Kelainan Jantung Bawaan Kejadian.
• Kelainan jantung bawaan (KJB) – Bayi baru hidup : 0,5-0,8% – Bayi lahir mati (still born) : 3-4%, – Abortus 10-25% – Premature 2%.
Etiologi
• Penyebab KJB kebanyakan tidak diketahui. • Banyak faktor yang dapat menyebabkan KJB. Gabungan genetik dan lingkungan.
– Genetik Trisnomi Trisomi Trisiomi Turner
18
90%
21
50%
23
10%
sindrome
40%
• Lingkungan : 41% Keadaan
ibu;
Diabetes
Mellitus
Obat
yang dimakan ibu, ethanol thalidomit, anticonvulsant.
Systemic
Keadaan
Lupus Erythematosus.
anak;
Phenylketonuria Congenital
Rubella Syndrome
Klasifikasi KJB dapat digolongkan berdasarkan :
• tingkat saturasi oksigen arteri: asianotik dan sianotik.
• vaskularisasi paru pada x-foto toraks : bertambah, normal atau berkurang.
• beban: beban volume dan beban tekanan.
Uji asianotik atau sianotik • KJB asianotik, kelainan jantung bawaan yang akan mencapai PaO2 >100mmHg pada pernafasan 100% oksigen selama 1020 menit.
• KJB sianotik, kelainan jantung bawaan yang tidak dapat mencapai PaO2>100mmHg setelah diberi bernafas dengan 100% oksigen selama 10-20 menit.
Kelainan jantung bawaan asianotik Diketahui dengan : • Ada desah jantung • Ada gejala gagal jantung.
Ventrikular Septal Defect (VSD) • KJB paling banyak • Penderita ♂=♀ • Dapat diketahui pada umur 3hr – minggu • Kegagalan jantung sebelum umur 4 minggu. Lebih dini pada bayi premature
• Penutupan spontan terjadi pada separoh pasien.
• Koreksi operasi bila VSD besar dan menimbulkan gejala.
Atrial Septal Defect (ASD) • Tidak penting penyabab kesakitan/kematian
• Sekali-sekali dapat terjadi kegagalan jantung pada waktu bayi.
Patan Ductus Arteriosus (PDA) • Ductus arteriosus: pembuluh darah menghubungkan arteri pulmonal dengan bagian bawah aorta.
• PDA gagal menutp,sehinga hubungan masa janin tetap terbuka.
Kejadian : • bayi BBL 1750 g 45% • bayi BBL < 1000 g 80%
Patofisiologi: • Patan Ductus Arteriosus PDA) • Pada janin, darah mengalir dari jantung kiri ke kanan.
• Setelah lahir, ductus arteriosus menutup beberapa jam – 3-4 hari
Pemeriksaan fisik • inspeksi: precordium heperaktif • auskultasi: desah jantung sistolis pada sela iga 3 pinggir sternum kiri
• sering desah jantung kontinu “machinary murmur”
Echogcardiography • terlihat ductus arteriosus • aliran darah
X-foto toraks • jantung memebesar
Pengobatan • Indomethacin, menghambat sitesis protaglandin.
Pencegahan: • Indikasi: – bayi dengan bbl < 1250 g – bayi dengan RDS dan BBL < 1000 g • dosis: – 0,1 mg/kg per dosis iv (infus diatas 20 menit) setiap 24 jam sejak hari pertama kehidupan selama 6 hari
Simptomaik dini: • indikasi: – ada tanda klinik PDA – sebelum ada gagal jantung – biasanya pada hari 2-4 kehidupan bayi dengan BBL < 1250 g
– bayi pada umur < 7 hari • dosis : – 0,2 mg/kg iv ( infus diatas 20 menit) dosis pertama
– 0,1mg/kg per dosis untuk dosis kedua dan ketiga.
