VOLVULUS LAMBUNG Lambung dapat terpuntir pada beberapa arah, biasanya terpuntir pada sumbu transversal dan sagital, sehingga volvulus lambung dibagi 2 yaitu: 1. volvulus mesenteroa mesenteroaksial ksial : bagian ventral lambung akan berpindah ke dorsal (terpuntir pada sumbu sagital) 2. volovulus organoaksial : disini lambung bagian distal dan pilorus berpindah ke atas dan muara oesophagus berpindah ke bawah (terpuntir pada sumbu transversal)
Mengenai kejadiannya dapat dibagi 2 yaitu : 1. volvulus lambung akut : pada keadaan ini terjadi proses strangulasi dengan gangguan vaskularisasi akibat puntiran yang total , sehingga isi lambung tidak dapat didorong ke distal melewati pilorus dan juga tidak dapat dimuntahkan. Penderita akan tampak sangat kesakitan sebagai akibat adanya proses strangulasi. 2. volvulus lambung kroni : disini hanya didapatkan obstruksi parsial akibat puntiran inkomplit sehingga tidak didapatkan tanda-tanda strangulasi. Keadaan ini sering disebut rotasi lambung dengan nyeri yang bersifat kolik. Pada pemeriksaan fisik akan didapatkan tandatanda obstruksi tinggi dengan kembung di daerah epigastrium, yang kadang-kadang terlihat peristaltik lambung. Foto polos abdomen akan memperlihatkan bubble gaster yang besar dengan gambaran air fluid level (tanda obstruksi) , dengan sebaran udara di sebelah distal yang minimal
Mengenai kejadiannya dapat dibagi 2 yaitu : 1. volvulus lambung akut : pada keadaan ini terjadi proses strangulasi dengan gangguan vaskularisasi akibat puntiran yang total , sehingga isi lambung tidak dapat didorong ke distal melewati pilorus dan juga tidak dapat dimuntahkan. Penderita akan tampak sangat kesakitan sebagai akibat adanya proses strangulasi. 2. volvulus lambung kroni : disini hanya didapatkan obstruksi parsial akibat puntiran inkomplit sehingga tidak didapatkan tanda-tanda strangulasi. Keadaan ini sering disebut rotasi lambung dengan nyeri yang bersifat kolik. Pada pemeriksaan fisik akan didapatkan tandatanda obstruksi tinggi dengan kembung di daerah epigastrium, yang kadang-kadang terlihat peristaltik lambung. Foto polos abdomen akan memperlihatkan bubble gaster yang besar dengan gambaran air fluid level (tanda obstruksi) , dengan sebaran udara di sebelah distal yang minimal
Volvulus lambung menampilkan trias serangan mendadak nyeri epigastrium yang hebat, mual-mual dengan emesis, dan sonde tidak dapat dimasukkan ke dalam saluran lambung
sagital
transversal
Fig. 1C —28-year-old man with gastric volvulus after laparoscopic adjustable gastric banding. Frontal spot image from same examination as B shows how stomach proximal to band has dilated and rotated so that gastric body (large white arrows) is above gastric fundus (black arrows) beneath left hemidiaphragm. Complete obstruction of distal portion of stomach (small white arrow ) is evident where stomach traverses band (not shown). These findings were believed to be compatible with slipped band causing gastric volvulus with closed-loop obstruction. At surgery, patient was found to have torsed stomach with ischemic changes that resolved rapidly after band was removed and
Reduction of Gastric Volvulus with Nissen Fundoplication Surgery - Medical Illustration, Human Anatomy Drawing
Gastric Volvulus - Medical Illustration, Human Anatomy Drawing
PENANGANAN Tergantung pada kedaruratannya. Pada volvulus akut tindakan badah harus segera dilakukan setelah dilakukan TRIAS STABILISASI. Tindakan bedah yang dilakukan adalah reposisi dan gastropeksi. Apabila distensi lambung sangat besar, gastrotomi dapat dikerjakan untuk membantu dekompresi dan pengembalian fungsi pasase lambung.
