Presentasi Kasus Bedah Anak
SEORANG BAYI LAKI-LAKI USIA 5 HARI DENGAN SUSPEK MEGAOLON KONGENI!AL
Disusun O"eh# Mu$ida G%%&''()(
Residen
Pe,i,in.#
dr* dr* R++sanie
Dr* Su/ardi0 S1*B0 S1*BA
KEPANI!ERAAN KLINIK SM2 ILMU BEDAH 2AKUL! AKUL!AS KEDOK!ERAN K EDOK!ERAN UNS3RSUD DR MOE4ARDI MOE 4ARDI SURAKAR!A
'(& BAB I S!A!US S!A!US PASIEN ASIE N
A* ANAMNESIS I. Identitas Pasien Nama
: By. Ny. Ny. R
Umur
: 5 hari
Jenis kelamin kelamin Agama Alamat
: Laki-laki : Islam : Ngablak, aranganyar aranganyar
!anggal !anggal "asuk
: #$ N%&ember '(#) '(#)
!anggal !anggal Periksa Periksa
: #* N%&ember '(#) '(#)
N%. R"
: (#''*+5*
II. eluhan Utama Perut kembung dan sulit buang air besar. III. Riayat Penyakit ekarang Pasien belum buang air besar seak dilahirkan # hari sebelum masuk rumah sakit. Pada /eraatan hari kedua di rumah sakit, /asien BAB sedi sediki kit, t, kemud emudia ian n belu belum m BA BAB B lagi lagi hing hingga ga hari hari /eri /eriks ksa. a. Pasie asien n meng menge ean an kemud emudia ian n mena menang ngis is saat saat mau mau buan buang g air air besa besarr. Perut erut membun0it 123 seak /eraatan hari kedua. Pasien diberi AI namun hanya hanya mau mau minum minum A AII $4 sehari sehari dan hanya hanya sebent sebentar ar.. "untah "untah 123 123 sekali /ada /eraatan hari kedua, demam 1-3. BA lan0ar. I. Riayat Penyakit eluarga Riaya Riayatt kelu keluhan han yang yang sam sama a : disan disangk gkal al . Riayat elahira elahiran n
Pasien lahir dari ibu usia '5 tahun 6#P(A( se0ara sectio caesaria atas indikasi gagal induksi. aat lahir menangis, ketuban ernih, tidak berbau. "ek%neum keluar terlambat Usia kehamilan
: $# minggu
Berat badan lahir
: )7(( gram
Usia ibu saat melahirkan
: '5 tahun
II. Riayat ehamilan dan Prenasi Riayat AN8
: rutin di bidan setem/at
Riayat sakit saat hamil
: disangkal
Riayat k%nsumsi amu saat hamil : disangkal
III. Riayat Imunisasi Pasien telah menda/atkan imunisasi 9e/atitis B.
I. 6en%gram eterangan : : Laki-laki : Perem/uan : Pasien
B* PEMERIKSAAN 2ISIK a.eadaan umum : 0%m/%s mentis, /asien tam/ak baik, gi;i kesan baik BB !B
: )7(( gram : 5# 0m
b. ital sign:
: )+,< 8 /er aksilar
N
: #$( kali /er menit, regular, simetris, isi dan tegangan
RR
: 5( 4=menit
0uku/
>'
: 7*?
b. e/ala
: mes%0e/hal
0. "ata
: k%nungti&a /u0at 1-=-3, sklera ikterik 1-=-3, 0ekung 1-=-3
d. !elinga
: sekret 1-=-3, darah 1-=-3, nyeri tekan mast%id 1-=-3, nyeri
tragus 1-=-3. e. 9idung
: bentuk asimetris, na/as 0u/ing hidung 1-3, sekret 1-3,
keluar darah 1-3. @. "ulut
: muk%sa basah 123, sian%sis 1-3, lidah k%t%r 1-3, eas 1-3.
g. Leher
: /embesaran tir%id 1-3, /embesaran lim@%n%di 1-3.
h. !h%rak
: bentuk n%rm%0hest, ketertinggalan gerak 1-3.
i. Jantung Ins/eksi
: i0tus 0%rdis tidak tam/ak.
Pal/asi
: i0tus 0%rdis tidak kuat angkat.
Perkusi
:batas antung kesan tidak melebar.
Auskultasi :bunyi antung I-II intenstas n%rmal, regular, bising 1-3. . Pulm% Ins/eksi
: /engembangan dada kanan sama dengan kiri.
Pal/asi
: @remitus raba kanan sama dengan kiri
Perkusi
: s%n%r=s%n%r.
