DAFTAR ISI DAFTAR ISI PENDAHULUAN
Definisi Epidemiologi Etiologi…………………………………………………………………….. Patofisiologi Manifestasi Klinis Diagnosis Diagnosis Banding Penatalaksanaan Prognosis Komplikasi…………………………………………………………………... 19 RINGKASAN DAFTAR DAFTAR PUSTAKA...................... PUSTAKA............................................. .............................................. ......................................... ..................
1
PENDAHULUAN
Sindro Sindrom m stevens stevens Johnso Johnson n dan nekrol nekrolisis isis epiderm epidermal al toksik toksik merupa merupakan kan reaksi akut mukokutan ang mengan!am "i#a ditandai dengan nekrosis ang luas dan detasemen detasemen epidermis$ epidermis$ stevens stevens dan Johnson adalah dua orang orang ang pertama kali dilaporkan se%agai dua kasus erupsi kulit meneluruh ang terkait dengan stom stomat atit itis is eros erosif if dan dan kete keterl rli% i%at atan an o!ul o!ular ar ang ang para parah. h. Pada Pada 19&' 19&' () ()ell* ell* didesk dideskrip ripsika sikan n se%agai se%agai pasien pasien dengan dengan epider epidermis mis ang ang hilang hilang se!ara se!ara sekund sekunder er sampa sampaii nekr nekros osis is dan dan memp memper erken kenal alkan kan untu untuk k perta pertama ma kali kalin naa termi termino nolo logi gi mengenai lan"utan dan sindrom stevens Johnson aitu nekrolisis epidermal toksik. Baik SSJ dan +E, ang ditandai oleh keterli%atan kulit dan mem%ran mukosa$ makula eritematosa$ terutama terlokalisasipada %atang tu%uh -trunkus dan dan
prok proksi sima mall
ekst ekstre remi mita tas$ s$
%erk %erkem em%a %ang ng
prog progre resi siff
men" men"ad adii
le!e le!ett
ang ang
mene%a%kan pengelupasan pada epidermis. Karena kesamaan dan temuan klinis dan histopatologi$ o%at$ etiologi dan mekanismena maka dua kondisi terse%ut keparahan varianna adalah proses identi! dan hana %er%eda dalam presentase permukaan tu%uh ang terli%at. Sindro Sindrom m steven steven Johnso Johnson n merupa merupakan kan a#al dari dari mulai mulai tim%uln tim%ulna a ge"ala ge"ala nekrolisis epidermal toksik$ dan angka ke"adian sindrom steven Johnson dianggap !ukup "arang$ %erikut ini akan di%ahas definisi$ etiologi atau faktor pen!etus serta ge"ala klinis hingga penatalaksanaan dari sindrom steven Johnson.
1
1
/llanore ) 0aler 0alerie$ ie$ ou"eau Jean 2. Epidermal ,e!rolsis -Stevens Johnson Sndrome and +o3i! Epidermal ,e!rolsis. 4n 5 6it7patri!ks Dermatolog in 8eneral medi!ine. olff$ )o#ell /$ / Bar%ara$ Bar%ara$ )efell DJ editors. Ed :th. ,e#e ;ork5M! 8ra#
9?&&
1
I. Definisi
Sindrom Steven Johnson -SSJ adalah kumpulan ge"ala klinis ang mengenai kulit$ mukosa orifisium serta mata$ ang disertai dengan keadaan umum ringan sampai %erat@ Sum%er lain mene%utkan %ah#a dalam per"alanan penakitna sindrom steven Johnson termasuk salah satu "enis erupsi kulit ang dise%a%kan oleh alergi terhadap o%at ang %erat ang mengenai kulit dan selaput lender terutama di orifisium$ mulut dan ano genital$ serta kelainan mata =$ Pasien mungkin mengeluhkan ruam pem%akaran ang dimulai se!ara simetris pada #a"ah dan %agian atas dari tu%uh. Selain itu$ ada %e%erapa tanda dari keterli%atan kulit dalam Sindrom Stevens?Johnson$ antara lain5 a. Eritema %. Edema c. Sloughing d. 0esikel e. Alserasi f.
