BAB I PENDAHULUAN
I.1. Latar Belakang Sindrom emboli lemak adalah sebuah proses dimana jaringan lemak masuk ke dalam aliran darah2, yang ditandai dengan gejala klinis berupa sesak napas, demam, ruam ptekie, gangguan neurologis, gangguan pada ginjal.4 Sindrom emboli lemak terjadi ketika makroglobulin emboli lemak masuk ke dalam pembuluh darah kecil paru-paru dan organ lainnya, sehingga menghasilkan kerusakan endotel dan mengakibatkan kegagalan pernapasan, disfungsi otak, dan ruam ptekie. Penyebab tersering terjadinya sindrom emboli lemak yaitu fraktur tertutup dari tulang panjang.6 Faktor risiko yang dapat menyebabkan sindrom emboli lemak yaitu usia muda, fraktur tertutup, fraktur multiple, terapi konservatif untuk fraktur tulang panjang.6 Sindrom emboli lemak sering terjadi pada pria dari pada wanita. Pada anakanak usia 0 sampai 9 tahun jarang terjadi. Rentang usia yang paling sering terkenaa sindrom emboli lemak yaitu usia 10 sampai 39 tahun.3 I.2. Tujuan Sehubungan dengan masalah tersebut referat ini memiliki tujuan sebagai berikut: 1. Tujuan Umum Untuk mengetahui dan memahami salah satu gangguan pada bidang orthopedi, khususnya pada penyakit sindrom emboli lemak 2. Tujuan Khusus a.
Mengetahui pengertian Sindrom emboli lemak.
b.
Mengetahui penyebab Sindrom emboli lemak.
c.
Memahami etiologi dan patofisiologi Sindrom emboli lemak.
d.
Memahami manifestasi klinis dari Sindrom emboli lemak.
e.
Mengetahui diagnosis dan diagnosis diferensial dari Sindrom emboli
lemak. f.
Mengetahui penatalaksanaan Sindrom emboli lemak.
I.3. Manfaat 1. Bagi Mahasiswa Meningkatkan pengetahuan dan wawasan serta memperkaya khasanah mengenai ilmu orthopedi, khususnya pada Sindrom emboli lemak. 2. Bagi Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah Menambah referensi dan memperbaruhi informasi mengenai Sindrom emboli lemak serta menjadi sarana latihan bagi dokter muda dalam pembuatan karya ilmiah yang tentunya akan sangat bermanfaat dikemudian hari.
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
II.1. Anatomi Tulang II.1.1. Fungsi dari Tulang • Perlindungan. Tulang adalah struktur yang keras dan padat, sehingga berfungsi kepada tubuh manusia sebagai perlindungan kepada jaringan dan organ-organ penting. • Penyokong. Tulang bertindak sebagai bahan sokongan kepada tubuh. • Penghasil sel darah merah. Sumsum merah yang terdapat di tulang menghasilkan sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Proses ini dikenal sebagai hematopoiesis dan hemopoiesis. • Pergerakan. • Tempat penyimpanan. Tulang juga berfungsi sebagai tempat penyimpanan yang menyimpan bahan mineral seperti kalsium, fosforus dan juga sedikit lemak.1 II.1.2. Komposisi Tulang1 • Kalsium (Ca) • Phosphorus (P) • Ferum (Fe) / Iron
• Natrium (Na) / sodium • Kalsium (K) • Iodin (I)
II.1.3. Jenis-jenis Tulang1 • Tulang panjang
: femur, tibia dan fibula, humerus, ulna dan
radius, phalanges • Tulang pendek
: carpals, tarsals
• Tulang leper
: cranium, sternum, scapulae
• Tulang tak tentu bentuk
: vertebrae, pelvis, calcaneus
• Tulang bulat
: patellae
II.1.4. Perkembangan Tulang Proses pembentukan tulang telah bermula sejak umur embrio 6-7 minggu dan berlangsung sampai dewasa. Proses terbentuknya tulang terjadi dengan 2 cara yaitu melalui osifikasi intramembran dan osifikasi endokondral :1 1. Osifikasi intramembran : Proses pembentukan tulang dari jaringan mesenkim menjadi jaringan tulang, contohnya pada proses pembentukan tulang pipih. Pada proses perkembangan hewan vertebrata terdapat tiga