Auskultasi : suara dasar &esikuler 12=23 n%rmal, suara tambahan 1-=-3. k. Abd%men Ins/eksi
: /erut distended, darm 0%nt%ur 1-3, darm stei@ung
1-3 Auskultasi : bising usus 123 n%rmal, metali0 s%und 1-3 Perkusi
: tim/ani
Pal/asi
: su/el, massa 1-3, nyeri tekan 1-3, de@an0e
mus0ular 1-3 l. 6enit%urinaria : BA /ada /angkal /enis, BA darah 1-3, BA nanah 1-3, nyeri BA 1-3.
m. "uskul%skletal
: nyeri /ada angg%ta gerak1-3 , kelemahan
/ada angg%ta
gerak1-3, R>" terbatas /ada
angg%ta gerak1-3 n. kstremitas Akral dingin -
-
-
-
>edema
-
-
-
-
II. tatus L%kalis Rectal toucher
: !%nus mus0ulus s/hin0ter ani dalam batas
n%rmal, muk%sa li0in, am/ula n%ral, massa 1-3, sarung tangan lendir darah 1-3, @e0es 123 menyem/r%t, k%nsistensi @e0es lembek.
* PEMERIKSAAN PENUN6ANG I. %t% !h%rak Baby 6ram 1#$ N%&ember '(#)3 di RUC Cr. "%eardi %t% !h%rak AP: 8%r: besar dan bentuk kesan n%rmal Pulm%: tak tam/ak inDltrat di kedua la/ang /aru, 0%rakan br%nk%&askular n%rmal inus /hreni0%0%stalis kanan kiri taam 9emidia@ragma kanan kiri n%rmal !rakhea di tengah istema tulang baik %t% Abd%men: Bayangan gas usus n%rmal ber0am/ur @e0al material Bayangan he/ar dan lien tak tam/ak membesar 8%nt%ur ginal kanan kiri dalam batas n%rmal !ak tam/ak bayangan radi%%/aEue /ada traktus urinarius Ps%as shad% kanan kiri simetris
8%r/us, /edi0le, dan s/atium inter&ertebralis tam/ak baik esim/ulan: saat ini se0ara radi%l%gis tidak tam/ak kelainan /ada @%t% th%rak dan abd%men.
II. Pemeriksaan Lab%rat%rium Carah 1#5 N%&ember '(#)3 di RUC Cr. "%eardi Pe,eriksaan 9em%gl%bin 9emat%krit Leuk%sit !r%mb%sit ritr%sit Natrium alium l%rida 6ula darah
Hasi" #+,+ 5( #) '*$ $,5# #)7 $,( &(8 &&8
Satuan g=dL ? Ribu=Gl Ribu=Gl Juta=Gl mm%l=L mm%l=L mm%l=L mg=dL
Ru7ukan #',) F #5,) )) F $5 $,5 F #$,5 #5( F $5( ),* F 5,* #)' F #$5 ),# F 5,# 7* F #(+ $( - +(
seaktu
III. %t% 8%l%n in L%%/ 1#< N%&ember '(#)3 di RUC Cr. "%eardi
Plain @%t% 1BN>3: Bayangan gas usus dilatasi ber0am/ur @e0al material Bayangan he/ar dan lien tak tam/ak membesar 8%nt%ur ginal kanan dan kiri tak tam/ak elas !ak tam/ak bayangan radi%%/aEue di se/anang traktus urinarius Ps%as shad% kanan kiri simetris 8%r/us, /edi0le, dan s/atium inter&ertebralis tak tam/ak kelainan %ntras study 18%l%n in l%%/3: %ntras barium 2 #'(( 00 dimasukkan melalui kateter ke dalam anus !am/ak k%ntras beralan dengan lan0ar mulai dari re0tum, sigm%id, 0%l%n des0enden, He4ura lienalis, 0%l%n trans&ersum, He4ura he/ati0a, 0%l%n as0enden, dan masuk ile%0ae0al !am/ak dilatasi dari sigm%id Re0t%sigm%id inde4 # Barium retensi: masih tam/ak sisa barium esim/ulan: meny%k%ng gambaran mega0%l%n. D* ASSESMEN! "ega0%l%n k%ngenital sh%rt segment.
E* PLANNING - Ciet AI - Pasang re0tal tube - /%%ling ash %ut - !era/i deDniti@: !ARP! 1transabdominal extraperitoneal repair )
BAB II !IN6AUAN PUS!AKA
A*
De9nisi "egak%l%n k%ngenital adalah /embesaran abn%rmal atau dilatasi k%l%n karena tidak adanya sel-sel gangli%n myenterik /ada usus besar segmen distal 1agangli%n%sis3. el-sel gangli%n bertanggung aab atas k%ntraksi ritmik yang di/erlukan untuk men0erna makanan yang masuk. 9ilangnya @ungsi m%t%rik dari segmen ini menyebabkan dilatasi hypertropik massive kolon proximal yang n%rmal sehingga teradi kesulitan de@ekasi dan @eses terakumulasi menyebabkan "egak%l%n. %ndisi ini da/at segera terlihat segera setelah lahir ditandai dengan gagalnya /enundaan /asase aal dari mek%nium sehingga teradi distensi abd%minal, yang disertai dengan muntah dalam aktu $* am sam/ai <' am. Pada banyak kasus, segmen agangli%ni0 terda/at /ada
re0tum dan k%l%n sigm%id. An0aman terhada/ hidu/ yang utama /ada kelainan ini adalah teradinya enter%0%litis, dengan gangguan 0airan dan elektr%lit serta /er@%rasi /ada k%l%n yang membesar dan tegang atau /ada a/endiks dengan /erit%nitis.#,+,<
6ambar '.# Perbedaan n%rmal k%l%n dan enlarged k%l%n /ada megak%l%n k%ngenital Bebera/a literatur menamakan /enyakit ini sebagai ultrashortsegment
Hirschsprung,
Kongenital
aganglionosis,
aganglionic
Megakolon, dilatasi kolon Kongenital, aganglionic Megakolon dan pelvirectal achalasia.
