17.039 Patología vascular medular isquémica%2C hemorrágica y malformaciones vasculares

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ACTUALIZACIÓN

Patología vascular medular isquémica, hemorrágica y malformaciones vasculares M. Bernal Sánchez-Arjona, P. González Pérez y J. R. González-Marcos Servicio de Neurología y Neurofisiología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción Este capítulo tiene como objetivo explicar la patología vascular de la médula espinal de una forma didáctica, y para ello consideramos necesario dividir dicha patología en tres apartados bien diferenciados: a) infarto medular, b) síndromes hemorrágicos medulares (hematomas epidurales y subdurales, hemorragia subaracnoidea y la hematomielia) y c) malformaciones vasculares medulares (fístulas durales e intradurales y los cavernomas). Antes de adentrarnos de lleno en estas entidades es crucial entender a la anatomía de la médula espinal, así que en primer lugar haremos un repaso anatómico que nos permitirá comprender mejor la fisiopatología y las manifestaciones clínicas de los síndromes antes mencionados.

Anatomía de la médula espinal Estructura externa de la médula espinal 1 La médula espinal es un cilindro alargado de tejido nervioso que se extiende desde el límite craneal del atlas hasta el borde inferior de la primera vértebra lumbar. Por arriba se continúa con el bulbo raquídeo, y por abajo se estrecha en forma de cono y se prolonga en un filamento pial ( filum terminale) que llega hasta el coxis. Existe una disociación en la longitud médula/columna vertebral, así las apófisis espinosas cervicales marcan su segmento medular correspondiente (vértebra C7-segmento medular C7), mientras que en la región dorsal alta existen dos niveles de diferencia (vértebra D4-segmento medular D6), y en la región torácica inferior hasta tres (vértebra D11-seg4674

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PUNTOS PUNT OS CLAVE La vascularización de la médula espinal se apoya en tres ejes arteriales: la arteria espinal anterior y las dos arterias espinales posteriores. A estos tres ejes arteriales llegan las llamadas arterias radiculares, que en número y en localización son variables, y entre ellas destacamos la arteria radicular de Adamkiewicz como la más importante. El infarto medular más frecuente es el producido en el territorio de la arteria espinal anterior, el cual cursa con dolor seguido de debilidad, pérdida de la sensibilidad termoalgésica y trastornos autonómicos de instauración aguda, por debajo del nivel lesional y de manera bilateral.

Etiología. La etiología es variada: hipoperfusión severa, aterosclerosis aórtica, enfermedades sistémicas, causas iatrogénicas, etc. El diagnóstico por resonancia magnética medular: hiperintensidad centromedular centromedular en secuencia T2 que afecta a varios niveles medulares, y a veces incluso a los cuerpos vertebrales.

Tratamiento. No existe tratamiento específico y el pronóstico es malo. Otros síndromes isquémicos. Son el síndrome de la arteria espinal posterior, el infarto venoso y la isquemia medular transitoria. Síndromes hemorrágicos medulares. Incluyen hematomielia hematomas subdurales y epidurales y hemorragia subaracnoidea. Suelen ocurrir de forma espontánea (coagulopatías), o bien ser secundarios a malformaciones arteriovenosas medulares. Se presentan como una mielopatía aguda precedida de dolor intenso. El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética medular y el tratamiento consiste en descompresión quirúrgica y corrección de la causa subyacente. El pronóstico depende del estado neurológico previo a la cirugía. ,

Malformaciones arteriovenosas. Son las fístulas Malformaciones arteriovenosas durales e intradurales y los cavernomas. Las primeras son las más frecuentes y producen una mielopatía subaguda progresiva por isquemia medular secundaria a hipertensión venosa. Las fístulas intradurales pueden provocar hemorragias intramedulares. Se diagnostican mediante RM medular, mielografía o angiografía, pero es la arteriografía medular la que permite identificar el tipo de malformación y los vasos que la nutren. El tratamiento es la escisión quirúrgica o bien la embolización endovascular, con buenos resultados en la mayoría de los casos.

