CEREBRAL PALSY

REFERAT

PALSI SEREBRAL PADA ANAK 

Oleh : RUSTHAVIA AFRILIANTI NIM: FAA 110 001

Pembimbing : dr. ARIETA RACHMAWATI KAWENGIAN, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK RSUD dr. DORIS SYLVANUS/PSPD-UNPAR PALANGKARAYA MARET 2014

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR DAFTAR ISI DAFTAR TABEL DAFTAR GAMBAR BAB I.

PENDAHULUAN…………………………………………………………………………

1

BAB II.

TINJAUAN PUSTAKA…………………………………………………………………...

2

2.1. DEFINISI PALSI SEREBRAL ...…………………………………………………….

2

2.2. EPIDEMIOLOGI PALSI SEREBRAL ...…………………………………………….

2

2.3. ETIOLOGI PALSI SEREBRAL ..…………………………………………………...

3

2.4. PATOGENESIS PALSI SEREBRAL.………………………………………………..

5

2.5. KLASIFIKASI DAN MANIFESTASI KLINIS PALSI SEREBRAL...……………...

7

2.6. DIAGNOSIS PALSI SEREBRAL ..………………………………………………….

12

2.7. PENATALAKSANAAN PALSI SEREBRAL ..……………………………………..

17

2.8. PROGNOSIS PALSI SEREBRAL ..…………………………………………………

24

2.9 PENCEGAHAN PALSI SEREBRAL………………………………………………...

28

PENUTUP…………………………………………………………………………………

29

BAB III.

DAFTAR PUSTAKA

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR DAFTAR ISI DAFTAR TABEL DAFTAR GAMBAR BAB I.

PENDAHULUAN…………………………………………………………………………

1

BAB II.

TINJAUAN PUSTAKA…………………………………………………………………...

2

2.1. DEFINISI PALSI SEREBRAL ...…………………………………………………….

2

2.2. EPIDEMIOLOGI PALSI SEREBRAL ...…………………………………………….

2

2.3. ETIOLOGI PALSI SEREBRAL ..…………………………………………………...

3

2.4. PATOGENESIS PALSI SEREBRAL.………………………………………………..

5

2.5. KLASIFIKASI DAN MANIFESTASI KLINIS PALSI SEREBRAL...……………...

7

2.6. DIAGNOSIS PALSI SEREBRAL ..………………………………………………….

12

2.7. PENATALAKSANAAN PALSI SEREBRAL ..……………………………………..

17

2.8. PROGNOSIS PALSI SEREBRAL ..…………………………………………………

24

2.9 PENCEGAHAN PALSI SEREBRAL………………………………………………...

28

PENUTUP…………………………………………………………………………………

29

BAB III.

DAFTAR PUSTAKA

DAFTAR TABEL

Tabel 2.1  Etiology of spastic cerebral cerebral palsy palsy syndromes syndromes ……………………………………………

4

Tabel 2.2  Etiology of extrapiramidal extrapiramidal cerebral cerebral palsy syndromes syndromes…………………………………… ……………………………………

4

Tabel 2.3

Klasifikasi Palsi Serebral Berdasarkan Derajat Penyakit ……………………………….

11

Tabel 2.4

Klasifikasi Palsi Serebral dan Penyebab Utamanya ..………………………………….

14

DAFTAR GAMBAR

Gambar 2.1

Bagian-bagian otak yang mengalami kelainan pada beberapa bentuk CP .……………

7

Gambar 2.2

Tipe Cerebral Palsy dan area kerusakannya diotak ……………………………………

8

Gambar 2.3

Gambaran spastisitas pada anak penderita CP ………..……………………………….

9

Gambar 2.4

Obat-obat yang digunakan untuk terapi spastisitas pada CP…..………………………

18

Gambar 2.5

Cara kerja toksin botulinum toksin A…………………………………………………

21

BAB I PENDAHULUAN

Palsi Serebral (CP) adalah ensefalopati statis yang mungkin didefinisikan sebagai kelainan postur dan gerakan non-progresif, sering disertai dengan epilepsi dan ketidaknormalan bicara, penglihatan, kecerdasan akibat dari cacat atau lesi otak yang sedang berkembang. Keadaan ini pertama kali diuraikan hampir 150 tahun yang lalu oleh Little, ahli bedah ortopedik. 1 Seorang dokter bedah ortopedik bernama William Little,  pada tahun 1843 pertama kali mendeskripsikan satu penyakit membingungkan yang pada saat itu menyerang anak-anak pada usia tahun  pertama. Penyakit ini menyebabkan kekakuan otot tungkai dan lengan. Anak-anak tersebut mengalami kesulitan memegang obyek, merangkak, dan berjalan. Penderita tersebut tidak bertambah membaik dengan bertambahnya usia tetapi juga tidak bertambah memburuk. Sebagian besar penderita lahir  prematur atau mengalami komplikasi saat persalinan dan Little menyatakan kondisi tersebut merupakan hasil dari kekurangan oksigen selama kelahiran/asfiksia neonatorum. Kekurangan oksigen tersebut menyebabkan kerusakan jaringan otak yang sensitif dalam mengendalikan pusat pergerakan. Kondisi ini disebut  Little’s disease  selama berapa tahun, yang sekarang lebih dikenal sebagai Spastic Diplegia. Penyakit ini kemudian menjadi salah satu dari penyakit yang mengenai pengendalian fungsi pergerakan dan digolongkan dalam terminologi Palsi Serebral atau umumnya disingkat CP. Pada tahun 1897, psikiatri terkenal Sigmund Freud   memiliki pendapat yang tidak sama dengan Little. Dalam penelitiannya, pada anak-anak CP dijumpai banyak mempunyai masalah lain misalnya retardasi mental, gangguan visual, dan kejang. Freud menyatakan bahwa penyakit tersebut mungkin sudah terjadi pada awal kehidupan yaitu selama perkembangan otak janin. Kesulitan persalinan hanya merupakan satu keadaan yang menimbulkan efek yang lebih buruk dimana akan sangat mempengaruhi 2,3  perkembangan janin didalam kandungan. Sampai saat ini penyebab pasti CP belum di ketahui. Beberapa penelitian mengemukakan bahwa  penyebab CP merupakan multifaktor. 4  Palsi Serebral   bukan merupakan penyakit tersendiri, melainkan merupakan kumpulan gejala abnormalitas pengendalian fungsi motorik yang disebabkan oleh kerusakan yang terjadi diawal kehidupan. 5  Namun seiring dengan perkembangan penelitian biomedis, faktor yang semula tidak diketahui mulai dapat diidentifikasi, khususnya paparan intrauterine  terhadap infeksi,  penyakit koagulasi, dan lain-lain. Identifikasi pada bayi akan memberikan kesempatan pada penderita untuk mendapatkan penanganan berupa terapi medikasi dan pembedahan yang optimal dalam upaya memperbaiki kecacatan sensoris dan perbaikan koordinasi saraf serta otot sebagai terapi penyakit yang  berhubungan dengan CP.4

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1

DEFINISI

Palsi Serebral (CP) merupakan suatu sindrom klinis daripada penyakit tertentu. Meskipun  pengertian yang lama berfokus pada gangguan motorik, definisi terbaru dari  America Academy for Palsi Serebral and Developmental Medicine  memperluasnya dengan memasukkan gangguan yang menyertainya: “ Palsi Serebral (CP) dideskripsikan sebagai kumpulan gangguan perkembangan pergerakan dan  sikap (motorik) yang menyebabkan keterbatasan aktivitas, yang berkaitan dengan gangguan non progresif yang terjadi saat perkembangan janin atau otak bayi. Gangguan motorik CP sering kali disertai dengan gangguan sensorik, kognitif, komunikasi, persepsi, dan/tanpa gangguan  perilaku, dan/tanpa disertai kejang.” 6 William Little yang pertama kali mempublikasikan tentang kelainan ini menyebutnya dengan istilah “Cerebral Diplegia”. Sigmund Freud menyebutnya dengan “Infatil Cerebral Paralysis” sedangkan Sir William Osier adalah yang pertama kali memperkenalkan istilah “ Palsi Serebral ”  atau nama lainnya adalah “Static Encephalopathies of Childhood”. 7 2.2

EPIDEMIOLOGI

Insidensi CP diperkirakan 3 dari 1.000 kelahiran hidup, hal ini membuat CP menjadi penyebab tersering dalam ketidakmampuan fisik anak-anak di negara berkembang. 6 Pada penelitian yang dilakukan oleh Collaborative Perinatal Project , dimana sekitar 45.000 anak secara teratur dipantau sejak dalam kandungan hingga umur 7 tahun, melaporkan angka prevalensi CP sekitar 4 dari 1.000 bayi lahir hidup. 1 Di Amerika, prevalensi penderita CP dari yang ringan hingga yang berat berkisar antara 1,5-2,5 tiap 1.000 kelahiran hidup. Angka ini didapatkan berdasarkan data yang tercatat pada pelayanan kesehatan, yang dipastikan lebih rendah dari angka yang sebenarnya. 8 Di Indonesia, prevalensi penderita CP diperkirakan sekitar 1-5 dari 1.000 kelahiran hidup. Lakilaki lebih banyak dari anak perempuan. Seringkali terdapat pada anak pertama. Hal ini mungkin dikarenakan kelahiran pertama lebih sering mengalami kelahiran macet. Angka kejadian lebih tinggi  pada berat bayi lahir rendah dan kelahiran kembar. Umur ibu seringkali lebih dari 40 tahun, terlebih lagi 7  pada multipara.   Rata-rata 70% ada pada tipe spastik, 15% tipe atetosis, 5% ataksia, dan sisanya 9 campuran.

