SISTEM IMUNOLOGI DAN HEMATOLOGI ERITOBLASTOSIS FETALIS
Kelompok 10 1. Holys Holys Donn Donnaa Chris Chris Shihit Shihitaa Tjipt Tjiptaa 2. Vins Vinsen enci ciaa Devi Devina na Arce Arceli li 3. Noni oni Meg Megaa Dhi Dhin ni 4. Fero Feroni nika ka W. Rumb Rumbin in 5. Asih Asih Kus Kusum umasa asari ri M.U M.U.. Lado Lado 6. Chaspe Chasperin rinaa Anggre Anggreni ni Nenoba Nenobais is 7. Fran Fransis siska ka Flor Floren ensi sian anaa
Prodi S1 Keperawatan STIKES Bethesda Yakkum Yogyakarta
KONSEP DASAR 1
1. PENGERTIAN
Eritroblast Eritroblastosis osis fetalis atau dalam dalam adalah suatu kelainan kelainan berupa berupa hemolisis hemolisis (pecahnya (pecahnya sel sel dara darah h mera merah) h) pada pada jani janin n yang yang akan akan nampak nampak pada pada bayi bayi yang yang baru baru lahir lahir karena karena perbedaan golongan darah dengan ibunya. ibunya. Perbedaan faktor golongan darah ini akan mengak mengakibat ibatkan kan terbent terbentukn uknya ya sistem sistem imun imun (antib (antibodi odi)) ibu sebaga sebagaii respon respon terhada terhadap p sel darah bayi yang mengadung suatu antigen. Eritroblastosis fetalis biasanya terjadi apabila bayi bergolongan darah rhesus positif sedangkan ibu bergolongan darah rhesus negatif. Eritroblastosis fetalis adalah suatu sindroma yang ditandai oleh anemia berat pada janin dikarenakan ibu menghasilkan antibodi yang menyerang sel darah janin. Sindroma ini merupakan hasil dari inkompabilitas kelompok darah ibu dan janin terutama pada sistem rhesus. Sistem Rhesus merupakan suatu sistem yang sangat kompleks dan masih banyak perdebatan baik mengenai aspek genetik, nomenklatur maupun maupun interaksi interaksi antigenikn antigeniknya. ya. Pada tahun 1932, 1932, Diamond, Diamond, Blackfan dan Baty melaporkan bahwa fetal anemia yang ditunjukkan dengan jumlah eritroblas yang ada dalam sirkulasi darah menggambarkan sindroma ini.
2. ANAT ANATOM OMII FISI FISIOL OLOG OGII •
Golongan Darah Rhesus Siste Sistem m rhes rhesus us memb membed edak akan an dara darah h menj menjad adii dua dua golo golong ngan an,, yait yaitu u golongan darah rhesus positif yang mengandung antigen rhesus dan golongan darah rhesus negatif yang tidak mengandung antigen rhesus. Apabila antigen rhesus pada darah rhesus positif masuk ke dalam sirkulasi darah rhesus negatif, maka maka tubuh tubuh orang orang rhesus rhesus negati negatiff akan akan memben membentuk tuk antibo antibodi di untuk untuk melawan melawan antige antigen n dari dari darah darah rhesus rhesus positi positiff tadi. tadi. Antib Antibodi odi adalah adalah suatu suatu protein protein yang yang berfungsi menyerang dan menghancurkan sel-sel yang dianggap benda asing 2
atau membawa membawa benda asing atau membawa membawa benda asing (antigen). (antigen). Contohnya Contohnya adalah, apabila ada donor darah dari darah rhesus positif yang diberikan kepada resip resipie ien n yang yang berd berdara arah h rhesu rhesuss nega negati tif, f, maka maka pada pada tubu tubuh h resip resipien ien akan akan mengalami pembekuan darah. Hal ini tidak membantu, tapi justru
merugikan
resipien
karena ginjalnya akan bekerja lebi lebih h
keras keras
memb member ersih sihka kan n
darah darah yang yang memb membek eku. u. Hal Hal sebaliknya
tidak
terja rjadi
apabil apabilaa darah darah rhesus rhesus negati negatif f dido didono nork rkan an
pada pada
resi resipi pien en
berdarah rhesus positif; tidak terjadi pembekuan darah karena darah dari donor tidak mengadung antigen
•
Pembentukan sel Darah Merah Eritrosit (sel darah merah) dihasilkan pertama kali di dalam kantong kuning telah saat embrio pada minggu-minggu pertama. Proses pembentukan erit eritro rosi sitt diseb disebut ut eritr eritrop opoi oisis sis.. Sete Setela lah h bebe bebera rapa pa bula bulan n kemu kemudi dian an,, erit eritro rosi sitt terbentuk di dalam hati, limfa, dan kelenjar sumsum tulang. Produksi eritrosit ini dirang dirangsang sang oleh oleh hormon hormon eritrop eritropoie oietin tin.. Setelah Setelah dewasa dewasa eritros eritrosit it dibent dibentuk uk di sums sumsum um tula tulang ng memb membra rano nosa. sa. Sema Semaki kin n bert bertam amba bah h usia usia seseo seseoran rang, g, maka maka produktivitas sumsum tulang semakin turun. turun. Sel pembentuk eritrosit adalah hemositoblas hemositoblas yaitu sel batang myeloid myeloid yang yang terda terdapa patt di sums sumsum um tula tulang ng.. Sel Sel ini ini akan akan memb memben entu tuk k berb berbag agai ai jeni jeniss leukosit, eritrosit, megakariosit (pembentuk keping darah). Rata-rata umur sel darah merah kurang lebih 120 hari. Sel-sel darah merah menjadi rusak dan dihanc dihancurk urkan an dalam dalam sistem sistem retiku retikulum lum endote endoteliu lium m teruta terutama ma dalam dalam limfa limfa dan hati. Globin Globin dan hemoglobin hemoglobin dipecah menjadi menjadi asam amino untuk digunakan digunakan seba sebaga gaii prot protei ein n dala dalam m jari jaring ngan an-j -jar arin inga gan n dan dan zat zat besi besi dala dalam m hem hem dari dari hemoglobin dikeluarkan untuk dibuang dalam pembentukan sel darah merah lagi. lagi. Sisa Sisa hem dari dari hemogl hemoglobi obin n diubah diubah menjad menjadii biliru bilirubin bin (warna (warna kuning kuning
3
empedu) dan biliverdin, yaitu yang berwarna kehijau-hijauan yang dapat dilihat pada perubahan warna hemoglobin yang yang rusak pada luka memar.
