CHOLESTERO CHOLESTEROL L GRANULOM GRANULOM A
PENDAHULUAN
Cholesterol granuloma pertama granuloma pertama kali dijelaskan lebih dari 100 tahun yang lalu perubahan warna biru gelap dari membran timpani dan disebut "hematotympanium idipathic".1 Idiopathic hemotympanum, ekspresi klinis dari cholesterol granuloma pertama kali dijelaskan oleh Gruber pada tahun 1888.2 Cholesterol granuloma (CG), granuloma (CG), atau kista kolesterol, adalah entitas klinis yang pertama kali dilaporkan oleh Manasse pada tahun 1894. Ini muncul sebagai massa jinak berekspansi yang berisi puing-puing kuning kecoklatan dengan kristal kolesterol dan ditandai oleh pertumbuhan yang lambat. Lesi dapat ditemukan di setiap bagian dari tubuh di mana pengendapan kristal kolesterol dapat terjadi meskipun tulang temporal dan khususnya petrous apex adalah situs yang paling sering. Dewasa ini kasus tersebut semakin dikenal daripada di masa lalu tapi kekuatan ini mencerminkan diagnosis yang lebih baik daripada peningkatan kejadian. Namun, CG muncul sebagai massa yang menghalangi saluran telinga eksternal (External Ear Canal) yang jarang dan dapat menjadi tantangan diagnostik.3
DEFINISI
Cholesterol granuloma granuloma adalah istilah histologis yang digunakan untuk menggambarkan benda asing, reaksi giant cell untuk kristal kolesterol, dan hemosiderin yang berasal dari eritrosit yang pecah. 4 Cholesterol granuloma merupakan lesi non-neoplastik dengan karakteristik granuloma yang mengandung kristal kolesterol.5 hal ini dapat ditemukan di beberapa bagian tubuh, termasuk telinga tengah, mastoid process, process, payudara, sella turcica, sudut pontocetebelline, testis, paru paru, otak, dan ginjal, serta pada apex dari pyramid tulang temporal. Hal ini berhubungan dengan penyakit kronik pada telinga tengah, namun ini jarang pada sinus paranasal. Pada sinus paranasal, sinus maxillaris merupakan tempat yang paling sering ditemukan kolesterol granuloma. 6 Lesi dapat ditemukan di setiap bagian dari tubuh di mana pengendapan kristal kolesterol dapat terjadi meskipun tulang temporal dan khususnya petrous apex adalah situs yang paling sering. 3 Cholesterol granuloma pada Telinga tengah adalah suatu kondisi patologis sering dikaitkan dengan otitis media pada manusia.5
1
Bila Cholesterol granuloma granuloma terjadi di telinga tengah tidak jauh berbeda dari dalam satu sinus hidung aksesori atau bahkan di arteri patchinan ateromatosa. Kondisi ini menjadi lebih sering dikenal, namun tidak berarti bahwa hal ini menjadi lebih umum, seperti gejala dan tanda yang lebih dapat dilihat. Ada kemungkinan bahwa banyak kasus adhesive otitis media merupakan hasil akhir dari Cholesterol granuloma yang tidak diobati pada telinga tengah. 7
ANATOMI DAN FISIOLOGI
Anatomi Telinga
Gambar 3.1 Anatomi telinga 8 Secara umum telinga terbagi atas telinga luar, telinga tengah dan telinga dalam. Telinga luar sendiri terbagi atas daun telinga, liang telinga dan bagian lateral dari membran timpani.9
2
Gambar 3.2 Anatomi telinga luar 10 Telinga luar terdiri atas auricular dan meatus acusticus externus. Auricula atau daun telinga mempunyai bentuk yang khas dan berfungsi mengumpulkan getaran udara. Daun telinga di bentuk oleh tulang rawan dan otot serta ditutupi oleh kulit.. Auricular mempunyai otot intrinsik dan ekstrinsik, keduanya dipersarafi oleh n. facialis. Meatus acusticus externus adalah tabung berkelok yang menghubungakn auricular dengan membrana tympani. Pada orang dewasa panjangnya lebih kurang 1 inci (2,5 cm), dan dapat diluruskan untuk memasukkan otoskop dengan cara menarik aurikula ke atas dan belakang, atau ke bawah dan belakang. Rangka sepertiga bagian luar meatus adalah cartilage elastis, dan dua pertiga bagian dalam adalah tulang, yang dibentuk oleh lempeng tympani. Meatus dilapisi oleh kulit, dan sepertiga luarnya mempunyai rambut, kelenjar sebasea, dan glandula ceruminosa. Glandula ini adalah modifikasi dari kelenjar keringat yang menghasilkan secret lilin berwarna coklat
