BAB I PENDAHULUAN
A. Latar Latar Be Belak lakang ang
Faktor kelainan jantung disebabkan oleh beberapa hal di antaranya, faktor keturunan atau genetik dari salah satu atau bahkan kedua orang tua anak, faktor penyakit yang diderita ibu saat mengand mengandung ung anak, anak, sepert sepertii diabet diabetes es mellit mellitus, us, sebagi sebagian an juga juga terjad terjadii karena karena pengar pengaruh uh minum minum banyak antibiotik atau obat-obatan lain saat hamil, mengkonsumsi makanan banyak pengawet dan pewarna buatan ketika hamil, polusi, rokok, trauma fisik, serta faktor X yang sampai sekarang belum diketahui. Beberapa ibu yang memiliki bayi penderita kelainan jantung bawaan mengakui selama bayi dalam da lam kandungan, kand ungan, mereka tidak mengalami menga lami banyak ban yak gangguan. gan gguan. Mereka jarang sakit, makan lebih bagus (jarang mual atau muntah), minum itamin rajin. !enyaki !enyakitt jantun jantung g bawaan bawaan pada pada anak anak "ukup "ukup banyak banyak ditemu ditemukan kan di #ndone #ndonesia sia,, dimana dimana sekitar $ sampai %& dari %&&& bayi lahir, mengidap penyakit jantung bawaan. 'ekitar - persen kelainan ini erat kaitannya dengan abnormalitas kromosom. Misalnya *own+s syndrome, sekitar $& persen selalu disertai kelainan jantung kongenital seperti defek septum entrikel, tetralogi fallot fallot,, duktus duktus arteri arteriosu osuss persis persisten ten,, dan defek defek septum septum atrium atrium.. *i antara antara saudar saudaraa kandung kandung,, sebanyak - persen ternyata mengidap kelainan jantung bawaan yang sama. !ada anak penderita kelainan jantung bawaan akan memiliki gejala biru yang terlihat pada kuku jari dan tangan, namun ada pula yang tidak disertai gejala tersebut. Biasanya, anak yang memiliki gejala biru pada kuku, akan mengalami perubahan yang sangat menggembirakan setelah dioperasi. arna daging di bawah kuku akan mulai berubah menjadi normal (merah) setelah beberapa dioperasi.
B. Tu Tujuan juan Penulisan
!enuliss memahami tentang penyakit jantung bawaan dan mampu memberikan !enuli memberikan penangan dan pengobatan se"ara tepat.
1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA DEFINISI
!enyakit antung Bawaan (!B) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. !ada akhir kehamilan / minggu, pembentukan jantung sudah sempurna, jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. !enyebab !B seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab. EPIDEMIOLOI
!enyakit antung Bawaan (!B) merupakan penyebab kematian tersering dari seluruh kelain kelainan an bawaan. bawaan. 0ngka 0ngka kejadi kejadian an !B terjad terjadii sekita sekitarr 1 dari dari %&&& %&&& kelahir kelahiran an hidup. hidup. 0ngka 0ngka kematian !B, &2 terjadi dalam $ bulan pertama kehidupan, 1&2 pada usia % tahun kehidupan. 3mumnya, neonatus dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau hari setelah lahir sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas. PEN!EBAB
!B !B meru merupa pakan kan kelai kelainan nan yang yang dise diseba babka bkan n oleh oleh gangg ganggua uan n perkem perkemba bang ngan an sist sistem em kardio kardioask askula ularr pada masa masa embri embrio. o. 4erda 4erdapat pat peranan peranan faktor faktor endogen endogen dan eksogen eksogen.. Masih Masih disangsikan apakah tidak ad faktor lain yang mempengaruhinya. Faktor tersebut ialah 5 %. 6ingku gkungan gan *iferensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan. Faktor penyebab !B terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan ialah rubella pada ibu dan penyakit irus lain, talidomid dan mungkin obat-obat lain, radiasi. 7ipoksia juga dapat menjadi penyebab !*0. . 7ereditas Faktor genetik mungkin memegang peranan ke"il saja, sedangkan kelainan kromosom biasanya tidak terdapat. alaupun demikian beberapa keluarga mempunyai insidens !B tinggi, jenis !B yang sama terdapat pada anggota keluarga yang sama.
2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA DEFINISI
!enyakit antung Bawaan (!B) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. !ada akhir kehamilan / minggu, pembentukan jantung sudah sempurna, jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. !enyebab !B seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab. EPIDEMIOLOI
!enyakit antung Bawaan (!B) merupakan penyebab kematian tersering dari seluruh kelain kelainan an bawaan. bawaan. 0ngka 0ngka kejadi kejadian an !B terjad terjadii sekita sekitarr 1 dari dari %&&& %&&& kelahir kelahiran an hidup. hidup. 0ngka 0ngka kematian !B, &2 terjadi dalam $ bulan pertama kehidupan, 1&2 pada usia % tahun kehidupan. 3mumnya, neonatus dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau hari setelah lahir sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas. PEN!EBAB
!B !B meru merupa pakan kan kelai kelainan nan yang yang dise diseba babka bkan n oleh oleh gangg ganggua uan n perkem perkemba bang ngan an sist sistem em kardio kardioask askula ularr pada masa masa embri embrio. o. 4erda 4erdapat pat peranan peranan faktor faktor endogen endogen dan eksogen eksogen.. Masih Masih disangsikan apakah tidak ad faktor lain yang mempengaruhinya. Faktor tersebut ialah 5 %. 6ingku gkungan gan *iferensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan. Faktor penyebab !B terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan ialah rubella pada ibu dan penyakit irus lain, talidomid dan mungkin obat-obat lain, radiasi. 7ipoksia juga dapat menjadi penyebab !*0. . 7ereditas Faktor genetik mungkin memegang peranan ke"il saja, sedangkan kelainan kromosom biasanya tidak terdapat. alaupun demikian beberapa keluarga mempunyai insidens !B tinggi, jenis !B yang sama terdapat pada anggota keluarga yang sama.
2
8elainan 8elainan jantung jantung kadang-kadang kadang-kadang berhubungan dengan jenis kelamin, sebabnya ialah kelainan genetik. !ada anak laki-laki banyak terdapat 0' (stenosis aorta), koartasio aorta, 490 (transposisi arteri-arteri besar), 4F (tetralogi fallot): sedangkan anak perempuan !*0 (duktus arteriosus persisten), 0'* 0'* (defek septum atrium) dan !' (stenosis pulmonal). PEN"EAHAN
8emungkinan terjadi !B mungkin dapat dikurangi dengan meniadakan berbagai faktor di atas pada ibu hamil. ;iremia pada rubella dapat menetap selama beberapa minggu sesudah infeks infeksii rubell rubella. a. 'ebaikny 'ebaiknyaa diberi diberikan kan globul globulin in gama gama dalam dalam %& hari hari setela setelah h infeks infeksii terseb tersebut, ut, mungkin hal ini dapat melindungi. !ada kehamilan muda sedapat-dapatnya jangan makan obat jika tidak perlu sekali, karena tidak dapat dipastikan bahaya obat itu. !emeriksaan radiologis rutin semasa hamil dilarang. PEMBAIAN PJB
9angg 9anggua uan n hemod hemodin inam amik ik akibat akibat kelai kelaina nan n jant jantung ung dapa dapatt memb memberi erika kan n gejal gejalaa yang yang menggam menggambar barkan kan deraja derajatt kelain kelainan. an. 0danya 0danya ganggua gangguan n pertum pertumbuh buhan, an, sianos sianosis, is, berkur berkurang angnya nya toleransi latihan, kekerapan infeksi saluran napas berulang, dan terdengarnya bising jantung, dapat merupakan petunjuk awal terdapatnya kelainan jantung pada seorang bayi atau anak. %. angguan #ertu$%u&an !ada !B nonsianotik dengan pirau kiri ke kanan, gangguan pertumbuhan timbul akibat berkurangnya "urah jantung. !ada !B sianotik, gangguan pertumbuhan timbul akibat hipoksemia kronis. 9angguan pertumbuhan ini juga dapat timbul akibat gagal jantung kronis pada pasien !B. . Sian'sis 'ianos 'ianosis is timbul timbul akibat akibat satura saturasi si darah darah yang yang menuju menuju siste sistemik mik rendah. rendah. 'ianos 'ianosis is mudah dilihat pada selaput lendir mulut, bukan di sekitar mulut. 'ianosis akibat kelainan jantung ini (sianosis sentral) perlu dibedakan pada sianosis perifer perifer yang sering didapatkan pada anak yang kedinginan. 'ianosis perifer lebih jelas terlihat pada ujung-ujung jari. =. Menurunn(a t'leransi lati&an 4oleransi latihan merupakan petunjuk klinis yang baik untuk menggambarkan status kompensasi jantung ataupun derajat kelainan jantung. !asien gagal jantung selalu menunjukkan toleransi latihan berkurang. 9angguan toleransi latihan dapat ditanyakan pada orangtua dengan membandingkan pasien dengan anak sebaya, apakah pasien "epat lelah, napas menjadi "epat setelah melakukan aktiitas yang biasa, atau sesak napas dalam keadaan istirahat. !ada bayi dapat ditanyakan saat bayi menetek. 0pakah ia hanya mampu minum dalam jumlah sedikit, sering beristirahat, sesak waktu mengisap, dan berkeringat banyak. !ada anak yang lebih besar ditanyakan kemampuannya berjalan, berlari atau naik tangga. !ada pasien tertentu seperti pada tetralogi Fallot anak sering jongkok setelah lelah berjalan. . In)eksi saluran na#as %erulang 9ejala ini timbul akibat meningkatnya aliran darah ke paru sehingga mengganggu sistem pertahanan paru. 'ering pasien dirujuk ke ahli jantung anak karena anak sering menderita demam, batuk dan pilek. 'ebaliknya tidak sedikit pasien !B yang sebelumnya sudah diobati sebagai tuberkulosis sebelum dirujuk ke a hli jantung anak. . Bising jantung 4erde 4erdengar ngarnya nya bising bising jantun jantung g merupak merupakan an tanda tanda penting penting dalam dalam menent menentuka ukan n penyakit jantung jan tung bawaan. Bahkan kadang-kadang tanda ini yang merupakan alasan anak diru diruju juk k untu untuk k dilak dilakuka ukan n peme pemeri riks ksaan aan lebi lebih h lanj lanjut ut.. 6okas 6okasii bisi bising ng,, dera deraja jatt sert sertaa 4
penjalarannya dapat menentukan jenis kelainan jantung. >amun tidak terdengarnya bising jantung pada pemeriksaan fisis, tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung bawaan.
ika pasien diduga menderita kelainan jantung, sebaiknya dilakukan
pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis.