3. ETIOLOGI a.
Inkompatibilitas Rhesus (Rh) dapat
disebabkan
isoi isoim mmuni munisa sasi si
mater atern nal
oleh ke
antigen Rh oleh transfusi darah Rh positi positiff atau atau isoimm isoimmuni unisasi sasi maternal
dari
paparan
antigen
Rh
janin
pada
pertama
atau
kehamilan
ke
kehamilan kehamilan yang sekarang. Pada inko inkom mpati patibi bili lita tass
Rh,
anak anak
pertama lahir sehat karena ibu belum banyak memiliki benda-banda penangkis terhadap antigen Rh, asalkan sebelumnya sebelumnya ibu tidak menderita menderita abortus abortus atau mendapat mendapat transfusi transfusi darah dari Rh 4
positif. Pasangan suami istri is tri hanya mempunyai 1 atau 2 anak, sedang anak-anak berikutnya semua meninggal. Pada wanita Rhesus negatif yang melahirkan bayi pertama Rhesus positif, risiko terbentuknya antibodi sebesar 8%, sedangkan insid insiden enss timb timbul ulny nyaa anti antibo bodi di pada pada keha kehami milan lan berik berikut utny nyaa sebag sebagai ai akib akibat at sensitisitas sensitisitas pada kehamilan pertama sebesar 16%. Tertundany Tertundanyaa pembentuka pembentukan n anti antibo bodi di pada pada keha kehami mila lan n berik berikut utny nyaa diseb disebab abka kan n oleh oleh pros proses es sensit sensitisa isasi si,, diperkirakan berhubungan dengan respons imun sekunder yang timbul akibat produksi antibodi pada kadar yang memadai. Kurang lebih 1% dari wanita akan terse tersens nsit itasi asi selam selamaa
keha kehami milan lan teru teruta tama ma
trim trimest ester er keti ketiga ga.. Kemungkinan
terjadinya imunisasi Rh diperkirakan 1-2% dari semua s emua kehamilan namun di Asia frekuensi ini lebih rendah. Untuk inkompabilitas Rh, predominan seks adalah perempuan. Mayoritas inkompatibilitas Rh terjadi pada janin dengan Rh-positif dari ibu yang mempunyai Rh- negatif. Faktor Rh adalah protein, suatu antigen dalam sel darah merah. Hadirnya faktor Rh membuat sel darah tidak cocok terhadap sel-sel darah yang tidak mempunyai antigen. Jika seseorang dengan Rh-positif, Rh-positif, berarti dia mempunyai mempunyai faktor Rh di dalam darahnya. darahnya. Jika seseorang seseorang dengan Rh-negatif, berarti dia tidak mempunyai faktor Rh di dalam darahnya. Sekitar 85% orang-orang mempunyai Rh-positif dan sekitar 15% dengan Rhnegati negatif. f. Faktor Faktor Rh bermasa bermasalah lah ketika ketika darah darah dengan dengan Rh-neg Rh-negati atiff mengal mengalami ami kontak dengan darah Rh-positif. Sistem immun dari orang dengan Rh-negatif mengidenti mengidentifikasi fikasi darah Rh-positif sebagai penyerang penyerang yang berbahaya, berbahaya, suatu antige antigen, n, dan dapat dapat mempro memproduk duksi si antibo antibodi di untuk untuk melawan melawan darah darah tersebu tersebut. t. Antibodi adalah substansi protein yang dihasilkan oleh tubuh dalam merespon suatu antigen. Antibodi ini yang mennyebabkan masalah kehamilan.
b. Inkompabilitas ABO Dua puluh sampai 25% kehamilan terjadi inkompabilitas ABO, yang berarti bahwa serum ibu mengandung anti-A atau anti-B sedangkan eritrosit janin mengandung antigen respective.Inkompabilitas ABO nantinya akan menyebabkan penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir dimana terdapat lebi lebih h dari dari 60% 60% dari dari selur seluruh uh kasu kasus. s. Peny Penyak akit it ini ini serin sering g tida tidak k parah parah jika jika diba diband ndin ingk gkan an deng dengan an akib akibat at Rh, Rh, dita ditand ndai ai anem anemia ia neon neonat atus us seda sedang ng dan dan hiperbilirubinemia neonatus ringan sampai sedang serta kurang dari 1% kasus yang membutuhkan transfusi tukar. Inkompabilitas ABO tidak pernah benar5
benar menunjukkan suatu penyebab hemolisis hemolisis dan secara umum dapat menjadi panduan bagi ilmu pediatrik dibanding masalah kebidanan. Mayoritas inkompatibilitas ABO diderita oleh anak pertama (40% menurut Mollison), dan anak-anak berikutnya berikutnya makin lama makin baik keadaannya keadaannya.. Gambaran Gambaran klinis klinis penyak penyakit it hemoli hemolitik tik pada pada bayi bayi baru baru lahir lahir berasal berasal dari dari inkomp inkompabi abilita litass ABO sering ditemukan pada keadaan dimana ibu mempunyai tipe darah O, karena tipe darah grup masing-masing menghasilkan anti A dan anti B yang termasuk kelas IgG yang dapat melewati plasenta untuk berikatan dengan erit eritro rosit sit jani janin. n. Pada Pada bebe bebera rapa pa kasu kasus, s, peny penyak akit it hemo hemoli liti tik k ABO ABO tamp tampak ak hipe hiperb rbil ilir irub ubin inem emia ia ring ringan an sampa sampaii sedan sedang g selam selamaa 24-4 24-48 8 jam jam perta pertama ma kehi kehidu dupa pann nnya ya.. Hal Hal ini ini jara jarang ng munc muncul ul deng dengan an anem anemia ia yang yang sign signif ifik ikan an.. Tingginy Tingginyaa jumlah jumlah bilirubin bilirubin dapat menyebabkan menyebabkan kernikterus kernikterus terutama pada neonat neonatus us preterm preterm.. Fotote Fototerap rapii pada pada pengob pengobatan atan awal awal dilaku dilakukan kan meskipu meskipun n transfusi transfusi tukar yang mungkin diindikasik diindikasikan an untuk hiperbilirubine hiperbilirubinemia. mia. Seks predominan Seks predominan eritroblastosis fetalis akibat inkompatibilitas ABO adalah sama antara laki-laki dan perempuan.
