UNIVERSIDAD PARTICULAR DE CHICLAYO FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA PROFESIONAL DE ENFERMERIA
ASIGNATURA:
ENFERMERÍA EN SALUD DEL NIÑO ADOLESCENTE II
TEMA: CUIDADOS DE ENFERMERIA EN RECIÉN NACIDOS CON MALFORMACIONES CONGÉNITAS
DOCENTE: LIC.ENF. ANA MARÍA CHENIQUE
ALUMNA: MERLY NEVENKA PACHERRES BUSTAMANTE
CICLO: VII – 2013
INTRODUCCIÓN
El desarrollo de la tecnología ha permitido que con mayor frecuencia y en forma muy precoz se obtenga los diagnósticos anticipado de muchas de las malformaciones neonatales. Esta situación de diagnóstico precoz permite por una parte la preparación anticipada del equipo perinatal, la organización del momento oportuno del nacimiento (reunión de los profesionales requeridos para la atención del recién nacidos, preparación de los exámenes para confirmar el diagnóstico, disponer de materiales e insumos específicos para el cuidado del niño ),pero por otro lado somete somete muchas veces tempranamente a los padres y familia del niño a situaciones muy estresantes y muy diferentes a las que vivirán si se tratara de una gestión normal .Sin embargo aún hoy muchas veces el hallazgo de una malformación es una sorpresa a momento de parto o posterior a él, con todas las dificultades e inconvenientes que esta situación puede provocar. Las malformaciones congénitas o defectos de nacimiento son deficiencias estructurales presentes al nacer y producidas por una alteración en el desarrollo fetal. Ellas pueden ser evidentes o microscópicas, apreciables en la superficie del cuerpo o por el contrario oculto, familiar o esporádico, hereditario o no, únicas o múltiples. La aparición de estos defectos en el recién nacido muchas veces está asociado a trastornos genéticos. En otras palabras se originan en alteraciones de la estructura cromosómica del niño, si bien no en forma exclusiva. En general tienden a ser percibidos como muy poco frecuentes, aunque su magnitud se ha incrementado en forma importante al disminuir otras causas de enfermedades del recién nacido. Ante el progreso de los cuidados generales, condiciones de saneamiento ambiental, nutrición, diagnóstico y tratamiento de infecciones las causas más tradicionales de enfermedad y muerte se han hecho menos importantes en los últimos 50 años y el problema de las malformaciones ha adquirido mayor importancia. PROPISITO DE L ATENCION DE ENFERMERIA A UN RECIEN MALFORMADO Brindar atencion y asistencia especifica a la condicion del recien nacidos Proporcionar apoyo a los padres tanto para entender y aceptar la condicion del niño , como para preparar la asistencia requerida pro el niño OBJETIVOS DE LA ATENCION DE ENFERERMIA A UN RECIEN NACIDO NACIDO MALFORMDO MALFORMDO Vigilar cuidadosamente el periodo de transición del niño a la vida extrauterina Proporcionar los cuidados especificos necesarios para esta transición Realizar acciones tendientes a evitar complicaciones
MALFORMACIONES CONGENITAS
El desarrollo de la tecnología ha permitido que con mayor frecuencia y en forma muy precoz se obtenga los diagnósticos anticipado de muchas de las malformaciones neonatales. Esta situación de diagnóstico precoz permite por una parte la preparación anticipada del equipo perinatal, la organización del momento oportuno del nacimiento (reunión de los profesionales requeridos para la atención del recién nacidos, preparación de los exámenes para confirmar el diagnóstico, disponer de materiales e insumos específicos para el cuidado del niño ),pero por otro lado somete somete muchas veces tempranamente a los padres y familia del niño a situaciones muy estresantes y muy diferentes a las que vivirán si se tratara de una gestión normal .Sin embargo aún hoy muchas veces el hallazgo de una malformación es una sorpresa a momento de parto o posterior a él, con todas las dificultades e inconvenientes que esta situación puede provocar. Las malformaciones congénitas o defectos de nacimiento son deficiencias estructurales presentes al nacer y producidas por una alteración en el desarrollo fetal. Ellas pueden ser evidentes o microscópicas, apreciables en la superficie del cuerpo o por el contrario oculto, familiar o esporádico, hereditario o no, únicas o múltiples. La aparición de estos defectos en el recién nacido muchas veces está asociado a trastornos genéticos. En otras palabras se originan en alteraciones de la estructura cromosómica del niño, si bien no en forma exclusiva. En general tienden a ser percibidos como muy poco frecuentes, aunque su magnitud se ha incrementado en forma importante al disminuir otras causas de enfermedades del recién nacido. Ante el progreso de los cuidados generales, condiciones de saneamiento ambiental, nutrición, diagnóstico y tratamiento de infecciones las causas más tradicionales de enfermedad y muerte se han hecho menos importantes en los últimos 50 años y el problema de las malformaciones ha adquirido mayor importancia. PROPISITO DE L ATENCION DE ENFERMERIA A UN RECIEN MALFORMADO Brindar atencion y asistencia especifica a la condicion del recien nacidos Proporcionar apoyo a los padres tanto para entender y aceptar la condicion del niño , como para preparar la asistencia requerida pro el niño OBJETIVOS DE LA ATENCION DE ENFERERMIA A UN RECIEN NACIDO NACIDO MALFORMDO MALFORMDO Vigilar cuidadosamente el periodo de transición del niño a la vida extrauterina Proporcionar los cuidados especificos necesarios para esta transición Realizar acciones tendientes a evitar complicaciones
MALFORMACIONES CONGENITAS
MALFORMACIONES: Es MALFORMACIONES: Es una alteración de la forma producida por un trastorno del desarrollo. Así, las malformaciones pueden concebirse como el resultado de una reacción patológica propia de las estructuras biológicas en desarrollo. Esto significa que concluido el desarrollo deja de existir la posibilidad de que se produzca una malformación. CONGENITO: significa que está presente en el momento del nacimiento .se sabe que el nacimiento es un momento, o un punto de proceso continuo que comienza con la fecundación y que no se detiene, muchas veces, hasta la vida adulta. Son alteraciones en la estructura de un órgano o parte del cuerpo, debidas a trastornos en su desarrollo durante la gestación, pudiendo provocar además alteración del funcionamiento del órgano afectado. CAUSAS 1. FACTORES DE ORIGEN GENÉTICO: no GENÉTICO: no quiere decir que los padres sufran del mismo defecto; puede ser que sólo sean portadores de la condición o que el problema genético aparezca por primera vez en las células que van a dar lugar al niño. Alteraciones Monogénicas (Enfermedades Mendelianas): Son aquellas en las que sólo un gene está alterado. Se heredan de forma autosómica obligada al sexo, dominante o recesiva, de acuerdo a las leyes de Mendel. Alteraciones Cromosómicas. Producidas Cromosómicas. Producidas porque existe mucho o poco material cromosómico. Alteraciones Multifactoriales. Multifactoriales. Debido a la interacción de varios genes con el medio ambiente, el cual influye en la expresión poligénica. Las MC de este grupo, afectan del 2-3% de los nacidos vivos y las enfermedades restantes tiene una prevalencia general más del 15% en la población adulta. 2. FACTORES DE ORIGEN AMBIENTAL: Pueden ser clasificados de acuerdo a su naturaleza: físicos, químicos y biológicos; son capaces de producir MC en el embrión pudiendo tener un rol importante en la carcinogénesis (formación del cáncer) en un adulto. Biológicos. Los Biológicos. Los virus han sido implicados en la producción de una gran variedad de MC. Químicos y/o Fármacos. Fármacos . Capaces de producir MC, existe una gran lista dentro de las cuales están incluidas: bezodiazepinas, fenobarbital, metotexate,
talidomida, anti convulsionantes, anticoagulantes, y otras sustancias como las drogas estupefacientes y la ingestión de alcohol. Físicos. Físicos. La exposición a radiaciones también pueden dañar al feto, las radiaciones ionizantes (Rayos X), radiaciones ultravioletas, el calor, presiones atmosféricas etc.
1) ATRESIA DE ESÓFAGO Se denomina así a la interrupción congénita del esófago, con o sin conexión con el aparato respiratorio. El hecho de que embriológicamente la formación del esófago y la tráquea sean simultáneas durante las seis primeras semanas de gestación y ambos procedan de un mismo tracto endodérmico. que consiste en la falta de continuidad de la luz de este órgano, finalizando en un saco ciego. Frecuentemente presenta una comunicación con la vía aérea, específicamente con la tráquea. A esta comunicación se la denomina fístula traqueo esofágica. Lo que ocasiona que la saliva y la leche no pasen al estómago y se manifieste como regurgitación acompañado de signos de ahogo.
ETIOLOGÍA:
Aún no es muy clara la etiología de la atresia de esófago. Se cree que durante el proceso de organogénesis traqueal y esofágica puede haber diferentes agentes que intervienen, generando así una atresia de esófago que se puede presentar en sus diversas variantes. La producción de los diferentes tipos de atresia de esófago parecería no ser la mis ma. En general se cree que la aparición de una atresia de esófago podría ser secundaria a un déficit de irrigación, por otro lado se sostiene que esta malformación sería secundaria a una alteración en las señales de diferenciación tisular. Respecto a la aparición de una fístula traqueoesofágica se explicaría en función del crecimiento muy rápido de la tráquea, el esófago quedaría incorporado y de esta manera se produciría la comunicación.