3
kekuningan. Rambut dan lilin ini merupakan barrier yang lengket untuk mencegah masuknya bendah asing. Bentuk daun telinga dengan berbagai tonjolan dan cekungan serta bentuk liang telinga yang lurus dengan panjang sekitar 2,5 cm, akan menyebabkan terjadinya resonansi bunyi sebesar 3500. 9,11
Gambar 3.3. Anatomi Telinga Tengah
12
Telinga tengah atau cavum tympani adalah ruang berisi udara di dalam pars petrosa ossis temporalis yang dilapisi oleh membrane mucosa. Ruang ini berisi tulang-tulang pendengaran yang berfungsi meneruskan getaran membrane tympani (gendang telinga) ke perilypha telinga dalam. Cavum tympani berbentuk celah sempit yang miring, dengan sumbu panjang terletak lebih kurang sejajar dengan bidang membrane tympani. Di depan, ruang ini berhubungan dengan nasopharynx melalui tuba auditiva dan di belakang dengan antrum mastuideum. 9,11 Telinga tengah berbentuk seperti kubah dengan enam sisi. Telinga tengah terbagi atas tiga bagian dari atas ke bawah, yaitu epitimpanum terletak di atas dari batas atas membran timpani, mesotimpanum disebut juga kavum timpani terletak medial dari membran timpani dan hipotimpanum terletak kaudal dari membran
4
timpani. Organ konduksi di dalam telinga tengah ialah membran timpani, rangkaian tulang pendengaran, ligamentum penunjang, tingkap lonjong dan tingkap bundar. Kontraksi otot tensor timpani akan menarik manubrium maleus ke arah anteromedial, mengakibatkan membran timpani bergerak ke arah dalam, sehingga besar e nergi suara yang masuk dibatasi.13 Telingah tengah mempunyai atap, lantai, dinding posterior, dinding lateral, dan dinding medial. Atap dibentuk oleh lempeng tipis tulang, yang disebut tegmen tympani, yang merupakan bagian dari pars petrosa ossis temporalis, lepeng ini memisahkan cavum tympani dari meninges dan lobus temporalis otak di dalam fossa cranii media. Lantai dibentuk oeleh lempeng tipis tulang, yang mungkin tidak lengkap dan mungkin sebagian diganti oleh jaringan fibrosa, lempeng ini misahkan cavum tympani dari bulbus superior V. jugularis interna. Bagian bawah dinding anterior dibentuk oleh lempeng tipis tulang yang memisahkan cavum tympani dari a. carotis interna, pada bagian atas dinding anterior terdapat muara dari dua buah saluran, saluran yang lebih besar dan terletak di bawah menuju tuba auditivam dan yang terletak lebih diatas dan lebih kecil masuk ke dalam saluran untuk m. tensor tympani, septum tulang tipis, yang memisahkan saluran-saluran ini diperpanjang ke belakang pada dinding medial, yang membentuk tonjolan mirip selat. Dibagian atas dinding posterior terdapat sebuah luang besar yang tidak beraturanm yaitu aditus ad antrum, dibawah ini terdapat penonjolan yang berbentuk kerucut, sempit, kecil, disebut pyramis, dari puncak pyramis ini keluar tendo m. stapedius. Sebagian besar dinding lateral dibentuk oleh membrana tympanica.9
5
Gambar 3.4 Anatomi membrane tympani10 Membrane tympani adalah membrane fibrosa tipis berwarna kelabu mutiara. Membrane ini terletak miring, menghadap ke bawah, depan dan lateral. Permukaannya konkaf ke lateral. Pada dasar cekungannya terdapat lekukan kecil, yaitu umbo, yang terbentuk oleh ujung manubrium ballei. Bila membrane ini terkena cahaya otoskop, bagian cekungan ini menghasilkan “kerucut cahaya”, yang menancar ke anterior dan inferior dari umbo. Membrane tympani berbentuk bulat dengan diameter lebih kurang 1 cm. pinggirnya tebal dan melekat di dalam alur pada tulang. Alur itu, yaitu sulcus tympanicus, di bagian atasnya berbentuk incisura. Dari sisi-sisi incusura ini berjalan dua plica, yaitu plica mallearis anterior dan posterior, yang menuju ke processus lateralis mallei. Daerah segitiga kecil pada membrane tympani yang dibatasi oleh plica-plica tersebut lemas dan disebut pars flaccida. Bagian lainnya yang tegang disebut pars tensa. Manubrium mallei dilekatkan di bawah pada permukaan dalam membrane tympani oleh membrane mucosa. Membrane tympani sangat