DIANOSIS
*iagnosis
penyakit
jantung
bawaan
ditegakkan
berdasarkan
pada
anamnesis,
pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan. !emeriksaan penunjang dasar yang penting untuk penyakit jantung bawaan adalah foto rontgen dada, elektrokardiografi, dan pemeriksaan laboratorium rutin. !emeriksaan lanjutan (untuk penyakit jantung bawaan) men"akup ekokardiografi dan kateterisasi jantung. 8ombinasi ke dua pemeriksaan lanjutan tersebut untuk isualisasi dan konfirmasi morfologi dan pato-anatomi masing-masing jenis penyakit jantung bawaan memungkinkan ketepatan diagnosis mendekati seratus persen. 8emajuan teknologi di bidang diagnostik kardioaskular dalam dekade terakhir menyebabkan pergeseran persentase angka kejadian beberapa jenis penyakit jantung bawaan tertentu. 7al ini tampak jelas pada defek septum atrium dan transposisi arteri besar yang makin sering dideteksi lebih awal. Makin "anggihnya alat ekokardiografi yang dilengkapi dengan *oppler berwarna, pemeriksaan tersebut dapat mengambil alih sebagian peran pemeriksaan kateterisasi dan angiokardiografi. 7al ini sangat dirasakan manfaatnya untuk bayi dengan !B kompleks, yang sukar ditegakkan diagnosisnya hanya berdasarkan pemeriksaan dasar rutin dan sulitnya pemeriksaan kateterisasi jantung pada bayi. ?kokardiografi dapat pula dipakai sebagai pemandu pada tindakan septostomi balon transeptal pada transposisi arteri besar. *i samping lebih murah, ekokardiografi mempunyai keunggulan lainnya yaitu mudah dikerjakan, tidak menyakitkan, akurat dan pasien terhindar dari pajanan sinar X. Bahkan di rumah sakit yang mempunyai fasilitas pemeriksaan ekokardiografi, foto toraks sebagai pemeriksaan rutinpun mulai ditinggalkan. >amun demikian apabila di tangan seorang ahli tidak semua pertanyaan dapat dijawab dengan menggunakan sarana ini, pada keadaan demikian angiografi radionuklir dapat membantu. !emeriksaan ini di samping untuk menilai se"ara akurat fungsi entrikel kanan dan kiri, juga untuk menilai derasnya pirau kiri ke kanan. !emeriksaan ini lebih murah daripada kateterisasi jantung, dan juga kurang traumatis. 5
4ingginya akurasi pemeriksaan ekokardiografi, membuat pemeriksaan kateterisasi pada tahun %@1& menurun drastis. 'arana diagnostik lain terus berkembang, misalnya digital substraction angiocardiography, ekokardiografi transesofageal, dan ekokardiografi intraaskular. 'arana diagnostik utama yang baru adalah magnetic resonance imaging , dengan dilengkapi modus cine sarana pemeriksaan ini akan merupakan andalan di masa mendatang.
Tatalaksana Pen(akit Jantung Ba*aan
*engan berkembangnya ilmu kardiologi anak, banyak pasien dengan penyakit jantung bawaan dapat diselamatkan dan mempunyai nilai harapan hidup yang lebih panjang. 3mumnya tata laksana penyakit jantung bawaan meliputi tata laksana non-bedah dan tata laksana bedah. 4ata laksana non-bedah meliputi tata laksana medikamentosa dan kardiologi interensi. 4ata laksana medikamentosa umumnya bersifat sekunder sebagai akibat komplikasi dari penyakit jantungnya sendiri atau akibat adanya kelainan lain yang menyertai. *alam hal ini tujuan terapi medikamentosa untuk menghilangkan gejala dan tanda disamping untuk mempersiapkan operasi. 6ama dan "ara pemberian obat-obatan tergantung pada jenis penyakit yang dihadapi. 7ipoksemia, syok kardiogenik, dan gagal jantung merupakan tiga penyulit yang sering ditemukan pada neonatus atau anak dengan kelainan jantung bawaan. !erburukan keadaan umum pada dua penyulit pertama ada hubungannya dengan progresiitas penutupan duktus arterious, dalam hal ini terdapat ketergantungan pada tetap terbukanya duktus. 8eadaan ini termasuk ke dalam golongan penyakit jantung bawaan kritis. 4etap terbukanya duktus ini diperlukan untuk (%) per"ampuran darah pulmonal dan sistemik, misalnya pada transposisi arteri besar dengan septum entrikel utuh, () penyediaan darah ke aliran pulmonal, misalnya pada tetralogi Fallot berat, stenosis pulmonal berat, atresia pulmonal, dan atresia trikuspid, (=) penyediaan darah untuk aliran sistemik, misalnya pada stenosis aorta berat, koarktasio aorta berat, interupsi arkus aorta dan sindrom hipoplasia jantung kiri. !erlu diketahui bahwa penanganan terhadap penyulit ini hanya bersifat sementara dan merupakan upaya untukAmenstabilkan keadaan pasien, menunggu tindakan operatif yang dapat berupa paliatif atau koreksi total terhadap kelainan struktural jantung yang mendasarinya. ika menghadapi neonatus atau anak dengan hipoksia berat, tindakan yang harus dilakukan adalah (%) mempertahankan suhu lingkungan yang netral misalnya pasien ditempatkan dalam inkubator pada neonatus, untuk mengurangi kebutuhan oksigen, () kadar hemoglobin 6
dipertahankan dalam jumlah yang "ukup, pada neonatus dipertahankan di atas % gdl, (=) memberikan "airan parenteral dan mengatasi gangguan asam basa, () memberikan oksigen menurunkan resistensi paru sehingga dapat menambah aliran darah ke paru, () pemberian prostaglandin ?% supaya duktus arteriosus tetap terbuka dengan dosis permulaan &,% mgkgmenit dan bila sudah terjadi perbaikan maka dosis dapat diturunkan menjadi &,& mgkgmenit. Cbat ini akan bekerja dalam waktu %&-=& menit sejak pemberian dan efek terapi ditandai dengan kenaikan !aC %-& mm7g dan perbaikan p7. !ada !B dengan sirkulasi pulmonal tergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka lebar dapat memperbaiki sirkulasi paru sehingga sianosis akan berkurang. !ada !B dengan sirkulasi sistemik yang tergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka akan menjamin sirkulasi sistemik lebih baik. !ada transposisi arteri besar, meskipun bukan merupakan lesi yang bergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka akan memperbaiki per"ampuran d arah. !ada pasien yang mengalami syok kardiogenik harus segera diberikan pengobatan yang agresif dan pemantauan inasif. Cksigen harus segera diberikan dengan memakai sungkup atau kanula hidung. Bila entilasi kurang adekuat harus dilakukan intubasi endotrakeal dan bila perlu dibantu dengan entilasi mekanis. !rostaglandin ?% &,% mgkgmenit dapat diberikan untuk melebarkan kembali dan menjaga duktus arteriosus tetap terbuka. Cbat-obatan lain seperti inotropik, asodilator dan furosemid diberikan dengan dosis dan "ara yang sama dengan tatalaksana gagal jantung. !ada pasien !B dengan gagal jantung , tata laksana yang ideal adalah memperbaiki kelainan struktural jantung yang mendasarinya. !emberian obat-obatan bertujuan untuk memperbaiki perubahan hemodinamik, dan harus dipandang sebagai terapi sementara sebelum tindakan definitif dilaksanakan. !engobatan gagal jantung meliputi (%) penatalaksanaan umum yaitu istirahat, posisi setengah duduk, pemberian oksigen, pemberian "airan dan elektrolit serta koreksi terhadap gangguan asam basa dan gangguan elektrolit yang ada. Bila pasien menunjukkan gagal napas, perlu dilakukan entilasi mekanis () pengobatan medikamentosa dengan menggunakan obatobatan. Cbat-obat yang digunakan pada gagal jantung antara lain (a) obat inotropik seperti digoksin atau obat inotropik lain seperti dobutamin atau dopamin. *igoksin untuk neonatus misalnya, dipakai dosis =& mgkg. *osis pertama diberikan setengah dosis digitalisasi, yang kedua diberikan 1 jam kemudian sebesar seperempat dosis sedangkan dosis ketiga diberikan 1 7
jam berikutnya sebesar seperempat dosis. *osis rumat diberikan setelah 1-% jam pemberian dosis terakhir dengan dosis seperempat dari dosis digitalisasi. Cbat inotropik isoproterenol dengan dosis &,&-% mgkgmenit diberikan bila terdapat bradikardia, sedangkan bila terdapat takikardia diberikan dobutamin -%& mgkgmenit atau dopamin bila laju jantung tidak begitu tinggi dengan dosis - mgkgmenit. *igoksin tidak boleh diberikan pada pasien dengan perfusi sistemik yang buruk dan jika ada penurunan fungsi ginjal, karena akan memperbesar kemungkinan intoksikasi digitalis. (b) asodilator, yang biasa dipakai adalah kaptopril dengan dosis &,%-&, mgkghari terbagi -= kali per oral. 4erakhir (") diuretik, yang sering digunakan adalah furosemid dengan dosis %- mgkghari per o ral atau intraena.
