CARDIOPATIAS CONGENITAS

SánchezRiosCynthia SolísHernándezDaniela 703

Comunicacióninterventricular (CIV)

Comunicacióninterventricular (CIV)

Presenciadeun defectoenelsepto interventricularque permitela comunicaciónentre ambosventrículos.

Tamañodel orificio

Grande Hipertensiónventricularder., sobrecargadevol.encavizq. insuf.cardíacayEAP

Mediano Insuficienciacardíaca, cierreespontáneodel defecto.

Hipertrofiadelm.septal, adosamientodelaválvula septaltricuspídea, aneurismaenlaporción membranosadeltabique

Pequeño Porciónmuscularyno aumentanlas presionesenelcircuito pulmonar.Cierran espontáneamente.

Disminucióndesignosde insuficienciacardíaca

Lesionesconcomitantes: Estenosisvalvularo infundibular. Insuficienciavalvular aórca.

Disminuyenresistencias vasculares Cortocircuito deldefectoventricular septal

Sobrecargadevolumen insuficienciacardíacadelVI

Incrementoenvelocidad delflujosanguíneo pulmonar alteraciones enlacapaínmadelos vasos

Resistenciaspulmonares

• RNylactantes=asintomácos. • Insuficienciacardíaca=

disnea,sudoraciónexcesivaconlos alimentos,cianosis.

• Reducciónenelcortocircuito= Aumentodegrosorparietaldelinfundíbulo ventricularderecho,incrementoen resistenciaspulmonares.

CianosisenreposoeHTApulmonarà poliglobulia,trombosisyabscesoscerebrales, insufcardíacaysíncope.

Pequeña(Roger) • Noalteracionesentórax. • 3°y4°espaciointercostalizqylíneaparaesternal. • Soploprtomesosistólicouholosistólico,frémito con1°y2°ruidosnormales.

Grande • Deformidadprecordial.Mesocardioconfrémito sistólico. • 3°y4°espaciointercostal,líneaparaesternalizqà soplosistólicofusiforme. • Irradiaalalíneaparaesternalder(enbarra). • Grancortocircuitoateriovenosoàsoplosistpolico basaldeestenosispulmonarporhiperflujo transvavlularmitral.-

Mediana Ladoparaesternalizq.bajo,signode crecimientoventricularder., palpacióndelcierrevalvular pulmonarenlabasedelprecordio.

• Taquipnea,sudoración,soplosistólicoIII/VI,soplo mesodiastóico,3°ruidogaloperporhiperflujo, desgoblamientofijodel2°ruido,frémitopalpable.

•

EnlaCIVchicayladepoRogerelelectrocardiogramaseránormal.

• EnlaCIVgrande: a)Crecimientoventricularizquierdoconsobrecargadiastólica. b)Crecimientoventricularderechoconsobrecargasistólica. c)Esfrecuentequeeltrazoelectrocardiográficomanifiestegrandifasismo(R altaySprofunda)enlasderivacionesprecordialesintermedias(V2aV4), conconsecuenciadelcrecimientobiventricular.

PxconHTApulmonaràaumentoeneltamañodelaondaP. 1/10niñosàbloqueoAVde1ergrado. SobrecargaventricularàisodifasismoampliodeV2aV4. LapresenciadeondasQprofundasenV5yV6,ensincroníacon laprimeradeflexiónposivadelcomplejoQRSenV1yV2à CIV.

•

1.EnlaCIVchicaylaenfermedaddeRoger,el estudioradiológicodelcorazónseránormal.

•

2.EnlaCIVgrande:

a)Lacardiomegaliaaexpensasdeambosventrículos queestáenrelaciónalcortocircuito:gran cortocircuito,cardiomegaliaimportante,mientras queunacardiomegaliadiscreta,sugiereun pequeñocortocircuitoarteriovenoso.Laausencia dehipertensiónpulmonarsugiereunaCIVchica.La presenciadehipertensiónpulmonarsugiereunaC IVgrande. b)Prominenciadelconodelapulmonar. c)Botónaórconormal. d)Aumentodelavascularidadpulmonar(huiosdepo arterial),comomanifestacióndelhiperflujo pulmonar.

