LAPORAN KASUS Sindrom Stevens-Johns Stevens-Johnson on Pendahuluan
Sindrom Stevens-Johnson Stevens-J ohnson (SJS) adalah sindrom kelainan kelai nan kulit berupa eritema, erite ma, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. Sindrom Stevens-Johnson pertama kali diketahui pada tahun 1922 oleh dua dokter yaitu dr. Steven dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya. Insidensi SSJ diperkirakan 2-3% perjuta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika Serikat. Sedangkan di bagian Kulit RSCM tiap tahun kira kira terdapat 12 pasien, yang umumnya dewasa. Angka kematian akibat SSJ bervariasi antara 5-12%. Berdasarkan kasus yang terdaft terdaftar ar dan diobse diobservasi rvasi kejadian kejadian SJS terjadi terjadi 1-3 kasus kasus per per sa t u ju ta pe nd ud uduk uk setiap tahunnya. SSJ juga telah dilaporkan lebih sering terjadi pada ras Kaukasia. Walaupun SJS dapat mempengaruhi orang dari semua umur, tampaknya anak lebih rentan. Penyebab utama Sindrom Steven Johnson adalah alergi obat (>50%). Dilaporkan terdapat lebih dari 100 obat yang dapat menjadi penyebab yang mungkin dari SSJ.Berdasarkan penelitian yang dilakukan oleh Adhi Djuanda selama 5 tahun (1998-2002), obat tersering yang diduga sebagai penyebab SSJ adalah analgetik/antipiretik (45%), karbamazepin (20%) dan jamu (13,3%). Kausa yang lain amoksisilin, kortimoksasol, dilanti n, klorokuin, seftriakson dan adiktif. Sebagian kecil SJS juga dapat disebabkan oleh infeksi, vaksinasi, penyakit graft-versus-host yaitu setelah transplantasi sum sum tulang, neoplasma dan radiasi Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi : 1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan 2. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuriat 3. 4.
Kegagalan termoregulasi Kegagalan fungsi imun
5. Infeksi SSJ secara klinis akan mulai dalam 8 minggu atau biasanya 4 sampai 30 hari setelah pajanan ob a t. Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada umumnya yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodormal berupa demam tinggi, tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorok. Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa:
1.
Kelainan kulit
Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata. 2.
Kelainan selaput lendir di orifisium
Kelainan selaput lendir yang tersering adalah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%) Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam dan tebal. Kelainan di mukosa dapat juga terdapat difaring, traktus respiratorius bagian atas, dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar/ tidak dapat menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan menyebabkan keluhan sukar bernafas. 3.
Kelainan mata
Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus; yang tersering adalah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis. Komplikasi biasanya mengenai organ dalam, khususnya komplikasi pulmoner dan digestif. Komplikasi pulmoner dini biasanya terjadi pada 25% pasien dengan manifestasi berupa dyspnea, hipersekresi bronkus, dan hipoxemia bahkan hemoptisis. yang tersering adalah bronkopneumonia. Komplikasi lainnya adalah kehilangan cairan dan darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi. Diagnosis SSJ biasanya tidak terlalu sulit mengingat terdapat trias kelainan. Selain itu, didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Penatalaksanaan SSJ yang pertama kali adalah obat yang tersangka sebagai kausa segera dihentikan penggunaannya. Jika keadaan umum pasien baik dan lesi tidak menyeluruh maka cukup diobati dengan prednison 30-40 mg sehari. Kalau keadaan umum buruk dan lesi menyeluruh maka harus diobati dengan cepat dan tepat, serta pasien harus dirawat inap. Penggunaan kortikosteroid merupakan tindakan life-saving , yaitu berupa deksametason secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Sebagai contoh seorang pasien SSJ yang berat harus segera dirawat inap dan diberikan deksametason 6 x 5mg iv. Biasanya setelah beberapa hari (2-3 hari), masa krisis telah terlewati, kedaan membaik dan tidak timbul lesi baru. Dosisnya segera diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu dapat digantikan dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednison dengan dosis 20 mg sehari; sehari kemudian diturunkan menjad 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari. Selain deksametason dapat digunakan metilprednisolon dengan dosis setara mengingat efek sampingnya yang lebih sedikit karena merupakan kosrtikosteroid golongan
1.
Kelainan kulit
Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata. 2.
Kelainan selaput lendir di orifisium
Kelainan selaput lendir yang tersering adalah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%) Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam dan tebal. Kelainan di mukosa dapat juga terdapat difaring, traktus respiratorius bagian atas, dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar/ tidak dapat menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan menyebabkan keluhan sukar bernafas. 3.
Kelainan mata
Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus; yang tersering adalah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis. Komplikasi biasanya mengenai organ dalam, khususnya komplikasi pulmoner dan digestif. Komplikasi pulmoner dini biasanya terjadi pada 25% pasien dengan manifestasi berupa dyspnea, hipersekresi bronkus, dan hipoxemia bahkan hemoptisis. yang tersering adalah bronkopneumonia. Komplikasi lainnya adalah kehilangan cairan dan darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi. Diagnosis SSJ biasanya tidak terlalu sulit mengingat terdapat trias kelainan. Selain itu, didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Penatalaksanaan SSJ yang pertama kali adalah obat yang tersangka sebagai kausa segera dihentikan penggunaannya. Jika keadaan umum pasien baik dan lesi tidak menyeluruh maka cukup diobati dengan prednison 30-40 mg sehari. Kalau keadaan umum buruk dan lesi menyeluruh maka harus diobati dengan cepat dan tepat, serta pasien harus dirawat inap. Penggunaan kortikosteroid merupakan tindakan life-saving , yaitu berupa deksametason secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Sebagai contoh seorang pasien SSJ yang berat harus segera dirawat inap dan diberikan deksametason 6 x 5mg iv. Biasanya setelah beberapa hari (2-3 hari), masa krisis telah terlewati, kedaan membaik dan tidak timbul lesi baru. Dosisnya segera diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu dapat digantikan dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednison dengan dosis 20 mg sehari; sehari kemudian diturunkan menjad 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari. Selain deksametason dapat digunakan metilprednisolon dengan dosis setara mengingat efek sampingnya yang lebih sedikit karena merupakan kosrtikosteroid golongan
kerja sedang, akan tetapi harganya lebih mahal. Dengan dosis kortikosteroid setinggi itu, maka imunitas pasien akan berkurang, karena itu perlu diberikan antibiotik untuk mencegah infeksi. Antibiotik yang dipilih hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas, dan tidak ti dak atau ata u sedikit nefrotoksik. Hendaknya antibiotik yang diberikan tidak segolongan atau memiliki rumus yang mirip dengan antibiotik yang dicurigai menyebabkan alergi untuk mencegah sensitisasi silang. Contoh obat yang dapat diberikan adalah siprofloksasin 2 x 400 mg iv, klindamisin yang efektif untuk kuman yanga naerob dengan dosis 2 x 600 mg iv sehari, dan seftriakson 2 gram iv sehari 1 x 1. Pada penggunaan kortikosteroid, tappering off hendaknya dilakukan cepat karena umumnya penyebab SSJ adalah eksogen. Bila tappering off tidak lancar, perlu dipikirkan mungkin antibiotik yang diberikan sekarang juga menyebabkan alergi sehingga masih timbul lesi baruatau kemungkinan penyebabnya adalah infeksi sehingga kultur darah perlu dikerjakan. Pada waktu penurunan dosis, mungkin dapat timbul miliaria kristalina. Hal ini adalah wajar, dosis kortikosteroid tetap harus diturunkan. Hal lain yang perlu diperhatikan adalah mengatur keseimbangan cairan, elektrolit dan nutrisi terlebih pada pasien yang sukar menelan akibat lesi di mulut dan tenggorokan dan pada kesadaran menurun. Untuk itu dapat diberikan infus, misalnya dextrose 5%, NaCl 9%, dan Ringer Laktat berbanding 1:1:1 dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali. Jika dengan terapi tersebut masih belum terdapat perbaikan, maka dapat dilakukan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari. Efek transfusi ini sebagai imunorestorasi karena mengandung sitokin dan leukosit yang meninggikan daya tahan tubuh. Pada kasus purpura luas dapat diberikan vitamin C 500 mg atau 1000 mg sehari iv. Terapi topikal yang dapat diberikan adalah krim sulfodiazin-perak yang dapat diberikan pada daerah yang erosi dan ekskoriasi, kenalog in orabase dan betadine gargle untuk lesi di mulut, emolien seperti krim urea 10% untuk krusta tebal kehitaman pada bibir. SJS adalah reaksi yang gawat. Bila tidak diobati dengan baik, reaksi ini dapat menyebabkan kematian, umumnya sampai 35 persen orang yang mengalami TEN dan 5-15 persen orang dengan SJS, walaupun angka ini dapat dikurangi dengan pengobatan yang baik sebelum gejala menjadi terlalu gawat. Reaksi ini juga dapat menyebabkan kebutaan total, kerusakan pada paru, dan beberapa masalah lain yang tidak dapat disembuhkan. Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih l ebih luas. Kematian biasanya bias anya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis. Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan tubuh terlibat) memiliki angka kematian sekitar 5%. Resiko kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala SCORTEN, dengan menggunakan sejumlah faktor prognostic yang dijumlahkan. Outcome lainnya termasuk kerusakan organ dan kematian. KASUS
Seorang anak laki-laki usia 8 tahun beralamat di Tepas, Brang Rea kabupaten KSB dikirim RSUD Sumbawa Barat ke UGD RSUP NTB pada tanggal 27 Februari 2012, dengan keluhan utama kulit kering dan terkelupas disertai rasa gatal pada hampir seluruh tubuh. kulit kering dan terkelupas tersebut sejak ± 3 hari yang lalu, sebelumnya ± 1 minggu yang lalu kulit pada hampir seluruh tubuh melepuh seperti luka bakar dan nyeri. Pasien sebelumnya ± 13 hari yang lalu, pernah tertusuk paku kemudian berobat ke Puskesmas dan diberi obat amoksisilin. Setelah 4 hari minum amoksisilin saudara pasien (kakak) mengaku bahwa timbul bintik-bintik merah di kaki pasien, kemudian setelah ± 3 hari bintik-bintik tersebut berisi cairan dan menyebar ke seluruh tubuh, termasuk sekitar mulut namun pada mata pasien tetap normal. Kemudian pada hari ke-6 bintik-bintik tersebut pecah, menghitam dan melepuh seperti luka bakar, kemudian dirawat di RSUD Sumbawa Barat. Saudara pasien (kakak) mengaku bahwa pasien belum pernah mengalami hal yang sama sebelumnya dan tidak mengetahui riwayat alergi pasien sebelumnya. Saudara pasien (kakak) juga mengaku bahwa tidak ada keluarga yang mengalami hal yang sama. Pada pemeriksaan fisik didapatkan pasien kompos mentis. Ujud kelainan kulit didapatkan pada hampir seluruh tubuh terdapat patch eritem kehitaman, generalisata dengan erosi yang membasah, krusta coklat dan deskuamasi.
