Cardiopatías Congénitas ? s i s o n a i C ¿
? a r r o a e j t l u n l o Categoría a f m e l l S e u ¿ p
Con Isquemia Pulmonar
a i ? f s o r e t r d a e i p v i H a c ¿
Cardiopatía
Imagen Hemodinámica
Clínica característica
Exploración Física
Tto
En general, todas las Cardiopatías con Isquemia P ulmonar causan con Cianosis
Asintomática Estenosis Aórtica
Palpación:
ECG:
Frémito en región aórtica irradiado a carótidas.
Signos de Hipertrofia V.Izq. (↑ondasR V5-V6)
Si Síntomas, puede Auscultación: llegar a la muerte • Clic eyectivo súbita tras esfuerzo • Soplo de eyección mesosistólico que aumenta en la inspiración de Rivero-Carvallo)
s a n e g óCon nCirculación a i Pulmonar c Normal A
Pruebas Complem.
H. V. Izq.
Síntomas inespecíficos Coartación Aórtica Post-ductal
Valvulopatías leves
Presión arterial suele ser alta (activado eje R- ATII- Ald.) [+ frec. en niños mayores]
(Signo
Palpación:
Pulsos femorales disminuidos con pulsos radiales normales o aumentados Auscultación: • Soplo sistólico en foco aórtico
• Soplos continuos en las caras laterales del torax
H.V. Dcha
Estenosis Pulmonar
En el hueco xifoideo , evidencia del choque del V.D. (Signo de Harzer)
(si formas no cianógenas, no Auscultación: graves) Si Síntomas, disnea • Clic eyectivo • Soplo de eyección mesosistólico que de esfuerzo y aumenta en la inspiración (Signo precordalgias de Rivero-Carvallo)
• Desdoblamiento del segundo tono
Valvulo plastia?
ECO Doppler: Turbulencia
ECG: Hipertrofia V.Izq.
RX: • ↑↑↑Dilatación
Aorta Ascendente
Palpación:
Asintomática
RX: Dilatación Aorta Ascendente Punta Redondeada
Difícil catete rismo
• La pulsación de las intercostales anastom. con aa.mamarias, erosiones cara
Técnica de Crafoord: Resección estenosis y anasto mosis terminoterminal
ECG: Signos de Hipertrofia V. y A. Derecha (↑ondasP)
RX: +/Cardiomegalia ECO: Dilatación tronco pulmonar
Valvulo plastia por cateterbalón
Cortocircuitos Arterio-Venosos Clínica Nivel Arterial:
H.V. Izq.
Conducto Arterioso Persistente
Alteraciones especificas de ...PCA
Suplemento de sangre saturada al sistema pulmonar:
Clínica:
Ingurgitación pulmonar
Distrés (+ si ejercicio) Disnea Infecciones respiratorias H.T.P. con posible complicación a Síndrome de Eisemenger
Con Plétora Pulmonar
Cortocircuitos Arterio Venosos [Ppulm < PSistm.]
H.V. Dcha
Nivel Auricular: Comunicación
Inter Auricular
↑R. de Endocarditis
Flujo periférico disminuido Hipotrofia pondero-estatural Fatiga
Exploración Física
ECO:
Soplo Continuo “en maquinaria” subclavicular
Confirmación diagnostica al revelar flujo en el ductus
Arritmias supra ventriculares por alteración estructural de la aurícula derecha
adaptación]
Exploración:
Clínica:
[ Debido a los mecanismos de
Inspección
Deformación torácica Polipnea
Exploración:
RX: Dilatación cavidades Izquierdas
HILIOS PULMONARES GRANDES
...CIA
Taquicardia Sudoración
Hipertrofia V.Izq.
“el gran simulador”
Aumento de la precarga en cavidades Izquierdas:
Insuficiencia Cardiaca
ECG:
Desdobla miento fijo del 2ºtono Soplo eyectivo pulmonar
Cate terismo interven cionista o
ECG:
si Qx, simple ligadura
- Desviación derecha del eje - Posible hemibloqueo de rama derecha
Las CIAs pequeñas
- Arrtimia
cierre espontan en el primer año de vida.
