Points to Remember 1 Cushing’s Cushing’s syndrome syndrome is a disorder caused caused by prolonged prolonged exposure exposure of the body’s tissues tissues to high levels of the hormone cortisol. 2 Typical Typical signs and symptoms symptoms of Cushing’s Cushing’s syndrome syndrome include include upper body obesity, obesity, a rounded face, skin that bruises easily and heals poorly, weakened bones, excess body hair growth and menstrual irregularities in women, and decreased fertility in men. 3 Cushing’s Cushing’s syndrome syndrome is caused by exposure exposure to glucocorti glucocorticoids, coids, which which are used to treat inflammatory diseases, or by the body’s overproduction of cortisol, most o ften due to tumors of the pituitary gland or lung.
Etiologi
Pemakaian glukokortikoid jangka panjang
RA, Asma, Limfoma, gangguan kulit umum
Cushing syndrome
Sekresi kortisol berlebih karenakarena ganggan HHA (spontan)
Dependent ACTH
Hiperfungsi korteks Sekresi kortisol
Independent ACTH
Sindrom ACTH ektopik
Hiperplasia korteks adrenal autonom
Hiperplasia korteks adrenal tumor
Adenoma
Karsinoma
Epidemiologi 70 % dari kasus yang dilaporkan. Penyakit Cushing lebih sering pada wanita (8:1, wanita : pria) dan umur saat diagnosis biasanya antara 20-40 tahun. Manifestasi Klinis
1. obesitas sentral 2. gundukan lemak pada punggung 3. muka bulat (moon face) 4. striae 5. berkurangnya massa otot dan kelemahan umum. Tanda dan gejala lain yang dapat ditemukan pada sindrom cushing seperti 1. Atripi/kelemahan otot ekstremitas 2. Hirsutisme (kelebihan bulu pada wanita) 3. Ammenorrhoe 4. Impotensi, 5. Osteoporosis 6. Atropi kulit 7. Akne pada dada 8. Edem pretibial 9. Nyeri kepala 10. Mudah memar dan gangguan penyembuhan luka. (buku ajar ilmu bedah, r. Syamsuhidayat, hal. 946) Patofisiologi Penegakan Diagnosis 1. Anamnesis Riwayat penyakit sebelumnya 2. Pemeriksaan Fisik Ditemukan manifestasi klinis 3. Pemeriksaan penunjang 1. Tes supresi dexamethason a. Untuk membantu menegakkan diagnosis penyebab sindrom cushing tersebut, apakah hipofisis atau adrenal. b. Untuk menentukan kadar kortisol - Pada pagi hari lonjakan kortisol akan ditekan : Steroid <5 style=""> Normal - Pada pagi hari sekresi kortisol tidak ditekan : Steroid >10 uL /dl Sindrom Cushing 2. Kadar kortisol bebas dalam urin 24 jam: a. Untuk memeriksa kadar 17- hidroksikortikosteroid serta 17- kortikosteroid, yang merupakan metabolic kortisol dan androgen dalam urin. b. Kadar metabolic dan kortisol plasma meningkat Sindrom Cushing 3. Stimulasi CRF (Corticotrophin-Releasing Faktor)
Untuk membedakan tumor hipofisis dengan tempat-tempat ektopik produksi ACTH sebagai penyebab. ACTH ektopik atau penyakit korteks adrenal primer tidak mampun menekan kadar ACTH dan/atau kortisol pada pemberian deksametason dosis tinggi, dan tidak dapat meningkatkan kadarnya dengan pemberian CRH domba; keadaan ini khas untuk kebanyakan pasien sindrom cushing hipofisis yang dependen ACTH. 4. Pemeriksaan Radioimmunoassay ACTH Plasma Untuk mengenali penyebab Sindrom Cushing; adenoma( mengambil zat radioaktif) 5. Radioaktif (CT Scan, USG, dan MRI) Dapat dilakukan untuk menentukan lokasi jaringan adrenal dan mendeteksi tumor pada kelenjar adrenal. Penatalaksanaan Tergantung penyebab - ACTH Hipofisis : Tumor ( reseksi tumor fenoidal) Hiperfungsi hipofisis( radiasi kobalt pada kelenjar hipofise) - Obat-obatan a. ketokonazol,aminoglutemid ( mampu menyekat enzim adrenal) b. Mitotane ( merusak sel korteks adrenal penghasil kortisol, mengontrol kelebihan kortisol)
Digunakan untuk mengurangi hiperadrenalisme jika sindrom tersebut disebabkan oleh sekresi ektopik ACTH oleh tumor yang tidak dapat dihilangkan secara tuntas. Jika terapi diatas gagal : adrenalektomi total, diikuti pemberian kortisol dosis fisiologik Adrenalektomi terapi pilihan bagi pasien dengan hipertrofi adrenal primer Pencegahan Prognosis Kebanyakan, dubia at bonam jika diberikan pengobatan yang tepat Komplikasi
a. Diabetes Militus b. Hipertensi c. Osteoporosis
KDU
