RESUMEN CARDIOPATIAS CONGENITA

CARDIOPATIAS CONGENITAS Congenital Heart Disease Saúl Palomino Chulla; Cristhiam M. Monterroso Cusihuallpa RESUMEN INTRODUCCION

Son un conjunto de defectos cardiacos que se presentan entre 4-12 por cada 1000 nacidos vivos. La cardiopatía congénita más frecuente es el CIV(30%), seguido del CIA(8%) y el DAP(8%). El corazón deriva del mesodermo y se forma entre las semana 3 y 10 de gestación. La estructura primitiva es el tubo cardiaco, que sufre cambios originando: el seno venoso, la auricula(aurículas derecha e izquierda), el ventrículo primitivo(ventrículo primitivo(ventrículo izquierdo), el bulbo cardiaco(ventrículo derecho) y el tronco arterioso (aorta y arteria pulmonar) que se perfeccionaran posteriormente posteriormente por el proceso de tabicación. La circulación fetal a diferencia del adulto se da en paralelo donde la sangre oxigenada procedente de la placenta llega al feto a través de la vena umbilical, y 50% de esta sangre se va al hígado y la otra mitad hacia la vena cava inferior por medio del conducto venoso(Arancio). Al llegar a la aurícula derecha la mayor parte de la sangre se va hacia la aurícula izquierda por medio del foramen oval para llegar al ventrículo izquierdo, el resto pasa al ventrículo izquierdo y de allí a la arteria pulmonar y por medio de ductus a la aorta, quien lleva la sangre a las dos arterias umbilicales para terminar en la placenta. Al nacer se cierra el foramen oval, el ductus y el conducto venoso. La etiología de las cardiopatías congénitas en la gran mayoría es multifactorial(90%) por interacción de factores genéticos(8%) y

ambientales(2%). Los genéticos se relacionan a la Trisomia 21(CA-VC, CIV), Síndrome de Turner(CoAo) Turner(CoAo) y Trisomia 18(CIV). Los ambientales con enfermedad materna como rubeola y diabetes mellitus ó exposición a acido retinoico, alcohol, talidomida, radiaciones e hipoxia. CLASIFICACION

La clasificación más académica es la clinicofisiologica, que las dividen en acianoticas(CIV, CIA, DAP, CoAo) y cianóticas(TF,TGV,AT, AE) a su vez cada una se subdivide en: con flujo pulmonar normal ó aumentado. En el presente trabajo solo se abordaran las patologías más comunes mencionadas arriba. 1. CARDIOPATIAS ACIANOTICAS a. Comunicación Interventricular.

El defecto en defecto en la pared puede ser único o múltiple y según la localización se dividen: Membranoso(la más frecuente y esta debajo de la valvula aortica); Supracristal(en el septo de salida); Muscular(en la zona muscular del septo); Del septo de entrada. En los defectos pequeños se escucha un soplo pansitolico en la paraesternal izquierda y los defectos grandes ocasionan insuficiencia cardiaca por hiperflujo pulmonar. Como hasta el 50% de las CIV (sobre todo musculares y a veces membranosas) se cierran en los primeros tres años de vida, sólo se recomienda cirugía (cierre del defecto) en presencia de:

Abreviaturas: CA-VC: canal atrio-ventricular común completo; CoAo: Coartacion a aorta; CIV: comunicación interventricular; CIA: Comunicación

interauricular; DAP: Ductus arterioso persistente; TF: tetralogía de Fallot; TGV: Transposicion de grandes vasos; AT: atresia tricuspidea; AE:anomalía de Ebstein.

Shunt izquierda-derecha significativo (Qp/Qs mayor de 1,5-2) en ausencia de resistencias pulmonares elevadas. Sintomatología de IC o retraso del crecimiento que no responde al tratamiento (si el paciente responde al tratamiento inicial se prefiere demorar la cirugía, ya que el tamaño de la CIV puede disminuir o desaparecer). b. Comunicación Interauricular

Defecto en el tabique y según su localización hay tres tipos: Ostium secundun(el más frecuente, de localización medioseptal); Ostium primum(se asocia a insuficiencia mitral, está en la parte baja del tabique); Seno venoso(cerca de la desembocadura de la vena cava superior). La mayoría no dan clínica y si lo hacen es en la etapa adulta. Pero puede auscultarse el primer ruido con soplo sistólico y desdoblamiento fijo del segundo ruido. Algunas CIA se cierran espontáneamente antes de los dos años. La corrección quirúrgica, que se recomienda entre los 3 y 6 años de edad, debe realizarse a todos los pacientes con un cortocircuito izquierda a derecha significativo, es decir, con una relación entre el flujo pulmonar (QP) y el sistémico (QS) superior a 1,5. La cirugía no debe efectuarse en pacientes con defectos pequeños y cortocircuitos de izquierda a derecha triviales (<1,5), o en quienes sufran vasculopatía pulmonar grave en situación de Eisenmenger. En los pacientes sintomáticos, la indicación se establecerá a cualquier edad. c. Ductus Arterioso Persistente.