Pankreas anulare Annular pancreas Anatomi normal
Kelainan kongenital dimana duodenum dikelilingi oleh cincin yang terbentuk dari jaringan pankreas sehingga akan memperkecil lumen duodenum atau bahkan dapat menutup sama sekali
Insidensi = 1: 7500 kelahiran
Diagnosis = a. riwayat polihidramnion b. obstruksi letak tinggi
c. muntah hijau beberapa jam setelah kelahiran d. distensi abdomen pada epigastrium yang pemasangan NGT e. dapat terjadi ikterus
hilang setelah
Radiologis : ada gambaran double bubble
terapi
Stabilisasi
Duodenoduodenostomi maupun duodenojejunostomi
Invaginasi / intususepsi
Masuknya satu bagian usus ke bagian usus yang lain.
Yang paling sering terjadi adalah masuknya ileum terminal pada kolon
insidensi
Kebanyakan pada umur 3-18 bulan pertama (puncaknya umur 5-6 bulan)
Kausa : hampir 90% idiopatic
5-10% karena ada kelainan anatomis yang biasanya terjadi pada anak dengan umur yang lebih tua disebabkan oleh tumor spt lympoma, polyp, hemangioma dan divertikulum Meckeli
Terkadang karena kesalahan dokter dengan memberikan anti spasmolitik pada diare non spesifik
patofisiologi Pada
intususepsi idiopatik diduga dikarenakan hipertrofi jaringan limfoid (plaque payer) akibat infeksi virus (limfadenitis virus) yang biasanya mengikuti suatu gestroenteritis atau infeksi saluran napas.
Intususepsi
menyebabkan pembengkakan bagian intususeptum, edema intestinal dan obstruksi aliran vena yang mengakibatkan terjadinya obstruksi intestinal, perdarahan dan infark bila tidak segera diatasi.
diagnosis Kesakitan
episodik (colic event), pucat, menangis dengan mengangkat kaki (craping pain) yang tmbul karena strangulasi Muntah frekuen (warna hijau) Invaginasi lanjut nyeri kontinu Defekasi dengan lendir (intususepsi baru pada stratum mukosa) dan darah (jika sudah ada kerusakan lapisan lebih dalam). Feses ini disebut currant jelly stool Tanda obstruksi mekanik (+) darm steifung darm contour
Px fisik
Teraba massa seperti sosis didaerah sub costal yang terjadi spontan
Nyeri tekan (+)
Dancen sign (+) sensasi kekosongan pada kuadran kanan bawah (regio iliaca dextra) karena masuknya caecum pada colon ascenden
RT pseudoprtio (+) sensasi spt portio vaginalis, disebabkan o/ invaginasi usus yang sudah lama dan teraba adanya lendir dan darah
Px radiologis
Foto abd 3 posisi trlihat tanda obstruksi (+)
D
: distensi abdomen
A
: air-fluid level
H
: hearing bone
Colon in loop u/ melihat letak vaginasi dan levelnya dengan melihat cupping sign
penatalaksanaan
Stabilisasi KU,, jika asidosis yg ditandai dgn bercak kemerahan di kulit berikan Bicnat dan infus dgn cairan elektrolit
Pada stadium dini terapi reduksi dgn colon in loop dimasukan barium atau udara bertekanan
Jika tidak berhasil laparotomi, lalu dilakukan milking (diperas) jika invaginasinya masih ringan tp pada invaginasi berat maka dilakukan reseksi dan anastomosis end to end
Atresia and aplasia pyloric
Perbedaan Aplasia
= keadaan dimana piloric tidak terbentuk.
Atresia
= keadaan dimana pilorus terbentuk tapi tidak berlubang
Continue…
Manifestasi klinis Muntah
beberapa jam setelah
lahir Muntah
dengan warna muntahan sesuai apa yang dimakan.
Perut
pasien kempis / scapoid
Diagnosis. Manifestasi
klinis, Riwayat polihidramnion dan berat bayi lahir rendah akan membantu diagnosis penyakit ini.
Foto
ro. Satu gambaran udara hanya pada lambung (single buble)
single buble
Atresia Ani / Imperforate Ani
•
Patofisiologi. Terjadi
kegagalan penurunan septum anorectal pada masa embrional.