BEDAH JANTUN
8emajuan dalam bidang perinatologi memungkinkan bayi dengan keadaan umum yang buruk dapat bertahan hidup. 'ementara itu perkembangan teknologi diagnostik telah mampu mendeteksi kelainan jantung se"ara dini pada bayi baru lahir, bahkan sejak dalam kandungan dengan ekokardiografi janin. *idalam bidang bedah jantung, kemampuan untuk melakukan operasi ditunjang oleh (%) teknologi pintas jantung-paru yang sudah semakin aman untuk bayi dengan berat badan yang rendah, () tersedianya instrumen yang diperlukan, (=) perbaikan kemampuan unit perawatan intensif pas"a bedah, dan () pengalaman tim dalam mengerjakan kasus yang rumit. !ada prinsipnya penanganan penyakit jantung bawaan harus dilakukan sedini mungkin. 8oreksi definitif yang dilakukan pada usia muda akan men"egah terjadinya distorsi pertumbuhan jantung, juga men"egah terjadinya hipertensi pulmonal. Cperasi paliatif saat ini masih banyak dilakukan dengan tujuan memperbaiki keadaan umum, sambil menunggu saat operasi korektif dapat dilakukan. >amun tindakan paliatif ini seringkali menimbulkan distorsi pertumbuhan jantung, disamping pasien menghadapi risiko operasi dua kali dengan biaya yang lebih besar pula. Cleh karena itu terus dilakukan upaya serta penelitian agar operasi jantung dapat dilakukan pada neonatus dengan lebih aman. 8e"enderungan di masa mendatang adalah koreksi definitif dilakukan pada neonatus. Bentuk operasi paliatif yang sering dikerjakan pada penyakit jantung bawaan antara lain (%) Banding arteri pulmonalis. !rosedur ini dilakukan dengan memasang jerat pita dakron untuk memperke"il diameter arteri pulmonalis. Banding arteri pulmonalis dilakukan pada kasus dengan 8
aliran pulmonal yang berlebihan akibat pirau dari kiri ke kanan di dalam jantung seperti pada defek septum entrikel besar, entrikel kanan jalan keluar ganda tanpa stenosis pulmonal, defek septum atrioentrikular, transposisi arteri besar, dan lain-lain. () !irau antara sirkulasi sistemik dengan pulmonal. !rosedur ini dilakukan pada kelainan dengan aliran darah paru yang sangat berkurang sehingga saturasi oksigen rendah, anak menjadi biru dan sering disertai asidosis. enis-jenis operasi pirau antara lain5 (a) Blalo"k-4aussig klasik, yaitu membebaskan arteri subklaia dan menyambungkannya ke arteri pulmonalis kiri atau kanan, (b) Modifikasi Blalo"k4aussig, memasang pipa Gore-Tex antara arteri subklaia dengan arteri pulmonalis kanan atau kiri, (") !irau sentral, membuat hubungan antara aorta dengan arteri pulmonalis (aterson, !otts, dengan Gore-Tex) dan (d) !irau antara ena kaa superior dengan arteri pulmonalis (9lenn shunt atau bidirectional cavo-pulmonary shunt ). (=) 'eptostomi atrium. !rosedur ini dilakukan pada bayi sampai usia = bulan, yakni dengan kateter balon melalui ena femoralis. 4indakan ini dapat dilakukan di ruang perawatan intensif dengan bimbingan ekokardiografi, atau dapat juga dikerjakan di ruangan kateterisasi jantung. !ada anak yang lebih besar, tindakan ini dilakukan menurut metode Blalo"k-7anlon. 'eptostomi atrium dilakukan pada transposisi arteri besar untuk menambah per"ampuran darah, pada anomaly parsial drainase . pulmonalis untuk mengurangi bendungan . pulmonalis, dan pada atresia tri"uspid untuk mengurangi bendungan ena sistemik. 8emajuan yang pesat dalam pembedahan memungkinkan dilakukannya tindakan korektif pada penyakit jantung bawaan. 4indakan pembedahan korektif ini terutama dilakukan setelah ditemukan ran"ang-bangun oksigenator yang aman, khususnya pada bayi ke"il. Metode yang banyak dipakai adalah Dhenti sirkulasiE, sehingga lapangan operasi menjadi bersih dari genangan darah dan tidak terganggu oleh kanula ena. 0da beberapa kelainan jantung bawaan yang memerlukan pembedahan korektif pada usia neonatus misalnya anomali total drainase ena pulmonalis dengan obstruksi, transposisi tanpa defek septum entrikel, trunkus arteriosus dengan gagal jantung. 'ebagian lagi pembedahan dapat ditunda sampai usia lebih besar, atau memerlukan operasi paliatif untuk menunggu saat yang tepat untuk koreksi.
KOMPLIKASI
8omplikasi yang dapat terjadi pada penyakit jantung bawaan antara lain 5 %. Sin+r'$ Eisen$enger 9
8omplikasi ini terjadi pada !B non-sianotik yang menyebabkan aliran darah ke paru yang meningkat. 0kibatnya lama kelamaan pembuluh kapiler di paru akan bereaksi dengan meningkatkan resistensinya sehingga tekanan di arteri pulmonal dan di entrikel kanan meningkat. ika tekanan di entrikel kanan melebihi tekanan di entrikel kiri maka terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai sianosis. 4indakan bedah sebaiknya dilakukan sebelum timbul komplikasi ini. . Serangan sian'tik 8omplikasi ini terjadi pada !B sianotik. !ada saat serangan anak menjadi lebih biru dari kondisi sebelumnya, tampak sesak bahkan dapat timbul kejang. 8alau tidak "epat ditanggulangi dapat menimbulkan kematian. =. A%ses 'tak 0bses otak biasanya terjadi pada !B sianotik. Biasanya abses otak terjadi pada anak yang berusia di atas tahun. 8elainan ini diakibatkan adanya hipoksia dan melambatnya aliran darah di otak. 0nak biasanya datang dengan kejang dan terdapat defisit neurologis.
Pe$%agian PJB
0kibat yang tampak dari kelainan, maka pembagian berdasarkan golongan !B dengan sianosis dan golongan !B tanpa sianosi' Penyakit Jantung Bawaan Sianosis 'ianosis adalah manifestasi klinis tersering dari !B simptomatik pada neonatus. 'ianosis tanpa disertai gejala distress nafas yang jelas hampir selalu akibat !B, sebab pada kelainan parenkim paru yang sudah sangat berat saja yang baru bisa memberikan gejala sianosis dengan demikian selalu disertai gejala distress nafas yang berat.
10
!ada neonatus normal, pelepasan oksigen ke jaringan harus sesuai dengan kebutuhan metabolismenya. umlah oksigen yang dilepaskan ke jaringan bergantung kepada aliran darah sistemik, kadar hemoglobin dan saturasi oksigen arteri sistemik. !ada saat lahir, kebutuhan oksigen meningkat sampai = kali lipat untuk memenuhi kebutuhan metabolisme agar menghasilkan energy untuk bernafas dan termoregulasi. 3ntuk itu diperlukan peningkatan aliran darah sistemik kali lipat dan saturasi oksigen 2 sehingga pelepasan dan peningkatan oksigen di jaringan juga meningkat sesuai kebutuhan. 'ianosis perifer (a"ro"yanosis) sering dijumpai pada neonatus, hal ini akibat tonus asomotor perifer yang belum stabil. 4ampak warna kebiruan pada ujung jari tangan dan kaki serta daerah sekitar mulut, disertai suhu yang dibawah normal dan hiperoksia tes menunjukkan hasil yang negatif. !ada neonatus dengan !B sianosis, tidak mampu meningkatkan saturasi oksigen arteri sistemik, justru sangat menurun drastis saat lahir, sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen di jaringan menurun. 8ondisi ini bila tidak segera diatasi mengakibatkan metabolisme anaerobik dengan akibat selanjutnya berupa asidosis metaboli", hipoglikemia, hipotermia dan kematian. 'ianosis sentral akibat jantung bawaan ("ardia" "yanosis) yang disertai penurunan aliran darah ke paru oleh karena ada hambatan pada jantung kanan, yaitu katup tri"uspid atau arteri pulmonalis. 8ondisi ini mengakibatkan kegagalan proses oksigenasi darah di paru sehingga darah dengan kadar oksigen yang rendah akan beredar ke sirkulasi arteri sistemik melalui foramen oale atau ;'* (pada tetralogi fallot). 'eluruh jaringan tubuh akan mengalami hipoksia dan menimbulkan gejala klinis berupa sianosis sentral tanpa gejala gangguan pernafasan. 8esulitan akan timbul, bila sianosis disertai tanda-tanda distress pernafasan. 4erdapatnya anemia berat mengakibatkan jumlah 7b yang tereduksi tidak "ukup menimbulkan gejala sianosis. 0danya pigmen yang gelap sering mengganggu sianosis sentral yang berderajat ringan akibat !B. Beberapa kondisi klinis yang memberikan dugaan "ardia" "yanosis pada neonatus dan sudah merupakan alasan yang "ukup untuk merujuk ke rumah sakit yang lebih lengkap, didasari beberapa alasan tambahan sebagai berikut 5 %. 7ipoksemia sistemik menimbulkan gejala sianosis sentral. . 'ianosis sentral akibat !B tidak timbul segera setelah lahir. =. 'ianosis sentral tidak tampak selama saturasi oksigen arteri masih diatas 1 mm7g. 11
. 'ianosis sentral dengan frekuensi pernafasan yang "epat (hiperentilasi) tanpa disertai pernafasan "uping hidung dan retraksi ruang iga serta kadar
12
8elompok kedua adalah penyakit jantung bawaan dengan peningkatan beban tekanan (pressure load), yang sebagian besar merupakan bentuk kelainan obstruktif sekunder dari sirkulasi entrikuler (misalnya stenosis pulmonal dan stenosis aorta) atau penyempitan salah satu arteri besar (misalnya koarktasio aorta). De)ek Se#tu$ Atriu$
e!inisi *efek 'eptum 0trium (0trial 'eptal *efe"tH0'*) merupakan kelainan jantung bawaan akibat adanya lubang pada septum interatrial. Berdasrkan letak lubang, defek septum atrium dibagi atas = tipe yaitu 5 %) *efek septum atrium sekundum, bila lubang terletak di daerah fossa oalis: ) *efek septum primum, bila lubang terletak di daerah ostium primum (termasuk salah satu bentuk defek septum atrioentrikuler): =) *efek sinus enosus, bila lubang terletak didaerah sinus enosus (dekat muara ena kaasuperior atau inferior).