B*
Eti+"+.i ekitar #(? kasus /enyakit 9irs0hs/rung timbul se0ara herediter melalui mutasi s/%radik di dalam gen, angka ini da/at lebih tinggi /ada /asien dengan segmen /enyakit yang lebih /anang. ehingga da/at disim/ulkan baha sese%rang dengan riayat keluarga ter/a/ar /enyakit 9irs0hs/rung beresik% lebih tinggi. Penyakit
9irs0hs/rung
ditemukan
%ngenital sebagai berikut: #.
indr%ma C%n
'.
indr%ma Neur%0rist%/athy
/ada
kelainan-kelainan
).
indr%ma aardenburg-hah
$.
indr%ma buta-tuli Kemenite
5.
Piebaldism
+.
indr%ma 6%ldberg-h/rint;en
<.
Ne%/lasia end%krin multi/le ti/e II
*.
indr%ma hy/%&entilasi %ngenital ter/usat
7.
8artilage-hair hy/%/lasia
#(.
indr%ma hy/%&entilasi entral /rimer 1>ndines 0urse3
##.
Penyakit
8hagas,
/ada
/enyakit
ini
tri/an%s%ma
mengin&asi langsung dinding usus dan menghan0urkan /leksus. Penyakit
9irs0hs/rung
uga
bisa
timbul
karena
ibu
/%lyhidramni%n saat hamil M adanya %bstruksi usus %rganik karena ne%/lasma dan /enyem/itan usus karena inHammasiM t%4i0 "egak%l%n k%m/likasi dari 0%litis ul0erati@ atau /enyakit 8r%hn M dan gangguan /sy0h%s%mati0
@ungsi%nal.
%ndisi-k%ndisi
ini
tidak
berhubungan
dengan berkurangnya ganglia dinding usus.#
*
Pat+9si+"+.i Penyakit
9irs0hs/rung
timbul
karena
adanya
agangli%ner
%ngenital /ada saluran /en0ernaan bagian baah. Agangli%ner diaali dari anus, yang meru/akan bagian yang selalu terlibat, dan berlanut ke arah /r%4imal dengan arak yang ber&ariasi. Ple4us myenterik 1Auerba0h3 dan submu0%sal 1"eissner3 yang tidak terbentuk mengakibatkan berkurangnya @ungsi dan kemam/uan usus untuk melakukan gerakan /eristaltik. 9ingga saat ini, mekanisme /asti tentang /erkembangan /enyakit 9irs0hs/rung masih belum diketahui.< mbri%l%gi sel-sel gangli%n enteri0 berasal dari neural 0rest, yang a/abila berkembang n%rmal, akan ditemukan neur%blast di usus /ada minggu ke < kehamilan dan men0a/ai usus besar /ada minggu ke #' kehamilan. alah satu eti%l%gi /enyakit 9irs0hs/rung ini adalah adanya gangguan migrasi dari neur%blast yang menuu ke distal usus. Ada/un eti%l%gi lain mengatakan baha migrasi tersebut beralan n%rmal, namun ada kegagalan dari neur%blast untuk bertahan, ber/r%li@erasi
atau berdierensiasi di bagian distal agangli%nik segmen. Cistribusi abn%rmal
menyebabkan
usus
dan
k%m/%nen-k%m/%nennya
membutuhkan /ertumbuhan dan /erkembangan se0ara neur%nal, se/erti Dbr%ne0tin, laminin, neural cell adhesion molecule 1N8A"3, dan @akt%r-@akt%r neur%tr%/ik.# !iga
/le4us
neur%nal
yang
menginer&asi
usus:
/le4us
submu0%sal 1"eissner3, /le4us intermus0ular 1Auerba0h3 dan /le4us mu0%sal yang lebih ke0il. etiga /le4us ini akhirnya tergabung dan ber/engaruh /ada segala as/ek dari @ungsi bowel, termasuk abs%r/si, sekresi, m%tilitas dan aliran darah. 6erakan usus yang n%rmal, se0ara /rimer dikendalikan %leh neur%n intrinsi0. ungsi bowel teta/ adeEuate, meski/un inner&asi ekstrinsik hilang. 6anglia ini mengendalikan k%ntraksi dan relaksasi %t%t
/%l%s,
utamanya
dengan melalui
d%minasi
relaksasi.