,ekrosis. 2
2@ D"uanda /. Sindrom Stevens?Johnson. 4lmu Penakit Kulit dan Kelamin edisi &. Bagian 4lmu Penakit Kulit dan Kelamin 6akultas Kedokteran Aniversitas 4ndonesia. Balai Pener%it 6akultas Kedokteran Aniversitas 4ndonesia. Jakarta. @:51'=?&.=. Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin 4ndonesia -PEDCSK4 Sindrom Steven Johnson. 4n5 Panduan Pelaanan Medis Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin. Jakarta5 @11.@'=?&
2
II. Epidemiologi
Se%uah
studi
retrospektif
mengenai
epidemiologi$
etiologi$
penatalaksanaan dan manifestasi klinis ang dilakukan pada tahun @> sampai ,ovem%er @1 di umah Sakit umum Singapura untuk semua pasien SSJ ang dio%ati di umah Sakit terse%ut. +erdiri dari 1 kasus SSJ$ : kasus SSJ,E+ Overlap$ erata usia adalah & tahun dengan range 1=?& tahun$ dengan per%andingan laki?laki5perempuan adalah 15@ pene%a% ter%anak adalah dari penggunaan /ntikonvulsan -=&$:F$ /nti%iotik -@$&F$ ,S/4Ds -1>$=F$ /llopurinol -:$1F dan Traditional Chinese Medicine
>
Sedangkan menurut penelitian ang dilakukan oleh Goldsmith rerata angka ke"adian SSJ di eropa men!apai @?=F per?Juta populasi di Eropa dan /merika>. Di 4ndonesia sendiri laporan ang dituliskan oleh S2M 6KA4 setiap tahunna terdapat kira?kira 1@ pasien umumna pada usia de#asa &.Data pasien ra#at "alan kasus %aru dan kontrol sindrom stevens Johnson %erdasarkan "enis kelamin pada poliklinik kulit dan kelamin SAD Kardinah periode Januari @1>? Desem%er @1> se%anak 11 pasien %aru$ serta terdapat 11 pasien kun"ungan lama$ dengan presentase >&$>F )aki?laki dan &>$&F kasus pada perempuan dan ter%anak pada usia 1&?@> tahun
III. Etiologi
Pene%a% pasti dari Sindrom Stevens?Johnson ini idiopatik atau %elum diketahui. ,amun pene%a% ang paling sering ter"adi ialah alergi sistemik terhadap o%at aitu reaksi %erle%ihan dari tu%uh untuk menolak o%at?o%atan ang masuk ke dalam tu%uh.: 3
3
>
Sie#?K+$ ;ong K+. Profile and Pattern of Steven Johnson Sndrome and +o3i! Epidermal
,e!rolsis in a 8eneral
3
Paparan o%at dan reaksi hipersensitivitas ang dihasilkan adalah pene%a% maoritas ang sangat %esar dari kasus Sindrom Stevens?Johnson. Dalam angka a%solut kasus$ alopurinol adalah pene%a% paling umum dari Sindrom Stevens? Johnson di Eropa dan 4srael$ dan se%agian %esar pada pasien ang menerima dosis harian setidakna @ mg. Sindrom ini "uga dikatakan multifaktorial. Berikut merupakan %e%erapa faktor ang dapat mene%a%kan tim%ulna Sindrom Stevens?Johnson antara lain5 1. O!t"o!t!n
Pene%a% utama Sindrom Stevens?Johnson adalah alergi o%at? o%atan aitu le%ih dari & F. Pada penelitian /dhi Juanda selama & tahun 199?@@ Sindrom Stevens?Johnson ang diduga alergi o%at tersering ialah analgetik atau antipiretik - >&F$ disusul kar%ama7epine- @F dan "amu -1=$=F. Berikut adalah ta%le mengenai o%at?o%atan ang dapat men"adi pene%a% Sindrom Stevens?Johnson dan risikona.
)/. 8il!hrest B/. 6it7patri!k Dermatolog 4n 8eneral Medi!ine. th edition. M!8ra#?=9?>> ' :
D"uanda /$
4
+a%el 1. +a%el o%at? o%atan dan risiko dengan Sindrom Stevens?Johnson 4
#. Infe$si
4nfeksi merupakan pene%a% ang "arang menim%ulkan Sindrom Stevens?Johnson.