2.3

ETIOLOGI Penyebab CP dapat dibagi dalam 3 bagian, yaitu prenatal, perinatal, dan pasca natal. 8 a)

Prenatal Infeksi terjadi dalam masa kandungan, menyebabkan kelainan pada janin misalnya oleh lues, toksoplasmosis, rubela dan penyakit inklusi sitomegalik. Kelainan yang mencolok biasanya gangguan pergerakan dan retardasi mental. Anoksia dalam kandungan, terkena radiasi sinar8 X dan keracunan kehamilan dapat menimbulkan “ Palsi Serebral ”.  b) Perinatal 1. Anoksia/hipoksia Penyebab yang terbanyak ditemukan dalam masa perinatal adalah “ brain injury”. Keadaan inilah yang menyebabkan terjadinya anoksia. Hal ini terdapat pada keadaan  presentasi bayi abnormal, disproporsi sefalo-pelvik, partus lama, plasenta previa, infeksi  plasenta, partus menggunakan instrumen tertentu dan lahir dengan seksio kaesar. 8 2. Perdarahan otak Perdarahan dan anoksia dapat terjadi bersama-sama, sehingga sukar membedakannya, misalnya perdarahan yang mengelilingi batang otak, mengganggu pusat pernafasan dan  peredaran darah sehingga terjadi anoksia. Perdarahan dapat terjadi diruang subaraknoid akan menyebabkan penyumbatan CSS sehingga menyebabkan hidrosefalus. Perdarahan 8 diruang subdural dapat menekan korteks serebri sehingga timbul kelumpuhan spastis. 3. Prematuritas Bayi yang kurang bulan mempunyai kemungkinan menderita perdarahan otak yang lebih banyak daripada bayi yang cukup bulan karena pembuluh darah, enzim, dan faktor 8  pembekuan darah dan lain-lain masih belum sempurna. Otak belum matang pada bayi prematur memiliki lebih banyak ekuipotensial atau  plastisitas. Keduanya merupakan istilah yang digunakan untuk menggambarkan kemampuan yang jauh lebih besar dari bagian terluka otak belum matang untuk 10 mengasumsikan fungsi bagian yang cedera. 4. Ikterus Ikterus pada neonatus dapat menyebabkan kerusakan jaringan otak yang permanen akibat masuknya bilirubin ke ganglia basal, misalnya pada kelainan inkompatibilitas 8 golongan darah. Bentuk CP yang sering terjadi adalah atetosis, hal ini disebabkan karena frekuensi yang tinggi pada bayi yang lahir dengan mengalami hiperbilirubinemia tanpa mendapatkan terapi yang diperlukan untuk mencegah peningkatan konsentrasi unconjugated bilirubin. Gejala-gejala kern ikterus yang terdapat pada bayi yang mengalami ikterik  biasanya tampak setelah hari kedua dan ketiga kelahiran. Bayi menjadi lesu dan tidak dapat menyusu dengan baik. Kadang-kadang demam dan tangisan menjadi lemah. Sulit mendapatkan refleks moro dan tendon pada mereka dan pergerakan otot secara umum menjadi berkurang. Setelah beberapa minggu tonus meningkat dan bayi tampak mengekstensikan punggung dengan opisthotonus dan diikuti dengan ekstensi 11 ekstremitas.

5.

c)

Meningitis purulenta Meningitis purulenta pada masa bayi bila terlambat atau tidak tepat pengobatannya akan mengakibatkan gejala sisa berupa CP. 8 Pascanatal Setiap kerusakan pada jaringan otak yang mengganggu perkembangan dapat menyebabkan CP, misalnya pada trauma kapitis, meningitis, ensefalitis dan luka parut pada otak pascaoperasi, dan juga kern ikterus seperti kasus pada gejala sekuele neurogik dan eritroblastosis fetal atau defisiensi enzim hati. 8,12 Trauma lahir bisa menimbulkan gejala sisa akibat lesi irreversible  pada otak. Perdarahan dalam otak bisa meninggalkan ruangan yang bisa berhubungan dengan ventrikel atau berupa kista yang mengandung cairan. Dinding kista itu terdiri dari jaringan ganglia, yang bereaksi setelah terjadi perdarahan. Kista tersebut dinamakan  porensefalus dan pada umumnya sering di jumpai pada konveksitas hemisferium. CP, konvulsi, dan retardasi mental merupakan manifestasi dari porensefalus. 13

Tabel 2.1

Tabel 2.2

2.4 PATOGENESIS Diperkirakan bahwa penyebab sebagian besar kasus yang disebut CP adalah akibat adanya cedera (injury) pada sistem saraf yang terjadi saat kelahiran. Hal ini sangat mungkin terjadi bahwa luka pada sistem saraf pada saat proses kelahiran dan pada sesaat setelah lahir bertanggung jawab terhadap kelainan/kecacatan yang terjadi pada beberapa kasus. 19 Perkembangan otak manusia dan waktu puncak terjadinya meliputi sebagai berikut: a. Primer neurolation (minggu ke 3-4 kehamilan)  b. Perkembangan prosenchepalic (bulan ke 2-3 kehamilan) c. Proliferasi neuronal (bulan ke 3-4 kehamilan) d. Migrasi neuronal (bulan ke 3-5 kehamilan) e. Organisasi (bulan ke 5 kehamilan sampai bertahun-tahun pasca kelahiran) f. Mielinasi (lahir sampai bertahun-tahun pasca kelahiran) 9 Perkembangan janin sangat rentan terhadap kerusakan terutama pada beberapa bulan pertama  perkembangannya. Kerusakan-kerusakan ini dapat disebabkan oleh infeksi maternal, terutama infeksi TORCH (toksoplasma, rubella, cytomegalovirus). Faktor-faktor lain yang dapat merugikan  perkembangan janin antara lain ionisasi radiasi, malnutrisi pada ibu dan konsumsi obat-obatan. Prematuritas juga merupakan penyebab yang umum terjadi pada kejadian defisiensi mental dan CP. Dalam periode perinatal faktor-faktor yang signifikan menjadi penyebab adalah trauma saat  proses kelahiran dan anoksia sesaat setelah selang waktu kelahiran. Inkompatibilitas Rh, seringkali disertai oleh hiperbilirubinemia dan kern ikterus. Pada periode neonatal, otak dapat cedera akibat adanya trauma, lesi pada vaskular serebral, infeksi, dan malnutrisi. Serangan kejang yang tiba-tiba dan berlangsung lama, apapun sebabnya dapat 19 mengakibatkan kerusakan otak yang parah bila terjadi anoksia yang berat. Perkembangan susunan saraf dimulai dengan terbentuknya neural tube yaitu induksi dorsal yang terjadi pada minggu ke 3 dan 4 masa gestasi dan induksi ventral yang berlangsung pada minggu ke 5 dan 6 masa gestasi. Setiap gangguan pada masa ini bisa mengakibatkan terjadinya kelainan kongenital seperti kraniokisis totalis, anensefali, hidrosefalus dan lain sebagainya. Fase selanjutnya terjadi proliferasi neuron yang terjadi pada masa gestasi bulan ke 2 dan 4. Gangguan pada fase ini dapat menyebabkan mikrosefali dan makrosefali. Stadium selanjutnya yaitu stadium migrasi yang terjadi pada masa gestasi bulan ke 3-5. Migrasi terjadi melalui 2 cara yaitu radial dan tangensial. Gangguan pada masa ini dapat mengakibatkan kelainan kongenital seperti agenesis korpus kalosum. Stadium organisasi terjadi pada masa gestasi bulan ke 6 sampai beberapa tahun pasca natal. Gangguan pada stadium ini akan menyebabkan translokasi genetik dan gangguan metabolisme. Stadium mielinisasi terjadi pada saat lahir sampai beberapa tahun pasca natal. Stadium ini terjadi proliferasi neuron dan pembentukan selubung mielin.

