MAKALAH SINDROM STEVEN JOHNSON
NANDA RIZKI ARIFIN 111420110031 3A
STIKES NGUDIA HUSADA MADURA
BAB I PENDAHULUAN
I.
Latar !"a#a
%$Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-endu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. !tiologi SSJ sulit ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, "alaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. #eberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan ($oklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar %), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan). &atogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas "alaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe ''' (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi 'g dan 'g dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayedtype hypersensitivity rea$tions, tipe '*) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit + yang spesifik. Stevens-Johnson Syndrome (SJS) dan +oi$ !pidermal e$rolysis (+!) sejak dahulu dianggap sebagai bentuk eritem multiformis yang berat. #aru-baru ini diajukan bah"a eritema multiformis mayor berbeda dari SJS dan +! pada dasar penentuan kriteria klinis. onsep yang diajukan tersebut adalah untuk memisahkan spe$trum eritem multiformis dari spe$trum SJS/+!. !ritem multiformis, ditandai oleh lesi target yang umum, terjadi pas$a infeksi, sering rekuren namun morbiditasnya rendah. Sedangkan SJS/+! ditandai oleh blister yang luas dan makulopapular, biasanya terjadi karena reaksi yang diinduksi oleh obat dengan angka morbiditas yang tinggi dan prognosisnya buruk. 0alam konsep ini, SJS dan +! kemungkinan
sama-sama merupakan proses yang diinduksi obat yang berbeda dalam derajat keparahannya. +erdapat 1 derajat klasifikasi yang diajukan :
2. 0erajat 2 : erosi mukosa SJS dan pelepasan epidermis kurang dari 234 5. 0erajat 5 : lepasnya lapisan epidermis antara 23-134 1. 0erajat 1 : lepasnya lapisan epidermis lebih dari 134
II. T&'&a$
6ntuk mendapatkan gambaran dan mengetahui tentang sindrom steven johnson.
BAB II PEMBAHASAN
A. P!$%!rt(a$
Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 2755 oleh dua dokter, yaitu dr. Stevens dan dr. Johnson. indrom Stevens-Johnson, disingkatkan sebagai SSJ, adalah reaksi buruk yang sangat ga"at terhadap obat. !fek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada efek samping yang lebih buruk, yang disebut sebagai ekrolisis !pidermis +oksik ( +oi$ !pidermal e$rolysis/+!). 8da juga bentuk yang lebih ringan, disebut sebagai !ritema ultiforme (!). Sekarang sindrom ini dikenal sebagai !ritema ultiforme ayor. Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura (0juanda, 2771: 259). Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi kulit, kelainan dimukosa dan konjungtifitis (Junadi, 275: ;3). Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir yang orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk (ansjoer, 8. 5333: 21<). SSJ adalah hipersensitifitas yang disebabkan oleh pembentukan sirkulasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus, dan keganasan. &ada lebih dari setengah kasus, tidak didapatkan adanya penyebab yang spesifik.
B. Et()")%(
&enyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab adalah: a) 8lergi obat se$ara sistemik (misalnya penisilin, analgetik, arti piuretik)
&enisilline dan semisentetiknya
Sthreptomi$ine
Sulfonamida
+etrasiklin
8nti piretik atau analgesik (derifat, salisil/pira=olon, metami=ol, metampiron dan para$etamol)
loeproma=in
arbama=epin
irin 8ntipirin
+egretol
b) 'nfeksi mikroorganisme (bakteri, virus, jamur dan parasit) $) eoplasma dan faktor endokrin d) Faktor fisik (sinar matahari, radiasi, sinar-%) e) akanan
*. Ma$(+!,ta,( K"($(,
SSJ dan +! biasanya mulai dengan demam, sakit kepala, batuk, dan pegal, yang dapat berlanjut dari 2-2; hari. emudian pasien mengalami ruam datar ber"arna merah pada muka dan batang tubuh, sering kali kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. 0aerah ruam membesar dan meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya. ulit lepuh sangat longgar, dan mudah dilepas bila digosok. &ada +!, bagian kulit yang luas mengelupas, sering hanya dengan sentuhan halus. &ada banyak orang, 13 persen atau lebih permukaan tubuh hilang. 0aerah kulit yang terpengaruh sangat nyeri dan pasien merasa sangat sakit dengan panas-dingin dan demam. &ada beberapa orang, kuku dan rambut rontok.