Dilaporkan
ke"adian
Sindrom
Stevens?Johnson
%erhu%ungan dengan adana infeksi seperti Mycoplasma pneumonia dan penakit virus lainna. 4nfeksi ini paling sering ter"adi pada anak?anak. +etapi sampai sekarang masih sedikit penelitian ang mem%uktikan infeksi se%agai pene%a% dari Sindrom Stevens?Johnson. 5
%. Im&nis!si
+erkait dengan imunisasi ? misalna$ !ampak$ hepatitis B. '. Pen(e! l!in ) •
Penakit graft versus host
•
S)E
•
•
,eoplasma adiasi
I*. P!tofisiologi
Mekanisme ang "elas sehingga o%at dapat mene%a%kan tim%ulna Sindrom Stevens?Johnson %elum diketahi se!ara pasti.
+etapi$ mekanisme
imunologis$ meta%olit o%at ang mengalami reaktivasi dan interaksi diantara
48 8oldsmith )/. 8il!hrest B/. op.cit. 9?=& 59 D"uanda /$
5
keduana diduga merupakan patogenesis tim%ulna Sindrom Stevens? Johnson. 9 Meskipun rangkaian ang tepat dari peristi#a molekul dan seluler %elum di mengerti se!ara lengkap$ %e%erapa studi telah mem%erikan petun"uk penting tentang patogenesis dari Sindrom Stevens?Johnson. Menurut /dhi d"uanda dan Mo!htar
akni
merupakan
reaksi
tipe
44
-sitolitik.
Studi
immunopatologik mendemonstrasikan kemun!ulan dari 2D H limposit + pada epidermis dan dermis dalam reaksi %entuk %ulla$ dengan !iri?!iri sel ang mirip natural killers pada fase a#al$ dimana monosit akan mun!ul pada fase akhir. Be%erapa sitokin penting aitu interleukin '$ +,6?I$ dan 6as?) "uga mun!ul pada lesi kulit pasien +E,. +,6 mungkin "uga %erperan penting. Molekul ini mun!ul pada lesi epidermis$ !airan lepuh$ dan dalam sel mononu!lear perifer dan makrofag. Sekarang ditemukan teori genetika ang "uga %erperan penting. 1 6
Penemuan di
61
, loc.cit.11 Putra 4mam B. Erupsi C%at /lergik. /vaila%le at 5 D"uanda /$
6
fagosit untuk mengeliminasi sel ang apoptosis ter%atas sehingga sel men"adi nekrosis dan menghasilkan komponen intraseluler$ ang mene%a%kan respon inflamasi.11 Pada kulit ang normal 6as) ang disa"ikan oleh keratinosit sangat rendah dan terlokalisir di dalam sel -intraseluller. Pada lesi aki%at Sindrom Stevens?Johnson$ ditemukan level 6as) ang disa"ikan oleh kratinosit tinggi dan terletak dipermukaan luar sel -ekstraseluler sehingga ter"adi interaksi antara
6as dan 6as). Setelah kontak ter"adi 6as) menginduksi 6as
multimerasi dan mengirimkan signal ang !epat sehingga ter"adi kematian !ell aki%at apoptosis. Semakin luasna apoptosis semakin mene%a%kan destruksi epidermis ang luas pula. *. +!nifest!si Klinis
Sindrom ini "arang di"umpai pada usia = tahun ke%a#ah karena imunitas %elum %egitu %erkem%ang. Keadaan umumna %ervariasi dari ringan sampai %erat. Pada ang %erat kesadaran menurun$ pasien dapat soporous sampai koma. Mulana penakit akut dapat diserati ge"ala prodromal %erupa malaise$ demam neri kepala$ %atuk pilek dan neri tenggorokan Muntah dan diare "uga dapat mun!ul se%agai ge"ala a#al. 8e"ala a#al terse%ut dapat %erkem%ang men"adi ge"ala ang le%ih %erat$ ang ditandai dengan peningkatan ke!epatan denut nadi dan la"u pernapasan$ rasa lemah$ serta penurunan kesadaran. 1@ /dapun = kelainan utama - trias kelainan ang mun!ul pada Sindrom Stevens?Johnson antara lain5 !. Kel!in!n p!d! $&lit
Kelainan ang dapat ter"adi pada kulit penderita sindrom Sindrom Stevens?Johnson$ antara lain tim%ulna ruam ang %erkem%ang men"adi eritema$ papula$ vesikel$ dan %ula. 7
71@ D"uanda /$
7
Ber%eda dengan lesi target pada eritema multiforme$ lesi target pada Sindrom Stevens?Johnson merupakan lesi atipikal datar ang hana memiliki
@ 7ona #arna dengan %atasan ang %uruk. Selain itu$ makula purpura ang %anak dan luas "uga ditemukan pada %agian tu%uh penderita sindrom Sindrom Stevens?Johnson. )esi ang mun!ul dapat pe!ah dan meninggalkan kulit ang ter%uka.