Perkembangan otak prenatal dan bayi yang sangat kompleks menyebabkan cedera atau  perkembangan yang abnormal dapat terjadi setiap saat,sehingga presentasi klinis CP bervariasi. Misalnya  pada cedera otak sebelum 20 minggu kehamilan dapat mengakibatkan defisit migrasi neural. Cedera antara minggu ke 26 dan minggu ke 34 dapat mengakibatkan periventrikular leukomalacia. 9 Periventrikuler leukomalacia (PVL) adalah nekrosis dari substansia alba sekitar ventrikel akibat menurunnya kadar oksigen dan arus darah pada otak yang biasanya terjadi pada diplegia spastik. Daerah substansia alba yang rentan nekrosis tersebut merupakan daerah-daerah yang bertanggung jawab atas kontrol motorik dan tonus kaki sehingga apabila cedera dapat menyebabkan diplegia spastik. Periventrikuler leukomalacia umumnya simetris. Cedera asimetris pada periventrikuler dapat menghasilkan satu sisi tubuh yang lebih terpengaruh dari yang lain. Hasilnya meniru hemiplagia spastik tetapi lebih baik dicirikan sebagai kejang diplegia asimetris. Matriks germinal kapiler di daerah  periventrikuler sangat rentan terhadap cedera hipoksia-iskemik karena lokasi yang terletak di sebuah  perbatasan vaskular antara zona akhir arteri striate dan thalamus. Selain itu, karena kebutuhan kapiler otak ini terhadap metabolisme oksidatif yang sangat tinggi. Periventikuler leukomalacia sering terjadi bersamaan dengan lesi   haemoragic dan potensi terjadi selama apnea pada bayi prematur. Baik periventrikular leukomalacia dan lesi haemoragic, keduanya dapat menyebabkan displegia spastik. Cedera antara minggu ke 34 dan ke 40 dapat menyebabkan cedera 9,20 otak fokal atau multifokal. Saat matur, ketika sirkulasi ke otak paling menyerupai sirkulasi serebral dewasa, cedera  pembuluh darah pada saat ini cenderung terjadi paling sering pada distribusi arteri serebral tengah yang menyebabkan CP hemiplagia spastik. Namun otak matur juga rentan terhadap hipoperfusi yang sebagian  besar menargetkan daerah aliran dari korteks (misalnya akhir dari zona arteri serebral utama) dapat menyebabkan CP quadriplegia spastik. Ganglia basal juga dapat dipengaruhi sehingga menjadi CP ekstrapiramidal diskinetik. 9 Adanya malformasi hambatan pada vaskular, atrofi, hilangnya neuron, dan degenerasi laminar dapat menyebabkan narrow gyrus, sulkus, dan berat otak yang rendah. Kelainan neuropatologik yang terjadi tergantung pada berat dan ringannya kerusakan. Jadi kelainan neuropatologik yang terjadi sangat kompleks dan difus yang bisa mengenai korteks motorik traktus piramidalis, daerah periventrikuler, ganglia basalis batang otak dan serebelum. Kern ikterus secara klinik memberikan gambaran kuning pada seluruh tubuh dan akan menempati ganglia basalis, hipokampus, sel-sel nukleus batang otak sehingga dapat menyebabkan Palsi Serebral atetosis, gangguan pendengaran dan retardasi mental. Infeksi otak dapat mengakibatkan perlengketan meningen, sehingga terjadi obstruksi subaraknoid dan timbul hidrosefalus. Perdarahan otak dapat meninggalkan rongga yang berhubungan dengan ventrikel. Trauma lahir akan menimbulkan kompresi serebral atau perobekan sekunder. Trauma lahir ini menimbulkan gejala yang irreversible . Lesi lainnya akibat trauma adalah terjadi sikatriks pada sel-sel hipokampus yaitu kornu ammonis, yang bisa menyebabkan bangkitan epilepsi. 9

2.5 KLASIFIKASI DAN MANIFESTASI KLINIS Pada otak terdapat 3 bagian berbeda yang bekerja bersama menjalankan dan mengontrol kerja otot yang berpengaruh pada pergerakan dan postur tubuh. Bila terjadi kerusakan pada bagian otak itulah yang membuat seseorang menderita CP. Bagian-bagian otak tersebut adalah sebagai berikut: 14

Gambar 2.1 Bagian-bagian otak yang mengalami kelainan pada beberapa bentuk CP. Diplegia spastik merupakan salah satu bentuk penyakit yang dikenal selanjutnya sebagai CP. Hingga saat ini, CP di klasifikasikan berdasarkan kerusakan gerakan yang terjadi dan dibagi menjadi 4 kategori, yaitu: 1.  Palsi Serebral  spastik Merupakan bentukan CP terbanyak (70-80%). Otot mengalami kekakuan dan secara  permanen akan menjadi kontraktur. Jika kedua tungkai mengalami spastisitas pada saat seseorang berjalan, kedua tungkai tampak bergerak kaku dan lurus. Gambaran klinis ini membentuk karakteristik berupa ritme berjalan yang dikenal dengan  galt gunting  ( scissor  gait ). Anak dengan hemiplagia spastik dapat disertai tremor hemiparesis, dimana seseorang tidak dapat mengendalikan gerakan pada tungkai pada satu sisi tubuh. Jika tremor memberat akan terjadi gangguan gerakan berat. 15 Palsi Serebral spastik dapat dikelompokkan menurut kelainan pokoknya, yaitu berdasarkan  jumlah ekstremitas yang terkena: 15,16 a. Monoplegia Bila hanya mengenai 1 ekstremitas saja, biasanya lengan. 15  b. Diplegia Anak spastik dengan kelumpuhan UMN pada kedua belah sisi tubuh. Substrat  patologiknya adalah ansefalomalasia. Bayi-bayi prematur banyak yang menjadi diplegia. Tergantung pada luas dan derajat kerusakan serebral, maka dengan gangguan motorik UMN, yang dapat diketahui sejak bayi dilahirkan itu, kemungkinan untuk dapat berjalan masih ada. Pada umumnya hanya sebagian kecil kelompok ini yang disertai retardasi mental (7,5%).16 Keempat ekstremitas terkena, tetapi kedua kaki lebih berat daripada kedua lengan. 15

c. Tetraplegia/Quadriplegia Tetraplegia bila mengenai 3 ekstremitas, yang paling banyak adalah mengenai kedua lengan dan 1 kaki. Quadriplegia bila keempat ekstremitas terkena dengan derajat yang sama.15 Tetraplegia/Quadriplegia atau lebih dikenal sebagai  Little’s disease. Patologinya ialah degenerasi substansia alba akibat ensefalomalasia, udema, dan kista-kista. Bila anak dapat  berjalan maka gaya berjalannya adalah “ scissor gait ”. Retardasi mental dalam kelompok ini adalah lebih sering, juga kejang umum epileptik timbul pada 50% kelompok ini. 16 d. Hemiplegia Bila mengenai salah satu sisi tubuh dan lengan terkena lebih berat. 15 Kerusakan otak yang mendasari hemiplegia pada anak spastik berupa porensefali atau mikrogiria dan gliosis periventrikular. Anak-anak prematur sering berkembang menjadi Palsi Serebral hemiplegia. Kira-kira 28% dari anak-anak tersebut merupakan anak terbelakang secara mental. Serangan epilepsi fokal tidak begitu umum, tetapi secara  banding lebih sering dijumpai pada anak hemiplegia spastik daripada anak non-spastik. 16

Gambar 2.2 Tipe Palsi Serebral  dan area kerusakannya diotak.

Gambar 2.3 Gambaran spastisitas pada anak penderita CP 41 2.  Palsi Serebral   atetosis/diskenetik/koreoatetosis Bentuk CP ini mempunyai karakteristik gerakan menulis yang tidak terkontrol dan  perlahan.15  Kondisi ini melibatkan sistem ekstrapiramidal. Karakteristik yang ditampakkan adalah gerakan-gerakan yang involunter dengan ayunan yang melebar. 11,17,18 Gerakan abnormal ini mengenai lengan atau tungkai dan pada sebagian besar kasus, otot muka dan lidah menyebabkan anak-anak menyeringai dan selalu mengeluarkan air liur. Gerakan sering meningkat selama periode peningkatan stress dan hilang pada saat tidur. Pasien juga mengalami masalah koordinasi gerakan otot bicara (disartria). CP atetosis terjadi  pada 10-20% penderita CP.15 Atetosis dibagi menjadi: a. Distonik Kondisi ini sangat jarang sehingga penderita yang mengalami distonik dapat mengalami misdiagnosis. Gerakan distonia tidakseperti kondisi yang ditunjukkan oleh distonia lainnya. Umumnya menyerang otot kai dan lengan sebelah proksimal. Gerakan yang dihasilkan lambat dan berulang-ulang, terutama pada leher dan kepala.  b. Diskinetik Didominasi oleh abnormalitas bentuk atau gerakan-gerakan involunter tidak terkontrol,  berulang-ulang dan kadang melakukan gerakan stereotipe.  11,17,18 3.  Palsi Serebral  ataksid Kondisi ini melibatkan cerebelum. Jarang dijumpai, mengenai keseimbangan dan persepsi dalam. Penderita yang terkena sering menunjukkan koordinasi yang buruk, berjalan tidak stabil dengan gaya berjalan kaki terbuka lebar, meletakkan kedua kaki dengan posisi saling  berjauhan, kesulitan dalam melakukan gerakan cepat dan tepat, misalnya menulis, atau mengancingkan baju.