"ngka #e$adian *efek septum atrium sekundum merupakan /-%&2 dari seluruh kelainan jantung bawaan, dan lebih sering dijumpai pada wanita ( kali pria).
13
*efek septum atrium primum hanya =2 dari seluruh kelainan jantung bawaan, sedang defek sinus enosus hanya %2 dari defek interatrium. Permasalahan *efek septum atrium sering tidak ditemukan pada pemeriksaan rutin karena keluhan baru timbul pada dekade -= dan bising yang terdengar tidak keras. !ada kasus dengan aliran pirau yang besar keluhan "epat lelah timbul lebih awal. 9agal jantung pada neonatus hanya dijumpai pada I 2 kasus. 'ianosis terlihat bila telah terjadi penyakit as"ular paru (sindrom ?isenmenger). %tiologi 'ulit ditentukan, terjadi akibat interaksi genetik yang multi faktorial dan sistem lingkungan, sehingga sulit untuk ditentukan satu p enyebab spesifik. Pato!isiologi *arah dari atrium kiri masuk ke atrium kanan sehingga beban pada entrikel kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru, atrium kanan meningkat. 4ahanan arteri pulmonalis naik sehingga terjadi perbedaan tekanan entrikel kanan dan arteri pulmonalis sehingga menyebab terjadinya bising sistolik (bising stenosis relatie katup pulmonal). 6ama-kelamaan terjadi peningkatan tekanan entrikel kanan yang permanen. &ani!estasi #linik -
0simtomatik 'esak nafas dan rasa "apek #nfeksi nafas yang berulang 'esak pada saat aktiitas dan berdebar-debar akibat takiaritmia atrium !ertumbuhan fisik normal
Pemeriksaan 'isik !enderita defek septum atrium seringkali disertai bentuk tubuh yang tinggi dan kurus, dengan jari-jari tangan dan kaki yang panjang. 0ktiitas entrikel kanan meningkat, dan tak teraba thrill. Bunyi jantung satu mengeras, bunyi jantung kedua terpisah lebar dan tak mengikuti ariasi pernafasan (wide fied split). Bila terjadi hipertensi pulmonal, komponen pulmonal bunyi 14
jantung kedua mengeras dan pemisahan kedua komponen tidak lebar. 4erdengar bising sistolik ejeksi yang halus di sela iga ## parasternal kiri. Bising mid-diastolik mungkin terdengar di sela iga #; parasternal kiri, sifatnya mengenderang dan meningkatkan dengan inspirasi. Bising ini terjadi akibat aliran melewati katup tri"uspid yang berlebihan, pada defek yang besar dengan rasio aliran pirau interatrial lebih dari . Bising pansistolik regurgitasi mitral dapat terdengar di daerah apeks dan defek septum atrium primum dengan "elah pada katup mitral atau pada defek septum atrium sekundum ruang disertai disertai prolaps katup mitral. %lektrokardiogram !ada elektrokardiogram umumnya terlihat deiasi sumbu JK' ke kanan, hipertrofi entrikel kanan, dan right bundle branch block (KBBB). !emanjangan interal !K dan deiasi sumbu JK' ke kiri mengarah pada kemungkinan defek septum atrium primum. Bila sumbu gelombang ! negatie, maka dipikirkan kemungkinan defek sinus enosus.
'oto Thorak 4erlihat kardiomegali akibat pembesaran atrium dan entrikel kanan. 'egmen pulmonal menonjol dan askularisasi paru meningkat. !ada kasus lanjut dengan hipertensi pulmonal, gambaran askularisasi paru berkurang di daerah tepi (pruned tree).
15
%kokardiogram ?kokardiogram
M-mode
memperlihatkan dilatasi
entrikel
kanan dan
septum
interentrikuler yang bergerak parado. ?kokardiografi dimensi dapat memperlihatkan lokasi dan besarnya defek interatrial. !rolaps katup mitral dan regurgitasi sering tampak pada defek septum atrium yang besar. !osisi katup mitral dan tri"uspid sama tinggi dengan defek septum atrium primum dan bila ada "elah pada katup mitral juga dapat terlihat. #ateterisasi Jantung 8aterisasi jantung dilakukan bila defek interatrial pada ekokardiogram tak jelas terlihat atau bila terdapat hipertensi pulmonal. Penatalaksanaan Bedah penutupan defek septum atrium dilakukan bila rasio aliran pulmonal terhadap aliran sistemik lebih dari . Bila pemeriksaan klinis dan elektrokardiografi sudah dapat memastikan adanya defek septum atrium dengan aliran pirau yang bermakna, maka penderita dapat diajukan untuk dioperasi tanpa didahului pemeriksaan katerisasi jantung. Bila telah terjadi 16
hipertensi pulmonal dan penyakit as"ular paru, serta pada katerisasi jantung didapatkan tahanan arteri pulmonalis lebih dari %& 3 yang tidak responsie dengan pemberian oksigen %&&2, maka penutupan defek septum atrium merupakan kontraindikasi. De)ek Se#tu$ ,entrikel
e!inisi *efek septum entrikel (;entri"ular 'eptal *efe"tH;'*) adalah kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interentrikular. 6ubang tersebut dapat hanya % atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interentrikular semasa janin dalam kandungan. Berdasarkan lokasi lubang, ;'* diklasifikasikan dalam = tipe, yaitu 5 %) perimembranus, bila lubang terletak didaerah septum membranus dan sekitar: ) subarterial doubly "ommited, bila lubang terletak didaerah septum infundibular: =) muskuler, bila lubang terletak didaerah suptum muskuler inlet, outlet ataupun trabekuler.
"ngka #e$adian ;'* merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering dijumpai yaitu, ==2 dari seluruh kelainan jantung bawaan. *i #ndonesia, khususnya di Kumah 'akit antung 7arapan
17
8ita, tipe membranus adalah yang terbanyak ditemukan ($&2), kedua adalah subarterial (=/2) dan yang terjarang adalah tipe muskuler (=2). Permasalahan 0danya lubang pada septum interentrikular memungkinkan terjadinya aliran dari entrikel kiri ke entrikel kanan, sehingga aliran darah yang ke paru bertambah. !ersentasi klinis tergantung besarnya aliran pirau melewati lubang ;'* serta besarnya tahanan pembuluh darah paru. !ada usia tahun pertama (terutama $ bulan pertama), besar aliran pirau dapat berubah-ubah sesuai dengan penurunan tekanan pembuluh darah akibat maturasi paru yang berlangsung "epat pada periode tersebut. !enurunan maksimal biasanya terjadi pada usia %-$ minggu, tapi kadang-kadang baru terjadi pada usia % minggu. 0liran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah dengan menurunnya tahanan pembuluh paru, sehingga gagal jantung pada bayi dengan ;'* yang besar biasanya terjadi pada usia -= bulan. Bila aliran pirau ke"il umumnya tidak menimbulkan keluhan, tetapi bila besar akan menimbulkan keluhan seperti kesulitan waktu makan atau minum karena "epat lelah atau sesak dan sering mengalami batuk serta infeksi berulang. #ni mengakibatkan pertumbuhan yang lambat. *alam perjalanannya, beberapa tipe ;'* dapat menetap spontan (tipe perimembranus dan muskuler), terjadi hipertensi pulmonal hipertrofi infundibulum, atau prolaps katup aorta yang disertai regurgitasi (tipe subarterial dan p erimembranus). Pemeriksaan 'isik !enderita ;'* dengan aliran pirau yang besar biasanya terlihat takipnue. 0katiitas entrikel kiri meningkat dan dapat teraba thrill sistolik. 8omponen pulmonal bunyi jantung kedua mengeras bila telah terjadi hipertensi pulmonal. 4erdengar bising holosistolik yang keras disela iga =- parasternal kiri yang menyebar sepanjang parasternal dan apeks. !ada aliran pirau yang besar, dapat terdengar bising mid-diasistolik di daerah katup mitral akibat aliran yang berlebihan. 4anda-tanda gagal jantung kongesti dapat ditemukan pada bayi atau anak dengan pirau yang besar.
18
Bila telah terjadi penyakit esikuler paru dan sindrom ?isenmenger, penderita tampak sianosis dengan jari-jari berbentuk tabuh, bahkan mungkin disertai tanda-tanda gagal jantung kanan. 'oto Thorak 4erlihat kardiomegali akibat pembesaran entrikel kiri, ke"uali bila telah terjadi penyakit as"ular paru dimana terdapat gambaran pruned tree yang disertai penonjolan arteri pulmonalis.
%lektrokardiogram 7ipertrofi entrikel kiri dan mungkin hipertrofi atrium kiri akan terlihat pada elektrokardiogram. Bila terdapat hipertrofi kedua entrikel dan deiasi sumbu JK' ke kanan maka perlu dipikirkan adanya hipertensi pulmonal atau hipertrofi infundibulum entrikel kanan. %kokardiogram *engan ekokardiogram &-mode dapat diukur dimensi atrium kiri dan entrikel kiri. *engan pemeriksaan ekokardiografi dimensi dapat dideteksi dengan tepat ukuran dan lokasi 19
defek septum entrikel. !erlu diperhatikan apakah ada daun katup aorta yang prolaps dan aneurisma septum membranus mungkin juga dapat terlihat. *engan pemeriksaan ekokardiografi berwarna dan *oppler dapat dipastikan arah dan besarnya aliran melewati defek tersebut (rasio aliran ke paru dan ke sistemikHJpJs). 4ingginya tekanan arteri pulmonalis dan perbedaan tekanan antara entrikel kanan dan arteri pulmonalis pada hipertrofi infundibulum juga dapat diukur.
