125 pada anak yang didi didiag agno nosis sis H, setela setelah h ming minggu gu perta pertama ma kehi kehidu dupa pan n diba diband ndin ingk gkan an deng dengan an sebanyak ''5 jika didiagnosis dalam minggu pertama kehidupan lebih lanjut mendukun mendukung g temuan ini ! studi lain menemukan menemukan penundaan penundaan lebih besar besar dalam pengeluaran mekonium ( /6 jam dan 22 jam) dan penundaan lebih signi"ikan dalam diagnosis H, ( '77 hari dan 27 hari) pada anak dengan HAEC sebaliknya ! anak-a anak-anak nak yang yang didiag didiagnos nosis is dengan dengan H, diluar diluar period periodee neonat neonatal al bisa bisa tahan tahan terhadap terhadap berkembang berkembangnya nya HAEC HAEC Penurunan Penurunan kejadian HAEC pada kelompok ini secara sekunder mungkin oleh karena meningkatnya pertahanan mukosa atau oleh karena me#akili "enotip penyakit yang berbeda Penting untuk diingat bah#a tidak semua studi menemukan hubungan antara peningkatan insiden HAEC dan diagnosis H, yang terlambat
+eba +ebalik likny nyaa ! mene menega gakk kkan an diag diagno nosis sis HAEC HAEC sebe sebelu lum m dibu dibuat at diag diagno nosis sis H, merupaka merupaka hal yang menantang gejala Hirschsprung Hirschsprung terkait enterocolitis enterocolitis dapat muncul muncul pada beberapa beberapa pasien H, ! dan mungkin mungkin pada H, tidak dapat dapat dikenali sege segera ra kare karena na rela relati ti""
jara jarang ng
8akt 8aktor or-" -"ak akto torr
ini ini
berp berpot oten ensi si meny menyeb ebab abka kan n
keterlambatan diagnosis 9leh karena itu ! e$aluasi dokter dan ahli bedah harus
tetap menganggap HAEC sebagai diagnosis potensial! terutama ketika menilai bayi yang baru lahir dengan kemungkinan enterocolitis necrotiing atau obstruksi distal usus dengan tinja longgar
&denti"ikasi pasien Hirschsprung dengan resiko tinggi
3etika pasien dengan H, secara teoritis berisiko untuk muncul HAEC! muncul sejumlah "aktor yang berkontribusi terhadap peningkatan risiko pengembangan HAEC yaitu ri#ayat keluarga ! trisomi - 1' ! H, segmen panjang ! dan episode HAEC sebelumnya H, diturunkan dengan 145 menjadi '1 5 pada pasien dengan ri#ayat keluarga H, dan berkembangnya HAEC mungkin juga dipengaruhi oleh "aktor yang diturunkan Engum dkk melaporkan 6/5 insiden HAEC pada pasien dengan ri#ayat keluarga H, dibandingkan dengan '75 kejadian diantara mereka yang tanpa ri#ayat keluarga ,emikian pula ! H, dan trisomi - 1' memiliki hubungan dengan 1! sampai 4!1 5 pasien H, yang juga memiliki trisomi . 1' Anak dengan sindrom do#n dan H, memiliki resiko yang lebih tinggi untuk berkembangnya HAEC dengan insiden sampai /05 3ejadian HAEC sampai 245 telah teridenti"ikasi pada pasien dengan trisomi 1' dibandingkan 1/5 dengan tanpa trisomi-1' ;esiko yang sama untuk HAEC mungkin terdapat pada pasien dengan displasia neural usus dengan trisomi-1' 3etika sebagian besar studi mendukunghubungan antara HAEC dengan H,trisomi 1'! tidak semua studi mendukung hubungan "aktor resiko ini Haricharan melaporkan bah#a trisomi 1' mungkin merupakan protekti" mela#an HAEC
Penyakit dengan segmen panjang! yaitu aganglionosis proksimal dari "leksura lienalis ! mungkin meningkatkan risiko HAEC karena dismotilitas dari segmen sisa menyebabkan stasis dari isi lumen Elhalaby menunjukkan angka lebih tinggi yang signi"ikan dari HAEC pada pasien dengan segmen panjang dibandingkan dengan mereka yang aganglionik segmen pendek! yaitu masing masing! 2 5 $s 6' 5 ,ata serupa dari ;eding dkk melaporkan kejadian /7 5 dari HAEC pada periode pra-operasi di antara anak-anak dengan penyakit - segmen panjang