Mereka juga mengalami tremor, dimulai dengan gerakan volunteer misalnya buku, menyebabkan gerakan seperti menggigil pada bagian tubuh baru digunakan dan tampak memburuk sama dengan saat penderita akan menunjuk obyek yang dikehendaki. 15 Otak mengalami kehilangan koordinasi muskular sehingga gerakan-gerakan yang dihasilkan mengalami kekuatan, irama dan akurasi yang abnormal. 11,17,18  Bentuk ataksid ini mengenai 5-10% penderita CP.  15 4.  Palsi Serebral  campuran Sering ditemukan pada seorang penderita yang mempunyai lebih dari satu bentuk CP yang dijabarkan diatas. CP campuran menunjukkan manifestasi spastik dan ekstrapiramidal, seringkali ditemukan adanya komponen ataksia.  11,17,18 Berdasarkan defisit neurologis, Palsi Serebral terdiri dari: 15 1. Tipe spastik atau piramidal Pada tipe ini gejala yang selalu ada adalah: Hipertoni (fenomena pisau lipat) Hiperfleksi yang disertai klonus Kecenderungan timbul kontraktur Refleks patologis 2. Tipe ekstrapiramidal Akan berpengaruh pada bentuk tubuh, gerakan involunter, seperti atetosis, distonia, dan ataksia. Tipe ini sering disertai gangguan emosional dan retardasi mental. Selain itu juga di  jumpai gejala hiertoni, hiperfleksi ringan, jarang sampai menimbulkan klonus. Pada tipe ini kontraktur jarang ditemukan apabila mengenai saraf otak bisa terlihat wajah yang asimetris dan disartria. Berdasarkan perkiraan tingkat keparahan dan kemampuan penderita untuk melakukan aktivitas normal, dapat diklasifikasikan menurut derajat kemampuan fungsional yaitu: 11,18 a)

Level 1 (ringan) Anak dapat berjalan tanpa pembatasan/tanpa alat bantu, tidak memerlukan pengawasan orangtua, cara berjalan cukup stabil, dapat bersekolah biasa, aktivitas kehidupan sehari-hari 100% dapat dilakukan sendiri.  b) Level 2 (sedang) Anak berjalan dengan/tanpa alat bantu. Alat untuk ambulasi adalah brace, tripod atau tongkat ketiak. Kaki atau tungkai masih dapat berfungsi sebagai pengontrol gaya berat badan. Sebagian besar aktivitas kehidupan sehari-hari dapat dilakukan sendiri dan dapat bersekolah. c) Level 3 (berat) Mampu untuk makan dan minum sendiri, dapat duduk, merangkak atau mengesot. Dapat  bergaul dengan teman sebaya dan aktif. Pengertian kejiwaan dan rasa keindahan masih ada, aktivitas kehidupan sehari-hari perlu bantuan tapi masih datang bersekolah. Alat ambulansi yang tepat adalah kursi roda.

d)

Level 4 (berat sekali) Tidak ada kemampuan untuk menggerakkan tangan atau kaki. Kebutuhan hidup yang vital (makan dan minum) tergantung pada orang lain. Tidak dapat berkomunikasi, tidak dapat ambulansi, kontak kejiwaan dan rasa keindahan tidak ada.

CP juga dapat di klasifikasikan berdasarkan estimasi derajat beratnya penyakit dan kemampuan  penderita untuk melakukan aktivitas normal (tabel 3). Tabel 2.3 Klasifikasi Palsi Serebral Berdasarkan Derajat Penyakit. Klasifikasi Minimal

Perkembangan Motorik Normal, hanya terganggu secara kualitatif

Gejala Kelainan tonus sementara Refleks primitif menetap terlalu lama Kelainan postur ringan Gangguan gerakan motorik kasar dan halus, misalnya clumpsy

-

-

-

Ringan

Berjalan umur 24 bulan

-

-

-

-

Sedang

Berat

Berjalan umur 3 tahun, kadang memerlukan  bracing Tidak memerlukan alat khusus Tidak bisa berjalan, atau  berjalan dengan alat  bantu. Kadang memerlukan operasi

-

-

-

-

-

-

Beberapa kelainan pada  pemeriksaan neurologi Perkembangan refleks  primitif abnormal Respon postular terganggu Gangguan motorik, misalnya tremor Berbagai kelainan neurologis Refleks primitif menetap dan kuat Respon postular terlambat Gejala neurologis dominan Refleks primitif menetap Respon postural tidak muncul

 15

Penyakit Penyerta -

-

-

-

-

Gangguan komunikasi Gangguan  belajar spesifik

Retardasi mental Gangguan  belajar dan komunikasi Kejang

2.6 DIAGNOSIS 1.

Anamnesis Gambaran awal pada penderita CP biasanya tampak pada usia <3 tahun dan orang tua sering mencurigai ketika kemampuan perkembangan motorik yang tidak sesuai dengan perkembangan seperti anak biasanya. Bayi dengan CP sering mengalami keterlambatan perkembangan, misalnya tengkurap, duduk, merangkak, tersenyum dan berjalan. Pada CP dapat ditemukan gejala gangguan motorik berupa kelainan fungsi dan lokasi serta kelainan bukan motorik yang menyulitkan gambaran klinis “ Palsi Serebral ”. Kelainan fungsi motorik terdiri dari: a. Spastisitas Terdapat peningkatan tonus otot dan refleks yang disertai dengan klonus dan refleks  babinski yang positif. Tonus otot yang meninggi itu menetap dan tidak hilang meskipun  penderita dalam keadaan tidur. Peninggian tonus ini tidak sama derajatnya pada suatu gabungan otot karena itu tampak sikap yang khas dengan kecenderungan terjadi kontraktur, misalnya lengan dalam adduksi, fleksi pada sendi siku dan pergelangan tangan dalam pronasi serta jari-jari dalam fleksi sehingga posisi ibu jari melintang di telapak tangan. Tungkai dalam sikap adduksi, fleksi pada sendi paha dan lutut, kaki dalam fleksi  palantar dan telapak kai berputar kedalam. 8 Tonic neck reflex  dan refleks neonatal menghilang pada waktunya. Kerusakan biasanya terletakdi traktus kortikospinalis. Bentuk kelumpuhan spastisitas biasanya mengenai 2/3 sampai 3/4 penderita Palsi Serebral dan tergantung kepada letak serta besarnya kerusakan yaitu monoplagia/monoparesis, hemiplagia/hemiparesis, diplegia/diparesis, atau 8 tetralegia/tetraparesis/quadriplegia.  b. Tonus otot yang berubah Pada bayi, hipotonia berat merupakan tanda awal yang paling penting dari adanya kerusakan neurologis. Bayi yang mengalami lemas ( floppy) dapat berkembang menjadi distonia atau diskinesia sampai akhir tahun pertama usia kehidupannya. Sedikitnya variabilitas pada gerakan tungkai atau gerakan yang terus-menerus atau cramped postures  juga merupakan indikasi adanya kerusakan motorik. 21 Pada bayi golongan ini, usia bulan pertama tampak flaksid dan berbaring seperti kodok terlentang sehingga tampak seperti kelainan pada lower motor neuron (LMN). Menjelang umur 1 tahun barulah terjadi perubahan tonus otot dari rendah hingga tinggi. Bila dibiarkan  berbaring tampak flaksid dan sikapnya seperti kodok terlentang tetapi bila di rangsang atau mulai diperiksa tonus ototnya berubah menjadi spastik. Refleks otot yang normal dan refleks babinski yang negatif tetapi yang khas adalah refleks neonatal dan tonic neck reflex menetap. Kerusakan biasanya terjadi di batang otak dan disebabkan oleh asfiksia perinatal atau ikterus. Golongan ini meliputi 10-20% dari kasus CP. c. Koreo-atetosis Kelainan yang khas adalah sikap yang abnormal dengan pergerakan yang terjadi dengan sendirinya (involuntary movement ). Pada 6 bulan pertama tampak bayi flaksid tetapi sesudah itu barulah muncul kelainan tersebut. Refleks neonatal menetap dan tampak adanya perubahan tonus otot. Data timbul juga gejala spastisitas dan ataksia.

d.

e.

f.

g.

Kerusakan terletak di ganglia bangsal dan disebabkan oleh asfiksia berat atau kern ikterus  pada masa neonatus. Golongan ini meliputi 5-15% dari kasus CP. 8 Ataksia Ataksia adalah gangguan koordinasi. Bayi dalam golongan ini biasanya flaksid dan menunjukan perkembangan motorik yang lambat. Kehilangan keseimbangan tampak bila mulai belajar duduk. Mulai berjalan sangat lambat dan semua pergerakan canggung dan kaku. Kerusakan terletak di serebelum. Terdapat kira-kira 5% dari CP. 8 Gangguan pendengaran Kehilangan pendengaran berhubungan mikrosefali, mikroftalmia, dan penyakit jantung  bawaan, dimana disarankan untuk memeriksakan kehamilan terhadap infeksi TORCH (toksoplasma, rubella, sitomegalovirus, dan herpes simpleks). Pada sebagian besar  penderita diskinesia dan kern ikterus dapat menyebabkan ketulian sensorineural frekuensi tinggi. Gangguan pendengaran ini terdapat pada golongan koreo-atetosis. Gangguan berupa gangguan neurogen terutama persepsi nada tinggi sehingga sulit menangkap kata-kata. Terdapat pada 5-10% anak dengan CP.8,21 Gangguan bicara Disebabkan oleh gangguan pendengaran atau retardasi mental. Gerakan yang terjadi dengan sendirinya di bibir dan lidah menyebabkan sukar mengontrol otot-otot tersebut sehingga anak sukar membentuk kata-kata dan sering tampak berliur. Gangguan penglihatan Gangguan penglihatan biasanya berupa strabismus konvergen dan kelainan refraksi. Pada asfiksia yang berat dapat terjadi katarak. Hampir 25% penderita CP menderita kelainan  penglihatan dan 11% yang mengalami kerusakan penglihatan yang parah.