EPIDEMIOLOGIA:
Es de 1 cada 3000 recién nacidos vivos. Esta anomalía constituye constituye una de las emergencias quirúrgicas más severas del periodo neonatal.
o
MANIFESTACIONES CLINICAS: Coloración azulada de la piel (cianosis) con el intento de alimentación Tos, náuseas y asfixia con el intento de alimentación Babeo. Alimentación deficiente. Salivación y babeo excesivos. Ahogo. Apnea. Aumento de distrés respiratorio, después de las comidas. Distensión abdominal
MALFORMACIONES ASOCIADAS
o
o o o o o o o
Más de la mitad de los pacientes con AE presentan otras malformaciones congénitas mayores. Las más comunes son: Anomalías cardiovasculares: ductos permeable, CIV, Coartaciónaórtica, Tetralogía de Fallot... (Sospechar ante anomalías vertebrales/o costales). Anomalías digestivas: atresia duodenal (muestra la característica imagen de doble burbuja en la Rx abdomen), atresia anal, onfalocele...Merece especial mención la asociación VATER (V=vertebrales, A=anales, TE=fístula TE, R=radiales y/o renales. Anomalías urológicas: hidronefrosis, agenesia renal, riñón poli quístico, etc. Otras. Cromosómicas: trisomía 21, trisomía 13, 15, 18; neurológicas: meningocele, hidrocefalia, craneoestenosis, etc.
CLASIFICACION DE ATRESIAS ESOFAGICAS
TIPO I: atresia sin fístula (8% de los casos); TIPO II: con fístula en la parte superior o proximal (1% de los casos); TIPO III: con fístula en la parte inferior o distal (85% de los casos); los dos cul-de-sac suelen estar cerca el uno del otro; TIPO IV: con fístula en ambas partes (2%), y TIPO V: con fístula en forma de H y sin atresia, en cuyo caso no se trata de una verdadera atresia, aunque se incluye como tal en la clasificación (4%).
Atresia de esófago Tipo I Se denomina atresia pura, porque no presenta comunicación con la vía aérea. El esófago termina en un cabo esofágico superior ciego en el cuello o en un muñón corto que se extiende 2 o 3 cm por arriba del diafragma. El cabo esofágico inferior tiene comunicación con el estómago. Frecuentemente los cabos se encuentran muy separados y no permiten en el periodo neonatal la corrección definitiva o anastomosis primaria. Al no tener fístula traqueo esofágica, el compromiso respiratorio es menor. Tiene una incidencia del 7%. En la ecografía prenatal se observa polihidramnios materno y ausencia de burbuja gástrica. Al nacer estos pacientes representan abdomen excavado por falta de pasaje de aire al intestino. Atresia de esófago con fístula superior Tipo II En este tipo de atresia de esófago, existe comunicación entre la tráquea y el cabo esofágico superior (fístula traqueo esofágica). Sólo un 2% a 4% de los recién nacidos con atresia de esófago presentan este tipo de malformación. Se observa en más del 90%.Presenta una bolsa esofágica superior ciega. En éstos pacientes el reflujo gastroesofágico puede ser lesivo para los pulmones. Son propenso a sufrir Neumonías Químicas.
Atresia de esófago con fístula inferior Tipo III En este tipo de atresia de esófago, existe comunicación entre la tráquea y el cabo esofágico inferior. La localización de la fístula es de 0,5 a 1 cm por arriba de la Carina. El cabo esofágico superior termina en un saco ciego. Es el tipo de atresia de esófago más frecuente, aproximadamente un 86% de los recién nacidos presentan esta variedad.
Atresia de esófago con fístula superior e inferior Tipo IV
La comunicación entre esófago y tráquea se produce con el cabo superior e inferior. La incidencia es menor al 1%.
Tipo V Fístula traqueo esofágica sin atresia de esófago, o fístula en H En este tipo no hay atresia de esófago, sino una fístula que se presenta entre el esófago y la tráquea cervical. El cuadro clínico estará relacionado con el calibre de la fístula. En este sentido las fístulas de gran tamaño permiten mayor paso de contenido desde el esófago a la tráquea y la clínica se presenta precozmente. Por el contrario cuando la fístula es de tamaño pequeño el recién nacido desarrolla episodios reiterados de cambios de coloración como consecuencia de la aspiración de saliva y leche. Es frecuente que se atribuyan estos episodios a una mala técnica alimentaria o a trastornos de la deglución haciendo que el diagnóstico se vea retrasado. DIAGNÓSTICO: a) PRENATAL: Diagnóstico de sospecha si hay polihidramnios. En ecografía podemos observar la ausencia de burbuja gástrica b) POSTNATAL: No progresión de SNG hasta estómago, deteniéndose +/- 9-12 cm.* Sialorrea importante desde nacimiento.* Atragantamiento, tos y cianosis con la primera toma. Distensión abdominal por paso de aire de tráquea a estómago al respirar y succionar c) Exámenes de laboratorio y gabinete
El diagnóstico se corrobora mediante radiografías de tórax y de cuello, tanto anteroposteriores (AP) como laterales, colocando una sonda radio-opaca o bien un medio de contraste hidrosoluble (administrar entre 0.5 ml y 1 ml) que indicará la posición de la sonda. Para evitar el paso del medio de contraste a las vías aéreas, se debe realizar una aspiración cuidadosa y completa del mismo una vez terminado el estudio. Si no se cuenta con el medio de contraste se pueden inyectar 5 cm3 de aire por la sonda antes de tomar
la radiografía, con lo que será posible observar la bolsa esofágica proximal y, así, determinar su altura.
PRUEBAS Y EXÁMENES
Antes del nacimiento, una ecografía realizada en la madre embarazada puede mostrar presencia de líquido amniótico excesivo, lo cual puede ser un signo de atresia esofágica u otra obstrucción del tubo digestivo. El trastorno generalmente se detecta poco después del nacimiento cuando se alimenta al bebé y éste tose, se ahoga y se torna de color azul. Tan pronto como se sospecha el diagnóstico, se debe tratar de pasar una sonda pequeña de alimentación a través de la boca o de la nariz hasta el estómago. Esta sonda no logra hacer todo este recorrido hasta el estómago si el bebé padece atresia esofágica. Una radiografía del esófago revela una bolsa llena de aire y la presencia de aire en el estómago y el intestino. Si se ha introducido una sonda de alimentación, ésta aparecerá enrollada en la parte superior del esófago.
TRATAMIENTO:
La atresia esofágica se considera una emergencia quirúrgica. La cirugía para reparar el esófago se debe llevar a cabo rápidamente después de que el bebé se ha estabilizado, de manera que no se presente daño a sus pulmones y que se le pueda alimentar. El manejo inicial se debe enfocar hacia la evaluación integral del recién nacido, determinar la presencia de malformaciones asociadas, así como evaluar el posible compromiso infeccioso, en especial el de origen pulmonar. Antes de la cirugía, no se debe alimentar al niño por vía oral y se deben tomar las precauciones necesarias para evitar la bronco aspiración con secreci ones.
COMPLICACIONES:
El bebé puede inhalar saliva y otras secreciones hacia los pulmones, causando neumonía por aspiración, asfixia y posiblemente la muerte. Otras complicaciones pueden abarcar: •Problemas en la alimentación •Reflujo (regurgitación repetitiva del alimento desde el estómago) después de la cirugía •Estrechamiento (estenosis) del esófago debido a cicatrización a causa de la cirugía
La prematuridad puede complicar la afección
CUIDADOS DE ENFERMERÍA
Los objetivos del cuidado de enfermería en este caso, se basan en los cuidados Pre y Post operatorios. CUIDADOS DE ENFERMERIA EN EL PRE OPERATORIO: Los objetivos Pre- quirúrgico son; Mantener permeables las vías aéreas. Asegurar la ventilación. Descomprimir el fondo del saco ciego del esófago. 1.- Asegurarse que la ventilación y la oxigenación sean adecuadas. 2.- Mantener en nada por vía oral (NPO). 3.-Se aspirarán las secreciones bucofaríngeas de modo constante o intermitente, cada 10 o 15 minutos. 4.- Colocar al neonato en incubadora, en posición prona, con elevación de 30 – 45 grados de la cabecera de la cama, para evitar el reflujo de las secreciones gástricas a las vías respiratorias. 5.-Monitorización de signos vitales. 6.-Observar signos de dificultad respiratoria, originados por premadurez, o a distensión gástrica. 7.-Proporcione el óptimo ambiente térmico normal, para disminuir la pérdida calórica. 8.-Administrar líquidos por vía parenteral, según prescripción médica y antibióticos. 9.-Balance hídrico estricto. 10.-Aplicar medidas de asepsia y antisepsia durante la atención del niño. 11.-Consentimiento informado. 12.-Verificar que todos los análisis y radiografías completos. 13.-Transportar al recién nacido en incubadora, historia clínica completa, al quirófano.
