SINDROMUL PIRAMIDAL (NEURON MOTOR CENTRAL) SNMC = totalitatea semnelor si siptomelor produse de lezarea tractului piramidal, avand drept consecinte afectarea motilitatii voluntare. TRACTUL PIRAMIDAL = totalitatea axonilor apartinand neuronului motor piramidal, gigant, Betz, din stratul V al ariei motorii primare 4, din neocortexul frontal. In tractul piramidal (corticospinal) alaturi de cei 35-50.000 axoni ai neronilor Betz se gasesc numerosi alti axoni (pana la 1 milion) apartinand unor neuroni corticali din arii frontale (aria 6 si alte arii frontale) si arii parietale, avand rol de reglaj fin al stimulilor motori). NMC transmite prin tractul piramidal stimulii de motilitate voluntara spre neuronul motor periferic, NMP din nucleii motori ai nervilor cranieni si cornul anterior al substantei cenusii a maduvei spinarii.
SEMNE CLINICE SNMC 1. DEFICITUL MOTOR – hemipareza / hemiplegie; parapareza / paraplegie; tetrapareza / tetraplegie; focal; cruciat; incrucisat. Probele de pareza: bratelor intinse, supinatiei; Barre’; Mingazzini, M sensibilizat, Vasilescu. Plegia=deficit motor total; pareza = deficit motor partial (sunt 5 grade de deficit motor paretic: 1 = pareza severa cu vaga schita de miscare, grad 2 =miscare mai ampla la planul patului, grad 3 =poate ridica membrul paralizat de la planul patului, grad 4 =ridica membrul paralizat si poate opune rezistenta in oarecare masura, gard 5 = forta normala). 2. TONUSUL MUSCULAR CRESCUT = SPASTICITATEA = hipertonie elastica; dar, in caz de debut acut (faza de diaskizis cerebral sau de soc medular) se poate initial sa apara hipotonie si in timp se instaleaza
spasticitatea. Semne = al lamei de briceag; resortului, rezistenta elastica la flectarea rapida a gambei; 3. ROT vii, polikinetice, arie reflexogena marita, difuzare de reflxe. 4. REFLEXELE CUTANATE abolite. 5. REFLEXE PATOLOGICE PREZENTE (nasopalpebral, Toulouse, Marinescu – Radovici, corneopterigoidian; flexorilor degetelor, Hoffmann, Troemner, Rosner; Babinski, Rossolimo; Oppenheim; Bechterew-Mendel, Gordon, Schaeffer, Strumpell). 6. SINCINEZII : miscari realizate prin stimuli transmisi pe cai motorii nonpiramidale (ex nigrospinal, rubrospinal, vestibulospinal, etc) in teritoriul cu deficit motor ce nu pot fi rezlizate voluntar. Sunt de 3 tipuri: globale, de imitatie, asociative / coordonare. 6. Absenta amiotrofiilor si a traseului EMG de denervare. Hemiplegia – apare de partea opusa leziunii pana la decusatia piramidala, fara pareza faciala sub originea nervului VII si apare de partea leziunii, sub forma de hemipareza brahio-crurala sau monopareza crurala in leziuni medulare. Paraplegia – are 3 localizari anatomice:leziuni corticale paracentrale bilaterale, pontina, medulara / spinala (ultima fiind cea mai frecventa).
SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC (SNMP) NMP (motoneuronii alfa) se gasesc in nucleii motori ai nervilor cranieni si in coloanele cenusii anterioare (coarnele) ale maduvei spinarii, fiind calea finala comuna de propagare a impulsurilor motorii voluntare (piramidale) dar si involuntare (vestibulo-spinale, reticulospinale, nigrospinale, rubrospinale, etc.) spre efector, deci spre muschii striati cu care fac sinapsa prin placa motorie. Lezarea ireversibila a NMP duce la abolirea oricarei forme de motilitate in unitatile motorii adiacente (axonul NMP si fibrele musculare inervate de acesta ). ANATOMIE CLINICA Leziunile la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni produc semnele clinice ale acestora (v. semiologia nervilor cranieni), asociind diverse alte semne de trunchi cerebral in functie de etiologie. Leziunile iritative ale pericarionului pot sa produca fasciculatii, mult mai rar prezente si in leziuni radiculare. Ultimele pot asocia durere caracteristica coafectarii radacinii senzitive (ex sciatica). Exista un teritoriu specific de distributie musculara a fiecarei radacini sau nerv periferic motor, teritoriu numit miotom, a carui delimitare prin examenul fortei musculare segmentare permite diagnosticul radacinii sau nervului implicat. Aspecte clinice SNMP 1. Deficitul motor este in general localizat, mai restrans decat in SNMC, fiind dependent de numarul si
localizarea unitatilor motorii afectate, ex. paralizie de nerv radial, faciala periferica, etc. Exista si exceptii cum ar fi poliradiculonevrita acuta, cand se poate ajunge l a tetraplegie cu pareza faciala periferica. 2. Tonusul muscular este scazut in teritoriul afectat. 3. Reflexele osteotendionoase ROT sunt diminuate sau abolite, daca NMP afectat face parte dintr-un arc reflex osteotendinos. 4. Nu apar reflexe patologice, sincinezii. 5. Amiotrofiile apar precoce in teritoriul muscular denervat. 6. EMG prezinta modificari specifice – traseu de denervare, in care PUM este cu amplitudine si durata proprie scazuta, pot apare fibrilatii si fasciculatii.
