SINDROM STEVENS-JOHNSO NUR HIDAYAH BINTI DZULKIFLY 10 2012 522 Email:
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Pendahuluan •
K"li# #$%&i%i &a%i #iga la'i(a) * + $'i&$%mi( + lapisan tanduk + lapisan seluler
+ &$%mi( + ,a%i)ga) ("-"#a)
Tujuan •
•
/$m'$la,a%i #$)#a)g sindrom stevens-johnson &a) '$)yai# "li# lai))ya ya)g mi%i' &a) -agaima)a $l"a))ya
/$m'$la,a%i -agaima)am$)&iag)(a'a#(lgi &a) lai))ya ya)g -$%"-")ga) &$)ga) %i3aya# '$%,ala)a) (i)&%m (#$$)( ,)()
Skenario •
A)a lai lai 16 #a") &i%3a# &i R7 &$)ga) $l"a) m$l$'" 'a&a $&"a l$)ga) -a&a) a#a( -)g &a) $&"a 'aa ($#$la mi)"m -a# ($,a 2 a%i ya)g lal".
•
Identikasi Istilah !an" Tidak Diketahui + Ti&a a&a
•
Rumusan Masalah + K"li# m$l$'" 'a&a $&"a l$)ga) -a&a) a#a( -)g &a) $&"a 'aa. + D"a a%i ($-$l"m)ya a&a mi)"m -a#.
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Hi#otesa A&a'") i'#$(a ya)g #$la &i($'aa#i -$%(ama a&ala “kulit melepuh setelah minum obat di curigai sindrom stevens-johnson”.
$namnesis •
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Bagaima)a keluhann%a 8($,a a'a)-agaima)a("&a -$%a'a lamaa&a g$,ala #am-aa) ($'$%#i '"(i)g'a)a(9" &a) lai))ya
Ri&a%at imunisasi &a%i a)a #$%($-"# 8l$)ga' a#a" #i&a Ri&a%at keluar"a ya)g a&aa m$)&$%i#a '$)yai# ya)g (ama A&a #i&a #en%akit lain %an" men%ertai a#a"a '$%)a m$)&$%i#a ($-$l"m)ya. A&a konsumsi o'at ($,a #im-"l '$)yai#
Pemeriksaan •
Pemeriksaan (mum + I)('$(i + ;al'a(i 8)a&iRR&ll + ;$%"(i 8&a'a# m$)$)#"a) a&a)ya $lai)a) 'a%" 'a&a m'lia(i + A"("l#a(i 8TD
•
Pemeriksaan )okal + K"li# m$l$'" &i &a$%a -a&a) a#a( $&"a l$)ga) -)g &a) 'aa. + E9%$($)(i: + Vesikel : <$l$m-")g -$%i(i cai%a) ($%(a ya)g m$m'")yai a#a' &a) &a(a% + &$)ga) ""%a) "%a)g &a%i 1 cm. Bila -$%i(i '"( &i($-"# pustula &a) -ila -$%i(i &a%a &i($-"# vesikel hemoragik. + *ula : <$l$m-")g -$%i(i cai%a) ($%(a ya)g m$m'")yai a#a' &a) &a(a% + &$)ga) ""%a) l$-i &a%i 1 cm. Bila -$%i(i '"( &i($-"# '"( '"%"l$) &a) -ila -$%i(i &a%a &i($-"# -"la $m%agi. + +ista
: R)gga -$%a'("l -$%i(i cai%a) a#a" ma((a l")a.
