BAB I PENDAHULUAN
Cerebral Palsy pertama kali dideskripsikan sebagai satu penyakit yang pada saat itu membingun membingungkan gkan yang menyerang anak-anak anak-anak pada usia tahun pertama, yang menyebabka menyebabkan n kekakuan kekakuan otot tungkai dan lengan. lengan. Anak-ana Anak-anak k tersebut tersebut mengalami mengalami kesuli kesulitan tan memegan memegang g obyek, obyek, merang merangkak kak dan berjala berjalan. n. Pender Penderita ita tersebu tersebutt tidak tidak bertambah membaik dengan bertambahnya usia tetapi juga tidak bertambah memburuk. Kondisi tersebut disebut little disebut little 's disease selama disease selama beberapa tahun, yang saat ini dikenal sebagai spastic sebagai spastic diplegia. Penyakit diplegia. Penyakit ini merupakan salah satu dari penyakit yang mengenai pengendalian fungsi pergerakan dan digolongkan dalam terminologi cerebralpalsy atau cerebralpalsy atau umunya disingkat CP. Penelitian menunjukkan komplikasi persalinan menyebabkan banyak kasus CP tersebar luas diantara dokter, keluarga dan tenaga riset medis. Ditahun 19!, dianalisis data penelitian pemerintah pada "#$.!!! persalinan dan hasilnya sangat mengejutkan dengan ditemukan kasus komplikasi hanya %1!&. 'ebagian besar kasus CP sering dijumpai dijumpai kasus tanpa faktor resiko. Penemuan Penemuan dari ()(D' tersebut dapat mengubah teori medis mengenai CP dan sangat memoti*asi peneliti masa kini untuk men+ari lebih lanjut penyebab lain dari CP. aktor resiko yang sebelumnya tidak diketahui mulai dapat diidentifikasi, khus khusus usny nyaa papa paparan ran intr intrau auter terin inee terh terhad adap ap infe infeks ksii dan dan peny penyak akit it koag koagul ulasi asi,, dll. dll. )dentifikasi dini CP pada bayi akan memberikan kesempatan pada penderita untuk mendapat mendapat penanganan penanganan optimal dalam upaya upaya memperbaiki memperbaiki ke+a+atan sensoris dan men+egah timbulnya kontraktur. iset biomedis berhasil dalam memperbaiki teknik diagno diagnostik stik misalny misalnyaa imagin imaging g +erebra +erebrall +anggi +anggih h dan analisi analisiss gait gait moder modern. n. Kondisi Kondisi tertentu yang sudah diketahui menyebabkan CP, misalnya rubella dan ikterus, pada saat ini sudah dapat diterapi dan di+egah. di+egah. erapi erapi fisik, psikologis psikologis dan perilaku yang optima optimall dengan dengan metode metode khusus khusus misalny misalnyaa geraka gerakan, n, bi+ara bi+ara memban membantu tu kematan kematangan gan sosial dan emosional sangat penting untuk men+apai kesuksesan. erapi medikasi, pembedahan dan pemasangan pemasangan braces bany banyak ak membat membatu u dalam dalam hal hal perb perbai aika kan n koordinasi saraf dan otot, sebagai terapi penyakit yang berhubungan dengan CP, disamping men+egah atau mengoreksi deformitas.
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
Epidemiologi
Pre*alensi CP di Amerika 'erikat yakni sebesar #,1 per 1!!! penduduk, dengan rasio laki-laki berbanding perempuan sebesar 1,$/1, dan rasio antara anak kulit hitam non hispanik berbanding anak kulit putih non hispanik sebesar 1,$01. Dari seluruh +erebral palsy, tipe spastik merupakan tipe terbanyak sebesar ,2& 34#,4& bilateral, #4,2& unilateral5, disusul dengan non spastik CP sebesar ,2&, dan subtipe CP lainnya sebesar 12,6& 3Christensen et al, 6!125.