CUIDADOS DE ENFERMERIA POST OPERATORIOS La unidad de RN. Deberá estar preparada con anticipación para asegurarle una recepción correcta a su regreso del quirófano. OBJETIVOS DE LOS CUIDADOS POS OPERATORIOS: Que el neonato se recupere de la anestesia, de la cirugía. Que logre estabilidad hemodinámica. Evitar infecciones. 1.-Colocar al recién nacido en incubadora o servocuna. 2.-Confirmar que la ventilación y oxigenación sean óptimas. 3.-Monitorización de signos vitales y observar el llenado capilar para confirmar que el volumen circulante es apropiado. 4.-Tomar muestras periódicas para medir gases arteriales. 5.-Mantener al niño NPO. 6.-Aspirar secreciones por el tubo nasogástrico o drenar el tubo cada 4 horas. 7.-Si la intervención se realiza en una sola etapa, la sonda nasogástrica dejada por el cirujano pediatra no moverla, ni cambiarla; éste tubo atraviesa la anastomosis y moverla rompería la sutura. 8.-mantener al niño en posición fowler o semifowler. 9.-Vigilar la estabilidad hemodinámica. Observar al neonato en busca de signos de hipovolemia. 10.-Anotar cantidad y características de drenaje del tubo torácico. 11.-Mantener un estado nutricional óptimo. 12.-Administrar antibióticos y analgésicos indicados. 13.-Prevenir las infecciones, utilizando técnicas asépticas estrictas. 14.-Iniciar vía oral 2 ó 3 días después de la operación por el tubo nasogástrico o por el tubo de Gastrostomía, previo control con radiografía para confirmar que no existen fugas a nivel de la Anastomosis. 15.-Observar signos de complicaciones (infección de la herida operatoria, fístula, etc.)
16.-Mantener informado a los padres del estado de su niño.
2) ESTENOSIS PILÓRICA El alimento pasa del estómago al intestino delgado. En la estenosis pilórica, el alimento no puede pasar libremente porque la entrada entre el estómago y el intestino delgado se estrecha. Es el estrechamiento de una parte del estómago (píloro gástrico) que va hacia el intestino delgado. Ocurre porque el musculo alrededor del píloro ha crecido demasiado (hipertrofia musculatura). Casi todos los casos de estenosis pilórica suceden en bebés muy pequeños (por lo general de 3-12 semanas de edad). Es mucho más común en hombres que en mujeres.
EPIDEMIOLOGIA: - Este trastorno es más común en los niños que en niñas. Afecta aproximadamente 2 a 3 de cada 1000 RN Rara vez se presenta en niños mayores de 6 meses.
FACTORES DE RIESGO: Los siguientes factores incrementan la posibilidad de que su bebé desarrolle estenosis pilórica. Si su hijo tiene alguno de estos factores de riesgo, dígaselo a su médico. Prematuridad Historial familiar de estenosis pilórica Más común en bebés varones (particularmente primogénitos) Más común en los bebés caucásicos que en los latinos, asiáticos o afroamericanos
MANIFESTACIONES CLINICAS: El vómito es el primer síntoma en la mayoría de los niños: El vómito puede ocurrir después de cada alimentación o sólo después de algunas alimentaciones. El vómito por lo general comienza alrededor de las tres semanas de vida, pero puede empezar en cualquier momento entre la primera semana y los 5 meses de edad. El vómito es fuerte (vómitos explosivos). El bebé presenta hambre después de vomitar y desea alimentarse de nuevo. Los bebés comienzan a “escupir” después de los alimentos.
Se encuentran hambrientos y comerán rápidamente. Otros síntomas generalmente aparecen varias semanas después del nacimiento y pueden abarcar:
Dolor abdominal Eructo Hambre constante Deshidratación que empeora con la gravedad del vómito Imposibilidad de aumentar de peso o pérdida de peso Movimiento ondulatorio del abdomen poco después de consumir alimentos y justo antes de presentarse el vómito. Posibles complicaciones: Las complicaciones de la estenosis pilórica abarcan: Vómito pos operatorio. Desequilibrio hidroelectrolítico. Dehiscencia de herida. Dificultad para aumentar de peso. DIAGNOSTICO:
La afección generalmente se diagnostica antes de que el bebé cumpla 6 meses de edad. Un examen físico puede revelar signos de deshidratación y el bebé puede presentar el área ventral hinchada. El médico puede detectar el píloro anormal, que se siente como una masa en forma de aceituna, al palpar el área estomacal. Una ecografía abdominal puede ser el primer examen imagen lógico que se lleve a cabo. Otros exámenes que se pueden hacer abarcan: Radiografía con bario que revela un estómago hinchado y un píloro estrecho Análisis bioquímico de la sangre, que a menudo revela un desequilibrio de electrolitos
Medios de diagnóstico:
Manifestaciones clínicas. Examen físico: Puede mostrar deshidratación. Palpación: Abdomen revela una masa con un contorno en forma de aceituna (píloro) Examen radiológico con bario: Revela un estómago distendido y estrechez pilórica. Ecografía abdominal: Muestra el engrosamiento de la capa muscular pilórica. TRATAMIENTO:
El tratamiento para E.P., será determinado por el médico basándose en lo siguiente: Examen de sangre para verificar deshidratación. Se reemplazan líquidos vía IV, solución salina isotónica con 5% de glucosa Operación se llama PILOROMIOTOMÍA. El bebé no debe tomar nada después de la cirugía. Alimentación comenzará lentamente.
CUIDADOS DE ENFERMERIA CUIDADOS PRE-OPERATORIOS: 1. Mantener al niño en NPO para evitar aspiraciones por vómitos. 2. Instalar hidratación parenteral para evitar la deshidratación y corregir el desequilibrio hidroelectrolítico. 3. Colocar una sonda nasogástrica al vacío. 4. Colocar en posición semifowler. 5. Balance hídrico estricto. 6. Monitorización de signos vitales 7. Peso diario 8. Análisis preoperatorios: Hemograma completo, velocidad de sedimentación (VSG) 9. Grupo sanguíneo y factor Rh, tiempo de coagulación y sangría, orina completa, ecocardiograma, radiografías. 10. Consentimiento informado. (Padres)
11. Apoyo a los padres.
CUIDADOS POST OPERTAORIOS 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.
Asegurar una realimentación oral adecuada. Proporcionar un ambiente térmico normal. Posición adecuada. Monitorización de signos vitales. Continuar con hidratación parenteral, hasta iniciar vía oral. Retirar sonda nasogástrica, en cuanto concluya la cirugía Iniciar la alimentación oral de 4 – 6 horas después de la cirugía, con cantidades Pequeñas con suero glucosado: 15cc, incrementar a 25cc cada 2 horas hasta llegar a 30cc; continuar con lactancia materna o fórmula láctea indicada 8. Observación y registro de la toma de leche. 9. Balance hídrico estricto. 10. Observar zona operatoria: Signos de inflamación, sangrado. 11. Hacer partícipe a los padres en el cuidado del niño. 12. Educación a los padres.
3) ONFALOCELE
DEFINICIÓN
Un onfalocele es un tipo de hernia. Hernia significa " ruptura”. Es un defecto congénito en el cual se presenta protrusión de los intestinos u otros órganos (hígado y bazo) a través del ombligo y están cubiertas con una membrana delgada (peritoneo – amniótica) también llamado exonfalocele, es un defecto de nacimiento (congénito) consistente en una herniación en la pared abdominal (estómago). Los intestinos, el hígado u otros órganos del abdomen del bebé sobresalen a través del ombligo y quedan envueltos en un saco delgado y casi transparente que casi nunca está abierto o roto. A medida que el bebé se desarrolla entre las 6 y 10 semanas del embarazo, los intestinos crecen y presionan el abdomen hacia el cordón umbilical. Normalmente, para la onceava semana, los intestinos se sitúan en el abdomen. Si esto no sucede, se origina el onfalocele.
El onfalocele puede ser pequeño, cuando solo hay protrusión de una parte de los intestinos, o grande, cuando hay más órganos afuera del abdomen. Debido a que los bebés que nacen con onfalocele presentan algunos o todos los órganos abdominales afuera del cuerpo, pueden tener otros problemas de salud. Puede ser que la cavidad abdominal, el espacio donde se alojan estos órganos, no alcance su tamaño normal. También, puede haber infecciones, especialmente si está roto el saco que los envuelve. En ocasiones, un órgano puede prensarse o retorcerse, y la pérdida de irrigación de la sangre puede dañarlo.
FISIOPATOLOGIA: Durante la segunda semana del embarazo se cierra la pared central, este cierre se produce mediante la formación de 4 pliegues (cefálico, caudal y dos laterales).
Los vértices de estos pliegues cuando se unen Y dan lugar al anillo umbilical, pero cuando hay un cierre incompleto de estos pliegues se forma onfalocele.
FACTORES DE RIESGO
El onfalocele ha sido relacionado con determinado factores de riesgo que favorecerían su aparición, el tres de ellos pueden mencionarse. Edad materna avanzada ( mayores de 30ª ños ) Raza negra Madres que reciben tratamiento con antidepresivos inhibidores de la recaptación de serotonina durante el mes previo y primer trimestre del embarazo. Consumo de alcohol, tabaco, y drogas (cocaína y marihuana). Cuadros Infecciosos Maternos Nutrición materna Mujeres que ocultan o rechazan el embarazo.
