GAGAL JANTUNG PADA ANAK DR. Dr. Idham Jaya Ganda, Sp A(K)
DEFINISI
Gagal jantung pada anak adalah suatu sindrom klinis yang ditandai oleh ketidakmampuan miokardium memompa darah ke seluruh tubuh untuk memenuhi kebutuhan metabolisme termasuk kebutuhan untuk pertumbuhan. PATOFISIOLOGI
Jantung dapat dipandang sebagai sebuah pompa dengan output yang yang sebanding dengan volume pengisian dan berbanding terbalik dengan tahanan yang dialami oleh pompa tersebut. Ketika volume diastolik akhir ventrikel ventrikel meningkat (terjadi dilatasi) dilatasi) , jantung yang sehat akan meningkatkan isi sekuncup (stroke volume) sampai volume) sampai suatu nilai maksimum yang jika dilampaui, isi sekuncup tidak akan dapat meningkat lagi (hukum Starling ). ). Akibat peningkatan isi sekuncup, akan terjadi peningkatan curah jantung (cardiac output). output). Curah jantung adalah jumlah darah (liter) yang dipompa setiap ventrikel per satuan aktu (menit). Curah jantung dapat dihitung sebagai hasil perkalian antara laju jantung (heart rate) rate) dengan isi sekuncup. Curah Janun! " La#u Janun! $ I%& S'unup
!eningkatan isi sekuncup disebabkan oleh pemanjangan serabut miokardium yang mengakibatkan peningkatan tegangan dinding jantung yang pada akhirnya meningkatkan konsumsi oksigen. "tot jantung dengan gangguan kontraktilitas intrinsik, membutuhkan dilatasi yang lebih besar untuk untuk menghasilkan peningkatan isi sekuncup, dan tidak mencapai curah jantung maksimal seperti pada keadaan miokardium normal. Jika ruang jantung sudah mengalami dilatasi dilatasi akibat suatu kelainan yang yang meningkatkan preload meningkatkan preload (isi diatolik akhir) misalnya pirau kiri ke kanan atau insu#isiensi katup, hanya tinggal sedikit kemampuan untuk dilatasi lebih lanjut. !eningkatan curah jantungnyapun terbatas. terbatas. Kemampuan jantung bayi prematur prematur untuk meningkatkan curah jantung dalam respon terhadap terhadap peningkatan preload peningkatan preload lebih lebih rendah di banding ban ding jantung bayi cukup bulan. Akibatnya Akibatnya bayi prematur akan lebih mudah mengalami gagal jantung dibanding bayi cukup bulan Kemampuan jantung memompa darah untuk memenuhi kebutuhan tubuh ditentukan oleh isi sekuncup yang dipengaruhi preload dipengaruhi preload (isi diastolik akhir), afterload (tahanan (tahanan yang dialami ejeksi ventrikel) dan kontraktilitas miokard. Curah jantung dapat meningkat sampai tahap tertentu dengan meningkatkan #rekuensi jantung atau isi sekuncup. sekuncup. $si sekuncup dapat ditingkatkan dengan meningkatkan preload meningkatkan preload dan dan kontraktilitas atau mengurangi afterload. %ecara afterload. %ecara #isiologis, ketidakmampuan jantung untuk mengisi (meningkatkan preload (meningkatkan preload ) dikenal sebagai dis#ungsi diastolik. %edangkan ketidakmampuan jantung untuk memompa (meningkatkan kontraktilitas) dikenal sebagai dis#ungsi sistolik. &is#ungsi sistolik dapat merupakan akibat kegagalan otot (kardiomiopati) atau obstruksi jalan keluar. &is#ungsi diastolik diastolik dapat diakibatkan oleh relaksasi otot yang tidak baik atau kaku (pada kardiomiopati restrikti#), penyakit perikardium (kardiomiopati konstrikti#) atau obstruksi jalan masuk.