Scleroza laterala amiotrofica (SLA) – maladia Charcot Afectiune degenerativa, rareori genetica AD (caz in care este afectata o gena implicand superoxid dismutaza la nivel neuronal), cu afectare progresiva a cortexului motor – neuronii Betz din aria 4 si tracturile piramidale, dar si a neuronilor motori periferici din trunchiul cerebral si maduva spinarii. Dubutul uzual este dua 45 ani, dar poate fi prezent si la 20 ani, evolutia progresiva cu supravietuire variabila intre 4-8 ani, rar mai mult. Barbati / femei 2:1. Forme clinice: -afectare de NMP la membrele superioare, cu fasciculatii difuze, la nivelul tuturor membrelor si trunchiului, apoi instalarea unui sindrom piramidal, mai evident la membrele inferioare, care duce la reaparitia ROT si aparitia semnului Babinski. Urmeaza semne “bulbare” cu disfonie, disfagie, fasciculatii ale limbii. -forma bulbara cu debut prin fasciculatii ale l imbii, disfonie, disfagie. - forma cu pseudopareza SPE - forma de parapareza spastica progresiva, mai rar forma hemiplegica Mills. Decesul prin disfagie, casexie, insuficienta ventilatorie, respiratorie, infectii tip bronhopneumonic. Tratamentul este paleativ, suportiv, terapie fizica, nutritie prin gastrostomie la nevoie. Riluzol -ul (50mg x 2/zi) prelungeste cu cateva luni durata evolutiei pana la ventilatie asistata. Criteriile de diagnostic “El Escorial” ale World Federation of Neurology : A. prezenta: (A:1) dovezi ale leziunii / degenerarii (NMP) la examinarea clinica, electrofiziologica, anatomopatologica, (A:2) dovezi ale leziunii / degenerarii NMC la examenul clinic si (A:3) rapida progresie a leziunilor in cadrul aceleiasi regiuni sau in alte zone, evidentiata prin istoric sau examinare impreuna cu: B. absenta: (B:1) dovezi electrofiziologice sau patologice care sa explice semnele de NMP, NMC si dr Sorin Tuta (B:2) dovezi neuroimagistice care sa explice semnele clinice sau neurofiziologice observate Categorii diagnostice: SLA clinic definita: prezenta de semne clinice clare de leziune SNMC si NMP in cel putin 3 regiuni (din teritoriile cranian, toracic, membre, abdomen).
SLA probabila prezenta de semne clinice clare de leziune SNMC si NMP in cel putin 2 regiuni cu semne de NMC deasupra leziunilor NMP.
Reflexele osteo-tendinoase Receptori -fusul neuromuscular -organele tendinoase Golgi Fibre I A = reflex miotatic Fibre I B = reflex tonigen Neuroni motori in cornul anterior : -alfa 1 mari , ptr contractie fazica -alfa 2 mici, ptr contractie tonica -gamma pentru reglare tonus, stimulativi -neuroni Renshaw inhibitori Reglaj tonigen supraspinal prin proiectii vestibulo – cerebelo - reticulo -nigrostriato-spinale pe neuronul Renshaw Fusul neuromuscular reglaj tonigen medular prin bucla gamma Circuitul Renshaw Reflexul bicipital C5-C6 Reflexul stiloradial C5-C6 (periostal) Reflexul tricipital C6-C7-C8 Reflexul cubito-pronator C6-C7-C8-T1(periostal) Reflexul patelar L2-L3-L4 Reflexul achilean S1-S2 Modificari calitative de ROT - Pendulare (in hipotonii) - Inversate (bicipital in leziuni intramedulare C5-6) - Difuzate (sindrom piramidal) Modificari cantitative ROT Diminuate – in afectarea caii aferente, centrului, sau caii eferente a arcului reflex (neuropatii, polineuropatii, afectari radiculare, de cordoane posterioare medulare- ex tabes; SM; scleroza combinata in faza initiala, poliomielite, SLAafectare cale eferenta – de asemena radiculara, plexuri, nervi sau polineuropatii). Alte cauze nelegate de leziune directa a arcului reflex in hipotiroidie, medicamente depresoare ale SNC. Vii, amplitudine crescuta: sindrom piramidal, mai rar constitutional, hipertiroidie, nevroze.