4. EPID EPIDEM EMIIOL OLOG OGII 6
Secara garis besar, terdapat dua tipe penyakit inkompabilitas yaitu: inkompabilitas Rhesus dan inkompabilitas ABO. Keduanya mempunyai gejala yang sama, tetapi penyakit Rh lebih berat karena antibodi anti Rh yang melewati plasenta lebih menetap bila dibandingkan dengan antibodi anti-A atau anti-B. Insidens pasien yang mengalami inkompatibilitas Rhesus (yaitu rhesus negatif) adalah 15% pada ras berkulit putih dan 5% berkulit hitam dan jarang pada bangsa asia. Rhesus negatif pada orang indonesia jarang terjadi, kecuali adanya perkawinan dengan orang asing yang bergolongan rhesus negatif. Selama 20 tahun, dari tahun 1972-1993, Hudono (1993) menemukan di Jakarta hal-hal sebagai berikut: 8 kasus antagonismus Rhesus dengan istri Rh negatif, semuanya bukan orang Asia; hanya pada 2 orang ibu (25%) terj terjad adii imun imunis isas asi. i. Sela Selanj njut utny nyaa dala dalam m wakt waktu u yang yang sama sama diju dijump mpai ai 2 kasu kasuss eritroblastosis fetalis karena inkompabilitas ABO dan 2 kasus lainnya yang tidak diketahui diketahui dengan dengan pasti sebabnya, sebabnya, satu diantaranya diantaranya mungkin karena karena inkompabil inkompabilitas itas ABO.
5. PATO PATOFI FISI SIOL OLOG OGII
antibodi yang melawan sel darah merah janin
eritrosit janin dalam beberapa insiden dapat masuk ke dalam sirkulasi darah ibu yang dinamakan fetomaternal microtransfusion
Bila ibu tidak memiliki antigen seperti yang terdapat padaeritrosit janin, maka ibu akan distimulasi untuk membentuk imun antibodi.
Imun anti bodi tipe IgG tersebut dapat melewati plasenta dan kemudia nmasuk ke dalam peredaran darah janin
7
Sel-sel eritrosit janin akan diselimuti (coated) dengan antibodi
akhirnya terjadi aglutinasi dan hemolysis
kepekatan darah
kardiomegali
menyebabkan anemia (reaksi hipersensitivitas tipe II).
dikompensasi oleh tubuh bayi dengan cara memproduksi dan melepaskan selsel darah merah yang imatur yang berinti banyak (eritroblas)
eritroblas yang berlebihan dapat menyebabkan pembesaran hati
Lebih dari 400 antigen terdapat pada permukaan eritrosit
Kurangnya antigen eritrosit dalam tubuh berpotensi menghasilkan antibodi jika terpapar dengan antigen tersebut
Penghancuran sel-sel darah merah menyebabkan terbentuknya bilirubin
6. MANI MANIFE FEST STAS ASII KL KLIN INIS IS
1. Hidro idrop ps Feta Fetali liss a. Hidrops Hidrops fetalis fetalis adalah adalah suatu sindroma sindroma ditandai ditandai edema edema menyeluru menyeluruh h pada bayi, bayi, asites dan pleural efusi pada saat lahir. b. Pada kasus parah, terjadi edema subkutan dan efusi kedalam kavum serosa. 8
c. Hemo Hemoli lisi siss yang ang berle erleb bih dan berla erlan ngsun gsung g lama lama akan akan men menyeba yebab bkan kan hiperp hiperplasi lasiaa eritoid eritoid pada pada sumsum sumsum tulang tulang,, hemato hematopoe poesis sis ekstram ekstramedu eduler ler di dalam lien dan hepar, pembesaran jantung dan peredaran pulmoner. d. Asites Asites dan hepato hepatospl spleno enomeg megali ali yang terjadi terjadi dapat dapat menimb menimbulk ulkan an distos distosia ia akibat abdomen janin sangat membesar e. Hidr Hidrot otho horak rakss dapat dapat menga mengang nggu gu respirasi janin f. Anemia be berat g. Kega Kegaga gala lan n sirku sirkula lasi si h. Bayi hidrop rops yang bertaha ahan hidup tampak pucat, edema dan lemas saat dilahirkan i.
Lien Lien membe membesar sar , ekimos ekimosis is dan dan peteki petekiee menye menyebar bar
j.
Sesak napas
k. Kola Kolaps ps sirk sirkul ulas asii
2. Hipe Hiperb rbil ilir irub ubin inem emia ia a. Gangg Gangguan uan sistem sistem saraf saraf pusat pusat = gang ganglia lia basal basal b. Kernikterus c. Letargia d. Keka Kekaku kuan an ekstr ekstrem emit itas as e. Retr Retrak aksi si kepal epalaa f.
Strablismus
g. Tang Tangisa isan n mele meleng ngki king ng h. Tida Tidak k mau mau meny menyus usu u 9
i.
Kejang-ke -kejang
j.
Inkoordinasi motorik
k. Tuli uli kond konduk ukti tif f l.
