Tumor jinak kelenjar saliva
BAB. I PENDAHULUAN
Neoplasia Neopla sia atau tumor adalah pembe pembentukan ntukan jaringan baru yang abnor abnormal mal dan tidak dapat terkontrol oleh tubuh. Ada dua tipe neoplasia, yaitu neoplasia jinak ( benign benign)) dan neoplasia ganas (malignant ). ). Ba Bany nyak ak fak fakto torr pe peny nyeb ebab ab ya yang ng da dapat pat me meran rangs gsan ang g te terja rjadi dinya nya tu tumo morr. Fa Fakto ktorr in inii digolongkan kedalam dua kategori yaitu faktor internal dan faktor eksternal.
Tumor bisa mengenai seluruh organ tubuh termasuk pada tumor kelenjar saliva. Pada tumor kelenjar saliva bisa bersifat tumor jinak dan tumor ganas. Sebagian besar tumor kelenjar saliva adalah jinak. Adapu Adapun n tumor jinak yang sering ditemu ditemukan kan antara lain adalah adenom adenomaa pleom pleomorfik orfik yang merupakan tumor kelenjar liur yang paling sering terjadi. Selain itu, tumor jinak lain yang mungkin terjadi adalah: kistade kistadenoma noma papiler limfomat limfomatosa osa atau dikenal juga dengan nama tumor Warthin Warthin yang sering terjadi pada orang tua.
Kira-kira 80% dari tumor kelenjar liur terjadi di kelenjar parotid. Di antara tumor-tumor ini, kira-kira 75-80% 75-80% adalah jinak. Tidak Tidak terdapat korelasi yang konsisten konsisten diantara kadar pertumbuhan pertumbuhan tumo tumorr dan dan tumo tumorr itu jinak jinak ataup ataupun un ganas ganas.. Secar Secaraa umum umum,, hany hanyaa 15% 15% dari dari peny penyak akit it kelen kelenjar jar subman submandib dibular ular adalah adalah neoplas neoplastik. tik. Diband Dibanding ingkan kan dengan dengan tumor tumor parotid parotid,, kira-kira kira-kira 50-60% 50-60% tumor tumor submandibular adalah jinak.
Tumor umor kelenjar kelenjar liur minor minor adalah adalah kira-kira kira-kira 15% dari dari kesemu kesemuaa tumor tumor kelenjar kelenjar liur. liur. Telah diperkirakan hanya kira-kira 35% tumor kelenjar liur minor adalah jinak dengan adenoma pleomorfik sebagai neoplasma yang paling sering diikuti dengan adenoma sel basal.
Karsino Kar sinoma ma lain yang dap dapat at terd terdapa apatt di kele kelenjar njar liur mayor ada adalah lah kar karsin sinoma oma sel asin asinar ar,, adenok ade nokarsi arsinom noma, a, kars karsino inoma ma sel sk skuam uamosa osa dan tum tumor or mali maligna gnan n cam campur puran, an, wala walalup lupun un beb beberap erapaa karsinoma dari jaringan lain dapat saja timbul di kelenjar liur mayor.
1
Tumor jinak kelenjar saliva
BAB. II ANATOMI KELENJAR SALIVA
Anatomi dan Fisiologi Kelenjar Saliva 1. Anatomi Regional Kelenjar Saliva
Kelenjar liur atau kelenjar saliva adalah kelenjar yang mensekresikan cairan saliva, terbagi menjadi dua golongan, yaitu mayor dan minor. minor. Kelenjar saliva mayor terdapat tiga pasang, pasang, yaitu kelenjar parotis, kelenjar submandibular, dan kelenjar sublingual. Kelenjar saliva minor terutama tersebar dalam rongga mulut, sinus paranasal, submukosa, trakea dan lain lain.
Gambar 1. Anatomi Kelenjar Liur
Kelenjar Parotis
Terletak di lateral wajah, berbadan kelenjar tunggal tetapi sering kali dengan batas nervus fasialis dibagi menjadi dua lobus, yaitu lobus profunda dan superficial. Lobus superficial lebih besar, besar, bentuk tidak beraturan, beraturan, terletak di superficial superficial dari bagian posterior posterior otot masseter masseter ke atas hingga ke arkus zigomatik dan ke bawah mencapai margo inferior os mandibular. Lobus profunda lebih kecil, ke atas berbatasan dengan kartilago meatus akustikus eksternal, mengitari posterior ramus ramus asende asendens ns os mandib mandibular ular menjulu menjulurr ke dalam dalam dan bersebe bersebelaha lahan n dengan dengan celah celah parafar parafaring. ing. Duktus primer kelenjar parotis terletak di superficial fasia otot maseter hampir tegak lurus menuju 2
Tumor jinak kelenjar saliva ke dalam membentuk otot businator dan bermuara di mukosa bukal, dekat gigi Molar 2 atas dan disebut Stensen’s Duct. Traktus nervus fasialis
keluar dari foramen stilomastoideus di antara kartilago meatus
akustikus eksternal dan venter posterior otot digastrikus, fasies profunda arteri aurikularis posterior, 1 cm superior prosesus mastoideus, melintasi bagian superficial radiks prosesus stiloideus dari bagian posterior kelenjar parotis memasuki kelenjar parotis. Di dalam parenkim kelenjar tersebut nervus fasialis bercabang dua menjadi trukus temporofasialis dan trunkus servikofasialis, trunkus temporofasialis lebih besar, berjalan ke superior, trunkus servikofasialis lebih halus, berjalan kurang lebih sejajar margo posterior ramus asendens os mandibular, di posterior, vena fasialis posterior berjalan ke inferior. Dari trunkus tersebut timbul lima percabangan, yaitu cabang temporal, cabang zigomatik, cabang bukal, cabang mandibular marginal dan cabang servikal.