&ada SSJ dan +!, pasien mendapat lepuh pada selaput mukosa yang melapisi mulut, tenggorokan, dubur, kelamin, dan mata. ehilangan kulit dalam +! serupa dengan luka bakar yang ga"at dan sama-sama berbahaya. >airan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat besar dapat merembes dari daerah kulit yang rusak. 0aerah tersebut sangat rentan terhadap infeksi, yang menjadi penyebab kematian utama akibat +!. engenal gejala a"al SSJ dan segera periksa ke dokter adalah $ara terbaik untuk mengurangi efek jangka panjang yang dapat sangat mempengaruhi orang yang mengalaminya. ejala a"al termasuk : •
ruam
•
lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin
•
•
bengkak pada kelopak mata, atau mata merah konjungitivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak mata dan bola mata)
•
demam terus-menerus atau gejala seperti flu Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 1 tahun keba"ah. eadaan
umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. &ada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma. ulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. &ada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa : a) elainan kulit elainan kulit terdiri dari eritema, vesikel dan bula. *esikel dan bula kemudian meme$ah sehingga terjadi erosi yang luas. 0isamping itu dapat juga terjadi purpura. &ada bentuk yang berat kelainannya generalisata. b) elainan selaput lendir di orifisium elainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (2334) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genetal (?34) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing 4 dan ;4). elainan berupa vesikel dan bula yang $epat meme$ah sehingga menjadi
erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dalam terbentuk pseudomembran. 0ibibir kelainan yang sering tampak ialah krusta ber"arna hitam yang tebal. elainan dimukosas dapat juga terdapat difaring, traktus respiratorius bagian atas dan esopfagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar tidak dapat menelan. 8danya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas. $) elainan mata elainan mata merupakan 34 diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtifitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa kongjungtifitis purulen, perdarahan, ulkus korena, iritis dan iridosiklitis. 0isamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain, misalnya: nefritis dan onikolisis. omplikasi : omplikasi yang tersering ialah bronkopneunomia yang didapati sejumlah 2< 4 diantara seluruh kasus yang ada. omplikasi yang lain ialah kehilangan $airan atau darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. &ada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.
D. Pat)+(,()")%(
Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat, infeksi virus, dan keganasan. okain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. @ingga sebagian kasus yang terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. 0i 8sia +imur, sindroma yang disebabkan $arbama=epine dan fenitoin dihubungkan erat dengan (alel #A2?35 dari @B8-#). Sebuah studi di !ropa menemukan bah"a petanda gen hanya relevan untuk 8sia +imur. #erdasarkan dari temuan di 8sia, dilakukan penelitian serupa di !ropa, <24 SJS/+! yang diinduksi allopurinol memba"a @B8-#? (alel #A?32 C frekuensi fenotif di !ropa umumnya 14), mengindikasikan bah"a resiko alel
berbeda antar suku/etnik, lokus @B8-# berhubungan erat dengan gen yang berhubungan. &atogenesisnya
belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi
hipersensitif tipe ''' dan '*. eaksi tipe ''' terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi yang membentuk mikro-presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen. 8kibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan liso=im dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). eaksi hipersentifitas tipe '* terjadi akibat limfosit + yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang (0juanda, 5333: 2;9) .
Reaksi Hipersensitif tipe III @al ini terjadi se"aktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah hilir. 8ntibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. &ada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi ditempat tersebut. eaksi tipe ''' mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya rekasi tersebut. eutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis selsel yang rusak sehingga terjadi pelepasan en=im-en=im sel serta penimbunan sisa sel. @al ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut (>or"in, 5333: 95).
Reaksi Hipersensitif Tipe IV &ada reaksi ini diperantarai oleh sel +, terjadi pengaktifan sel + penghasil Bimfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi penghan$uran sel-sel yang bersangkutan. eaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat (delayed) memerlukan "aktu 2; jam sampai 59 jam untuk terbentuknya.