Pada anamnesis, biasanya ditanyakan tentang: 1.

2. 3.

4. 5. 6.

Keluhan utama Pasien datang dapat dengan keluhan berupa pola gerak anak yang abnormal, terlambat dalam  perkembangan berdiri dan berjalan, paresis sentral (hemiparesis, paraparesis, atau tetraparesis), spastisitas (kekakuan), ataksia, koreo-atetosis, retardasi mental, kejang epilepsi, gelisah, sulit berkonsentrasi, gangguan penglihatan, pendengaran dan berbicara serta deformitas tulang dan sendi. Riwayat penyakit sekarang ( scared seven) Riwayat kehamilan dan pemeriksaan kehamilan ibu Untuk mengetahui adanya kemungkinan terkena penyakit infeksi atau trauma selama masa kehamilan. Riwayat persalinan bayi Riwayat perawatan saat bari baru lahir Riwayat keluarga

Tabel 2.4 Klasifikasi Palsi Serebral dan Penyebab Utamanya 8,22 Kelainan motorik Displegia spastic

Neuropatologi Periventrikular leukomalacia (PVL)

Quadriplegia spastic

Periventrikular leukomalacia (PVL) Multicystic encephalomalacia

Hemiplegia

Ekstrapiramidal (atetosis, diskinesia)

2.

Penyebab utama Prematuritas, iskemia, infeksi, kelainan endokrin/metabolik (penyakit tiroid) Iskemia, infeksi

kelainan endokrin/metabolik, genetik/perkembangan Stroke: intrauterine atau neonatal Thrombophilic disorders, infeksi, genetik/perkembangan,  periventrikular hamorrhagic infarction. Patologi putamen, globus Asfiksia, kern ikterus, kelainan  pallidus, thalamus, ganglia basal mitokondria, genetik/metabolik

Pemeriksaan fisik 1. Pemeriksaan tonus 2. Pemeriksaan muskuloskeletal a. Panggul Kontraktur fleksi, rotasi internal dan eksternal, adduksi, panjang tidak simetris Thomas test: kontraktur fleksi Ely test: kontraksi quadriceps Adduksi, rotasi  b. Lutut Sudut poplitea c. Kaki dan pergelangan Kontraktur dan torsi tibia d. Punggung Postur, skoliosis, asimetris e. Ekstremitas atas Posisi saat istirahat, gerak spontan, grip, koordinasi motorik halus 3. Pemeriksaan refleks a. Refleks tendon  b. Refleks patologis/klonus c. Refleks primitif menetap  Asymmetric tonic neck reflex  Neck righting reflex Graps reflex d. Refleks protektif terlambat Parachute

Dalam menegakan diagnosis CP perlu dilakukan pemeriksaan kemampuan motorik bayi dan melihat kembali riwayat medis, mulai dari riwayat kehamilan, persalinan dan kesehatan bayi. Perlu juga dilakukan pemeriksaan refleks dan mengukur perkembangan lingkar kepala anak. Perlu juga memeriksa penggunaan tangan, kecenderungan untuk menggunakan tangan kanan atau kiri. Jika pemeriksa memegang obyek di depan dan pada sisi dari bayi, bayi akan mengambil benda tersebut dengan tangan yang cenderung di pakai, walaupun obyek di dekatkan pada tangan disebelahnya. Sampai usia 12 bulan, bayi masih belum menunjukan kecenderunganmenggunakan tangan terpilih. Tetapi  bayi dengan hemiplegia spastik akan menunjukan perkembangan pemilihan tangan yang lebih dini, sejak tangan pada sisi yang tidak terkena mulai lebih kuat dan banyak digunakan. Langkah selanjutnya dalam mendiagnosis CP adalah menyingkirkan penyakit lain yang menyebabkan masalah pergerakan. Yang terpenting harus ditentukan bahwa kondisi anak tidak bertambah  buruk. Walaupun gejala dapat berubah bersama waktu, CP sesuai dengan definisinya tidak dapat menjadi  progresif. Jika anak secara progesif kehilangan kemampuan motorik, ada kemungkinan terdapat masalah yang berasal dari penyakit lain, misalnya penyakit genetik, penyakit muskuler, kelainan metabolik, atau tumor SSP. 3.

Pemeriksaan penunjang a. Electroencephalogram (EEG) EEG dapat dilakukan dari usia bayi sampai dewasa.merupakan salah satu pemeriksaan  penting pada pasien dengan kelainan susunan saraf pusat. Alat ini bekerja dengan prinsip mencatat aktivitas elektrik di dalam otak, terutama pada bagian korteks (lapisan luar otak yang tebal). Dengan pemeriksaan ini, aktifitas sel-sel saraf otak di korteks yang fungsinya untuk kegiatan sehari-hari, seperti tidur, istirahat, dan lain-lain, dapat direkam. Pada infeksi susunan saraf pusat seperti meningitis, ensefalitis, pemeriksaan EEG perlu dilakukan untuk melihat kemungkinan, misalnya terjadi kejang yang tersembunyi atau adanya bagian otak yang terganggu. 23  b. Elektromiografi (EMG) dan Nerve Conduction Velocity (NCV) Alat ini berguna untuk membuktikan dugaan adanya kerusakan pada otot atau saraf. NCV digunakan terlebih dahulu sebelum EMG, dan digunakan untuk mengukur kecepatan saat dimana saraf-saraf mentransmisikan sinyal. Selama oemeriksaan NCV, elektroda ditempelkan pada kulit yang dilalui saraf yang spesifik untuk suatu otot atau sekelompok otot. Prinsip kerja NCV adalah memberikan stimulus elektrik yang dihantarkan melalui electrode, kemudian respon dari otot di deteksi, diolah dan ditempelkan. Kekuatan dari sinyal yang diberikan juga dihitung. Kondisi neurologis dapat menyebabkan NCV melambat atau menjadi lebih lambatpada salah satu sisi tubuh. EMG mengukur impuls dari saraf dalam otot. Electrode kecil diletakkan dalam otot pada lengan dan kaki dan respon elektronik diamati dengan menggunakan suatu alat yang menampilkan gerakan suatu arus listrik ( oscilloscope). Alat ini mendeteksi bagaimana otot  bekerja.7

c.

Tes laboratorium Analisa kromosom Analisis kromosom dapat menunjukkan identifikasi suatu anomali genetic, contohnya Down’s syndrome, ketika anomali tersebut muncul pada sistem organ. Tes fungsi tiroid Tes fungsi tiroid dapat menunjukkan kadar hormon tiroid yang rendah dapat menyebabkan beberapa cacat bawaan dan retardasi mental berat. Tes kadar ammonia darah Kadar ammonia yang tinggi dalam darah (hiperammonemia) bersifat toksik terhadap sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang). Defisiensi beberapa enzim menyebabkan kerusakan asam amino yang menimbulkan hiperammonemia. Hal ini dapat disebabkan oleh kerusakan hati atau kelainan metabolisme bawaan. d.  Imaging test  Imaging test   sangat membantu dalam mendiagnosis hidrosefalus, abnormalitas structural,dan tumor. Informasi yang diberikan dapat membantu dalam menentukan  prognosis jangka panjang seorang anak. - Computed Tomography Scan (CT Scan) Teknik ini merupakan gabungan sinar X dan teknologi computer yang menghasilkan suatu gambar yang memperlihatkan setiap bagian tubuh secara terinci termasuk tulang, otot, lemak dan organ-organ tubuh. CT scan kepala dapat menjabarkan struktur  jaringan otak, seperti area otak yang kurang berkembang, kista abnormal, malformasi  bawaan, haemoragic dan PVL pada bayi. Dengan informasi dari CT scan, dokter dapat menentukan prognosis penderita CP. 7,23 -  Magnetic Resonance Imaging ( MRI) MRI menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk menciptakan gambar dan struktur internal otak. Dilakukan pada anak-anak yang lebih tua. MRI adalah teknik imaging yang canggih, menghasilkan gambar yang lebih baik dalam hal struktur atau area abnormal dengan lokasi dekat dengan tulang dibandingkan CT Scan kepala. MRI dapat mendefinisikan abnormalitas dari substansia alba (white matter ) dan korteks motorik lebih jelas daripada metode-metode lainnya. Dikatakan neuroimaging direkomendasikan jika dalam evaluasi anak dengan CP 23 etiologinya tidak dapat ditemukan. - Ultrasonography (USG) USG menggunakan echo dari gelombang suara yang dipantulkan kedalam tubuh untuk membentuk suatu gambar yang disebut sonogram. Alat ini dapat menggambarkan masalah dalam jaringan otak. USG dapat digunakan pada bayi sebelum tulang kepala mengeras dan UUB tertutup. Walaupun hasilnya kurang akurat dibandingkan MRI dan CT Scan, pemeriksaan ini dapat mendeteksi kista dan struktur otak, lebih murah dan 23 tidak membutuhkan periode lama pemeriksaannya.