Kelenjar Submandibular
Terletak di tengah trigonum mandibular, terbagi menjadi dua bagian, profunda dan superficial. Bagian superficial lebih besar, bagian profunda timbul dari sisi internal bagian superficial, melalui celah antara otot mylohioid dan hioglosus sampai ke bagian bawah lidah, berhubungan dengan ujung posterior kelenjar sublingual. Duktus kelenjar submandibular muncul dari bagian internal kelenjar, bermuara di papilla di bawah lidah. Arteri maksilaris eksternal melalui venter posterior otot digastrik dan fasies profunda kelenjar submandibular menuju ke superior, mengitari margo inferior korpus mandibular, di margo anterior otot maseter mencapai daerah muka. Nervus linguialis dari lateral menuju medial melintasi bagian inferior duktus kelenjar submandibular memasuki lidah. Nervus sublingualis melintasi fasies profunda venter posterior otot digastrik, bagian superficial otot hioglosus, ke arah anterosuperior masuk lidah. Cabang mandibular nervus fasialis sejak muncul dari trunkus servikofasialis, di inferior kelenjar parotis, fasies profunda otot platisma melintasi vena fasialis posterior, di sekitar 1 cm dari angulus mandibular menuju anterior, melintasi vena fasialis anterior dan arteri maksilaris eksternal dan menyebar di bibir bawah.
Kelenjar Sublingual
3
Tumor jinak kelenjar saliva Kelenjar sublingual berbentuk pipih panjang, terbentuk dari banyak kelenjar kecil, terletak di area sublingual, ujung posteriornya berhubungan dengan perpanjangan kelenjar submandibular. Duktus sublingual ada dua jenis, besar dan kecil. Kebanyakan adalah duktus kecil, bermuara di mukosa bawah lidah, duktus besar mengikuti sisi medial badan kelenjar mengikuti duktus submandibular dan keduanya kebanyakan bersatu bermuara di papilla di bawah lidah.
Kelenjar Liur Minor
Palatum durum dan palatum mole mengandung konsentrasi kelenjar liur minor yang terbanyak. Bagaimanapun kelenjar ini juga terletak di kavum oral, bibir, lidah dan orofaring. Kelenjar liur minor bisa diidentifikasi dalam berkelompok seperti kelenjar lingual anterior Blandin-Nuhn. Kelenjar liur mengandung beberapa unit sekretori yang meliputi asinus di ujung proksimal dan unit duktus distal. Unit duktus ini menggabungkan beberapa elemen duktus yang mencapai hingga asinus : suktus striata dan duktus ekskretori. Sel-sel mioepitel mengelilingi asinus dan mencapai hingga duktus intercalata. Sel-sel mioepitel ini berkontraksi sehingga membolehkan sel glandular mengeluarkan sekresinya. Kelainan benigna dari kelenjar liur mencakup kelainan produksi dan sekresi saliva. Saliva diproduksi oleh sel-sel asinar yang berkelompok dan mengandung elektrolit, enzimenzim( ptyalin dan maltase), karbohidrat, protein, garam inorganik dan beberapa faktor antimikroba. Kira-kira 500 - 1500mL saliva diproduksi oleh sel acinar setiap hari dan ditransportasi lewat elemen duktus dengan kadar rata-rata 1 mL per menit. Saliva manusia secara umum adalah bersifat alkali.
2. Fisiologi Kelenjar Saliva Produksi Saliva
Kelenjar saliva berperan memproduksi saliva, dimulai dari proksimal oleh asinus dan kemudian dimodifikasi di bagian distal oleh duktus. Kelenjar saliva memiliki unit sekresi yang terdiri dari asinus, tubulus sekretori dan duktus kolektivus. Sel-sel asini dan duktus proksimal dibentuk oleh sel-sel mioepitelial yang berperan untuk memproduksi sekret. Sel asini menghasilkan saliva yang akan dialirkan dari duktus interkalasi menuju duktus interlobulus, kemudian duktus intralobulus dan berakhir pada duktus kolektivus. Kelenjar submandibula dan parotis mempunyai sistem tubuloasiner, sedangkan kelenjar sublingual memiliki sistem sekresi yang lebih sederhana. Kelenjar parotis hanya memiliki sel-sel 4
Tumor jinak kelenjar saliva asini yang memproduksi sekret yang encer, sedangkan kelenjar sublingual memiliki sel-sel asini mukus yang memproduksi sekret yang lebih kental. Kelenjar submandibula memiliki kedua jenis sel asini sehingga memproduksi sekret baik serosa maupun mukoid. Kelenjar saliva minor juga memiliki kedua jenis sel asini yang memproduksi kedua jenis sekret.
Inervasi autonom dan sekresi saliva 1. Sistem saraf parasimpatis
Sistem saraf parasimpatis menyebabkan stimulasi pada kelenjar saliva sehingga menghasilkan saliva yang encer. Kelenjar parotis mendapat persarafan parasimpatis dari nervus glosofaringeus (n.IX). Kelenjar submandibula dan sublingualis mendapatkan persarafan parasimpatis dari korda timpani (cabang n. VII).
2. Sistem saraf simpatis
Serabut saraf simpatis yang menginervasi kelenjar saliva berasal dari ganglion servikalis superior dan berjalan bersama dengan arteri yang mensuplai kelenjar saliva. Serabut saraf simpatis berjalan bersama dengan arteri karotis eksterna yang memberikan suplai darah pada kelenjar parotis, dan bersama arteri lingualis yang memberikan suplai darah ke kelenjar submandibula, serta bersama dengan arteri fasialis yang memperdarahi kelenjar sublingualis. Saraf ini menstimulasi kelenjar saliva untuk menghasilkan sekret kental yang kaya akan kandungan organik dan anorganik.