Gambar 1 : foto pasien
Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diajukan beberapa diagnosis banding yaitu Sindrom Steven Johnson, Nekrolisis Epidermal Toksik, dan Staphylococcal Scaled Skin Sindrom. Pada kasus ini dilakukan pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium yaitu darah lengkap dan pada pasien ini terdapat nilai leukosit dan eosinofil yang abnormal. Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, didapatkan diagnosis kerja pada kasus ini adalah Sindrom Steven Johnson ed causa susp Amoksisilin. Pasien diterapi dengan : 1.
Perbaikan terhadap keseimbangan cairan (infus RL, D5% )
2.
Diit TKTP lunak
3.
Injeksi dexametason ½ A / 12 jam
4.
Injeksi ranitidine ½ A / 12 jam
5.
Eritromisin P.O 3x350 mg PC
6.
Tutul betadine 10% 2 x sehari
7.
Ol Coccos 2 x sehari untuk lesi yang kering. PEMBAHASAN
Diagnosis SSJ biasanya tidak terlalu sulit mengingat terdapat trias kelainan, dan dapat didapatkan dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik sedangkan pemeriksaan laboratoriumnya tidak khas. Dari anamnesis didapatkan bahwa pasien adalah Seorang anak laki-laki usia 8 tahun beralamat di Tepas, Brang Rea kabupaten KSB dikirim RSUD Sumbawa Barat ke UGD RSUP NTB, Pasien sebelumnya ± 13 hari yang lalu, pernah tertusuk paku kemudian berobat ke Puskesmas dan diberi obat amoksisilin. Setelah 4 hari minum amoksisilin saudara pasien (kakak) mengaku bahwa timbul bintik-bintik merah di kaki pasien, kemudian setelah ± 3 hari bintik-bintik tersebut berisi cairan dan menyebar ke seluruh tubuh, termasuk sekitar mulut namun di mata pasien tetap normal. Kemudian pada hari ke-6 bintik-bintik tersebut pecah, menghitam dan melepuh seperti luka bakar. Untuk
menyingkirkan
diagnosis
Tabel
1
bandingnya :
dapat
Perbandingan
dilihat
dalam
SSJ
dan
SSJ
NET
Keadaan Umum
Ringan-berat
Berat
Kesadaran
Kompos mentis
Sering menurun
Tanda nikolsky
(-)
(+)
Epidermolisis
(-)
(+)
Nekrosis epidermis
(-)
(+)
Prognosis
Lebih baik
Lebih buruk
tabel
:
NET
Tabel 2 : Perbandingan SSJ dan SSSS SSJ
SSSS
Usia pasien
Anak-dewasa
< 5 tahun
Lesi target
Sering ditemukan
Tidak ada
Tanda nikolsky
(-)
(+)
Lesi oral
Umumnya ada
Jarang
Kelainan mukosa
Sering ditemukan
Jarang
Jaringan parut
Sering ditemukan
-
Penyembuhan
> lama
10-14 hari
Pada kasus ini terapi dilakukan dengan memberhentikan obat yang tersangka sebagai kausa yaitu amoksisilin. memberi terapi cairan dan elektrolit dan penggunaan kortikosteroid merupakan tindakan life-saving yaitu dexametasone serta antibiotik. selain itu diberikan juga
ol coccos untuk kulit yang kering. pasien di edukasi termasuk keluarga pasien bahwa pasien tidak boleh meminum amoksisilin lagi. Karena kasusnya tidak berat maka Pada kasus ini, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu.
DAFTAR PUSTAKA
Adithan C. Stevens-Johnson Syndrome. In: Drug Alert. Volume 2. Issue 1. Departement of Pharmacology. JIPMER. India. 2006. Access on: 5 maret, 2012. Available at:www.jipmer.edu Anonym. 2010. Doctorology Indonesia Steven Johnson Syndrome. http. www. Steven Johnson syndrome. Diakses tanggal 5 maret, 2012. Djuanda, A. Hamzah, M. 2006, Erupsi Obat Alergik . In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 4. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W. Erupsi Alergi Obat. In: Kapita Selekta Kedokteran. Volume 2. 3rd edition. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Media Aesculapius. Jakarta. 2002. Siregar, R.S. Sindrom Stevens Johnson. In : Saripati Penyakit Kulit. 2nd edition. EGC. Jakarta. 2004.
Laporan Kasus ERITEMA MULTIFORME MAYOR (STEVENS-JOHNSON’S SYNDROME) Oleh : Christian Robby Sanjaya 0610710024 Dewi Sri Wulandari 0610710031 Pembimbing: dr. L. Kusbandono, Sp.KK LABORATORIUM ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BRAWIJAYA RUMAH SAKIT UMUM DAERAH dr.ISKAK TULUNGAGUNG 2012 BAB 1 PENDAHULUAN Sindrom Steven Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orificium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura. Insiden SSJ dan nekrolisis epidermal toksik (NET) diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika Serikat.Umumnya terdapat pada dewasa (Djuanda, dkk., 2006). Penyebab utamanya ialah alergi obat, lebih dari 50%. Sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit graft versus host, neoplasma, dan radiasi. Penyakit ini dise babkan oleh reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut klasifikasi Coomb dan Gel. Gambaran klinis
atau gejala reaksi tersebut bergantung kepada sel sasaran (target cell) (Djuanda, dkk., 2006). Pada SSJ terlihat trias kelainan berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orificium, dan kelainan mata. Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemudian pecah sehingga terjadi erosi yang luas. Di samping itu dapat juga te rjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata (Djuanda, dkk., 2006). Kelainan selaput lendir yang tersering adalah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan di lubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%). Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi, ekskoriasi dan krusta kehitaman. Di mukosa mulut juga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Lesi di mukosa mulut dapat juga terdapat di faring, traktus r espiratorius bagian atas dan esophagus. Stomatitis dapat menyebabkan pasien sukar menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernapas (Djuanda, dkk., 2006). Kelainan mata merupakan 80% di antara semua kasus, yang tersering adalah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis. Di samping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain, misalnya nefritis dan onikolisis (Djuanda, dkk., 2006). Dalam pengobatan SSJ, obat yang tersangka sebagai kausanya harus segera dihentikan, termasuk jamu dan aditif. Jika keadaan umum pasien SSJ baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan kortikosteroid. Kalau keadaan umumnya buruk dan le si menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat dan pasien harus dirawat inap dan diberikan kortikosteroid intravena dosis tinggi sebagai tindakan life saving. Dengan dosis kortikosteroid yang tinggi, perlu diperhatikan efek samping yang timbul yaitu penurunan imunitas, gangguan elektrolit, dan sebagainya. Oleh karena itu, perlu diberikan antibiotik untuk mencegah infeksi, pengaturan keseimbangan cairan dan nutrisi, serta terapi topikal untuk membantu penyembuhan lesi kulit dan mencegah infeksi sekunder (Djuanda, dkk., 2006). BAB 2 LAPORAN KASUS 2.1 Identitas Pasien Nama : Ny. S Umur : 56 tahun
Jenis Kelamin : Wanita Alamat : Ds. Tanggaran RT 21 RW 8, Pule Trenggalek Pekerjaan : Suku Bangsa : Jawa Agama : Islam No RM : 0573xxx Tanggal periksa : 11 April 2012 2.2 Anamnesis a. Keluhan Utama Kulit melepuh di seluruh tubuh b. Riwayat Penyakit Sekarang 11 hari SMRS : Pasien mengeluh sakit tenggorokan dan nyeri saat menelan. 10 hari SMRS : Pasien berobat ke mantri dan diberikan obat suntik di pantat dan 4 macam obat untuk diminum 9 hari SMRS : setelah meminum obat tersebut sebanya 2 kali, pasien mengeluh tubuhnya terasa panas disertai dengan demam, pusing, dan mual, setel ah itu disusul muncul bercak bercak kemerahan awalnya muncul di muka kemudian menyebar ke seluruh tubuhnya. Lama kelamaan muncul benjolan berisi cairan di seluruh tubuhnya. Benjolan yang berisi cairan tersebut bertambah banyak dan bertambah besar ukurannya. Pasien juga mengeluhkan perih pada bibirnya disertai rongga mulut terasa bengkak. Pasien juga mengeluh munculnya bercak-bercak kehitaman. Pasien mengalami kesukaran makan akibat nyeri. Pasien juga mengeluhkan rasa pedih dan banyaknya cairan kental yang keluar dari matanya yang menyebabkan matanya susah untuk membuka matanya. Kemudian pasien dibawa ke puskesmas di daerah Trenggalek. Di Trenggalek pasien hanya dipasang infus selanjutnya pasien dirujuk ke RSU dr Soedomo Trenggalek dan pasien dirawat di sana selama 8 hari. Setelah 8 hari, pasien dirujuk ke RSUD dr. Iskak dengan alasan tidak ada dokter spesialis kulit di Trenggalek. c. Riwayat Penyakit Dahulu Pasien belum pernah mengalami penyakit seperti ini sebelumnya. Riwayat alergi ( -), asma (), Hipertensi (-), Diabetes Mellitus (-). d. Riwayat Pengobatan Pasien merupakan rujukan dari RSU dr. Soedomo, Trenggalek, dan pasien telah mendapatkan terapi Dexametason IV, Difenhidramin IV, dan Ranitidin IV. Pasien telah dirawat di sana