Anemia
7. PEME PEMERI RIKS KSAA AAN N DIAGN DIAGNOS OSTI TIK K
a. Diagnosis Diagnosis isoimuni isoimunisasi sasi berdasarka berdasarkan n deteksi deteksi antibodi antibodi pada serum serum ibi. ibi. Metode Metode ini yang yang paling paling sering sering diguna digunakan kan adalah adalah tes coombs coombs tak langsu langsung ng = penapi penapisan san antibodi/ Ig secara tidak langsung. b. Tes coombs, bergantung pada kemampuan anti IgG (coombs) serum untuk mengaglutinasi eritrosit yang dilapisi IgG. c. Tes coombs, coombs, serum serum darah darah pasien pasien dicamp dicampurd urdeng engan an eritrosit eritrosit yang mengand mengandung ung anti antige gen n erit eritro rosit sit menu menuru run n terte tertent ntu, u, diin diinku kuba basi, si, lalu lalu erit eritro rosit sit dicu dicuci ci suat suatu u substan substansi si lalu ditamb ditambahk ahkan an untuk untuk menuru menurunka nkan n potens potensii listrik listrik dari dari membra membran n eritro eritrosit sit.. Serum Serum coombs coombs ditamb ditambahk ahkan an dan jika Ig ibu ada dalam dalam eritros eritrosit it = aglutinasi (+). d. Ikter Ikterus us 24 jam jam pasc pascaa persal persalin inan an e. Kada Kadarr Hb < 15 mg % di di tali tali pus pusat at f. Kada Kadarr bili biliru rubi bin n > 5 mg mg % di di tali tali pus pusat at g. Sple Spleno nohe hepa pato tome mega gali li
8. PENA PENATA TALA LAKS KSAN ANAA AAN N
Bentuk Bentuk ringan ringan tidak tidak memerlu memerlukan kan pengob pengobata atan n spesif spesifik, ik, kecual kecualii bila bila terjad terjadii kenaikan kenaikan bilirubin bilirubin yang tidak wajar. Bentuk sedang memerlukan memerlukan tranfusi tukar, tukar, umumny umumnyaa dilaku dilakukan kan dengan dengan darah darah yang yang sesuai sesuai dengan dengan darah darah ibu (Rhesu (Rhesuss dan ABO). Jika tak ada donor Rhesus negatif, transfusi tukar dapat dilakukan dengan darah Rhesus positif sesering mungkin sampai semua eritrosit yang diliputi antibodi dikeluarkan dari tubuh bayi. Bentuk berat tampak sebagai hidrops atau lahir mati 10
yang disebabkan oleh anemia berat yang diikuti oleh gagal jantung. Pengobatan ditujukan terhadap pencegahan terjadinya anemia berat dan kematian janin. 1. Tran Transf sfus usii tuka tukar r Tujuan transfusi tukar yang dapat dicapai : a. Memperbaiki Memperbaiki keadaan keadaan anemia, anemia, tetapi tidak menambah menambah volume volume darah darah b. Menggantikan eritrosit yang telah diselimuti oleh antibodi ( coated cells) cells) dengan eritrosit normal (menghentikan proses hemolisis) c. Mengur Mengurang angii kada kadarr seru serum m bili bilirub rubin in d. Menghilang Menghilangkan kan imun antibodi antibodi yang yang berasal berasal dari ibu ibu
Yang perlu diperhatikan dalam transfusi tukar : a. Beri Berika kan n darah darah donor donor yang masa masa simpa simpann nnya ya ≤ 3 hari hari untu untuk k meng menghi hind ndar arii kelebihan kalium. b. Pilih darah yang sama golongan ABO nya dengan darah bayi dan Rhesus negatif (D-) c. Dapa Dapatt dibe diberi rika kan n dara darah h golo golong ngan an O Rh negat negatif if dala dalam m bent bentuk uk Packed Packed red red cells. d. Bila keadaan keadaan sangat sangat mendesak, mendesak, sedangk sedangkan an persediaan persediaan darah darah Rh.negatif Rh.negatif tidak tidak tersedia maka untuk sementara dapat diberikan darah yang inkompatibel (Rh positif) untuk transfusi tukar pertama, kemudian transfusi tukar diulangi kembali dengan memberikan darah donor Rh negatif yang kompatibel. e. Pada Pada anemi anemiaa berat berat sebaikn sebaiknya ya dibe diberik rikan an packed packed red cells. cells. f. Darah Darah yang dibutu dibutuhk hkan an untu untuk k tran transfu sfusi si tuka tukarr adala adalah h 170 170 ml/k ml/kgB gBBb Bbay ayii dengan lama pemberian transfusi ≥ 90 menit. g. Lakuka Lakukan n pemerik pemeriksaan saan reaksi reaksi silang antara antara darah donor donor dengan dengan darah bayi, bayi, bila tidak memungkinkan untuk transfusi tukar pertama kali dapat digunakan darah ibunya, namun untuk transfusi tukar berikutnya harus menggunakan darah bayi. h. Sebelum Sebelum ditransfusi ditransfusikan, kan, hangat hangatkan kan darah darah tersebut tersebut pada pada suhu suhu 37°C. 37°C.
11
i.
Pert Pertam ama-t a-tam amaa ambi ambill darah darah bayi bayi 50 ml, sebaga sebagaii gant gantin inya ya masuka masukan n dara darah h donor sebanyak 50 ml. Lakukan sengan cara diatas hingga semua darah donor ditransfusikan.
GOLONGAN DARAH IBU O GOLONGAN DARAH BAYI
A
B
AB
O
O
O
-
A
O
A
O
A
B
O
O
B
B
AB
-
A
B
AB
O
.
Tabel 1. Calon donor transfusi tukar pada Rh inkompatibilitas
2. Tran Transf sfus usii intra intra uteri uterin n: 12
Pada tahun 1963, 1963, Liley memperkenalkan memperkenalkan transfusi intrauterin. intrauterin. Sel eritrosit eritrosit donor ditransfusikan ke peritoneal ke peritoneal cavity janin, cavity janin, yang nantinya akan diabsorbsi dan masuk kedalam sirkulasi darah janin (intraperitoneal ( intraperitoneal transfusion). transfusion). Bila paru janin masih belum matur, transfusi transfusi intrauterin intrauterin adalah pilihan pilihan yang terbaik. Darah bayi Rhesus (D) negatif tak akan mengganggu antigen D dan karena itu tak akan merangsang sistem imun ibu memproduksi antibodi. Tiap a ntibodi yang sudah ada pada darah ibu tak dapat mengganggu darah bayi. Namun harus menjadi perhatian bahwa risiko transfusi intrauterin sangat besar sehingga mortalitas sangat tinggi. Untuk itu para ahli lebih memilih intravasal transfusi, yaitu dengan melakukan cordocentesis (pungsi tali pusat perkutan). Transfusi dilakukan beberapa kali pada kehamilan minggu ke 26–34 dengan menggunakan Packed Red Cells golongan darah O Rh negatif sebanyak 50–100 ml. Induksi partus dilakukan pada minggu ke 32 dan kemudian bayi dibantu dengan transfusi tukar 1x setelah partus. Induksi pada kehamilan 32 minggu dapat menurunkan menurunkan angka mortalitas sebanyak 60%.