peka
terhadap
nyeri
dan
permukaan
luarnya
dipersaradi
oleh
n,
auriculotemporalis dan ramus auricularis n. vagus. 9
6
Dinding medial dibentuk oleh dinding lateral telinga dalam. Bagian terbesar dari dinding memperlihatkan penonjolan bulat, disebut promontorium, yang disebabkan oleh lengkung pertama cochlea yang ada di bawahnya. Di atas dan belakang promontorium terdapat fenestra vestibule, yang berbentuk lonjong dan ditutupi oleh basis stapedis. Pada sisi medial fenestra terdapat perilymph scala vestibule telinga dalam. Di bawah ujung posterior promontorium terdapat fenestra cochleae, yang berbentuk bulat dan ditutupi oleh membrane tympani secundaria. Pada sisi medial dari fenestra ini terdapat perilymph ujung buntu scala tympani. 9
Gambar 3.5 Anatomi ossicula10 Ossicula auditus adalah malleus, incus, dan stapes. Mallesus adalah tulang pendengaran terbesar, dan terdiri dari caput, collum, processus longum atau manubrium, sebuah processus anterior dan processus lateralis. Incus ,e,punyai corpus yang besar dan dua crus. Stapes mempunyai caput, collum, dua lengan, dan sebuah basis.9
7
Tuba auditiva terbentang dari dinding anterior cavum tympani ke bawah, depan, dan medial sampai ke nasopharynx. Sepertiga bagian posteriornya adalah tulang dan dua pertiga bagian anteriornya adalah cartilage. Tuba berhubungan dengan nasopharynx dengan berjalan melalui pinggir atas m. constrictor pharynges superior. Tuba berfungsi untuk menyeimbangkan tekanan udara di dalam cavum tympani dengan nasopharynx. 9 Antrum pastoid terletak di belakang cavum tympani di dalam pars petroda ossis temporalis, dan berhubungan dengan telinga tengah melalui aditus. Diameter aditus lebih kurang 1 cm.
9
Processus mastoideus mulai berkembang pada tahun kedua kehidupan. Celullae mastoidea adalah suatu seri rongga yang saling berhubungan di dalam processus mastoideus, yang di atas berhubungan dengan antrum dan cavum tympani. Rongga-rongga ini dilapisi oleh membrane mucosa. Antrum pastoid terletak di belakang cavum tympani di dalam pars petroda ossis temporalis, dan berhubungan dengan telinga tengah melalui aditus. Diameter aditus lebih kurang 1 cm. 9 Fungsi dari telinga tengah akan meneruskan energi akustik yang berasal dari telinga luar kedalam koklea yang berisi cairan. Sebelum memasuki koklea bunyi akan diamplifikasi melalui perbedaan ukuran membran timpani dan tingkap lonjong, daya ungkit tulang pendengaran dan bentuk spesifik dari membran timpani. Meskipun bunyi yang diteruskan ke dalam koklea mengalami amplifikasi yang cukup besar, namun efisiensi energi dan kemurnian bunyi tidak mengalami distorsi walaupun intensitas bunyi yang diterima sampai 130 dB. 13 Aktifitas dari otot stapedius disebut juga reflek stapedius pada manusia akan muncul pada intensitas bunyi diatas 80 dB (SPL) dalam bentuk reflek bilateral dengan sisi homolateral lebih kuat. Reflek otot ini berfungsi melindungi koklea, efektif pada frekuensi kurang dari 2 khz dengan masa latensi 10 mdet dengan daya redam 5-10 dB. Dengan demikian dapat dikatakan telinga mempunyai filter terhadap bunyi tertentu, baik terhadap intensitas maupun frekuensi.14
8