selama 8 hari. e. Riwayat Keluarga Pasien mengatakan tidak ada keluarga yang terkena penyakit seperti pasien. 2.3 Pemeriksaan Fisik 2.3.1 Status Generalis Pada Tanggal 11 April 2012 • Keadaan umum: o Pasien sadar/compos mentis, takipneu, tampak sakit sedang. • Tanda vital: o Tekanan darah : 160/80 mmHg o Denyut nadi : 120x/menit o Laju pernafasan : 40x/menit o Suhu aksila : 38,8oC • Kepala/leher: o Konjungtiva anemis : o Sklera ikterik : o Palpebra edema : o Perdarahan subkonjungtiva : o Konjungtivitis : +/+ o Sekret pada mata : +/+ o JVP : 0 cm H2O • Mulut : mukosa mulut basah (+), edema (+), mukosa eritema (+), massive hemorrhagic crust (+). • Toraks : dada simetris, retraksi (-), deformitas (-), jaringan parut (-) o Jantung : bunyi jantung S1 dan S2 normal reguler, murmur (-), gallop (-) o Paru : gerak nafas simetris pada kedua dinding dada, retraksi (-) Suara nafas : vesikuler vesikuler
vesikuler vesikuler vesikuler vesikuler Rhonki : – -
– – -
Wheezing : – -
– – • Abdomen: o Inspeksi : perut papan (-), benjolan (-), dilatasi vena (-), dermatosis (-) o Auskultasi : bising usus (+) normal, bruit (-) o Perkusi : meteorismus (-), shifting dullnes (-) o Palpasi : turgor baik (kembali cepat kurang dari 2 detik) o Hepar : tidak teraba o Lien : tidak teraba • Ekstremitas: Extremitas Atas Bawah Kanan Kiri Kanan Kiri Akral Hangat Hangat Hangat Hangat Anemis – – – Ikterik – – – Sianosis – – – Edema – – – CRT < 2 detik < 2 detik < 2 detik < 2 detik 2.3.2 Status Lokalis Gambar 2.1 Lokasi Ruam Lokasi : Seluruh tubuh Distribusi : Universal Ruam : Vesikel eritematosa (+), Bula eritematosa (+), Plak eritematosa (+), Erosi (+), Krusta (+), Purpura (+), hemorragic crust (+) pada bibir. Gambar 2.2 Lesi di Daerah Muka Gambar 2.3 Lesi di Daerah Leher dan Dada Gambar 2.4 Lesi di Daerah Tangan Kanan
Gambar 2.5 Lesi di Daerah Kedua Kaki 2.4 Pemeriksaan Penunjang 2.4.1 Pemeriksaan Laboratorium Parameter Nilai Satuan Nilai Normal Leukosit 5,1 103/uL 4,8-10,8 Sel darah merah 4,97 106/uL M: 4,7-6,1 F: 4,2-5,4 Hemoglobin 15,4 g/dl M: 14-18 F: 12-16 Hematokrit 41,7 % M: 42-52 F: 37-47 MCV 83,9 fL 79,0-99,0 MCH 31,0 Pg 27,0-31,0 MCHC 36,98 g/dL 33,0-37,0 Trombosit 286 103 150-450 Differential Nilai Satuan Nilai Normal Eosinofil % 0 % 2-4 Basofil % 0 % 0-1 Neutrofil % 77,4 % 50-70 Limfosit % 21,3 % 25-40 Monosit % 1,3 % 2-8 Parameter Nilai Satuan Nilai Normal Bil. Total 1,3 mg/dl < 1,0 SGOT 239,0 u/l 9-25 SGPT 227,0 u/l 7-30 Protein total 6,4 g/dl 5,7-8,4 Albumin 2,9 g/dl 3,1-4,3 GDP 124 mg/dl 70-110 Kreatinin 0,7 mg/dl 0,6-1,1 Asam urat 3,8 g/dl 2,6-6 BUN 22,8 mg/dl 10-20
Kolesterol 172 mg/dl 140-200 2.4.2 EKG Gambar 2.6 EKG lead I, II, III, aVR, aVL, aVF, V1, V2, dan V3 Gambar 2.7 EKG Lead V4, V5, dan V6 Gambar 2.8 EKG Lead II Panjang Kesimpulan EKG: Sinus Rhytm 93x/menit 2.5 Diagnosis Banding Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) Generalized Bullous Fixed Drug Eruption Paparan bahan iritan yang poten pada kulit. Eritema Multiforme 2.6 Diagnosa Eritema Multiforme Mayor (Stevens-Johnson Syndrome) 2.7 Penatalaksanaan • Borax Gliserin 10% • Salap anti gatal • Methylprednisolone 2 x 125 mg (IV) • Ranitidin 50 mg IV • Omeprazole 2 x 1 vial (IV) • CTM 3 x 4 mg (P.O) • Obat tetes mata Follow Up 12 April 2012 S : mulut masih terasa perih O : TD: 150/80 mmHg N: 88x/m RR: 20x/m Tax: 37,0oC
L : di seluruh tubuh D : universal R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+), erosi (+),krusta (+) 13 April 2012 S : nyeri tenggorok berkurang O : TD: 140/80 mmHg N: 92x/m RR: 20x/m Tax: 37,5oC L : di seluruh tubuh D : universal R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+), erosi (+), krusta (+) 14 April 2012 S : mata sulit dibuka, bibir masih perih, tenggorokan nyeri O : TD: 140/80 mmHg N: 100x/m RR: 18x/m Tax: 37,5oC L : di seluruh tubuh D : universal R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+) mulai kempes, erosi (+), krusta (+) mulai mengering 15 April 2012 S : bibir masih terasa perih O : TD: 140/80 mmHg N: 72x/m RR: 18x/m Tax: 37,0oC L : di seluruh tubuh D : universal R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+) mulai kempes, erosi (+), krusta (+) mulai mengering 16 April 2012 S : bibir sudah tidak perih O : TD: 150/80 mmHg N: 80x/m RR: 20x/m Tax: 37,0oC L : di seluruh tubuh D : universal R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula kempes, erosi (+) 17 April 2012 S : mata masih terasa lengket bila dibuka O : TD: 150/90 mmHg N: 90x/m RR: 18x/m Tax: 36,6oC L : di seluruh tubuh
D : universal R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula kempes, erosi (+) 18 April 2012 Pasien KRS BAB 3 PEMBAHASAN 3.1 Definisi Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. SJS dikenal pula sebagai eritema multiformis mayor. SJS umumnya melibatkan kulit dan membran mukosa. Ketika bentuk minor terjadi, keterlibatan yang signifikan dari mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan membran mukosa saluran pernafasan bawah dapat berkembang menjadi suatu penyakit. Keterlibatan saluran pencernaan dan saluran pernafasan dapat berlanjut menjadi nekrosis. SJS merupakan penyakit sistemik serius yang sangat potensial menjadi penyakit yang sangat berat dan bahkan menjadi sebuah kematian (Barakbah, Jusuf, dkk. 2005). 3.2 Etiologi • Obat-obatan dan proses keganasan merupakan penyebab yang paling sering dilaporkan terjadi pada orang dewasa dan orang tua. • Pada kasus SJS anak -anak, lebih sering penyebab dikarenakan infeksi Infeksi virus Infeksi Bakteri Fungal Infeksi Protozoa Obat-obatan Lain-lain Herpes HIV Influenza Hepatitis Mumps Rickettsia Variola Epstein-Barr Streptococcus Difteri Brucellosis Mycobacteria
Mycoplasma Pnemonia Typhoid Coccidiodomycosis Dermatophytosis Histoplasmosis Malaria Trichomoniasis Antibiotik (penicillin, sulfa) Antikonvulsan (Fenitoin, CBZ) Digitalis Analgetik Antipiretik Keganasan (hematologi) Tabel 3.1 Kategori Etiologi Stevens-Johnson Syndrome (Wolff, et.al, 2008) Menurut Gohel, terdapat 6 kasus kejadian SJS dan TENS yang terjadi akibat pemberian ciprofloxacine pada tahun 1997 dan pada tahun 2003 di Swedia, ditemukan 9 kasus SJS dan TEN akibat pemberian ciprofloxacine (Cholongitas, et.al. 2009). Selain antibiotik, SJS juga dapat disebabkan oleh pemberian analgetik seperti metampiron. Pada kasus ini, pasien sebelumnya mempunyai riwayat meminum obat Siprofloksasin, Metampiron + Vit B kompleks, antasida, dan obat kaplet warna putih yang diminum 3 kali sehari. Kemungkinan besar obat yang menyebabkan terjadinya Stevens-Johnson syndrome adalah golongan antibiotik (ciprofloxacine) dan obat analgetik (Metampiron). Untuk dapat mengetahui obat penyebab dari SJS, seharusnya digunakan Naranjo Score. The Naranjo adverse drug reaction probability scale; To assess the adverse drug reaction, please answer the following questionnaire and give the pertinent score Yes No Do not know Score 1. Are there previous conclusive reports on this reacti on? 2. Did the adverse event occur after the suspected drug was administered? 3. Did the adverse reaction improve when the drug was discontinued or a specific antagonist was administered? 4. Did the adverse reaction reappear when the drug was readministered? 5. Are there alternative causes (other than the drug) that could have on their own caused the reaction? 6. Did the reaction reappear when a placebo was given?