Pengendalian
serat-serat
k%linergik
dan
ekstrinsik
adrenergik.
erat
k%linergik menimbulkan k%ntraksi, dan serat adrenergik utamanya menimbulkan inhibisi. Pada
/asien /enyakit
9irs0hs/rung,
sel-sel
gangli%n tidak
terbentuk, sehingga teradi /eningkatan inner&asi usus ekstrinsik. edua inner&asi, baik k%linergik mau/un adrenergik beralan '-) kali n%rmal. istem adrenergik 1e40itat%r3 diduga lebih mend%minasi dari /ada sistem k%linergik 1inhibit%r3 sehingga teradi /eningkatan kera %t%t /%l%s. Cengan hilangnya ner&es inhibit%ry enteri0 intrinsi0, kera %t%t /%l%s yang meningkat tidak tertanggulangi dan menyebabkan ketidakseimbangan k%ntraktilitas %t%t /%l%s, /eristaltik yang tidak terk%%rdinasi dan %bstruksi @ungsi%nal.+ D*
K"asi9kasi "enurut letak segmen agangli%nik maka /enyakit ini dibagi dalam : # "egak%l%n k%ngenital ultra sh%rt-segmen Bila segmen agangli%nik meli/uti rektum distal-anus ' "egak%l%n k%ngenital segmen /endek 1sh%rt-segment3 Bila segmen agangli%nik meli/uti rektum ) "egak%l%n k%ngenital ti/ikal
Bila segmen agangli%nik meli/uti rektum sam/ai sigm%id 1<(-*(?3. $ "egak%l%n k%ngenital segmen /anang 1l%ng-segment3 Bila segmen agangli%nik lebih tinggi dari sigm%id 1'(?3, da/at men0a/ai 0%l%n des0enden atau He4ura he/ati0a. 5 %l%n agangli%nik t%tal Bila segmen agangli%nik mengenai seluruh k%l%n 15-11?3
2*
Mani:estasi K"inis 6ambaran klinis /enyakit 9irs0hs/rung da/at kita bedakan berdasarkan usia geala klinis mulai terlihat : Peri+de Ne+nata" Ada trias geala klinis yang sering dium/ai, yakni /engeluaran mek%nium yang terlambat, distensi abd%men, dan muntah berarna hiau. Pengeluaran mek%nium yang terlambat 1lebih dari '$ am /ertama3 meru/akan tanda klinis yang signiDkan. "untah hiau dan distensi abd%men biasanya da/at berkurang manakala mek%nium da/at
dikeluarkan
segera.
edangkan
enter%k%litis
meru/akan
an0aman k%m/likasi yang serius bagi /enderita /enyakit 9irs0hs/rung ini, yang da/at menyerang /ada usia ka/an saa, namun /aling tinggi saat usia '-$ minggu, meski/un sudah da/at dium/ai /ada usia # minggu. 6ealanya beru/a diarrhea, distensi abd%men, @e0es berbau busuk dan disertai demam. ens%n men0atat ham/ir #=) kasus 9irs0hs/rung datang dengan mani@estasi klinis enter%k%litis, bahkan da/at /ula teradi meski telah dilakukan k%l%st%mi. #,),5 Anak Pada anak yang lebih besar, geala klinis yang men%n%l adalah k%nsti/asi kr%nis dan gi;i buruk (failure to thrive3. Ca/at /ula terlihat gerakan
/eristaltik
usus
di
dinding
abd%men.
Jika
dilakukan
/emeriksaan 0%l%k dubur, maka @e0es biasanya keluar menyem/r%t, k%nsistensi semi-liEuid dan berbau tidak seda/. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam bebera/a hari dan biasanya sulit untuk de@ekasi. asus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagn%sis di kemudian hari.)
G* Dia.n+sis Ciagn%sis ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, /emeriksaan Dsik dan /enunang.