Gambar 3.6 Anatomi ossicula15 Telinga dalam terdiri dari organ kesimbangan dan organ pendengaran. Telinga dalam terletak di pars petrosus os temporalis dan disebut labirin karena bentuknya yang kompleks. Telinga dalam pada waktu lahir bentuknya sudah sempurna dan hanya mengalami pembesaran seiring dengan pertumbuhan tulang temporal. Telinga dalam terdiri dari dua bagian yaitu labirin tulang dan labirin membranosa. Labirin tulang merupakan susunan ruangan yang terdapat dalam pars petrosa os temporalis ( ruang perilimfatik) dan merupakan salah satu tulang terkeras. Labirin tulang terdiri dari vestibulum, kanalis semisirkularis dan kohlea.14 Vestibulum merupakan bagian yang membesar dari labirin tulang dengan ukuran panjang 5 mm, tinggi 5 mm dan dalam 3 mm. Dinding medial menghadap ke meatus akustikus internus dan ditembus oleh saraf. Pada dinding medial terdapat dua cekungan yaitu spherical recess untuk
9
sakulus dan eliptical recess untuk utrikulus. Di bawah eliptical recess terdapat lubang kecil akuaduktus vestibularis yang menyalurkan duktus endolimfatikus ke fossa kranii posterior diluar duramater Di belakang spherical recess terdapat alur yang disebut vestibular crest. Pada ujung bawah alur ini terpisah untuk mencakup recessus kohlearis yang membawa serabut saraf kohlea kebasis kohlea. Serabut saraf untuk utrikulus, kanalis semisirkularis superior dan lateral menembus dinding tulang pada daerah yang berhubungan dengan N. Vestibularis pada fundus meatus akustikus internus. Di dinding posterior vestibulum mengandung 5 lubang ke kanalis semisirkularis dan dinding anterior ada lubang berbentuk elips ke skala vestibuli kohlea.9 Ada 3 buah semisirkularis yaitu kanalis semisirkularis superior, posterior dan lateral yang terletak di atas dan di belakang vestibulum. Bentuknya seperti dua pertiga lingkaran dengan panjang yang tidak sama tetapi dengan diameter yang hampir sama sekitar 0,8 mm. Pada salah satu ujungnya masing-masing kanalis ini melebar disebut ampulla yang berisi epitel sensoris vestibular dan terbuka ke vestibulum. 14 Ampulla kanalis superior dan lateral letaknya bersebelahan pada masing-masing ujung anterolateralnya, sedangkan ampulla kanalis posterior terletak dibawah dekat lantai vestibulum. Ujung kanalis superior dan inferior yang tidak mempunyai ampulla bertemu dan bersatu membentuk crus communis yang masuk vestibulum pada dinding posterior bagian tengah. Ujung kanalis lateralis yang tidak memiliki ampulla masuk vestibulum sedikit dibawah cruss communis. Kanalis lateralis kedua telinga terletak pada bidang yang hampir sama yaitu bidang miring ke bawah dan belakang dengan sudut 30 derajat terhadap bidang horizontal bila orang berdiri. Kanalis lainnya letaknya tegak lurus terhadap kanal ini sehingga kanalis superior sisi telinga kiri letaknya hampir sejajar dengan posterior telinga kanan demikian pula dengan kanalis posterior telinga kiri sejajar dengan kanalis superior teling kanan.13 Koklea membentuk tabung ulir yang dilindungi oleh tulang dengan panjang sekitar 35 mm dan terbagi atas skala vestibuli, skala media dan skala timpani. Skala timpani dan skala vestibuli berisi cairan perilimfa dengan konsentrasi K + 4 mEq/l dan Na + 139 mEq/l. Skala media berada dibagian tengah, dibatasi oleh membran reissner, membran basilaris, lamina spiralis dan dinding lateral, berisi cairan endolimfa dengan konsentrasi K +144 mEq/l dan Na + 13 mEq/l. Skala media mempunyai potensial positif (+ 80 mv) pada saat istirahat dan berkurang secara perlahan dari basal ke apeks. 9
10
Gambar 3.7 Kohklea10 Organ corti terletak di membran basilaris yang lebarnya 0.12 mm di bagian basal dan melebar sampai 0.5 mm di bagian apeks, berbentuk seperti spiral. Beberapa komponen penting pada organ corti adalah sel rambut dalam, sel rambut luar, sel penunjang Deiters, Hensen’s, Claudiu’s, membran tektoria dan lamina retikularis.Selsel rambut tersusun dalam 4 baris, yang terdiri dari 3 baris sel rambut luar yang terletak lateral terhadap terowongan yang terbentuk oleh pilar-pilar Corti, dan sebaris sel rambut dalam yang terletak di medial terhadap terowongan. Sel rambut dalam yang berjumlah sekitar 3500 dan sel rambut luar dengan jumlah 12000 berperan dalam merubah hantaran bunyi dalam bentuk energi mekanik menjadi energi listrik.