SÍNTOMAS
Un onfalocele se puede ver claramente, dado que los contenidos abdominales sobresalen o protruyen a través del área del ombligo. Existen diferentes tamaños de onfaloceles: en los pequeños solamente protruye el intestino, mientras que en los más grandes también pueden protruir el hígado o el bazo.
DIAGNOSTICOS Con las ecografías prenatales, a menudo se identifica a los bebés con onfalocele antes del nacimiento. De lo contrario, un examen físico del bebé es suficiente para que el médico diagnostique esta afección.
Por lo general no se necesitan exámenes.
TRATAMIENTO Quirúrgico, aunque no siempre de manera inmediata Un saco protege los contenidos abdominales y, de ser necesario, permite tener tiempo para atender primero otros problemas más serios, como los defectos cardíacos. Para reparar un onfalocele, se cubre el saco con un material sintético especial que luego se sutura en el lugar. Lentamente, con el tiempo, los contenidos abdominales se reintroducen en el abdomen. Cuando el onfalocele puede encajar cómodamente dentro de la cavidad abdominal, se retira el material sintético y se cierra el abdomen. Algunas veces, el onfalocele es tan grande que no puede ser reubicado de nuevo dentro del abdomen del bebé. La piel alrededor del onfalocele crece y finalmente lo cubre. Se pueden reparar los músculos abdominales y la piel cuando el niño sea mayor con el fin de lograr un resultado estético mejor.
POSIBLES COMPLICACIONES Muerte del tejido intestinal Infección intestinal
CUIDADOS DE ENFERMERÍA
Cuidados preoperatorios Mantener la estabilidad térmica del recién nacido. Impedir presión o torsión del saco que recubre al onfalocele, color al niño en decúbito dorsal y realizar tracción axial desde el cordón. Realizar manipulación mínima del defecto con aguante estéril. Aspiración a través de una sonda nasogástrica para impedir distensión de estómago e intestino por el aire deglutido Instalar de vía venosa Realizar balance hídrico estricto Monitorear las pérdidas de líquido a través del defecto Monitorizar los signos vitales y estabilidad hemodinámica Observación de la coloración y perfusión de órganos exteriozados en el defecto. Preparación de insumos para la cirugía Coordinación y preparación preoperatoria
CUIDADOS POSTOPERATORIOS Se realizan en una unidad de terapia intensiva para neonatos, en donde el bebé es colocado en una (incubadora) para mantenerlo caliente y a la vez evitar infecciones. Se le suministra oxígeno y, en ocasiones, se necesita ventilación mecánica y se le administra líquido intravenoso, antibióticos y medicamentos analgésicos. Se introduce una sonda nasogástrica para mantener el estómago vacío de cualquier secreción gástrica. La alimentación a través de la sonda nasogástrica comienza tan pronto como el niño reanuda sus funciones y actividades intestinales. Sin embargo, esta alimentación es administrada lentamente ya que, en muchas ocasiones, los lactantes se niegan a comer. En ciertos casos es necesario recurrir a una terapia de alimentación y estimular al niño para que coma.
4) GASTROQUISIS
DEFINICIÓN
Defecto de todos los planos de la pared abdominal localizada a la derecha del cordón umbilical y separado de este por un angosto puente de piel con protrusión de vísceras y sin membrana recubriendo las vísceras. Se puede detectar en la ecografía a partir de las 12 semanas de gestación. En estos casos se observa un defecto lateral de la pared abdominal con salida de asas intestinales que flotan libres en el líquido amniótico.
FACTORES DE RIESGO: Cuadros Infecciosos Maternos, Polihidramnios Tabaquismo, drogas, alcohol, Edad materna baja Nutrición materna Mujeres que ocultan o rechazan el embarazo.
FISIOPATOLOGIA:
Normalmente en el desarrollo fetal el intestino, estómago e hígado protruyen fuera de la pared abdominal, posteriormente son empujados hacia dentro de la pared abdominal pero cuando esto no ocurre se produce Gastrosquisis por causas aún desconocidas. Se piensa que se debe a un accidente vascular, (oclusión de la arteria onfalomesenterica derecha) que interrumpe el anillo umbilical y propicia la herniación, resultando una hernia rota en el cordón umbilical o del debilitamiento del lado derecho del cordón
SÍNTOMAS Engrosamiento e inflamación de la pared intestinal + Atresias intestinales Zonas de necrosis y perforaciones del intestino expuesto
DIAGNOSTICO:
Puede ser en la etapa prenatal a través de una ecografía (feto presenta una masa en la base del cordón umbilical) o en la etapa neonatal en donde el defecto es evidente. Punción de líquido amniótico
TRATAMIENTO Quirúrgico
COMPLICACIONES
Dificultades respiratorias Estenosis o muerte intestinal Infecciones Reapertura del orificio
CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN LA SALA DE ATENCIÓN INMEDIATA 1. 2. 3. 4.
Cumplir con las medidas de bioseguridad. La recepción del bebe en una cuna radiante. El saco o vísceras cubrir con bolsa plástica estéril. Proporcionar soporte respiratorio según necesidades del recién nacido Coordinación para el traslado del RN
DURANTE EL TRASLADO 1. El traslado de la sala de A/ I hacia la UCIN debe ser en incubadora de transporte, para facilitar la termorregulación. 2. Proporcionar un adecuado soporte de oxigenoterapia. 3. Disminuir riesgo de infección y pérdidas insensibles
EN LA U.C.I.N. 1- FASE PRE-OPERATORIA
o
o
o o o
o o o o o
Extremar medidas de bioseguridad y barreras protectoras evitando las infecciones. Continuar el manejo con una bolsa plástica estéril sobre las vísceras expuestas Proporcionar ambiente térmico neutro Mantener vías aéreas permeables Proporcionar el soporte de oxigeno según necesidades del RN Monitorización de las funciones vitales Evaluación por cirugía. Tener exámenes de laboratorio completos. Comunicación constante con los padres de familia Detecta signos y síntomas de infecciones Administración de antibióticos
2 FASE POST-OPERATORIA: Permeabilidad de las vías aéreas Ambiente térmico neutro Realizar el monitoreo de las funciones vitales Colocar en una posición semifowler SOG a gravedad. Registro de balance hídrico. Nada por vía oral. Identificar las condiciones en que se encuentren los apósitos quirúrgicos. Evitar puncionar e instalar sensores en miembros inferiores Administración de analgesia según prescripción médica Administración de antibióticos. Inicio de vía oral en forma progresiva según tolerancia
HERNIA DIAFRAGMÁTICA
DEFINICION
Es una anomalía congénita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma, el músculo que le ayuda a uno a respirar. Esta abertura permite que parte de los órganos abdominales (estómago, bazo, hígado e intestinos) se suban hasta la cavidad torácica cerca de los pulmones.
CAUSAS
Una hernia diafragmática es causada por una unión inapropiada de estructuras durante el desarrollo fetal. Como resultado, los órganos abdominales como el estómago, el intestino delgado, el bazo, parte del hígado y el riñón aparecen en la cavidad torácica. De esta manera, al tejido pulmonar del lado afectado no se le permite que se desarrolle completamente. La hernia diafragmática congénita se observa en 1 de cada 2,200 a 5,000 nacimientos vivos y la mayoría de los casos afectan el lado izquierdo. El hecho de tener un padre o un hermano con esta afección incrementa ligeramente el riesgo de padecerla.
TIPOS Hernia de Bochdalek:-
Es un orificio sobre el lado izquierdo del diafragma, generalmente el estómago y los intestinos se desplazan y ascienden hacia la cavidad toráxica.
Hernia de Morgagni.-
Es el orificio sobre el lado derecho del diafragma, el hígado y los intestinos se desplazan y ascienden hacia la cavidad toráxica
SÍNTOMAS
La dificultad respiratoria grave casi siempre se presenta poco después de que el bebé nace, debido al movimiento ineficaz del diafragma y al apiñamiento del tejido pulmonar, lo cual causa atelectasia.
Otros síntomas abarcan: Coloración azulada de la piel debido a la falta de oxígeno Respiración rápida (taquipnea) Frecuencia cardíaca rápida (taquicardia) Insuficiencia respiratoria. Respiraciones en gruñido Retracciones torácicas Palidez Cianosis
DIAGNÓSTICOS Radiografías de tórax Análisis de sangre: gasometría arterial. Ecografía cardiaca
PRUEBAS Y EXÁMENES
La madre embarazada puede tener cantidades excesivas de líquido amniótico. Una ecografía fetal puede mostrar los contenidos abdominales en la cavidad torácica. Un examen del bebé muestra: Movimientos irregulares del tórax Ruidos respiratorios ausentes del lado afectado Borborigmos que se escuchan en el tórax Abdomen que se siente menos lleno al examinarlo al tacto (palpación) Una radiografía de tórax puede mostrar órganos abdominales en la cavidad torácica.
TRATAMIENTO
Una hernia diafragmática es una emergencia que requiere cirugía, la cual se practica para colocar los órganos abdominales en la posición apropiada y reparar la abertura en el diafragma. El bebé necesitará soporte respiratorio hasta que se recupere de la cirugía. Algunos bebés se dejan con circulación extracorpórea, lo
cual le brinda a los pulmones la oportunidad de recuperarse y expandirse después de la cirugía. Si una hernia diafragmática se diagnostica durante el embarazo (alrededor de 24 a 28 semanas), se puede considerar la posibilidad de una cirugía fetal.