8am%ar @ 5 +ipikal lesi target 1@
Pengelupasan paling %anak ter"adi pada area tu%uh ang tertekan seperti pada %agian punggung dan %okong. Pengelupasan kulit umum ter"adi pada sindrom ini$ ditandai dengan tanda ,ikolsk positif.
8
81= 2have +/. Mortimer ,J. Sladden MJ. +o3i! Epidermal ,e!rolsis 5 2urrent Eviden!e $ Pra!ti!al
Management
and
6uture
Dire!tions.
/vaila%le
at
5
http5###.meds!ape.!omvie#arti!le&9:'/!!essed on C!to%er @ @1&
8
8am%ar =a.
8am%ar =%. 8am%ar =a dan % 5 ,ikolsk Sign 1=
9
91>Mosko#it7
J.
,ikolsk
Sign
.
@1>.
/vaila%le
at
5
http5###.pennmedi!ine.orgen!!lopediaemPrint/rti!le.asp3Lg!id=@&/!!essed on
9
pidermal !ecrolysis merupakan suatu kelompok penakit ang terdiri atas Sindrom Stevens"Johnson, dan To#ic pidermal !ecrolysis. Penakit dalam kelompok E, di%edakan %erdasarkan luas area tu%uh ang terli%at. Suatu E, dise%ut se%agai Sindrom Stevens?Johnson %ila luas permukaan tu%uh ang terkena N1F$ dise%ut se%agai +E, %ila luas permukaan tu%uh ang terkena O=F$ dan dise%ut SJS?+E, overlap pada keadaan luas permukaan tu%uh ang terli%at antara 1 =F. Perkiraan luas permukaan tu%uh ang terli%at diilustrasikan pada gam%ar %erikut5
8am%ar >. Diagnosis Penakit dalam Kelompok pidermal !ecrolysis %erdasarkan luas permukaan tu%uh ang terli%at. 1> C!to%er @$ @1& 1&.
Mosko#it7
J.
,ikolsk
Sign
.
@1>.
/vaila%le
at
5
http5###.pennmedi!ine.orgen!!lopediaemPrint/rti!le.asp3Lg!id=@& /!!essed on C!to%er @$ @1&
10
. Kel!in!n p!d! m&$os!
Kelainan pada mukosa se%agian %esar meli%atkan mukosa mulut dan esofageal$ namun dapat pula meli%atkan mukosa pada paru?paru dan %agian genital. /dana kelainan pada mukosa dapat mene%a%kan eritema$ edema$ pengelupasan$ pelepuhan$ ulserasi$ dan nekrosis.1' Pada mukosa mulut$ kelainan dapat %erupa stomatitis pada %i%ir$ lidah$ dan mukosa %ukal mulut. Stomatitis terse%ut diperparah dengan tim%ulna %ula ang dapat pe!ah se#aktu?#aktu. Bula ang pe!ah dapat menim%ulkan krusta atau kerak kehitaman terutama pada %i%ir penderita. Selain itu$ lesi "uga dapat tim%ul pada mukosa orofaring$ per!a%angan %ronkitrakeal$ dan esofagus$ sehingga mene%a%kan penderita sulit untuk %ernapas dan men!erna makanan. Serta pada saluran genitalurinaria sehingga menulitkan proses mikturia atau %uang air ke!il.1:
8am%ar & 5 / .Ektensif erosi dan nekrosis pada %i%ir %a#ah dan %i%ir. B. Erosi massif pada %i%ir dan sekitar %ulu mata
11
10
,. Kel!in!n p!d! m!t!