Crecimientodecavidadesizq.,VD,art.pulmonarysusramas. Pequeño:cortocircuitoarteriovenosoligero,siluetacardíacaytrama pulmonarnormales.

CrecimientodeVIàPAyoblicuaizqant.Artpulmonardilatada,trama vascularcondatosdeaumentodeflujo. CrecimientodeVDàoblicuaderant.

Lacomunicacióninterauricular(CIA)esundefectodel tabiqueinterauricularquepermiteelpasodelasangre delaaurículaizquierdaaladerecha.Eslacardiopaa congénitamásfrecuenteeneladulto.  Losprincipalesposdedefectoauricular son: 1)Fosaoval;2)osumsecundum;3)osum primumy4)senocoronario.

Fosaoval • Consecuenciadeldesarrolloanormal delseptumsecundum. • Válvulafenestrada,incompletao ausente.

Osumsecundum Enlaporcióncentral,entrelas venaspulmonaresderechaya VCS.

Osumprimum •Defectoseptalubicadoentrelaf osaovaly válvulatricúspide.

Senocoronario •Persistenciadelacomunicaciónentreelseno coronarioyambasaurículas. •AsociadahabitualmenteapersistenciadelaVCS izq.

Agujeroovalpermeablehastaquedisminuyelapresiónenlasvenas cavasyaurículas.>AIqueADà+disminucióndelflujoenlaVCI=

CIERREDELAGUJEROOVAL. Cortocircuitoarteriovenoso: Incompetenciadelaválvuladelagujerooval,pordilatacióndelaAI,con abombamientodeltabiqueinterauricularydelagujerooval. Elcortocircuitodependedela presiónenventrículoizquierdoo derechoydeltamañodela lesión

Sedaráun hiperaflujoalladoderecho(VDàarteriapulmonaràarteriolas pulmonares)provocalavasoconstricciónarteriolaryunaumentodelas resistenciaspulmonares,paraprotegeralospulmonesdelhiperaflujo.Todo ellodesembocaenunaumentodelapresiónenlasarteriolaspulmonares,que afectadeformaretrógradaalaarteriapulmonar,alventrículoderechoy, finalmente,alaaurícula.

Elincrementodelaspresionesenlaarteria pulmonaryVDpuedeserdetalmagnitudque inviertaelcortocircuitoyaparezcacianosis.

Asintomáco. Historiade"bronquis" frecuenteporcongesón pulmonarcrónica condicionadaporla hipervolemiadelpequeño circuito. Hipodesarrolloponderal porladisminucióndelflujo sistémico.

Disneadeesfuerzo,faga, síntomas broncopulmonares, cianosis*. Arritmias supraventriculares,fluery fibrilaciónventricular, insuficcienciacardíaca.

• RN=disminucióndelPC,deformidadtorácicapor abombamientoprecordial,cianosis. • Alapalpación=ladoparaesternalizqbajoàcrec ventricularder.

• Auscultación=soplosistólicoexpulsivoenelfoco pulmonar,secundarioaestenosisporhiperflujo. • Desdoblamientofijoyconstantedel2°ruido.

1.

Enlagranmayoríadeloscasossehaceevidentelaimagendeun bloqueoincompletoderamaderechadelhazdeHis,quesepiensaesla traducciónelectrocardiográficadelasobrecargadiastólicadelventrículo derecho.

2.LaasociacióndebloqueoAVdeprimergradoconbloqueoderama derechaesfrecuenteenlacomunicacióninterauriculargrandeoenla comunicaciónpoosumprimum. 3.LapresenciadebloqueoderamaderechadelhazdeHiscondesviacióndel áQRshacialaizquierda,esmuysugesvodelavariedadosumprimum.

a)Cardiomegaliaaexpensasdelventrículo derecho;lamagnituddelacualestáenrelación conelcortocircuitoAV,amayorcortocircuito mayorcardiomegalia.Porelcontrario,pequeños cortocircuitospodrántenercorazóndetamaño normal. b)Aumentodevascularidadpulmonarenrelación conlahipervolemiapulmonar. c)Prominenciadelconodelaarteriapulmonar. d)Aortapequeña,consecuenciadeladisminución delgastosistémico.