Es la persistencia de una comunicación entre la aorta (distal a la subclavia izquierda) y la arteria pulmonar (en la bifurcación), que habitualmente se cierra en las primeras diez a quince horas tras el nacimiento, aunque en niños prematuros puede permanecer hasta 21 días.

Entre los factores que determinan el cierre postnatal, están el aumento de la PO2 y la disminución de las PGE2. Se asocia a la infección materna por rubéola en el primer trimestre de embarazo. Se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar con hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo de cavidades izquierdas. Se ausculta un soplo continuo en foco pulmonar que se irradia a la región infraclavicular izquierda. La presencia de ductus constituye hoy día una indicación de cierre, incluso en los ductus pequeños asintomáticos, debido a la posibilidad de endarteritis infecciosa. Para lo cual se usa indimetacina. Pero hay patologías en las cuales no se debe cerrar el ductus por ya que depende de ella para oxigenar su sangre y estas son: Tetralogía de Fallot y Transposcion de grandes vasos. En donde se debe aplicar prostaglandinas para evitar su cierre. 2. CARDIOPATIAS CIANOTICAS a. Tetralogía de Fallot. Con este nombre se designa un complejo malformativo con cuatro componentes: 1) comunicación interventricular, 2) obstrucción al flujo del ventrículo derecho, 3) acabalgamiento de la aorta sobre el defecto septal ventricular y 4) hipertrofia del ventrículo derecho. Si añade CIA se denomina pentalogía de Fallot.

El shunt entre ambas circulaciones a través de la CIV es D-I debido a la estenosis pulmonar (que generalmente es infundibular). La disminución de las resistencias periféricas (ejercicio, llanto...) o espasmos infundibulares (dolor, aumento de catecolaminas) aumentan el shunt provocando crisis hipoxémicas, que pueden llevar al síncope e incluso a convulsiones,accidentes vásculocerebrales (por hipoxia que se agrava con la anemia relativa) o la muerte. La hipoxia crónica conduce a la policitemia, con riesgo de trombosis vascular (y cerebral a nivel de los senos de la duramadre) o diátesis hemorrágicas. El consumo de hierro puede conducir a la



ferropenia. bacteriana.

Hay

riesgo

de

endocarditis

La clínica está marcada por el grado de estenosis pulmonar. Si es leve, sólo presentan cianosis con el ejercicio, aunque la progresión de la estenosis hace que al año casi todos tengan cianosis. Las crisis hipoxémicas son más frecuentes hasta los dos años de vida, en ocasiones se puede complicar con infartos y abscesos cerebrales. Exploración : cianosis, acropaquias, retraso en el crecimiento. Se ausculta un soplo de estenosis pulmonar infundibular, que puede ser menor cuanto mayor es la estenosis (por lo tanto, disminuye en las crisis). El tratamiento de las crisis hipoxémicas comprende la administración de oxígeno, colocación del niño en posición genupectoral para aumentar el retorno venoso derecho, morfina, bicarbonato si existe acidosis, transfusión sanguínea si existe anemia y betabloqueantes, para relajar el infundíbulo pulmonar. En ocasiones, será necesario realizar una intervención urgente (paliativa o correctora). En casi todos los pacientes con tetralogía de Fallot se recomienda la corrección quirúrgica completa. Esta cirugía consiste en cerrar la CIV con un parche y ampliar la salida del ventrículo derecho mediante resección del tejido muscular infundibular, y habitualmente ampliar el infundíbulo con un parche transvalvular. El factor más importante para determinar si un paciente es candidato para la reparación primaria es el tamaño de las arterias pulmonares y no la edad ni la talla del lactante o niño; la hipoplasia considerable de las arterias pulmonares constituye una contraindicación relativa para la cirugía correctiva precoz. Cuando existe esta última, se recomienda utilizar una cirugía paliativa diseñada para aumentar el flujo pulmonar, que consiste en la creación de una anastomosis arterial sistémico-pulmonar y en un segundo tiempo la corrección total con un menor riesgo, durante la niñez o la adolescencia. La cirugía paliativa más utilizada es una anastomosis entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar, llevando sangre mixta a los pulmones (Blalock-Taussig).