Kelainan mata merupakan F diantara semua kasus ang tersering ialah kon"ungtivitis kataralis . Selain itu "uga dapat %erupa kon"ungtivitis purulent$ perdarahan $ sim%lefaron$ ulkus kornea$ iritis$ dan iridosiklitis.
*I. Di!gnosis
Dokter
sering
dapat
mengidentifikasi
Sindrom
Stevens?Johnson
%erdasarkan ri#aat kesehatan$ pemeriksaan fisik dan tanda?tanda khas gangguan dan ge"ala. Antuk mengkonfirmasi diagnosis$ dokter akan mengam%il sampel "aringan kulit pasien -%iopsi untuk diperiksa di %a#ah mikroskop. 1 Pada pemeriksaan penun"ang la%oratorium tidak khas. Jika terdapat leukosistosis kemungkinan karena adana infeksi %a!terial. Jika terdapat eosinophilia kemungkinan karena alergi . Dalam panduan klinis ang digunakan oleh PEDCSK4 @11 harus dilihat %e%erapa hal penting dalam menilai kasus dengan erupsi kulit ang diduga se%agao sindrom steven Johnson aitu5 •
Klinis 5 i#aat menggunakan o%at se!ara sistemik - "umlah dan "enis o%at$ dosis$ !ara pem%erian$ runtutan pem%erian o%at$ pengaruh pa"anan matahari atau kontak o%at pada kulit ang ter%uka -erosi$ ekskoriasi$ ulkus
•
i#aat tim%ulna kelainan kulit dengan "arak #aktu pem%erian o%at$ apakah tim%ul segera$ apakah %e%erapa saat atau satu "am atau satu hari.
101'
D"uanda /$
1:
D"uanda /$
12
•
Kelainan kulit %erupa 5 eritema$ vesikel$ papul$ erosi ekskoriasi$ krusta kehitaman$ kadang purpura.
•
Kelainan mata 5 Kon"ungtivitis kataralis$ purulenta$ dapat men"adi ulkus.
11
4nfiltras sel dermal inflamasi ang minim dan nekrosis sel ang te%al "uga luas di epidermis merupakan temuan histopatologis ang khas ang dapat ditemui pada pasien dengan Sindrom Stevens?Johnson. Pemeriksaan histopatologis lain dari kulit ang "uga dapat ditemukan antara lain @5 a. 4nfiltrat sel mononu!lear disekitar pem%uluh darah dermis superfisial. %. Edema dan e3travasasi sel darah merah di dermis papilar. !. Degenerasi
hidropik
lapisan
%asalis
sampai
ter%entuk
vesikel
su%epidermal. d. ,ekrosis sel epidermal dan kadang?kadang di adneksa. e. Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.
1118 D"uanda /$
13
8am%ar ') 8am%ar histopatologi nekrolisis epidermal toksik. /5 nekrosis epidermis dengan sedikit reaksi dilapisan dermis pada stadium pun!ak. B. Pelepasan epidermis dari dermis ang menerupai lem%aran .&
12
*II. Di!gnosis -!nding
Be%erapa penakit ang merupakan diagnosa %anding SJS
@1
5
1. +o3i! Epdermal ,e!rolsis -+E, Penakit ini sangat mirip dengan Sindrom Stevens? Johnson. Pada +E, terdapat Epidemolisis -Epidermis terlepas dari dasarna ang meneluruh dan keadaan umum penderita %iasana le%ih %uruk%erat.
@. Eritema Multiforme Penakit ini mirip dengan Sindrom Stevens?Johnson.