2.7 PENATALAKSANAAN Perawatan pada anak CP memerlukan pengertian dan kerjasama yang baik dari pihak orangtua/keluarga penderita. Hal ini akan sangat tercapai dengan baik jika diorganisasi terpadu pada satu  pusat klinik khusus. CP yang dikelola tenaga-tenaga dari berbagai multi-disipliner, seperti dokter anak, neurologis, dokter ahli ortopedi, bedah saraf, THT, dan guru luar biasa. Perlu ditekankan pada orangtua penderita CP, bahwa tujuan dari pengobatan bukan membuat anak menjadi seperti anak normal lainnya. Tetapi mengembangkan sisa kemampuan yang ada pada anak tersebut seoptimal mungkin, sehingga diharapkan anak tersebut dapat melakukan aktivitas sehari-hari tanpa bantuan atau hanya membutuhkan sedikit bantuan saja. 8 Penatalaksaan penderita CP secara garis besar adalah sebagai berikut:  2,6 1. Aspek medis a. Aspek medis umum Gizi Gizi yang baik perlu bagi setiap anak, khususnya bagi penderita CP. Karena sering terdapat kelainan pada gigi, kesulitan menelan, sukar untuk menyatakan keinginan untuk makan. Pencatatan rutin perkembangan berat badan anak perlu dilaksanakan. Hal-hal lain seperti imunisasi dan perawatan kesehatan juga perlu diperhatikan dan dilakukan. Anak dengan CP seringkali terjadi konstipasi dan dekubitus pada anakanak yang sering tidak berpindah-pindah posisi.  b. Medikamentosa Diberikan obat-obat sesuai dengan kebutuhan anak, seperti obat-obat untuk relaksasi otot, anti kejang, untuk atetosis, ataksia, psikotropik, dan lain lain. Obat anti-spastis Biasanya indikasi pemberian obat anti spasitas pada penderita CP, karena: 1. Spasitas penderita sangat hebat yang disertai rasa nyeri sehingga mengganggu  program rehabilitasi. 2. Keadaan hiperfleksi yang sangat mengganggu fungsi motorik, misalnya klonus kaki yang hebat. 3. Kontraksi fleksi pada tungkai yang progresif. 4. Spasitas penderita yang mempersulit perawatan.

Gambar 2.4 Obat-obat yang digunakan untuk terapi spastisitas pada CP Obat yang digunakan untuk mengatasi spastisitas pada penderita CP adalah: 1.

Baclofen Baclofen merupakan terapi lini pertama dalam pengobatan spatisitas pada anak dengan CP. Baclofen adalah analog struktur dari penghambat neurotransmitter asam gamma-aminobutirat (GABA) yang bekerja pada reseptor GABA di sistem saraf  pusat. Analog ini menghambat ekskresi neurotransmitter yang menyebabkan spastisitas. Baclofen diabsorpsi dengan baik melalui oral, tetapi hanya 30% yang terikat protein dan memiliki kelarutan lipid yang rendah, sehingga tidak mudah 24 melintasi sawar darah otak. Meskipun baclofen oral dianggap sebagai terapi lini pertama, beberapa uji klinis 25,26 mengevaluasi penggunaanya pada anak-anak dengan CP. Informasi terakhir dari studi plasebo-kontrol pada tahun 2006 menunjukkan peningkatan fungsi pada anak 25  penderita CP. Efek samping dari baclofen adalah mengantuk, kebingungan, hilang ingatan, dan defisit perhatian, serta dilaporkan juga efek samping berupa kelemahan, ataksia, dan hipotensi ortostatik. Efek baclofen pada aktivitas kejang masih tidak jelas. Baclofen dilaporkan dapat meningkatkan, menurunkan atau tidak memiliki efek terhadap insidensi terjadinya 28 kejang. Penghentian mendadak penggunaan baclofen dapat menyebabkan peningkatan 27,29,30 rebound spastisitas, rhabdomiolisis, disorientasi, halusinasi dan kejang.

2.

Diazepam Obat ini bekerja sebagai relaksan umum otak dan tubuh. Pada anak usia <6 bulan tidak direkomendasikan. Diazepam (benzodiazepin) merupakan salah satu terapi tertua dalam pengobatan spastisitas pada CP. 29  Benzodiazepin meningkatkan afinitas GABA terhadap reseptornya. Studi yang membandingkan baclofen dan diazepam, menemukan bahwa keduanya memiliki efektivitas yang sama dalam mengatasi spastisitas. Pada uji  pembanding, pasien yang menerima diazepam mempunyai insidensi sedasi yang lebih tinggi ibandingkan pasien yang menerima baclofen. 31 Efek sedatif diazepam membatasi penggunaan klinisnya. Efek samping tersering yang lain adalah gangguan memori, penurunan perhatian, ataksia, kelemahan, konstipasi dan retensi urin. 30 Insiden sedasi dan gangguan memori serta perhatian secara khusus menyangkut pada anak usia sekolah. Jika diazepam dihentikan tiba-tiba atau dosisnya diturunkan terlalu cepat, pasien akan mengalami withdrawal syndrome. Gejala mungkin termasuk kecemasan, agitasi, gelisah, lekas marah, tremor, mual, hiperpireksia, dan kejang. 30 3. Dantrolene Sodium Dantrolene menghambat penuh kontraksi otot dan spastisitas dengan cara menghambat pelepasan kalsium dari retikulum sarkoplasma sel otot rangka. Penghambatan penuh kontraksi otot menyebabkan kelemahan otot general, namun tidak mempengaruhi otot polos atau otot jantung. Uji klinis menunjukkan dantrolene yang lebih unggul dengan plasebo dalam  pengobatan anak-anak dengan spastisitas akibat CP. Dantrolene dimetabolisme secara ekstensif oleh hati. Hal ini menyebabkan interaksi obat, seperti penggunaan bersamaan dengan verapamil dapat mengakibatkan hiperkalemia, penggunaan dantrolene dan estrogen dapat meningkatkan hepatotoksisitas, dan digunakan dengan depresan SSP lainnya dapat meningkatkan sedasi. Toksisitas dantrolene mungkin juga akan meningkat bila digunakan dengan monoamine oxidase inhibitors.32  Peran Dantrolene dalam  pengobatan spastisitas terbatas karena hubungannya dengan hepatotoksisitas. Hepatitis yang fatal dan nonfatal telah dilaporkan. Dilaporkan kejadian 30 hepatotoksisitas dari 2% dan kejadian hepatitis fatal di 0,3%.  Tes fungsi hati harus diperoleh sebelum memulai terapi dan secara teratur dilakukan setelahnya.

4.

Clonidine dan Tizanidine (Centrally acting alpha 2 – agonists) Clonidine dan Tizanidine bekerja di sumsum tulang belakang untuk mengurangi spastisitas yang disebabkan hiperpolarisasi neuron motorik dan mengurangi rangsang  pelepasan asam amino.30  Tizanidine tidak direkomendasikan pada anak-anak dan hanya tersedia dalam bentuk tablet. 16  Clonidine memiliki keuntungan dari berbagai  bentuk sediaan yang berbeda. Tersedia berupa tablet, patch, dan suspensi.10 Clonidine biasanya digunakan sebagai terapi tambahan untuk pengobatan spastisitas.32 Efek samping dari alpha2-agonis ini meliputi sedasi, hipotensi, dan gangguan  pencernaan. Tidak mengherankan, dampak buruk dari hipotensi lebih umum dengan  penggunaan clonidine. Peningkatan enzim hati berkaitan dengan terapi menggunakan tizanidine. 30 5. Intrathecal Baclofen (ITB) Bagi banyak pasien, obat-obatan oral tidak akan cukup mengendalikan spastisitas. Untuk pasien tersebut, baclofen intratekal dapat menjadi pilihan. Baclofen dimasukkan langsung ke sumsum tulang belakang melalui perangkat implan yang dapa meningkatkan kontrol terhada spastisitas dengan efek samping yang kurang . Baclofen intratekal menghasilkan konsentrasi baclofen di cairan serebrospinal lumbal 30 kali lebih besar daripada yang bisa dicapai dengan oral. 33 Tujuan terapi baclofen intratekal (ITB) adalah untuk memperlambat atau mencegah kontraktur, meningkatkan kenyamanan dan posisi , serta meringankan beban  perawatan pada pasien non-fungsional. Kontraindikasi adalah adanya infeksi pada saat pemeriksaan, riwayat alergi terhadap baclofen, dan ketidakmampuan untuk menanamkan pompa 2,5 cm dari permukaan kulit. 32,34  Disarankan berat badan anak minimal 15 kg atau usia minimal 4 tahun. 32,39  Ada banyak penelitian menggambarkan kemanjuran ITB dalam mengobati spastisitas akibat Palsi Serebral  pada orang dewasa serta anak-anak.35,36,37,38 Efek samping dari ITB adalah konstipasi kronis, hipotonia, mengantuk, sakit kepala, muntah, dan parestesia. ITB memang memiliki potensi untuk beberapa komplikasi  parah yang berhubungan dengan kebocoran cairan serebrospinal, dan infeksi. 32,34,35 Baclofen intratekal diberikan peringatan kotak hitam oleh FDA untuk mengingatkan dokter bahwa dapat terjadi withdrawal syndrome  yang sangat serius dengan 32  penghentian terapi ITB. Withdrawal syndrome  biasanya merupakan hasil dari  pompa atau kerusakan kateter atau kelalaian dalam mengisi reservoir. Withdrawal ringan ditandai dengan pruritus, agitasi, diaphoresis, dan peningkatan tonus. Withdrawal sedang sampai berat dapat berupa demam, takikardia, dan kejang otot. Withdrawal syndrome  dapat berkembang menjadi kejang, halusinasi, delirium, rhabdomyolysis, dan kematian. Semua pasien yang menerima terapi ITB harus diedukasi tentang withdrawal syndrome dan harus memiliki baclofen oral yang dapat 32 digunakan saat darurat.