#aterisasi Jantung !emeriksaan katerisasi jantung pada anak dengan ;'* dilakukan se"ara elektif pada penderita dengan tanda-tanda hipertensi pulmonal. 4es pemberian oksigen %&&2 dilakukan untuk menilai reersibilitas askuler paru. Kasio aliran ke paru dan sistemik (JpJs) serta tahanan pembuluh darah paru dapat diukur dan ini penting untuk menentukan indikasi dan kontraindikasi operasi. 0ngiografi entrikel kiri dilakukan untuk melihat jumlah dan lokasi ;'*, sedangkan angiografi aorta untuk melihat adanya kemungkinan prolaps katup aorta dan regurgitasi. Penatalaksanaan !ertama-tama setelah diagnosis ;'* ditegakkan, se"ara kualitatif besar aliran pirau dapat ditentukan dengan petunjuk D8linis, ?lektrokardiografi dan Kadiologi (8?K)E. Bila ditemukan pada bayi usia kurang dari % tahun, maka perlu dikontrol se"ara periodik setiap bulan sampai umur % tahun, mengingat besar aliran pirau dapat berubah akibat resistensi paru yang terus mengalami penurunan. Bila terdapat gagal jantung (biasanya 8?K5MB-B) maka perlu diberikan obat-obat seperti digitalis, diuretik atau asodilator. 'etelah usia % tahun penderita dapat dikontrol setiap = bulan sekali. Bila gagal jantung tidak dapat teratasi dengan medikamentosa dan pertumbuhan terlihat terlambat maka sebaiknya dilakukan tindakan paiatif bedah pulmonary artery banding untuk mengurangi aliran yang berlebih ke paru atau langsung penutupan ;'* bila berat badan anak mengiGinkan. 7al ini tentunya tergantung pada pengalaman dan kemampuan pusat bedah jantung 20
setempat. Bila gagal jantung dapat teratasi dan anak tumbuh baik maka katerisasi jantung dan bedah penutupan ;'* dilakukan setelah anak berumur =- tahun (kemungkinan nilai 8?K menetap atau menurun).
Duktus Arteri'sus Persisten
e!inisi *uktus 0rteriosus !ersisten (!*0) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. 8elainan ini merupakan /2 dari seluruh penyakit jantung bawaan. !*0 ini sering dijumpai pada bayi prematur, insidennya bertambah dengan berkurangn ya masa gestasi.
"natomi dan (emodinamik
21
'ebagian besar kasus !*0 menghubungkan aorta dengan pangkal arteri pulmonal kiri. Bila arkus aorta di kanan, maka duktus terdapat di sebelah kiri, jarang duktus terletak di kanan bermuara ke arteri pulmonalis kanan. !ada bayi baru lahir, setelah beberapa kali pernapasan pertama, resistensi askular paru menurun dengan tajam. *engan ini maka duktus akan berfungsi sebaliknya, bila semula mengalirkan darah dari arteri pulmonalis ke aorta, sekarang ia mengalirkan darah dari aorta ke arteri pulmonalis. *alam keadaan normal duktus mulai menutup, dan dalam beberapa jam se"ara fungsional sudah tidak terdapat lagi arus darah dari aorta ke arteri pulmonalis. 0pabila duktus tetap terbuka, maka terjadi keseimbangan antara aorta dan arteri pulmonalis, apabila resistensi askular paru terus menurun maka pirau dari aorta ke arah arteri pulmonalis makin meningkat. !ada auskultasi pirau yang bermakna akan memberikan bising sistolik setelah bayi berusia beberapa hari, sedang bising kontinu yang khas biasanya terdengar setelah bayi berusia minggu. *engan tetap terbukanya duktus, maka darah yang seharusnya mengalir ke seluruh tubuh akan
kembali
memenuhi
pembuluh
paru-paru.
Besar-ke"ilnya
bukaan
pada
duktus
mempengaruhi jumlah darah yang mengalir balik ke paru-paru. !*0 umumnya ditemui pada bayi-bayi yang lahir prematur, juga pada bayi normal dengan perbandingan % kasus dari && - &&& kelahiran setiap tahunnya. P" pada bayi aterm 8etika seorang bayi aterm menderita !*0, dinding dari duktus arteriosus kekurangan lapisan endotel dan lapisan muskular media. P" pada bayi preterm)prematur !*0 pada bayi prematur, seringnya mempunyai struktur duktus yang normal. 4etap terbukanya duktus arteriosus terjadi karena hipoksia dan imaturitas. Bayi yang lahir prematur (L=/ minggu *0!. Makin muda usia kehamilan, makin besar pula presentase !*0 oleh karena duktus dipertahankan tetap terbuka oleh prostaglandin yang 22
kadarnya masih tinggi, karena memang belum waktunya bayi lahir. 8arena itu !*0 pada bayi prematur dianggap sebagai developmental patent ductus arteriosus, bukan structural patent ductus arteriosus seperti pada bayi "ukup bulan. !ada bayi prematur dengan penyakit membran hialin (sindrom gawat napas akibat kekurangan surfaktan, yakni Gat yang mempertahankan agar paru tidak kolaps), !*0 sering bermanifestasi setelah sindrom gawat napasnya membaik. Bayi yang semula sesaknya sudah berkurang menjadi sesak kembali disertai takhipnue dan takikardi. %tiologi Berkembangnya paru pada waktu lahir dan perubahan tekanan oksigen darah pada waktu yang sama merupakan faktor yang sudah pasti. Bagaimana kontraksi duktus terjadi hingga kini belum diketahui se"ara pasti. uga faktor turunan, infeksi memegang peranan penting. Kubella dikenal sebagai salah satu penyebab. #nsidensi •
anita lebih sering terkena -= kali lebih banyak dari pria.
•
6ebih sering terjadi pada bayi kurang bulan, &2 pada bayi prematur lebih dari = minggu masa kehamilan, $&2 pada bayi kurang dari 1 minggu masa kehamilan.
Pato!isiologi Cleh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke kanan melalui duktus arteriosus, yaitu dari aorta ke arteri pulmonal. 6uasnya pirau tersebut tergantung dari ukuran !*0 dan rasio dari resistensi pembuluh darah paru-paru dan sistemik. !ada kasus yang ekstrim, /&2 darah yang dipompa entrikel kiri akan mengalir melalui !*0 ke sirkulasi pulmonal. ika ukuran !*0 ke"il, tekanan antara arteri pulmonal, entrikel kanan, dan atrium kanan normal. ika !*0 besar, tekanan arteri pulmonal dapat meningkat baik pada waktu sistol dan diastol. !asien dengan !*0 yang besar mempunyai resiko tinggi terjadinya berbagai komplikasi. 4ekanan nadi yang tinggi disebabkan karena lolosnya darah ke arteri pulmonal ketika fase diastol. 23
Gambaran #linis Bising sering ditemukan se"ara kebetulan pada anak tanpa keluhan. !ada anak lain infeksi saluran nafas residif serta "epat lelah merupakan keluhan yang timbul. 9agal jantung pada masa bayi hanya terjadi pada pirau kiri ke kanan yang besar. !ertumbuhan badan umumnya normal, hanya pada pirau besar terjadi gangguan. 3jung-ujung jari hiperemik khususnya pada pirau besar, sebagai akibat asodilatasi pembuluh darah tepi. 8erja jantung hiperdinamik terlihat pada apeks. P" kecil Biasanya asimptomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi normal. antung tidak membesar. 8adang terasa getaran bising disela iga ke- sternum. 4erdapat bising kontinu (continous murmur* machinery murmur ) yang khas untuk !*0 di daerah subklaia kiri. 9ambaran radiologis dan ?89 biasanya dalam batas normal. !emeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau arteri pulmonalis. P" sedang 9ejala biasa timbul pada usia - bulan tetapi tidak berat. !asien mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran nafas namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. 0nak lebih mudah lelah tetapi masih dapat mengikuti permainan. !ada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih "epat dibanding anak normal. Bila nadi radialis diraba dan bila diukur tekanan darahnya, akan dijumpai pulsus seler, tekanan nadi lebih dari & mm7g. 4eraba getaran bising didaerah sela iga %- parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga -= dari parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Bising middiastolik di apeks sering dapat didengar akibat bertambahnya pengisian "epat entrikel kiri (stenosis mitral relatif). !ada foto toraks jantung membesar (terutama entrikel kiri), askularisasi paru yang meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. ?89 menunjukkan hipertrofi entrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri. 24
P" besar 9ejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. !asien tidak nafsu makan sehingga berat badan tidak bertambah. 4ampak dispnue dan takhipnue dan banyak berkeringat bila minum. !ada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di ape karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung ke- tunggal dan keras. 9agal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului oleh infeksi saluran nafas bagian bawah. 'emua penderita *0! besar yang tidak dilakukan operasi biasanya menderita hipertensi pulmonal. !ada foto toraks dijumpai pembesaran entrikel kanan dan kiri, di samping pembesaran arteri pulmonalis dan "abang-"abangnya. !ada ?89 tampak hipertrofi bientrikular dengan dominasi aktiitas entrikel kiri dan dilatasi atrium kiri. P" besar dengan hipertensi pulmonal+ !asien dengan !*0 besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit askular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti. 8omplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke- atau ke-=. 8omplikasi ini berkembang se"ara progresif sehingga akhirnya irreersible, dan pada tahap tersebut operasi korektif tidak dapat dilakukan. Pemeriksaan 'isik !alpasi, aktiitas entrikel kiri bertambah pada apeks kordis. 4eraba getaran bising di sela iga ## kiri, fosa suprasternalis. 4anda khas pada denyut nadi berupa pulsus seler atau Dwater hammer pulseE. 7al ini terjadi akibat kebo"oran darah dari aorta pada waktu systole maupun diastole, sehingga didapatkan tekanan nadi yang besar. 0uskultasi, bunyi jantung pertana sering normal, diikuti systoli" "li"k. Bunyi jantung kedua selalu keras, terkeras di sela iga ## kiri. Ma"hinery murmur (khas pada !*0) terkeras di sela iga ## kiri: bising pada fase systole bersifat kresendo dengan pun"ak pada bunyi jantung ## sedangkan bising pada fase diastole bersifat dekresendo, terbaik terdengar pada posisi berbaring: 25
sifat, tempat dan intensitas bising tidak dipengaruhi respirasi. Besarnya "urah sekun"up jantung kiri ditandai oleh adanya bising fungsional. !ada permulaan terdapat M' (stenosis mitral) relatie sebagai akibat bertambahnya aliran darah yang melalui katup normal, kemudian diikuti oleh katup aorta.