lapisan lembaga yaitu ektoderm, medoderm, dan endoderm. Mesenkim merupakan bagian dari lapisan mesoderm, yang kemudian berkembang menjadi jaringan ikat dan darah. Tulang tengkorak berasal langsung dari sel-sel mesenkim melalui prosesosifikasi intramembran. 2. Osifikasi endokondral : Proses pembentukan tulang yang terjadi dimana sel-sel mesenkim berdiferensiasi lebih dulu menjadi kartilago (jaringan rawan) lalu berubah menjadi jaringan tulang, misal proses pembentukan tulang panjang, ruas tulang belakang, dan pelvis. Proses osifikasi ini bertanggung jawab pada pembentukkan sebagian besar tulang manusia. Pada proses ini sel-sel tulang (osteoblas) aktif membelah dan muncul dibagian tengah dari tulang rawan yang disebut center osifikasi. Osteoblas selanjutnya berubah menjadi osteosit, sel-sel tulang dewasa ini tertanam dengan kuat pada matriks tulang. Pembentukan tulang rawan terjadi segera setelah terbentuk tulang rawan (kartilago). Mula-mula pembuluh darah menembus perichondrium di bagian tengah batang tulang rawan, merangsang sel-sel perichondrium berubah menjadi osteoblas. Osteoblas ini akan membentuk suatu lapisan tulang kompakta, perichondrium berubah menjadi periosteum. Bersamaan dengan proses ini pada bagian dalam tulang rawan di daerah diafisis yang disebut juga pusat osifikasi primer, sel-sel tulang rawan membesar kemudian pecah sehingga terjadi kenaikan pH (menjadi basa) akibatnya zat kapur didepositkan dengan demikian terganggulah nutrisi semua sel-sel tulang rawan dan menyebabkan kematian pada sel-sel tulang rawan ini.1 Kemudian akan terjadi degenerasi (kemunduran bentuk dan fungsi) dan pelarutan dari zat-zat interseluler (termasuk zat kapur) bersamaan dengan masuknya pembuluh darah ke daerah ini, sehingga terbentuklah rongga untuk sumsum tulang. Pada tahap selanjutnya pembuluh darah akan memasuki daerah epifisis sehingga terjadi pusat osifikasi sekunder, terbentuklah tulang
spongiosa. Dengan demikian masih tersisa tulang rawan dikedua ujung epifisis yang berperan penting dalam pergerakan sendi dan satu tulang rawan di antara epifisis dan diafisis yang disebut dengan cakram epifisis.1 Selama pertumbuhan, sel-sel tulang rawan pada cakram epifisis terusmenerus membelah kemudian hancur dan tulang rawan diganti dengan tulang di daerah diafisis, dengan demikian tebal cakram epifisis tetap sedangkan tulang akan tumbuh memanjang. Pada pertumbuhan diameter (lebar) tulangtulang didaerah rongga sumsum dihancurkan oleh osteoklas sehingga rongga sumsum membesar, dan pada saat yang bersamaan osteoblas di periosteum membentuk lapisan tulang-tulang baru di permukaan.1 II.2. Sindrom Emboli Lemak II.2.1. Definisi : Sebuah proses dimana jaringan lemak masuk ke dalam aliran darah.2 II.2.2. Epidemiologi : Sindrom emboli lemak sering terjadi pada pria dari pada wanita. Pada anak-anak usia 0 sampai 9 tahun jarang terjadi. Rentang usia yang paling sering terkenaa sindrom emboli lemak yaitu usia 10 sampai 39 tahun.3
II.2.3. Etiologi : Sindrom emboli lemak paling sering terjadi pada fraktur tertutup dari tulang panjang. Tetapi ada banyak penyebab lain, yaitu : • Fraktur tertutup menyebabkan lebih banyak emboli dibandinngkan dengan fraktur terbuka. Tulang panjang, pelvis dan tulang rusuk lebih menyebabkan emboli dibandingkan sternum dan klavikula. Fraktur multiple menyebabkan lebih banyak terjadinya emboli.
• Prosedur ortopedi.4 • Cedera jaringan lunak yang besar. • Luka bakar yang parah. • Biopsi sumsum tulang. • Sedot lemak.5 • fatty liver. • Terapi kortikosteroid berkepanjangan. • Pankreatitis akut. • Osteomyelitis. • Kondisi menyebabkan infark tulang, terutama penyakit sel sabit. II.2.4. Faktor Risiko :6 • Usia muda • Fraktur tertutup • Fraktur multiple • Terapi konservatif untuk fraktur tulang panjang II.2.5. Patogenesis :6 Emboli berasal dari lemak sumsum tulang dan jaringan lemak, kemudian melalui robekan vena masuk ke sirkulasi dan paru-paru, bersama gelembung-gelembung lemak melewati kapiler paru masuk ke sirkulasi sistemik dan menuju ke otak, ginjal, jantung dan kulit.