=. Pemfigus 0ulgaris Berdasarkan
gam%aran histopatologina
dapat
didefersiasi dengan
penakit pemfigus. Pemfigus nampak sama dengan Sindrom Stevens?Johnson hana sa"a pada pemfigus per"alanan penakitna lam%at dan le%ih terlokalisasi. Pemfigus merupakan suatu penakit serius ang %ersifat akut maupun kronik$ ang dise%a%kan oleh proses autoimun. Keadaan umum %iasana %uruk$ lesi %iasana dimulai pada mukosa mulut$ lesi terse%ut %iasana %erlangsung
1220 D"uanda /$
%er%ulan?%ulan se%elum tim%ul %ulla generalisata. Penakit ini tidak disertai gatal tetapi neri dan rasa ter%akar sering dikeluhkan oleh penderita pada daerah ang mengalami erosi dan %ulla. 13
G!m! /5 Bulla dan erosi ang luas pada pasien pemfigus vulgaris &
$. Staphylococcal scalded s%in syndrome Epidermolisis ang ter"adi pada Staphylococcus scalded s%in syndrome mirip dengan Sindrom Stevens?Johnson$ hana sa"a pada Staphlo!o!!us s!alded skin sndrom epidermolisis hana ter%atas pada stratum korneum. Dari segi usia$ nekrolisis epidermal toksik mun!ul pada usia de#asa sedangkan staphlo!o!!us s!alded skin sndrom mun!ul pada %ai dan anak?anak.
Sindrom
+o3i!
Eritema
Pemfigus
Staphlo!o!!al
Stevens?
Epidermal
Multiforme
0ulgaris
s!alded
Johnson
,e!rolsis
"trias kelainan
)esi menerupai Sindrom
?tim%ulna ruam ang
1321
skin
sndrome
?+arget lesi " Per"alanan " )esi ter%atas terdiri dari = penakitna pada stratum %agian aitu lam%at dan
D"uanda /$
15
%erkem%ang men"adi eritema$ papula$ vesikel$ dan %ula.
Stevens? Johnson hana total &ody sur'ace ang terkena O =F dan prognosis ? lesi target le%ih %uruk pada Sindrom Stevens? Johnson merupakan lesi atipikal datar ang hana memiliki @ 7ona #arna dengan %atasan ang %uruk. ? makula purpura ang %anak dan luas "uga ditemukan
%agian tengan %erupa vesikel atau eritema ang keungu? unguan dikelilingi oleh lingkar kosentris ang pu!at dan kemudian lingkar merah. ?Daerah ang terkena %erupa daerah kulit dan kadang? kadang selaput lendir.
le%ih
korneum
terlokalisasi ?
?mun!ul
pada
Keadaan %ai dan anak?
umum
ana
%iasana %uruk$
lesi
%iasana dimulai pada mukosa mulut$ ? lesi terse%ut %iasana %erlangsung %er%ulan? %ulan se%elum tim%ul
%ulla
generalisata.
+a%el @. Diagnosis %anding Sindrom Stevens?Johnson
*III. Pen!t!l!$s!n!!n
Pasien harus ditangani dengan perhatian khusus pada "alan nafas dan sta%ilitas hemodinamik$ status !airan$ lukapera#atan luka %akar$ dan kontrol neri. Menghentikan penggunaan o%at?o%atan ang mungkin mene%a%kan hal itu adalah hal ang paling penting dalam mengo%ati Sindrom Stevens?Johnson karena sulit untuk menentukan mana o%at ang dapat mene%a%kan masalah terse%ut. @@
16
14
Se!ara prinsip$ dalam PEDCSK4 @11 penatalaksanaan SSJ adalah @= 5 4.
44.
/tasi keadaan umum$ terutama untuk ang %erat se%agai li'e saving. +erapi !airan dan elektrolit %ila diperlukan
444.
Berikan o%at antialergi ang paling aman dan sesuai
40.
Penatalaksanaan SCO(T! s!ore paling %aik dilakukan pada hari ke tiga. 1. Asia O> tahun @. Keganasan =. . Presentase a#al dari pengelupasan epidermal O1F &. Kadar glukosa serum O1> mmol) '. Kadar %ikar%onat N@ mmol) :. Kadar BA, O 1 mmol)
/ngka mortalitas se%agai %erikut 5 •
S2CE+E, ?1 O =$@F
•
S2CE+E, @ O 1@$1F
•
S2CE+E, = O =&$=F
•
S22CE+E, > O &$=F
•
S2CE+E, & atau le%ih O9F
1422 Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamain Indonesia P!"D#SKI$%loc.it.