Ana,nesis Pada ne+natus # #. mek%nium keluar terlambat, O '$ am '. tidak da/at buang air besar dalam aktu '$-$* am setelah lahir ). /erut 0embung dan tegang $. muntah 5. @eses en0er Pada anak # #. %nsti/asi kr%nis '. ailure t% thri&e 1gagal tumbuh3 ). Berat badan tidak bertambah $. Na@su makan tidak ada 1an%reksia3 Pe,eriksaan 2isik Pada ins/eksi abd%men terlihat /erut 0embung atau membun0it seluruhnya, dida/atkan /erut lunak hingga tegang /ada /al/asi, bising usus melemah atau arang. Pada /emeriksaan 0%l%k dubur terasa uung ari tere/it lumen rektum yang sem/it dan seaktu ari ditarik keluar maka @eses akan menyem/r%t keluar dalam umlah yang banyak dan kemudian kembung /ada /erut menghilang untuk sementara. Pe,eriksaan 1enun7an. #.Pemeriksaan Radi%l%gi Pemeriksaan radi%l%gi meru/akan /emeriksaan yang /enting /ada /enyakit 9irs0hs/rung. Pada @%t% /%l%s abd%men da/at dium/ai gambaran %bstruksi usus letak rendah, meski /ada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan yang
meru/akan
standard
dalam
menegakkan
diagn%sa
9irs0hs/rung adalah barium enema, dimana akan dium/ai ) tanda khas : a. !am/ak daerah /enyem/itan di bagian rektum ke /r%ksimal yang /anangnya ber&ariasiM b. !erda/at
daerah
transisi,
terlihat
di
/r%ksimal
daerah
/enyem/itan ke arah daerah dilatasiM 0. !erda/at daerah /elebaran lumen di /r%ksimal daerah transisi.# A/abila dari @%t% barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas /enyakit 9irs0hs/rung, maka da/at dilanutkan dengan @%t% retensi barium, yakni @%t% setelah '$-$* am barium dibiarkan membaur dengan @e0es. 6ambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan @e0es kearah /r%ksimal k%l%n. edangkan /ada /enderita
yang
bukan
9irs0hs/rung
namun
disertai
dengan
%bsti/asi kr%nis, maka barium terlihat menggum/al di daerah rektum dan sigm%id.
6ambar '.'. !erlihat gambar barium enema /enderita 9irs0hs/rung. !am/ak rektum yang mengalami /enyem/itan,dilatasi sigm%id dan daerah transisi yang melebar. '. "an%metri anus yaitu /engukuran tekanan sDngter anus dengan 0ara mengembangkan bal%n di dalam rektum ). Bi%/si rektum menunukkan tidak adanya gangli%n sel-sel sara@.
H* Dia.n+sis Bandin. #. "e0%nium /lug syndr%me Riayatnya sama se/erti /ermulaan /enyakit 9irs0/rung /ada ne%natus, ta/i setelah 0%l%k dubur dan mek%nium bisa keluar, de@ekasi selanutnya n%rmal. '. Akalasia re0ti eadaan dimana sDngter tidak bisa relaksasi sehingga gealanya miri/ dengan 9irs0h/rung teta/i /ada /emeriksaan mikr%sk%/is tam/ak adanya gangli%n "eissner dan Aurba0h.#
I*
Penata"aksanaan &* !indakan N+n Bedah Peng%batan n%n bedah dimaksudkan untuk men0egah serta k%m/likasi-k%m/likasi
yang
mungkin
teradi
atau
untuk
mem/erbaiki keadaan umum /enderita sam/ai /ada saat %/erasi deDniti@ da/at dikerakan. Peng%batan n%n bedah diarahkan /ada stabilisasi 0airan, elektr%lit, asam basa dan men0egah teradinya %&erdistensi sehingga akan menghindari teradinya /er@%rasi usus serta men0egah teradinya se/sis. !indakan-tindakan n%nbedah yang da/at dikerakan adalah
/emasangan /i/a nas%gastrik,
/emasangan /i/a rektum, /emberian antibi%tik, la&ase k%l%n dengan irigasi 0airan, k%reksi elektr%lit serta /engaturan nutrisi.# '.
!indakan Bedah* a* !indakan Bedah Se,entara !indakan
bedah
sementara
dimaksudkan
untuk
dek%m/resi abd%men dengan 0ara membuat k%l%st%mi /ada k%l%n
yang
mem/unyai
gangli%n
n%rmal
bagian
distal.
!indakan dimaksudkan guna menghilangkan %bstruksi usus dan men0egah teradinya enter%k%litis yang diketahui sebagai /enyebab utama teradinya kematian /ada /enderita /enyakit 9irs0hs/rung. "an@aat lain dari k%l%st%mi adalah menurunkan angka kematian /ada saat dilakukan tindakan bedah deDniti@
dan menge0ilkan kaliber usus /ada /enderita 9irs0hs/rung yang
telah
besar
sehingga
memungkinkan
dilakukan
anast%m%se.),5 * #.
!indakan Bedah De9niti: Pr+sedur S/ens+n Pr%sedur ini adalah /r%sedur /ertama untuk %/erasi /enyakit 9irs0hs/rung dengan met%de /ull-thr%ughQ. !ehnik ini di/erkenalkan /ertama kali %leh ens%n dan Bill /ada tahun #7$*. egmen yang agangli%nik direseksi dan /untung rektum ditinggalkan '-$ 0m dari garis muk%kutan kemudian dilakukan anast%m%sis
langsung
diluar r%ngga /erit%neal. Pada /r%sedur ini enter%k%litis masih da/at teradi sebagai akibat s/asme /untung rektum
yang ditinggalkan.
ens%n
melakukan
Untuk
mengatasi hal
sDngterekt%mi
/arsial
ini
/%steri%r.