E. P!-!r(#,aa$ "a)rat)r(&-
a. +idak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dalam penegakan diagnosis. b. >#> ($omplete blood $ount) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis nonspesifik. &eningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebakan karena infeksi bakteri. $. ultur darah, urin, dan luka merupakan indikasi bila di$urigai penyebab infeksi.53 +es lainnya: •
#iopsi kulit merupakan pemeriksaan diagnostik tapi bukan merupakan prosedur unit ga"at darurat #iopsi kulit memperlihatkan bulla subepidermal
•
8danya nekrosis sel epidermis
•
'nfiltrasi limfosit pada daerah perivaskular
F. DIAGNOSA
0iagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang se$ara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. 8nemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. adar 'g dan 'g dapat meninggi, >1 dan >; normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. #iopsi kulit diren$anakan bila lesi klasik tak ada. 'munoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik.
G. DIAGNOSIS BANDING
0iagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik (!+) dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum !+ terlihat lebih buruk daripada SSJ. P!$ata"a#,a$aa$
&era"atan prehospital: paramedis harus mengetahui adanya tanda-tand kehilangan $airan berat dan mesti diterapi sebagai pasien SSJ sama dengan pasien luka bakar.
&era"atan ga"atdarurat harus diberikan penggantian $airan dan koreksi elektrolit.
Buka kulit diobati sebagai luka bakar.
&asien SSJ semestinya diberikan perhatian khusus mengenai jalan nafas dan stabilitas hemodinamik, status $airan, pera"atn luka dan kontrol nyeri.
&enatalaksanaan SSJ bersifat simtomatik dan suportif. engobati lesi pada mulut dangan mouth"ashes, anestesi topikal berguna untuk mengurangi rasa nyeri. daerah yang mengalami pengelupasan harus dilindungi dengan kompres salin atau burro" solution
&enyakit yang mendasari dan infeksi sekunder perlu diidentifikasi dan diterapi. Dbat penyebab harus dihentikan.
&enggunaan obat-obat steroid sistemik masih kontroversial. Seluruh pengobatan harus dihentikan, khususnya yang diketahui
menyebabkan
reaksi SJS. &enatalaksanaan a"alnya
sama dengan
penanganan pasien dengan luka bakar, dan pera"atan lanjutan dapat berupa suportif (misalkan $airan intravena) dan simptomatik (misalkan analgesik, dll), tidak ada pengobatan yang spesifik untuk penyakit ini. ompres saline atau #uro" solution untuk menutupi luka kulit yang terkelupas/terbuka. 8lternatif lainnya untuk kulit adalah penggunaan $alamine lotion. &engobatan dengan kortikosteroid masih kontroversial semenjak hal itu dapat menyebabkan perburukan kondisi dan peningkatan resiko untuk terkena infeksi sekunder. Eat lainnya yang digunakan, antara lain siklofosfamid dan siklosporin, namun tidak ada yang berhasil.
&emberian immunoglobulin intravena menunjukkan suatu hal yang menjanjikan dalam mengurangi durasi reaksi alergi dan memperbaiki gejala. &engobatan suportif lain diantaranya penggunaan anestesi nyeri topikal dan antisepti$, yang dapat menjaga lingkungan tetap hangat, dan penggunaan analgesi$ intravena. Seorang oftalmologis atau optometris harus dikonsultasikan se$epatnya, Dleh karena SJS sering menyebabkan pembentukan jaringan parut di dalam bola mata yang kemudian menyebabkan vaskularisasi kornea dan terganggunya penglihatan, dan gangguan mata lainnya. 0iperlukan pula adanya program fisioterapi setelah pasien diperbolehkan pulang dari rumah sakit. Kortikosteroid #ila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh $ukup diobati dengan prednisone 13-;3 mg sehari. amun bila keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati se$ara tepat dan $epat. ortikosteroid merupakan tindakan file-saving dan digunakan deksametason intravena dengan dosis permulaan ;-< ? mg sehari. 6mumnya masa kritis diatasi dalam beberapa hari. &asien stevenJohnson berat harus segera dira"at dan diberikan deksametason <? mg intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan se$ara $epat, setiap hari diturunkan ? mg. Setelah dosis men$apai ? mg sehari, deksametason intravena diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 53 mg sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 23 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Bama pengobatan kira-kira 23 hari. Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakukan pemeriksaan elektrolit (, a dan >l). #ila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemia diberikan >B 1 ?33 mg/hari dan diet rendah garam bila terjadi
hipermatremia.