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PATOLOGÍA VASCULAR MEDULAR ISQUÉMICA, HEMORRÁGICA Y MALFORMACIONES VASCULARES TABLA 1 mento medular L3). De cada segVías principales de la sustancia blanca medular mento medular nacen dos raíces nerviosas anteriores y dos posterioVías aferentes Vías eferentes: cordones anterolaterales res, a derecha e izquierda. La raíz Haces corticoespinales que constituyen la vía motora Cordones posteriores: fasciculus gracilis o de Goll y que sinapta con las neuronas del asta anterior fasciculus cuneatus o de Burdach por donde ascienden anterior (motora y eferente) y la los estímulos que se perciben como la sensibilidad táctil, posterior (sensitiva y aferente) de vibratoria y posicional (sensibilidad profunda) Otras vías descendentes desde los núcleos del tronco Cordón lateral: haces espinocerebelosos cada lado se unen para formar el cerebral o de la sustancia reticular son: el haz tectoespinal, Cordón anterolateral: haces espinotalámicos nervio radicular a nivel del agujero el haz reticuloespinal y el haz vestibuloespinal por donde transitan los estímulos de dolor y temperatura de conjunción. La primera raíz (estos haces se decusan, a nivel medular, dos niveles por encima de su entrada en la médula) cervical sale por encima de la vértebra C1, y la raíz C8 sale por debajo de la vértebra C7. A partir de aquí cada raíz sale por debajo de la vértebra homónima, aunque esté muy alejada, como ocurre con las raíces lumbares y sacras, que tienen un largo recorrido intrarraquídeo debido a la disociación en la longitud médula/columna mencionada anteriormente, y que forman lo que se denomina “cola de caballo” . La médula está rodeada por las leptomeninges, es decir, por la piamadre en contacto íntimo con la médula y la aracnoides que contiene el líquido cefalorraquídeo (LCR), y ambas se continúan con las leptomeninges cerebrales. La duramadre es la capa más externa, se inserta en hueso alrededor del agujero occipital y no se continúa con la duramadre cerebral. Entre la duramadre y las vértebras existe un espacio epidural “real” (que no existe en el cráneo, pues aquí es virFig. 1. Sección transversal de la médula espinal y vértebra donde se aprecia la disposición del principal aporte vascular de la médula espinal. Obsérvetual) que contiene grasa y plexos venosos abundantes.

Estructura interna de la médula espinal 1 En cuanto a la estructura interna de la médula espinal hay que señalar la presencia de una sustancia gris central en forma de H, con dos astas anteriores donde se sitúan los cuerpos neuronales motores cuyos axones forman parte de la raíz anterior, dos astas posteriores* al cual llegan las prolongaciones centrípetas de las neuronas sensitivas del ganglio raquídeo para hacer sinapsis con otros somas neuronales situados a este nivel, y la llamada columna intermedio-lateral, donde se encuentran localizadas las neuronas simpáticas preganglionares desde D1 a L2, y las neuronas parasimpáticas en los niveles sacros S2-S3-S4, cuyos axones también forman parte de la raíz motora eferente anterior. Las principales vías ascendentes y descendentes de la médula espinal transitan por la sustancia blanca, que se encuentra rodeando la sustancia gris dispuesta en cordones. Estas vías podemos resumirlas como se expone en la tabla 1.

Vascularización de la médula espinal 2 La vascularización de la médula espinal se apoya en tres ejes arteriales que la recorren en toda su longitud: la arteria espi*El asta posterior está integrada por tres centros a los cuales llegan las prolongaciones centrípetas de las neuronas sensitivas del ganglio raquídeo: a) centro de influjos extereoceptivos en la cabeza del asta posterior, b) centro de influjos propioceptivos en el cuello del asta posterior y c) el centro de influ jos interoceptivos en la base del asta. Los dos primeros centros integran la zona somatosensible y el tercero la zona viscerosensible.

se la disposición de la arteria segmentaria saliendo de la aorta, rodeando al cuerpo vertebral, para posteriormente dar lugar a la arteria radicular espinal que se anastomosa con la arteria espinal anterior.