7. Was the blood detected in the blood (or other fluids) in concentrations known to be toxic? 8. Was the reaction more severe when the dose was increased or less severe when the dose was decreased? 9. Did the patient have a similar reaction to the same or similar drugs in any previous exposure? 10. Was the adverse event confirmed by any objective evidence? +1 +2 +1 +2 -1 -1 +1 +1 +1 +1 0 -1 0 -1 +2 +1 0 0 0 00 0 0 0 0
0 0 0 0 0 Total Note: definite if the overall score is 9 or greater, probable for a score of 5-8, possible for 1-4 and doubtful if the score is 0. Tabel 3.2 Naranjo Score 3.3 Patofisiologi Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat, infeksi virus, dan keganasan. Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. Hingga sebagian kasus yang terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. Sekitar 50% penyebab SJS adalah obat. Peringkat tertinggi adalah obat-obat Sulfonamid, , imidazol dan NSAID, sedangkan peringkat menengah adalah quinolon, antikonvulsan aromatic dan alopurinol. Beberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya : infeksi (virus herpes simplex, dan Mycoplasma pneumonia, makan (coklat), dan vaksinasi. Faktor fisik (udara dingin, sinar mathari, sinar X) rupanya berperan sebagai pencetus (trigger). Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV. Oleh karena proses hipersensitivitas , maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi : 1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan 2. Stress hormonal diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuria 3. Kegagalan termoregulasi 4. Kegagalan fungsi imun 5. Infeksi. Beberapa teori yang mendasari terjadinya SJS: 1. Adanya hasil metabolisme obat yang reaktif, yang berikatan dengan protein sel sehingga memicu aktivasi limfosit T8 terhadap antigen obat di keratinosit.
2. Ikatan antara Fas (reseptor untuk induksi apoptosis) dan ligandnya yang dikeluarkan oleh sel mononuklear. Menurut Yong-Taek Jun, dkk, 2003, ciprofloxacine dapat menginduksi apoptosis sel T Jurkat secara invitro melalui cara meningkatkat ekspresi Fas ligand dan akitivitas caspase-3 dan 8 yang meningkatkan percepatan kematian sel (Yong-Taek Jun, dkk, 2003). Menurut Wataru Tomisato, 2001, NSAID dapat menyebabkan apoptosis dan nekrosis. dari sel dalam hal ini sel mukosa gaster guinea pig (Wataru Tomisato, 2001). 3.4 Gejala dan Manifestasi Klinis Berdasarkan Teori Fakta pada Pasien • Gejala prodromal antara 1-14 hari berupa demam, lesu, batu, pilek, nyeri menelan, nyeri dada, pegal otot, artralgia. • setelah meminum obat tersebut sebanyak 2 kali, pasien mengeluh tubuhnya terasa panas disertai dengan demam, pusing, dan mual • Timbul gejala kulit berupa makula eritematous yang menyerupai morbiliform rash, timbul pada muka, leher, dagu, tubuh, dan ekstremitas • muncul bercak -bercak kemerahan awalnya muncul di muka kemudian menyebar ke seluruh tubuhnya. Lama kelamaan muncul benjolan berisi cairan di selurih tubuhnya. Benjolan yang berisi cairan tersebut bertambah banyak dan bertambah besar ukurannya. • Adanya lesi target, Namun, berbeda dengan lesi eritema multiforme khas, lesi ini hanya memiliki dua zona warna. inti mungkin vesikuler, purpura, atau nekrotik, yang zona dikelilingi oleh eritema makula. • Lesi Target (+) • Tanda epidermolisis (-) • Kelainan membran mukosa: bibir, mukosa mulut dirasakan sakit , disertai kelainan mukosa yang eritematus, sembab, disertai dengan bula yang kemudian akan pecah sehingga timbul erosi yang tertutup pseudomembrane. Bibir diliputi massive hemorrhagic crust. • Kelainan pada mulut menyebabkan kesukaran makan, bernafas, dan terjadi hipersalivasi. • Pasien juga mengeluhkan perih pada bibirnya disertai rongga mulut terasa bengkak. Pasien juga mengeluh munculnya bercak-bercak kehitaman. Pasien mengalami kesukaran makan akibat nyeri. • Pada pemeriksaan fisik ditemukan mukosa mulut edema dan eritema se rta hemorrhagic crust pada bibirnya. • .Kelainan pada mata didapatkan rasa pedih pada konjungtiva, konjungtivitis, uveitis anterior, dan panophthalmitis, pada kasus yang berat terjadi erosi dan perforasi kornea. • Kelainan pada kelamin sering didapatkan bula yang hemoragik dan erosi. • Pasien juga
mengeluhkan rasa pedih dan banyaknya cairan kental yang keluar dari matanya yang menyebabkan matanya susah untuk membuka matanya. • Konjungtivitis (+) 3.5 Diagnosis Banding • Generalized Bullous Fixed Drug Eruption • TEN (Toxic Epidermal Necrolysis) • Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) • Paparan bahan iritan yang poten pada kulit. • Eritema Multiforme Gambar 3.1 Perbedaan Antara Eritema Multiformis, Stevens-Johnson Syndrome, dan NET (Foster CS, 2011) Tabel 3.3 Perbedaan Antara Eritema Multiforme, Stevens-Johnson Syndrome, dan NET (Foster CS, 2011) Pada kasus pasien ini, berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, didapatkan: • Anamnesis: o Munculnya ruam didahului oleh gejala prodromal yaitu: demam, pusing, dan mual. o Adanya riwayat konsumsi obat sebelum ruam-ruam tersebut muncul. o Ruam muncul 1 hari sesudah minum obat. o Obat yang diminum adalah jenis obat yang sering menyebabkan reaksi hipersensitivitas yaitu : Antibiotik (Ciprofloxacine) dan Analgetik (Metampirone) • Pemeriksaan Fisik: o Dari status generalis: Didapatkan pasien mengalami demam (Tax: 38,8oC)
Pemeriksaan mata: didapatkan adanya konjungtiva yang hiperemia dengan sekret (+).
Pemeriksaan mulut: didapatkan adanya mukosa edema dan eritema disertai adanya massive
hemorrhagic crust pada bibir. o Dari status dermatologi: Vesikel eritematosa (+), Bula eritematosa (+), Plak eritematosa (+), Erosi (+), Krusta (+),
Purpura (+) Lesi target (+)
Nikolsky sign (-)
Pengelupasan epidermis <10%.
Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik diagnosa pasien ini mengarah ke StevensJohnson Syndrome. 3.6 Pemeriksaan Penunjang Tidak ada pemeriksaan laboratorium khusus (kecuali biopsi) yang dapat menegakkan diagnosis SJS. • Hitung darah lengkap dapat menunjukkan keadaan leukositosis yang non spesifik. Hitung jenis leukosit yang sangat tinggi dapat menunjukkan adanya infeksi bakteri • Kultur darah telah dianjurkan karena kejadian serius infeksi aliran darah oleh bakteri dan sepsis berkontribusi terhadap morbiditas dan kematian • Menentukan fungsi ginjal dan mengevaluasi urin • Kultur darah, urine, dan luka diindikasikan ketika infeksi secara klinis dicurigai • Biopsi kulit merupakan alat diagnosis pasti terhadap SJS tapi bukan merupakan prosedur emergency. (Foster CS, 2011) Pada pemeriksaan penunjang pasien ini didapatkan: Pasien mengalami transaminitis. Hal ini mungkin disebabkan oleh karena efek samping obat Ciprofloxacine yang bersifat hepaototoksik karena ciprofloxacine diubah menjadi 4 bahan metabolik yang mempunyai efek hepatotoksik. 3.7 Penatalaksanaan Penatalaksanaan utama adalah menghentikan obat yang diduga sebagai penyebab SJS, sementara itu kemungkinan infeksi herpes simplex dan Mycoplasma pneumonia harus disingkirkan. Selanjutnya perawatan lebih bersifat simtomatik. 1. Antihistamin dianjurkan untuk mengatasi gejala pruritus/ gatal biasa dipakai fenir amin hydrogen maleat ( Avil) dapat dibeikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari, diphenhidramin hidrokloride ( Benadril ) 1mg/kg BB tiap kali sampai 3 kali per hari . Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun: 2,5 mg/dosis, 1 kali/hari; ≥ 6 tahun: 5 -10 mg/dosis, 1 kali/hari 2. Blister kulit bisa dikompres basah dengan larutan burowi 3. Papula dan makula pada kulit baik intak diberikan steroid topikal, kecuali kulit yang
terbuka 4. Pengobatan infeksi kulit dengan antibiotic. Antibiotic yang paling beresiko tinggi adalah β lactam dan sulfa jangan digunakan untuk terapi awal dapat diberikan antibiotic spectrum l uas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resist ensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Terapi infeksi sekunder menggunakan antibiotic yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin 816 mg/kg/hari secara intravena, diberikan 2 kali/hari. 5. Kortikosteroid : deksametason dosis awal 1mg/kg BB nolus intarvena, kemudian dilanjutkan 0,2-0,5 mg/kg BB intravena tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi. Beberapa peneliti menyetujui pemberian kortikosteroid sistemik beralasan bahwa kortikosteroid akan menurunkan beratnya penyakit, mempercepat kovalesensi, mencegah komplikasi berat, menghentikan progresifitas penyakit dan mencegah kekambuhan. Beberapa literature menyatakan pemberian kortikosteroid sistemik dapat mengurangi inflamasi dengan cara memperbaiki integritas kapiler, memacu sintesa lipokotrin, menekan ekspresi molekul adesi. Selain itu kortikosteroid dapat meregulasi respons imun melalui down regulation ekspresi gen sitokin. Mereka yang tidak setuju pemberian kortikosteroid beragumentasi bahwa kortikosteroid akan menghambat penyembuhan luka, meningkatkan resiko infeksi, menutupi tanda awal sepsis, perdarahan gastrointestinal dan meningkatkan mortalitas. Faktor lain yang harus dipertimbangkan yaitu harus tapering off 1-3 minggu. Bila tidak ada perbaikan dalam 3-5 hari, maka sebaiknya pemberian kortikosteroid dihentikan. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. 6. Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal de ngan 0.5 mg/kg BB pada hari 1, 2, 3, 4, dan 6 masuk rumah sakit. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS. IVIG diberikan 24-72 jam setelah bullae muncul pertama kali. Pasien dengan defisiensi IgA akan mengalami anafilaksis saat diberikan IVIG sehingga paling baik mencek kadar IgA pasien sebelum pemberian IVIG. 7. Cyclosporin A Pemberian cyclosporin A dengan dosis 3-4 mg/kgBB/hari dalam jangka pendek dapat menghindari efek samping yang biasanya terjadi pada jangka panjang, hal ini nampaknya menjanjikan tetapi membutuhkan studi yang lebih komprehensif lagi. 8. Agen lain Secara teoritis pengeliminasian obat yang dicurigai menyebabkan SJS dengan plasmapheresis atau hemodialisis dapat membantu perbaikan klinis pada SJS dan TEN. Namun tidak ada
bukti klinis yang baik dan terkait risiko sepsis yang terkait dengan dwelling kateter. Thalidomide yang mempunyai efek TNF telah dicobakan tetapi sudah dihentikan karena berlebihnya kasus kematian yang dilaporkan. (Ho, 2008). Perawatan konservatif ditujukan untuk : 1. Perawatan lesi kulit yang terbuka, seperti perawatan luka bakar. Koordinasi dengan unit luka bakar sangat diperlukan 2. Terapi cairan dan elektrolit. Lesi kulit yang terbuka seringkali disertai pengeluaran cairan disertai elektrolit 3. Alimentasi kalori dan protein secara parenteral. Lesi pada saluran cerna menyebabkan kesulitan asupan makanan dan minuman. 4. Pengendalian nyeri . penggunaan NSAID beresiko paling t inggi sebaiknya tidak digunakan untuk mengatasi nyeri. (Ho, 2008). Pada kasus ini, pasien mendapatkan terapi: • Borax Gliserin 10% Digunakan untuk Gomen, sariawan, mencegah infeksi, menghilangkan rasa nyeri yang disebabkan radang sariawan. Pada pasien ini terdapat riwa yat nyeri pada mulut dan bengkak pada mulut, sehingga pemberian borax gliserin 10% dapat mengurangi radang dan mencegah infeksi pada mulutnya. • Salap anti gatal Digunakan untuk mengurangi gatal pada kulit. • Methylprednisolone 2 x 125 mg (IV) Seperti steroid adrenocortical lainnya, methylprednisolone biasanya mempunya efek antiinflamasi, termasuk efek terhadap respon imun. Methylprednisolone biasanya digunakan untuk terapi akut dan jangka panjang pada penyakit autoimun. • Ranitidin 50 mg IV Suatu antagonis histamin pada reseptor H2 yang menghambat kerja histamin secara kompetitif pada reseptor H2 dan mengurangi sekresi asam lambun, sehingga mencgah terjadinya stress ulcer. Stress ulcer pada pasien SJS dapat terjadi akibat gangguan inisiasi intake makanan secara enteral. Hal ini terjadi karena pada pasien SJS mengalami kesulitan makan akibat edema pada mukosa rongga mulutnya serta nyeri saat menelan. • Omeprazole 2 x 1 vial (IV)
termasuk kelas baru senyawa anti-sekresi, suatu benzimidazol tersubstitusi, yang menekan sekresi lambung melalui penghambatan spesifik terhadap sistem enzim H+/K+ ATPase pada permukaan sekresi sel parietal lambung. Karena sistem enzim ini merupakan pompa asam (proton) dalam mukosa lambung, Omeprazol digambarkan sebagai penghambat pompa asam langbung yang menghambat tahap akhir pembentukan asam lambung. Efek ini berhubungan dengan dosis dan menimbulkan penghambatan terhadap sekresi asam terstimulasi maupun basal tanpa dipengaruhi stimulus. Omeprazole tidak menunjukkan efek antikolinergik atau sifat antagonis histamin H2. Omeprazole berguna untuk mencegah terjadinya stress ulcer. • CTM 3 x 4 mg (P.O) Klorfeniramin maleat adalah turunan alkilamin yang merupakan antihistamin dengan indeks terapetik (batas keamanan) cukup besar dengan efek samping dan toksisitas yang relatif rendah. Mekanisme kerja klorfeniramin maleat adalah sebagai antagonis reseptor H1, klorfeniramin maleat akan menghambat efek histamin pada pembuluh darah, bronkus dan bermacam-macam otot polos • Obat tetes mata Digunakan untuk mencegah infeksi dan peradangan pada mata. Karena pasien mengalami konjungtivitis. 3.8 Komplikasi • Sepsis adalah penyebab paling penting dari kematian. Luasnya erosi menempatkan pasien pada risiko infeksi oleh bakteri dan jamur yang akan mengakibatkan komplikasi pada paru dan kegagalan multi organ. Jika kegagalan pernapasan berkembang, dukungan ventilasi diperlukan. • Mata: ulserasi kornea, uveitis anterior, panophtalmitis, kebutaan • Gastroenterologi: striktur esofagus • Genitourinari: nekrosis tubulus ginjal, gagal ginjal • Kulit: pembentukan skar, infeksi sekunder. Pada pasien ini tidak didapatkan adanya komplikasi . 3.9 Prognosis Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis (SCORTEN) Risk Factor* Score
01 Age < 40 yr ≥ 40 yr Associated cancer No Yes Heart rate (beats/min) 28 Detached or compromised body surface 20 ≤ 20 Ser um glucose (mg/dL) ≤ 250 > 250 Tabel 3.4 SCORTEN Semakin banyak faktor risiko, semakin tinggi nilai dan semakin tinggi mortalitasnya. • 0– 1 = 3.2% (CI: 0.1 to 16.7) • 2 = 12.1% (CI: 5.4 to 22.5) • 3 = 35.3% (CI: 19.8 to 53.5) • 4 = 58.3% (CI: 36.6 to 77.9) • ≥ 5 = > 90% (CI: 55.5 to 99.8) CI = confidence interval. SCORTEN pasien ini adalah: Parameter Hasil Nilai Usia 56 tahun 1 Berhubungan dengan kanker Tidak 0 Denyut nadi 120x/menit 1 BUN 22,8 mg/dl 0 Permukaan kulit yang terlepas <10% 0 Serum bikarbonat Tidak diperiksa 0/1 Serum glukosa 124 mg/dl 0 Total 2-3 Catatan: karena pada pasien ini tidak diperiksakan parameter serum karbonat, maka nilainya dibuat antara nilai 0/1.. Maka risiko kematiannya sekitar 12,1% • Lesi pada pasien akan membaik kira-kira 1-2 minggu, kecuali jika terdapat infeksi sekunder. Sebagian besar pasien membaik tanpa sekuele. • Lebih dari 15% pasien SJS meninggal. Bakteremia dan sepsis menjadi pemicu utama tingginya mortalitas.