Patofisiologi
7ipoksia8iskemia yang berhubungan dengan kerusakan otak adalah faktor utama yang menyebabkan kematian pada deasa, serta pada pre maupun perinatal dapat menyebabkan serebral palsy 3CP5 pada anak. 7ipoksia ini erat kaitannya dengan perkembangan otak manusia yang dimana apabila hipoksia terjadi pada kurun aktu tertentu, maka yang akan terganggu adalah bagian otak yang sedang terbentuk pada aktu tersebut 3:arret ' et al, 6!1#5. Perkembangan otak manusia dan aktu pun+ak terjadinya adalah pada minggu #-2 kehamilan, perkembangan prosensefali+ pada bulan 6-# kehamilan, hingga mielinisasi darilahir sampai bertahun-tahun pas+a kehamilan. 'ehubungan dengan kompleksnya perkembangan otak prenatal, maka +edera atau perkembangan abnormal dapat terjadi setiap saat sehingga manifestasi klinis pada +erebral palsy dapat beragam, pada onset prenatal dapat disebabkan oleh kelainan struktural otak itu sendiri, kelainan genetik, dan pada post natal dapat diakibatkan toksin atau infeksi seperti meningitis bakteri atau ensefalitis *irus, dan insufisiensi *askular. -
Prematuritas pada Pembuluh Darah 'erebral Cerebral palsy erat kaitan nya dengan prematuritas, ini dibuktikan dengan penelitian kohort yang menunjukkan baha anak yang lahir prematur #-# minggu menunjukkan peningkatan resiko untuk mendapat +erebral palsy. 7al ini dijelaskan dengan adanya prematuritas pembuluh darah serebral, dimana sebelum matur distribusi sirkulasi janin ke otak belum adekuat yang menyebabkan hippoperfusi. 7ipoperfusi ini akan mengakibatkan perdarahan
matriks germinal atau leukomala+ia peri*entrikular. 'aat +edera terjadi pada usia kehamilan 64-#2 minggu, daerah hite matter peri*entrikular yang dekat *entrikel lateral 3kontrol motorik5 akan raan mengalami kerusakan. 'ehingga menyebabkan kurangnya kontrol motor dan tonus kaki serta dapat terjadi -
diplegia spastik 3:arret ' et al, 6!1#5. 7ipoksia )skemik ;nsefalopati Kekurangan oksigen berat pada otak atau trauma kepala saat kelahiran dapat menyebabkan asfiksia neonatorum. Dimana asfiksia ini akan menyebabkan rendahnya suplai oksigen pada otak bayi dalam aktu lama, sehingga anak tersebut mengalami kerusakan otak sehingga dapat meningkatkan resiko +erebral palsy pada anak 3:arret ' et al, 6!1#5.
Manifestasi Klinis
:anifestasi klinis dari +erebral palsy adalah 3oland dan Pedley, 6!1!5/ 1. CP 'pastik :erupakan bentukan CP yang terbanyak 3!-!&5, otot mengalami kekakuan dan se+ara permanen akan menjadi kontraktur.
bila hanya mengenai 1 ekstremitas saja, biasanya
lengan b. Diplegia
keempat ekstremitas terkena, tetapi kedua kaki lebih
berat daripada kedua lengan +. riplegia
bila mengenai # ekstremitas, yang paling banyak adalah
mengenai kedua lengan dan kaki d. >uadriplegia
keempat ekstremitas terkena dengan derajat yang
sama e. 7emiplegia
:engenai salah satu sisi dari tubuh dan lengan
terkena lebih berat
=ambar anggota gerak yang mengalami kelainan
6. CP Atetoid 8 diskinetik ?entuk CP ini mempunyai karakteristik gerakan menulis yang tidak terkontrol dan perlahan. =erakan abnormal ini mengenai tangan, kaki, lengan atau tungkai dan pada sebagian besar kasus, otot muka dan lidah, menyebabkan anak tampak selalu menyeringai dan selalu mengeluarkan air liur. =erakan sering meningkat selama periode peningkatan stress dan hilang pada saat tidur. Penderita juga mengalami masalah koordinasi gerakan otot bi+ara 3disartria5. CP atetoid terjadi pada 1!-6!& penderita CP.
#. CP Ataksid
pendertia akan menuju obyek yang dikehendaki. ?entuk ataksid ini mengenai $-1!& penderita CP.
2. CP Campuran 'ering ditemukan pada seorang penderita mempunyai lebih dari satu bentuk CP yang akan dijabarkan di atas. ?entuk +ampuran yang sering dijumpai adalah spasti+ dan gerakan atetoid tetapi kombinasi lain juga mungkin dijumpai.
Dari defisit neurologis, CP terbagi / 1. ipe spastis atau piramidal Pada tipe ini gejala yang hampir selalu ada adalah/ @ 7ipertoni 3fenomena pisau lipat5 @ 7iperfleksi yang disertai klonus @ Ke+enderungan timbul kontraktur @ efleks patologis 6. ipe ekstrapiramidal Akan berpengaruh pada bentuk tubuh, gerakan in*olunter, seperti atetosis, distonia, ataksia. ipe ini sering disertai gangguan emosional dan retradasi mental. Disamping itu juga dijumpai gejala hipertoni, hiperfleksi ringan, jarang sampai timbul klonus. Pada tipe ini kontraktur jarang ditemukan apabila mengenai saraf otak bisa terlihat ajah yang asimetris dan disartri.