dibandingkan dengan '7 5 kejadian di antara anak-anak dengan penyakit pendek segmen ( p < 0!0' ) ,ata terbaru dari =acher dkk menunjukkan insiden keseluruhan yang lebih rendah dari HAEC ! tapi terdapat peningkatan kontinyu pada pre$alensi HAEC di - segmen panjang kohort ( '>!7 5 $s ''!2 5 ) baik pada periode pra atau pasca .operasi
8aktor =ain
+ebagian besar penulis percaya bah#a beberapa anak memiliki kecenderungan ke arah terjadinya HAEC ! dan bah#a salah satu episode dari HAEC dapat meningkatkan risiko HAEC kembali terlepas dari terapi ;eding dkk melaporkan dua belas kasus pra-operasi HAEC ! empat merupakan HAEC berulang pada periode pasca operasi +ebuah studi retrospekti" dari '74 pasien dengan H, menemukan bah#a /> pasien berkembang menjadi '' episode HAEC ,ua puluh satu anak-anak ( 6> 5 ) menjadi HAEC pre - operati" dengan delapan berulang pada periode pasca operasi +isanya 67 anak ( 76 5 ) hanya terjadi HAEC pada pasca - bedah Penulis lain telah menyarankan bah#a HAEC mungkin berhubungan dengan jenis kelamin perempuan
dan sementara
peningkatan kejadian HAEC telah dilaporkan pada anak perempuan ( 21 5 $s 60 5 ! p ? 0!'7 ) ! pada pengamatan tidak mencapai angka signi"ikan
Pencegahan Preoperati"
&nter$ensi Pro"ilaksis untuk pencegahan HAEC! beberapa telah menganjurkan untuk #ashouts secara
rutin atau mengalihkan enterostomi pada
populasi
tertentu 3arena sistem kekebalan tubuh yang belum matang! %ayi muda dianggap berisiko tinggi HAEC dan karenanya memerlukan penilaian kontinyu 9leh karena itu ! kelompok ini dapat dilakukan #ashout dubur rutin yang mengurangi stasis tinja dan pengumpula
bakteri ! sehingga membatasi distensi kolon
#ashouts rutin harus dilakukan ! terutama jika ada keterlambatan dalam manajemen bedah eski tentu saja tidak diperlukan dalam kebanyakan kasus !
,i$ersi harus dipertimbangkan untuk pasien-pasien H, dengan P@% berat ! karena gangguan "isiologi dan gangguan toleransi terhadap kerusakan
Probiotik
Probiotik telah digunakan untuk mencegah colitis pada berman"aat
dalam
pencegahan
HAEC
pasien dan mungkin
Penggunaan
=actobacillus!
%i"idobacterium! +accharomyces! dan +treptococcus sp telah diteliti pada anak 9rganisme ini telah die$aluasi untuk pengobatan diare in"eksi!
diare terkait
antibiotik! dermatitis atopik! necrotiing enterocolitis! in"eksi Helicobacter pylori! penyakit Crohn! dan kolitis ulserati$a +hen dkk melaporkan terdapat penurunan =actobacillus sp ,an %i"idobacteria sp pada anak dengan HAEC Penelitian pendukung
menunjukkan
bah#a
penggantian
strain
komensal
dapat
mengembalikan keseimbangan bakteri dan dengan demikian memainkan peran pencegahan terhadap HAEC +elanjutnya! Herek menyampaikan bah#a terapi probiotik dengan +accharomyces boulardii mungkin berman"aat dalam mela#an HAEC terkait C di""icile karena kemampuannya untuk merangsang sekresi &gA dan produksi dari suatu protease yang dapat menonakti"kan endotoksin C di""! amun saat ini masih bersi"at spekulati" +ampai saat ini kita tidak menyadari bah#a telah
diterbitkan studi yang menge$aluasi
probiotik sebagai terapi
pencegahan pada HAEC
,iagnosis ,iagnosis 3linis
%ill dan Chapman menjelaskan HAEC sebagai sindrom klinis berupa distensi abdomen ! nyeri ! diare cair masi" ! demam dan lemah Elhalaby dkk ! mengkategorikan gejala pada anak-anak dengan HAEC : distensi abdomen 5 dari kasus ! diare masi"
41 5 ! muntah 7' 5 ! demam 20 5 ! lesu 61 5
!Pendarahan anus 7 5 ! dan shock 7 5 +elain itu kriteria diagnostik klasik diatas beberapa pasien menunjukan gejala yang kurang spesi"ik seperti cepirit
atau
ekskoriasi
perianal 3arena kurangnya kriteria diagnostik yang jelas untuk
HAEC ! kejadian HAEC memiliki $ariasi yang luas dalam literatur +ebagai upaya
untuk
membakukan
mengembangkan
diagnostik
kriteria
untuk
HAEC
!