Saliva mengandung dua tipe sekresi protein yang utama: 1. Sekresi serous yang mengandung ptyalin (suatu α-amilase), yang merupakan enzim untuk mencernakan serat. 2. Sekresi mucus yang mengandung musin untuk tujuan pelumasan dan perlindungan permukaan.
BAB. III
5
Tumor jinak kelenjar saliva TUMOR JINAK KELENJAR SALIVA
TUMOR JINAK KELENJAR SALIVA 1. Definisi
Tumor didefinisikan sebagai pertumbuhan baru suatu jaringan dengan multiplikasi sel-sel yang tidak terkontrol dan progresif, disebut juga neoplasma. Neoplasma atau neoplasia adalah pembentukan jaringan baru yang abnormal dan tidak dapat dikontrol oleh tubuh. Para ahli onkologis masih sering menggunakan istilah tumor untuk menyatakan suatu neoplasia atau neoplasma . Ada dua jenis neoplasia, yaitu neoplasia jinak (benign neoplasma) dan neoplasia ganas (malignant neoplasma). Neoplasia jinak adalah pertumbuhan jaringan baru yang lambat, ekspansif, terlokalisir, berkapsul, dan tidak bermetastasis (anak sebar). Neoplasia ganas adalah tumor yang tumbuhnya cepat, infiltrasi ke jaringan sekitarnya, dan dapat menyebar ke organorgan lain (bermetastasis). Neoplasia ganas sering disebut kanker .
Banyak faktor penyebab atau pendukung yang dapat merangsang terjadinya neoplasma. Faktor-faktor ini digolongkan kedalam dua kategori, yaitu : (1). Faktor internal, yaitu faktor yang berhubungan dengan herediter dan faktor-faktor pertumbuhan dan (2). faktor eksternal seperti bakteri, virus, jamur, bahan kimia, obat-obatan, radiasi, trauma, panas, dingin, tembakau, atau alkohol .
2. Epidemiologi
Tumor pada kelenjar saliva relatif jarang terjadi, persentasenya kurang dari 3% dari seluruh keganasan pada kepala dan leher. Keganasan pada tumor kelenjar saliva berkaitan dengan paparan radiasi, faktor genetik, dan karsinoma pada dada. Sebagian besar tumor pada kelenjar saliva terjadi pada kelenjar parotis, dimana 75% - 85% dari seluruh tumor berasal dari parotis dan 80% dari tumor ini adalah adenoma pleomorphic jinak ( benign pleomorphic adenomas)
3. Presentasi
Tumor kelenjar saliva baik itu jinak atau ganas akan muncul sebagai suatu massa 6
Tumor jinak kelenjar saliva berbentuk soliter, berkembang diantara sel-sel pada kelenjar yang terkena. Pembesaran menyeluruh atau berulang dari kelenjar yang terkena sepertinya akibat kalkulus atau peradangan dan pembesaran kelenjar saliva global yang jarang dapat dilihat pada penyakit sistemik seperti diabetes melitus, myxoedema, sindroma Cushing, dan peminum alkohol. Pembesaran kelenjar parotis juga dapat dilihat pada anorexia nervosa. Pasien dengan tumor jinak atau keganasan derajat rendah dapat menampilkan gejala pertumbuhan massa yang lambat untuk beberapa tahun. Pertumbuhan yang cepat dari massa dan rasa sakit pada lesi itu berkaitan dengan perubahan ke arah keganasan, tetapi bukan sebagai alat diagnostik. Keterlibatan saraf fasialis (N.VII) umumnya sebagai indikator dari keganasan,walaupun gejala ini hanya nampak pada 3% dari seluruh tumor parotis dan prognosisnya buruk. Tumor ganas pada kelenjar parotis dapat meluas ke area retromandibular dari parotis dan dapat menginvasi lobus bagian dalam, melewati ruangan parapharyngeal. Akibatnya, keterlibatan dari saraf kranial bagian bawah dapat terjadi berupa disfagia, sakit dan gejala pada telinga. Lebih lanjut lagi dapat melibatkan struktur disekitarnya seperti tulang petrosus, kanal auditorius eksternal, dan sendi temporomandibular. Tumor ganas dapat bermetastasis ke kelenjar limfe melalui ruangan parapharyngeal dan ke rangkaian jugular bagian dalam dan ke pre-post facial nodes. Menurut Armstrong et al , sebanyak 16 % dari pasien dengan tumor parotis dan 8% pasien dengan tumor pada submandibula atau sub lingual secara klinis menunjukkan keterlibatan kelenjar limfe pada penampilannya.
4. Etiologi
Penyebab pasti tumor kelenjar saliva belum diketahui secara pasti, dicurigai adanya keterlibatan faktor lingkungan dan faktor genetik. Paparan radiasi dikaitkan dengan tumor jinak warthin dan tumor ganas karsinoma mukoepidermoid. Epstein-Barr virus mungkin merupakan salah satu faktor pemicu timbulnya tumor limfoepitelial kelenjar liur. kelainan genetik, misalnya monosomi dan polisomi sedang diteliti sebagai faktor timbulnya tumor kelenjar liur.
5. Patofisiologi
1. Teori multiseluler Teori ini menyatakan bahwa tumor kelenjar saliva berasal dari diferensiasi sel-sel matur dari unit-unit kelenjar saliva. Seperti tumor asinus berasal dari sel-sel asinar, onkotik tumor berasal 7
Tumor jinak kelenjar saliva dari sel-sel duktus striated, mixed tumor berasal dari sel-sel duktus interkalated dan mioepitelial, squamous dan mukoepidermoid karsinoma berasal dari sel-sel duktus ekskretori.