'
mumnya pada gagal jantung terjadi curah jantung yang rendah, tetapi dapat terjadi juga curah jantung yang normal atau bahkan meningkat misalnya pada gagal jantung akibat hipertiroid atau anemia. ntuk keseragaman pengertian, *+A (New York Heart Association) menetapkan klasi#ikasi gagal jantung dalam beberapa kelas yaitu Kelas $ -idak ada keterbatasan kegiatan #isik. -anpa sesak na#as, kelelahan, maupun palpitasi dengan kegiatan #isik biasa. Kelas $$ Ada sedikit keterbatasan kegiatan . !enderita mengalami kelelahan, sesak na#as dan palpitasi dengan kegiatan #isik yang biasa tetapi tidak ada keluhan saat istirahat. Kelas $$$ Ada keterbatasan yang nyata dalam kegiatan . -idak ada keluhan saat istirahat. Kegiatan #isik yang lebih ringan dari biasa sudah menimbulkan kelelahan, palpitasi, sesak na#as atau nyeri angina. Kelas $ Gejala sudah timbul saat istirahat. Kegiatan #isik apapun sudah membangkitkan gejala ETIOLOGI
Gagal jantung dapat disebabkan oleh penyakit jantung baaan maupun didapat yang diakibatkan oleh beban volume ( preload ) atau beban tekanan (afterload ) berlebih atau oleh insu#isiensi miokard P'nya& #anun! *a+aan (PJ) !enyakit jantung baaan merupakan penyebab gagal jantung yang tersering pada anak. &alam mencari penyebab gagal jantung, perlu dipertimbangkan usia penderita. %ebagai contoh bayi dengan sindrom hipoplastik ventrikel kiri, terjadinya gagal jantung pada usia dua minggu pertama sedangkan pada anak dengan de#ek septum ventrikel yang besar, jarang timbul gagal jantung sebelum usia dua bulan Gagal jantung dapat terjadi akibat beban volume atau beban tekanan yang berlebih. !J/ dengan beban volume berlebih seperti pada de#ek septum ventrikel, duktus arteriosus persisten, dan de#ek septum atrioventrikular merupakan penyebab gagal jantung yang tersering pada usia 0 bulan pertama. %edangkan !J/ dengan beban tekanan b erlebih misalnya stenosis katup pulmonal atau stenosis katup aorta, terjadinyanya gagal jantung tergantung kepada derajat penyakitnya. %aat timbulnya gagal jantung dapat diprediksi secara kasar dan tergantung pada jenis dan derajat kelainan yang ada.
-abel ' !enyebab gagal jantung akibat penyakit jantung baaan. 111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111 U%&a &m*uP'ny'*a* 111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111
%aat lahir
%indrom hipoplasia jantung kiri !J/ dengan volume berlebih
2
$nsu#isiensi trikuspid atau pulmonal berat 3istel A sistemik besar 4inggu pertama
-ransposisi arteri besar &A! pada bayi prematur kecil %indrom hipoplasi jantung kiri (bentuk yg lebih ringan) Anomali drainase vena pulmonalis total 3istel A sistemik %tenosis aorta atau stenosis pulmonal kritis
'56 minggu
Koarktasio aorta dengan kelainan penyerta %tenosis aorta kritis !irau kiri kekanan yg besar (&%, &A!) pada prematur %emua lesi seperti tsb di atas
650 minggu
!irau kiri kekanan tertentu seperti de#ek septum atrioventrikular
0 mg 7 6 bulan
&% besar &A! besar Anomali a. koronaria kiri dari a. pulmonalis 11111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111 Catatan !J/ !enyakit Jantung /aaan A Arterio5ena &A! &uktus Arteriosus &% &e#ek %eptum entrikel /eberapa hal yang perlu kiranya diperhatikan 8 Anak dengan -etralogi 3allot jarang menderita gagal jantung. 8 Anak dengan de#ek septum atrium relati# jarang menderita gagal jantung pada usia anak dan timbul pada usia yang lebih besar. 8 !ada pirau kiri kekanan yang besar misalnya pada de#ek septum ventrikel atau duktus arteriosus persisten, gagal jantung jarang terjadi sebelum usia 059 minggu karena pada masa tersebut resistensi vaskular paru masih tinggi sehingga aliran melalui pirau masih sedikit. !ada bayi prematur dengan pirau seperti ini, usia timbul gagal jantung lebih dini karena resistensi vaskular paru nya lebih cepat turun dibanding pada bayi cukup bulan P'nya& #anun! d&dapa /eberapa penyakit jantung didapat yang bisa mengakibatkan gagal jantung diantaranya '. Gangguan metabolik hipoksia dan asidosis yang berat, hipoglikemi dan hipokalsemia dapat mengakibatkan gagal jantung pada bayi baru lahir. 2. 4iokarditis akibat virus lebih sering terjadi pada pada usia di atas satu tahun. Kadang dapat terjadi pada periode neonatus :. &emam rematik yang disertai karditis atau penyakit jantung rematik menimbulkan gagal jantung akibat beban volume karena insu#isiensi mitral dan atau insu#isiensi aorta
:
6. ;.