6ntuk mengatasi
efek katabolik
dari
kortikosteroid diberikan diet tinggi protein/anabolik seperti nandrolok
dekanoat dan nanadrolon. Fenilpropionat dosis 5?-?3 mg untuk de"asa (dosis untuk anak tergantung berat badan). Antibiotik 6ntuk men$egah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian, dapat diberi antibioti$ yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 5 3 mg. Infus dan tranfusi darah &engaturan keseimbangan $airan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. 6ntuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa ? 4 dan larutan 0arro". #ila terapi tidak memberi perbaikan dalam 5-1 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 133 $$ selama 5 hari berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. &ada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin > ?33 mg atau 2333 mg intravena sehari dan hemostatik. Topikal +erapi topi$al untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in orabase. 6ntuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim sulfadia=ine perak.
H. P!$%)ata$ SSJTEN
&ertama, dan paling penting, kita harus segera berhenti memakai obat yang di$urigai penyebab reaksi. 0engan tindakan ini,kita dapat men$egah keburukan. Drang dengan SSJ/+! biasanya dira"at inap. #ila mungkin, pasien +! dira"at dalam unit ra"at luka bakar, dan ke"aspadaan dilakukan se$ara ketat untuk menghindari infeksi. &asien SSJ biasanya dira"at di '>6. &era"atan membutuhkan pendekatan tim, yang melibatkan spesialis luka bakar, penyakit dalam, mata, dan kulit. >airan elektrolit dan makanan $airan dengan kalori tinggi harus diberi melalui infus untuk mendorong kepulihan.
8ntibiotik diberikan bila dibutuhkan untuk men$egah infeksi sekunder seperti sepsis. Dbat nyeri, misalnya morfin, juga diberikan agar pasien merasa lebih nyaman. 8da keraguan mengenai penggunaan kortikosteroid untuk mengobati SSJ/+!. #eberapa dokter berpendapat bah"a kortikosteroid dosis tinggi dalam beberapa hari pertama memberi manfaatG yang lain beranggap bah"a obat ini sebaiknya tidak dipakai. Dbat ini menekankan sistem kekebalan tubuh, yang meningkatkan risiko infeksi ga"at, apa lagi pada Ddha dengan sistem kekebalan yang sudah lemah. a. &rognosis Steven-Johnsons Syndrome (dengan H 234 permukaan tubuh terlibat) memiliki angka kematian sekitar ?4. esiko kematian bisa diperkirakan
dengan
menggunakan
skala
S>D+!,
dengan
menggunakan sejumlah faktor prognosti$ yang dijumlahkan. Dut$ome lainnya termasuk kerusakan organ dan kematian.
BAB III PENUTUP
8.
esimpulan Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura (0juanda, 2771: 259). Sindrom
Steven
Johnson
merupakan
hipersensitifitas
yang
disebabkan oleh pembentukan sirkulasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus, dan keganasan. &ada lebih dari setengah kasus, tidak didapatkan adanya penyebab yang spesif ik.
#.
Saran akalah sangat jauh dari kesempurnaan, oleh karena itu kami sebagai kelompok mengharapkan kritikan dan saran dari dosen pembimbing dan teman C teman sesama mahasis"a. Selain itu penyakit osteosarkoma ini sangat berbahaya dan kita sebagai host harus bisa menerapkan pola hidup sehat agar kesehatan kita tetap terjaga.
DAFTAR PUSTAKA
>or"in,
!li=abeth.
J.
5332.
#uku
Saku
&atofisiologi.
Jakarta:
!>.
0oenges. 5333. en$ana 8suhan epera"atan !disi 1. Jakarta: !>. @am=ah, o$htar. 533?. 'lmu &enyakit ulit dan elamin !disi ;. Jakarta: #alai &enerbit F6'. &ri$e dan Iilson. 2772. &atofisiologi onsep linik &roses-&roses &enyakit !disi 5. Jakarta: !>. +im &enyusun. 275. apita Selekta edokteran Jilid 5. Jakarta: edia 8es$ulapius. +im &enyusun. 5333. apita Selekta edokteran 5. Jakarta: edia 8es$ulapius