6.

Terapi Intramuskular local Toksin botulinum yang dihasilkan oleh bakteri anaerob, Clostridium botulinum. Ada tujuh subtipe toksin (A, B, C, D, E, F, dan G), akan tetapi hanya A dan B yang tersedia secara komersial. Toksin akan menghambat asetilkolin yang dilepaskan ke celah sinaptik sehingga dapat mencegah kontraksi otot. Dalam sel saraf, vesikula yang mengandung asetilkolin akan melebur bersama membran sel saraf sehingga asetilkolin dilepaskan. Pengikatan vesikel difasilitasi oleh sebuah apparatus fusi sinaptik yang disebut protein soluble NSF attachment receptor  (SNARE). Toksin botulinum memotong protein fusi sehingga kompleks SNARE tidak terbentuk. Hal ini mencegah vesikel yang penuh dengan asetilkolin melebur dengan membran sel dan melepaskan asetilkolin (Gambar 2.5). Transmisi neuromuskular yang dicegah mengakibatkan kelumpuhan flaksid dan kelemahan otot. 32

Gambar 2.5 Cara kerja toksin botulinum toksin A. -

Obat psikotropik Antikonvulsan Pada penderita dengan kejang diberikan obat antikonvulsan rumat yang sesuai dengan karakteristik kejangnya, misalnya luminal, dilantin, dan sebagainya.

c. Pembedahan ortopedi Banyak yang dapat dibantu dengan bedah ortopedi, misalnya tendon yang memendek akibat kekakuan/spastisitas otot, rasa sakit yang terlalu mengganggu dan lain-lain yang dengan fisioterapi tidak berhasil. Salah satu indikasi dilakukan tindakan ortopedi jika sudah terjadi deformitas akibat  proses spasme otot atau telah terjadi kontraktur pada otot dan tendon. Dalam hal ini perlu dipertimbangkan secara matang beberapa faktor sebelum melakukan tindakan  pembedahan. Tujuan dari tindakan bedah ini adalah untuk stabilitas, melemahkan otot yang terlalu kuat atau untuk transfer dari fungsi. d. Fisioterapi Fisioterapi merupakan salah satu terapi dasar bagi penderita CP. Fisioterapi cepat dilaksanakan pada penderita yang masih muda pada tahap dini manfaatnya jauh lebih nyata jika dibandingkan dengan penderita yang lebih lambat. Fisioterapi ini dilakukan sepanjang hidup.8 Adapun jenisnya adalah: Teknik tradisional Latihan luas gerak sendi,  stretching , latihan penguatan dan peningkatan daya tahan otot, latihan duduk, latihan berdiri, latihan jalan, latihan pindah. Contohnya adalah teknik dari Deaver, yaitu menggunakan extensive bracing , membatasi semua kecuali dua gerakan ekstremitas.  Motor function training   dengan menggunakan sistem khusus yang umumnya dikelompokkan sebagai neuromuscular facilitation exercise. Dimana digunakan  pengetahuan neurofisiologidan neuropatologi dari refleks didalam latihan untuk mencapai suatu postur dan gerakan yang dikehendaki. Secara umum konsep latihan ini berdasarkan prinsip bahwa dengan beberapa bentuk stimulasi akan menimbulkan reaksi otot yang dikehendaki, yang kemudian bila ini dilakukan berulang-ulang akan  berintegrasi kedalam pola gerak motorik yang bersangkutan. Contohnya pada teknik dari Phelps, Fay-Doman, Bobath, Brunnstorm, Kabat-Knott-Vos. e. Terapi okupasi Terutama untuk latihan melakukan aktivitas sehari-hari, evaluasi penggunaan alat-alat  bantu, latihan keterampilan tangan,dan aktivitas bimanual. Latihan bimanual ini dimaksudkan agar menghasilkan pola dominan pada salah satu sisi hemisfer otak. f. Ortotik Menggunakan brace dan bidai (splint), tongkat ketiak, tripod, walker, kursi roda, dan lain-lain. Secara umum program bracing bertujuan: Untuk stabilitas, terutama bracing untuk tungkai dan tubuh. Mencegah kontraktur. Mencegah kembalinya deformitas setelah operasi. Agar tangan lebih berfungsi. g. Terapi wicara Angka kejadian gangguan bicara pada penderita CP diperkirakan berkisar 30-70%. Gangguan bicara dapat berupa disfonia, disritmia, disartria, disfasia dan bentuk campuran. Terapi wicara dilakukan oleh terapis wicara.

h. Psikolog Psikolog dibutuhkan untuk membantu penderita dan keluarga menghadapi tekanan khusus dan kebutuhan dari penderita CP. Pada banyak kasus, psikolog dapat mengatur terapi dengan memodifikasi perilaku yang tidak membantu atau destruktif. 2. Aspek non-medis a. Pendidikan Mengingat setelah kecacatan motorik, juga disertai kecacatan mental, maka pada umumnya pendidikannya memerlukan pendidikan khusus (sekolah luar biasa). Mereka sebaiknya diperlakukan sama seperti anak yang normal yaitu pulang kerumah dengan kendaraan bersama-sama sehingga mereka tidak merasa diasingkan hidup dalam suasana normal. Orang tua janganlah melindungi anak secara berlebihan.  b. Pekerjaan c. Tujuan ideal dari suatu rehabilitasi adalah agar oenderita dapat bekerja produktif, sehingga dapat berpenghasilan untuk membiayai hidupnya. Mengingat keadaannya seringkali tujuan tersebut sulit tercapai. Tetapi meskipun dari segi ekonomis tidak menguntungkan, pemberian keselamatan kerja tetap diperlukan, agar dapat menimbulkan harga diri bagi penderita CP. d. Problem dan pekerja sosial Bila terdapat masalah sosial, diperlukan peranan pekerja sosial untuk membantu  penderita CP dan keluarga hidup dalam komunitas dan bermasyarakat. Penderita, keluarga dan pengasuh merupakan kunci keberhasilan terapi, mereka seharusnya terlibat jauh pada semua tingkat rencana, pembuatan keputusan,dan pengaplikasikan terapi. Penelitian menujukkan bahwa dukungan keluarga dan determinasi personal adalah dua dari prediktor-prediktor yang sangat penting untuk mencapai kemajuan jangka panjang. 2,6,41

2.8 PROGNOSIS Prognosis sangat tergantung pada ada atau tidaknya kecacatan yang terkait, dan secara khusus  pada kecerdasan anak. Dengan kecerdasan yang normal, masalah-masalah pada sebagian besar kecacatan motorik dapat teratasi. Kualitas penatalaksanaan juga mempengaruhi prognosis. 42 Kesembuhan dalam arti regenerasi otak yang sesungguhnya, tidak pernah terjadi pada CP. Tetapi terjadi perbaikan sesuai dengan tingkat maturitas otak yang sehat sebagai kompensasinya. Pengamatan  jangka panjang dari sebuah penelitian menunjukkan adanya tendensi perbaikan fungsi koordinasi dan fungsi motorik dengan bertambahnya umur pada anak yang mendapat stimulasi dengan baik. Morbiditas dan mortalitas berhubungan dengan tingkat keparahan CP dan bersamaan dengan komplikasi medis lain seperti kesulitan pernafasan dan kelainan gastrointestinal. Pada penderita quadriplegia lebih berisiko mengalami epilepsi, abnormalitas ekstrapiramidal dan kelainan kognitif berat daripada mereka yang menderita diplegia atau hemiplegia. Epilepsi terjadi pada 15 – 60 % penderita CP dan lebih sering terjadi pada pasien dengan spastic quadriplegia atau retardasi mental. Ketika dibandingkan dengan kontrol, anak-anak penderita CP memiliki insidensi epilepsi lebih tinggi dengan onset selama tahun pertama kehidupannya dan lebih  banyak memiliki riwayat kejang neonatal, status epilepticus, politerapi dan pengobatan dengan menggunakan anti konvulsan baris kedua. Di Inggris dan Skandinavia sebanyak 20-30% dari penderita dengan kelainan ini mampu bekerja sebagai buruh penuh. Sedangkan 30-35% penderita yang disertai dengan retardasi mental, memerlukan  perawatan khusus. Prognosis yang paling baik pada derajat fungsional ringan. Prognosis bertambah berat  bila disertai retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran. Angka kematian 8,40  penyakit ini adalah 53% pada tahun pertama dan 11% meninggal pada umur 7 tahun.

Faktor –   faktor yang mempengaruhi prognosis palsi serebral: a. Tipe klinis Palsi Serebral.  b. Beratnya keterlambatan perkembangan c. Refleksi patologis d. Derajat kecerdasan Pada posisi serba tipe spastik diplegia 50% dapat berjalan di usia 3 tahun tetapi sering tidak abnormal. Anak dengan spastik kuadriplegia 25% memerlukan perawatan total, 33% dapat berjalan. Untuk menilai fungsi motorik kasar dan halus pada anak palsi serebal diperlukan alat ukur yang tidak hanya mampu menilai ketidakmampuan fisik, tetapi juga untuk mengevaluasi keberhasilan intervensi yang sudah di lakukan. Gross motor function classification system (GMFCS) dan Gross motor function measures (GMFM) merupakan alat yang sering di gunakan untuk menilai fungsi motorik kasar pada anak dan menilai derajat berat ringannya palsi serebral. Kedua alat ini juga di gunakan untuk mengevaluasi keberhasilan terapi atau intervensi yang sudah di lakukan pada anak palsi serebral.

