Anormalidades congénitas de cuello
Geraldine Álvarez Narváez Martha Lucía Beltrán Avilez Oriana Carolina García Díaz
Quiste tirogloso Porciones del conducto permanecen y forman cavidades o sacos llamados quistes, los cuales pueden llenarse de líquido o moco e inflamarse si se infectan.
40% de las anomalías congénitas cervicales Apareciendo generalmente antes de la segunda década de vida
Se origina por la falla falla del cierre del Conducto Tirogloso Tirogloso durante el descenso del tiroides en la 6ta. semana de gestación
Quiste tirogloso
En el 80% de los casos, este quiste está presente a nivel del hueso hioides, 10% suprahioideos, 7% supraesternales y 3% linguales (2). Sólo el 5% de los casos se fistuliza.
Tamaño los 4 cm de diámetro aprox. Generalmente es asintomático; Quistes tiroglosos infectados causando abscesos en la región sublingual Síndrome del Presidente
fístula tiroglosa que se caracteriza por la expulsión continua de un material mucoso o seropurulento.
Quiste tirogloso
Diagnóstico:
Dolor a la deglución
Quiste se desplaza con los movimientos de la lengua. De superficie lisa, de consistencia blanda, no adherida a la piel, pero si al hueso hioides. •
Localizaciones ectópicas: En el piso de boca, Mediastino Intratiroideo, simulando nódulos.
Quiste tirogloso
Ecografía Gammagrafía (sospecha compromiso del tiroides)
Tratamiento Quirúrgico; resección del quiste Operación de Sistrunk
QUISTE BRANQUIAL
CIE-10
Q18.0
Patogenia Los quistes branquiales aparecen por un desarrollo anormal del aparato faríngeo embrionario por falla de la completa obliteración del segundo arco branquial.
Los quistes branquiales son estructuras benignas
Cuadro clínico La mayoría de los quistes branquiales cursan sin sintomatología Ocasionalmente se pueden infectar, especialmente si persiste una fístula
móvil En los casos que aparezca una fístula, se ven pequeños hoyuelos o depresiones en la piel en cualquier lado del cuello o justo debajo de la clavícula con líquido que puede drenar del hoyuelo
Diagnóstico
Tratamiento Resección quirúrgica
TC Contrastada Resonancia magnética Ecografía: Quiste branquial
Hemangiomas Es una neoplasia compuesta de endotelio vascular hiperplásico y proliférativo.
El hemangioma es el tumor de partes blandas más frecuente en la infancia
EPIDEMIOLOGÍA 7% Su
de todos los tumores benignos
frecuencia : 5-10 % de la población < 1 año de vida M:H 4:1
Raza blanca Afecta
neonatos prematuros patrón de
50% + al nacimiento 50% En 1 mes de vida
herencia autosómico dominante
Características Ataca
principalmente en la piel de la caray el cuero cabelludo Son tumores que pueden ser planos o elevados bordes irregulares de color rojo vino. Fases del hemangioma
proliferativa
hasta 6-12 meses )
Entre 2 y 9 años 50% =5 años 70% =7 años el 90 % a los 9 años
fase de involución
fase de cese crecimiento, o meseta,
Pico 18 meses
Etiopatologia Estudios inmunohistoquímicos documentaron : Crecimiento fibroblástico (FCF) factor de crecimiento vascular endotelial la colagenasa tipo IV
Hiperplasia de células endoteliales estimula la angiogénesis.
Complicaciones 90% Resolución espontanea Producida en: 1. lesiones sometidas a tensión 2. Superficies cutáneas mucosas, que sufren abrasión (área del pañal, labios, pliegues y perineo) •
Mas frecuentes
Ulceras = 5% Infecciones Sangrado
Menos Frecuentes Trombocitopenia intensa anemia microangiopática
Por agrandamiento brusco
Diagnóstico +Clínico +Cervico facial= Laringoscopia +Realizar laboratorio para descartar Anemia Trombocitopenia Coagulopatía • • •
Tratamiento Ulceración Cirugía
Las indicacionessolución quirúrgicas son lasiodada siguientes Lavado de povidona Dolor 10% durante 5-10 minutos Gluconato deoclorhexidina 1. Obstrucción aérea digestiva. Paracetamol VO visual, Permanganato K al 0,01% Sangrado El2.ungüento de recurrente. clorhidrato de lidocaína al 2,5% •
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3. Ulceración que no responde a esteroides o láser. Oxido desobre cinc enel capa gruesa y cubriéndola con Cremas barrera 4. Compresión, ya sea globo ocular en cada cambio de pañal. u otra estructuravaselina deformable. retirada de ladesde pasta se realizarla con gasas 5. Cicatrización La inaceptable elaconseja punto de vista estético. impregnadas de aceite 6. Residuo fibroadiposo tumoral. Pomadas mupirocina al 4%10 7. Pieloexpandida que no ha recuperado su elasticidad. ungüentos Acido fusídicoen zona anatómica 8. Extirpación muy sencilla antibióticos. sin secuelas. Gel de metronidazol 9. Necesidad de procedimientos múltiples. 10. Sospecha que la lesión sea un angioma no involutivo.