3. Tran Transf sfus usii alb album umin in Pemberian albumin sebanyak 1 mg/kg BB bayi, maka albumin akan mengikat sebag sebagia ian n bili biliru rubi bin n indi indirek rek.. Karen Karenaa harg hargaa album albumin in cuku cukup p maha mahall dan dan resik resiko o terjadinya
overloading san sangat gat
besa besarr
pemberian albumin banyak ditinggalkan. 13
mak maka
4. Fototerapi api Foto Foto terapi terapi dengan dengan bantua bantuan n lampu lampu blue blue violet violet dapat dapat menuru menurunka nkan n kadar kadar bilirubin. Fototerapi sifatnya hanya membantu dan tidak dapat digunakan sebagai terapi tunggal.
9.
KOMPLIKASI
a. Anemia ri ringan Ketika jumlah sel darah merah bayi mengalami kekurangan, darhnya tidak dapat dapat membaw membawaa cukup cukup oksige oksigen n dari dari paru-p paru-paru aru ke seluruh seluruh bagian bagian tubuh, tubuh, menyebabkan organ-organ dan jaringan untuk berjuang. berjuang. b. Hiperbilirubinemia dan ikterus Peme Pemecah cahan an sel darah darah merah merah meng mengha hasil silka kan n bili biliru rubi bin, n, zat warn warnaa kuni kuning ng kecokl kecoklata atan n yang yang sulit sulit bagi bagi bayi bayi untuk untuk melepa melepaska skan n dan bertam bertambah bah dalam dalam darahnya (hiperbilirubinemia) dan membuat kulit bayi tampak kuning. c. Anemia Anemia berat berat deng dengan an peme pemebesa besaran ran hati hati dan dan limpa limpa Tubuh Tubuh bayi bayi mencob mencobaa untuk untuk mengko mengkompe mpensa nsasi si kerusa kerusakan kan sel darah darah merah merah dengan membuat lebih banyak mereka di dalam hati dan limpa secara cepat, yang menyebabkan organ mengalami pembesaran. Sel-sel darah merah yang baru, lebih banyak mengalami immatur dan tidak berfungsi sepenuhnya, serta menyebabkan anemia berat. d. Hidr Hidrop opss feta fetali liss Ketika tubuh bayi tidak dapat mengatasi anemia, hatinya mulai gagal dan terjadi penumpukan cairan di jaringan dan organ.
Komplikasi penyakit hemolitik pada bayi setelah kelahiran, yaitu: a.
Hipe Hiperb rbil ilir iru ubine binemi miaa ber berat at dan dan pen penyaki yakitt ku kuning ing
b. Penumpukan berlebihan dari bilirubin dalam darah bayi menyebabkan hatinya menjadi membesar. c. Kernikterus rus d. Penump Penumpuka ukan n bilirubin bilirubin dalam dalam darah darah sangat sangat tinggi tinggi sehingg sehinggaa tumpah tumpah ke otak, yang dapat menyebabkan kerusakan otak permanen. e.
nkompatibilitas litas Rh adalah Inkompatibi adalah suatu suatu ketida ketidakse ksesua suaian ian rh di dalam dalam darah darah ibu
hamil dan darah bayinya. sebagai akibat dari inkompatibilitas rh, tubuh ibu akan akan memb memben entu tuk k anti antibo bodi di terh terhad adap ap sel-s sel-sel el darah darah mera merah h bayi bayi.. anti antibo bodi di 14
menyeb menyebabk abkan an beberap beberapaa sel darah darah merah merah pecah pecah dan kadang kadang menyeb menyebabk abkan an penyakit hemolitik (sejenis anemia) pada bayi. golongan darah ditentukan berdasarkan kepada adanya molekul-molekul pada permukaan sel darah merah. golongan darah rh terdiri dari beberapa molekul tersebut.
10.
PROGNOSIS
Pengukuran titer antibodi dengan tes Coombs indirek < 1:16 berarti bahwa janin mati dalam rahim akibat kelainan hemolitik tak akan terjadi dan kehidupan janin dapat dipertahankan dengan perawatan yang tepat setelah lahir. Titer yang lebih tinggi menunjukan kemungkinan adanya kelainan hemolitik berat. Titer pada ibu yang sudah mengalami sensitisasi dalam kehamilan berikutnya dapat naik meskipun janinnya Rhesus negatif. Jika Jika titer titer antibo antibodi di naik naik sampai sampai secara secara klinis klinis bermak bermakna, na, pemeri pemeriksaa ksaan n titer titer antibodi diperlukan. Titer kritis tercapai jika didapatkan nilai 1:16 atau lebih. Jika titer di dibawah 1:32, maka prognosis janin diperkirakan baik. Mortalitas Angka mortalitas dapat diturunkan jika : 1. Ibu hamil hamil dengan dengan Rhesus Rhesus negati negatiff dan mengal mengalami ami imunisa imunisasi si dapat didetek dideteksi si secara dini. 2. Hemoli Hemolisis sis pada janin janin dari ibu Rhesus Rhesus negatif negatif dapat dapat diketa diketahui hui melalui melalui kadar kadar bilirubin yang tinggi didalam cairan amnion atau melalui sampling pembuluh darah umbilikus yang diarahkan secara USG. 3. Pada Pada kasu kasuss yang yang bera berat, t, jani janin n dapa dapatt dila dilahi hirk rkan an seca secara ra prem premat atur ur sebe sebelu lum m meni mening ngga gall
di dala dalam m rahi rahim m
atau atau/d /dan an dapa dapatt diat diatas asii
deng dengan an tran transf sfus usii
intraperitoneal atau intravaskuler langsung sel darah merah Rhesus negatif. Pemb Pember eria ian n Ig-D Ig-D kepa kepada da ibu ibu Rhes Rhesus us nega negati tiff selam selamaa atau atau segera segera setel setelah ah persalinan dapat menghilangkan sebagian besar proses isoimunisasi D. Perkembangan anak selanjutnya. Menuru Menurutt Bowma Bowman n (1978) (1978),, kebany kebanyaka akan n anak anak yang yang berhasi berhasill hidup hidup setelah setelah mengalami tranfusi janin akan berkembang secara normal. Dari 89 anak yang diperik diperiksa sa ketika ketika berusi berusiaa 18 bulan bulan atau lebih, 74 anak anak berkem berkemban bangan gan secara secara normal, 4 anak abnormal dan 11 anak mengalami gangguan tumbuh kembang.