9
11
Anatomi Apex Petrous
Gambar 3.8 Anatomi skul superior view 16
Apex petrous terletak di bagian superior anterior dari tulang temporal. Letaknya sekitar 2-3 inci dari bagian luar telinga. Akses ke daerah ini sulit dan sering membutuhkan keahlian bedah khusus. Lesi neoplastik dan inflamasi adalah proses patologis yang paling umum di daerah apeks petrosa. Apex, kasar dan tidak rata, diterima ke dalam interval sudut antara batas posterior sayap besar dari sphenoid dan bagian basilar dari oksipital tersebut; itu menyajikan anterior atau lubang internal kanal karotis, dan membentuk batas postero-lateral foramen lacerum.17,18
12
Anatomi Mastoid
Tulang mastoid adalah tulang keras yang terletak di belakang telinga, didalamnya terdapat rongga seperti sarang lebah yang berisi udara. Rongga-rongga udara ini ( air cells ) terhubung dengan rongga besar yang disebut antrum mastoid. Kegunaan air cells ini adalah sebagai udara cadangan yang membantu pergerakan normal dari gendang telinga, namun demikian hubungannnya dengan rongga telinga tengah juga bisa mengakibatkan perluasan infeksi dari telinga tengah ke tulang mastoid yang disebut sebagai mastoiditis.9
Gambar 3.9 Mastoid processus12
Gambar 3.10 anatomi os temporal potongan coronal10
Struktur didalam tulang Mastoid terdiri dari antrum mastoid (rongga di belakang epitimpani/atik). Aditus ad antrum adalah saluran yang menghubungkan antrum dengan epitimpani. Lempeng dura (dura plate ) adalah lempeng tips yang keras dibanding tulang sekitarnya yang membatasi rongga mastoid dengan sinus lateralis. Sudut sinodura adalah sudut yang dibentuk oleh pertemuan duramater fosa media dan fosa posterior otak dengan sinus lateral di posterior. Sudut ini ditemukan dengan membuang sebersih-bersihnya sel-sel pneumatisasi mastoid di bagia posterior inferior lempeng dura dan postero superior lepeng sinus. Sudut keras/ solid angel / hard angel adalah penulangan yang keras sekali yang dibentuk oleh pertemuan 3 kanalis semisirkularis. Segitiga trautmann adalah daerah yang terletak di balik antrum yang dibatasi oleh sinus sigmoid, sinus lateral ( sinus petrosus superior), dan tulang labirin. Batas medialnya adalah lempeng dura fosa posterior. 9
13
Fisiologi Pendengaran
Beberapa organ yang berperan penting dalam proses pendengaran adalah membran tektoria, sterosilia dan membran basilaris. Interaksi ketiga struktur penting tersebut sangat berperan dalam proses mendengar. Pada bagian apikal sel rambut sangat kaku dan terdapat penahan yang kuat antara satu bundel dengan bundel lainnya, sehingga bila mendapat stimulus akustik akan terjadi gerakan yang kaku bersamaan.
Pada bagian
puncak stereosillia
terdapat
rantai
pengikat
yang
menghubungkan stereosilia yang tinggi dengan stereosilia yang lebih rendah, sehingga pada saat terjadi defleksi gabungan stereosilia akan mendorong gabungangabungan yang lain, sehingga akan menimbulkan regangan pada rantai yang menghubungkan
stereosilia
tersebut.