nal anterior y las dos arterias espinales posteriores. La arteria espinal anterior se localiza a lo largo del surco medular anterior, constituye el principal aporte sanguíneo de la médula espinal, irriga los dos tercios anteriores de la médula espinal y se origina, en su porción medular más alta, a partir de la unión de dos ramas que nacen de las arterias vertebrales antes de que éstas se unan para formar la arteria basilar. La arteria espinal anterior no sobrepasa el cuarto o quinto segmento medular, y por debajo de este nivel recibe el aporte vascular a partir de las arterias radiculares de una manera bastante regular hasta los segmentos torácicos D3-D4. El ni vel medular inferior depende de una sola arteria, llamada la arteria radicular magna de Adamkiewicz, que llega a la médula penetrando a través de una de las raíces nerviosas medulares izquierdas de los niveles D9-D12, y posteriormente se subdivide en una rama ascendente y otra descendente, convirtiéndose en el principal aporte vascular de la médula inferior. Ésta es la principal arteria radicular medular. Cada arteria espinal posterior se origina de una rama de la arteria vertebral a nivel medular alto, y a nivel inferior tiene su origen en las arterias radiculares posteriores que se anastomosan con la misma a lo largo de la médula. Estos tres ejes arteriales longitudinales (arteria espinal anterior y las dos arterias espinales posteriores) están unidos a nivel de cada segmento medular por las arterias anulares perimedulares (fig. 1). Las arterias radiculares comentadas anteriormente, tanto la espinal anterior como la posterior, están sujetas a una gran Medicine. 2007;9(73):4674-4681

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

variabilidad interindividual, tanto en número como en localización. En el embrión existen multitud de arterias radiculares espinales que involucionan de manera variable en la fase de formación, hasta quedar aquellas que encontramos en el adulto. Existe una región medular con importancia clínica evidente, ya que se encuentra menos vascularizada que las demás; se sitúa a nivel D4-D8, y por tanto es la región medular más vulnerable a la isquemia, fundamentalmente en situaciones de hipoperfusión por compromiso hemodinámico (por ejemplo, un shock cardiogénico). Por último, desde la arteria espinal anterior nacen las arterias sulcocomisurales derechas e izquierdas, que penetran en la profundidad de la médula a través de la comisura anterior, y cada una de ellas irriga parte de la sustancia gris anterior y la sustancia blanca interna circundante (fig. 2). El drenaje venoso se compone de las venas espinal anterior y posterior, las cuales forman parte de una red venosa circular compleja que rodea a la médula en toda su extensión y que drena a su vez a las venas radiculares, que son mucho más numerosas que las arterias radiculares, y éstas al plexo intravertebral (epidural) y paravertebral, y finalmente a la vena ácigos y al sistema venoso pélvico. La falta de válvulas venosas hace que infecciones abdominales puedan extenderse a la médula por vía venosa.

Fig. 2. Sección transversal de la médula espinal en d os niveles donde se puede apreciar el territorio medular interno irrigado por las arterias sulcocomisurales.

El infarto de la médula espinal es mucho menos frecuente que el infarto cerebral; esto hace que los estudios sobre la historia natural de esta entidad y el pronóstico de la misma estén menos definidos que en el ictus isquémico cerebral. Según el territorio vascular afectado distinguimos los siguientes síndromes clínicos medulares:

2. Arreflexia por afectación del arco reflejo medular donde se producen las sinapsis entre las fibras sensitivas y las motoneuronas del asta anterior. 3. Pérdida de la sensibilidad termoalgésica por afectación de los haces espinotalámicos. 4. Disfunción autonómica variable dependiendo del nivel lesional (compromiso respiratorio si se afectan segmentos medulares cervicales C3-C5, hipotensión ortostática si la lesión es superior a D4-D9, pues se afectaría el nervio esplácnico que controla el centro vasomotor, íleo paralítico, incontinencia de esfínteres, etc.). La instauración de este cuadro va en ocasiones precedida por un dolor de espalda o radicular. Puede existir un síndrome piramidal (espasticidad, hiperreflexia, clonus y signo de Babinski) debido a que la afectación del haz corticoespinal hace que éste no ejerza un control inhibitorio sobre las motoneuronas del asta anterior, resultando éstas liberadas de ese control inhibitorio, lo que explica los hallazgos clínicos propios del síndrome piramidal. Los infartos en el territorio de una arteria espinal radicular son prácticamente indistinguibles del infarto en el territorio de la arteria espinal anterior.