POSIBLES COMPLICACIONES Infecciones pulmonares Otros problemas congénitos Reflujo gastro-esofágico, otros
CUIDADOS DE ENFERMERIA PREPARACION PREOPERATORIO 1. Realizar monitorización hemodinámica estricta 2. Mantener al recién nacido en un ambiente térmico neutral (impedir el enfriamiento que aumenta la acidosis) 3. Posicionar al recién nacido; se coloca al niño en decúbito lateral sobre el lado afectado para permitir expansión del pulmón que no está afectado. Posición semifowler para que las víscera puedan descender por gravedad la cavidad abdominal 4. Realizar manejos y cuidados en el recién nacidos en ventilación mecánica. 5. Instalación vía endovenosas permeable. 6. Preparación de tubos y frascos de drenajes torácicos 7. Preparación de insumo de cirugías 8. Preparación en la zona operatoria (aseo de la piel con agua y jabón )
CUIDADOS POSTOPERATORIO 1. 2. 3. 4.
Mantener la estabilidad térmica del recién nacido Manejos y cuidados de un recién nacidos conectado a ventilación mecánica Monitorización rigurosa de signos vitales y estabilidad hemodinámica Mantener al recién nacido tranquilo ( evitar interrumpir el descanso ) y sin dolor (administrar analgésicos y sedantes indicados) 5. Realizar manejos y cuidados de tubos y drenajes torácicos) 6. Realizar cambios ligeros de posición en forma frecuente
El corazón se forma en la octava semana de embarazo. Es un proceso muy complejo, que puede verse alterado por diferentes factores. Estas anomalías congénitas del corazón pueden afectar a las paredes del corazón, al tamaño de las cavidades o a las válvulas. También pueden alterar el recorrido de la circulación sanguínea. Las cardiopatías congénitas (CPC) son los defectos de nacimiento más comunes de los bebés. 1. CARDIOPATÍA CIANÓTICA La cardiopatía cianótica es un defecto cardíaco, presente al nacer (congénito), que ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre. Puede haber más de un defecto. Cortocircuito de derecha a izquierda. · Producen: mezcla sangre venosa y arterial en las cavidades cardíacas. · Descenso del flujo sanguíneo pulmonar. CARDIOPATIAS CIANOTICAS MÁS FRECUENTES:
Tetralogía de Fallot: es una combinación de anomalías cardíacas como la estenosis pulmonar, la hipertrofia ventricular derecha, la aorta cabalgada entre el ventrículo izquierdo y el derecho y la CIV (comunicación anómala entre los ventrículos).
Manifestaciones clínicas: o o o o o
Cianosis leve al ejercicio Soplo, irritabilidad, llanto, hipoxia grave Disnea y palidez por acidez tisular. Postura en acuclillamiento Crisis hipoxemicas: aumento cianosis, disnea, pérdida de la conciencia, convulsiones y muerte
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: o o o o
Electrocardiograma. Rx tórax EC Cateterismo diagnóstico Pronóstico: 85% sobreviven Tratamiento: quirúrgico Atresia pulmonar : se produce cuando la válvula pulmonar no se forma correctamente Ventrículo Único o Atresia tricúspide con estenosis pulmonar. Ventrículo Único o Atresia tricúspide sin estenosis pulmonar. Truncus Arterioso : es un tipo raro de enfermedad cardíaca. Se produce cuando sale un solo vaso sanguíneo (tronco arterial) desde los ventrículos derecho e izquierdo, en vez de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta). Drenaje venoso anómalo pulmonar total: ocurre cuando ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda directamente. Transposición de los Grandes Arteria: cuando la aorta sale del ventrículo derecho. Comporta otras alteraciones (CIV) para poder sobrevivir. Corazón izquierdo hipoplásico: ocurre cuando algunas partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. En muchos casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son más pequeños de lo normal. Anomalía de Ebstein (en inglés): es un defecto cardíaco poco común que afecta a la válvula tricúspide
MANIFESTACIONES CLÍNICAS GENERAL
se observa como una coloración azulada en los labios y en los dedos de las manos y los pies. Algunos niños presentan problemas de respiración (disnea) y adoptan la posición de cuclillas después de la actividad física para aliviar la falta de respiración. Otros presentan episodios en donde sus cuerpos carecen repentinamente de oxígeno. Durante dichos episodios, los síntomas pueden abarcar: Ansiedad o Respiración exagerada (hiperventilación) o o Aumento repentino en la cianosis Es posible que los bebés se cansen o suden mientras se alimentan y que no aumenten el peso que debieran. También es posible que se presente desmayo (síncope) y dolor torácico. Otros síntomas dependen del tipo específico de cardiopatía cianótica y pueden abarcar: o o o o o
Piel azulada o grisácea Problemas de alimentación o poco apetito Ojos o cara hinchados Cansancio permanente Fiebre, náuseas o vómitos
PRUEBAS Y EXÁMENES
El examen físico confirma la cianosis. Es posible que el niño presente dedos hipocráticos. El médico auscultará el corazón y los pulmones con un estetoscopio. Se pueden escuchar ruidos cardíacos anormales, un soplo cardíaco o crepitantes pulmonares. Los exámenes variarán dependiendo de la causa, pero pueden abarcar: Radiografía de tórax Conteo sanguíneo completo (CSC) Monitor de oxígeno transcutáneo (oxímetro de pulso)
Gasometría arterial ECG (ecocardiografía) Ecografía Doppler Ecocardiografía transesofágica (ETE) Pruebas imagenológicas nucleares Cateterismo cardíaco Estudio electrofisiológico (EEF) Resonancia magnética del corazó
TRATAMIENTO
Algunos niños pueden requerir hospitalización después de nacer, de tal manera que puedan recibir oxígeno o ponerlos en un respirador. Pueden recibir medicamentos para: o o o o
Eliminar líquidos extra Ayudar a que el corazón bombee más fuertemente Mantener ciertos vasos sanguíneos abiertos Tratar ritmos o latidos cardíacos anormales
El tratamiento preferido para muchas de las cardiopatías congénitas es la cirugía para reparar el defecto. Existen muchos tipos de cirugía, dependiendo del tipo de defecto congénito. La cirugía puede ser necesaria poco después del nacimiento o se puede demorar unos meses o incluso años. Su hijo posiblemente necesite tomar diuréticos y otros medicamentos para el corazón antes o después de la cirugía. Asegúrese de seguir la dosificación correcta. El control regular con su médico es importante. Muchos niños que se han sometido a una cardiocirugía deben tomar antibióticos antes y, algunas veces, después de cualquier trabajo dental u otros procedimientos médicos. Asegúrese de recibir instrucciones claras del cardiólogo de su hijo. Asimismo, es muy importante hacer que su hijo se cepille los dientes regularmente. Pregúntele al pediatra antes de recibir cualquier vacuna. Sin embargo, en general, su hijo debe recibir la vacuna antigripal cada año y mantenerse al día con las otras vacunas. Algunos pacientes pueden necesitar un marcapasos permanente
POSIBLES COMPLICACIONES Ritmos cardíacos anormales y muerte súbita
Hipertensión arterial en los vasos sanguíneos del pulmón Insuficiencia cardíaca Infección en el corazónAccidente cerebrovascular
2. CARDIOPATÍA A CIANÓTICAS Aumento del flujo pulmonar Obstrucción al flujo sanguíneo ventricular Las más frecuentes son: Comunicación interventricular (CIV): 37% Conducto arterioso persistente (CAP): 16% Estenosis pulmonar: 11% Comunicación interauricular (CIA): 7% Coartación de aorta (CAo): 7% Estenosis aórtica: 6% EXÁMENES Radiografía Electrocardiograma Ecocardiograma Cateterismo cardiaco CUIDADOS DE ENFERERMIA Correctora o paliativa Bombas de infusión. Tubo de oxígeno. Bolsa tipo Jackon o ambú. Marcapaso, cables. Saturómetro. H. Clínica. El niño será acompañado por sus padres y un residente de cirugia. Balance estricto de ingreso y egreso (planes de hidratación, drogas, derivados de sangre, aportes extras restado de los egresos por diuresis, drenajes, etc) ESTRICTO Alarmas en los monitores y ARM Control de vías E.V Control de temperatura Control de drenajes Medicación + correcciones Confort Registros
Sistema nervioso. Se desarrolla de una placa de células pequeña y especializada a lo largo de la espalda del embrión. Al comienzo del desarrollo, los bordes de esta placa comienzan a enroscarse y acercarse entre sí, creando el tubo neural, un tubo estrecho que se cierra para formar el cerebro y la médula espinal del embrión. A medida que progresa el desarrollo, la parte superior del tubo se convierte en el cerebro y el resto se convierte en la médula espinal. Día 28 del embarazo. Si ocurrieran problemas durante este proceso, el resultado puede ser trastornos cerebrales llamados defectos del tubo neural, incluida la espina bífida 1) ESPINA BIFIDA La Espina Bífida o Mielomeningocele (su nombre científico), es una grave malformación congénita, que se incluye dentro del espectro de los Defectos del Tubo Neural (DTN). El tubo neural es un canal estrecho que se pliega y cierra "entre la tercera y cuarta semana del embarazo” para formar el cerebro y la
médula espinal. La Espina Bífida se produce cuando la parte del tubo neural que forma la médula espinal no se cierra completamente entre el 23 y 26 día de embarazo.