Pastor
sistem penilaian menggunakan ,elphi analisis untuk
mendapatkan konsensus dari para ahli +istem penilaian HAEC ber"ungsi sebagai standar dan ukuran untuk studi di masa depan ! daripada untuk dokter dalam menetapkan diagnosis HAEC
,iagnosis ;adiologis
,iagnostik ;adiologis untuk HAEC sebagian besar terdiri dari "oto
polos
abdomen %eberapa temuan radiogra"i berhubungan dengan HAEC dan dimasukkan dalam analisis ,elphi termasuk cuto"" sign di colon rectosigmoid dengan tidak adanya udara distal! loop dilatasi usus! air fluid level ! pneumatosis intestinalis! toothsaw appearance” dengan garis intraabdominal yang tidak teratur! dan bahkan udara bebas intra abdomen dari per"orasi usus di proksimal segmen aganglionik +ementara temuan ini dapat membantu dalam diagnosis HAEC dalam diagnosis klinis yang tepat! tetapi apabila sendiri menjadi tidak spesi"ik Elhalaby meneliti korelasi klinis-radiologis dan menemukan dilatasi kolon pada "oto polos memiliki sensiti$itas (05) tetapi spesi"isitasnya rendah (125) Penggunaan barium enema memiliki sedikit man"aat klinis! dan bisa berbahaya harus anak menjadi per"orasi Peneliti lain menyarankan penggunaan B+ yang dapat mengidenti"ikasi asites peritoneal atau septations internal yang mendukung gambaran peritonitis atau peradangan usus ,alam satu kasus yang tidak biasa! +heth dkk melaporkan diagnosis HAEC pada bayi 6 bulan menggunakan CT +can amun! penggunaan rutin CT tidak dianjurkan karena meningkat paparan radiasi dan tidak signi"ikan untuk diagnosis atau pengobatan HAEC
Penunjang ,iagnosis =ain
3etika diagnosis HAEC mungkin tidak jelas pada pasien yang secara klinis stabil ! prosedur lain seperti kolonoskopi atau kapsul endoskopi telah dijelaskan untuk menge$aluasi HAEC @ika H, berat oleh kolitis pseudoemembranous karena C di""icile ! endoskopi mungkin menunjukkan lesi plak biasa Pendekatan secara endoskopi harus dengan hati-hati dan merupakan kontraindikasi relati" untuk endoskopi pada kasus yang dicurigai AEC sedang sampai berat karena resiko per"orasi usus
Terapi 3ondisi akut Anak-anak yang
dicurigai HAEC memerlukan antibiotik spektrum luas dan
resusitasi cairan intra$ena (&D) Pada institusi kami! kami memberikan bolus 10 ml kg%% cairan isotonik diikuti oleh penggantian cairan satu atausatu setengah kali tingkat maintenance Anak-anak yang tampak sakit segera dimulai dengan pemberian ampisilin! gentamisin dan metronidaole dan memerlukan pemantauan hemodinamik ketat Pasien dengan HAEC berat dan sepsis perlu masuk ke unit pera#atan intensi"! resusitasi cairan secara
agresi" dan dalam beberapa kasus
yang parah memerlukan $asopressor dan dukungan $entilator Anak dengan kasus yang lebih ringan dimulai dengan metronidaol yang secara empiris untuk kuman anaerob! termasuk C di""icile! organisme yang dapat dikaitkan dengan HAEC #ashouts perektal dengan aCl hangat harus diberikan secepat mungkin 3ebanyakan penulis merekomendasikan penggunaan kateter karet diameter lebar (tergantung pada ukuran anak) dengan aCl dengan '0 sampai 10 ml kg #ashouts dapat dilakukan dua sampai empat kali sehari! dan memberi tambahan lubang di kateter akan membantu drainase Pada permulaan! kita melakukan #ashouts sampai prosuksi jernih dan kemudian dilanjutkan dua kali sehari sampai gejala hilang etode alternati" telah dijelaskan! termasuk metode irigasi secara kontinyuTerlepas dari pendekatan yang dipilih! itu sangat penting untuk membedakan dubur #ashouts dari enemata retensi! di mana cairan ditanamkan dan dipertahankan ;etensi dari $olume besar cairan dapat menyebabkan distensi usus dan mengarah ke peningkatan risiko per"orasi
Aturan untuk di$ersi
,i$ersi segera harus dipertimbangkan untuk semua pasien dengan sepsis dan HAEC berat! terutama pada bayi baru lahir eskipun %aru-baru ini ada kecenderungan mengelola neonatus stabil yang telah dira#at untuk HAEC dengan prosedur satu tahap tanpa penciptaan enterostomi eskipun demikian! "aktor risiko seperti presentasi tertunda! kondisi co-morbid! kehadiran HAEC! atau beberapa