#. ipe +ampuran =ejala-gejala
merupakan
+ampuran
kedua
gejala
di
atas,
misalnya
hiperrefleksi dan hipertoni disertai gerakan khorea.
CP juga dapat diklasifikan berdasarkan estimasi derajat beratnya penyakit dan kemampuan penderita untuk melakukan akti*itas normal 3abel 1.5 abel 1. Klasifikasi CP berdasarkan Derajat Penyakit Klasifikasi
Perkembangan
:inimal
motorik (ormal,
=ejala hanya
•
Penyakit
penyerta Kelainan tonus sementar • =angguan
terganggu
se+ara
•
kualitatif
komunikasi
efleks primitif menetap terlalu lama
•
=angguan belajar spesifik
•
Kelainan postur ringan
•
=angguan gerak motorik kasar dan halus, misalnya
ingan
?erjalan
umur
62
•
bulan
+lumpsy Perkembangan
refleks
primitif abnormal •
espon
postular
terganggu •
=angguan motorik seperti tremor
•
'edang
?erjalan
umur
tahun
#
•
kadang
memerlukan bra+ing. idak
perlu
alat
=angguan koordinasi ?erbagai kelainan •
etardasi
neurologis
mental
•
efleks primitif menetap
•
espon postural terlambat
•
belajar
khusus
idak bisa berjalan atau berjalan dengan alat
bantu,
dan
komunikasi •
?erat
=angguan
kadang
butuh operasi
•
gejala neurologis dominan
•
refleks primitif menetap
•
respon
postural
Kejang
tidak
mun+ul
Diagnosis
a. =ejala Aal anda aal CP biasanya tampak pada usia %# tahun, dan orang tua sering men+urigai ketika kemampuan perkembangan motorik tidak normal. ?ayi dengan CP sering
mengalami
kelambatan
perkembangan,
misalnya
tengkurap,
duduk,
merangkak, tersenyum atau berjalan. 15 'pastisitas erdapat peninggian tonus otot dan refleks yang disertai dengan klonus dan reflek ?abinski yang positif. onus otot yang meninggi itu menetap dan tidak
hilang meskipun penderita dalam keadaan tidur. Peninggian tonus ini tidak sama derajatnya pada suatu gabungan otot, karena itu tampak sifat yang khas dengan ke+enderungan terjadi kontraktur, misalnya lengan dalam aduksi, fleksi pada sendi siku dan pergelangan tangan dalam pronasi serta jari-jari dalam fleksi sehingga posisi ibu jari melintang di telapak tangan. ungkai dalam sikap aduksi, fleksi pada sendi paha dan lutut, kaki dalam flesi plantar dan telapak kaki berputar ke dalam. oni+ ne+k refle dan refleks neonatal menghilang pada aktunya. Kerusakan
biasanya
terletak di traktus
kortikospinalis. ?entuk kelumpuhan spastisitas tergantung kepada letak dan besarnya kerusakan yaitu monoplegia8 monoparesis. Kelumpuhan keempat anggota gerak, tetapi salah satu anggota gerak lebih hebat dari yang lainnya0 hemiplegia8 hemiparesis adalah kelumpuhan lengan dan tungkai dipihak yang sama0 diplegia8 diparesis adalah kelumpuhan keempat anggota gerak tetapi tungkai lebih hebat daripada lengan0 tetraplegia8 tetraparesis adalah kelimpuhan keempat anggota gerak, lengan lebih atau sama hebatnya dibandingkan dengan tungkai.
65 onus otot yang berubah ?ayi pada golongan ini, pada usia bulan pertama tampak flaksid 3lemas5 dan berbaring seperti kodok terlentang sehingga tampak seperti kelainan pada loer motor neuron. :enjelang umur 1 tahun barulah terjadi perubahan tonus otot dari rendah hingga tinggi. ?ila dibiarkan berbaring tampak fleksid dan sikapnya seperti kodok terlentang, tetapi bila dirangsang atau mulai diperiksa otot tonusnya berubah menjadi spastis, efleks otot yang normal dan refleks babinski negatif, tetapi yang khas ialah refelek neonatal dan toni+ ne+k refle menetap. Kerusakan biasanya terletak di batang otak dan disebabkan oleh afiksia perinatal atau ikterus. #5 Koreo-atetosis Kelainan yang khas yaitu sikap yang abnormal dengan pergerakan yang terjadi dengan sendirinya 3in*oluntary mo*ement5. Pada 4 bulan pertama tampak flaksid, tetapa sesudah itu barulah mun+ul kelainan tersebut. efleks neonatal menetap dan tampak adanya perubahan tonus otot. Dapat timbul juga gejala spastisitas dan ataksia, kerusakan terletak diganglia basal disebabkan oleh asfiksia berat atau ikterus kern pada masa neonatus.