Penatalaksanaan 0da beberapa metode pangobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk mengatasi gangguan fungsi jantung pada !*0, dan sangat bergantung dari ukuran bukan pada duktus dan yang utama usia pasien. 4idak diperlukan pembatasan aktiitas jika tidak terdapat hipertensi pulmonal. !ada bayi prematur, duktus arteriosus sering menutup sendiri pada minggu pertama setelah lahir. !ada bayi aterm, duktus arteriosus akan menutup dalam beberapa hari pertama setelah lahir. ika duktus tidak menutup dan menimbulkan masalah, obat-obatan dan tindakan bedah dibutuhkan untuk menutup duktus arteriosus. a. Medikamentosa *apat
menggunakan
antiinflamasi
nonsteroid
(0#>'),
seperti
ibuprofen
atau
indometasin, untuk membantu penutupan duktus arteriosus pada bayi prematur sebelum usia %& hari. 0#>' memblok prostaglandin yang mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka. !ada bayi prematur dengan !*0 dapat diupayakan terapi farmakologis dengan memberikan indometasin intraena atau peroral dosis &, mgkgBB dengan selang waktu % jam diberikan = kali. 4erapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur dengan usia kurang dari satu minggu, yang dapat menutup duktus pada kurang lebih /&2 kasus, meski sebagian akan membuka kembali. !ada bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu indometasin memberikan respon yang lebih rendah. !ada bayi aterm terapi ini tidak efektif. Ta%el D'sis In+'$et&a-in 26
#ndometha"in *osing 9uidelines (mgkg)
0ge 0t *ose *ose % %
*ose
*ose =
L 1 h
&.
&.%
&.%
N/ days
&.
&.
&.
/ days
&.
&.
&.
Bila usaha penutupan dengan medikamentosa ini gagal dan gagal jantung kongestif menetap, bedah ligasi !*0 perlu segera dilakukan. Bila tidak ada tanda-tanda gagal jantung kongestif, bedah ligasi !*0 dapat ditunda akan tetapi sebaiknya tidak melampaui usia % tahun. !rinsipnya semua !*0 yang ditemukan pada usia % minggu, harus dilakukan interensi tanpa menghiraukan besarnya aliran pirau. b. 4indakan bedah !ada bayi aterm atau pada anak lebih tua, diperlukan tindakan bedah untuk mengikat atau memotong duktus. 3ntuk menutup duktus juga dokter dapat menggunakan tindakan dengan kateter. !ada !*0 dengan pirau kiri ke kanan sedang atau besar dengan gagal jantung diberikan terapi medikamentosa (digoksin, furosemid) yang bila berhasil akan menunda operasi =-$ bulan sambil menunggu kemungkinan duktus menutup. 4indakan bedah setelah dibuat diagnosis, se"epat-"epatnya dilakukan operasi pemotongan atau pengikatan duktus. !emotongan lebih diutamakan daripada pengikatan yaitu untuk menghindari kemungkinan rekanalisasi kemudian. !ada duktus yang sangat pendek, pemotongan biasanya tidak mungkin atau jika dilakukan akan mengandung resiko. #ndikasi operasi duktus arteriosus dapat diringkas sebagai berikut5 27
%. !*0 pada bayi yang tidak memberikan respon terhadap pengobatan medikamentosa. . !*0 dengan keluhan. =. !*0 dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap terapi medikamentosa. 7al yang perlu diperhatikan bagi penderita *0! yang usianya lebih dewasa, adalah mengkonsultasikan kepada dokter ahli jantung yang merawat bila akan menjalankan operasi minor lain ("ontoh5 operasi amadel) ataupun perawatan gigi, untuk menghindari kemungkinan resiko.
Prognosis !asien dengan !*0 ke"il dapat hidup normal dengan sedikit atau tidak ada gejala. !engobatan termasuk pembedahan pada !*0 yang besar umumnya berhasil dan tanpa komplikasi sehingga memungkinkan seseorang untuk hidup dengan normal.% #omplikasi !*0 yang ke"il mungkin tidak menimbulkan gejala. !*0 yang lebih besar yang tidak diterapi dapat menyebabkan hipertensi pulmonal, infeksi paru berulang, aritmia atau gagal jantung yang merupakan kondisi kronis dimana jantung tidak dapat memompa darah dengan efektif. Sten'sis Pul$'nal
e!inisi 'tenosis pulmonal adalah penyempitan pada lubang masuk arteri pulmonalis. 4ahanan yang merintangi aliran darah menyebabkan hipertrofi entrikel kanan dan penurunan aliran darah paru. 'tenosis arteri pulmonal bisa terjadi pada begian aluler, supra aluler maupun 28
infundibuler. 'tenosis pulmonal tipe aluler lebih banyak ditemukan pada anak dibandingkan dengan tipe infundibuler. 'ementara itu, stenosis pulmonal tipe infundibuler jarang sekali ditemukan sebagai kelainan yang berdiri sendiri, tetapi biasanya menyertai kelainan jantung yang lain, seperti pada tetralogi fallot. *emikian pula stenosis pulmonal tipe supraaluler sangat jarang ditemukan tersendiri, tapi justru merupakan salah satu bagian dari suatu kelainan konginental yang lebih kompleks, seperti sindrom noonan, sindrom wiliam, atau rubella konginental. !ada stenosis pulmonal yang ringan, umumnya pasien asimptomatik dan tidak memburuk oleh bertambahnya usia. 4umbuh kembang pun tidak terganggu. 4api sebagaimana halnya dengan kelainan jantung konginental yang lain, profilaksis antibioti" terhadap endokarditis ba"terial perlu diperhatikan. !ada stenosis pulmonal yang moderat atau "ukup berat, berbagai keluhan dan komplikasi dapat berkembang lebih buruk di waktu-waktu mendatang.
Pato!isiologi 8arena stenosis yang terjadi pada katup pulmonal (tipe aluler), atau pada pangkal arteri pulmonal (tipe supraaluler), atau pada infundibulum entrikel kanan (tipe subaleler), maka entrikel kanan akan menghadapi beban tekanan berlebihan yang kronis. *ilatasi pas"a stenotik pada arteri pulmonal merupakan pertanda yang karakteristik bagi stenosis pulmonal tipe aluler dan tidak ditemukan pada tipe stenosis pulmonal yang lain. 8atup pulmonal tampak dominan pada waktu systole, tebal dan mengalami fibrosis, tapi jarang sekali disertai klasifikasi. ika ditemukan proses klasifikasi, biasanya disebabkan oleh infiksi endokarditis ba"terial. 0danya hipertrofi entrikel kanan menunjukkan bahwa stenosis pulmonal "ukup signifikan. Bagian infundibuler akan mengalami hipertrofi pula dan hal ini akan memperberat stenosis pulmonal. 4ekanan akhir diastoli" dalam entrikel kanan pun meninggi. ?lastisitas miokard berkurang dan akhirnya timbul gejala gagal jantung kanan. 'eeritas stenosis pulmonal umumnya dibedakan sebagai stenosis pulmonal yang ringan, yang moderat dan yang berat, walaupun perbedaan ini hanya bersifat arbitrer dan sering oerlapping, bahkan mengalami perubahan yang progresif. !ada stenosis pulmonal yang ringan, tekanan sistolik di entrikel kanan biasanya kurang dari & mm7g dan itu berarti kurang dari &2 tekanan sistemik. !ada stenosis pulmonal yang moderat, tekanan sistolik entrikel kanan berkisar antara &-/2 dari tekanan sistemik, atau antara &-/ mm7g. *an stenosis pulmonal 29
dianggap berat, apabila tekanan sistolik entrikel kanan lebih dari /2 tekanan sistemik, atau lebih dari / mm7g. 8emudian stenosis pulmonal dianggap sudah kritis apabila tekanan sistolik entrikel kanan melebihi tekanan sistemik. Tanda dan Gela$a !asien stenosis pulmonal biasanya asimtomatik, ke"uali keluhan "epat "apek karena "urah jantung berkurang. 0pabila stenosis pulmonal "ukup berat, disertai dengan defek septum atrium atau defek septum entrikel, maka kelainan seperti itu dapat memberikan gejala sianosis yang signifikan, yang disebabkan oleh terjadinya p irau aliran darah dari kanan ke kiri. !ada pemeriksaan fisik, komponen pulmonal bunyi jantung ## terdengar lemah atau bahkan tidak terdengar sama sekali, sehingga bunyi jantung ## terdengar seperti tunggal. Murmur ejeksi sistolik dapat di deteksi di daerah pulmonal, pada sela iga -= kiri parasternal, didahului sebelumnya oleh klik ejeksi sistolik dan dapat diraba sebagai thrill. ?lektrokardiografi menunjukkan adanya hipertrofi entikel kanan karena beban tekanan berlebih. 9elombang ! tampak tinggi, karena hipertrofi atrium kanan. Foto thorak pada stenosis pulmonal tanpa kelainan konginental yang lain, biasanya memberikan gambaran jantung yang relatie normal, dengan askulerisasi paru yang normal pula. !ada stenosis pulmonal yang sangtat berat apalagi disertai pirau dari kanan ke kiri-askularisasi paru bisa tampak oligemik. 7anya konus pulmonal tampak sangat menonjol, yang disebabkan oleh dilatasai pas"a stenotik. 0pabila hipertrofi entrilkel kanan sudah begitu lanjut, bahkan mulai timbul gejala gagal jantung kanan, maka rekaman foto thorak menunjukkan dilatasi entrikel kanan dean atrium kanan, disertai tanda-tanda bendungan pada paru. !ada stenosis pulmonal yang ringan, elektrokardiografi dan foto torak mungkin tidak berubah dan masih berada dalam batas-batas normal. 8adang-kadang beberapa kelainan memberikan gejala yang mirip dengan stenosis pulmonal, seperti straight ba"k syndrome, dilatasi ideopatik arteri pulmonal, dan sebagainya. Pemeriksaan diagnostik !emeriksaan ekokardiografi
30
*engan ekokardiografi M-mode dinding entrikel kanan tampak tebal dan mungkin dilatasi. 7ipertrofi dan dilatasi ini disebabkan oleh beban tekanan berlebih yang kronis yang dihadapi oleh entrikel kanan. !ada stenosis pulmonal aluler, katup pulmonal menunjukkan multiple e"hoes pada saat diastole disertai gelombang 0 yang dalam. !ada stenosis pulmonal infundibuler, tampak fluttering daun katup pulmonal pada saat systole dan gelombang 0 mungkin tidak begitu dalam atau menghilang. !enggunaan kateterisasi !ada stenosis pulmonal yang ringan dan asimtomatik, kateterisasi tidak perlu segera dilakukan. 4api pada stenosis pulmonal yang "ukup berat, kateterisasi harus segera dilakukan untuk mengetahui gradient tekanan antara entrikel kanan dengan arteri pulmonal, perbedaan saturasi antar ruang dan kemungkinan adanya kelainan jantung yang lain.