Semiologia sindroamelor de sensibilitate Sistemul de sensibilitate transmite informatiile specifice din mediul intern si extern spre ariile corticale parietale. Receptorii : - exteroceptori cutanati (Pacini de presiune, Krause-rece, Ruffini –cald, Meissner – epicritici, terminatiuni nervoase libere –durere, folicul pilos –atingere); densitatea de receptori cutanati variaza in diverse zone cutanate. -exteroceptori musculo-tendinosi (fusul neuromuscular, receptorii tendinosi Golgi) sensibilitatea proprioceptiva. - interoceptori viscerali – sensibilitatea viscerala – durere, presiune, distensie, etc. Clasificarea semiologica a sensibilitatii: 1. Interoceptiva, viscerala. 2. Exteroceptiva, cutanata si neurotendinoasa a. Sensibilitatea elementara: - tactila protopatica si epicritica (transmisa prin tractul spinotalamic anterior si respectiv gracilis &cuneatus). - termica si algica (tractul spinotalamic lateral ) - profunda constienta (proprioceptiva- tracturile gracilis si cuneatus)- MAK, vibratorie, barestezica. - profunda inconstienta (tracturile spinocerebeloase direct si incrucisat ). b. Sensibilitatea complexa, integrativa, de lob parietal.
Sindroame de sensibilitate 1. Neuropatic. (hipoestezie in teritoriul cutanat al unui nerv) 2. Polineuropatic – hipoestezie difuza, predomina la nivelul memberelor, distal, incepe la cele inferioare, apoi poate progresa dinspre falange spre proximal, apoi apare si la cele superioare. Poate afecta toate modurile de sensibilitate, sau sa predomine afectarea sensibilitatii profunde constiente, mai rar a celei termoalgice. ROT sunt abolite. 3. Medulare : disociatie siringomielica (afectare doar a sensibilitatii termoalgice, suspendata, in leziuni mai ales centromedulare ce afecteaza decusatia tracturilor spinotalamjce laterale), disociatie tabetica (afectare izolata a sensibilitatii profunde constiente prin leziuni ale tracturilor gracilis si cuneatus, ca in tabes = meningomieloradiculita posterioara luetica, cu aparitia sindromului ataxic tabetic – v acolo); hemisectiune medulara Brown – Sequard (de partea leziunii pareza piramidala sublezionala si hipoestezie pentru sensibilitatea profunda constienta, cat si o banda de hipoestezie radiculara la nivelul leziunii, iar de partea opusa hipoestezie termoalgica cu nivel la locul leziunii); sectiune medulara completa (paraplegie piramidala cu nivel de sensibilitate pentru toate modurile si tulburari vegetative si sfincteriene), sindroame de artera spinala anterioara si posterioara. 4. Sindrom altern senzitiv de trunchi cerebral (teritoriul trigeminal de partea leziunii si hipoestezie pe hemicorpul de partea opusa). 5. Sindrom talamic : hipoestezie contralaterala leziunii cu afectare predominanta a sensibilitatii profunde constiente, asociat cu durere talamica cu aspect hiperpatic, declansata la atingere, sau sontan, sau chiar la stimuli
psihogeni, avand un puternic rasunet afectiv. Terapie dificila cu carbamazepina, pregabalina, unele neuroleptice. 6. Sindromul parietal de sensibilitate – afectarea ariilor 3,1,2 si 5 si 7 parietale. Caracteristic pe langa hipoestezia contralaterala pentru toate modurile, dar mai ales sensibilitatea profunda, sunt – astereognozia, inatentia senzitiva, largirea cercurilor luiWebber si afectarea dermolexiei. Se pot produce afectari parcelare ale unor zone corporale sau asocia crize partiale senzitive. Uneori afectarea lobului parietal nondominant poate genera un sindrom particular de afectare a schemei corporale cunoscut ca sindrom Anton – Babinski, principalele manifestari clinice fiind : anosognozia, anosodiaforia, hemiautotopoagnozia, ignorarea membrelor de partea stanga, hemiasomatognozia, iluzii kinestezice, personificari de membre.