Pembagian GMFCS berdasarkan usia dikelompokkan menjadi: a. Usia<2 tahun  b. Usia 2-4 tahun c. Usia 4-6 tahun d. Usia 6-12 tahun a. Usia<2 tahun Tingkat 1: Bayi dapat duduk dengan ke dua tangan bebas untuk memanipulasi benda. Bayi merangkak dengan kedua tangan dan lututnya serta dapat berdiri dan melangkah dengan memegang perabot. Bayi berjalan pada usia 18 bln –  2 th tanpa alat bantu. Tingkat 2 : Bayi duduk dengan ke dua tangan menopang lantai untuk menjaga keseimbangan Bayi merangkak dengan perutnya atau ke dua tangan dan lututnya. Bayi dapat berdiri dan melangkah dengan memegang perabot. Tingkat 3: Bayi mempertahankan posisi duduk dengan punggung ditopang orang lain. Tingkat 4: Bayi dapat mempertahankan kepalanya tetapi untuk duduk harus di bantu sepenuhnya. Bayi dapat berguling untuk terlentang atau telungkup Tingkat 5: Keterbatasan gerak bayi dapat mempertahankan anti gravitasi kepala dan badannya. Bayi membuthkan bantuan orang dewasa untuk berguling.  b. Usia 2 –  4 tahun Tingkat 1: Anak duduk di lantai dengan kedua tangan bebas memanipulasi benda.Berdiri pada posisi duduk tanpa bantuan orang dewasa. Berjalan tanpa bantuan alat bantu gerak. Tingkat 2: Anak dapat duduk dan mungkin mengalami gangguan keseimbangan ketika kedua tanpa  bantuan orang dewasa. Dapat berdiri dengan posisi stabil. Dapat merangkak dengan kedua tangan dan lututnya. Berjalan dengan bantuan alat bantuan alat bantu gerak. Tingkat 3: Anak duduk dengan posisi W, mungkin memerlukan bantuan orang dewasa untuk mempertahankan posisinya. Dapat berdiri pada posisi stabil dan bergerak sedikit. Merangkak dengan perutnya atau kedua lengan dan lutut. Dapat berjalan dalam ruangan dengan alat bantu dan memerlukan bantuan orang dewasa untuk berputar. Tingkat 4: Anak dapat duduk ketika diposisikan di lantai dan tidak dapat mempertahankan keseimbangan tanpa di topang oleh ke dua oleh kedua tangan. Sering kali membutuhkan alat untuk duduk dan berdiri dapat bergerak pendek dalam ruangan dengan berguling. Merangkak dengan perut atau kedua lengan dan lutut tanpa gerak kaki yang bergantian.

Tingkat 5: Keterbatasan gerak, tidak dapat mempertahankan antigravitasi kepala dan badannya. Semua area fungsi motorik terbatas. Keterbatasan fungsi duduk dan berdiri tidak sepenuhnya terbantu dengan teknologi. Anak tidak dapat melakukan gerak sendiri yang harus berarti dan harus di angkat. Beberapa anak dapat bergerak sendiri dengan bantuan kursi roda dengan adaptasi yang sulit. c. Usia 4 –  6 tahun Tingkat 1: Anak duduk dan berdiri dari kursi tanpa bantuan tangan. Anak dapat berdiri sendiri dari  posisi duduk di lantai atau kursi tanpa bantuan objek untuk menopang. Berjalan di dalam dan di luar rumah, memanjat tangga kecenderungan untuk berlari dan melompat. Tingkat 2: Anak dapat duduk di kursi dengan ke dua tangan bebas. Berdiri dari posisi duduk dengan memgang suatu permukaan yang stabil untuk mengangkat badannya. Berjalan dalam ruangan tanpa alat bantuan dan berjalan sedikit di luar ruangan.Menaiki tangga dengan memegang pinggir tangga. Tingkat 3: Anak dapat duduk di kursi biasa tapi dengan badan dan punggung di topang. Berdiri dari  posisi duduk dengan memegang suatu permukaan yang stabil untuk mengangkat  badannya. Berjalan dalam ruangan dengan alat bantu dan memanjat tangga dengan bantuan orang dewasa. Anak sering kali diangkut jika dibawa jauh di luar ruangan atau tanah yang tidak rata. Tingkat 4: Anak dapat duduk di kursi tetapi perlu kontrol adaftif untuk kontrol badan dan memaksimalkan fungsi tangan. Berdiri dari posisi duduk dengan bantuan orang dewasa atau permukaan yang stabil untuk mengangkat badannya. Berjalan dalam ruangan dengan alat bantu dan supervisi orang dewasa tetapi sulit untuk  berputar dan mempertahankan keseimbangan pada tanah yang tidak rata. Anak sering kali diangkut dalam komunitas. Anak dapat bergerak sendiri menggunakan kursi roda automatis. Tingkat 5 : Sama dengan usia 2 –  4 tahun.

d. Usia 6 –  12 tahun Tingkat 1 : Anak dapat berjalan di dalam dan di luar ruangan serta dapat memanjat tangga tanpa keterbatasan. Anak dapat berlari dan melompat tetapi kecepatan, keseimbangan, dan koordinasinya menurun. Tingkat 2: Anak dapat berjalan di dalam dan luar ruangan serta dapat memanjat tangga dengan memegang pinggiran tangga tetapi terbatas berjalan pada permukaan yang tidak rata dan mendaki serta daerah yang padat dan sempit. Kemampuan minimal berlari dan melompat. Tingkat 3: Anak dapat berjalan di dalam dan di luar ruangan dengan alat bantu gerak. Anak mungkin dapat memanjat tangga dengan menggunakan pinggiran tangga. Bergantung pada fungsi alat gerak atas, anak dapat mendorong kursi roda secara manual atau digendong saat  berada di luar tanah lapang yang tidak rata. Tingkat 4: Anak mungkin mempertahankan fungsi sebelum usia 6 th atau mengandalkan kursi roda saat di rumah, sekolah, atau komunitas. Anak mungkin dapat bergerak sendiri menggunakan kursi roda automatis. Tingkat 5 : Gangguan kontrol gerak volunteer dan tidal dapat mempertahankan posisi tubuh dan kepala.Semua area fungsi motorik terbatas. Anak tidak dapat melakukan gerak sendiri yang berarti dan harus di angkut. Beberapa anak dapat bergerak sendiri dengan bantuan kursi roda dengan adaptasi yang sulit. GMFM merupakan alat untuk menilai fungsi motorik kasar dan perubahannya setelah di lakukan terapi pada anak CP. GMFM biasanya di gunakan pada anak usia 5 bl –  16 th. Terdapat  beberapa item penilaian kemampuan motorik kasar anak pada GMFM yang di kelompokkan dalam 5 domain yaitu terbalik dan mengangkat kepala (lying and rolling),  berjalan/berlari/melompat (walking/running/jumping). Penilaian ini lebih detail atau terperinci dan hasilnya di tentukan dengan nilai atau skor 0 –   100, sehingga GMFM merupakan alat yang 43  bersifat kuantitatif dan dapat di gunakan dalam penelitian.

2.9 PENCEGAHAN Beberapa penyebab CP dapat dicegah atau diterapi, sehingga kejadian CP pun bisa dicegah. Palsi serebral dapat dicegah dengan cara menghilangkan faktor-faktor etiologi kerusakan jaringan otak pada masa prenatal, perinatal dan postnatal. “Prenatal dan perinatal care” yang baik dapat mengurangi insidens terjadinya CP. Adapun penyebab CP yang dapat dicegah atau diterapi antara lain: 1.

Penanganan ikterus neonatorum yang cepat dan tepat pada bayi baru lahir dengan fototerapi,  jika tidak mencukupi dapat dilakukan transfuse tukar.inkompatibilitas faktor rhesus mudah diidentifikasi dengan pemeriksaan darah rutin ibu dan bapak. Inkompatibilitas tersebut tidak selalu menimbulkan masalah pada kehamilan pertama, karena secara umum tubuh ibu hamil tersebut belum memproduksi antibodi yang tidak diinginkan hingga saat persalinan. Pada sebagian besar kasus, serum khusus yang berikan setelah kelahiran dapat mencegah produksi antibodi tersebut. 2. Rubella atau campak jerman dapat dicegah dengan memberikan imunisasi sebelum hamil. 3. Sangat baik jika kita berpedoman untuk menghasilkan yang baik dengan cara asuhan  prenatal yang teratur dan nutrisi yang optimal dan melakukan eleminasi rokok, konsumsi alkohol dan penyalahgunaan obat. Walaupun semua usaha terbaik yang sudah dilakukan oleh orangtua dan dokter, tapi masih ada anak yang terlahir dengan CP, hal tersebut karena sebagian kasus CP masih tidak diketahui etiologinya. 1,8