PERSISTENCIADEL CONDUCTOARTERIOSO (PCA)

PERSISTENCIADELCONDUCTO ARTERIOSO Presenciadeunaconexiónentrela a.pulmonarylaporcióndescendentedela aorta

Aspectosanatómicos 1.Persistenciadelconducto arteriosodespuésdel nacimiento. 2.Dilatacióndelaarteria

3.Dilatacióndelventrículo izquierdo. 4.Puedetambiénhaber dilatacióndelaaurícula

Factoresquefavorecen: 1.Tamañodelconducto arterioso 2.Relaciónentrelaresistencia pulmonarysistémica

Disminucióndelflujo sistémico Hipervolemiadelcircuito menor

Tamañodelfeto

Relaciónentreresistencias pulmonarysistémica

• Insuficienciacardiaca (diaforesis, inquietud) • Infeccionesenvías respiratorias

• Insuficiencia respiratoria idiopáca • Insuficienciacardiaca • Edemaagudo pulmonar

• Manifestación respiratorias • Venlaciónasisda

Prematuro 1500g

Prematuro 1200-1500g

Prematuro <1200g

RNatérmino Tamañodelconducto arterioso Pequeñoy resistencias pulmonares normales

Relaciónentreresistencias pulmonarysistémica

• Asintomáco • Soploauscultableserásistólico

Grande • • • •

Hiperflujopulmonar Insuficienciacardiaca Infeccionesenvíasrespiratorias Hipertensiónpulmonar

C a r d i o m e g a l i a , m an if es ta da a l a p al pa ci ón p or á pe x amplio y desplazado hacia abajo, por la d i l a t a c i ó n d e l ventrículoizquierdo.

Hipodesarrollosico.

Soplosistólicoaórco dehiperflujo.

P u l so s a r t er i a le s p e r i f é r i c o s (especialmente los f e m o r a l e s ) , aumentados de amplitud.

Soplo connuo con refuerzo telesistólico l o ca l iz a do r e gi ó n i n f r a c l a v i c u l a r izquierda (soplo de Cibson)

S ig no d el p iv ot e: auscultación de un soplo connúa de un soplo connuo en el focopulmonar

Circuitopequeño: •ECGnormal •Ligerocrecimientoventricularizquierdo

Circuitograndes: • Crecimientoauricularizquierdocon ondaPbimodalenlasderivaciones bipolaresoprecordialesizquierdas

Signosdecrecimientodelventrículoizquierdocon sobrecargadiastólica: •OndaRaltasenaVLaaVf •OndaTaltapicudaysimetricaenV5-6 •OndasSprofundasenV1-2

Circuitoligero: Normal Cardiomegaliamínima CircuitoimportanteeHTA pulmonar: Cardiomegaliaglobal Dilatacióndelaaortayarteria pulmonar

• Cardiomegaliaaexpensasdelventrículoizquierdoenrelaciónconla magnituddelcortocircuito • Prominenciadeltroncodelaarteriapulmonar(hiperflujodelpequeño circuito). • Botónaórcoprominente. • Aumentodevascularidadpulmonar(hiliosdepoarterial),que manifiestalahipervolemiadelcircuitomenor.

TECNICAMODOM •Dilatacióndelaaurículaydelventrículoizquierdo •Aleteodiastólicodelavalvaposterior

TECNICABIDIMENSIONAL(3imágenes) 1.Imagenparaesternaldelejecortoaniveldelasgrandesarterias Víadesalidadelventrículoderecho,arteriapulmonaryconductoarterioso 2.Registrosupraesternaldegrandesarterias: Detectaconductosarterioso>2mm 3.Subcostal: Incidesobreelejemayordelcayadoaórco

TECNICADOPPLER •Sedemuestraeneltroncodelaarteria pulmonar •lapresenciadeunflujosístolo-diastólico posivo •cuanficarlapresiónsistólicadelaarteria pulmonaratravésdelavelocidadmáximadel flujoregurgitanteregistradoenlaarteria pulmonar

TETRALOGÍADE FALLOT

TETRALOGIADE FALLOT Cardiopaacongénita cianógenamásfrecuente Supervivencia10-15años

seoriginaporunatabicacióntroncoconalectópicaen laqueeltabiquequeseparaloscanalesaórcoy pulmonarsedesarrolladentrodelterritorioque normalmentelecorrespondealcanalpulmonar.