TIPOS La más grave es la que presenta una bolsita que contiene líquido y los nervios de la médula espinal que se asoma por el final de la columna -que se encuentra abierta. En algunos casos la bolsita no está y la médula espinal y los nervios se pueden ver. Esto produce parálisis en las piernas de los bebés y problemas para controlar la vejiga y los intestinos. A este tipo de espina bífida se la conoce como mielomeningocele.
La menos frecuente es cuando la bolsita que se asoma al final de la columna contiene las membranas pero no los nervios espinales. En este caso se puede extirpar mediante cirugía permitiendo un desarrollo normal del niño. Se la conoce como meningocele. La más leve se la conoce como espina bífida oculta y no produce síntomas. Es muy común enterarse casualmente cuando el niño ya ha crecido, a través de una radiografía por ejemplo. Básicamente consiste en la existencia de pequeñas aberturas en algunas vértebras de la columna. Por lo general, no requiere de ningún tratamiento. Estos síntomas pueden ser de tres tipos: o Neurológicos: debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna o pie, escasa sensibilidad o alteración de los reflejos. o Genito-urinarios: incontinencia de orina o heces o retención de orina. o Ortopédicos: Deformidad de los pies o diferencias de tamaño.
CAUSAS
Se estima que una de las causas puede ser un nivel insuficiente en el organismo de la madre de ácido fólico (una vitamina que contienen algunos alimentos como las verduras de hojas verdes, las legumbres y las naranjas) . Otras causas pueden ser: mujeres con diabetes mal controlada o que hayan ingerido medicamentos anticonvulsivantes durante el embarazo. Si bien esta malformación se suele presentar en familias que no tienen antecedentes, si éstos existen es recomendable que la pareja consulte a un médico genetista sobre los posibles riesgos antes de concebir un futuro bebé. En el caso de papás que ya han tenido un bebé con espina bífida -u otro defecto del tubo neural- existe un riesgo mayor de tener otro bebé con el mismo problema. Otros factores de riesgo incluyen: la edad de la madre (la espina bífida se observa con mayor frecuencia en las madres adolescentes) los antecedentes de aborto espontáneo el orden de nacimiento (los lactantes primogénitos corren mayor riesgo) el nivel socioeconómico (Los niños que nacen en familias de nivel socioeconómico bajo corren mayor riesgo de desarrollar la espina bífida. Se cree que la nutrición escasa, en la cual faltan minerales y vitaminas esenciales, puede ser un factor contribuyente.) PROBLEMAS PUEDEN TENER LOS BEBÉS Y NIÑOS CON ESPINA BÍFIDA
Hidrocefalia:
Es la acumulación de líquido en el cerebro. Este líquido hace que el cerebro se agrande provocando una presión que – de no ser tratada- puede ocasionar lesiones y retraso mental. Por lo general mediante una cirugía se coloca un tubo que permite drenarlo.
Malformación de Chiari tipo II:
Se presenta cuando el cerebro se encuentra ubicado más abajo de lo normal. Esto provoca dificultades para respirar, tragar y debilidad en la parte superior del cuerpo. Puede ser tratado mediante cirugías.
Médula espinal anclada:
La médula espinal normalmente se desliza con el movimiento del cuerpo hacia arriba y hacia abajo, pero la médula espinal anclada queda retenida en su lugar por el tejido que la rodea. Esto provoca debilidad en las piernas, curvatura de la columna vertebral (escoliosis), dolor de espalda y piernas y alteraciones en la vejiga. También puede ser tratada mediante cirugías
Trastornos urinarios:
Los problemas para vaciar la vejiga por completo son frecuentes, lo que puede provocar infecciones urinarias y lesiones en los riñones. Es importante el tratamiento con un médico especializado en problemas urinarios.
Alergia al látex:
Debido a que es normal que estos niños tengan alergia al látex (posiblemente por la exposición reiterada a las cirugías) se recomienda a los médicos que utilicen en las intervenciones con estos pacientes guantes y elementos que no sean de látex. También es aconsejable que los bebés no tengan contacto con tetinas de mamaderas y chupetes de este material.
SÍNTOMAS DE LA ESPINA BÍFIDA. Aspecto anormal de la espalda, que puede variar desde una zona pequeña cubierta de vello, un hoyuelo o una marca de nacimiento hasta una protrusión en forma de saco ubicada a lo largo de la columna. Problemas intestinales y vesicales, estreñimiento, incontinencia. Pérdida de la sensibilidad por debajo de la zona de la lesión. Incapacidad para mover la parte inferior de las piernas. Hidrocefalia (aumento del líquido y de la presión en la cabeza; se presenta en alrededor de un 80 a un 90 por ciento de los casos)
Debilidad en las caderas Problemas (óseos) ortopédicos.
DIAGNÓSTICO
La espina bífida se puede diagnosticar durante el embarazo o después de que nace el bebé. La espina bífida oculta puede que se diagnostique en la niñez avanzada, en la edad adulta, o tal vez nunca. a) Durante el embarazo Durante el embarazo se realizan pruebas (exámenes prenatales) para detectar espina bífida y otros defectos de nacimiento. Hable con su médico si tiene preguntas o inquietudes sobre estos exámenes prenatales. AFP: Es la abreviación de alfafetoproteína: es una proteína que produce el bebé en formación. Se trata de una prueba sencilla de sangre que mide la cantidad de AFP que ha pasado del bebé al torrente sanguíneo de la madre. Un nivel alto de AFP puede indicar que el bebé tiene espina bífida. La prueba de AFP puede ser parte de la llamada “prueba de detección triple”, en la que se busca detectar defectos del tubo neural y otras
anomalías. Ecografía: Es un tipo de fotografía del bebé. En algunos casos, el médico puede ver si el bebé tiene espina bífida o encontrar otra causa que explique los niveles altos de AFP. Frecuentemente, la espina bífida puede verse con esta prueba. Amniocentesis: Es una prueba en la que el médico toma una muestra del líquido amniótico que rodea al bebé en la matriz. Los niveles de AFP en el líquido amniótico más altos de lo normal pueden indicar que el bebé tiene espina bífida. a) Después de que nace el bebé En algunos casos, la espina bífida puede que no sea diagnosticada sino hasta después del nacimiento del bebé. Puede ser que la espalda del bebé recién nacido tenga una mancha velluda o un hoyuelo. El médico utilizará estudios de imagen, como rayos X, resonancia magnética (MRI) o
tomografía computarizada (TC) para ver mejor la columna vertebral y los huesos de la espalda del bebé. Algunas veces, la espina bífida se diagnostica solo hasta después de que nace el bebé, ya sea porque la madre no recibió cuidados prenatales o porque la ecografía no mostró una imagen clara del área afectada en la columna vertebral.
TRATAMIENTO ADECUADO La forma más grave (mielomeningocele) requiere cirugía dentro de las 24 a las 48 horas del nacimiento. Esta intervención permite colocar en su lugar los nervios que están expuestos y cubrirlos con músculo y piel. La inmediatez de esta operación permite evitar infecciones y lesiones. Luego de la cirugía se recomienda el tratamiento con un kinesiólogo para mejorar los problemas de movilidad que pudieran presentar las piernas y/o los pies el bebé. La forma menos frecuente (meningocele) también se repara con una cirugía y estos bebés no tienen riesgos de sufrir parálisis. La forma más leve (espina bífida oculta) no requiere tratamiento.
CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN EL PRE OPERATORIO lavado de manos mantener saco herniario cubierto con gasa estéril + suero fisiológico. posición decúbito prono realizar higiene adecuada – t° agua cambio frecuente de pañal uso de ropa estéril realizar masajes suaves. proporcionar información. preparar a los padres para la atención en el post operatorio. observar en busca de complicaciones.
CUIDADOS DE ENFERMERIA POST OPERATORIO
Valorar la piel, en especial sobre las áreas óseas como los codos, las nalgas, la parte posterior de los muslos, los talones y los pies. Cambiar frecuentemente al bebé de posición para evitar la escaldadura de la piel y las úlceras por presión. Mantener al RN en posición decúbito ventral Extremar medidas para evitar contaminación con deposiciones Vigilar diuresis. Mantener medidas que favorezcan la termorregulación Estimular la lactancia materna directa Administración de antibióticos
HIDROCEFALIA Es un trastorno que se caracteriza por aumento de LCR en los ventrículos del cerebro. Es la acumulación de líquido en las cavidades (ventrículos) de profundidad dentro del cerebro. El exceso de líquido aumenta el tamaño de los ventrículos y ejerce presión sobre el cerebro. El líquido cefalorraquídeo normalmente fluye a través de los ventrículos y baña el cerebro y la médula espinal. Pero la presión de demasiado líquido cefalorraquídeo, asociado con la hidrocefalia, puede dañar los tejidos del cerebro y causar alteraciones de la función cerebral. Aunque la hidrocefalia puede ocurrir a cualquier edad, es más común entre los niños y las personas mayores. El tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia puede restaurarse y mantener normales los niveles de líquido cefalorraquídeo en el cerebro El LCR circula, pasando de los ventrículos hacia un espacio entre el cerebro y las capas que lo rodean y de ahí es "eliminado" hacia la sangre. Cuando por algún motivo el volumen de LCR aumenta dentro de la cabeza y el cerebro, se produce aumento del tamaño de los ventrículos, lo que es conocido como hidrocefalia. Esto produce un aumento de presión dentro de la cabeza, con sufrimiento para el cerebro. TIPOS DE HIDROCEFALIA a. Hidrocefalia comunicante ( Alt. Absorción LCR.)