b. D-transposición completa de las grandes arterias. La aorta se origina en el ventrículo derecho, a la derecha y delante de la arteria pulmonar, que se origina en el ventrículo izquierdo, es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento. Predomina en los varones. Casi siempre asocia CIA, 2/3 de los pacientes tienen DAP y 1/3 presentan CIV. La sangre que sale por el VI va a la AP y regresa por las venas pulmonares a la AI; la que sale del VD va a la aorta y regresa a la AD por las cavas. Esto provoca la existencia de dos circulaciones en paralelo, por lo que es obligatorio que exista comunicación entre ambas con mezcla de sangre para que sea posible la supervivencia (CIA, ductus y/o CIV).

Sin tratamiento, fallecen el 90% el primer año de vida. Se debe intentar mantener el ductus permeable con infusión de PGE1. La creación o el aumento de una CIA es un procedimiento sencillo para proporcionar una mayor mezcla intracardíaca de sangre venosa periférica y pulmonar; esto se logra mediante un catéter balón que se infla en aurícula izquierda, y se retira bruscamente a aurícula derecha, con el fin de rasgar el septo interauricular (atrioseptostomía de Rashkind). Actualmente la técnica quirúrgica de elección es la de Jatene, que se basa en la desinserción y adecuada reimplantación de las grandes arterias en su lugar correspondiente, con reimplante de las coronarias, con excelente resultado y que conviene realizar antes de 2-3 semanas para evitar atrofia del VI (sometido a bajas presiones). c. Atresia tricúspide. Se caracteriza por la falta de continuidad entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho pues hay atresia de la válvula tricúspide. El VD es hipoplásico mientras que el VI está dilatado, asociando una CIA de tamaño variable. La sangre que llega a los pulmones lo hace a través de una CIV y/o un DAP. En el cuadro clínico suele predominar la intensa cianosis, a consecuencia de la mezcla obligada de sangre de la circulación general y pulmonar en el ventrículo izquierdo.



En los neonatos y lactantes con hipoxemia severa puede que sea urgente la apertura del tabique interauricular (Rashkind), realizando posteriormente una fístula sistémicopulmonar (Blalock). Actualmente se emplea la fístula de Glenn, que conecta la vena cava superior a la rama pulmonar derecha, con menos inconvenientes que las clásicas sistémicopulmonares. Después de los 3 ó 4 años es posible realizar la corrección “fisiológica” de la malformación, efectuando una derivación atriopulmonar (Fontan), conectando la aurícula derecha a la arteria pulmonar. Para que este procedimiento tenga éxito, son necesarias una resistencia arterial pulmonar baja o normal y buena función del ventrículo izquierdo. d. Anomalía de Ebstein. Esta malformación se caracteriza por un desplazamiento hacia en ventrículo derecho de la inserción de la válvula tricúspide. La mayoría de los pacientes sobrevive al menos hasta el tercer decenio de la vida. Este defecto se asocia a CIA en la mitad de los casos, con frecuente cianosis, ya que la presión en la “cámara auricular derecha” está elevada por la presencia de insuficiencia tricuspídea. Las manifestaciones clínicas son variables, siendo lo característico la existencia de cianosis progresiva (cuando se asocia a cortocircuito derecha-izquierda), síntomas derivados de la insuficiencia tricuspídea, disfunción del ventrículo derecho y taquiarritmias paroxísticas con o sin vías accesorias (es frecuente el síndrome de Wolff-Parkinson- White, a veces con vías accesorias múltiples). La radiografía muestra cardiomegalia masiva a expensas de la AD. El ECG muestra sobrecarga derecha con BRD y preexcitación si hay WPW. El tratamiento quirúrgico consiste en la sustitución o reparación de la válvula tricúspide, con ligadura y marsupialización de la porción atrializada del ventrículo derecho o sin ella. Puede ser necesaria la sección de las vías anómalas (si el defecto es pequeño no precisa corrección quirúrgica pero sí puede hacerse ablación con radiofrecuencia de las vías accesorias).

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