2. Teori biseluler Teori ini menerangkan bahwa sel basal dari glandula ekskretorius dan duktus interkalated bertindak sebagai stem sel. Stem sel dari duktus interkalated dapat menimbulkan terjadinya karsinoma acinous, karsinoma adenoid kistik, mixed tumor, onkotik tumor dan Warthin's tumor. sedangkan stem sel dari duktus ekskretorius menimbulkan terbentuknya skuamous dan mukoepidermoid karsinoma.
6. Gejala Klinik
Gejala klinik yang ditimbulkan adalah timbulnya massa pada daerah wajah (parotis), pada
angulus
mandibula
(parotis
dan
submandibula),
leher
(submandibula)
atau
pembengkakan pada dasar mulut (sublingual). pembesaran ukuran massa yang cepat mengarah pada kelainan seperti infeksi, degenerasi kistik, hemoragik atau malignansi. Tumor jinak kelenjar saliva biasanya bersifat mobile dan untuk massa atau tumor jinak yang berasal dari parotis tidak ada gangguan fungsi nervus fasialis. Lesi malignansi biasanya menimbulkan gejala seperti gangguan nervus fasialis, pertumbuhan yang cepat, parastesia, lesi yang terfiksir dan pembesaran kelenjar getah bening cervikal. Tumor parotid benigna sering muncul sebagai massa tidak nyeri dan pertumbuhan lambat sering di bagian kaudal kelenjar parotid. Aspirasi jarum halus pada tumor kelenjar saliva, walaupun tidak sensitif atau spesifik seperti pada tumor –tumor lain ( contohnya tiroid) adalah sangat berguna untuk membedakan antara proses maligna dan benigna. Kadar akurasi adalah kira-kira 85% dalam menentukan tumor parotid adalah maligna atau benigna. Kadar ini lebih tinggi apabila digunakan untuk mendeteksi sesuatu lesi itu berasal dari jaringan parotid atau tidak. CT scan dan MRI dapat membantu mengidentifikasi tumor lobus dalam jika dicurigai secara klinis.
7. Penegakkan diagnosis
1.
64-80% dari tumor primer kelenjar saliva terjadi di kelenjar saliva, 7-15% terjadi di kelenjar submandibular dan kurang dari 1% di kelenjar sublingual.
2.
54-80% dari tumor adalah jinak.
3.
insidens tertinggi dari tumor kelenjar liur terdapat pada dekade ke enam hingga
tujuh. 8
Tumor jinak kelenjar saliva 4.
pembesaran massa soliter yang perlahan dan tidak nyeri di kelenjar liur
5.
tumor lobus parotid yang dalam dapat muncul sebagai pembengkakan palatum mole yang tidak simetris dan tidak nyeri.
6.
sitologi aspirasi jarum halus dan pencitraan dapat membantu dalam diagnosis
7.
operasi eksisi total adalah terapi yang paling kuratif.
8. Pemeriksaan
Pada anamnesis harus ditanyakan mengenai radiasi terdahulu pada daerah kepala-leher, operasi yang pernah dilakukan pada kelenjar ludah dan penyakit tertentu yang dapat menimbulkan pembengkakan kelenjar ini (diabetes, sirosis, hepatitis, alkoholisme). Juga obatobat seperti opiate, antihipertensi, derivate fenotiazin, diazepam, dan klordiazepoksid dapat menyebabkan pembengkakan, karena obat-obat ini menurunkan fungsi kelenjar ludah. Dengan inspeksi dalam keadaan istirahat dan pada gerakan dapat ditentukan apakah ada pembengkakan abnormal dan dimana, bagaimana keadaan kulit dan selaput lendir di atasnya dan bagaimana keadaan fungsi nervus fasialis. Kadang-kadang pada inspeksi sudah jelas adanya fiksasi ke jaringan sekitarnya, dan langsung tampak adanya trismus. Penderita juga harus diperiksa dari belakang, untuk dapat melihat asimetrisitas yang mungkin lolos dari perhatian kita. Palpasi yang dilakukan dengan teliti dapat mengarah ke penilaian lokalisasi tumor dengan tepat, ukuran (dalam cm), bentuknya, konsistensi, dan hubungan dengan sekelilingnya. Jika mungkin palpasi harus dilakukan bimanual. Palpasi secara sistematis dari leher untuk limfadenopati dan tumor Warthin yang jarang terjadi juga harus dilakukan. Berikut ini kelainan patologi yang dapat terjadi : 1)
Penyakit dengan metastase ke kelenjar lymph
2)
Reactive lymph nodes
3)
HIV infection
4)
Sarcoidosis
5)
Masseteric hypertrophy
6)
Prominent transverse cervical process of C1
9
Tumor jinak kelenjar saliva 7)
Chronic parotitis
8)
Lymphangioma (paediatric)
9)
Haemangioma
9. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan sitologik (biopsi jarum kecil) sangat penting dalam diagnostik pembengkakan yang dicurigai tumor kelenjar ludah. Dengan metode ini pada umumnya dapat dicapai diagnosis kerja sementara dan pada mayoritas tumor klinis dan sitologik benigna, tidak diperlukan lagi pemeriksaan tambahan dengan pencitraan. Foto rontgen kepala dan leher dapat menunjukkan ada atau tidak ada gangguan tulang atau mungkin penting juga untuk diagnostik diferensial (batu kelenjar ludah, kelenjar limfe yang mengalami kalsifikasi). Foto toraks diperlukan untuk menemukan kemungkinan metastasis hematogen. Dengan ekografi atau CT, tetapi lebih baik lagi dengan MRI dapat diperoleh gambaran mengenai sifat pembatasan dan hubungan ruang tumornya: ukuran, lokalisasi, letaknya di dalam atau di luar kelenjar limfe. Adenoma pleomorfik dapat dibedakan dari tumor kelenjar ludah yang lain dengan MRI. Metode ini tidak dapat membedakan antara tumor benigna dan maligna. Pemeriksaan dengan rontgen kontras glandula parotidea dan glandula submandibularis (sialografi) diperlukan untuk pemeriksaan lebih lanjut inflamasi (kronik) atau kalsifikasi dan dapat mempunyai arti untuk diagnosis diferensial.