Síndrome de la arteria espinal anterior3,4

Síndrome de la arteria espinal posterior3-5.

Patología vascular medular Infarto medular

Es el infarto medular más frecuente y afecta a los dos tercios anteriores de la médula espinal, por ser éste el territorio irr igado por la arteria espinal anterior. Los cordones medulares posteriores se encuentran indemnes porque permanecen recibiendo el aporte vascular procedente de las arterias espinales posteriores. Desde el punto de vista clínico este síndrome se caracteriza por una instauración brusca del déficit, el cual puede evolucionar en pocas horas (generalmente no más de tres) hasta quedar estabilizado. La sintomatología que presentan estos pacientes es fácil de explicar si recordamos las estructuras medulares ubicadas en los dos tercios anteriores de la médula espinal. Así encontraremos por debajo del nivel lesional, y de forma bilateral: 1. Tetraplejía/paraplejía flácida, dependiendo del nivel lesional medular, por afectación de los haces corticoespinales descendentes y de las astas anteriores (primera y segunda motoneuronas afectadas, respectivamente). 4676

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Es muy raro dada la extensa circulación colateral del territorio. Los síntomas incluyen dolor inicial seguido de pérdida de sensibilidad vibratoria y propioceptiva por debajo del ni vel lesional. A veces, el área de infarto puede extenderse a las vías corticoespinales y espinotalámicas, provocando un déficit variable motor y sensitivo, aunque no tan severo como en el infarto de la arteria espinal anterior. Síndrome de la arteria sulcocomisural2

Se caracteriza por una paresia homolateral a la lesión acompañada de pérdida de la sensibilidad termoalgésica contralateral. Los cordones posteriores, al igual que en el síndrome de la arteria espinal anterior, permanecen indemnes. Este cuadro remeda un síndrome de Brown-Sequard incompleto (fig. 3). Infarto venoso4,6

Es raro y puede ser hemorrágico o isquémico. La instauración de la sintomatología suele ser subaguda y el cuadro clí-


PATOLOGÍA VASCULAR MEDULAR ISQUÉMICA, HEMORRÁGICA Y MALFORMACIONES VASCULARES Etiología

A

B

Fig. 3. Infarto medular. Resonancia magnética medular: sendas hiperintensidades en secuencia T2 localizadas en ambas astas anteriores a nivel cervical en un paciente que sufrió un cuadro de instauración brusca, consis tente en una paresia de miembros superiores proximal. Esta distribución lesional, en el territorio de las arterias sulcocomisurales, orienta a un origen embólico del infarto medular.

TABLA 2

Etiología del infarto de médula espinal Causas no iatrogénicas Arteriopatía diabética Aterosclerosis Infecciones (sífilis, tuberculosis, VIH, VVZ, coccidiomicosis, esquistosomiasis, cryptococosis, mucormicosis)

Causas iatrogénicas Cirugía de aorta (aneurismas, coartación), implantación de balón intraaórtico Gastrectomía, trasplante hepático, resección de tumores retroperitoneales Simpatectomía toracolumbar, embolización de arteria renal

Sarcoidosis

Pneumonectomía, toracoplastia

Vasculitis (lupus, arteritis de las células gigantes, PAN, angeítis granulomatosa)

Cirugía de escoliosis, fusión cervical anterior, cirugía o embolización de fístula dural