"aktor
risiko
HAEC
saat
periode
pra-operasi
merupakan
pertimbangandi$ersi saat menentukan strategi operasi &a telah mengemukakan bah#a anak-anak yang stabil dengan gejala H, dan HAEC tertunda dapat dilakukan dekompresi sementara dengan irigasi dubur dan penundaan pullthrough
sehingga memungkinkan usus untuk melanjutkan kaliber
lebih
normal+ur$ei ahli bedah pediatrik di &nggris dan &rlandia pada tahun 10'' menemukan bah#a ' dari 62 akan berubah untuk operasi dipentaskan dalam pengaturan HAEC dan > dari 62 akan melakukannya dalam kasus +indrom ,o#n (2>) Hal ini penting untuk dicatat bah#a di$ersi akan hampir selalu memperbaiki kondisi pasien! namun tidak dapat mengatasi HAEC dalam semua kasus
Pencegahan Post 9perasi
,ilatasi anus dan nitrat
,alam sebuah studi ! ao dan rekan melaporkan dilatasi anus secara rutin untuk jangka #aktu tiga bulan diikuti prosedur pull- melalui transanal untuk mencegah striktur ereka menemukan berkembangnya HAEC pasca-operasi hanya 162 ( 7 5 ) pasien yang secara signi"ikan lebih rendah daripada yang disampaikan kebanyakan amun! data yang lebih baru mempertanyakan perlunya dilatasi harian +ebuah penelitian oleh Temple dkk ditemukan pelebaran setiap hari oleh anggota keluarga memiliki khasiat yang sama dengan dilatasi mingguan oleh sta" medis dengan tingkat yang sama untuk HAEC ! masing-masing '4 5 dan '15 !
+ebuah studi terpisah menunjukkan bah#a dilatasi mingguan oleh sta" medis mengurangi e"ek psikologis dan sosial yang negati" karena dilatasi anal oleh keluarga 3arena banyak ahli bedah pediatrik tidak rutin melakukan dilatasi anal setelah operasi pull-through primer atau bertahap! man"aat dilatasi anal rutin sebagai cara pencegahan HAEC menjadi tidak pasti
etodelain yang kurang in$asi" untuk mengistirahatkan s"ingter ani internal yang disebut +phicterotomy kimia dengan menggunakan isorbide dinitrate topikal atau nitrogliserin diterapkan pada anus itrat topikal ber"ungsi sebagai oksida nitrat eksogen donor yang diketahui mengendurkan otot polos s"ingter ani Tiryaki dkk mengobati enam anak dan menunjukkan perbaikan gejala obstrukti" dan episode berulang HAEC Para penulis ini menganjurkan untuk penggunaan rutin nitrat topikal sebagai tindakan pencegahan terhadap post pull-through HAEC
Pro"ilaksis #ashout
Tambahan untuk pre operati" pro"ilaksis! #ashout rektal juga e"ekti" untuk mencegah post operati" HAEC &rigasi diberikan '0-10 ml kg%% satu sampai dua kali sehari arti dan kolega melaporkan penurunan kejadian (>/5 dan 6/45) dan penurunan derajat HAEC pada pasien yang menjalani #ashout teratur &rigasi dimulai pada ' sampai 1 minggu posat operasi dan dilanjutkan 1 kali sehari selama 6 bulan! kemudian sehari sekali selama 6 bulan Hasil yang sama juga didapatkan pada studi si spanyol pada 6> anaka dengan H,
Antibiotik dan antimikroba
Antibiotik adalah terapi utama untuk HAEC 3ecurigaan klinis HAEC harus dilakukan pemberian antibiotik dini untuk mencegah progresi"itas
penyakit
+elain itu pertumbuhan bakteri yang berlebihan ! perubahan kandungan bakteri
dan patogen tertentu ( C. diff . , Candida sp . , Rotavirus ) dapat meningkatkan risiko HAEC Bntuk menghindari morbiditas dari septikemia tidak hanya penting untuk mengenali HAEC ! tetapi juga memberikan antibiotik yang adekuat etronidaol adalah agen yang paling umum digunakan untuk pengobatan baik dalam penyakit simpel maupun dengan komplikasi ! dan harus diberikan #alaupun dalam kasus ringan Atau ! secara empiris menggunakan metronidaole dan nor"loksasin untuk terapi antibiotik seperti yang dijelaskan oleh ;intala dan =indahl 3ultur "eses harus diperiksa untuk mengidenti"ikasi organisme penyebab dan juga untuk menyingkirkan etiologi lain ( misalnya ! Shigella ) &n"eksi Candida harus ditangani dengan antijamur seperti "lukonaol enariknya genomik mikroba mena#arkan berpotensi alat yang ampuh untuk menge$aluasi mikrobiota usus dan dapat memberikan #a#asan patogenesis dari HAEC +uatu studi menganalisis perubahan komposisi bakteri dalam "eses dari satu pasien dengan beberapa episode HAEC dan beberapa terapi antibiotik Para penulis menyarankan bah#a penerapan pendekatan ini untuk pasien mungkin membantu memandu terapi antibiotik untuk masa depan