17
15
Pe!0!t!n s&potif
Saat ini tidak ada rekomendasi standar untuk mengo%ati Sindrom Stevens? Johnson. Pera#atan suportif mungkin dapat di terima saat dira#at di rumah sakit meliputi@>5 a. Pengganti !airan dan nutrisi. Karena kehilangan kulit dapat mengaki%atkan kerugian ang signifikan !airan dari tu%uh$ menggantikan !airan merupakan %agian penting dari pengo%atan. %. Pera#atan luka$ kompres %asah akan mem%antu menenangkan le!et saat mereka sem%uh. +im medis akan mengeliminasi kulit mati$ dan kemudian menempatkan krim dengan anestesi topikal di atas area ang terkena$ "ika diperlukan. !. Pera#atan mata$ karena risiko kerusakan mata$ pengo%atan harus men!akup konsultasi dengan seorang spesialis mata -ophthalmologist. C%at?o%atan ang %iasa digunakan dalam pengo%atan Sindrom Stevens?Johnson meliputi5 a. C%at neri untuk mengurangi ketidaknamanan %. /ntihistamin untuk meredakan gatal !. /nti%iotik untuk mengendalikan infeksi$ %ila diperlukan d. Steroid topikal untuk mengurangi peradangan kulit. Selain itu$ salah satu dari "enis %erikut o%at ang saat ini sedang dipela"ari dalam pengo%atan Sindrom Stevens?Johnson5 a. Kortikosteroid intravena Antuk orang de#asa$ o%at ini dapat mengurangi keparahan ge"ala dan mempersingkat #aktu pemulihan "ika dimulai dalam satu atau dua hari ketika ge"ala mun!ul pertama kali. Antuk anak?anak$ mereka dapat meningkatkan risiko komplikasi. Dapat di%erikan dekasametason dosis >?' mg3 & perhari.
1523 Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamain Indonesia P!"D#SKI$%loc.it.
18
16
%. 4munoglo%ulin intravena -4048 C%at ini mengandung anti%odi ang dapat mem%antu sistem keke%alan tu%uh menghentikan proses tim%ulna ruam ang %erkem%ang men"adi eritema$ papula$ vesikel$ dan %ula. 4048 =gKg dalam = hari atau 1gKg perhari untuk = hari direkomendasikan
!. 2!losporine 2!losporine adalah agen imunosupresant kuat ang se!ara teoritis dapat digunakan se%agai pengo%atan Sindrom Stevens?Johnson. /ktivasi dari +
dari 6as ) .
Be%erapa kasus dilaporkan mengalami peringanan dengan pengo%atan !!losporine.
I. Pognosis
Jika pene%a%na infeksi$ maka prognosisna le%ih %aik daripada "ika dise%a%kan alergi terhadap o%at. Kalau kelainan kulit meliputi &?:F permukaan kulit$ prognosisna %uruk. Jadi luas kulit ang terkena mempengaruhi prognosisna. Juga %ila terdapat purpura ang luas dan leukopenia. /ngka kematian antara tahun 1999?@> -selama & tahun hana 1'$F "adi le%ih tinggi dari pada Sindrom Stevens?Johnson ang hana 1 F karena +E, memang le%ih %erat. +ingkat mortalitas pada pasien +E, meningkat pada pasien ang %erusia le%ih tua dan mengenai area tu%uh ang luas.
@&
. Kompli$!si
16@>
D"uanda /$
19
Sindrom Stevens?Johnson merupakan kondisi kega#atdaruratan ang dapat %eraki%at fatal. 4nfeksi dan kehilangan !airan serta elektrolit merupakan keadaan ang mengan!am. ,eri ang dirasakan hampir di seluruh tu%uh mem%uat pasien menderita. 17
Setelah fase akut terle#ati kemungkinan mene%a%kan tim%ulna skar pada kornea$ ulserasi kornea$ uveitis ke%utaan. Pada sstem pernapasan dapat ter"adi pneumonia Pasien Sindrom Stevens?Johnson "uga sangat %erisiko terkena hipotermi. Satu diantara komplikasi ang parah adalah terkenana epitel trakea dan %ronkial ang te"adi pada @F pasien.