11.
PENCEGAHAN 15
Rhesus positif (rh positif) adalah seseorang yang mempunyai rh-antigen pada eritros eritrositn itnya ya sedang sedang Rhesus Rhesus negati negatiff (rh negati negatif) f) adalah adalah seseora seseorang ng yang yang tidak tidak memp mempun unya yaii rh-an rh-anti tige gen n pada pada eritr eritros osit itny nya. a. Anti Antige gen n pada pada manu manusi siaa terseb tersebut ut dinama dinamakan kan antige antigen-D n-D dan merupa merupakan kan antige antigen n yang yang berper berperan an pentin penting g dalam dalam tran transf sfus usi. i. Tida Tidak k sepe sepert rtii pada pada sist sistem em ABO ABO dima dimana na sese seseor oran ang g yang yang tida tidak k mempu mempunya nyaii antige antigen n A/B akan akan mempun mempunyai yai antibo antibodi di yang yang berlaw berlawana anan n dalam dalam plasmanya, maka pada sistem Rhesus pembentukan antibodi hampir selalu oleh suatu paparan apakah itu dari transfusi atau kehamilan. Sistem golongan darah Rhesu Rhesuss meru merupa paka kan n anti antige gen n yang yang terk terkua uatt bila bila diba diband ndin ingk gkan an deng dengan an sistem sistem golong golongan an darah darah lainny lainnya. a. Pember Pemberian ian darah darah Rhesus Rhesus positi positiff (D+) satu kali saja sebanyak ± 0,1 ml secara parenteral pada individu yang mempunyai golongan darah Rhesus negatif (D-) sudah dapat menimbulkan menimbulkan anti Rhesus Rhesus positif positif (anti-D) (anti-D) walaupun golongan darah ABOnya sama. Anti D merupakan antibodi imun tipe IgG dengan berat molekul 160.000, daya endap ( sedimentation coefficient ) 7 detik, thermo stabil dan dapat ditemukan selain dalam serum juga cairan tubuh, seperti air ketuban, air susu dan air liur. Imun antibodi IgG anti-D dapat melewati plasenta dan masuk kedalam sirkulasi janin, sehingga janin dapat menderita penyakit hemolisis. Penyakit hemolisis pada janin dan bayi baru lahir adalah anemia hemolitik akut yang diakibatkan oleh alloimun antibodi (anti-D atau inkomplit IgG antibodi golongan darah ABO) dan merupakan salah satu komplikasi kehamilan. Antibodi matern maternal al isoimu isoimun n bersifa bersifatt spesifi spesifik k terhad terhadap ap eritro eritrosit sit janin janin dan timbul timbul sebagai sebagai reaksi terhadap antigen eritrosit janin. Penyebab hemolisis tersering pada neonatus adalah pasase transplasental antibodi maternal yang merusak eritrosit janin. Pada Pada tahu tahun n 1892 1892,, Ball Ballan anty tyne ne memb membua uatt krit kriter eria ia pato patolo logi gi klin klinik ik untu untuk k mengakkan diagnosis hidrops fetalis. Diamond dkk. (1932) melaporkan tentang anemia janin yang ditandai oleh sejumlah eritroblas dalam darah berkaitan dengan hidrops fetalis. Pada tahun 1940, Lansstainer menemukan faktor Rhesus yang berperan dalam patogenesis kelainan hemolisis pada janin dan bayi. Levin dkk (1941) (1941) menega menegaska skan n bahwa bahwa eritrob eritroblas las diseba disebabka bkan n oleh oleh isoimu isoimunis nisasi asi matern maternal al dengan faktor janin yang diwariskan secara paternal. Find (1961) dan freda (1963) meneliti tentang tindakan profilaksis maternal yang efektif.
16
ASUHAN KEPERAWATAN 1. PENGKAJIAN
a.
Akti Aktivi vita tass /ist /istir irah ahat at Gejal Gejalaa : Kelet Keletih ihan an,, kele kelema maha han, n, malai malaise se umum umum.. Toler Toleran ansi si terh terhad adap ap lati latiha han n rendah.Kebutuhan untuk tidur dan istirahat lebih banyak Tanda Tanda : Takika Takikardi rdi// takipn takipnea: ea: dispne dispneaa pada pada saat kerja kerja atau istirah istirahat. at. Letarg Letargi, i, mena menari rik k diri diri,, apat apatis is,, lesu lesu dan dan kura kurang ng tert tertar arik ik pada pada seki sekita tarn rnya ya.. Kelemahan otot dan penurunan penurunan kekuatan.
b. Sirkulasi Geja Gejala la : Riway iwayat at keh kehilan ilanga gan n dara darah h kron ronis, is, misa misal: l: perd erdarah arahan an GI kro kronis, nis, menstruasi menstruasi barat, agina. Riwayat Riwayat endokarditi endokarditiss infektif infektif kronis. kronis. Palpitasi Palpitasi (takikardi kompensasi). Tand Tandaa : TD: TD: Peni Pening ngka kata tan n siast siastol olee deng dengan an diast diastol olee stab stabil il dan dan teka tekana nan n nadi nadi,, Disritmia.B Disritmia.Bunyi unyi jantung: jantung: mur-mur, mur-mur, Ekstremitas Ekstremitas (warna): (warna): Pucat pada kulit dan membran mukosa (konjungtiva, mulut, faring, bibir, dan dasar kuku). Skelera: biru atau putih seperti mutiara. c. Inte Integr grit itas as Ego Ego Gejala Gejala : Keyaki Keyakinan nan agama, agama, budaya budaya mempen mempengar garuhi uhi pilihan pilihan pengoba pengobatan tan,, misal: misal: penolakan trasfusi darah. Tanda : Depresi. d. Eliminasi
17
Geja Gejala la : Riwa Riwaya yatt piel pielon onef efri riti tis, s, gaga gagall ginj ginjal al.. Flat Flatul ulen en,, sind sindro rom m mala malabs bsop opsi si Hematemesis, Hematemesis, feses dengan dengan darah segar, melana. melana. Diare atau konstipasi konstipasi Penurunan haluaran urine. Tanda : Diste stensi ab abdomen. e. Mak Makanan anan/C /Cai aira ran n Gejala Gejala : Penuru Penurunan nan masuk masukan an diet, diet, masuka masukan n diet diet protein protein hewan hewanii redah/m redah/masuk asukan an produk sereal tinggi. Nyeri mulut dan lidah, kesulitan menalan (ulkus pada faring). Mual/muntah, dispepsia, anoreksia. Penurunan berat badan. Tanda Tanda : Membra Membran n mukos mukosaa kerin kering, g, puca pucat. t. Turgo Turgorr kulit kulit:: buruk, buruk, Stomat Stomatitis itis..
f. Hygiene Gejala : penampilan tidak rapi, kurang bertenaga. g. Neur Neuros osen enso sori ri Gejala : Sakit kepala, berdenyut, pusing, vertigo. Tanda : Peka terhadap rangsang, gelisah, depresi, apatis. Gangguan koordinasi, paralisis. h. Nyer Nyeri/ i/ke keti tida dakn knya yama mana nan n Gejala : Nyeri abdomen samar, sakit kepala. i.