Pr%sedur ini disebut /r%sedur ens%n I.#, 7 Pada
#7+$
ens%n
mem/erkenalkan
/r%sedur
ens%n II dimana setelah dilakukan /em%t%ngan segmen k%l%n yang agangli%nik, /untung rektum ditinggalkan ' 0m di bagian anteri%r dan (,5 0m di bagian /%steri%r kemudian
langsung
langsung.
!ernyata
dilakukan /r%sedur
sDngterekt%mi ini
sama
sekali
/arsial tidak
mengurangi s/asme sDngter ani dan tidak mengurangi k%m/likasi enter%k%litis /as0a bedah dan bahkan /ada /r%sedur ens%n II keb%0%ran anast%m%sis lebih tinggi dibanding dengan /r%sedur ens%n I. #,7 Pr%sedur ens%n dimulai dengan approach ke intra abd%men, melakukan bi%/si eksisi %t%t rektum, diseksi rektum ke baah hingga dasar /el&ik dengan 0ara diseksi sera/at mungkin ke dinding rektum, kemudian bagian distal rektum di/r%la/skan meleati saluran anal ke dunia
luar sehingga saluran anal menadi terbalik, selanutnya menarik ter%b%s bagian k%l%n /r%ksimal 1yang tentunya telah direseksi bagian k%l%n yang agangli%nik3 keluar melalui saluran anal. Cilakukan /em%t%ngan rektum distal /ada ' 0m dari anal &erge untuk bagian anteri%r dan (,5-# 0m
/ada
bagian
/%steri%r,
selanunya
dilakukan
anast%m%se end to end dengan k%l%n /r%ksimal yang telah ditarik ter%b%s tadi. Anast%m%se dilakukan dengan ' la/is
ahitan,
muk%sa
dan
ser%-muskuler.
etelah
anast%m%se selesai, usus dikembalikan ke ka&um /el&ik = abd%men. elanutnya dilakukan re/erit%nealisasi, dan ka&um abd%men ditutu/.#,5 '* Pr+sedur Duha,e" Pr%sedur ini di/erkenalkan Cuhamel tahun #75+ untuk mengatasi kesulitan diseksi /el&ik /ada /r%sedur ens%n. Prinsi/ dasar /r%sedur ini adalah menarik k%l%n /r%ksimal yang gangli%nik ke arah anal melalui bagian /%steri%r rektum yang agangli%nik, menyatukan dinding /%steri%r anteri%r
rektum k%l%n
yang
/r%ksimal
agangli%nik yang
dengan
gangli%nik
dinding sehingga
membentuk r%ngga baru dengan anast%m%se end to side) Pr%sedur
Cuhamel
kelemahan,
diantaranya
ink%ntinensia
dan
asli
memiliki
sering
/embentukan
bebera/a
teradi @ekal%ma
sten%sis, di
dalam
/untung rektum yang ditinggalkan a/abila terlalu /anang. >leh sebab itu dilakukan bebera/a m%diDkasi /r%sedur Cuhamel, diantaranya : a.M+di9kasi
Gr+
1#7573
:
Anast%m%se
dengan
/emasangan ' buah klem melalui sayatan end%anal setinggi #,5-',5 0m, untuk men0egah ink%ntinensiaM b.M+di9kasi !a"ert dan Ra$it;h: "%diDkasi beru/a /emakaian stapler untuk melakukan anast%m%se side to side yang /anangM
0. M+di9kasi Ikeda: Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan anast%m%se, yang teradi setelah +-* hari kemudianM d.M+di9kasi Adan.: Pada m%diDkasi ini, k%l%n yang ditarik
transanal
dibiarkan
/r%la/s
sementara.
Anast%m%se dikerakan se0ara tidak langsung, yakni /ada hari ke-<-#$ /as0a bedah dengan mem%t%ng k%l%n yang /r%la/s dan /emasangan ' buah klemM kedua klem dile/as 5 hari berikutnya. Pemasangan klem
disini
lebih
dititikberatkan
/ada
@ungsi
hem%stasis.# ). Pr+sedur S+a$e atau End+re;ta" Pu"" !hr+u.h Pr%sedur ini sebenarnya /ertama sekali di/erkenalkan Rehbein
tahun
#757
untuk
tindakan
bedah
/ada
mal@%rmasi an%rektal letak tinggi. Namun %leh %a&e tahun #7++ di/erkenalkan untuk tindakan bedah deDniti@ 9irs0hs/rung. !uuan
utama
dari
/r%sedur
%a&e
ini
adalah
membuang muk%sa rektum yang agangli%nik, kemudian menarik ter%b%s k%l%n /r%ksimal yang gangli%nik masuk kedalam lumen rektum yang telah diku/as tersebut.) $. Pr+sedur Rehein Pr%sedur
ini
tidak
lain
beru/a
deep
anterior
resection, dimana dilakukan anast%m%se end to end antara usus agangli%nik dengan rektum /ada le&el %t%t le&at%r ani 1'-) 0m diatas anal verge3, menggunakan ahitan
#
la/is
ekstra/erit%neal. melakukan sten%sis.)