Keadaan
tersebut
akan
mengakibatkan
terbukanya kanal ion pada membran sel, maka terjadilah depolarisasi. Gerakan yang berlawanan arah akan mengakibatkan regangan pada rantai tersebut berkurang dan kanal ion akan menutup. Terdapat perbedaan potensial antara intra sel, perilimfa dan endolimfa yang menunjang terjadinya proses tersebut. Potensial listrik koklea disebut koklea mikrofonik, berupa perubahan potensial listrik endolimfa yang berfungsi sebagai pembangkit pembesaran gelombang energi akustik dan sepenuhnya diproduksi oleh sel rambut luar. 9,11 Pola pergeseran membran basilaris membentuk gelombang berjalan dengan amplitudo maksimum yang berbeda sesuai dengan besar frekuensi stimulus yang diterima. Gerak gelombang membran basilaris yang timbul oleh bunyi berfrekuensi tinggi (10 kHz) mempunyai pergeseran maksimum pada bagian basal koklea, sedangkan stimulus berfrekuensi rendah (125 kHz) mempunyai pergeseran maksimum lebih kearah apeks. Gelombang yang timbul oleh bunyi berfrekuensi sangat tinggi tidak dapat mencapai bagian apeks, sedangkan bunyi berfrekuensi sangat rendah dapat melalui bagian basal maupun bagian apeks membran basilaris. Sel rambut luar dapat meningkatkan atau mempertajam puncak gelombang berjalan dengan meningkatkan gerakan membran basilaris pada frekuensi t ertentu. Keadaan ini disebut sebagai cochlear amplifier . 9,11
14
Gambar 2.5. Skema Fisiologi Pendengaran 10 Skema proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh telinga luar, lalu menggetarkan membran timpani dan diteruskan ketelinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran tersebut melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong. Energi getar yang telah diamplifikasikan akan diteruskan ke telinga dalam dan di proyeksikan pada membran basilaris, sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membran basilaris dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi pelepasan ion bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan neurotransmiter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran. 9,11
15
PREVALENSI DAN EPIDEMIOLOGI
Cholesterol granuloma biasanya mengenai pasien usia muda hingga menengah yang sering dengan riwayat otitis media kronis. Tidak ada predileksi jenis kelamin. Setiap bagian aerasi dari tulang temporal dapat mengembangkan Cholesterol granuloma Sel-sel udara mastoid adalah lokasi yang paling umum. Kolesterol granuloma merupakan lesi kistik paling umum dari apex petrous. 19 Cholesterol granuloma pada petrous apex: 1 untuk setiap 30 neuromas akustik, kejadian < 0,6 kasus per juta penduduk per tahun. ditemukan di sebanyak 12/20% pada tulang temporal dengan otitis media kronis. Terdapat 12% dari pasien otitis media kronik dengan membran timpani yang utuh dan terdapat 21% dari kelompok dengan perforasi.20
ETIOLOGI
Belum ada persetujuan tenang etiologi dari Cholesterol granuloma pada telinga tengah. Ranger (1949) menganggap kolesterol granuloma bersumber dari (1) sebuah deposit dari aliran darah, (2) dari degenerasi epitelium, atau (3) dari degenerasi elemen sel pada deposit darah yang sebelumnya terjadi hemorage yang berulangulang. Shambaugh (1929) telah mengkultur cairan yang diperoleh dari parasit dalam dua kasus dan tidak menemukan organisme tertentu; Temuan dari telinga tengah yang steril telah dikonfirmasi oleh pekerja berikutnya. Simpson (1954) mengemukakan bahwa deposito kristal kolesterol mungkin terjadi jika kolesterol serum yang tinggi bertepatan dengan eksudat serous pada telinga tengah dan bahwa kristal tersebut menyebabkan reaksi jaringan dengan perdarahan mukosa yang sedikit dan berulang dan bahkan resorpsi tulang. Birrell (1958) menemukan bahwa banyak pasien telah menerima pengobatan antibiotik oral yang tepat sebelumnya, dan pada beberapa kesempatan ia mencatat adanya true cholesteatoma yang menyertainya Cholesterol granuloma; dia membedakan inflamasi nonspesifik kronis, di mana adanya hypertropi mukosa dan telinga tengah berlendir tanpa pengendapan kolesterol, dari Cholesterol granuloma pada telinga tengah. Friedmann (1959) menyuntikkan suspensi steril kolesterol ke dalam telinga tengah hamster. Ia menemukan bahwa granulomata kolesterol dibentuk dalam dua sampai tiga minggu tapi sembuh sempurna setelah sebulan. Dota dan rekan-rekan kerjanya (1963) menyuntikkan larutan 1% asam