•
3macam Letak
tinggi : rectum brakhir diatas m.levator ani Letak intermedier : pada m.levator ani Letak rendah : dibawah m.levator ani
Continue..
Diagnosis Bayi
cepat kembung 4-8 jam stlh lahir
Tidak
ditemukan adanya anus
Bisa
diikuti dengan didapatnya fistula ani.
Px radiologis Foto
abdomen setelah 18-24 jam, klo kurang akan mengaburkan diagnosis krn usus blum cukup terisi udara.
Bila
ditemukan fistul, lakukan fistulografi.
• Terapi Letak tinggi dan intermedier dengan kolostomi dilanjutkan
perineal anoplasty. Letak rendah dapat langsung dengan perineal anoplasty
Pierre-Robin Syndrome
Definisi Sindrom Pierre Robin adalah kondisi yang muncul pada saat lahir (kongenital), di mana bayi memiliki rahang bawah yang lebih kecil dari normal, lidah yang jatuh kembali di tenggorokan, dan kesulitan bernafas.
Etiologi Tidak diketahui bagaimana kelainan kelainan ini terjadi pada bayi, tetapi satu teori adalah bahwa, pada suatu waktu selama tahap pembentukan tulang janin, ujung rahang (mandibula) menjadi 'terjebak' dalam titik di mana masing-masing tulang kerah kerah (klavikula) bertemu (sternum), efektiff mencegah efekti men cegah tulang rahang dari tumbuh. Diperkirakan Diperkirak an bahwa, pada sekitar 12 sampai 14 minggu kehamilan, ketika janin mulai bergerak, gerakan kepala menyebabkan rahang untuk "pop out 'tulang leher. Mulai saat ini, rahang janin tumbuh sebagai biasanya akan, akan, dengan hasil itu, ketika lahir, rahang bayi jauh lebih kecil (micrognathia) daripada akan dengan perkembangan perkembangan normal, meskipun tidak terus tumbuh pada tingkat yang normal sampai anak mencapai kematangan. kematangan.
Gejala - Celah langit-langit lunak - Tinggi langit-langit melengkung - Rahang yang sangat kecil dengan dagu surut - Rahang ditempatkan luar biasa jauh ke dalam tenggorokan - Besar-muncul lidah dibandingkan dengan rahang - Natal gigi (gigi muncul ketika bayi lahir) - Infeksi telinga berulang - Kecil pembukaan di atap mulut, yang menyebabkan tersedak
Sagittal T1-weighted MR image shows microand retrognathia. The posterior displacement of the tongue and narrowed AP diameter of the airway (arrow) are well seen on MR imaging.
Komplikasi - Tersedak episode periodik - Kesulitan makan - Sesak nafas, terutama ketika anak tidur - Darah rendah oksigen dan kerusakan otak (karena kesulitan bernafas) - Pulmonary hipertensi - Gagal Jantung - Kematian
Penatalaksanaan Bayi dengan kondisi ini TIDAK harus diletakkan di belakang mereka, untuk mencegah lidah jatuh kembali ke jalan napas. Dalam kasus moderat, pasien akan perlu memiliki tabung ditempatkan melalui hidung dan masuk ke saluran udara untuk menghindari penyumbatan saluran napas. Pada kasus yang parah, operasi diperlukan untuk mencegah penyumbatan di saluran udara bagian atas. Beberapa pasien memerlukan pembedahan untuk membuat lubang di tenggorokan (trakeostomi). Makanan harus dilakukan sangat hati-hati untuk menghindari tersedak dan bernapas cairan ke dalam saluran udara. Anak mungkin perlu diberi makan melalui tabung sesekali untuk mencegah tersedak.