6*
K+,1"ikasi
yang Pas0a
businasi
dikerakan %/erasi,
se0ara
rutin
intraabd%minal sangat guna
/enting men0egah
e0ara garis besarnya, k%m/likasi /as0a tindakan bedah /enyakit 9irs0hs/rung
da/at
dig%l%ngkan
atas
keb%0%ran
anast%m%se,
sten%sis, enter%k%litis dan gangguan @ungsi s/inkter. Bebera/a hal di0atat sebagai @akt%r /redis/%sisi teradinya /enyulit /as0a %/erasi, diantaranya : usia muda saat %/erasi, k%ndisi umum /enderita saat %/erasi,
/r%sedur
bedah
yang
digunakan,
keteram/ilan
dan
/engalaman d%kter bedah, enis dan 0ara /emberian antibi%tik serta /eraatan /asa0a bedah. &*
Ke+;+ran Anast+,+se eb%0%ran anast%m%se /as0a %/erasi da/at disebabkan %leh ketegangan yang berlebihan /ada garis anast%m%se, &askularisasi yang tidak adekuat /ada kedua te/i sayatan uung usus, in@eksi dan abses sekitar anast%m%se serta trauma 0%l%k dubur atau businasi /as0a %/erasi yang dikerakan terlalu dini dan tidak hatihati. art%n% menda/atkan angka keb%0%ran anast%mese hingga <,
dengan
menggunakan
/r%sedur
ens%n,
sedangkan
a/abila dikerakan dengan /r%sedur Cuhamel m%diDkasi hasilnya sangat baik dengan tak satu kasus/un mengalami keb%0%ran.# "ani@estasi klinis yang teradi akibat keb%0%ran anast%m%se ini beragam. eb%0%ran anast%m%sis ringan menimbulkan geala /eningkatan suhu tubuh, terda/at inDltrat atau abses r%ngga /el&ik,
keb%0%ran
berat
da/at
teradi
demam
tinggi,
/el&i%/erit%nitis atau /erit%nitis umum , se/sis dan kematian. A/abila dium/ai tanda-tanda dini keb%0%ran, segera dibuat k%l%st%mi di segmen /r%ksimal. '*
#,),$
Sten+sis ten%sis yang teradi /as0a %/erasi da/at disebabkan %leh gangguan /enyembuhan luka di daerah anast%m%se, in@eksi yang menyebabkan terbentuknya aringan Dbr%sis, serta /r%sedur bedah yang di/ergunakan. ten%sis sirkuler biasanya disebabkan k%m/likasi /r%sedur ens%n atau Rehbein, sten%sis /%steri%r berbentuk %&al akibat /r%sedur Cuhamel sedangkan bila sten%sis memanang biasanya akibat /r%sedur %a&e.
"ani@estasi yang teradi da/at beru/a gangguan de@ekasi yaitu ke0i/irit, distensi abd%men, enter%k%litis hingga Dstula /erianal. !indakan yang da/at dilakukan ber&ariasi, tergantung /enyebab sten%sis, mulai dari businasi hingga sDnkterekt%mi /%steri%r.),$ *
Enter+k+"itis nter%k%litis meru/akan k%m/likasi yang /aling berbahaya, dan da/at berakibat kematian. ens%n men0atat angka #+,$? dan
kematian
akibat
enter%k%litis
men0a/ai
#,'?.
art%n%
menda/atkan angka #$,5? dan #*,5? masing-masing untuk /r%sedur Cuhamel m%diDkasi dan ens%n. edangkan angka kematiannya adalah ),#? untuk /r%sedur ens%n dan $,*? untuk
/r%sedur
Cuhamel
m%diDkasi.
!indakan
yang
da/at
dilakukan /ada /enderita dengan tanda-tanda enter%k%litis adalah : a.
egera melakukan resusitasi 0airan dan elektr%lit,
b.
Pemasangan /i/a rektal untuk dek%m/resi,
0.
"elakukan wash out dengan 0airan Dsi%l%gis '-) kali /erhari
d.
Pemberian antibi%tika yang te/at. edangkan
untuk
k%reksi
bedahnya
tergantung
/enyebab=/r%sedur %/erasi yang telah dikerakan. Businasi /ada sten%sis, sDngter%t%mi /%steri%r untuk s/asme s/ingter ani da/at uga dilakukan reseksi ulang sten%sis. Pr%sedur ens%n biasanya disebabkan
s/inkter
ani
terlalu
ketat
sehingga
/erlu
s/inkterekt%mi /%steri%r. edangkan /ada /r%sedur Cuhamel m%diDkasi, /enyebab enter%k%litis biasanya adalah /em%t%ngan se/tum
yang
tidak
sem/urna
sehingga
/erlu
dilakukan
/em%t%ngan ulang yang lebih /anang.#,) nter%k%litis da/at teradi /ada semua /r%sedur teta/i lebih ke0il /ada /asien dengan end%rektal /ullthr%ugh. nter%k%litis meru/akan /enyebab ke0a0atan dan kematian /ada megak%l%n k%ngenital, mekanisme timbulnya enter%k%litis menurut ens%n adalah karena %btruksi /arsial. >btruksi usus /as0a bedah
disebabkan %leh sten%sis anast%m%sis, sDngter ani dan k%l%n aganli%nik
yang
tersisa
masih
s/astik.