Menurut penelitian menyatakan bahwa lemak netral merupakan sumber
emboli
kecil,
yang merupakan
penyebab
utama
gangguan
metabolisme lemak. Pada trauma yang luas terjadi penurunan karbohidrat dan lemak secara cepat, berupa lipolisis pada jaringan lemak dan sejumlah besar asam lemak bebas. Akibatnya sejumlah besar asam lemak bebas ditranspor ke sirkulasi hati dimana terjadi sintesis dan sekresi lipoprotein dengan densitas rendah. Lipoprotein hati mengalami agregasi/ konjugasi dengan kalsium dan kolesterol, menarik trombosit dan menyebabkan perlambatan aliran darah dan terbentuk emboli. Proses ini menunjukkan asidosis dan respirasi metabolik. Emboli pada arteri paru tidak hanya menyebabkan obstruksi aliran darah, tetapi juga merusak dinding pembuluh darah, yang menyebabkan hemoragik multiple dengan fokus kecil yang menimbulkan hemoptisis, edema paru dan dispnea. Emboli lemak kemudian masuk ke sirkulasi sistemik. Patogenesis sindrom emboli lemak melibatkan obstruksi mekanik pada pulmo dan vaskular sistemik. Pada obstruksi mekanik pada paru terjadi diakibatkan oleh peningkatan tekanan intramedular setelah trauma sehingga sumsum lemak keluar melalui sinusoid menuju pulmo dan membentuk sumbatan pada kapiler pulmo. Teori biokimia menyatakan bahwa asam lemak bebas yang ada di sirkulasi akibat fraktur mengandung toksin dan menyerang pneumosit dan sel endotel pulmo yang mengakibatkan perdarahan interstisial, edema, dan pneumonitis kimiawi yang dapat disertai dengan syok, hipovolemi dan sepsis yang mengakibatkan pengurangan lairan darah ke hepar, hal ini memperburuk efek toksik asam lemak bebas.
II.2.6 Gejala Klinis :
Terdapat periode laten `dari 24 sampai 72 jam antara cedera dan onset gejala. Kemudian akan timbul :4 • Sesak napas dan nyeri dada. Tergantung pada tingkat keparahan dan dapat berkembang menjadi kegagalan pernapasan dengan takipnea, peningkatan sesak napas dan hipoksia. • Demam ( suhu lebih dari 38,3°C) dengan denyut nadi irregular • Ruam ptekie biasanya di bagian anterior lengan, leher, mukosa mulut dan konjungtiva. Ruam bersifat sementara dan menghilang setelah 24 jam.
Ruam ptekie pada tubuh bagian atas anterior, karakteristik sindrom emboli lemak.
• Gejala sistem saraf pusat ( mulai dari sakit kepala ringan sampai dengan disfungsi serebral yang signifikan seperti gelisah, disorientasi, kejang, pingsan atau koma) • Renal ( oliguria, hematuria atau anuria) II.2.7. Diagnosis : Terdapat kriteria diagnostik untuk sindrom emboli lemak, yaitu : Kriteria diagnosis Gurd’s dan Wilson membagi menjadi kriteria mayor dan kriteria minor. Kriteria mayor :7,8 • insufisiensi pernapasan • keterlibatan cerebral • ruam ptekie Kriteria minor : • Takikardi
• Demam (suhu >39°C) • Kebingungan • PO2 <8 kPa • Pernapasan > 35x/menit, terlepas dari sedasi • Retina : terdapat “exudat cotton wall” dan perdarahan kecil, terkadang globul lemak terlihat pada pembuluh darah retina • Penyakit kuning • Renal : oliguria, hematuria, anuria • Trombositopenia • Anemia • tinggi ESR • Makroglobulinemia lemak • Infiltrat alveolar difus pada foto thorak Kriteria diagnosis menurut Schonfold, yaitu :6
Ptekie Rontgen dada terdapat infiltrate difus di lapang paru Hipoksemia Demam Takikardi Takipnea Kebingungan
Skor 5 4 3 1 1 1 1
Sindrom emboli paru juga dapat di diagnosis berdasarkan kelainan sistem pernapasan.6 PO2 < 8 kPa PCO2 > 7.3 kPa Tingkat respirasi > 35x/menit, terlepas dari sedasi Peningkatan kerja pernapasan, dyspnea, takikardi, ansietas II.2.8. Pemeriksaan : • Pemeriksaan sitologi urin, darah dan dahak dapat mendeteksi gelembunggelembung lemak yang bebas atau yang di dalam makrofag. Tes ini memiliki sensitivitas rendah dan hasilnya dapat negative.6 • Rontgen dada terdapat infiltrat atau konsolidasi pada paru dan adanya dilatasi sisi kanan jantung.6
• CT scan : temuan mungkin normal atau terdapat difus putih dikarenakan perdarahan ptekie dengan cedera mikrovaskuler. CT scan juga akan menyingkirkan penyebab lain dari penurunan tingkat kesadaran.6
Gambar CT menunjukkan perubahan hipodens minimal di wilayah periventricular
• Analisis gas darah akan menunjukkan hipoksia, PO2 biasanya kurang dari 8 kPa (60 mmHg) dan hipokapnia.9 • Trombositopenia, penurunan hematokrit terjadi 24 sampai 48 jam dan dihubungkan dengan perdarahan intraalveolar. Kadar kalsium berkurang.