Prognosis Anak-anak terpengaruh dengan PRS biasanya mencapai pembangunan penuh dan ukuran. Namun, telah ditemukan internasional bahwa anak sering sedikit di bawah ukuran ratarata, meningkatkan kekhawatiran pembangunan lengkap karena kronis hipoksia berhubungan dengan obstruksi saluran udara bagian atas serta kekurangan gizi karena kesulitan makan awal atau pengembangan keengganan lisan. Namun, prognosis umum cukup baik setelah bernapas awal dan kesulitan makan dapat diatasi pada masa bayi. Kebanyakan bayi tumbuh PRS untuk menjalani hidup dewasa yang sehat dan normal.
STENOSIS PILORUS HIPERTROFI
INSIDENSI 1 : 900 kelahiran hidup dan terjadinya progresif. Pada kelainan ini lapisan sirkuler otot pars pilorica gaster mengalami hipertrofi dan bukan hiperplasi yang menyebabkan penyempitan lumen pilorus dan penebalan dinding pilorus. Laki-laki lebih banyak 4x menderita penyakit dibanding perempuan, dan ada kecenderungan untuk diwariskan. Ibu yang menderita hipertrofi pilorus akan cenderung melahirkan anak yang menderita hipertrofi pilorus 4x lebih besar daripada anak yang ibunya normal.
Gejala obstruksi tinggi shng muntah adalh gejala pertama.Bayi sering menderita infeksi saluran nafas atas dan kegagalan tumbuh kembanga shg bayi akan kurus.Bayi mulanya dpt minum spt biasa kmdn mendadak muntah menyemprot dan mengeluarkan makanan dan minuman yg blm tercerna dan kadang bercampur darah.Sehabis muntah bayi kelihatan sangt haus shg terlihat sang bayi menghisap2 jempolnya dng rakus.Pada inspeksi dpt terlihat peristaltik dr kiri ke kanan di daerah subcostal.Pada perkusi dpt ditemui adanya distensi pd gaster dan pd palpasi dpt teraba adanya massa sebesar biji salak di epigastrium.Gejala2 tersebut biasanya muncul pd mgg ke 3-7 setelah lahir.
Patofisiologi Meski dpt di diagnosis pd hr pertama tp umumnya dibuat setelah mgg ke 3-7 dan bayi yg menderita hipertrofi pilorus yg tdk mendapat tindakan medis jarang hidup sampai 3 bulan shg kasus ini tdk akan didapati pd anak yg lbh tua.
Radiologi:pd pemeriksaan OMD adanya string sign
OMD:teknik radiologi dngn memakai kontras u/ melihat oesophagus,lambung dan duodenum.
Pada hipertropi pilorus kontras hanya sedikit yg dpt melewati lumen shg ketika d foto terlihat gambaran spt tali (string sign)
TERAPI
Pyloro myotomy (Fredet-Ramsted)
Koreksi rehidrasi dan elektrolit
Koreksi Alkalosis
NGT
MECONIUM ILLEUS
Insidensi: Selalu bersamaan dengan peny.cystic fibrosis (suatu kelainan pada pankreas)
Meconium: bahan berlendir yang berwarna hijau tua di dalam usus bayi cukup bulan, yg merupakan campuran sekresi kelenjar usus dan cairan amnion
Meconium illeus: obstruksi pd illeum terminal yg di sebabkan o.k mekonium yg kental dan lengket
Seharusnya mekonium ini agak lebih encer dan mudah dikeluarkan jk fungsi eksokrin kel.pankreas yg menghasilkan enzim2 untuk mencerna mekonium baik.
Diagnosis: sifat keturunan perlu ditanyakan,menampilkan gejala obstruksi rendah dmn kembung mrpkn gejala yg menonjol
Px Fisik: Bayi lahir dng abdmn distensi & teraba adanya massa abdmn di kuadran kanan bawah,pd RT terasa colon unused (colonnya colap/mencekam)
Px lab: sweat test menunujukkkn peningkatan konsentrasi natrium dan chlorida biasanya > mEq/L,hal yg sama terlihat pd rambut dan kuku.
Px Rad: Foto polos abd 3 posisi terlihat adanya distensi usus halus,gambarn soap bubble,feses padat & bbrp gambaran air fluid level sbg tanda ileus tanda trsbt terlihat pd regio iliaca dextra. Pd colon inloop terliht gambrn microcolon krn colonnya kolaps.