+eperti disebutkan sebelumnya ! untuk kasus-kasus HAEC rumit atau berat kami memberikan terapi antibiotik spektrum luas ( ampisilin ! gentamisin dan metronidaol ) Pada pasien yang ditemukan C di"" yang mana merupakan HAEC berat mungkin mendapat man"aat dari penambahan oral atau $ankomisin perektal +ecara keseluruhan ! studi yang membandingkan obat antimikroba atau rejimen untuk pengobatan HAEC masih kurang
HAEC re"rakter atau rekuren
%anyak yang telah meneliti tentang pengelolaan pasien Hirschsprung dengan HAEC %erulang ! kronis ! berulang kronis atau re"rakter Tidak mengherankan! jumlah episode ! atau durasi gejala yang merupakan setiap istilah tidak disepakati antara penulis ! sehingga sulit untuk membandingkan studi dan hasil mereka eskipun kurangnya konsensus ! sebagian besar penulis
menggambarkan pasien yang gagal dengan antibiotik rejimen #ashout dan terapi obat merupakan beberapa kursus antibiotik ! dan mungkin uji coba kromoglikat dengan kekambuhan terus HAEC Bntuk keperluan makalah ini ! ini istilah dapat digunakan secara bergantian ! kecuali dinyatakan lain
&denti"ikasi penyebab dasar
3etika pasien pasca pull-through prosedure dengan HAEC berulang! dokter bedah anak harus pandai menggunakan strategi untuk menge$aluasi pasien untuk potensi anatomi dan patologis penyebabnya! dan kemudian memiliki pendekatan rasional untuk mengatasi setiap penyebab =angkah pertama adalah untuk mendapatkan in"ormasi tentang
enterocolitis! distensi abdomen! gagal tumbuh! termasuk
dilatasi! #ashouts! obat pencahar atau obat anti-motilitas enge$aluasi laporan operasi dan spesimen yang diambil dari operasi! jika tersedia Pemeriksaan "isik harus dilakukan terutama pada keadaan striktur anastomosis %arium enema yang larut air diperlukan untuk menge$aluasi anatomi prosedur pull-through dengan perhatian terdapatnya striktur! pembesaran masi" kantong pasca ,uhamel! obstruksi cu"" +oa$e! dilatasi segmen aganglionik yang tersisa dan segmen pullthrough yang tertarik atau terputar %erikutnya! pemeriksaan anorektal diba#ah anestesi harus dilakukan dengan hati-hati untuk menge$aluasi lubang anus! dan biopsi rektal diambil untuk menge$aluasi sel ganglion dan terdapatnya bagian yang hipertro"i %iopsi rektum dengan suction dilaporkan memberikan jaringan yang cukup pada anak-anak tiga tahun atau kurang %agi anak-anak yang lebih tua disarankan menjalani open "ull-thickness biopsi Tujuan utamanya adalah untuk menge$aluasi segmen aganglionik yang tersisa!ona aganglionik atau transisi! semua yang dapat menyebabkan gejala obstrukti"! stasis "eses dan enterocolitis euronal displasia colon juga telah dilaporkan oleh beberapa penulis terdapat pada segmen pull-through dengan enterocolitis berulang! namun temuan ini diragukan oleh penulis lain karena menunjukkan ona transisi Anorektal manometri dapat membantu sebagai tes diagnostik tambahan pada pasien dengan kelainan anatomi atau patologis yang belum teridenti"ikasi! atau pada pasien yang
diduga akalasia spinkter ani interna atau dismotilitas kolon 3ebanyakan penulistidak menemukan nilai pada penggunaan rutin pada pasien dengan rekuren HAEC
Pendekatan untuk mengelola pasien dengan HAEC rekuren paska operasi pullthrough
Bntuk
pasien
dengan
merekomendasikan dilatasi
striktur
anastomosis!