Pernafasan Gejal Gejalaa : Riwa Riwaya yatt TB, TB, abse absess paru, paru, napa napass pend pendek ek pada pada wakt waktu u isti istirah rahat at dan dan beraktivitas. Tanda : Takipnea, ortopnea, dispnea.
j.
Keamanan Gejala : Riwayat Riwayat terpajan terpajan pada radiasi baik sebagai sebagai pengobatan pengobatan atau kecelakaan. kecelakaan. Riwayat kanker, terapi kanker. Transfusi darah sebelumnya. Gangguan penglihatan. Penyembuhan yang buruk. buruk. Tanda : demam, berkeringat malam. Ptechie dan ekimosis (apastik).
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK •
Tes darah : Hb = 5 gr/dL
•
Palpasi : bila kulitnya ditekan beberapa menit akan terlihat kekuningan 18
•
Inspeksi : ikterus pada kulit dan bola mata, sianosis
•
Perkusi : hepatomegali, splenomegali, kardiomegali
•
Auskultasi : denyut jantung
2. DIAG DIAGNO NOSA SA KE KEPE PERA RAWA WATA TAN N
1. Ketida Ketidakse kseimb imbang angan an nutrisi nutrisi : kurang kurang dari kebutu kebutuhan han tubuh tubuh berhub berhubung ungan an dengan dengan ketidakmampuan/lambatnya mencerna makanan/absopsi nutrient Tujuan Tujuan & Kriteria hasil : Berat badan meningka meningkatt sampai atas normal: normal: diet dan cairan seimbang dapat dipertahankan. •
Pantau dan timbang berat badan setiap hari
•
Berikan makanan kesukaan klien dan sesuai dengan kondisi mukosa mulut; pastikan bahwa klien menerima semua zat gizi yang diperlukan
•
Sajikan makanan secara menarik; singkirkan dengan segera makanan yang tidak dimakan dan tidak diinginkan.
•
Mintalah keluarga berkunjung saat akan untuk menemani dan membantu bila diperlukan.
•
Kolaborasikan dengan ahli gizi
2. Into Intole lera rans nsii akti aktivi vita tass berh berhub ubun unga gan n deng dengan an keti ketida daks ksei eimb mban anga gan n antar antaraa supl suplai ai oksigen dengan kebutuhan. Tujuan Tujuan & Kriter Kriteria ia hasil hasil : Tingka Tingkatt aktivi aktivitas tas klien klien mengal mengalami ami kemaju kemajuan an sampai sampai keadaan sebelum sakit. •
Pantau tanda vital selama dan sesudah aktivitas.
•
Kaji respons terhadap aktivitas. 19
•
Rencanakan dengan klien sehingga aktivitas yang diinginkan dapat dilakukan tanpa kelelahan.
•
Bantu AKS, jika diperlukan, untuk menghemat tenaga.
•
Sediakan waktu istirahat tanpa gangguan untuk memelihara tenaga yang ada.
•
Tingkatkan aktivitas klien secara bertahap sampai tingkat toleransi tercapai.
SATUAN ACARA PENYULUHAN (SAP) PEMBERIAN TRANSFUSI INTRAUTERIN PADA BAYI ERITROBLASTOSIS FETALIS
Tema
: Eritroblastosis Fetalis
Sub Sub Tema Tema
: Pemb Pember eria ian n Tran Transf sfus usii Intr Intrau aute teri rin n Pada Pada Bay Bayii Erit Eritro robl blas asto tosi siss
Sasaran
: Ny. K dan Keluarga
Tempat
: Ruang G
Hari Hari/T /Tan angg ggal al : Juma Jumat, t, 22 22 Mare Marett 2013 2013 Waktu
: 30 Menit
I. Tuju Tujuan an Instr Instruksi uksional onal Umum
Setelah dilakukan penyuluhan selama 30 menit,di harapka pasien dan keluarga dapat mengerti tentang Pemberian Transfusi Intrauterin Pada Bayi Eritrolastosis. II.
Tujuan In Instruksional Kh Khusus
Setelah dilakukan penyuluhan selam 30 menit,diharapkan pasien dan kelurga dapat : 1. Memaha Memahami mi defin definisi isi tran transfus sfusii intrau intrauter terii 2. Menget Mengetahu ahuii manfaat manfaat tran transfu sfusi si intra intraute uteri ri 20
3. Menget Mengetahu ahuii komp komplik likasi asi transfu transfusi si intrau intrauter terii 4. Menget Mengetahu ahuii proses proses transf transfusi usi intr intraut auteri eri III. Metode •
Ceramah
•
Diskusi
IV. IV. Mate Materi ri
1. Defi Defini nisi si Trans Transfu fusi si Intrau Intraute teri ri 2. Manf Manfaa aatt Trans Transfu fusi si Intra Intraut uteri eri 3. Kompli Komplikas kasii Tran Transfu sfusi si Intrau Intrauteri teri 4. Pros Proses es Tran Transf sfus usii Intra Intraut uter erii
V. Kegiatan Kegiatan Penyulu Penyuluhan han N
Kegiatan
o 1.
Pembukaan
2.