Se desconoce la frecuencia de las distintas etiologías, puesto que los datos proceden de series personales y casos aislados, dada la baja incidencia de esta patología. Las principales causas documentadas son: aterosclerosis, diabetes mellitus, infecciones como la sífilis 4, vasculitis3, síndrome antifosfolípido, enfermedad vascular de la aorta2,9, secundarios a embolismos cardiogénicos, estados de hipoperfusión2, estados de hipercoagulabilidad3, lesiones de la arteria vertebral como una disección vertebral10, tumores3, traumatismos como una luxación atlantoaxial o la espondilosis cervical 2. Los infartos medulares de origen iatrogénico se producen fundamentalmente en la cirugía reparadora de aneurismas aórticos toracoabdominales o torácicos, con una incidencia del 5 al 21%11 (tabla 2). Diagnóstico

El estudio de neuroimagen es fundamental para descartar otra patología medular no isquémica, Inserción de catéter epidural, arteriografía coronaria o Espondilosis cervical, hernia discal cerebral como una mielopatía compresiva Enfermedad vascular aórtica (aneurisma disecante, Drogas (neoarsphenamina, anestesia epidural o intratecal, trombosis, oclusión, enfermedad de Takayasu) o una masa intramedular. La recarmustina, cisplatino) Embólica (embolismos del núcleo pulposo, sonancia magnética (RM) constifibrocartilaginosos, ateromatosos, embolismo paradójico, endocarditis, mixoma auricular) tuye actualmente la prueba de Estados de hipoperfusión (parada cardiaca) elección para confirmar la presenLesiones de la arteria vertebral (disección) cia de una lesión isquémica meduTumores, histiocitosis maligna lar. Las secuencia T2 detecta la Drogas (heroína, cocaína) lesión isquémica al inicio de los Síndrome antifosfolípido, anemia de células falciformes, síntomas en el 93% de los pacieny otros estados de hipercoagulabilidad tes que han sufrido un infarto meEnfermedad de Moyamoya dular, y se caracteriza por un CADASIL aumento en la intensidad de señal VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; VVZ: virus varicela zóster; PAN: panarteritis nodosa; CADASIL: arteriopatía cerebral autosómica dominante con i nfartos subcorticales y leucoencefalopatía. en el territorio vascular afectado12,13. La RM con gadolinio identifica distintos estadios de la nico es variable, con dolor de espalda, abdomen o miembros lesión isquémica: no realza en fase aguda y realza entre inferiores y cierto déficit motor y sensitivo, aunque sin pala primera y cuarta semana, desapareciendo progresivatrón bien definido. mente la captación. Este patrón ayuda a diferenciar el infarto isquémico de otras lesiones como los tumores intra7,8 durales14,15. Un hallazgo característico, aunque no siempre Accidente isquémico transitorio medular Se manifiesta como una paraparesia o una tetraparesia inpresente, es una hiperintensidad en T2 en los cuerpos verdolora, espontánea o bien desencadenada por posturas detebrales, que también sufren isquemia al recibir aporte de terminadas, transitoria y sin pérdida de conciencia ( drop las arterias radiculares16,17. Sin embargo, estas anomalías no attack de origen vascular). Suele ocurrir en pacientes con son específicas y aparecen en otras patologías como en las compromiso grave del agujero foraminal intervertebral por fracturas, metástasis e infecciones. una distensión cervical o lumbar, y como consecuencia se A veces la RM en las primeras 24 horas puede ser norproduce un compromiso transitorio de la arteria radicular mal, por ello es importante repetirla en los días posteriores. espinal que se encuentra a este nivel y que se dirige a la Además la RM seriada mostrará una atrofia medular progremédula. siva en las semanas y meses posteriores. Medicine. 2007;9(73):4674-4681

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cirugía aórtica, como son el uso de drenajes lumbares que mantengan presiones bajas de LCR durante la cirugía y con posterioridad a la misma, la práctica de una angiografía preoperatoria para identificar la arteria de Adamkiewicz, las técnicas secuenciales de abrazadera, que realizan un bypass en la aorta torácica y la monitorización intraoperatoria mediante potenciales evocados 11,20. Por último, es importante el tratamiento y la prevención de las posibles complicaciones médicas e iniciar la rehabilitación adecuada.