Kardiomiopati dilatasi dapat menimbulkan gagal jantung pada semua usia anak maupun remaja. Kardiomiopati akibat doksorubisin (sitostatik) dapat bermani#estasi beberapa bulan atau beberapa tahun setelah kemoterapi selesai. Kardiotoksisitas yang timbul berhubungan dengan dosis yang diterima. !ada biopsi, kerusakan miosit berbanding lurus dengan dosis kumulati#. &osis kumulati# 262 mg
P'ny'*a* -a&n !a!a- #anun! '. -akikardia supraventrikular. Klinis mani#estasi sebagai takikardia dengan denyut jantung = 2>> < menit !ada ?KG dijumpai takikardia tanpa gelombang !. Gagal jantung dapat terjadi sejak masa bayi 2. /lok jantung komplit, biasanya pada periode neonatus dan bulan bulan pertama kehidupan :. Anemia berat dapat menimbulkan gagal jantung pada setiap usia 6. Kor pulmonale akut yang disertai obstruksi saluran na#as akut ;. +ipertensi akut . ANIFESTASI KLINIS A. Tanda !an!!uan m&/ard '. -akikardia . Apapun penyebabnya, tanda yang pertama muncul pada gagal jantung biasanya adalah takikardia. @aju jantung = '0>
'.
2.
+epatomegali. +ati teraba kenyal dan tumpul.+epatomegali tidak selalu dijumpai. %ebaliknya adanya hepatomegali tidak memastikan adanya gagal jantung. !ada kondisi paru yang hiperin#lasi (asma, bronkiolitis) dapat ditemukan hepatomegali !eningkatan tekanan vena leher (v. jugularis). -idak ditemukan pada bayi
6
:. 6.
?dema peri#er tidak ditemukan pada bayi Kelopak mata yang bengkak, biasanya dijumpai pada bayi
PEERIKSAAN PENUNJANG 1. F// /ra 3oto torak penting sebagai pemeriksaan rutin dan melihat besarnya jantung, bentuk jantung serta vaskularisasi paru. +ampir selalu ditemukan kardiomegali. -idak ditemukannya kardiomegali hampir dapat menyingkirkan diagnosis gagal jantung. &ikatakan kardiomegali pada #oto posteroanterior (!A) jika rasio antara diameter jantung dengan dimensi torak internal( cardiothoracic ratio C-) melebihi >.; pada deasa, >.;; pada anak dan sekitar >.0 pada bayi. !eningkatan C- terjadi akibat dilatasi ventrikel kiri atau kanan, hipertro#i ventrikel kiri atau e#usi perikardium.askularisasi paru perlu dinilai untuk melihat adanya peningkatan atau bahkan kongesti vena. 4eskipun demikian, pada #oto tidak dapat ditentukan apakah kongesti vena paru oleh sebab jantung atau di luar jantung misalnya penyakit ginjal, distres perna#asan dsb. 3oto torak dapat digunakan untuk memantau hasil terapi , juga dapat memberi in#ormasi berharga tentang kemungkinan penyebab sesak akibat diluar jantung (paru). 2. EKG ?KG dikerjakan dalam '2 hantaran ?KG tidak dapat memastikan ada atau tidaknya gagal jantung tetapi dapat mendeteksi adanya hipertro#i ruang ruang jantung. Jadi lebih ber#ungsi ke arah penyebab dari gagal jantung. !emeriksaan ini sangat penting jika penyebab gagal jantung adalah aritmia misalnya takikardia supraventrikular. ilai normal ?KG berbeda menurut usia anak. 3. E/ard&/!ra4& ?kokardiogra#i memberi gambaran terinci dan kuantitati# tentang anatomi dan #ungsi jantung. ?kokardiogra#i dapat memastikan pembesaran ruang jantung, gangguan #ungsi ventrikel kiri dan juga dapat mendeteksi penyebab dari gagal jantung tersebut misalnya ditemukannya de#ek septum ventrikel besar . !arameter yang tersering digunakan untuk pengukuran #ungsi ventrikel kiri adalah #raksi pemendekan ( fractional shortening ) yang nilai normalnya berkisar 2956> B. ?kokardiogra#i juga berman#aat melihat e#ektivitas terapi. PENATALAKSANAAN
