Catedra de Hematología
Purpura Trombocitopenica Purpura no trombocitopenica (Vascular)
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
PURPURAS El termino púrpura viene del griego Porhyra, que era el nombre del molusco del que se obtenía el colorante purpura para teñir telas. En medicina este termino, purpura se refiere a un grupo de padecimientos hemorrágicos con lesiones cutáneas casi siempre en la dermis vascularizada, ocasionadas por anormalidades de las fases vascular o plaquetaria de la hemostasia.
Se clasifican las purpuras en: Trombocitopenia: reducción en el numero de plaquetas por debajo de 100,000/mm3 de sangre
Trombotocitosis: se refiere a la elevación temporal del numero de plaquetas superior a 400,000/mm3 de sangre
Trombocitemia:
elevación 800,000/mm3 de sangre
sostenida
del
numero
de
plaquetas
superior
a
PURPURA NO TROMBOCITOPENICA (VASCULAR)
púrpura de Henoch-Schonlein (Vascular) •
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La púrpura de Henoch-Schonlein (PHS) fue reconocida por primera vez por Heberden en 1801 y descrita por primera vez como una asociación entre púrpura y artritis por Schonlein en 1837. La PHS es una vasculitis de pequeños vasos que se manifiesta principalmente por artritis, púrpura no trombocitopénica palpable, dolor abdominal y enfermedad renal. LaPúrpura de Henoch-Schölein (PHS) es una enfermedad que consiste en puntos de color púrpura en la piel, dolor articular, problemas gastrointestinales y glomerulonefritis (un tipo de
CAUSAS •
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La PHS se produce por una respuesta anormal del sistema inmunitario. El resultado es una inflamación de los vasos sanguíneos microscópicos en la piel. Los vasos sanguíneos en las articulaciones, los riñones o los intestinos también pueden verse comprometidos. El síndrome usualmente se observa en niños entre 3 y 15 años, pero puede presentarse en personas de cualquier edad. Es más común en los niños que en las niñas. Muchas personas con esta enfermedad han tenido una afección en las vías respiratorias altas en las semanas previas.
Manifestaciones Clínicas •
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Los s íntomas y caracterís ticas pueden incluir: Manchas moradas en la piel (púrpura). Estas se presentan en casi todos los niños con PHS. Frecuentemente aparecen en los glúteos, parte baja de las piernas y los codos Distensión abdominal Dolor articular (Artritis) Micción anormal (es posible que no tenga síntomas) Diarrea con algo de sangre Urticaria (son ronchas rojizas que a veces producen picazón en la piel) Náuseas y vómitos En los niños, hinchazón y dolor en el escroto Cefaleas
Pruebas y exámenes •
El proveedor de atención médica examinará el cuerpo y observará la piel. El examen físico revelará úlceras (púrpura, lesiones) cutáneas y sensibilidad articular.
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Los exámenes pueden incluir:
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Se debe realizar un examen de orina en todos los casos
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Biopsia de piel, especialmente en adultos
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Análisis de sangre para buscar otras causas para la inflamación de los vasos sanguíneos, como lupus eritematoso sistémico o hepatitis En adultos, es posible que se realice una biopsia de pulmón
TRATAMIENTO •
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No existe un tratamiento específico para esta enfermedad. La mayoría de los casos desaparecen por sí solos. El dolor articular puede mejorar tomando AINE como el naproxeno. Si los síntomas no desaparecen, se le recetarán medicamentos corticosteroides como la prednisona.
Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre. el término trombótico significa que se forman coágulos de sangre, trombocitopénica significa que el recuento de plaquetas es bajo, y púrpur a significa que aparecen manchas moradas o moretones en la piel.
Debo destacar que las plaquetas son pequeños fragmentos de células sanguíneas. Su función es formar coágulos de sangre que ayuden a sanar las heridas y a prevenir el sangrado. La médula ósea produce las plaquetas. Los problemas pueden surgir cuando se tienen pocas o demasiadas plaquetas o éstas no cumplen su función correctamente.
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La púrpura trombocitopénica idiopática es un trastorno que puede provocar exceso de hematomas y sangrado. El sangrado se debe a niveles anormalmente bajos de plaquetas: las células que ayudan a coagular la sangre. La púrpura trombocitopénica idiopática, también llamada trombocitopenia inmune, afecta a niños y adultos. Los niños con frecuencia contraen púrpura trombocitopénica idiopática después de una infección viral y, por lo general, se recuperan totalmente sin tratamiento. En el caso de los adultos, el trastorno suele ser a largo plazo (crónico).