Pemeriksaan Penunjan" •
Pemeriksaan la'oratorium #i&a a( ")#" $lai)a) i)i + L$"(i#(i( i)i m$)"),"a) $m")gi)a) '$)y$-a-)ya i)=$(i + "l#"% &a%a 8cm'l$#$ -l& c")# + $(i)lia al$%gi -a# + '$)i)ga#a) $)>im #%a)(ami)a($ ($%"m al-"mi)"%ia &a) ga)gg"a) $l$#%li#
•
Pemeriksaan histo#atolo"i + m$m-$&aa) $lai)a) i)i &$)ga) $(a)#$ma (a#"m m"l#i'l$ &a) )$%li(i( $'i&$%mal #(i 8NET + $%i#$ma m"l#i=%m$ + I)l#%a#$ ($l m))"cl$a% &i ($i#a% '$m-"l" &a%a &$%mi( ("'$%cial + E&$ma &a) $(#%aa(a(i ($l &a%a m$%a &i &$%mi( ''"la% + D$g$)$%a(i i&%'i la'i(a) -a(ali( (am'ai #$%-$)#" $(i$l ("-$'i&$%mal + N$%(i( ($l $'i&$%mal &a) a&a)ga&a)g &i#$m"a) &i a&)$(a. + 7')gi(i( &a) $&$ma i)#%a($l $'i&$%mi(
•
Pemeriksaan lain + Bi'(i "li# m$m'$%lia#a) l"a ("'$%i&$%ma + A&a)ya mi%(i( ($l $'i&$%mi( + I)l#%a(i lim=(i# 'a&a &a$%a '$%ia("la%
,orkin" dia"nosis •
Sindroma Stevens-Johnson
Etiolo"i •
;$)y$-a- -$l"m &i$#a"i &$)ga) 'a(#i )am") -$-$%a'a =a#% ya)g &a'a# &ia)gga' ($-agai '$)y$-a- a&ala + Al$%gi -a# ($ca%a (i(#$mi 8 mi(al)ya '$)i(ili) a)alg$#i a)#i '%"%i#i . + ;$)gg")aa) -a# 'ali)g ($%i)g 'a&a a)a ya)g -$%ai#a) &$)ga) #im-"l)ya (i)&%m i)i a&ala ($-agai -$%i"#: + ?a%-ama>$'i)$ 8T$g%$#l + '$)g-a#a) a)#i $,a)g + ?#%ima>l$ 87$'#%a Bac#%im &a) -$%-agai )ama g$)$%i &a%i #%im$#'%im("l=a>a>l$. I)i a&ala gl)ga) ("l=a a)#i-i#i ya)g &ig")aa) ")#" m$)ga#a(i i)=$(i (al"%a) $mi &a) m$)c$ga i)=$(i 'a&a #$li)ga + 7"l=a&i)$ &a) 'y%im$#ami)$ &ig")aa) ($-agai '$)g-a#a) mala%ia &a) 'a&a a)a &i'aai 'a&a 'a(i$) &$)ga) '$)yai# imm")&$(i$)(i
•
;$)yai# i)=$(i ya)g #$la &ila'%a) &a'a# m$)y$-a-a) (i)&%m i)i m$li'"#i: + i%al: $%'$( (im'l$ i%"( 8H71 &a) 2 HI /%-ili ?(aci$ ca#(c%a#c =$$% i)9"$)>a $'a#i#i( B m"m'( lym'g%a)"lma $)$%$"m8L< m))"cl$(i( i)=$(i(a acci)ia %ic$##(ia &a) a%ila. E'(#$i)Ba%% i%"( a)& $)#$%i%"($( &ii&$)#ia(i ($-agai '$)y$-a- #im-"l)ya (i)&%m i)i 'a&a a)a. + Ba#$%i: #$%ma(" $lm' A -$#a a$mly#ic (#%$'#ccc"( cl$%a F%aci($lla #"la%$)(i( Y$%(i)ia &i'#$%ia '%#$"( ')$"m"( i)c$)# agi)a L$gi)ai%$ i-%i 'a%a$mli#i"( -%"c$ll(i( myc-ac#$%ia$ myc'la(ma ')$"m)ia #"la%$mia a)& (alm)$lla #y'i&. + am"%: #$%ma(" ccci&ii&myc(i( &$%ma#'y#(i( &a) i(#'la(m(i(.
•
N$'la(ma &a) =a#% $)&%i)
•
Fa#% (i 8(i)a% ma#aa%i %a&ia(i (i)a%C
•
/aa)a) : cla#
E#idemolo"i •
I)(i&$) i)i &i'$%i%aa) 26 '$% ,"#a ''"la(i ($#ia' #a") &i E%'a &a) Ama%ia. Um"m)ya #$%&a'a# 'a&a &$3a(a. Bi(a ,"ga #$%,a&i 'a&a a)a. Di I)&)$(ia #$%&a'a# 12 a("( "m"m)ya 'a&a &$3a(a. Hal i)i #$%($-"# -$%"-")g &$)ga) a"(a 77 ya)g -ia(a)ya &i($-a-a) al$%gi -a#. ;a&a &$3a(a im")i#a( #$la -$%$m-a)g &a) -$l"m m$)"%") ($'$%#i 'a&a la),"# "(ia.