18
RINGKASAN
17@&
D"uanda /$
18@' D"uanda /$
Sindrom Stevens?Johnson -SJS merupakan suatu sindroma atau kumpulan ge"ala ang mengenai kulit$ selaput lendir$ dan mata dengan keadaan umum ang %ervariasi dari ringan sampai %erat. /dapun ge"ala dari Sindrom Stevens?Johnson dapat %erupa %atuk ang produktif dan terdapat sputum purulen$ sakit kepala$ malaise$ arthralgia$ disertai dengan kelainan ang ter"adi pada kulit$ mukosa$ dan mata. Penakit ini %ersifat akut dan pada %entuk ang %erat dapat mene%a%kan kematian$ oleh karena itu penakit ini merupakan salah satu kega#atdaruratan penakit kulit. Sindroma ini merupakan salah satu !ontoh immune"comple#" mediated hypersensitivity$ atau ang "uga dise%ut reaksi hipersensitivitas tipe 444$ di mana ke"adiaanna dapat diinduksi oleh paparan o%at$ infeksi$ imunisasi$ maupun aki%at paparan fisik lain kepada pasien. Karena %erisiko menim%ulkan kematian$ pera#atan dan pengo%atan pasien Sindrom Stevens?Johnson sangat mem%utuhkan penanganan ang tepat dan !epat. /dapun terapi ang %isa di%erikan antara lain pera#atan terhadap kulit dan penggantian !airan tu%uh$ pera#atan terhadap luka$ serta pera#atan terhadap mata. C%at?o%atan ang dapat di%erikan antara lain$ o%at penghilang neri$ antihistamin untuk meringankan reaksi hipersensitivitas$ anti%iotik apa%ila ter"adi infeksi$ dan steroid topikal untuk mengo%ati peradangan kulit. Kelangsungan hidup pasien Sindrom Stevens?Johnson %ergantung pada tingkat pengelupasan kulit$ di mana apa%ila pengelupasan kulit semakin meluas$ maka prognosisna dapat men"adi semakin %uruk. Selain itu$ varia%el lain seperti dengan usia penderita$ keganasan penakit terse%ut$ denut "antung$ kadar glukosa$ kadar BA, dan tingkat %ikar%onat "uga dapat mempengaruhi kelangsunganhiduppasien
21
DAFTAR PUSTAKA
1.
/llanore ) 0alerie$ ou"eau Jean 2. Epidermal ,e!rolsis -Stevens Johnson Sndrome and +o3i! Epidermal ,e!rolsis. 4n 5 6it7patri!ks Dermatolog in 8eneral medi!ine. olff$ )o#ell /$ / Bar%ara$ )efell DJ editors. Ed :th. ,e#e ;ork5M! 8ra# 9?&&
@. 2have +/. Mortimer ,J. Sladden MJ. +o3i! Epidermal ,e!rolsis 5 2urrent Eviden!e $ Pra!ti!al Management and 6uture Dire!tions. /vaila%le at 5 http5###.meds!ape.!omvie#arti!le&9:'. /!!essed on C!to%er @ @1& =. D"uanda /. Sindrom Stevens?Johnson. 4lmu Penakit Kulit dan Kelamin edisi &. Bagian 4lmu Penakit Kulit dan Kelamin 6akultas Kedokteran Aniversitas 4ndonesia. Balai Pener%it 6akultas Kedokteran Aniversitas 4ndonesia. Jakarta. @:51'=?&. >. 8oldsmith )/. 8il!hrest B/. 6it7patri!k Dermatolog 4n 8eneral Medi!ine. th edition. M!8ra#?=9?>> &. Mosko#it7 J. ,ikolsk Sign . @1>. /vaila%le at http5###.pennmedi!ine.orgen!!lopediaemPrint/rti!le.asp3L g!id=@& /!!essed on C!to%er @$ @1&
5
'. Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin 4ndonesia -PEDCSK4 Sindrom Steven Johnson. 4n5 Panduan Pelaanan Medis Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin. Jakarta5 @11.@'=?&
:.
Putra 4mam B. Erupsi C%at /lergik. /vaila%le at 5 ASA epositor 5 @.p.1. /!!essed on C!to%er @: @1&
.
Sie#?K+$ ;ong K+. Profile and Pattern of Steven Johnson Sndrome and +o3i! Epidermal ,e!rolsis in a 8eneral
1