!emeriksaan laboratorium *itemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (7t) akibat saturasi oksigen yang rendah. !ada umumnya hemoglobin dipertahankan %$-%1 grdl dan hematokrit antara &-$ 2. >ilai B90 menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (!
?kokardiografi *engan posisi pengambilan aksis bujur dan aksis lintang parasternal atau subsifoid, dapat direkam kedua pembuluh darah besar (aorta dan pulmonal) dan hubungannya dengan kedua entrikel tempat asal keluarnya. 4ampak kedua pembuluh darah besar berjalan paralel pada rekaman aksisi bujur para sternal. !ada rekaman aksis lintang parasternal, tampak posisi katup aorta justru berada disebelah anterior dan katub pulmonal di sebelah posterior. 0pabila transduser kemudian lebih diarahkan ke posterior pada aksis lintang itu, maka akan tampak per"abangan dari pembuluh darah yang berada di sebelah posterior dan per"abangan ini menunjukkan bahwa pembuluh darah itu adalah arteri pulmonal. 8ateterisasi !emeriksaan kateterisasi menunjukkan bahwa saturasi oksigen di aorta umumnya lebih rendah dari arteri pulmonal. 4ekanan dientrikel kiri relatif sama atau bahkan bisa lebih rendah dibandingkan dengan entrikel kanan. Sten'sis A'rta
e!inisi 'tenosis 8atup 0orta (0orti" 'tenosis) adalah penyempitan pada lubang katup aorta, yang menyebabkan meningkatnya tahanan terhadap aliran darah dari entrikel kiri ke aorta. %tiologi 'tenosis katup aorta adalah suatu penyempitan katup aorta sehingga menghalangi darah masuk ke aorta. !enyebab atau etiologi dari stenosisi ini bisa berma"am-ma"am. >amun yang paling sering adalah K7* (Kheumati" 7eeart *isease) atau yang biasa kita kenal dengan demam rematik. Berikut etiologi stenosis katup aorta lebih lengkap 5 %. 8elainan "ongenital 4idak banyak bayi lahir dengan kelainan kongenital berupa penyempitan katup aorta . sedangkan sebagian ke"il lainnya dilahirkan dengan katup aorta yang hanya mempunyai dua daun (normal katup aorta terdiri dari tiga daun). !ada katup aorta dengan dua daun dapat tidak menimbulkan masalah atauupun gejala yang berarti sampai ia dewasa dimana 32
katup mengalami kelemahan dan penyempitan sehingga membutuhkan penanganan medis. . !enumpukan kalsium pada daun katup 'eiring usia katup pada jantung dapat mengalami akumulasi kalsium (kalsifikasi katup aorta). 8alsium merupakan mineral yang dapat ditemukan pada darah. 'eiring dengan aliran darah yang melewati katup aorta maka menimbulkan akumulasi kalsium pada katup jantung yang kemudian dapat menimbulkan penyempitan pada katup aorta jantung. Cleh karena itulah stenosis aorta yang berasla dari proses kalsifikasi banyak terjadi pada lansia di atas $ tahun, namun gejalanya beru timbul saat klien berusia /& tahun. =. *emam rheumati" 8omplikasi dari demam rematik adalah adanya sepsis atau menyebarnya kuman atau bakteri melalui aliran darah ke seluruh tubuh sehingga menyebabkan sampainya kuman datau bakteri tersebut ke jantung. 'aat kuman tersebut men"apai katup aorta maka terjadilah kematian jaringan pada katup aorta. aringan yang mati ini dapat menyebabkan penumpukan kalsium yang dikemudian hari dapat menyebabkan stenosis aorta. *emam reumatik dapat menyebabkan kerusakan pada lebih dari satu katup jantung dalam berbegai "ara. 8erusakan katup jantung dapat berupa ketidakmampuan katup untuk membuka atau menutup bahkan keduanya. &ani!estasi #linis 3mumnya tanpa keluhan, ke"uali terdapat toleransi yang kurang pada waktu stress. 8eluhan nyeri dada dan strees merupakan tanda yang buruk. !ada anak dengan kelainan seperti ini dapat terjadi kematian mendadak. !alpasi 5 #mplus entrikel kiri kuat diperikordium, teraba getaran bising difosa suprasternalis sepanjang pembuluh darah di leher (paling jelas di atas karotis, dengan "ara anak didudukkan dan tangan kiri dilingkarkan ke leher, jari telunjuk dan tangan meraba a.karotis kiri). 9erakan bising di sela iga ## tidak selalu dapat teraba. !ada orang dewasa dengan 0', jelas teraba pulsus tardus, sedangkan pada anak tidak. 0uskultasi 5 !ada 0' ulular bising sitolik kresendo-dekresendo (jenis obstruksi), pungtum maksimum di sela iga ### dan #; dari tengah dada atau sebelah kiri sternum, menjalar
33
jelas ke sela iga ## kanan N pembuluh darah leher (hantaran ini sangat penting ke a.karotis kiri) N kaput humeri. Pemeriksaan iagnostik ?lektrokardiogram (?89) !ola-pola abnormal pada ?89 dapat men"erminkan suatu otot jantung yang menebal dan menyarankan diagnosis dari aorti" stenosis. !ada kejadian-kejadian yang jarang, kelainan konduksi elektrik dapat juga terlihat.
Kadiologis 'inar X pada thora biasanya menunjukan suatu bayangan jantung yang normal. 0orta diatas klep aorti" seringkali membesar. ika gagal jantung hadir, "airan di jaringan paru dan pembuluh-pembuluh darah yang lebih besar di daerah-daerah paru bagian atas seringkali terlihat. ?kokardiography ?kokardiogram dapat menunjukan suatu klep aorti" yang menebal dan kalsifikasi yang membuka dengan buruk 8aterisasi antung 8aterisasi jantung adalah standar emas dalam mengealuasi aorti" stenosis. 4abungtabung plastik berongga yang ke"il ("atheters) dimasukan dibawah tuntunan -ray ke klep aorti" dan kedalam entri"le kiri. Bersama tekanan-tekanan diukur pada kedua sisi dari klep aorti". 8e"epatan dari aliran darah diseluruh klep aorti" dapat juga diukur menggunakan suatu kateter khusus. Penatalaksanaan 34
4idak ada pengobatan medikamentosa untuk 'tenosis 0orta asimtomatik, tetapi begitu timbul gejala seperti sinkop, angina atau gagal jantung segera harus dilakukan operasi katup. K'artasi' A'rta
e!inisi 8oartasio 0orta adalah kelainan yang terjadi pada aorta berupa adanya penyempitan didekat per"abangan arteri subklaia kiri dari arkus aorta dan pangkal duktus arteriousus battoli+ %tiologi Kesiko terjadinya koartasio aorta meningkat pada beberapa keadaan genetik, seperti sindroma Turner . 8oartasio aorta juga berhubungan dengan kelainan bawaan pada katup aorta (misalnya katup bikuspidalis). 8elainan ini ditemukan pada % dari %&.&&& orang. Biasanya terdiagnosis pada masa kanak-kanak atau dewasa dibawah & tahun. Pato!isiologi 8oartasio aorta dapat terjadi sebagai obstruksi jukstaduktal tersendiri atau hipoplasia tubuler aorta transersum mulai pada salah satu pembuluh darah kepala atau leher dan meluas ke daerah duktus (koartasio preduktal). 'eringkali kedua komponem ada. *irumuskan bahwa koartasio dimulai pada kehidupan janin pada adanya kelainan jantung yang menyebabkan aliran darah melalui katup aorta berkurang (misalnya, katup aorta biskupid, ;'*). 'esudah lahir, pada koartosio jukstaduktal tersendiri, darah aorta asendens akan menggalir melalui segmen sempit untuk men"apai aorta desendens. walaupun akan menghasilkan hipertensi dan hipertrofi entrkel kiri. !ada umur beberapa hari pertama, duktus arterius patent dapat berperan melebarkan area aorta justadukal dan memberi perbaikan obstruksi sementara. !ada bayi ini terjadi shunt duktus dari kiri kekanan dan mereka tidak sianosis. 'ebaiknya, pada koartasio justadukal yang lebih berat atau bila ada hipoplasia arkus transersum, darah entrikel kanan terejeksi melalui duktus untuk memasuk aorta desenden, seperti dilakukan selama kehidupan janin. !erfusi tubuh bagian bawah kemudian tergantung pada "urah entrikel kanan. !ada keadaan ini, nadi pemoralis dapat teraba, dan perbedaan tekanan darah mungkin 35
tidak membantu dalam membuat diagnosis. >amun shunt dari kanan kekiri duktus akan bermanifestasi sebagai sianosis diferensial dengan ekstremitas atas merah (pink) dan ekstremitas bawah biru (sianosis). &ani!estasi #linis !ada usia beberapa hari sampai minggu, setelah duktus ateriosus menutup, beberapa bayi mengalami gagal $antung . 4erjadi gangguan pernafasan yang berat, bayi tampak sangat pu"at dan pemeriksaan darah menunjukkan peningkatan asam di dalam darah (asidosis metabolik ). %. !ada bayi dapat terjadi gagal jantung . 3mumnya tidak ada keluhan, biasanya ditemukan se"ara kebetulan =. !alpasi 5 raba arteri radialis dan femoralis se"ara bersamaan, pada arteri radialis lebih kuat dan pada arteri femoralis teraba lebih lemah . 0uskultasi 5 4erdengar bisng koartasio pada punggung yang merupakan bising obtruksi. ika lumen aorta sangat menyempit terdengar bising ko ntinue pada aorta. Penatalaksanaan &edis !embedahan yang dilakukan untuk men"egah obtruksi pembuluh aorta dengan dilakukan pelebaran arteri subklaia dan pangkal duktus arterious battoli yaitu dengan D Cpen 7eartE 8elainan ini sebaiknya segera diperbaiki pada awal masa kanak-kanak untuk mengurangi beban kerja pada entrikel kiri. !embedahan biasanya dilakukan pada usia prasekolah (biasanya umur =- tahun). ika terjadi gagal jantung, segera diberikan prostaglandin untuk membuka duktus arteriosus dan obat lainnya untuk memperkuat jantung serta pembedahan darurat untuk memperbaiki aorta. Bagian aorta yang menyempit dapat dibuang melalui pembedahan atau kadang dilakukan tindakan non-bedah berupa kateterisasi balon untuk melebarkan bagian yang menyempit. !ada pembedahan, bagian aorta yang menyempit dibuang. 8ekambuhan koartasio aorta jarang terjadi jika5 %. !embedahan dilakukan pada masa bayi atau masa kanak-kanak . 'ampai masa dewasa tidak ditemukan perbedaan tekanan darah antara lengan dan tungkai. 36
8oartasio kambuhan biasanya diatasi dengan pelebaran balon non-bedah atau dengan pen"angkokan suatu bahan melalui prosedur kateterisasi. Tetral'gi Fall't
4etralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. 8elainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraentrikular (sekat antara rongga entrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. 'ebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut 5 •
*efek 'eptum ;entrikel (;'*) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga entrikel
•
'tenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan
•
0orta oerriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari entrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan
•
7ipertrofi entrikel kanan atau penebalan otot di entrikel kanan karena peningkatan tekanan di entrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal 4etralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada dari
%&.&&& kelahiran hidup. 4F umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.