25 Ataksia Ataksia adalah gangguan koordinasi. ?ayi dalam golongan ini biasanya flaksid dan
menunjukan
perkembangan
motorik
yang
lambat.
Kehilangan
keseimbangan tamapak bila mulai belajar duduk. :ulai berjalan sangat lambat dan semua pergerakan +anggung dan kaku. Kerusakan terletak diserebelum. $5 =angguan pendengaran erdapat $-1!& anak dengan serebral palsi. =angguan berupa kelainan neurogen terutama persepsi nadi tinggi, sehingga sulit menangkap kata-kata. erdapat pada golongan koreo-atetosis. 45 =angguan bi+ara Disebabkan oleh gangguan pendengaran atau retradasi mental. =erakan yang terjadi dengan sendirinya dibibir dan lidah menyebabkan sukar mengontrol otot-otot tersebut sehingga anak sulit membentuk kata-kata dan sering tampak anak berliur. 5 =angguan mata =angguan mata biasanya berupa strabismus kon*ergen dan kelainan refraksi.pada keadaan asfiksia yang berat dapat terjadi katarak.
Pemeriksaan fisik
Dalam menegakkan diagnosis CP perlu melakukan pemeriksaan kemampuan motorik bayi dan melihat kembali riayat medis mulai dari riayat kehamilan, persalinan dan kesehatan bayi. Perlu juga dilakukan pemeriksaan refleks dan mengukur perkembangan lingkar kepala anak. Perlu
juga
memeriksa
penggunaan
tangan,
ke+enderungan
untuk
menggunakan tangan kanan atau kiri.
aktu, CP sesuai dengan definisinya tidak dapat menjadi progresif.
Pemeriksaan Neroradiologik
Pemeriksaan khusus neuroradiologik untuk men+ari kemungkinan penyebab CP perlu dikerjakan, salah satu pemeriksaan adalah C s+an kepala, yang merupakan pemeriksaan imaging untuk mengetahui struktur jaringan otak. C s+an dapat menjabarkan area otak yang kurang berkembang, kista abnormal, atau kelainan lainnya. Dengan informasi dari C '+an, dokter dapat menentukan prognosis penderita CP. :) kepala, merupakan tehnik imaging yang +anggih, menghasilkan gambar yang lebih baik dalam hal struktur atau area abnormal dengan lokasi dekat dengan tulang dibanding dengan C s+an kepala. Dikatakan baha neuroimaging direkomendasikan dalam e*aluasi anak CP jika etiologi tidak dapat ditemukan. Pemeriksaan ketiga yang dapat menggambarkan masalah dalam jaringan otak adalah G'= kepala. G'= dapat digunakan pada bayi sebelum tulang kepala mengeras dan GG? tertutup. Falaupun hasilnya kurang akurat dibanding C dan :), tehnik tersebut dapat mendeteksi kista dan struktur otak, lebih murah dan tidak membutuhkan periode lama pemeriksaannya 3 B'hea, 6!115.
Pemeriksaan Lain
Pada akhirnya, klinisi mungkin akan mempertimbangkan kondisi lain yang berhubungan dengan CP, termasuk kejang, gangguan mental, dan *isus atau masalah pendengaran untuk menentukan pemeriksaan penunjang yang dibutuhkan.
ditentukan dengan sebenarnya karena keterbatasan pergerakan, sensasi atau bi+ara, sehingga anak CP mengalami kesulitan melakukan tes dengan baik.
Tata Laksana
atalaksana untuk CP pada anak, yaitu 3Dimitrije*i+ dkk , 6!125/ •
Bbat oral
Bbat untuk kelenteruan otot adalah diaHepam, dantrolen dan ba+lofen. ;fek samping dari diaHepam adalah mengantuk, kelemahan. ;fek samping dari dantrolen termasuk kantuk, mual dan diare. ;fek samping dari ba+lofen men+akup kantuk, kebingungan, dan mual.
•
'untikan jenis toksin botulinum A3?A5
?A adalah serotipe sebuah toksin botulinum, yang diproduksi oleh =ram-positif bakteri Clostridium botulinum. (eurotoin kuat ini selektif menghambat pelepasan asetilkolin dari terminal saraf perifer dengan mengikat *esikel sinaptik. Pengobatan dini spastisitas dengan ?A men+egah kontraktur dan deformitas, untuk menunda atau menghindari pengobatan bedah. ;fek dari ?A terakhir sekitar tiga bulan adalah otot akan pulih dengan +ara dan regenerasi neuromuskuler.