B

Fig. 4. Hematoma epidural medular. Resonacia magnética medular: A) Secuencia T2 sagital donde se visualiza una lesión hiperintensa que se extiende desde C6 a D4 situada en el margen posterior de la médula espinal y que desplaza a ésta ventralmente. B) Secuencia T1 transversal donde se aprecia mejor la compresión que produce la lesión sobre la médula espinal, fundamentalmente en el margen posterior derecho de ésta.

A

Si la RM no pudiese realizarse o estuviese contraindicada (como por ejemplo en un paciente con un marcapasos), la tomografía computarizada y la mielografía podrían ayudar fundamentalmente a descartar patología no isquémica. El estudio se completa con una serie de pruebas encaminadas a establecer la causa del infarto medular; entre ellas se incluye: bioquímica, hemograma, estudio de coagulación, velocidad de sedimentación globular, serologías, estudio de hipercoagulabilidad, estudio de autoinmunidad, detección de tóxicos, punción lumbar, doppler y/o angio-RM de troncos supraaórticos (en el caso de que se sospeche una disección vertebral, por ejemplo), etc. La realización de éstas y otras pruebas está sujeta a la necesidad de las mismas. Pronóstico y complicaciones

El grado de recuperación es variable, siendo rara la recuperación completa. Entre las distintas revisiones destaca la de Cheshire et al, en la que de 199 pacientes el 22% falleció, un 24% no mejoró, el 12% experimentó leve mejoría, el 23% me joró y el 19% sufrió una franca recuperación 2. La edad avanzada y un déficit motor grave son factores de mal pronóstico 18. Las complicaciones son similares a las producidas por otras mielopatías: infecciones y sepsis urinarias, úlceras de decúbito, disautonomía, disfunción de esfínteres, disfunción sexual, dolor crónico, trombosis venosa profunda, disfunción respiratoria, depresión, etc. El dolor crónico está presente en el 90% de los casos, siendo muy incapacitante 19. Tratamiento

No existe tratamiento específico para el infarto isquémico medular. El tratamiento etiológico es el principal (terapia esteroidea e inmunosupresora en un infarto medular secundario a una vasculitis, por ejemplo). Entre las medidas preventivas para evitar infartos medulares iatrogénicos destacan las técnicas neuroprotectoras en la 4678

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Síndromes hemorrágicos medulares

Se distinguen la hemorragia intramedular o hematomielia, los hematomas epidurales y subdurales y la hemorragia subaracnoidea. Manifestaciones clínicas y etiología Hemorragia intramedular. Puede ocurrir espontáneamen-

te o secundaria a una maniobra de Valsalva. Se origina en pacientes con diátesis hemorrágicas, o bien en el contexto de tumores como el ependimoma, o secundaria a malformaciones arteriovenosas y cavernomas. También se ha descrito en mielopatías inflamatorias3,4. Se presenta como un dolor de espalda brusco e intenso, con irradiación radicular o no, seguido de debilidad y alteración de esfínteres por debajo de la lesión a medida que la sangre se acumula, desplaza y comprime los haces ascendentes y descendentes medulares, siendo respetados los más lateralmente situados, que corresponden a los dermatomas sacros 7.

Los primeros son 4 veces más frecuentes que los segundos en la región medular. Las formas no traumáticas pueden ocurrir tras una punción lumbar en pacientes que toman anticoagulantes, o bien tras una maniobra de Valsalva. En pacientes con una coagulopatía pueden aparecer espontáneamente. Otros factores de riesgo incluyen el alcoholismo, la hipertensión portal y el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINE). El origen del sangrado en los hematomas epidurales es arterial, siendo rara la existencia de una malformación arteriovenosa o hemangiomas vertebrales como fuente de sangrado 7,21. Clínicamente se manifiesta como un dolor muy intenso en el cuello o espalda con distribución radicular, seguido horas más tarde de un grado variable de déficit motor y sensitivo, a menudo simétrico, y disfunción esfinteriana 4,21 (fig. 4). Hematomas epidural y subdural.