Isi
Penyuluh
Audience
•
Salam pembuka
•
Menjelaskan
•
penyuluhan Penyampaian
tujuan
•
Menjawab salam
•
Mend Menden enga gark rkan an
•
menyimak Mendengarkan
definisi,manfaat,komplika
dengan
si, dan proses Pemberian
perhatian
Transfusi Transfusi Intrauteri Intrauteri Pada
•
Bayi Eritroblastosis. •
Memberikan Memberikan kesempatan kesempatan
dan dan 15 penuh
•
Menyimak
•
•
Menyimpulkan
•
Mendengarkan
•
Pemberian pesan
•
Menerima pesan
•
Salam Penutup
•
Menjawab salam
21
dan
mendengarkan jawaban • Tanya jawab
VI. Media
Menit
yang yang
Menjawab pertanyaan Evaluasi
•
Penutup
Mena Menany nyak akan an
5 Menit
belum jelas
untuk bertanya 3.
Waktu
5 Menit
•
Leaflet
•
Brosur
VII. Sumber
VIII VIII.. Eval Evalua uasi si :
1. Sumatif 2. Formatif
Yogyakarta, 8 April 2013 Penyuluh
(
22
)
FUNGSI ETIK DAN LEGAL
Sebagai sorang perawat perawat kita harus hati-hati hati-hati dalam melakukan suatu tindakan, tindakan, dalam dalam
kasus kasus ini perawa perawatt harus harus membuat membuat suatu suatu perjanjia perjanjian n dengan dengan keluarg keluargaa agar agar
mempunyai bukti cukup, dan yang lebih penting lagi adalah men dokumentasikan tent tentan ang g peny penyak akit it pasi pasien en deng dengan an bena benarr dan dan spesi spesifi fik k dari dari masu masuk k hing hingga ga pasie pasien n meninggal sehingga kita punya bukti yang cukup tentang riwayat penyakit pasien yang nanti akan dipertanggungjawabkan dipertanggungjawabkan kepada keluarga atau kerabat pasien pasien
Berbuat baik Sorang pereawat yang professional harus beruhasaha untuk berbuat baik kepada siapapun.dalam kasus ini perawat harus berbuat semaksimal mungkin untuk menyelematkan nyawa pasien meskipun pasien pasien tidak bias tertolongi lagi akan tetapi kita melakukan perawatan yang baik kepada pasien.
Kejujuran Seorang Seorang perawat harus jujur agar pasien ataupun ataupun keluarga keluarga tidak menaruh menaruh curuga curuga pada pada kita. kita. Di kasus kasus ini perawa perawatt harus harus mengat mengataka akan n yang yang sebena sebenarny rnyaa tentang penyakit pasien kepada keluarga agar kelurga atau kerabat pasien tidak menaruh curiga.
23
JURNAL
Manajemen
Neonatus
dengan
Hiperbilirubinemia:
Meningkat Meningkatkan kan Ketepatan Ketepatan Waktu Waktu Perawatan Perawatan Menggunaka Menggunakan n Jalur Klinis. Wolff M, Schinasi DA, Lavelle J, Boorstein N, Zorc JJ. sumber
Departemen Darurat Kedokteran, Universitas Michigan, Ann Arbor, MI 48109, USA.
[email protected] abstrak
LATAR BELAKANG: Hiperbilirubinemia neonatal adalah alasan umum untuk neonatus untuk menyajikan ke gawat darurat (ED). Meskipun Meskipun pedoman pedoman praktek klinis klinis memberikan memberikan rekomendasi rekomendasi untu untuk k eval evalua uasi si dan dan tera terapi pi,, bebe bebera rapa pa stud studii tela telah h meng mengev eval alua uasi si cara cara untu untuk k menerapkannya secara efektif dalam pengaturan ED. Tujuan utama dari penelitian ini adalah untuk membandingkan waktu untuk fototerapi pada neonatus yang datang ke ED dengan penyakit kuning sebelum dan sesudah pelaksanaan jalur keperawatandiprakarsai klinis. Hasil sekunder termasuk waktu untuk hasil bilirubin dan panjang ED tinggal pada neonatus.
METODE: Kami melakukan studi kontrol retrospektif sejarah membandingkan neonatus yang 24
datang ke ED dengan penyakit kuning selama 9 bulan periode sebelum dan setelah inisiasi dari jalur. Charts yang disarikan untuk kali penilaian dan pengobatan dan disposisi akhir.
HASIL: Tiga Tiga ratus ratus neonat neonatus us diliba dilibatka tkan n dalam dalam peneli penelitian tian ini: ini: 149 sebelum sebelum dan sesudah sesudah penerapan jalur 151. Median waktu untuk fototerapi (kontrol sejarah: 128 menit vs kelompok postintervention: 52 menit, P <.001), waktu median untuk hasil bilirubin (157 vs 99, P <.001), dan panjang ED median tinggal (268 menit vs 195 menit, P <.001) yang lebih pendek untuk neonatus dirawat setelah pelaksanaan jalur klinis. Tidak ada komplikasi yang dilaporkan selama masa studi.
KESIMPULAN: Setelah pelaksanaan jalur klinis untuk pengelolaan neonatus dengan ikterus di UGD, kami mengamati penurunan pada waktunya untuk fototerapi, waktu untuk bilirubin pengukuran, dan panjang keseluruhan keseluruhan tinggal.
25
DAFTAR PUSTAKA
1. Suzan Suzanne ne,, C. Smel Smeltz tzer. er. 200 2002. 2. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah. Bedah . Jakarta : EGC. 2. Corwi Corwin, n, Eli Eliza zabet beth. h. 200 2009. 9. Buku Buku Saku Patofisiologi. Patofisiologi. Ed. 3. Jakarta : EGC. 3. Mansjo Mansjoer, er, Arif. Arif. 2001 2001.. Kapita Selekta Kedokteran. Kedokteran. Edisi 3. Jilid I. Jakarta : EGC. 4. Syari Syarifu fudd ddin in,, Amir. Amir. 200 2009. 9. Anatomi Anatomi Fisiologi Tubuh Manusia. Manusia . Jakarta : EGC. 5. Muna Munazi zir, r, Zak Zaklu ludi din. n. 200 2005. 5. Lecture Lecture Note on Pediatrics. Pediatrics. Jakarta : Erlangga. 6. http://digilib.unsri.ac.id/download/RHESUS.pdf 7. http://www.scribd.com/doc/28428473/eritroblastosis-fetalis 8. http://forum.kompas.com/teras/54780-resiko-laki-laki-indonesia-menikah-denganwanita-bule.html
26