BAB 4 KESIMPULAN Telah dilaporkan kasus Eritema Multiforme Mayor (Stevens-Johnson Syndrome) pada Ny. S 56 tahun. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang yang khas pada kasus ini ditegakkan diagnosa Stevens-Johnson Syndrome karena telah memenuhi trias kelainan berupa (1) kelainan kulit, (2) kelainan mukosa di orificium, (3) kelainan mata. Terapi yang diberikan meliputi penghentian obat penyebab, suportif, pemberian steroid, antibiotik profilaksis, serta perawatan lesi kulit, mukosa mulut, dan mata. DAFTAR PUSTAKA Barakbah, Jusuf, dkk. 2005. Pedoman Diagnosis dan Terapi Bag/ SMF Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ketiga. Surabaya: Airlangga University Press. Barakbah, Jusuf, dkk. 2008. Atlas Penyakit Kulit & Kelamin. Surabaya: Airlangga University Press. Cholongitas, et.al. 2009. Stevens-Johnson syndrome related to ciprofloxacin, possibly enhanced by overadministration of levothyroxinehttp://dermatologys10.cdlib.org/1511/letters/sjs/cholongitas.html. Djuanda, Adhi, Mochtar Hamzah, dan Siti Aisah. 2006. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Keempat. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Foster, C.S. 2011. Stevens-Johnson Syndrome.http://www.emedicine.medscape.com/article/1197450-overview#a0104. Ho HHF, 2008. Diagnosis and Management of Stevens-J ohnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis Wataru Tomisato, et al. 2001. NSAIDs induce both necrosis and apoptosis in guinea pig gastric mucosal cells in primary culture.http://www.ajpgi.physiology.org/content/281/4/G1092.full. Wolff, K., Goldsmith, L. A., Katz, S. I., Gilchrest, B. A., Paller, A. S., Leffel , D. J. 2008. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill Companies, Inc. Yong-Taek Jun, et.al. 2003. In Vitro Effects of Ciprofloxacin and Roxithromycin on Apoptosis of Jurkat T Lymphocytes.http://www.aac.asm.org/content/47/3/1161.full.
Sindrom Stevens-Johnson
Sindrom Stevens-Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel, bula, dapat disertai purpura. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, oleh karena itu perlu penatalaksanaan yang tepat dan cepat sehingga jiwa pasien dapat ditolong. Penyebab utama sindrom Stevens-Johnson adalah alergi obat (>50%), sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit graft-versus-host , neoplasma, dan radiasi. Obat-obatan yang sering menyebabkan sindrom Stevens-Johnson biasanya merupakan golongan-golongan allopurinol, antibiotik, antikonvulsan, NSAID, dan sulfonamide, diantaranya analgetik-antipiretik (45%), karbamazepin (20%), jamu yang dibubuhi obat (13,3%), amoksisilin, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson, adiktif. Berikut ini kami melaporkan satu kasus sindrom Stevens-Johnson pada penderita gangguan jiwa dengan pembahasan mengenai penanganan sindrom Stevens-Johnson. LAPORAN KASUS
Pasien wanita usia 26 th, masuk rumah sakit dengan keluhan gangguan kejiwaan. 2 hari kemudian mengalami keluhan kulit berupa seluruh tubuh timbul gatal-gatal dan di bibir timbul kelainan seperti kulit terbakar. Bibir melepuh, di seluruh tubuh kulit timbul bintik bintik merah, mata berair dan susah dibuka, lengket, tubuh lemas, mengantuk terus. Sebelum mondok, pasien mendapat obat 3 macam, tidak diketahui pasti jenisnya, tapi dicurigai salah satunya adalah karbamazepin. Tidak memiliki riwayat penyakit yang sama, riwayat alergi obat, riwayat alergi makanan, riwayat penyakit diabetes, hipertensi, penyakit jantung. Pasien tidak memiliki riwayat penyakit yang sama pada keluarga maupun riwayat keluarga dengan penyakit diabetes, hipertensi, penyakit jantung. Riwayat atopi misalnya asthma, bersin pagi hari, biduran, eczema belum didapatkan informasi. Pemeriksaan fisik, didapatkan keadaan umum somnolen, gizi kesan kurang, tanda vital dalam batas normal. Status dermatologis sebagai berikut: pada tangan, badan, dan kaki terdapat kelainan kulit berupa purpura, multiple, tersebar luas; wajah mengalami udem dengan kelainan kulit berupa eritema dan dipemukaannya terdapat skuama berwarna kekuningan; kelopak mata mengalami udem, terdapat sekret kekuningan, dan melekatkan kedua kelopak mata, konjungtiva hiperemis; pada bibir terdapat erosi dan skuama, sebagian tertutup krusta hemoragik/kecoklatan, terdapat sekresi cairan berwarna kuning. Pemeriksaan darah rutin 2 hari setelah masuk RS menunjukkan peningkatan sel darah putih 11,28% (angka normal 4,0 – 11,0), dan persentase neutrofil 84,6% (angka normal 40.0-75.0 %). Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, kasus ini kami diagnosis sebagai sindrom stevens-johnson dengan infeksi sekunder.
Pada 3 hari setelah masuk RS, pasien dirawat secara semisteril dimonitor KU/VS, balance cairan tiap 6 jam dan diterapi dengan prednison tab 48 mg/hari (tab 4 mg S 8-4-0), Borax Glyceril 2 dd ue, kompres NaCl 0.9% 2 x 15’ pada bibir, Cendo Liters 3x 4 gtt pada mata, infus RL 20 tpm. Pada 28 Nov 2007 pasien diberi diet TKTP rendah garam, infus RL : NaCl 0,9% : dextrose 5% 1:1:1 20 tpm, injeksi Dexametason 10 mg/hr (2 ampul/hari) intravena, ranitidin 2 x 1 tablet, pada bibir dikompres NaCl 0.9% 2 x 15’, borax glyceril 2 dd ue, betadine gargle 2 dd ue, injeksi gentamisin sulfat 2 x 80 mg/hari intravena, dan gentamisin cream 2 dd ue pada daerah yang erosi. Hingga 1 minggu, pasien masih dirawat, dengan kondisimembaik. PEMBAHASAN
Obat yang dicurigai sebagai penyebab segera diidentifikasi dan dihentikan. Biasanya obat yang dikonsumsi sekitar 4 minggu sebelum terjadi dan sering menyebabkan kasus sindrom Stevens-Johnson seperti analgesik/antipiretik, karbamazepin (obat yang sering dipakai untuk menangani seizure), amoksisilin, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson, dan zat adiktif. Semakin cepat mengidentifikasi obat penyebab dan segera menghentikan obat tersebut dapat mengurangi resiko kematian sekitar 30 % per hari. Pada kasus ini, obat-obat yang sebelumnya digunakan (dari bagian Jiwa maupun Saraf) telah dihentikan. Pilihan terapi untuk sindrom Stevens-Johnson diuraikan sebagai berikut.Glukokortikoid merupakan obat sistemik yang telah lama dipakai. Akan tetapi jika diberikan terlalu lama daripada fase progresi penyakit, hal ini akan meningkatkan resiko infeksi dan resiko kematian. Dosis yang dibutuhkan pada terapi inisial relative tinggi 1-2 mg/KgBB Metil prednisolone per hari. Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving. Dapat juga digunakan Deksamethason intravena dengan dosis inisial 4-6 x 5 mg sehari. Atau jika kondisis pasien baik dan lesi tidak menyeluruh, dapat diberikan prednisone 30-40 mg sehari. Biasanya setelah beberapa hari (sekitar 2-3 hari) masa kritis telah teratasi, keadaan telah membaik, dan tidak timbul lesi baru, serta lesi lama telah mengalami involusi, jadi dosis obat seiap hari dapat diturunkan (tapering off). Immunoglobulin intravena (IVIG) dapat memblok progresi dari sindrom Stevens-Johnson berdasarkan penelitian secara invitro bahwa komponen antibodi immunoglobulin terhadap Fas ligand mampu mencegah apoptosis sel. Plasmapheresis dan Hemodialisis dengan cara membuang obat penyebab, metabolitnya atau molekul toksik yang lain dari sirkulasi sehingga dapat menghentikan progresi sindrom Stevens-Johnson. Cyclophosphamide merupakan inhibitor reaksi cell mediated cytotoxicity. Akan tetapi terapi ini juga bisa menyebabkan sindrom Stevens-Johnson, dengan keadaan klinis yang lebih buruk. Cyclosporinekemungkinan dapat menjadi pilihan terapi karena obat ini dapat berinteraksi dengan metabolisme TNF-a yang penting dalam reaksi imun. Nasetilcystein memiliki kemampuan antioksidan dan menghambat cytokine (TNF-a) mediated immune reaction. Pada kasus ini dipilih deksametason dengan dosis 10 mg/hr (2 ampul/hari) intravena.