Patosiolo"i •
•
7i)&%m 7#$$)()() m$%"'aa) $lai)a) i'$%($)(i#ii#a( ya)g &im$&ia(i m'l$( im") . ;a#g$)$(i()ya -$l"m ,$la( &i(a)ga &i($-a-a) l$ %$a(i hi#ersensitiviti ti#e III &a) hi#ersensitiviti ti#e IV
Hi'$%($)(i#i= #i'$ I
Hi'$%($)(i#i= #i'$ III
Al$%gi -a# Lim=(i# T #$%(i)#$(i(a(i A)#ig$) a)#i-&i a#ii#a( 7.m'l$m$) ;$)ga#i=a) ($l T
;$)ga)c"%a) ($l ($l
A"m"la(i )$#%l
/$l$'a(a) $)>im
K$%"(aa) $)>im m$)y$-a-a) $%"(aa) ,a%i)ga)
.ejala klinis •
<$,ala '%&%mal -$%i(a% a)#a%a 114 a%i -$%"'a &$mam malai($ -a#" %i>al (ai# m$)$la) )y$%i &a&a m")#a '$gal ## &a) a#%algia ya)g (a)ga# -$%a%ia(i &alam &$%a,a# -$%a# &a) m-i)a(i g$,ala #$%($-"#
•
Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa:
+ K"li# -$%"'a $%i#$ma 'a'"l $(i$l a#a" -"la ($ca%a (im$#%i( 'a&a am'i% ($l"%" #"-" + /"(a -$%"'a $(i$l -"la $%(i $(%ia(i '$%&a%aa) &a) "(#a -$%3a%)a m$%a. B"la #$%,a&i m$)&a&a &alam 114 a%i g$,ala '%&%mal m")c"l 'a&a m$m-%a) m"(a m$m-%a) i&")g m"l"# a)%$#al &a$%a "lagi)al &a) m$a#"( "%$#%a. 7#ma#i#i( "l($%a#i= &a) %"(#a $m%agi( m$%"'aa) gam-a%a) "#ama. + /a#a : ),")g#ii#a( a#a%ali( -l$=a%),")g#ii#i( i%i#i( i%i&(ili#i( $l'a ma#a $&$ma &a) ("li# &i-"a 'a&a a("( -$%a# #$%,a&i $%(i &a) '$%=%a(i %)$a ya)g &a'a# m$)y$-a-a) $-"#aa). ?$&$%a m"(a "l$% m$%"'aa) =a#% '$)c$#"( ya)g m$)y$-a-a) #$%,a&i)ya ocular cicatricial pemphigoid, m$%"'aa) i)9ama(i %)i &a%i m"(a "l$% ya)g m$)y$-a-a) $-"#aa). a#" ya)g &i'$%l"a) m"lai )($# (am'ai #$%,a&i)ya ocular cicatricial pemphigoid -$%a%ia(i m"lai &a%i -$-$%a'a -"la) (am'ai 61 #a")
Di/erensial Dia"nosis •
Nekrolisis E#idermal Toksik 0NET1 + '$)yai# a"# &a) -$%a# ya)g &i#a)&ai &$)ga) e#idermolisis $'i&$%mi( #$%l$'a( &a%i &a(a% )ya ya)g $m"&ia) m$)y$l"%" + #a)&a Nil(iy '(i#i= + E'i&$%mli(i( -a)ya #$%,a&i &i &a$%a ya)g ($%i)g #$%a)a #$a)a) '")gg")g &a) -)g + a"# &$)ga) g$,ala '%&%mal
;ERBEDAAN 77 DAN NET SSJ
NET
Usia
Anak sampai
Dewasa
Keadaan umum
dewasa Ringan sampai
Berat
Kesadaran
berat Kompos mentis
Sering menurun
Tanda nikolsky
(-)
(+)
Epidermolisis
(-)
(+)
ekrosis epidermis
(-)
(+)
!rognosis
"ebi# baik
Buruk
Di/erensial dia"nosis •
Eksentema ksatum multi#le 0E2M1 "eneralisata + ;$%(amaa) : $&"a $lai)a) #$%&a'a# $%i#$m $(i$l &a) -"lla + ;$%-$&aa): EF/ ($lal" #im-"l &i #$m'a# ya)g (ama &a) #i&a m$)g$)ai ($l"%" #"-". Bila m$)y$m-" m$)i)ggala) i'$%'igm$)#a(i ya)g m$)$#a'. + ;%g)(i(: -ai
Penatalaksanaan •
Non Medi3a mentosa + ;$)g$)#ia) '$m-$%ia) -a# ya)g &i&"ga m$mic" #$%,a&i)ya $lai)a) i#". + Di$# &$)ga) #i)ggi '%#$i) &a) %$)&a ga%am. + Bila &i '$%l"a) &i-$%ia) #%a)(="(i &a%a. + K)("l#a(i $ &i(i'li) ilm" lai) ($'$%#i THTma#a '$)yai# &alam gigi m"l"# &a) lai)lai).