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La purpura trombocitopenica ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. En algunas personas, la trombocitopenia es causada por el sistema inmunitario que ataca por error y destruye plaquetas. Si la causa de esta reacción es desconocida, la afección recibe el nombre de «púrpura trombocitopénica idiopática». «Idiopático» quiere decir que sus causas son desconocidas. En la mayoría de los niños con púrpura trombocitopénica idiopática, el trastorno es una consecuencia de una enfermedad viral, como las paperas o la influenza. Puede suceder que la infección provoque un malfuncionamiento del sistema inmunitario.
Otras Causar pueden ser: •
Gran consumo de alcohol
Anemias megaloblásticas, incluidas las anemias por carencia de vitamina B y de ácido fólico
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Algunos trastornos de la médula ósea
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Algunos fármacos antineoplásicos (quimioterápicos)
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Signos y síntomas
Otros Signos y síntomas •
Hematuria
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Flujo menstrual raramente denso
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Sangrado gastrointestinal alto (SGA)
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Hemorragias en el sistema nervioso central
Factores de riesgo •
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La púrpura trombocitopénica idiopática puede presentarse en cualquier persona y a cualquier edad, pero los siguientes factores aumentan el riesgo:
El sexo. En comparación con los hombres, las mujeres tienen dos o tres veces más de probabilidades de desarrollar púrpura trombocitopénica idiopática.
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Infección
vírica
reciente. Muchos
niños con púrpura trombocitopénica idiopática desarrollan la enfermedad después de haber tenido una enfermedad vírica, como paperas, sarampión on una infección de las vías respiratorias.
Clasificación La púrpura trombocitopénica s e puede clas ificar en dos tipos: •
La púrpura trombocitopénica águda:
La PT aguda es la forma más común del trastorno, es más frecuente en niños de 2 a 6 años de edad. Los síntomas pueden seguir a una enfermedad vírica, como la varicela, rubeola o hepatitis. Por regla general tiene un inicio repentino y los síntomas desaparecen en menos de seis meses (a menudo en unas cuantas semanas). •
La púrpura trombocitopénica crónica:
El inicio del trastorno puede suceder a cualquier edad. Los síntomas pueden durar un período mínimo de seis meses, o varios años. La prevalencia de esta enfermedad es más frecuente en adultos que en los niños, pero afecta también a adolescentes. La prevalencia es mayor en mujeres.
Otros exámenes y pruebas •
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Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para ver cómo coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas: Los exámenes de coagulación sanguínea (TPT ) tiempo parcial de tromboplastina) y TP ) tiempo de protrombina).
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Tiempo de Sangría
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Recuento de Plaquetas
Tratamiento •
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En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento; sin embargo, algunos pueden necesitarlo. Los adultos generalmente comienzan con un antinflamatorio llamado prednisona (Prednisolona) .
esteroide
En algunos casos, se recomienda la cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto incrementará el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de los pacientes. Sin embargo, en lugar de esto, generalmente se recomiendan otros tratamientos farmacológicos. Inmunoglobulinas Intravenosas y transfusion de plaquetas
Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar: •
Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oral
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Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)
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Fármacos que inhiben el sistema inmunitario
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Filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneo
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Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre
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Las personas con púrpura trombocitopénica idiopática no deben tomar ácido acetilsalicílico (Aspirina), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.
COMPLICACIONES •
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Se puede presentar hemorragia súbita y severa del tubo digestivo (SGA). Igualmente, puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro (SNC). En casos de embarazadas con púrpura trombocitopénica, el trastorno no suele afectar al bebé. Pero debe realizarse un recuento de plaquetas del bebé poco después del nacimiento.
RECOMENDACIONES •
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Evita actividades que puedan provocarte lesiones Bebe alcohol con moderación o no bebas. El alcohol desacelera la producción de plaquetas en el cuerpo.
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Presta atención a signos de infección. Si te extirparon el bazo, presta atención a cualquier signo de infección, por ejemplo, fiebre, y busca tratamiento de inmediato.
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Ten cuidado con los medicamentos de venta libre. Ciertos medicamentos que se venden sin receta como la aspirina y el ibuprofeno (Advil, Motrin IB, aspirina, diclofenac, entre otros) pueden afectar la función plaquetaria.
Gracias!