RX: Dilatación cavidades Derechas
HILIOS PULMONARES GRANDES
(<8 mm diámetro) Posible
Las CIAs grandes
ECO: Detección del defecto septal y fuerza de los flujos
Cate
terismo Interven cionista
Nivel Ventricular: Comunicación
Inter Ventricular
Con Estasis Pulmonar
Impedimento al drenaje venoso o al llenado ventricular izquierdo
H.V. Izq.
Estenosis Aórt. Intensa
H.V. Dcha
Estenosis Mitral Intensa
Con Isquemia Pulmonar
s o n e g ó n a i C
Pulsos céler (“saltones”, por gran presión diferencial, = en 4 EE) Frémito
Auscultación
Latido hipercinético SOPLO MESODIASTÓLICO + soplo propio de la localización anatómica
Clínica:
Anomalía de Ebstein
Elevado voltaje del QRS
Acompaña a otras malform
RX: Cardiomegalia Biventricular
Exploración:
HILIOS PULMONARES GRANDES
Soplo sistólico “en banda” Frémito en borde esternal
Alteraciones especificas de
“Situación Fallot” Atresia/ Estenosis H.Au. pulmonar Dcha con septo y íntegro H.V. (+ CIA) Izq.
ECG:
Tto médico para la más que posible
insuf. cardiaca + Cierre
ECO: Detección del defecto septal y fuerza de los flujos
por cirugía o catet. interv.
En Recién Nacidos las alteraciones de presión que conllevan producen mantenimiento de los shunts fetales así como alteraciones de la formación cardiaca, siendo en este caso una cardiopatía (Ver Síndrome del Ventrículo Izquierdo Hipoplásico) cianógena
Cortocircuitos Veno-Arteriales
Cortocircuito Veno-Arterial [Ppulm. > PSistm.]
por gran estenosis corazón izquierdo “Situación Fallot”
... CIV
Palpación
...AP+SI Clínica:
Clínica
Flujo pulmonar disminuido Aumento de presión en cavidades derechas que superan a las izquierdas
GRAN CORAZÓN
Si atresia, Acidosis↑ y
Cianosis↑ Exploración:
Paso de sangre desaturada a la circulación sistémica:
Hipoxemia [domina el cuadro clínico] Fatiga y disnea al esfuerzo
Soplo continuo (por el PCA) + soplo de eyección/re gurgitación
ECG: - Onda P mayor que onda R en precordiales
MUY GRAVE
- Bajo voltaje
RX: - Corazón
Si EP,
H.Au.derecha)
valvulo tomía
- Signo del “hachazo” *
Si AtP,
”en zueco” (por
(vacío donde debería estar la art. pulmonar atrófica) PULMÓM CLARO ECO: Muestra las lesiones anatómicas
QX maniobra de Rashkind con anasto mosis de Waterson
Hipotrofia pondero-estatural Poliglobulia − ↑ viscosidad y ↑riesgo de tromboembolismo − Pica − Sed Acidosis CRISIS HIPOXÉMICAS
Estenosis pulmonar con CIV: Tetralogía de Fallot
Atresia pulmonar con CIV: Tetralogía de Fallot “Extrema
CIANOSIS Posición en cuclillas (squatting) o en gatillo [posición anti-shunt] Acropaquias
Palpación
Frémito pulmonar y supraesternal
Auscultación
Disminución del 2º ruido SOPLO
Corazón PEQUEÑO (+ imp. la hipoxia) Si atresia, Acidosis↑ y
Soplo sistólico foco pulmonar
...AP+ CIV
Clínica:
Corazón GRANDE
ECG: - Onda P mayor que onda R en precordiales - Bajo voltaje
RX: - En ocasiones, asocia arco aórtico en el lado derecho - Signo del “hachazo”
(vacío donde debería estar la art. pulmonar atrófica) - Posible Cardiomegalia (“en zueco”) si afect. grave ECO: Evaluación de la gravedad. MUY IMPORTANTE
Exploración:
Soplo continuo(PCA)
...Fallot
Correc ción total: cerrar la CIV con un parche y corregir la estenosis pulmonar
...AP+ CIV En 2 tiempos: aumento del flujo colateral para ↑SPVV + Correc ción total
Si existe Cianosis, y ésta es debida a una alteración cardiovascular, es segura la afectación de la circulación pulmonar
El obstáculo
Con Plétora Pulmonar
[+ en R.N.]