10. Diagnosis banding
Diagnosis banding dari tumor kelenjar saliva bukan hanya dari golongan benigna tapi seorang dokter harus juga memikirkan tipe maligna. Bermacam neoplastik benigna lain yang melibatkan kelenjar saliva harus difikirkan, adenoma duktus papilla, adenoma sebasea, schwannoma klasik, tumor epitelial kongenital, hemangioma kavernosus dan jaringan ekstraglandular ektopik. Aspirasi jarum halus adalah sangat berguna dalam menentukan massa asimtomatik di regio kelenjar parotid atau di ruang submandibular adalah kelenjar yang asli atau tidak. Pilihan terapi dapat ditentukan berdasarkan penemuan ini.
11. Penanganan
Operasi eksisi total tanpa melibatkan batas adalah terapi yang direkomendasikan pada 10
Tumor jinak kelenjar saliva tumor jinak kelenjar saliva. Biasanya parotidektomi superfisial dengan memelihara nervus fasial sudah adekuat kecuali jika lobus dalam turut terlibat. Tumor ruang parafaringeal memerlukan reseksi dengan pendekatan transservikal. Enukleasi saja tidak mencukupi untuk tumor kelenjar parotid, eksisi submandibular total dengan memelihara batas saraf mandibular, lingual dan hipoglossal adalah merupakan terapi pilihan. Radiasi tidak diindikasikan pada tumor kelenjar saliva yang jinak.
12. Komplikasi
Komplikasi dari adenoma pleomorfik adalah jarang dan termasuk transformasi maligna menjadi karsinoma bekas adenoma pleomorfik. Transformasi maligna adalah jarang pada tumor Warthin, adenoma monomorfik dan tumor kelenjar liur benigna. Hanya sedikit informasi yang diketahui tentang insidens transformasi maligna tumor pada kelenjar submandibular. Eksisi total memastikan prognosis yang baik, bagaimanapun rekurensi dapat terjadi jika terdapat ruang yang positif. Dengan eksisi yang berulang pada rekurensi, resiko pada nervus fasial meningkat. Tumor yang kambuh biasanya multinodular. Rekurensi dapat disebabkan oleh margin yang tidak adekuat ataupun multisentrik pada kasus tumor Warthin.
13. Prognosis
Dengan pembuangan total tumor dan eksisi kelenjar yang terlibat, prognosisnya adalah sangat baik. Transformasi maligna dan rekurensi adalah jarang.
TUMOR JINAK KELENJAR SALIVA ADENOMA PLEOMORFIK
Adenoma pleomorfik atau tumor campuran benigna adalah neoplasma kelenjar saliva yang paling sering. Ia merupakan 60-70% dari semua tumor parotid dan 90% dari tumor jinak submandibular. Neoplasma ini terjadi lebih banyak pada wanita dibandingkan laki-laki dan sering pada dekade ketiga dan keenam. Apabila lobus dalam parotid dalam terlibat, adenoma 11
Tumor jinak kelenjar saliva pleomorfik dapat terlihat sebagai tumor ruang parafaringeal dengan pembengkakan palatum mole. Ia tampak sebagai pembengkakan terisolasi ataupun massa di kelenjar submandibular dengan disertai sedikit rasa nyeri. Faktor etiologinya belum diketahui.
Gambar 1 Gambaran klinis penderita Adenoma pleomorfik (kanan). Potongan diseksi Adenoma
pleomorfik (kiri
Adenoma Pleomorfik mempunyai gambaran klinis massa tumor tunggal, keras, bulat, bergerak (mobile), pertumbuhan lambat, tanpa rasa sakit, nodul tunggal. Suatu nodul yang terisolasi umumnya tumbuh di luar dari pada normal, dari suatu nodul utama dibandingkan dengan suatu multinodular. Adenoma Pleomorfik biasanya mobile, kecuali di palatum dapat menyebabkan atropy ramus mandibula jika lokasinya pada kelenjar parotid. Ketika ditemukan di ekor kelenjar parotid, tumor ini akan menunjukkan satu bentuk cuping telinga (ear lobe). Meskipun Adenoma Pleomorfik digolongkan sebagai tumor jinak, tetapi mempunyai kapasitas tumbuh membesar dan berubah menjadi malignant membentuk carsinoma. Meskipun Adenoma Pleomorfik tumor “jinak” tumor ini adalah aneuploid , dan dapat kambuh setelah reseksi, menyerang jaringan normal, bermetastase jauh dalam jangka waktu yang lama. Gejala dan tanda tumor ini tergantung pada lokasinya. Ketika di jumpai pada kelenjar parotid kelumpuhan nervus fasialis jarang di jumpai, tetapi apabila tumor ini bertambah besar mungkin kelumpuhan nervus fasialis bisa di jumpai. Seperti ketika tumor ini menjadi malignant. Apabila tumor ini di jumpai pada kelenjar saliva minor, gejala yang timbul bermacammacam tergantung pada lokasi tumor. Gejala yang timbul seperti : dysphagia, dyspnea, serak ,susah mengunyah, dan epistaxsis. 12
Tumor jinak kelenjar saliva Gambaran Histopatologi
Adenoma Pleomorfik mempunyai gambaran yang ber-