Quiste Dermoide Un quiste epidermoide es un saco características benignas que se origina el ectodermo embrionario. El quiste dermoide es un tumor subcutáneo congénito como resultado de un secuestro de tejido de la piel en las líneas del cierre embrionario. Se localiza en la cabeza principalmente alrededor de los ojos y con menor frecuencia en el cuello, sobre las líneas de cierre de los planos de fusión del tejido embrionario. •
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Quiste Dermoide
Quiste Dermoide Características clínicas: Sexo igual distribución. Edad 12-35 Crecimiento lento Forma oval o redondeada. Tamaño variable Superficie lisa Consistencia dura, elástica y pastosa
Quiste Dermoide METODOS DIAGNOSTICOS:
Estudios histopatologicos Punción espirativa Ecografía TC
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: quiste sebáceos de la piel lipoma adenopatía de la zona tumores •
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Quiste Dermoide TRATAMIENTO DE ELECCIÓN: Remocion total Vía de abordaje transcutanea y transmucosa. pronostico favorable. •
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Quiste Dermoide
¿QUÉ ES UN HIGROMA QUÍSTICO? Es una malformación congénita, que consiste en uno o más espacios linfáticos llenos de líquido, pudiéndose observar en recién nacidos sanos y con trastornos de tipo genéticos Higroma significa tumor líquido Representó un reto terapéutico desde sus primeras descripciones, a mediados del siglo XIX, por Wernher
Los linfangiomas son masas benignas con quistes de diferentes tamaños y contenidos Microquistes: Menores de 1cm de diámetro Macroquistes: Mayores de 1cm de diámetro. Son menos invasivos, menos numerosos y más fáciles de remover Tanto los macroquistes como los microquistes pueden contener sangre y/o linfa Microquistes: más probablemente contengan sangre Macroquistes (higroma quístico): más comúnmente contienen linfa, representan el 90% de los linfangiomas de cabeza y cuello.
¿DÓNDE PUEDO ENCONTRAR HIGROMAS QUÍSTICOS? Cuello 60-75% Espacio cervical posterior (90%) Región submandibular Área subglótica Nuca Axila 20-75% Mediastino 310% Retroperitoneo 2% Otras 2%: Ingle, región escrotal
¿QUÉ TAN FRECUENTE ES Y EN QUIÉNES SE PRESENTA? 1-3 : 50000 neonatos vivos Frecuencia similar en ambos géneros Se manifiesta al nacimiento 50-65% y el 80-90% antes de los dos años de edad. Ocasionalmente se puede presentar hasta los tres años de edad.
ETIOLOGÍA ¿CÓMO SE FORMAN LOS HIGROMAS QUÍSTICOS? Sus ubicaciones guardan relación con la embriogénesis En el final de la 9ª semana comienza a desarrollarse el sistema linfático, análogamente al sistema venoso, para luego separarse del mismo y formar 5 sacos linfáticos: uno retroperitoneal simple y 2 pares cerca de la vena yugular y ciática respectivamente Se desarrollan a partir de los sacos linfáticos primarios
¿SE PUEDE ASOCIAR A OTROS PROBLEMAS? Con frecuencia a cromosomopatías Sd Turner Trisomía 13, 18 y 23 Sd Klinefelte .
Quirúrgicamente (resección completa por encima del 50% de los casos) Es posible hacer también drenajes con aguja fina, la mayoría de niños no suelen requerir más de dos drenajes. •
Discutido Entre los 4 – 12 meses de vida La compresión de las vías aéreas o las infecciones recurrentes pueden obligar a realizar la intervención en una edad más temprana Son preferibles las intervenciones repetidas múltiples del higroma residual a sacrificar estructuras vasculares o nervios Cefalosporinas de 1ª generación perioperatorias •
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