kebanyakan
penulis
percobaan @ika dilatasi tidak berhasil dalam
mencapai respon klinis! dianjurkan untuk dilakukan operasi pull-through ulang +atu kelompok pendukung operasipull-throuh ulang untuk segmen aganglionik yang tertahan! ona pull-through aganglionik atau ona transisi! striktur! dilatasi kantong ,uhamel dan obstruksi cu"" +oa$e +trategi yang mereka sukai adalah pendekatan +#enson transanal selekti" menggunakan baik laparoskopi atau laparotomi Pada pasien dengan rectum keras karena bekas luka kelompok ini menggunakan pendekatan sagital posterior Penulis lain melaporkan pengelolaan anastomotic striktur dan obstruksi cu"" +oa$e dengan kon$ersi ke pendekatan ,uhamel ,alam kasus dilatasi ,uhamel spur! penulis melakukan reseksi spur dengan respon yang baik Pada pasien yang telah menjalani pull-through tipe soa$e (endorectal pull-baik melalui pendekatan transanal in$asi" minimal atau transabdominal tradisional)! penulis lain lebih memilih kembali melakukan prosedur pull-through endorectal
Tidak ada konsensus mengenai pendekatan yang terbaik untuk prosedur perbaikan untuk pasien dengan penyebab patologis atau anatomi enterocolitis yang diidenti"ikasi +elanjutnya ! operasi pull-throug ulang adalah prosedur yang relati" jarang dan sebaiknya dilakukan oleh
tim yang berpengalaman Bntuk pembahasan mengenai strategi operasi yang lebih luas untuk re -dopull- melalui operasi silahkan melihat re"erensi yang dikutip
Pada pasien dengan HAEC berulang atau re"rakter di mana tidak ada etiologi anatomi atau patologistelah diidenti"ikasi ! sejumlah pendekatan terapi dijelaskan di ba#ah
pendekatan obat Antibiotik dan antimikroba
eskipun terdapat terapi antibiotik pro"ilaksis untuk mencegah episode HAEC berulang ! tidak ada bukti yang mendukung untuk menunjukkan keberhasilan ! dan lebih jauh lagi dapat meningkatkan risiko resistensi amun! karena morbiditas potensi a#al HAEC menjadi berat! banyak praktisi memiliki ambang yang rendah untuk memulai antibiotik pada tanda-tanda pertama dan gejala HAEC
+odium cromoglikat
+odium kromoglikat adalah stabilier sel mast yang sering digunakan dalam pengelolaan asma;intala dan =indahl adalah yang pertama melaporkan menggunakan natrium kromoglikat untuk mengobati 4 pasien dengan HAEC kronis atau berulang! Enam dari delapan pasien memiliki respon yang baik terhadap pengobatan dengan median tindak lanjut '2 bulan Tiga dari lima pasien dengan HAEC kronis meningkat dengan penurunan rata-rata setiap hari buang air besar 7-6 dan konsistensi lebih padat ,ua pasien tidak menanggapi natrium kromoglikat setelah 2 bulan pengobatan di mana titik itu dihentikan ,ua dari tiga pasien dengan HAEC berulang dengan resolusi lengkap
memiliki respon yang sangat baik
gejala +atu pasien berkembang episoede HAEC setelah in"eksi rota$irus Tidak ada e"ek samping natrium kromoglikat yang dilaporkan +tudi ini menemukan bah#a sodium kromoglikat adalah modalitas pengobatan yang e"ekti" dari pasien dengan HAEC kronis atau berulang +ementara natrium kromoglikat digunakan untuk mengobati pasien HAEC di beberapa pusat! kita belum mendapatkan studi "ollo# up mengenai agen ini
Pendekatan %edah Terapi toFin botulinum
inkes dan =anger menge$aluasi '4 pasien H, pasca - bedah dengan persisten konstipasi! gejala obstrukti" ! atau HAEC berulang ! hipertonisitas internal dan anal sphincter ereka memperlakukan setiap pasien dengan suntikan toksin botulinum intrasphincteric dan diikuti selama periode 2 tahun ,alam studi mereka ! mereka menemukan '2 pasien menunjukkan peningkatan "ungsi usus ! '1 di antaranya lebih dari ' bulan ! dan / lebih dari enam bulan ! meskipun mereka tidak menentukan jumlah pasien dengan enterokolitis atau yang gejala membaik Empat pasien muncul enkopresis sementara yang hilang dalam #aktu 6 minggu pengobatan dan tidak ada e"ek samping yang merugikan Para penulis menyimpulkan bah#a ini terapi aman dan alternati" yang kurang in$asi" daripada myectomy pada pasien ini ! dan jugamenunjukkan bah#a suntikan berulang diperlukan untuk gejala berulang