variasi. Secara klasik Adenoma Pleomorfik adalah bifasik dan karakteristiknya merupakan satu campuran epitel poligonal dan elemen myoepitel spindle-shaped membentuk unsur dengan latar belakang stroma oleh mukoid, myxoid, kartilago atau hyalin. Elemen-elemen epitel disusun membentuk struktur seperti duktus, sheets, lembaranlembaran yang poligonal, spindle atau stellate-shaped cells (bentuk pleomorphism). Area squamous metaplasia dan ephitel pearls bisa di lihat. Adenoma Pleomorfik tidak mempunyai kapsul, tetapi diselubungi oleh pseudocapsul yang berserat dari bermacam-macam ketebalannya. Tumor ini meluas dari keadaan normal melalui parenkim kedalam bentuk pseudopodia seperti jari. Tetapi bukan suatu tanda perubahan bentuk yang malignant . Pada kelenjar parotid, Adenoma Pleomorfik biasanya dikelilingi oleh sebuah kapsul yang fibrous, dengan bermacam-macam ketebalan yang tidak sempurna terutama dalam tumor-tumor mukoid (gambar 4. A dan B). Pada kelenjar saliva minor tidak adanya kapsul bisa di lihat. Secara mikroskopis satelit tumor dengan nodul kecil-kecil, pseudopodia, dan penetrasi kapsul bisa dilihat diluar kapsul. Penyebab kambuhnya Adenoma Pleomorfik dalam kasus perawatan dengan simple enuclease atau pada kasus dimana reseksi bedah inadekuat dalam membuka margin. Komponen epitel terdiri dari epitel dan mioepitel sel dengan pertumbuhan yang menyimpang, termasuk trabekular, tubular, solid, cystic, dan papillary. Sel epitel murni dan sebagian kuboidal. Sel-sel mioepitel memperlihatkan gambaran plasmasytoid, epiteloid, spindle, oncocytic, dan bentuk sel jernih. Pada beberapa studi, tipe myoepitel sel lebih sering muncul dengan bentuk sel plasmasytoid kemudian tipe spindle sel. Semua elemen seluler muncul dengan cytologic lembut tanpa akivitas mitotik. Diagnosa histopatologi Adenoma Pleomorfik dapat juga dilakukan dengan prosedur prosedur sampling termasuk fine needle aspiration biopsy (FNAB) dan coore nedlee biopsy (bigger needle comparing to byopsi). Kedua prosedur ini bisa dilakukan pada pasien rawat jalan. FNAB ini sangat akurat dan merupakan satu cara yang dilakukan untuk mendiagnosa tumor dari inflamasi sebelum reseksi bedah dilakukan. Alat-alat FNAB ini terdiri dari 22-25 gauge needle, 20mL syringe,dan syringe holder spesial untuk vakum yang baik. Aspirasi preparat sebelum teknik citology dilakukan. FNAB dioperasikan dengan mengunakan tangan, apabila Adenoma Pleomorfik malignant secara alami dengan keakuratan sekitar 90%.2 FNAB juga dapat mendeteksi tumor primer kelenjar saliva dari metastase. Core needle biopsy lebih akurat dibanding dengan FNAB dengan ketelitian diagnostik lebih besar dari 97%. Diagnosis banding untuk adenoma pleomorfik harus termasuk neoplasma maligna 13
Tumor jinak kelenjar saliva seperti karsinoma kistik adenoid, adenokarsinoma gred-rendah polimorfosa, neoplasma adneksa letak dalam dan neoplasma mesenkimal. Komplikasi yang jarang pada adenoma pleomorfik termasuk transformasi maligna menjadi tumor yang dikenali sebagai karsinoma bekas adenoma pleomorfik atau kadang-kadang tumor campuran metastasis benigna. Benigna di sini menjelaskan secara histologis tetapi tidak menjelaskan sifat patologis. Walaupun radiasi tidak terindikasi dalam terapi tumor kelenjar liur benigna, ia telah digunakan sewaktu-waktu untuk mengawal kekambuhan adenoma pleomorfik. Operasi eksisi total pada tumor ini tanpa melibatkan margin/ruang adalah terapi yang direkomendasikan. Sebagai contoh, parotidektomi superfisial dengan margin yang jelas adalah terapi untuk adenoma pleomorfik yang terletak di lobus superior kelenjar parotid. Prognosis untuk adenoma pleomorfik adalah baik dengan kadar 96% tidak terjadi kekambuhan.
TUMOR WARTHIN
Tumor Warthin juga dikenal sebagai limfomatosum kistadenoma papilar dan sering ditemukan di kelenjar parotid. Secara histologis ia tampak sebagai struktur papilar yang mengandung dua lapisan sel-sel eosinofilik granular atau onkosit, perubahan kistik dan inflitrasi lomfositik matur. Ia muncul dari epitelium duktus ektopik. Tumor Warthin merupakan kira-kira 5% dari semua tumor kelenjar liur dan kira-kira 12% dari tumor benigna kelenjar parotid. Tumor ini lebih sering ditemukan pada laki-laki sekitar usia dekade kelima dan resikonya berhubungan dengan perokok.
14
Tumor jinak kelenjar saliva
Gambar 2. Tumor warthin Kira-kira 5.0-7.5% adalah bilateral dan 14% multisentrik pada tumor Warthin. CT scan dapat memberi gambaran massa yang jelas di bagian posteroinferior pada lobus superfisial kelenjar parotid. Jika radiosialografi dilakukan, terlihat peningkatan aktivitas yang berhubungan dengan adanya onkosit-onkosit dan peningkatan isi mitokondria. Diagnosis tumor Warthin mudah ditentukan berdasarkan penemuan histologis dengan hanya sedikit kekeliruan dengan tumor lain. Terapinya memerlukan eksisi total dari bagian kelenjar yang terkena disertai dengan margin yang tidak terlibat.