Con Circulación Pulmonar Normal
Clínica:
Exploración:
Inspección
[+ frec. en lactantes]
Cianosis↑
Exploración Física
+/H.V. Izq
...Fallot
Cortocircuitos Mixtos
H.V. Dcha e Izq
Coartación Aórtica Pre-ductal
aórtico hace trabajar más al V. Izq. + El V.Dcho. trabaja a presión no habitua l=
Insuficiencia
Palpación: Pulsos femorales disminuidos con pulsos radiales normales o aumentados
ECG: Signos de hipertrofia biventricular o sobrecarga dcha
Tto médico de la insuf. Cardiac.
Cardiaca Auscultación: Soplo continuo por PCA, por otras malformaciones distrés (frecuentemente asociado a respiratorio y CIV) o silente ...que se manifiesta como
colapso
HILIOS PULMONARES GRANDES
A través del PCA el
V. Dcho soporta presiones sistémicas, aumentando la presión pulmonar: [ en R.N.]
Por la comunicación, pasa más volumen desde el lado derecho con mayor presión. Así, la sobrecarga de volemia en el lado izquierdo y las resistencias sistémicas inhabituadas en el lado derecho conducen a una rápida
de las Grandes Arterias
[ La aorta sale del V. D. y la pulmonar del V. I.
Insuficiencia Cardiaca
Se establecen así dos circuitos
Taquicardia Hepatomegalia Cardiomegalia Oliguria
independientes y paralelos; esta
situación es incompatible con la vida salvo que exista una comunicación, generalmente CIA]
cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento.
Inspección Cianosis con saturaciones de O2 cutaneas <60-70% de tonalidad grisácea que NO SE MODIFICA CON LA INHALACIÓN DE OXIGENO Palpación Latido cardiaco hipercínético Auscultación Soplo apenas audible
ECG: Normal
RX: - Corazón “ovoide” cardiomegálico - Pedículo
HILIOS PULMONARES GRANDES ECO:
fundamental para el diagnóstico. La
Sin tto. puede llevar rápidamente a la
Muerte del recién nacido
+ Angio plastia
Para SPVV Agrandar la CIA con un cate terismo tera péutico urgente
estrecho
Constante Acidosis Metabol.
-Digital -Diuré ticos -O2
si en 48 hrs. no hay respuesta
Pulmón en plétora
Transposición
H.V. Dcha
RX: - Cardiomegalia - Aumento arco inferior izquierdo (por crecimiento ventricular)
discordancia ventrículoarterial se
observa muy bien, así como las posibles anomalías asociadas.
QX Jatene sección de la aorta y arteria pulmonar y re conexión con sus ventrí culos correspo ndientes + re conexión de las coronars
Hipoplasia de Cavidades Izquierdas
Con Éstasis Pulmonar
Impedimento al drenaje venoso o al llenado ventricular izquierdo + Cortocircuito Mixto [Ppulm = PSistm.]
H.V. Izq. y Dcha
[Como consecuencia de una estenosis mitral o aórtica prenatal, hipoplasia ventricular: la sangre llega a la pseudo-cavidad izquierda y pasa directamente por un CIA al V.D., que actúa como ventrículo único. La sangre llega a la circulación sistémica a través del Ductus]
Durante horas/días “intervalo libre”
ECG:
Tras esfuerzo,
Inspección • Color grisáceo, no llega a ser azul que MEJORA CON LA INHALACIÓN DE O2 • Signos de disnea
Insuficiencia Cardiaca Fatiga Taquipnea Hepatomegalia Oliguria
Palpación • Pulsos periféricos muy débiles o ausentes • Gran crecimiento hepático en poco tiempo
+ Discinesia Respiratoria + Acidosis Metabólica MUY GRAVE!!!
Auscultación • Segundo ruido único • Soplos poco siginificativos o ausentes
- Ausencia de ondas Q en precordiales izquierdas - Ondas P altas.
RX: - Cardiomegalia global desde el primer día de vida
HILIOS PULMONARES GRANDES ECO: Muestra las alteraciones anatómicas
Tto Médico Para mantener abierto las comuni caciones :
prost
agland. O2
Tto Qx • de forma
escalonad (Norwood + Fontan)
•Trans
plante cardiaco