De origen no traumático, suele ser secundaria a malformaciones arteriovenosas Hemorragia subaracnoidea medular.


PATOLOGÍA VASCULAR MEDULAR ISQUÉMICA, HEMORRÁGICA Y MALFORMACIONES VASCULARES

o coagulopatías. Otras causas más raras son la ruptura, bien de un vaso bien de un aneurisma, y la endometriosis4,7. Se manifiesta con un dolor lancinante de espalda con irradiación radicular, opistótonos, seguido de la instauración del déficit motor. A veces hay signos meníngeos7. Diagnóstico

Para el diagnóstico es fundamental un estudio de la función hepática y de la coagulación, para descartar coagulopatías. La RM medular identificará la localización de la hemorragia y extensión de la misma, así como aportará información de si existe alguna malformación arteriovenosa asociada. Si la sospecha de esta última es alta, habría que realizar una angioRM medular. La confirmación definitiva se realiza mediante una arteriografía 22.

A

B

Fig. 5. Fístula dural medular. Angiografía medular: A) Se observa una fístula dural dependiente de la arteria radicular D4 derecha con drenaje venoso perimedular (flecha). B) Se observa la misma fístula ya embolizada, pues se aprecia la ausencia de drenaje venoso perimedular.

Tratamiento

Los hematomas subdurales y epidurales deben ser descomprimidos quirúrgicamente mediante laminectomía lo más precozmente posible. Si existe una coagulopatía subyacente será corregida mediante plasma fresco y vitamina K; si la causa subyacente es una malformación arteriovenosa se tratará mediante escisión quirúrgica o embolización. También es necesaria la prevención de posibles complicaciones propias de la mielopatía mediante las medidas oportunas (sondaje urinario, uso de laxantes, profilaxis antitrombótica, etc.) y el inicio de la rehabilitación. Pronóstico y complicaciones

El pronóstico depende del estado neurológico previo a la cirugía. Las lesiones incompletas tendrán mejor recuperación que los déficit completos. Son factores de mal pronóstico un rápido establecimiento del déficit y el retraso de la laminectomía descompresiva21. Los hematomas lumbares tienen mejor pronóstico que los cervicales o torácicos. Las complicaciones incluyen resangrado, complicaciones quirúrgicas y las mismas complicaciones médicas del infarto medular ya referidas.

Malformaciones arteriovenosas Son las fístulas arteriovenosas durales, las fístulas intradurales y los cavernomas. Las primeras son las más frecuentes.

Manifestaciones clínicas Fístula arteriovenosa dural

También llamada malformación arteriovenosa tipo I, representa el 80% de las malformaciones arteriovenosas medula-

res23. Ocurre en hombres mayores de 40 años y se presenta como una mielopatía progresiva, de inicio insidioso, siendo a veces de difícil diagnóstico. La fístula se localiza en la dura de una raíz nerviosa o en la dura adyacente a la médula. Se origina de una arteria dural, rama de una arteria radicular (a veces puede estar suplida por múltiples arterias radiculares 24) y va a drenar en una vena medular que desemboca de manera retrógrada en el plexo venoso coronal de la médula espinal. El vaso venoso arterializado da lugar a un plexo venoso congestionado y edematoso con la consiguiente hipertensión venosa y perfusión deficitaria medular, que provocará una mielopatía progresiva25,26. El tratamiento se basa en la interrupción del drenaje venoso de la fístula a la medula espinal. Dada la presentación clínica, a veces el diagnóstico se retrasa incluso varios años, siendo obligado el diagnóstico diferencial con otras formas de mielopatía progresiva subaguda como la esclerosis múltiple progresiva primaria, mielopatías tóxicas o metabólicas, tumores medulares, enfermedades granulomatosas, infecciones, espondilosis cervical, siringomielia, abscesos y tumores extramedulares y hernias discales 27 (fig. 5). Fístula arteriovenosa intradural