ADENOMA MONOMORFIK
Tumor yang pertumbuhannya lambat seperti ini adalah kurang dari 5% dari semua tumor kelenjar liur. Adenoma monomorfik berbeda dari adenoma pleomorfik yaitu ia hanya mengandung satu jenis morfologis sel. Adenoma monomorfik telah di subklasifikasikan kepada kelompok neoplasma epitelial dan mioepitelial yang mencakup adenoma sel basal, adenoma kanalikular, onkositoma atau adenoma oksifilik dan mioepitelioma.
1.
Adenoma Sel Basal
Adenoma sel basal merupakan 2% dari semua neoplasma kelenjar liur epitelial. Tipe histologis termasuk tubular, trabekular, silindroma dan solid. Tipe solid adalah yang paling sering. Adenoma sel basal terjadi sama diantara laki-laki dan wanita dan biasanya sekitar usia dekade keempat dan kesembilan. Kelenjar parotid adalah kelenjar yang sering terkena. Adenoma sel basal harus dapat dibedakan dengan karsinoma kistik adenoid, adenokarsinoma sel basal dan ameloblastoma.
2.
Adenoma Kanalikuler
Adenoma kanalikuler adalah neoplasma benigna yang mengenai kelenjar liur minor. 15
Tumor jinak kelenjar saliva Tumor ini pernah menjadi subtipe dari adenoma sel basal. Bagaimanapun sekarang ia dikenali sebagai entiti yang berbeda berdasarkan gambaran histologis. Ia juga harus dibedakan dari adenokarsinoma. Adenoma kanalikuler mudah menjadi multifokal dan sering terdapat pada mukosa bibir atas terutama pada lanjut usia. Eksisi total intraoral adalah bersifat kuratif walaupun multifokal pada penyakit ini dapat mempredisposisi rekurensi jika semua fokal tidak dibuang.
3.
Onkositoma
Tumor jinak ini mengandung sel-sel epitelial berbentuk polihedron yang besar yang dikenali sebagai onkosit, yang penuh dengan sitoplasma eosinofilik bergranular dan mitokondria. Sitoarsitektur pada tumor ini lebih jelas dilihat dengan mikroskopis elektron. Onkositoma merupakan kurang dari 1% dari semua neoplasma kelenjar liur. Tidak ada predileksi jenis kelamin dan terjadi pada dekade keenam hingga kelapan. Patogenesisnya masih dalam perdebatan dan adakah tumor ini adalah neoplasma sejati. Onkositoma dapat terjadi akibat proses hiperplasia, proses metaplasia atau keduaduanya. Kelenjar parotid adalah tempat yang paling sering terjadinya onkositoma diikuti dengan kelenjar submandibular. Di tempat-tempat ini, tumornya muncul sebagai massa yang tumbuh lambat dan tidak nyeri yang sering keras dan kadang-kadang kistik. Pembengkakan kelenjar parotid dapat difus dengan kira-kira 7% terjadi bilateral. Tumor multipel juga pernah dilaporkan. Dengan adanya kadar mitokondria yang tinggi di dalam sel, radiosialografi dapat mendemonstrasikan pengambilan teknetium-99m yang tinggi. Onkositoma mudah dibedakan dari tumor Warthin dan adenoma pleomorfik. Bagaimanapun, ia juga harus dibedakan dengan karsinoma mukoepidermoid, adenokarsinoma sel asinik, karsinoma kistik adenoid, karsinoma sel ‘clear’ dan sel renal metastase atau karsinoma tiroid. Operasi eksisi tanpa melibatkan margins adalah terapi yang dianjurkan dan onkositoma adalah bersifat radioresisten.
4.
Mioepitelioma
Mioepitelioma adalah subtipe dari adenoma monomorfik yang merupakan kurang dari 1% dari neoplasma kelenjar liur. Ia mengandung hampir semuanya sel-sel mioepitelial. Tidak ada 16
Tumor jinak kelenjar saliva predileksi jenis kelamin dan mioepitelioma sering terjadi pada dekade ketiga hingga keenam. Tumor ini terjadi di kelenjar parotid sebanyak 40%. Secara histologis, mioepitelioma adalah terkapsulasi. Terdapat tipe sel spindel dan sel plasmasitoid. Diagnosis bandingnya termasuk tumor campuran, schwannoma, leiomioma, plasmasitoma, karsinoma sel spindel dan histiositoma fibrosa.
TUMOR SEL GRANULAR
Tumor sel granula adalah benigna dengan potensi menjadi maligna dan sering berhubungan dengan kelenjar liur minor. Tumor ini cenderung terjadi pada kavum oral dan sangat tersirkumsrip, mudah digerakkan dan tidak nyeri. Aspirasi jarum halus dapat menunjukkan proses neoplastik. Pemeriksaan histopatologis memberikan gambaran sel-sel poligonal dengan sitoplasma granular eosinofilik yang banyak dan nukleus-nukleus pleomorfik ringan yang berbentuk bulat hingga oval. Karena ia berpotensi ke arah maligna, kombinasi dari eksisi lokal yang luas dan observasi yang ketat merupakan terapi yang paling berkesan.