"natomi 8eterangan 5 ?mpat kelainan yang menyebabkan berkurangnya oksigen di dalam darah yang dipompa keseluruh tubuh. . !enyempitan katup pulmonalis /. !enebalan dinding entrikel kanan 0. 8elainan letak aorta 37
1. *efek septum entrikel (lubang di antara entrikel kiri dan kanan)
%tiologi !ada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui se"ara pasti. *iduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor N fa"tor tersebut antara lain5 Faktor ?ndogen %. Berbagai jenis penyakit genetik 5 8elainan kromosom . 0nak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan =. 0danya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan Faktor eksogen 5 Kiwayat kehamilan ibu %. 'ebelumnya ikut program 8B oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, detroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) . #bu menderita penyakit infeksi 5 Kubella =. !ajanan terhadap sinar NX !ara ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. 0papun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai 38
Pato!isiologi 4etralogi fallot merupakan kelainan D?mpat 'ekawanD 8arena pada tetralogi fallot terdapat empat ma"am kelainan jantung yang bersamaan, maka5 a. *arah dari aorta berasal dari entrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua entrikel. b. 0rteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari entrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal: malah darah masuk ke aorta. ". *arah dari entrikel kiri mengalir ke entrikel kanan melalui lubang septum entrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini. d. 8arena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran entrikel kanan. 8esulitan fisiologis utama akibat 4etralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. 'ebanyak /2 darah ena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari entrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.
'e"ara anatomis sesungguhnya tetralogi fallot merupakan suatu defek entrikel subaraortik yang disertai deiasi ke anteriol septum infundibuler (bagian basal dekat dari aorta). *eisiasi ini menyebabkan akar aorta bergeser ke depan (dekstroposisi aorta), sehinnga terjadi oerriding aorta terhadap septum interentrikuler, stenosis pada bagian infundibuler entrikel kanan dan hipoplasia arteri pulmonal. !ada tetralogi fallot, oerriding aorta biasanya tidak melebihi &2. 0pabila oerriding aorta melebihi & 2, hendaknya dipikirkan kemungkinan adanya suatu outlet ganda entrikel kanan. *eisiasi septum infindibuler ke arah anteriol ini sesungguhnya merupakan bagian yang paling esensial pada tetralogi fallot. #tulah sebabnya suatu defek septum entrikel dan oerriding aorta yang disertai stenosis pulmonal aluler misalnya, tidak bisa disebut sebagai tetralogi fallot apabila tidak terdapat deisiasi septum infundibuler ke anteriol. 8adang-kadang tetralogi fallot disertai pada adanya septum antrium sekunder dan kelompok kelainan ini disebut sebagai tetralogi fallot. Betapapun tekanan dalam entrilel kanan meninggi karena obstruksi infundibuler, tapi dengan adanya defek septum entrikel pada tetralogi fallot, daerah didorong ke kiri masuk ke 39
aorta, sehingga tekanan dalam entrikel kanan, entrikel kiri dan aorta relatie menjadi sama. #tulah sebabnya mungkin mengapa pada tetralogi fallot jarang terjadi gagal jantung kongestif, berbeda dengan stenosis pulmonal yang berat tanpa disertai defek septum entrikel, gagal jantung kongestif bisa saja melebihi tekanan sistemik 'ianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya sianosis ini tergantung dari seeritas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau interentrikuler. 'ianosis dapat timbul semenjak lahir dan ini menandakan adanya suatu stenosis pulmonal yang berat atau bahkan atresia pulmonal atau bisa pula sianosois timbul beberapa bulan kemudian pada stenosis pulmonal yang ringan. 'ianosis biasanya berkembang perlahanlahan dengan bertambahnya usia dan ini menandakan adanya peningkatan hipertrofi infindibuler pulmonal yang memperberat obstruksi pada bagian itu. 'tenosis infindibuler merupakan beban tekanan berlebih yang kronis bagi entrkel kanan, sehingga lama-lama entrikel kanan mengalami hipertrofi. *isamping itu, dengan meningkatnya usia dan meningkatnya tekanan dalam entrikel kanan, kolateralisasi aorta pulmonal sering tumbuh luas pada tetralogi fallot, melalui "abang-"abang mediastinal, brokhial, esophageal, subklaika dan anomaly arteri lainya. 8olateralisasi ini disebut M0!<0 (major aorta pulmonary "ollateral arteries).
Tanda dan Ge$ala 0nak dengan 4etralogi Fallot umumnya akan mengalami keluhan 5 •
'esak saat beraktiitas
•
Berat badan bayi tidak bertambah
•
!ertumbuhan berlangsung lambat
•
ari tangan "lubbing (seperti tabuh genderang)
•
8ebiruan (sianosis)
40
8ebiruan akan mun"ul saat anak beraktiitas, makanmenyusu, atau menangis dimana asodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) mun"ul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to le!t shunt ). *arah yang miskin oksigen akan ber"ampur dengan darah yang kaya oksigen dimana per"ampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. 0kibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. 0nak akan men"oba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. 7al ini akan meningkatkan right to le!t shunt dan membawa lebih banyak darah dari entrikel kanan ke dalam paru-paru. 'emakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. •
*ispnea 4erjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik. 'erangan-serangan dispnea paroksimal (serangan-serangan anoksia biru) umum pada pagi hari. 'emakin bertambah usia, sianosis bertambah berat.
•
8eterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan 9angguan pada pertambahan tinggi badan terutama pada anak, keadaan giGi kurang dari kebutuhan normal, pertumbuhan otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak, masa pubertas terlambat.
•
*enyut pembuluh darah normal antung baisanya dalam ukuran normal, apeks jantung jela sterlihat, suatu getaran sistolis dapat dirasakan di sepanjang tepi kiri tulang dada, pada "elah parasternal = dan .
•
Bising sistolik 4erdengar keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetapi intensitas terbesar pada tepi kiri tulang dada.
Pemeriksaan Penun$ang 41
%. !emeriksaan laboratorium *itemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (7t) akibat saturasi oksigen yang rendah. !ada umumnya hemoglobin dipertahankan %$-%1 grdl dan hematokrit antara &-$ 2. >ilai B90 menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (!
=. ?lektrokardiogram !ada ?89 sumbu JK' hampir selalu berdeiasi ke kanan. 4ampak pula hipertrofi entrikel kanan. !ada anak besar dijumpai ! pulmonal. . ?kokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta, oerriding aorta dengan dilatasi entrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis O penurunan aliran darah ke paru-paru. . 8ateterisasi *iperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum entrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.
42
Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan entrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
Penatalaksanaan !ada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan "ara 5 %. !osisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah. . Morphine sulfat &,%-&, mgkg '<, #M atau #; untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. =. Bikarbonas natrikus % MePkg BB #; untuk mengatasi asidosis. . Cksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. *engan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian. . !ropanolol &,&%-&, mgkg #; perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. *osis total dilarutkan dengan %& ml "airan dalam spuit, dosis awalbolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam -%& menit berikutnya. $. 8etamin %-= mgkg (rata-rata , mgkg) #; perlahan. Cbat ini bekerja meningkatkan resistensi askuler sistemik dan juga sedatie. /. !enambahan olume "airan tubuh dengan infus "airan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. !enambahan olume darah juga dapat meningkatkan "urah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. #omplikasi 8omplikasi dari gangguan ini antara lain 5 %. !enyakit askuler pulmonel . *eformitas arteri pulmoner kanan =. !erdarahan hebat terutama pada anak dengan polistemia . ?mboli atau thrombosis serebri, resiko lebih tinggi pada polisistemia, anemia, atau sepsis . 9agal jantung kongestif jika piraunya terlalau besar $. Cklusi dini pada pirau 43
/. 7emotoraks
DAFTA2 PUSTAKA
*elp, Mohlan 7. %@@$. &a$or iagnosis 'isik . akarta5 !enerbit Buku 8edokteran ?9<.
44