Se localiza parcial o totalmente en la piamadre de la médula espinal. Se distinguen varios tipos: a) tipo glomus, que forma un paquete de vasos redondeado en la región anterior medular, que es la más frecuente; b) el tipo juvenil, con forma alargada y suplida por varias arterias medulares, de flujo intenso con participación vertebral y paraespinal y c) fistula arterio venosa directa (arteria espinal anterior-vena espinal anterior) que se extiende bien en el parénquima medular, bien en la superficie y es la más rara 27,28. Estas malformaciones suelen tener un flujo muy rápido, siendo posible la presencia de un Medicine. 2007;9(73):4674-4681

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soplo. Clínicamente se manifiestan mediante una hemorragia intramedular, aunque a veces dan lugar a un déficit isquémico transitorio por fenómeno de robo, o bien tienen un efecto masa debido a la formación de varices venosas o aneurismas arteriales28,29. Cavernomas

Son vasos capilares que forman una red sinusoidal y pueden causar hemorragias, efecto masa o neurotóxico por la hemosiderina, manifestándose como una mielopatía progresiva o una radiculopatía en pacientes de mediana edad 28. A menudo se asocian a malformaciones venosas criptogénicas, que se diagnostican en la cirugía30. Han sido descritos tras radiación medular previa31, o formando parte de una cavernomatosis múltiple, con angiomas cavernosos a otros niveles del sistema nervioso central 30.

Diagnóstico La RM medular es la prueba obligada cuando se sospecha una malformación medular. Las fístulas arteriovenosas intradurales aparecen como una señal de vacío de flujo hipointensa en T1. En cambio, las fístulas durales, mucho más frecuentes, pueden pasar desapercibidas en la RM. A veces se observa una médula edematosa en T1 y T2, o bien una hipointensidad periférica en T2 32 La angioRM medular puede ser útil como prueba de screening para las fístulas durales 22, siendo más sensible la mielografía. Sin embargo, es la arteriografía medular la que identifica mejor la fístula y los vasos que la nutren, permitiendo además del diagnóstico un posible tratamiento mediante embolización. Los cavernomas se visualizan en las secuencias T1, T2 y de eco-gradiente como un core central de señal heterogénea rodeado por un anillo de hemosiderina, sobre la superficie pial dorsal o dorsolateral de la médula espinal 30. Debe hacerse también una RM craneal para descartar angiomas cavernosos múltiples. En la arteriografía no es visible este tipo de malformación.

Tratamiento El tratamiento es la escisión quirúrgica de la fístula, interrumpiendo el flujo arterial al plexo venoso, o bien la embolización endovascular. Esta última, aunque con menos complicaciones, tiene un mayor índice de recurrencias (entre un 30 y un 75% según distintas series), sobre todo en el caso de fístulas que se nutran de múltiples vasos 27,30,33. Hay autores que indican la embolización como primer tratamiento, que puede hacerse en la misma fase diagnóstica de la arteriografía, y la cirugía en los casos de recurrencias o en aquellos donde la embolización no es suficiente 33,34. Es difícil saber el riesgo de hemorragia recurrente en los cavernomas, de ahí que la intervención quirúrgica no está tan clara. El resultado de la cirugía va a depender de la situación del angioma y del estado neurológico preoperatorio. Otros autores indican la cirugía en pacientes con sintomatología recurrente30. 4680

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Pronóstico y complicaciones Las fístulas durales, si no se tratan, tienen un curso progresi vo que desemboca en la incapacidad del paciente en un 2050% de los casos a los 6 meses del inicio de los síntomas. La historia natural de las fístulas intradurales no está tan clara, debido a que son más raras y que, a veces, se presentan como una hemorragia aguda medular28. El pronóstico de estas malformaciones después del tratamiento quirúrgico depende directamente del estado neurológico previo. Por tanto, mientras antes se diagnostique e intervenga, mejor será el pronóstico. Si la escisión es completa el 80-90% de los pacientes obtienen buenos resultados. Las principales complicaciones quirúrgicas son la inestabilidad tras la laminectomía y el pseudomeningocele 25.

Bibliografía •

Importante

••

Muy importante

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17.039 Patología vascular medular isquémica%2C hemorrágica y malformaciones vasculares

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