FallotRosadooacianóco(estenosisligera):  §Existeciertogradodecortocircuitodeizquierdaaderecha. §Haycianosis(desaparececonposiciónmahometana),peropoco frecuente. 

FallotClásicooCianóco(estenosismoderada):  §Flujopulmonarreducidoycortocircuitodederechaaizquierda importante. §Clínicaintermedia:cianosis,crisis,disnea,etc. 

FallotExtremoopseudotronco(Estenosispulmonarseveraoatresia pulmonar)  §Cianosisintensa,cuyacirculaciónpulmonarsemanenegraciasala circulaciónbronquial. §Clínicamentefaga,dificultadparalalactancia,cansanciogeneral.

depende

1. Gradodeobstrucciónvalvularpulmonar 2. Niveldelasresistenciassistémicas 3. Tamañodeldefectoseptalinterventricular

HIPERTROFIAVENTRICULAR DERECHA Doblesobrecargadepresión: estenosispulmonar ventrículoderechoseenfrentaatravés delaCIValapresiónsistémica.

CIANOSIS Pasodesangreinsaturadadelventrículo derechohacialaaorta. Favorecido: •estenosispulmonar •ventrículoderechoseenfrentaados víasdesalida:laarteriapulmonaryla

Cianosis(5meses–3años)

Crisis hipóxicas

Encuclillamiento

Disneaprogresiva Aumentodecianosis Excitación Alteracionesneurológicas: convulsiones,perdidadelestadode alerta

•

Hipocrasmodigital

•

Aspectodefragilidad

•

Hipodesarrollo

•

Poliglobulia

AUSCULTACION

FOCOPULMONAR: qsoplosistólicodemedianaintensidad,

claramenteaudible -Desapareceodisminuyeenlascrisis hipóxicas qSegundoruidoesúnicoyfuerte

Signosdehipertrofiadelventrículoderecho,consobrecargasistólica (RaltaenV,SprofundaenV-V,yrotacióndelaQRSa-130°). Predominiodelvector3,comoconsecuenciadelahipertrofiainfundibular (deflexionesrSenlasderivacionesprecordialesyreflexionesqRenlaaVR) Signosdecrecimientodelaaurículaderecha.

1. Corazón de tamaño normal, la sobrecarga sistólica provoca hipertrofia del ventrículo derecho, lo cual se traduce porque la punta del ventrículo derechoestálevantada. 2. Arco medio excavado, debido a la estenosis pulmonar de predominio infundibular. 3 . F l u j o p ul m o na r d i s m i n u i d o ( hi pe rc la ri da d d e l os c am po s pulmonares). 4.Laaortaluceprominenteporelcorto circuitovenoarterial

silueta en forma de “zueco” o “bota” con la punta por el ventrículo derecho y depresión a nivel de arteria pulmonar 

ECOCARDIOGRAMAMODOM Elregistroecocardiográficoesdeulidadparademostrarelcabalgamientoaórcoy lahipertrofiaventricularderecha

ECOCARDIOGRAMABIDIMENSIONAL descubrelapresenciadelgrandefectoseptalinterventricuiaryelcabalgamiento aórco. Mediantelaayudadelatécnicadecontrastesedemuestraelllenadodelaaortaa parrdelventrículoderecho. Aproximaciónparaesternalosubcostalpuedereconocerselaarteriapulmonar hipoplásica

DOPPLER: demostrarlapresenciadeestenosispulmonar,cuandoseregistraunflujosistólico turbulentoeneltroncodelaarteriapulmonar.