Terapi non pembedahan dng decompresi obstruksi usus dan pemberian laveman dng gastrogavin. Gastrogavin adalah cairan hiperosmolar radioopak yg larut dlm air dan mempunyai kemampuan menarik air msk ke dalam lumen usus shg dpt melunakkan dan mengencerkan mekonium. Ttp tindakan ini sudah mulai ditinggalkan krn efek dehidrasi yg cukup berbahaya bagi sang anak.
Maka terapinya digunakan tindakan bedah yg meliputi:
- Reseksi dan anastomosis usus end to end - Jika dlm tindakan anastomosis ada keadaan darurat pd bayi untk sementara dikerjakan ileostomi baik scr bishopkoop,santuli maupun mikulifc.
- Irigasi lewat enterostomi disebelah distal sumbatan
LOBAR PNEUMONIA CONGENITAL
Lobar Pneumonia Congenital
•
Kausa: - berkembangnya satu/lebih lobus paru yang berlebihan.
•
Etiologi : - 50% belum jelas, sisanya pada pemeriksaan PA terlihat adanyan gangguan anatomis pada dinding bronchus, adanya displasia kartilago dan lipatan membrana mukosa yang mungkin disebabkan adanya gangguan perkembangan kartilago bronchus. - S. pneumoniae
Letak : 1. Pada lobus paru atas 2. Pada lobus paru
medius 3. Pada lobus paru bawah
•
Klinis : 1. pembesaran terlalu cepat RDS 2. Tachypneu, dypneu dan cyanosis 3. Bayi baru lahir cepat menjadi gawat 4. Auskultasi suara napas terbatas 5. Perkusi hipersonor
Diagnosis : Pada foto X tampak distensi masif dari paru-paru
Pathology of lobar pneumonia Ada 4 fase: 1. congestion •
Berlangsung <24 jam: Alveoli diisi dengan edema cairan dan bakteri.
2. Red hepatization •
Firm, 'meaty' and airless appearance of lung.(tolong artiin ya gor hehe)
•
Dilatasi kapiler alveolar
•
Helai fibrin membentang dari satu alveolus melalui antaralveolar pori-pori Kohn •
Netrofil di alveolus.
•
Selaput paru-paru: eksudat Fibrinous
3. Grey hepatization •
Kurang hiperemi.
•
Makrofag, neutrofil + fibrin
4. Resolution •
lisis dan penghapusan fibrin melalui dahak + limfatik.
•
mulai setelah 8-9 hari (tanpa antibiotik).
•
perbaikan kondisi pasien.
Komplikasi 1. Pembentukan abses 2. Empiema 3. Kegagalan resolusi intra-alveolar jaringan parut ('carnification') ⇒ hilangnya fungsi ventilasi bagian paru secara permanen. 4. Bakteremia: - infektif endokarditis - Cerebral abses / meningitis - arthritis septik
Terapi Lubectomi
Duodenal Atresia n Stenosis
Perbedaan Atresia
duodeni: tidak ada lumen di duodenal
Stenosis duodeni: lumen duodenal sempit sekali, sehingga makanan masih bisa masuk
Insidensi
1:5000 – 10000
25% disertai Down Syndrome
Patofisiologi
Kelainan ini dikarenakan kegagalan atau kurang sempurnanya proses vakuolisasi semasa embrio ataupun adanya oklusi vaskuler didaerah duodenum shg duodenum tdk dapat tumbuh
Kelainan juga karena pertumbuhan pankreas yg abnormal mengelilingi duodenum (annular pankreas)
Cont
Pada Down Syndrome selain atresia duodenum banyak kelainan yang menyulitkan anak, sehingga dipertimbangkan untuk terminasi kehamilan sedini mungkin setelah terdeteksi sejak awal kehamilan
Diagnosis Adanya
polyhidramnion pada saat kehamilan
Atresia
n stenosis duodeni harus dicurigai pada kelainan mongolism
Muntah hijau beberapa jam setelah lahir
Keadaan abdomen scaphoid
Radiologis Abdomen
Terlihat gambaran double bubble gelembung gaster n gelembung duodenum sedangkan jika single bubble maka kelainannya adalah atresia atau aplasia gaster
Pada px barium enema pada stenosis terlihat penyempitan duodenum. Px barium dapat dikerjakan untuk menyingkirkan kemungkinan adanya malrotasi
Management
Koreksi Dehidrasi
Lakukan gastrotomi jika perlu
Koreksi dapat ditunggu sampai 2-3 mgg sambil melihat adanya kelainan yg bersamaan
Koreksi bedah dg duodenoduodenostomy atau duodenojejunostomy
Gambaran double bubble
1. 2. 3. 4.