La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cefaloraquídeo se ve bloqueado después de salir de los ventrículos al espacio subaracnoideo. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido cefalorraquídeo aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. La reabsorción de este líquido está alterada en las
vellosidades aracnoides por infecciones o hemorragias. Se caracteriza por una dilatación de las cavidades ventriculares del cerebro por delante del sitio de la obstrucción. Dependiendo de la velocidad de instauración y la edad del paciente, puede ser una hidrocefalia aguda (caracterizada por herniación cerebral y muerte súbita) e hidrocefalia crónica, con signos y síntomas de aparición lenta e hipertensión endocraneana. Cursa con retraso mental en los niños y demencia en los adultos .
b. No comunicante u obstructiva: Se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Tumores cerebrales, quistes, infección, sangrado, cicatrización o fibrosis y otras.
CAUSAS DE LA HIDROCEFALIA
La hidrocefalia se presenta en aproximadamente 1 de cada 500 nacimientos. A continuación se enumeran las causas principales de este trastorno: o o o
Bloqueo del flujo del LCR dentro de la cabeza Problemas con la absorción corporal del LCR Producción excesiva de LCR
En un porcentaje reducido de bebés, el defecto de un único gen en el cromosoma X u otro cromosoma, puede originar el trastorno. En estos casos, la posibilidad de recurrencia es mayor. Las causas de hidrocefalia adquirida pueden incluir las siguientes: tumor infección prematurez hemorragia intracraneal lesión en el parto formación anormal de los vasos sanguíneos dentro de la cabeza traumatismo
SÍNTOMAS
En infantes y bebés, los huesos del cráneo no están aún cerrados y la hidrocefalia puede ser obvia. La cabeza del niño se agranda y la fontanela (punto blando) puede estar tensa o
prominente. La piel puede parecer delgada y brillante y las venas del cuero cabelludo pueden parecer llenas o congestionadas. Bebés Los signos y síntomas de la hidrocefalia en niños incluyen: Una cabeza inusualmente grande. Un rápido aumento en el tamaño de la cabeza. Un suave abultamiento o tensión (fontanela) en la parte superior de la cabeza. Vómitos. Somnolencia. Irritabilidad. Mala alimentación. Convulsiones. Los ojos fijos hacia abajo. Las deficiencias en el tono muscular y la fuerza y sensibilidad al tacto. En niños mayores y adultos, los huesos del cráneo se han cerrado. Estos individuos tienen síntomas de aumento de la presión intracraneal debido a la acumulación de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales que produce un agrandamiento de los mismos y la compresión del tejido cerebral. Los síntomas pueden incluir, pero no se limitan a: Dolor de cabeza Náuseas Vómitos Perturbaciones visuales Mala coordinación Cambios de personalidad Falta de concentración Letargo Es probable que las señales y síntomas del aumento de la presión intracraneal cambien con el tiempo, cuando las suturas craneales (las uniones entre los huesos del cráneo) empiezan a cerrarse en niños pequeños y bebés, y se cierren completamente en niños mayores y adultos.
DIAGNOSTICA LA HIDROCEFALIA
Tomografía computarizada: Este estudio también se conoce como TC. Una máquina de rayos x utiliza una computadora para tomar imágenes del cerebro del niño. Las imágenes podrían mostrar si tiene una hemorragia o un exceso de líquido. Es posible que
administren un medio de contraste al niño antes de realizar el estudio para que los médicos puedan ver las imágenes con mayor claridad. Informe al médico si el niño ha tenido alguna vez una reacción alérgica a un medio de contraste. Imagen por resonancia magnética (IRM): Para este estudio se utilizan imanes potentes y una computadora que toma imágenes del cerebro del niño. Puede que la IRM muestre la causa del bloqueo, como un estrechamiento de los conductos entre los ventrículos. Es posible que administren un medio de contraste al niño para que las imágenes sean más claras. Informe al médico si el niño ha tenido alguna vez una reacción alérgica a un medio de contraste. No permita que el niño entre a la sala donde le harán el estudio por resonancia magnética con ningún objeto de metal. El metal puede causar lesiones graves. Dígale al médico si el niño tiene algún objeto de metal dentro o sobre su cuerpo. Punción lumbar: Este procedimiento también es llamado punción espinal. Insertarán una aguja en la espalda inferior de su niño. Sacarán líquido de los alrededores de la médula espinal de su niño y el líquido será enviado al laboratorio para examinarlo. Mediante este examen se puede saber si su niño tiene sangrado alrededor del cerebro y médula espinal y infecciones. También pueden hacer este procedimiento para quitar presión del cerebro y médula espinal de su niño, o para administrar medicamento. Su niño puede tener que ser sostenido en lugar de manera que él no se mueva durante el procedimiento. Ultrasonido: Se usan ondas sonoras para mostrar imágenes en una pantalla. Es posible que se haga un ultrasonido para ver los cambios en el cerebro o los ventrículos del niño que pueden indicar que tiene hidrocefalia. Otros exámenes que se pueden hacer abarcan: o o o o o
Arteriografía Gammagrafía cerebral con radioisótopos Ecografía del cráneo (una ecografía del cerebro) análisis del líquido cefalorraquídeo (rara vez se hace) Radiografías del cráneo TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es reducir o prevenir el daño cerebral a través del mejoramiento del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR). Si es posible, se puede llevar a cabo una cirugía para eliminar la obstrucción. Si no se puede hacer, se puede colocar una sonda flexible llamada derivación dentro del cerebro para redireccionar el flujo del LCR. La derivación envía LCR a otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde puede absorberse.
Otros tratamientos pueden abarcar: Si hay signos de infección, se administran antibióticos. En caso de infecciones graves, puede ser necesario retirar la derivación. Un procedimiento llamado ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV), la cual libera presión sin reemplazar la derivación. Extirpación o cauterización de las partes del cerebro que producen LCR. El niño necesitará chequeos regulares para constatar que no haya problemas posteriores. Se hacen exámenes regulares con el fin de verificar el nivel de desarrollo del niño y en busca de cualquier problema intelectual, neurológico o físico.
POSIBLES COMPLICACIONES
La colocación de la derivación puede llevar a una obstrucción, cuyos síntomas abarcan dolor de cabeza y vómitos. Los cirujanos pueden ayudar a abrir la derivación sin tener que reemplazarla. Puede haber otros problemas con la derivación, como retorcimiento, separación del tubo o infección en el área de dicha derivación. Otras complicaciones pueden abarcar: Complicaciones de la cirugía Infecciones como meningitis o encefalitis Deterioro intelectual Daño neurológico (disminución en el movimiento, la sensibilidad o el funcionamiento) Discapacidades físicas
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CUIDADOS PREOPERATORIOS. Sostener la cabeza del niño al levantarlo o movilizarlo. Cambiar de posición frecuentemente. Medir perímetro cefálico todos los días. Colocar un cojinete en forma de dona en la cabeza. Proporcionar alimentación parenteral si se comprueba que no hay función intestinal y urinaria. Control estricto de líquidos. Alimentar por vía oral o sonda nasogástrica. Vigilar signos de aumento de la presión intracraneal. Vigilar signos vitales.
10) Contribuir a la detección de otras malformaciones. 11) Preparación y apoyo para las pruebas diagnósticas.
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Cuidados postoperatorios. Bombear la válvula. Seguir midiendo perímetro cefálico y abdominal. Vigilar signos de presión intracraneal, infección local o neurológica. Detectar presencia de convulsiones. Colocar al niño en posición plana u horizontal. Verificar permeabilidad de la válvula. Colocar al niño sobre el lado no operado. Cuidados meticulosos de la piel. Proporcionar alimentación: oral, forzada o parenteral. Fomentar el contacto físico.
ANO IMPERFORADO). Es un defecto congénito adquirido durante la vida embrionaria entre la sexta y la octava semanas de gestación en el cual hay ausencia u obstrucción del orificio anal. Se presenta en 1 de cada 5.000 bebés. Es más común en varones. Consiste en la ausencia de una abertura anal o obstrucción del orificio del ano; impidiendo que salga algo o ninguna cantidad de heces fuera del recto.. Existe una amplia diversidad de malformaciones ano rectal (MAR) o
o
Varían entre lesiones bajas, con posición rectal normal o casi normal en la musculatura pélvica En las lesiones altas el recto no ha descendido a través de la musculatura pélvica y frecuentemente se comunican por medio de fistulas al tracto genitourinario
Ano imperforado en una niña Corte transversal de una anatomía femenina normal mostrando las posiciones relativas de la vejiga, el útero/vagina y el recto.
Anoimperforado, lesión baja: el ano no se ha desarrollado y el recto está cubierto por piel.