"ani@estasi
klinis
enter%k%litis beru/a distensi abd%men diikuti tanda %btruksi se/erti muntah hiau atau @ekal dan @eses keluar eks/l%si@ 0air dan berbau busuk. netr%k%litis nekr%tikan meru/akan k%m/likasi /aling /arah da/at teradi nekr%sis, in@eksi dan /er@%rasi. 9al yang sulit /ada megak%l%n k%ngenital adalah terda/atnya gangguan de@ekasi /as0a /ullthr%ugh, kadang ahli bedah dihada/kan /ada k%nsti/asi /ersisten dan enter%k%litis berulang /as0a bedah.# <*
Gan..uan 2un.si S9nkter 9ingga saat ini, belum ada suatu /arameter atau skala yang diterima uni&ersal untuk menilai @ungsi an%rektal ini. !ecal soiling atau ke0i/irit meru/akan /arameter yang sering di/akai /eneliti terdahulu untuk menilai @ungsi an%rektal /as0a %/erasi, meski/un se0ara te%ritis hal tersebut tidaklah sama. e0i/irit adalah suatu keadaan keluarnya @e0es leat anus tan/a da/at dikendalikan %leh /enderita, keluarnya sedikit-sedikit dan sering. Untuk menilai ke0i/irit, umur dan lamanya /as0a %/erasi sangatlah menentukan 19eikkinen mem/er%leh
dkk,#77
Lister,#77+M #),)?
9ei
teradinya
dkk,#7753. ke0i/irit,
ens%n sedangkan
leinhaus ustru lebih rendah yakni ),'? dengan /r%sedur yang sama. art%n% menda/atkan angka #,+? untuk /r%sedur ens%n dan (? untuk /r%sedur Cuhamel m%diDkasi. edangkan /r%sedur Rehbein uga memberikan angka (?.Pembedahan dikatakan berhasil bila /enderita da/at de@ekasi teratur dan k%ntinen.#
K* Pr+.n+sis e0ara umum /r%gn%sisnya baik ika geala %bstruksi segera diatasi, 7(? /asien dengan /enyakit hirs0h/rung yang menda/at tindakan /embedahan mengalami /enyembuhan dan hanya sekitar #(? /asien yang masih mem/unyai masalah dengan saluran 0ernanya sehingga
harus
dilakukan
k%l%st%mi
/ermanen.
Angka
kematian
akibat
k%m/likasi dari tindakan /embedahan /ada bayi sekitar '(? .#
DA2!AR PUS!AKA
#. art%n% C. #77). "enyakit Hirschsprung # "erbandingan prosedur $wenson dan %uhamel modi&kasi. Cisertasi. Pas0asarana UI
'. 9eikkinen ", Rintala R, Luukk%nen. #77<. L%ngterm anal s/in0ter /er@%rman0e a@ter surgery @%r 9irs0hs/rungs disease. ' "ediatr $urgM )': #$$)-+. ). %nkalsrud.
#77<. Hirschsprungs disease. In:inner "J, hart; I,
llis 9, edit%rs. "aing%ts Abd%minal >/erati%n. #(th ed. Ne
K%rk:
Prenti0e-9all intl.in0.M/.'(7<-#(5. $. ens%n
>.
'(('.
9irs0hs/rungs
disease
:
A
Re&ie
'
"ediatr M#(7:7#$-7#*. 5. ens%n >, Raens/erger J6. #77(. Hirschsprungs disease. In: Raens/erger
J6,edit%r.
ens%ns
/ediatri0
surgery.
5th
ed.
8%nne0ti0ut:A//let%n S Lange: 555-<<. +. arid Nur "antu. #77). )atatan Kuliah *lmu +edah nak . Jakarta: 68 <. amsuhidaat dan im de %ng. '(($. indakan +edah# organ dan sistem organ, usus halus, apendiks, kolon, dan anorektum, Kelainan bawaan, In: Buku Aar Ilmu Bedah. Jakarta: 68M 7(*-#(. *. nell, Ri0hard . '((+. Anat%mi linik untuk "ahasisa ed%kteran. Jakarta: 68 7. Lee,
te&en
L.
'((5.
9irs0h/rung
htt/:==emedi0ine.meds0a/e.0%m=arti0le=#<*$7)-%&er&ie
disease,