• Pemeriksaan MRI otak dapat membantu dalam diagnosis serebral emboli lemak.10 II.2.9 Diagnosis Banding :6 • Dispnea • Hipoksia • Kelainan pada foto thoraks yang dapat terjadi dengan tromboemboli dan pneumonia
II.2.10 Penatalaksanaan : Penatalaksanaan sindrom emboli lemak untuk memastikan oksigenasi arteri yang baik. Laju aliran tinggi oksigen diberikan untuk mempertahankan tekanan oksigen arteri dalam batas normal. Pembatasan asupan cairan dan penggunaan diuretik dapat meminimalkan akumulasi cairan di paru-paru selama sirkulasi dipertahankan. Di sisi lain, pemeliharaan volume intravaskular sangat penting karena syok dapat memperburuk cedera paru yang disebabkan oleh sindrom emboli lemak. Albumin telah direkomendasikan untuk resusitasi volume di smping larutan elektrolit, karena tidak hanya mengembalikan volume darah, tetapi juga mengikat asam lemak dan dapat menurunkan tingkat cedera paru. Ventilasi mekanis dan tekanan ekspirasi akhir positif (PEEP) mungkin diperlukan untuk mempertahankan oksigenasi arteri. Terapi medikasi : Kortikosteroid dosis tinggi efektif dalam mencegah perkembangan sindrom emboli lemak. Dosis yang lebih rendah mungkin juga efektif.11 Terapi bedah : Stabilisasi bedah Prompt patah tulang panjang mengurangi risiko sindrom emboli lemak.12 II.2.11. Prognosis : • Tingkat kematian dari sindrom emboli lemak adalah 5 sampai 15%. Bahkan kegagalan pernapasan yang terkait dengan emboli lemak jarang menyebabkan kematian.
• Defisit neurologis dan koma dapat berlangsung selama beberapa hari atau minggu. Berkurangnya residu mungkin termasuk perubahan kepribadian, kehilangan memori dan disfungsi kognitif.4 II.2.12. Pencegahan : Imobilisasi awal patah tulang tampaknya menjadi cara yang paling efektif untuk mengurangi kejadian dari kondisi ini.13
REFERENSI
1. Isharmanto. 2009. Mekanisme Penulangan. http://isharmanto.blogspot.com/2009/12/mekanisme-penulangan.html (5Maret 2010) 2. Fat Embolism Syndrome, Wheeless' Textbook of Orthopaedics 3. Stein PD, Yaekoub AY, Matta F, et al; Fat embolism syndrome. Am J Med Sci.
2008 Dec;336(6):472-7. 4. Kirkland L; Fat embolism. emedicine. 2009. 5. Taviloglu K, Yanar H; Fat embolism syndrome. Surg Today. 2007;37(1):5-8.
Epub 2007 Jan 1. 6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2700578/ 7. Gurd AR; Fat embolism: an aid to diagnosis.; J Bone Joint Surg Br. 1970
Nov;52(4):732-7. 8. Gurd AR, Wilson RI; The fat embolism syndrome. J Bone Joint Surg Br. 1974
Aug;56B(3):408-16. 9. Shaikh N; Emergency management of fat embolism syndrome. J Emerg Trauma
Shock. 2009 Jan;2(1):29-33. 10. Buskens CJ, Gratama JW, Hogervorst M, et al; Encephalopathy and MRI
abnormalities in fat embolism syndrome: a case report. Med Sci Monit. 2008 Nov;14(11):CS125-9. 11. McDermott ID, Culpan P, Clancy M, et al; The role of rehydration in the
prevention of fat embolism syndrome.; Injury. 2002 Nov;33(9):757-9. 12. Babalis GA, Yiannakopoulos CK, Karliaftis K, et al; Prevention of
posttraumatic hypoxaemia in isolated lower limb long bone fractures with a minimal prophylactic dose of corticosteroids.; Injury. 2004 Mar;35(3):309-17. 13. Robinson CM; Current concepts of respiratory insufficiency syndromes after
fracture.; J Bone Joint Surg Br. 2001 Aug;83(6):781-91.
14. McDermott ID, Culpan P, Clancy M, et al; The role of rehydration in the
prevention of fat embolism syndrome.; Injury. 2002 Nov;33(9):757-9. 15. Wang HD, Zheng JH, Deng CL, et al; Fat embolism syndromes following
liposuction. Aesthetic Plast Surg. 2008 Sep;32(5):731-6. Epub 2008 May 29. 16. Wong MW, Tsui HF, Yung SH, et al; Continuous pulse oximeter monitoring
for inapparent hypoxemia after long bone fractures.; J Trauma. 2004 Feb;56(2):356-62.