3oi$usalo et al ! memberikan 4 pasien H, pasca - bedah dengan suntikan toksin botulinum dengan median tindak lanjut ' bulan ejala utama pasien ini : 6 dengan gejala obstrukti" saja ! 6 dengan gejala obstrukti" dan enterocolitis berulang ! 1 dengan enterocolitis berulang 3etika "okus hanya pada / pasien dengan enterocolitis : satu pasien memiliki resolusi gejala lengkap! dua lainnya memiliki peningkatan yang signi"ikan dari enterocolitis tapi kekotoran tidak hilang! sedangkan sisanya 1 pasien memiliki sedikit atau tidak ada perbaikan Para penulis menyimpulkan bah#a sementara intrasphincteric suntikan botoF
berhasil pada beberapa pasien ! tetapi sulit untuk memprediksi pasien yang mendapat man"aat dari terapi ini
Chumpitai dkk mempelajari populasi campuran dari >6 anak-anak dengan H, post operasi dan
internal akalasia s"ingter anal (&A+A)! yang semuanya
berkembang gejala obstrukti" dan atau enterocolitis karena ketidakmampuan &A+ untuk relaksasi +emua pasien diobati dengan suntikan toksin botulinum intrasphincteric dengan rata-rata tindak lanjut dari 61 bulan ,alam kelompok H, (n ? 60) ada '6 pasien dengan enterokolitis membutuhkan ra#at inap 3etika penulis mempelajari subkelompok pasien dengan HAEC! mereka menemukan penurunan dari 1!6 G 0!7 ra#at inap per tahun menjadi '!0 G 0!6 ra#at inap per tahun (P ? 0!07) Para penulis tidak melaporkan perbaikan gejala tertentu dalam kelompok ini amun! mereka menemukan bah#a respon jangka panjang untuk botoF ber$ariasi sesuai dengan diagnosis yang mendasari yaitu anak-anak dengan &A+ merespon lebih baik dibandingkan dengan H, +tudi mereka menunjukkan bah#a "aktor yang memprediksi hasil jangka panjang yang menguntungkan adalah perbaikan a#al setelah injeksi botoF pertama dan &A+A lebih baik daripada H,
+ingkatnya ! injeksi botoF intrasphincteric untuk pengobatan HAEC berulang tampaknya aman dan dapat digunakan untuk beberapa suntikan jika gejala kambuh Pera#atan ini mengurangi jumlah ra#at inap untuk enterocolitis dan dapat e"ekti" dalam memperbaiki gejala di beberapa pasien ! namun sulit untuk memprediksi pasien yang mana yang akan merespon beberapa penulis telah menyarankan bah#a perbaikan gejala setelah injeksi botoF lebih menguntungkan dari myectomy myotomy! sementara yang lain telah melaporkan data bertentangan dengan hubungan ini
Posterior myotomy / myectomy - posterior transanal myotomy myectomy
Prosedur ini a#alnya dijelaskan untuk pengobatan de"initi" H, segmen pendek oleh =ynn pada tahun '77 +ementara jarang digunakan saat ini untuk tujuan
a#al ! telah diterapkan untuk pasien dengan HAEC berulang setelah operasi pullthrough dengan keberhasilan sedang eber dkk melaporkan '2 pasien dengan HAEC berulang ( '0 +oa$e dan 2 ,uhamel ) yang semuanya yectomy menjalani sebagai pengobatan a#al ! '' ( >4 5 ) menanggapi dengan berhentinya diare ! meningkatkan na"su makan dan berat badan dan pola "eses yang normal ,ua pasien di kelompok +oa$e memerlukan prosedur tambahan : satu sphincterotomy diperlukan dan lainnya menjalani kon$ersi untuk prosedur ,uhamel* semuanya
merespon dan dianggap sembuh +atu pasien dalam
kelompok ,uhamel selanjutnya diperlukan kolostomi dan akhirnya meninggal karena HAEC ilhaber dan rekan meneliti '> pasien dengan HAEC berulang baik dengan! atau tanpa! aganglionosis tersisa! dan menunjukkan tingkat respon >/5 dengan posterior Prosedur myotomy myectomy dengan 165 memiliki kekotoran ringan Para penulis menunjukkan bah#a salah satu keuntungan dari posterior transanal myotomy prosedur myectomy adalah bah#a hal itu secara signi"ikan kurang in$asi" daripada operasi
pull-through dilakukan kembali