Anoimperforado, lesión alta: el recto termina en un saco ciego, que en esta gráfica se conecta a la vagina mediante una fístula (una estructura tubular estrecha).
Ano imperforado en un niño Corte transversal de una anatomía masculina normal mostrando las posiciones relativas de la vejiga, la uretra y el recto
Anoimperforado,lesiónbaja: el ano no se desarrolló y el recto está cubierto por piel
Anoimperforado,lesiónalta:el recto termina en un saco ciego, que en esta gráfica se conecta a la uretra mediante una fístula.
CAUSAS
El ano imperforado puede ocurrir de varias maneras: o o
o
El recto puede terminar en una bolsa ciega que no se conecta con el colon. El recto puede tener aberturas hacia la uretra, la vejiga, la base del pene o el escroto en los niños o la vagina en las niñas. Puede haber estrechamiento (estenosis) o ausencia del ano.
El problema es causado por el desarrollo anormal del feto. Muchas formas de ano imperforado ocurren con otras anomalías congénitas. Esta anomalía se presenta en más o menos 1 de cada 5,000 bebés.
SÍNTOMAS Orificio anal muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres. El bebé no elimina la primera deposición al cabo de 24 a 48 horas después del nacimiento. Ausencia o desplazamiento del orificio anal. Las deposiciones salen a través de la vagina, la base del pene, el escroto o la uretra. Área abdominal hinchada.
o
DIAGNOSTICO Examen Físico Aparición de meconio (fístula) Rx simple de abdomen
TRATAMIENTO
o o
El bebé debe ser examinado en busca de otros problemas, especialmente los que afectan los genitales, las vías urinarias y la columna. Se requiere cirugía para corregir el ano. Si el recto se comunica con otros órganos, también será necesaria la reparación de estos órganos. Con frecuencia, se requiere una colostomía temporal (conectar el extremo del intestino grueso a la pared abdominal de manera que las heces se puedan recolectar en una bolsa).
COMPLICACIONES
Cuando la imperforación es alta o hay ausencia de ano, el estado de salud del bebé puede complicarse si no es tratado con rapidez.
Puede presentar: Dolor, Fiebre, Deshidratación y desequilibrio de electrolitos, Obstrucción Intestinal. Peritonitis, Perforación de asas, Infección generalizada y Muerte
CUIDADOS DE ENFERMERÍA A 1) 2)
3)
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1. 2. 3. 4. 5.
En el postoperatorio: Si se confirma diagnóstico. Explicación a los padres sobré el tratamiento de su hijo Aplicar Tratamiento inicial: Régimen 0, sonda nasogástrica (SNG) abierta, Hidratación parenteral, Preparación para exámenes: Rx abdomen simple. invertografía, sedimento orina, urocultivo. Apoyo emocional, educando a la madre sobre todo lo que se le va a realizar al niño, como tratarlo y cuidarlo, así como explicarle la importancia del tratamiento para obtener su mayor cooperación. Medir signos vitales, administración de medicamentos y curas, según prescripción médica. En el postoperatorio: Mantener el niño en posición decúbito supino con una toalla estéril debajo de las nalgas. Evitar vendajes oclusivos o pañales. Realizar limpieza frecuente de la zona luego de cada defecación, sin frotar. Al realizar las curas, observar el estado de la herida y drenajes, para ver posibles alteraciones y avisar al médico. Educación sanitaria a los padres, para evitar constipación, en cuanto a: Técnica de dilatación, Empleo de enemas, Dietas, Laxantes. Cuidados de la colostomía: Retirar bolsa de colostomía y cuantificar los egresos. Lavado de manos. Preparar equipo de cura para colostomía. Lavar con agua y jabón zonas vecinas de la colostomía. Realizar cura de la colostomía. Secar bien los bordes para que pegue la bolsa colectora. Retirar todo el equipo.
Lavado de manos. descubrir herida quirúrgica Lavado de manos. Preparar equipo de cura de la herida. Retirar equipo. Anotar en la historia clínica características de las heces y de la herida. Brindar educación sanitaria encaminada a: Dieta, cambio de bolsa, presencia de signos y síntomas de infección, higiene, cuidado de la piel y hábitos de eliminación.
LUXACIÓN CONGÉNITA DE CADERA
El desplazamiento o pérdida de la relación normal de los huesos que forman una articulación se conoce con el nombre de luxación. En el caso de la luxación de cadera, la cabeza del fémur sale de su cavidad en la pelvis (acetábulo). El término "luxación congénita de cadera" se refiere a un amplio espectro de deformidades de la cadera que, o bien se presentan en el recién nacido, o bien se desarrollan durante la infancia y que incluyen la luxación de la articulación, la subluxación (pérdida parcial del contacto normal entre el fémur y la pelvis), la cadera luxable (cuando podemos luxar la articulación manipulándola) e incluso discretas anomalías de la forma en las que la cavidad articular es poco profunda (displasia acetabular).
CAUSAS MAS FRECUENTES: Caída de altura (ej. desde un techo) Traumatismo violento (accidente automovilístico, etc.)
FACTORES DE RIESGO Sexo: más frecuente en mujeres. Embarazo múltiples Primigesta Edad: personas mayores a 60 años por debilidad ósea y adultos jóvenes por AVP. Diagnóstico inicial: artrosis primaria, fractura. Alteraciones neurológicas Consumo de alcohol
Cirugía de cadera previa: artroplastia
o
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SÍNTOMAS La pierna puede parecer más corta del lado de la cadera luxada La pierna del lado de la cadera luxada puede inclinarse hacia afuera Los pliegues en la piel del muslo o las nalgas pueden parecer desparejos El espacio entre las piernas puede parecer más ancho que lo normal DIAGNOSTICOS :EXPLORACIÓN FÍSICA Maniobras de Ortolani y Barlow - click audible-.Ortolani: el click se produce cuando la fóvea de la cabeza del fémur encuentra la cresta cotiloidea caminando sobre ella. La limitación a la abducción desaparece, esto es signo de reducción. Barlow: se realiza la aducción de la cadera, quetras una ligera presión longitudinal sobre el fémur,produce una luxación. La prueba de Ortolani traduce una luxación y la deBarlow una cadera luxable. Asimetría de pliegues -no valorable en luxaciones bilaterales-. Limitación a la abducción. Dismetría
Entre los procedimientos para el diagnóstico pueden incluirse los siguientes: Radiografía - estudio de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisible para obtener imágenes de los tejidos, los huesos y los órganos internos en una placa radiográfica. Ecografía (También llamada sonografía.) - técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos Se utiliza para ver el funcionamiento de los órganos internos y para evaluar el flujo sanguíneo a través de diversos vasos. Tomografía computarizada (También llamada TC o TAC.) - procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del
cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales. Imágenes por resonancia magnética (IRM) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo
TRATAMIENTO La prevención depende de un diagnóstico precoz en el recién nacido. Si la luxación se diagnostica se realiza un tratamiento de inmovilización, al menos nocturno que obligue a entrar a la bola del fémur en la cavidad de la pelvis mediante una extensión y giro de los muslos hacia el exterior. Se realiza con una férula o con un pañal de mucha consistencia.
Si la luxación es muy importante se puede hacer una intervención quirúrgica para reponer la articulación a su estado correcto. Si el tratamiento es correcto y precoz la resolución del problema es total.
COMPLICACIONES
Estas se originan frecuentemente en tres situaciones: L.C.C. mal tratada. L.C.C. insuficientemente tratada. L.C.C. no tratada.
CUIDADOS DE ENFERMERÍA Controlar signos vitales.
Aplicar escala de EVA para conocer la intensidad del dolor, duración y localización. Mantener la articulación afectada en la postura prescrita y el cuerpo alineado, al permanecer en la cama. Administrar los medicamentos SIM. Girar al paciente sobre le lado sano, con ayuda de otras personas y mantener la extremidad operada en la alineación indicada, proporcionando comodidad. Curar herida cada 4 hr. Mantener el yeso limpio y seco Verifique que no tenga grietas ni roturas Forre o acolche los bordes del yeso para evitarheridas en la piel, si fuera necesario No inserte objetos dentro del yeso para rascarse Utilice en cambio un secador del pelo de aire friopara refrescar la pierna y calmar la comezón de lapiel nunca tire aire tibio o caliente dentro del yeso No coloque polvos ni lociones dentro del yeso Cubra el yeso durante las comidas para evitarsalpicaduras Controle que no se introduzcan juguetes u objetosdentro del yeso Coloque el yeso a una altura superior que la delcorazón para disminuir la hinchazón El niño debe dormir en decúbito ventral o dorsal Estimular la extensión de la rodilla para evitar laretracción de los músculos de la pierna Importancia de los controles y adhesión altratamiento
CONCLUSIOENS Las malformaciones congénitas son aquellas debidas a un defecto presente desde el momento del nacimiento, que fue adquirido durante la etapa gestacional. El origen de las malformaciones congénitas se debe muchas veces por los factores genéticos y ambientales, ya sea de tipo físico, químico o infeccioso La hidrocefalia es una enfermedad que puede tener consecuencias mortales o gravemente degenerativas tanto en lactantes como en adultos, con mayor riesgo en los lactantes. Es una enfermedad que puede ser producida tanto como una consecuencia congénita como también por causas como traumas o tumores.
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