Antibiotik/terapi antimikroba perlu dipertimbangkan karena resiko infeksi sekunder. Kultur bakteri dan jamur harus diambil setiap 2-3 kali seminggu dari kulit, mukosa yang erosi, darah atau sputum. Antibiotic yang diberi hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal, dan tidak nefrotoksik. Obat yang layak misalnya siprofloksasin 2x400 mg iv, klindamisin 2x600 mg iv sehari, seftriakson 2 gr iv sehari 1x1. Pada kasus ini diberikan injeksi gentamisin sulfat 2 x 80 mg/hari intravena, dan gentamisin cream 2 dd ue pada daerah yang erosi. Mempertahankan keseimbangan hemodinamik, protein, dan homeostatis elektrolit merupakan hal yang penting karena pada kasus sindrom Stevens-Johnson terjadi kehilangan cairan ke jaringan interstisial dan terjadi evaporasi cairan dari jaringan yang mengalami erosi. Bisa juga terjadi asidosis metabolik. Tekanan darah, hematokrit, kadar gas darah, elektrolit, protein serum, harus dimonitor dan dipertahankan setiap saat. Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberi diet rendah garam, tinggi protein ti nggi kalori karena kortikosteroid bersifat katabolic. Karena pasien sindrom Stevens-Johnson mengalami kesakitan saat makan atau minum karena terdapat erosi di mulut, maka pemberian nutrisi intravena perlu dipertimbangkan. Bisa diberikan infuse dekstrosa 5%, NaCl 9% dan Ringer Laktat berbanding 1:1:1 dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali. Pasien ini telah diberi diet tinggi kalori tinggi protein rendah garam dan infus RL : NaCl 0,9% : dextrose 5% 1:1:1 20 tpm. Pada daerah erosi dan ekskoriasi kulit diberikan krim sulfodiazin-perak. Untuk lesi di mulut dapat diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle. Untuk bibir dengan krusta tebal kehitaman diberikan emolien misalnya krim urea 10%. Untuk masalah pada mata, pada kasus konjungtivitis akut diberikan tetes mata steroid, antibiotic, atau lubrikan.` Untuk perawatan mulut dan bibir, pasien ini diberi dikompres NaCl 0.9% 2 x 15’, borax glyceril 2 dd ue, betadine gargle 2 dd ue, untuk perawatan mata, diberi cendo Liters 3x 4 tetes. Kompres NaCl 0,9% atau Betadine 1% perlu dilakukan. Kompres saline diberikan untuk menutup area kulit yang mengalami erosi. Sedangkan Betadine diberikan sebagai antiseptik. Fungsi kompres adalah untuk membantu mengeringkan lesi, melunakkan krusta, sehingga dapat terangkat dan meringankan keluhan pasien. Kompres dilakukan 2x sehari selama 15 menit karena jika terlalu akan mengakibatkan krusta menjadi kering sehingga ketika diangkat dapat mengalami perdarahan
DAFTAR PUSTAKA
Brown, R.G. and Burns, T., 2005. Lectures Notes on Dermatology, edisi ke – 8.Jakarta : Erlangga. Buxton, Paul K. 2003. ABC of Dermatology, 4th ed. London: BMG books.
Djuanda A, ed. 2007. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, edisi ke – 5. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Freedberg IM, Elsen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI. 2003. Fitzpatrick's Dermatology In General Medicine, 6th edition. McGraw-Hill Professional. Gawkrodger, David J. 2002. Dermatology, an Illustrated Colour Text, 3 rd ed. Churchill Livingstone. Williams H, Bigby M, Diepgen T, Herxheimer A, Naldi L, Rzany B. 2003. Evidence-based Dermatology. London: BMG books. SI NDROM STEVENS JOH NSON + ANEM I A
posted in LAPORAN KASUS/CASE by DokMud's Blog
1 Votes
Pendahuluan Insidens sindroms makin meningkat karena salah satu penyebabnya adalah sekarang semua obat dapat diperoleh secara bebas. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, tetapi dengan terapi yang tepat dan cepat nyawa penderita dapat diselamatkan. Defenisi Sindrom Stevens Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisum, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula dapat disertai purpura. Etiologi Etiologi yang pasti belum diketahui. Ada anggapan salah satu penyebabnya adalah Elergi obat biasanya secara sistemik. Yang disangka penyebabnya diantaranya ialah : Penisilin dan semisintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, antipiretik/analgetik, misalnya : derivat salisin/pirazolon, metamizol, metampron dan parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin antipirin, tegretol, dan jamu, selain itu berbagai penyebab mis : infeksi (bakteri, virus, jamur, parasit) Neoplasma, pascavaksinasi, radiasi dan makanan. Patogenesis Patogenesis belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi aler gi tipe III dan IV. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya kompleks antara antigen-antibodi yang membentuk mikro presiitpasi sehingga terjadi aktivasi system komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neotrofil
yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran. Raksi tipe IV terjadi akibat limposit T yang tersensitisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama, kemudian limfokim dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang. Gejala Klinis Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat, pada yang berat kesadaran menu run, penderita dapat spoor sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodormal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa : Kelainan kulit Kelainan selaput lendir di orifisium Kelainan mata Kelainan kulit Kelainan kulit terdiri ats eritema, vesikel, dan bila vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat terjadi purpura pada bentuk yang berat kelainannya generalisata. Kelainan Selaput lendir di orifisium Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genital (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang. Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga terjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dapat berbentuk pseudomembran. Dibibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan dimukosa dapat juga ter dapat di faring, traktus respiratorius bagian atas, dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar/tidak dapat menelan adanya pseudomembran difaring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas. Kelainan Mata Kelainan mata, merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering adalah kongjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa kongjungtivitis purulen, perdarahan simbleferon, ulkus korne, iritis, dan iridosiklitis. Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain misalnya : nefritis dan onikolisis. Komplikasi Yang tersering ialah bronkopneumonia yang didapat sejumlah 16 % diantara seluruh kasus yang datang berobat. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan/darah gangguan keseimbangan elektrolit dan syok pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi. Pemeriksaan Laboratorium Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Jika terdapat leukositosis, penyebabnya kemungkinan karena infeksi, kalau terdapat eusinofilia kemungkinan karena alergi. Jika disangka penyebabnya karena infeksi dapat dilakukan kultur darah. Histo Patologi Gambarannya sesuai dengan eritema multiformis bervariasi dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh. Kelainan berupa : Infiltrat sel mononuclear di sekitar pembuluh-pembuluhdarah dermis superficial. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel sub epidermal
nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa spongiosis dan edema intrasel di epidermis Imunologis Beberapa kasus menunjukan deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal supervisial dan pada pembulu darah yang mengalami kerusakan pada sebagian besar kasus terdapat kompleks imun yang mengandung IgG, IgM, IgA secara tersendiri atau dalam kombinasi. Diagnosis Banding Sebagai diagnosis banding ialah Nekrolisis epidermal toksik (N.E.T). penyakit ini sangat mirip dengan sindrom stevens johnson pad N.E.T t erdapat epidermolisis yang menyeluruh yang tidak terdapt pada sindrom stevens johnson. Perbedaan lain biasanya keadaan umum pada N.E.T lebih buruk. Pengobatan Jika keadaan umum penderita sindrom stevens Johnson baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednison 30-40 mg sehari. Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving. Biasan ya digunakan deksametson secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid system dapat timbul milaria kritalina yang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis kortikosteroid dinaikan lagi yang seharusnya tetap diturunkan. Dengan dosis setinggi itu maka imunitas penderita akan berkurang, karena itu harus diberikan antibiotik untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronchopneumonia yang dapat menyebabkan kematian. Antibiotik yang dipilih hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan sedikit 2 x 600 mg iv sehari dan gentamisin 2 x 80 mg. Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan diet yang miskin garam yang tinggi protein, kecuali itu juga diberikan obat anabolic dan KCl 3 x 500 mg sehari, jika terjadi penurunan K. Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi terlebih lebih karena penderita sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan ditonggrokan dan kesadaran dapat menurun, untuk itu dapat diberi infus glukosa 5% dan larutan darrow. Jika dengan terapi diatas belum tampak perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut – turut, terlebih lebih pada kasus yang disertai purpura yang luas leukopenia. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan Vit C 500 mg atau 1000 mg sehari 1 x dan hemostatis untuk lesi dimulut dapat diberikan kenalog in orabase. Untuk lesi di kulit yang erosive dapat diberikan sofratulle at au sulfa diazin perak. Prognosis Kalau kita bertindak tepat dan cepat maka prognosis cukup memuaskan. Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia prognosis lebih buruk. Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan kematian berkisar 5 – 10 %. Kepustakan Adhi Djuanda dan Zulkarnain Makarin : Sindrom Stevens-Johnsons, Maj. Kedokt.Indon. 11 / 12 : 577 (1974). Arnold. H. L : Odom. R. B. James, W. D : Androws. Diseas of the skin. Clinikal Dormatology 8th ed,PP. 136-138 (W.B. Sauders. Co. Philadelphia 1990) Matondang. O.S : Hypersensitif and Miscellaneous Inflamatory disorders : In Mas chdla S.L : Pillbury. D.M. And Aurley, H.J. : S Dermatology, Vol. 1: PP. 387-390 (W.B. Saunders Co; Philadelphia 1975). Status Orang sakit
1. ANAMNESE PRIBADI OS Nama : Sonia Pangaribuan Umur : 5 Tahun Jenis Kelamin : Perempuan Alamat : Jln. Bajdi 5 Medan BB Masuk : 12,5 Kg Tgl. Masuk : 24 Maret 2004 II. ANAMNESE MENGENAI ORANG TUA OS AYAH IBU Nama : P. Pangaribuan L. Sirait Umur : 37 Tahun 33 tahun Agama : Kristen Kristen Pekerjaan : Wiraswasta Ibu Rumah Tangga Pendidikan : SMA SMA Perkawinan :I I Penyakit : Alergi terhadap tertentu Alamat : Jln. Bajdi 5 Medan Jln. Bajdi 5 Medan III. RIWAYAT KELAHIRAN OS Tanggal Lahir : 14 Juni 1999 Tempat Lahir : Klinik bersalin Cara lahir : Spontan Ditolong oleh : Bidan Usia kehamilan : Cukup bulan BB Lahir : 3000 gr PB lahir : 49 cm IV. RIWAYAT SAUDARA OS Dua orang laki – laki – 1 laki – laki umur 7 tahun – II Laki – laki umur 6 tahun V. RIWAYAT IMMUNISASI – BCG :1X – Polio :2X – DPT :1X – Campak : – Hepatitis :VI. TUMBUH KEMBANG ANAK 0 – 3 bulan – Menangis keras – Menoleh kekanan & kekiri – Bereaksi jika dipanggil – Miring kekanan & kekiri 3 – 6 bulan – Belajar tengkurap – Dapat tengkurap & berbalik sendiri – Belajar duduk 6 – 10 bulan – Dapat duduk dan berbalik sendiri – Dapat berdiri jika dibantu – Berdiri jika dibantu 10 bln – sekarang – Dapat meniru suara – Dapat berdiri sendiri – Dapat berdiri dan belajar berjalan – Dapat berjalan sendiri
VII. ANAMNESIS MAKANAN 0 – 4 bulan : ASI semaunya 5 – 9 bulan : ASI semaunya +k bubur saring + buah-buahan 10 – 13 bulan : ASI semaunya + Nasi biasa 13 bulan – sekarang : Nasi biasa + lauk pauk VIII. ANAMNESIS PENYAKIT Keluhan Utama : Kulit melepuh Telaah : Kulit melepuh seperti kena minyak panas di seluruh tubuh os Hal ini dialami os sejak 6 hari lalu sebelum masuk RSUPM. Pada mulanya dikulit hanya berupa bercak merah dan tidak lama kemudian melepuh dan menghitam. Sebelum muncul bercak merah dikulit, os makan obat dari Bidan 6 jam kemudian bibir dan mata os bengkak dan muncul bercak merah diseluruh tubuh os. Demam dialami os sejak 7 hari sebelum masuk ke RSUPM, demam naik turun tidak terlalu tinggi. Batuk dialami os sejak 7 hari sebelum masuk RSUPM, batuk berdahak, warna kekuningan. Sesak napas ( – ) BAB ( – ) sejak 2 hari BAK (-) normal RPT : RPO : Ibu os tidak mengetahui obat yang dimakan os IX. PEMERIKSAAN FISIK Anamia : (-) - KU / KP/ KG : sedang/ sedang/ kurang – Sensorium : Composmentis Cyanosis : (-) – HR : 135x/ I Dyspnoe : (-) – RR : 24x/ I Edema : (-) 0 – Temp : 37,5 C Iketerus : (-) – BB masuk : 12,5 Kg X. STATUS LOKALISATA Kepala -UUB : tertutup rata, rambut hitam sukar dicabut – Mata : sekret (+), bengkak (+), mata tidak bisa dibuka – Hidung : sekret (+), musoca oedem (+) – Mulut : mucosa bibir odem (+), krusta (+) Leher – Pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-), vesikal hemoragik (+) ekskoriasi (+)
Thorax Inspeksi : Simetris fusiformis, retraksi intercosta/ suprasternal (-) Palpasi : Stemfremitus Ka = ki Perkusi : Sonor kedua lapangan paru Batas jantung : Ictus teraba pada ICR V Jantung Atas : ICR II- III jari Jantung kanan : linea para sternalis kanan Jantung kiri : ICR V 1 cm LMCS Auskultasi : Suara pernafasan vesikuler
FJ 135x/ menit, reguler desah (-) FJ 24 x/ menit reguler, ronki (-) Abdomen Inspeksi : simetris, vesikel hemoragik (+), eksoriasi (+) Palpasi : Soepel, nyeri tekan (+), Turgor kulit kembali cepat H/L, tidak teraba Perkusi : tympani Auskultrasi : Peristalik usus (+) normal Extremitas Superior Inferior
: Pols 135 x/ i reguler T/V cukup : oedem (-)
Genitalia Perempuan tidak ada kelainan, vesikel (+) Kulit Vesikel terdapat pada muka, leher, thorax, abdomen dan ke 2 extremitas XI. PEMERIKSAAN PENUNJANG – Radiologi 25 Maret 2004 : Jantung dan Paru dalam batas normal – Darah 27 Maret 2004 : – Hb 9,6 gr % – LED : 72 % – Leukosit 6800 mm3 – Trombosit : 150.000 mm3 – Difftell : 0/0/1/56/37/6 XII. RESUME Keluhan Utama – Seorang anak perempuan usia 5 tahun Berat badan masuk 2,5 kg datang ke RSUPM bersama ibunya dengan keluhan kulit yang melepuh. – Kulit melepuh seperti kena minyak panas 6 hari yang lalu. Sebelumnya dia berobat ke Bidan lebih kurang 6 jam kemudian. Bibir dan mata os bengkak muncul bercak merah di seluruh tubuh – Demam sejak 7 hari sebelum masuk ke RSUPM – Batuk sejak 8 hari sebelum masuk RSUPM – BAB (-) sejak 2 hari – BAK (+) normal 2. Pemeriksaan Fisik – KU/KP/KG : Sedang / sedang/ kurang Anamia : (-) – Sensorium : Composmentis Cyanosis : (-) – HR : 135x /i Dyspnoe : (-) : 24 x/ i Edema : (-) - RR 0 – Temp : 37,5 C Iketerus : (-) – BB masuk : 12,5 kg Status Lokalisata Kepala – UUB : tertutup rata, rambut hitam sukar dicabut – Mata : sekret (+), bengkak (+), mata tidak bias dibuka
– Hidung – Mulut
: Sekret (+), musoca oedem (+) : Musoca bibir oedem (+), krusta (+)
Leher – Pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-), vesikel hemoragik (+) Ekskroasi (+) Thorax Inspeksi : simetris fusiformis, retraksi intercostals/ suprasternal (-) Palpasi : Stemfremitus ka = ki Perkusi : Sonor kedua lapangan Paru Batas jantung : – Ictus teraba pada ICR V – jantung atas : ICR II- III jari – jantung kanan : linea para stenalis kanan – jantung kiri : ICR V 1cm LMCS Auskultasi : suara pernapasan vesikuler FJ 135 x/ menit, reguler desah (-) FJ 24 x/ menit reguler, ronki (-) Abdomen Inspeksi : simetri, vesikel hemoragik (+), eksoriasi (+) Palpasi : Soepel, nyeri tekan (+), Turgor kulit kembali cepat H/L, tidak teraba Perkusi : tympani Auskultrasi : Peristalik usus (+) normal Extremitas Superior Inferior
: Pols 135 x/ i reguler T/V cukup : oedem (-)
Genitalia Perempuan vesikel (+) Kulit Vesikel terdapat pada muka, leher, thorax, abdomen dan ke 2 extremitas, genitalia. Pemeriksaan Penunjang – Radiologi 25 Maret 2004 – Darah 27 Maret 2004 – LED : 72 % – Leukosit 6800 mm3 – Trombosit : 150.000 mm3 – Difftell : 0/0/1/56/37/6
: Jantung dan Paru dalam batas normal : – Hb 9,6 gr %