@ Pompa ?a+lofen - ba+lofen intratekal 3)?5 erapi )? menggunakan pompa dan kateter yang memberikan obat yang membantu meringankan kekejangan yang telah parah. Karena ba+lofen ini bekerja langsung ke tempat itu yang paling dibutuhkan dalam +airan tulang belakang, itu mengurangi kelenturan dengan jumlah yang lebih ke+il dari obat daripada ketika ba+lofen per oral.
@ Bperasi Brtopedi
?edah ortopedi digunakan untuk mengurangi sesak otot atau kelainan tulang yang benar ?edah ortopedi dapat memperbaiki kontraktur berat atau +a+at, mengurangi rasa sakit.
•
'elektif dorsal rhiHotomy 3'D5
'elektif punggung rhiHotomy adalah operasi yang dilakukan pada sumsum tulang belakang yang lebih rendah untuk mengurangi kelenturan otot atau tinggi nada di kaki. ujuan dari punggung selektif rhiHotomy adalah untuk mengendurkan otot-otot dengan mengidentifikasi dan memotong serabut saraf yang menyebabkan abnormal.
•
isioterapi isioterapi untuk spastisitas menga+u pada berbagai peraatan fisik. )ni adalah bentuk paling umum dari pengobatan untuk kelenturan pada anak-anak. ?entuk peregangan adalah dasar rehabilitas kon*ensional untuk mengobati kelenturan. Peregangan membantu untuk mempertahankan rentang gerak di sendi dan membantu men+egah kontraktur. Prognosis
Pasien dengan kemampuan bebi+ara, mampu mengerjakan tugas-tugas sederhana dengan menggunakan tangan, dan )> lebih dari ! dapat digolongkan menjadi pasien yang kemandirian nya bagus serta 9!& dari mereka dapat diterima untuk bekerja. (amun pada studi yang dilakukan pada tahun 6!12 orang orang dengan +erebral palsy memiliki prediktor mortalitas terkuat yaitu disabilitas intelektual. Contohnya pada disbailitas intelektual dimana )> %6! hanya satu setengan populasi yang dapat bertahan hingga deasa, dan )>"#$ 96& dapat bertahan hingga deasa. esiko mortalitas akan meningkat seiring dengan pertambahan komponen yang mengalami disabilitas, misalnya intelektual, fungsi anggota gerak, indra pendengaran dan penglihatan. ;kspektasi angka harapan hidup terendah pada pasien yang tidak dapat mempronasikan tangannya adalah selama 6! tahun 3B'hea , 6!115.
DA!TA" PUSTAKA
Dimitrije*i+, ., Colo*i+, 7., 'pale*i+, :. 6!12. Assessment and reatment of 'pasti+ity in Children ith Cerebral Palsy. Scientific Journal of the Faculty of Medicine in Niš, 3:!3"!#.
A*ailable form/ .medfak.ni.a+.rs8a+ta
&6!fa+ultatis86!128#-6!128#. pdf 3Akses 64 April 6!1$5
Christensen et al, 6!12. Pre*alen+e of +erebral palsy, +o-o++urring autism spe+trum disorders, and motor fun+tioning. De* :ed Child (eurol0 $4 315/ $9-4$. A*ailable
from
http/88onlinelibrary.iley.+om8doi81!.11118dm+n.16648full
IA++esed on April 6th 6!1$J :arret ', anhulle C, aLuerriere A, 6!1#. Pathophysiology of +erebral palsy. 7andb Clin
(eurol.
6!1#0111/149-4.
A*ailable
from
http/88.n+bi.nlm.nih.go*8pubmed86#466141
B'hea :, 6!11. Diagnosis, reatment, and Pre*ention of Cerebral Palsy in (earerm8erm )nfants. Clin Bbstet =yne+ol. De+ember 0 $1325/ 14M6. A*ailable from http/88.n+bi.nlm.nih.go*8pm+8arti+les8P:C#!$168 IA++esed on April 6th 6!1$J
oland, ., dan Pedley, ., 6!1!. Merrit$s Neurology., 16th ed. (e Eork/ ipin+ott Filliams N Filkins
Fashington 'tate Department of 7ealth. 6!16. Assessment Cerebral Palsy in Adults . A*ailable
form/
http/88depts.ashington.edu8sodent68ordpress8p-
+ontent8media8spOneedOpdfs8CP-Adult.pdf