– Bila bayi dengan BBL > 1250 g, umur > 7 hari, dosis kedua dan ketiga 0,2mg/kg per dosis Simtomatik lambat
• indikasi : − ada kegagalan jantung − biasanya pada hari ke 7-12 • dosis : – 0,2mg/kg iv dosis pertama – 0,2mg/kg iv dosis kedua dan ketiga
Kelainan Jantung Bawaan sianosis Sianosis dinilai dari warna kulit • Penyulit pengenalan sianosis – Policythenia – Icterus – Pigmentasi rasial – Anemia • Tidak selamanya ada desah jantung
Tetralogi of Fallot (TF) Tetralogi of Fallot
• KJB sianosis dengan penurunan aliran darah paru.
• TF terdiri dari : − Stenosis Pulmonal (PS) − Deffect septum ventricel (VSD) − Aorta bertenggek pada septum ventricel (overiding)
− Hipertropi ventricel kanan (RVH)
Patofisiologi • Darah sistem vena masuk ke atrium kanan → ke ventrikel kanan. • Ventrikel kanan kontraksi darah mengalir ke aorta melalui VSD.
• Saturasi darah arteri kurang → sianosis.
Gejala Klinik • Kegagalan jantung oleh karena aliran darah dari
kiri ke kanan. • Sering pada bayi baru lahir sianosis tidak ada. • Pada usia 1 th pertama setelah hipertropi ventrikel kanan → sianosis bertambah. • Sianosis menonjol pada bibir dan mulut. • Anak lebih besar, kulitnya kebiru-biruan. • Sklera biru hijau, pembuluh darah melebar • Ujung jari tangan dan kaki membulat seperti kepala tongkat pemungkul genderang. (clubbing fingers) • Setelah beraktifitas sebentar terus duduk atau berbaring. • Pertumbuhan/perkembangan anak terlambat.
Diagnosis. • X-foto thoraks : – Dasar jantung (mediastinum) menyempit. – Pinggir jantung kiri melekuk ke dalam. – Ventrikel kanan membesar. – Apex jantung terdorong ke atas. – Bayangan jantung seperti sepatu boot.
• Elektrokardiografi : – Deviasi aksis ke kanan. – Hipertropi ventrikel kanan
• Echocardiography : – Aorta bertenggek diatas septum ventrikel.
Komplikasi • Trombosis serebral • Abses otak • Endocarditis bacterial • Gagal jantung Pengobatan • Tujuan meningkatkan aliran darah ke paru • Mencegah gejala sisa hipoksia berat
Transposisi Pembuluh Darah Arteri Besar Transposisi Arteri Besar = Transposision of Gretar Arteri (TGA)
• KJB sianosis dengan peningkatan aliran darah paru.
• Sering pada tahun pertama kehidupan. • Aorta berasal dari ventrikel kanan • Arteri pulmonalis berasal dari ventrikel kiri • Hubungan atrium dan ventrikel normal.
Kejadian • TGA ± 5% dari semua KJB • Penderita anak ♂: anak ♀ = 2:1 • Perawatan bayi baru lahir yang modern satu tahun kehidupan 80% tercapai.
Patofisiologi • Sebelum lahir oksigenisasi janin hampir normal.
• Setelah lahir ductus arteriosus menutup. • Darah sistemik dan pulmonal bercampur melalui foramen ovale.
• Darah pulmonal hanya melalui forale ovale → tidak cukup → hipoxia berat muncul → sianosis dalam beberapa jam kehidupan.
Gejala klinik. • Pada hari pertama sianosis dan takhikardia • Tidak segera diobati, tidak bertahan hidup pada masa neonatus
• Hipoksia berat • Gagal jantung jarang • Desah jantung tidak ada atau lemah derajat I,II
• Desah jantung di dengar pada tengah pinggir kiri sternum.
Diagnosis. • X-foto toraks : – Jantung sedikit membesar – Bayangan jantung seperti telur tergantung pada batang kayu kecil.
– Mediastinum sempit – Aliran darah paru bertambah • Elektrokardiografi : – Pola neonatus dominant sebelah kanan. • Echocardiography : – Transposisi hubungan ventrikel dengan arteri.