16
oksalat melalui membran timpani dari kelinci pada interval mingguan untuk total 5 , 10 atau 20 suntikan. Mereka menghasilkan granulomata kolesterol yang khas dan juga invasi telinga tengah dengan kolesteatoma benar. Secara eksperimental karena itu mungkin untuk menghasilkan kolesteatoma dan kolesterol granuloma dengan stimulus yang sama.7 Faktor yang diperlukan untuk pengembangan kolesterol granuloma adalah perdarahan, gangguan izin atau drainase, dan obstruksi pertukaran udara atau ventilasi.5 Meskipun sisa mesenkim dan sumsum tulang hematopoietik juga telah diusulkan untuk dihubungkan dengan pembentukan Cholesterol granuloma.21
PATOGENESIS
Walaupun etiologinya belum jelas, Cholesterol granuloma timbul dari faktor yang sama yang menyebabkan otitis media kronis. Itu biasanya mencul bersamaan baik efusi telinga tengah yang berlendir dan retraksi membran timpani, mungkin hasil dari peningkatan tekanan negatif telinga tengah dari terganggunya aerasi dan drainase. Tekanan negatif dan peradangan menyebabkan perdarahan ke daerah tersebut. Kerusakan membran eritrosit melepaskan kolesterol, memulai pembentukan kristal dan reaksi inflamasi steril. Pada gambaran mikroskopis, foreign-body giant cells yang berinti terlihat bermunculan dan sekitarnya terdapat kristal kolesterol. Peradangan akhirnya menyebabkan pembentukan jaringan granulasi, dan hasil perdarahan berulang dalam lesi yang tumbuh dalam ukurannya. 22
17
Patogenesis
Classical hypothesis (obstruction-vacuum)
New theory (exposed marrow)
Mucpsal swelling obstructs narrow and circuitous air cell tracts
Exuberant pneumatization creates bony defects into marrow spaces
Absorption of entrapped gas cavities a vacuum
Coaptation of marrow and mucosa creates prolivity to hemorrhage
Haemorrhage from mucosal vessels
Hemorrhage is triggered and clot obstructs the apical outflow tract
Anaerobic brackdown of blood
Foreign body reaction to cholesterol creates a sterile inflamation reaction
Cyst sxpantion and bone erosion
Bagan 1 Dua hipotesis dari formasi cholesterol granulation pada petrous apex.
23
PRESENTASI KLINIS
Presentasi klinis akan tergantun dari lokasi Bila pada telinga tengah
Tuli konduktif
Pusing
Disfungsi nervus kranialis, contoh N. VII
Bila pada Apex Petrous
Asymptomatic
Tuli konduktif karena efusi telinga tengah
18
Disfungsi nervus kranialis, contoh N. VI
Tinnitus
Bila pada mastoid
Asymptomatic
Nyeri kepala 19
DIAGNOSIS
Untuk menegakkan diagnosis CG, dapat dilakukan beberapa pemeriksaan sebagai berikut:5,7,10,11 1. Anamnesis Anamnesis pasien dilakukan untuk mengetahui keluhan pasien yang nantinya akan dihubungkan dengan gejala klinik CG. Gejala klinik yang mulamula timbul dan paling sering dikeluhkan oleh pasien adalah tuli konduktif atau otorhea. Gejala sistemik seperti demam, keringat malam, malaise, atralgia, dan penurunan berat badan hanya ditemukan pada beberap kasus. Selain pada telinga, beberapa organ lain dapat terkena seperti paru-paru, site gastrointestinal, genitourinaria, dan kulit. Gejala umum yang bisa ditemukan pada pasien dengan CG adalah: a. Tuli konduktif b. Pusing c. Tinitus d. Sakit kepala e. Disfungsi N.VII
Gambar . Gambaran klinis Kolesterol Granuloma. (A) eri tema dan bengkak pada telinga tengah. (B) Gambaran ulkus uk. 2 cm pada pemeriksaan Endoskopi Endonasal. 7
19
2. Pemeriksaan Fisis7,8 Pada pemerikaan fisis telinga dapat ditemukan: Inspeksi: tampak edema dan massa pada telinga tengah. Tampak granulasi pada telinga tengah. Otoskopi Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui gambaran lesi secara langsung dan juga menunjukkan karakteristik lesi.
Telinga kanan. Tympanum biru khas yang disebabkan oleh kolesterol granuloma. Warna biru adalah karena kristal hemosiderin. Granuloma ini melibatkan tidak hanya telinga tengah tapi erally gender meluas ke sel-sel udara mastoid.
tympanium biru disebabkan oleh kolesterol granuloma. Sebuah retraksi epitympanic karena eustachius fungsi tuba disfungsi juga hadir.