HEMANGIOMA Pendahuluan
Walaupun bukan berasal dari glandular, hemangioma adalah signifikan sebagai diagnosis banding massa parotid terutama pada anak-anak. Tumor jinak ini berasal dari sel endotelial dan merupakan kurang dari 5% dari semua tumor kelenjar liur. Pada anak-anak, hemangioma kapiler adalah tumor kelenjar liur yang paling sering yaitu lebih dari 90% tumor kelenjar liur terjadi pada anak-anak di bawah usia 1 tahun. Tumor in mengenai perempuan lebih banyak dari laki-laki dan sering terdapat pada kelenjar parotid.
Klinis
Hemangioma biasanya muncul pada waktu lahir sebagai massa unilateral dan tidak nyeri. Pertumbuhannya proliferatif dan cepat yang sering menyebabkan deformitas kosmetik. 17
Tumor jinak kelenjar saliva Aspirasi jarum halus biasanya tidak penting. CT scan, MRI atau keduanya dapat menunjukkan gambaran vaskularisasi pada lesi. Diagnosis banding termasuk kelainan proliferatif vaskular seperti limfangioma dan hemangioma kavernosa.
Penanganan
Kemungkinan untuk regresi spontan ada dan karena itu operasi eksisi dapat ditunda. Bagaimanapun, jika terdapat gangguan fungsional ataupun kosmetik, eksisi total melalui parotidektomi dengan memelihara nervus fasial adalah indikasi. Pada anak-anak semakin superfisial lokasi dari nervus fasial dibandingkan pada orang dewasa yang mana penting untuk dipertimbangkan dalam mengidentifikasi saraf tersebut sewaktu intraoperatif. Transformasi maligna belum pernah dilaporkan.
BAB. IV KESIMPULAN
18
Tumor jinak kelenjar saliva
Neoplasia adalah pembentukan jaringan baru yang abnormal dan tidak dapat terkontrol oleh tubuh. Ada dua tipe neoplasia, yaitu neoplasia jinak (benign) dan neoplasia ganas (malignant ). Banyak faktor penyebab yang dapat meransang terjadinya tumor. Faktor ini digolongkan kedalam dua kategori yaitu faktor internal dan faktor eksternal. Tumor bisa mengenai seluruh organ tubuh termasuk pada tumor kelenjar saliva. Pada tumor kelenjar saliva bisa bersifat tumor jinak dan tumor ganas. Sebagian besar tumor kelenjar saliva adalah jinak. Adapun tumor jinak yang sering ditemukan antara lain adalah adenoma pleomorfik yang merupakan tumor kelenjar liur yang paling sering terjadi. Selain itu, tumor jinak lain yang mungkin terjadi adalah: kistadenoma papiler limfomatosa atau dikenal juga dengan nama tumor Warthin yang sering terjadi pada orang tua.
Gejala klinik yang ditimbulkan adalah timbulnya massa pada daerah wajah (parotis), pada angulus mandibula (parotis dan submandibula), leher (submandibula) atau pembengkakan pada dasar mulut (sublingual). pembesaran ukuran massa yang cepat mengarah pada kelainan seperti infeksi, degenerasi kistik, henoragik atau malignansi. Tumor jinak kelenjar liur biasanya bersifat mobile dan untuk massa atau tumor jinak yang berasal dari parotis tidak ada gangguan fungsi nervus fasialis. Lesi malignansi biasanya menimbulkan gejala seperti gangguan nervus fasialis, pertumbuhan yang cepat, parastesia, lesi yang terfiksir dan pembesaran elenjar getah bening cervikal.
Operasi eksisi total tanpa melibatkan batas adalah terapi yang direkomendasikan pada tumor jinak kelenjar saliva. Biasanya parotidektomi superfisial dengan memelihara nervus fasial sudah adekuat kecuali jika lobus dalam turut terlibat. Tumor ruang parafaringeal memerlukan reseksi dengan pendekatan transservikal. Dengan pembuangan total tumor dan eksisi kelenjar yang terlibat, prognosisnya adalah sangat baik. Transformasi maligna dan rekurensi adalah jarang.
DAFTAR PUSTAKA
1. Boies, Lawrence R. et al. Buku Ajar Penyakit THT edisi 6 . 1997. Jakarta : EGC. 19
Tumor jinak kelenjar saliva 2. Hermani B, Kartosudiro S, Abdurrahman B. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher . Edisi keenam. Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007 3. Desen, Wan. Tumor Kelenjar Liur . Dalam : Buku Ajar Onkologi Klinis Edisi 2. Jakarta: Penerbit FKUI:2007; 304-307 4. Anonymous. Salivary Anatomy Figure. Available at : http://www.aboutcancer. com/salivary_anatomy_nett.gif. Accesed May 14, 2011. 5. Flint W, Paul. Cumming Otolaryngology Head and Neck Surgery, Ed. 5th, Vol. 1. Elsevier : Mosby. 2010 6. Benign diseases of the salivary glands, Section V, Salivary Glands, Fidelia Yuan-Shin Butt, Current Diagnosis and Treatment, Otolaryngology Head and Neck Surgery, 2 nd Edition. Anil K.L, Lange Mc Graw-Hill. 2008. New York. 7. Fikih, Moh. Protokol Penatalaksanaan Tumor/ Kanker Kelenjar Liur. Available at: http://karikaturijo.blogspot.com/2010/01/ . Accesed June 5,2011 8. Spiro Ronald, Lim, Dennis. Malignant Tumor of Salivary Gland . Dalam : Springer, Surgical Oncology An Algorithmic Approach. Departement og General Surgey Rich Medical College. Chicago:2001;62-67. 9. Armstrong JG, Harrison LB, Thaler HT, et al. The indications for the elective treatment of the neck in cancer of the major salivary glands. Cancer, 1992; 69: 615–19 10. Anonymous. Kanker Kelenjar Liur. Available at: http://ilmubedah.info/kanker-kelenjar-liur pengobatan-20110203.html. Accesed May 14, 2011
20