•
Medi3a Mentosa
•
K%#i(#$%i& + ;$m-$%ia) '$)g-a#a) &$)ga) %#i(#$%i& m$%"'aa) #i)&aa) li=$(ai)g. Ya)g -ia(a &ig")aa) iala De4amethason &$)ga) &((i( 20 60 mgGa%i ($ca%a i)#%a$)a.&(i( i)i #$#a' &i-$%ia) (am'ai #i&a #im-"l l$(i -a%". ;$)"%")a) &(i( &ila"a) ($ca%a c$'a# iai#" 5 mgGa%i. 7$#$la &(i( m$)ca'ai 5mgGa%i maa '$)g-a#a) &ila),"#a) &$)ga) '$m-$%ia) Prednisone 56m"7har i ($ca%a %al. 7$#$la i#" &(i( ;%$&)i()$ &i#"%")a) -$%#aa' lal" &i $)#ia)
•
•
A)#i-i#ia T","a) '$m-$%ia) a&ala ")#" m$)c$ga #$%,a&i)ya i)=$(i ($")&$% ($'$%#i -%)')$"m)ia. I)i &a'a# #$%,a&i a%$)a im")i#a( 'a(i$) ya)g m$)"%") ai-a# '$m-$%ia) %#i(#$%i& &(i( #i)ggi. Ya)g ($%i)g &ig")aa) iala ya)g ,a%a)g m$)im-"la) al$%gi -$%('$#%"m l"a( &a) -$%(i=a# -a#$%i(i&al ($'$%#i* + .entamisin : 2 0 mgGa%i ($ca%a i. a#a" i.m + Se8otaksin : 6 1 g%Ga%i ($ca%a i. &i-agi &alam 64 ali '$m-$%ia).
•
;$m-$%ia) &i $)#ia) -ila &(i( D$am$#a()$ #$la m$)ca'ai 5mgGa%i &a) #i&a #$%&a'a# #a)&a#a)&a i)=$(i.
•
I)="( &$)ga) cai%a) &$(#%(a 5 Na?l 0 &a) %i)g$% la#a# &$)ga) '$%-a)&i)ga) 1:1. T","a) '$m-$%ia) i)="( a&ala :
+ /$)ga#"% &a) m$m'$%-aii $($im-a)ga) cai%a) &a) $l$#%li# + ;$m-$%ia) )"#%i(i &a) -a#.
•
;$)g-a#a) T'ial
+ ;a(i$) &ima)&ia) &$)ga) la%"#a) '$%ma)ga)a( ali"( 1 : 10000. L$(i &i -i-i% &i l$(a) &$)ga) a)alg i) %a-a($.
•
;$m-$%ia) K?L 6 500 mgGa%i ($ca%a %al g")a m$)c$ga i'al$mia.
Pro"nosis •
A)ga $ma#ia) -ia(a -$%i(a% a)#a%a 515. Bila '$)g-a#a) &ila"a) &$)ga) c$'a# &a) #$'a# -ia(a)ya '%g)(i( c""' m$m"a(a). ;%g)(i( -"%" -ila $a&aa) "m"m ya)g -"%" &a) #$%&a'a# '"%'"%a.
+om#likasi •
1 -$%"'a -%)')$"m)ia ya)g &a'a# m$)y$-a-a) $ma#ia)
•
K$ila)ga) cai%a)G &a%a
•
•
7$'(i(
•
7y
•
7im-l$=a%) $#%'i) $$%"a) %)$a &a) $-"#aa)
+esim#ulan •
•
7y)&%m (#$$) ,)() m$%"'aa) (y)&%m ya)g m$)g$)ai "li# ($la'"# l$)&i% &i %i("m &a) ma#a &$)ga) $a&aa) "m"m -$%a%ia(i &a) %i)ga) (am'ai -$%a#. K$lai)a) 'a&a "li# -$%"'a $%i#$ma$(i$l a#a" -"la &a'a# &i($%#ai '"%'"%a. B$-$%a'a =a#% ya)g &a'a# &ia)gga' ($-agai '$)y$-a- yai#" m$li'"#i al$%gi -a# 8mi(al)ya '$)i(ili) a)alg$#i a)#i '$"%i#i . I)=$(i mi%%ga)i(m$ 8 -a#$%i i%"( ,am"% 'a%a(i# . N$'la(ma &a) =a#% $)&#%i) =a#% (i &a) maa)a)
Da8tar #ustaka •
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7$#iya&iB. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik Buku Ajar Ilmu Penyakit alam. aa%#a: D$'a%#$m$) Ilm" ;$)yai# Dalam FK UI. 200.al 2025 7i%$ga%.R7. !aripati penyakit kulit . aa%#a: Ea /. Ai(a 7. !indrom !tevens-"ohnson. E&i(i $lima. aa%#a. Fa"l#a( K$&#$%a) U)i$%(i#a( I)&)$(ia. 2010.al 11511J. A%i)/A. Ilmu kesehatan anak #elson. l 2.E& 15. aa%#a:E