P a l p a si: nyeri akibat neuropati nervus Kolesterol granuloma yang terkait dengancranialis Warna biru Karakteristik membran timpani disebabkan oleh Cholesterol polip inflamasi yang mengarah ke granuloma . menonjol dari membran timpani.
20
3. Pemeriksaan Penunjang7,8,9,10 a. Labratorium Pemeriksaan laboratorium seperti darah rutin dilakukan untuk mengetahui apakan pasien anemia, adanya tanda-tanda infeksi, dan limfositopenia. Pemeriksaan kimia hati dan tes fungsi ginjal dapat dilakukan untuk mengetahui prognosis penyakit pasien.
b. Histopatologi Cholesterol granuloma terdiri dari kekuningan - cairan kecoklatan yang berisi -
Kristal kolesterol, akuntansi untuk T1 tinggi dan sinyal T2
-
Multi nucleus Giant cell
-
Pecahnya produk sel darah merah
-
Hemosiderin ini dikelilingi oleh kapsul jaringan ikat fibrosa dengan pembuluh darah
rapuh yang rawan pecah , sehingga mencegah resolusi.
Gambar Photomicrograph yang menunjukkan banyak cleft kolesterol, sel-sel inflamasi dan sel raksasa (H & E × 10).
21
c. Radiologi -
CT-SCAN Biasanya, ada lesi yang meluas di tepi dengan tulang yang menipis. Lesi akan tampak secara besar ketika pemberian kontras. Penampilan adalah berkaitan dengan lokasi:. ketika Kelompok Konsultatif terletak dalam petrous apex, mungkin lebih agresif dalam penampilan, misalnya bertulang erosi dan perluasan carotid kanal atau cerebellopontine miring. Namun, apabila mereka berada di dalam telinga mencampuri,dikaitkan erosi jarang.
-
MRI o
T1: Secara keseluruhan sinyal tinggi karena kolesterol komponen +/sinyal lemah rim karena hemosiderin dan thinned berdekatan dengan tulang
o
T1 C + (Gd): Tidak ada pusat peningkatan walaupun redup peningkatan perifer mungkin sulit untuk melihat du untuk hakiki tinggi T1 dari lesi sinyal.
o
T2
- Central high signal, peripheral low signal - Hemosiderin dan penipisan tulang yang berdekatan - Tidak menipiskan pada FLAIR
22
DIAGNOSIS BANDING
Karakteristik dari kolesterol granuloma harus dengan mudah kita dibedakan dari kelainan di telinga tengah, seperti; 5,7,10,11 -
Efusi telinga tengah
-
Kolesteatoma
-
Tumor otak; metastasis,
-
kondrosarkoma
PENATALAKSANAAN
Pengobatan melibatkan drainase dan ventilasi dari Cholesterol granuloma Dalam kasus di mana granuloma yang sangat besar dan merusak, operasi pengangkatan mungkin diperlukan. Akses ke apex petrous sulit dan membutuhkan keahlian bedah khusus. Pendekatan pengobatan tergantung pada lokasi massa, keterampilan ahli bedah, dan status pendengaran. Cholesterol granuloma dari apex petrous terutama yang pertumbuhan ke arah clivus, dengan ekspansi midial, atau dengan ekspansi rendah di bawah tingkat arteri karotis internal dapat didekati secara langsung melalui Pendekatan Endoskopi endonasal (EEA). Dewasa ini, minimal invasif pendekatan memungkinkan ahli bedah untuk mengakses tumor melalui koridor alami hidung, tanpa membuat sayatan terbuka. Ahli bedah kemudian hapus Cholesterol granuloma melalui hidung dan rongga hidung. Operasi EEA menawarkan manfaat tidak ada sayatan untuk menyembuhkan, tidak ada cacat, dan waktu pemulihan lebih cepat. Selain menjadi minimal invasif, EEA juga mempertahankan pendengaran. Dengar juga dipertahankan dengan menggunakan infralabyrinthine atau pendekatan infracochlear. Pendekatan translabyrinthine, di mana sayatan dibuat di belakang telinga, jarang digunakan. Umumnya, pendekatan ini disediakan untuk orang-orang yang sudah memiliki gangguan pendengaran berat, karena menyebabkan hilangnya sensorineural pendengaran sepenuhnya. 10,11
23
24