,alam hal posterior myectomy tidak berhasil dalam mengurangi enterokolitis! hal ini tidak menghalangi re-do pull-through operasi untuk dilakukan +alah satu kekha#atiran mengenai Prosedur ini adalah risiko inkontinensia di usia de#asa Heikkinen dkk! dilakukan menindaklanjuti secara jangka panjang (>-'> tahun) pada '2 pasien yang menjalani posterior myotomy myectomy prosedur se#aktu anak-anak dan menemukan bah#a 2 telah mengotori ringan sesekali atau setiap hari! dan mengalami-kekotoran terkait masalah sosial
Internal sfingterotomi - Penggunaan sphincterotomy lateral sebagai pengobatan
untuk HAEC berulang karena akalasia s"ingter internal maupun gejala obstrukti" telah dilaporkan dengan hasil yang beragam +#enson dkk melaporkan penggunaannya pada 1> pasien dan tidak ada man"aat yang signi"ikan Polley dan rekan melaporkan aplikasinya
pada 6 pasien dengan hasil sukses tetapi tidak termasuk tindak lanjut jangka panjang ! dan %lair dkk elakukan terhadap 2 pasien dan melaporkan resolusi lengkap dari episode enterocolitis arty dkk melakukan 4 sphincterotomies internal tetapi tidak melaporkan hasil pasien mereka ( >2 ) ;isiko inkontinensia "eses
dengan
sphincterotomy
lateral
dikombinasikan
dengan
man"aat
dipertanyakan pada pasien ini! menunjukkan bah#a aplikasi Prosedur ini untuk pengobatan enterocolitis re"ractory harus dipertimbangkan dengan penuh perhatian
HAEC %erat
Bntuk pasien dengan HAEC re"rakter setelah terapi obat dan operasi ! yang terakhir adalah pengalihan dengan ileostomy dari kolostomi Bntungnya ini diperlukan hanya sebagian kecil dari pasien HAEC ! sering dengan gangguan pertumbuhan seperti trisomi 1' atau sindrom %ardet - %iedl +ementara di$ersi lengkap berhasil dalam mengobati HAEC di sebagian besar pasien re"rakter ! telah dilaporkan bah#a beberapa pasien terus memiliki HAEC bahkan setelah di$ersi ! meskipun hal ini jarang terjadi enariknya ! pengamatan anekdotal dari ahli bedah pediatrik mengalami telah menemukan bah#a untuk beberapa pasien ini adalah sementara di$ersi sampai sekitar / tahun! ketika mereka tampaknya mengatasi HAEC tersebut %eberapa anak-anak ini dapat memiliki stoma mereka berhasil ditutup tanpa kekambuhan enterocolitis Penelitian lebih lanjut pada kelompok pasien adalah diperlukan untuk mengidenti"ikasi "aktor-"aktor yang berpotensi dapat memprediksi hasil yang positi" atau negati"
HAEC dan &%,
=e$in dkk ! baru-baru ini melaporkan sebanyak 4 pasien dengan H, yang kemudian berkembang penyakit radang usus ( &%, ) 2-1' tahun setelah pengobatan a#al ( '/ ) Enam
pasien didiagnosis HAEC yang tidak membaik sampai diakui bah#a mereka memiliki radang usus kronis yang mirip &%, +ekali pera#atan yang tepat untuk &%, dimulai ! pasien merespon
dengan baik +ementara gejala klinis dibagi
antara HAEC dan &%, termasuk nyeri ! demam ! diare dan peningkatan "rekuensi tinja hadir dalam beberapa ! jika tidak semua pasien * banyak gejala juga khas pada
&%, &ni termasuk anemia ! peningkatan E+; ! abses perirectal berat!
rekto$aginal "istula pasca - perbaikan ! berulang "istula peri- stomal dan "istula usus kecil Temuan Endoskopi mengungkapkan in"lamasi dengan striktur dan adanya granulomata pada biopsi usus #alaupun kelompok pasien ini cukup langka ! setiap pasien H, dengan gejala HAEC kronis atau berulang yang juga terdapat gejala &%, ! harus diatasi dengan endoskopi upper dan lo#er & yang adekuat sesuai penanda in"lamasi dan serologi untuk &%,
kesimpulan
Penerapan strategi pencegahan pada pasien berisiko tinggi ! dikombinasikan dengan a#al pengobatan yang agresi" untuk HAEC adalah tujuan terapi saat ini +ementara kemajuan telah dibuat! pengelolaan HAEC kronis dan berulang tetap menantang bagi dokter dan pasien Hanya dengan pemahaman yang lebih baik dari mekanisme biologis yang menyebabkan HAEC bisa kita mengembangkan pencegahan yang rasional dan strategi pengobatan untuk HAEC di masa depan
T&@ABA PB+TA3A
STOMA
,isusun oleh : Ari" Hidayat
STASE BEDAH ANAK TAHAP I BAGIAN ILM BEDAH ANAK !LI "#$% &AKLTAS KEDOKTE'AN NI(E'SITAS DIPONEGO'O SEMA'ANG