Gambaran duodenum normal Gambaran stenosis duodenum Gambaran stenosis duodenum Gambaran atresia duodenum
Gambar management pembedahan pada Atresia duodeni
Eventerasio Diafragma
Pengertian Merupakan elevasi abnormal sebagian atau seluruh hemidiafragma pada bayi baru lahir.
Kausa Θ Akibat
kegagalan pertumbuhan otot diafragma sehingga kubah diafragma yang terdiri dari pars tendineus tidak dapat terlalu turun ketika inspirasi
ΘParalisis
n. phrenicus baik unilateral maupun bilateral akibat trauma lahir (Erb Duchenne Syndrome) bersama dengan paralisis/parese plexus brachialis
Patofisiologi n. Phrenicus dextra
n. phrenicus sinistra
menginervasi pars muskularis diafragma Jika terjadi kelumpuhan kedua n. phrenicus diafragma tdk dapat turun Kelumpuhan unilateral pada
kasus yg berat terjadi respirasi paradoksal bag. Diafragma yg lumpuh akan bergerak ke atas saat inspirasi
pada
kasus yg ringan hanya terjadi kesulitan minum dan makan serta tachypnea
Continue…
Inspirasi diafragma normal bergerak ke bawah peningkatan tek. Intra abdominal disebarkan ke segala arah ke diafragma yg lumpuh diafragma bergerak ke atas ke arah cavum thorax
Diagnosis Dibuat dengan radiologis pada saat inspirasi dan ekspirasi
Treatment Θ Perbaikan Θ Plikasi Θ Sering
keadaan umum
diafragma dilipat dan dijahit dari tepi
sulit menentukan tindakan operatif konservatif terutama kasus yang ringan
Ateresia Intestinal
atresia intestinal (tidak ada pembukaan normal) adalah kegagalan sebagian dari saluran usus untuk sepenuhnya terbentuk. Ini terjadi paling sering pada ileum (bagian bawah usus kecil). Hal ini juga dapat terjadi pada duodenum (bagian dari usus yang mengosongkan dari perut), jejunum (bagian kedua dari usus membentang dari duodenum ke ileum), atau kolon (usus besar). Diagnosis dapat dilakukan dengan USG selama kehamilan atau dapat hadir pada hari kedua pertama kehidupan. Perut distensi (inflasi) meningkat, bayi gagal untuk mengeluarkan tinja, dan, akhirnya, makan adalah muntah. Penyebab atresia usus tidak diketahui.
Atheresia esofagus
TIPE:
a) Esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula (86%).
b) Isolated esophageal atresia without tracheoesophageal fistula (7%).
c) H-type tracheoesophageal fistula (4%).
Cause: congenital defect at 4-6 weeks of pregnancy
Tanda-tanda nya
Kehamilan hidramnion karena fetus tak dapat menelan amnion.
Adanya
hipersalivasi karena terjadi refluk ludah dari esofagus yang buntu
Aspirasi
laringo trakhealis.
Diagnosis
Masukkan NGT kalau hanya masuk 7 cm ateresia esofagus
Radiologis dengan cateter radio opak
Tindakan
Telungkupkan bayi dengan kepala lebih rendah
Pasang NGT halus isap-isap per 5 menit
Penderita segera dikirim ke rumah sakit yang fasilitas nya lengkap
Terapi
Perbaikan keadaan umu
Ligasi saja
Ligasi end to end anastomosis
Interposisi kolon/gaster