!enatalaksanaan gagal jantung ditujukan pada 8 4enghilangkan #aktor penyebab misalnya penutupan duktus arteriosus persisten 8 4enghilangkan #aktor presipitasi misalnya mengobati in#eksi,anemia, aritmia 8 4engatasi gagal jantungnya sendiri. P'naa-a%aan %'ara umum '. !emberian oksigen. !erlu diingat pada pasien dengan !J/ sianotik pemberian oksigen hanya sedikit memperbaiki oksigenisasi tubuh. !ada kasus yang sangat berat mungkin diperlukan ventilasi mekanik 2. -irah baring, posisi setengah duduk. %edasi kadang diperlukan pada anak yang sangat gelisah. &apat diberikan luminal 25: mg
;
:. 6.
;. 0. .
Koreksi gangguan kesimbangan asam basa dan elektrolit yang timbul. estriksi garam jangan terlalu ketat terutama pada bayi. &iuretik relati# dapat menggantikan peran restriksi garam. !ada anak, garam diberikan tidak lebih dari >,; g
P'nan!anan d'n!an /*a Ada tiga jenis obat yang digunakan untuk gagal jantung 8 $notropik meningkatkan kontraktilitas miokard 8 &iuretik mengurangi preload 8 !engurang afterload
"bat inotropik yang bekerja cepat seperti dopamin dan dobutamin digunakan pada kasus yang kritis atau akut sedangkan obat inotropik lain seperti digoksin digunakan pada semua kasus yang tidak kritis. &iuretik hampir selalu diberikan bersama obat inotropik. "bat pengurang afterload belakangan ini cukup banyak digunakan karena dapat meningkatkan curah jantung tanpa meningkatkan konsumsi oksigen miokard. In/r/p& D&!/%&n &igoksin masih merupakan preparat digitalis yang paling sering digunakan dalam mengobati gagal jantung pada anak. !ada semua kasus gagal jantung dapat diberi digoksin kecuali jika ada kontraindikasi diantaranya kardiomiopati hipertro#ik, blok jantung komplit atau tamponade jantung. &igoksin harus diberikan secara hati hati karena sempitnya rentang antar dosis e#ekti# dan dosis toksis. &osisnya pada anak relati# lebih besar diband ing pada deasa jika dilihat dari ukuran tubuh. &osis tinggi dibutuhkan pada takikardi supraventrikular karena tujuannya adalah menghambat konduksi atrioventrikular (A). %ebelum pemberian digoksin harus dilakukan ?KG dulu terutama untuk melihat irama jantung dan interval ! . !erubahan irama jantung dan pemanjangan interval ! merupakan salah satu tanda intoksikasi digitalis. -oksisitas digoksin terbaik dideteksi dengan ?KG dan bukan kadar dalam darah Kadar elektrolit juga sebaiknya diperiksa terutama kalium karena toksiksitas digoksin meningkat pada kondisi hipokalemi dan alkalosis sehingga harus hati hati saat digunakan bersamaan dengan diuretik yang dapat menimbulkan hipokalemi seperti #urosemid. $ntoksikasi digoksin dapat diatasi dengan Digoxin mmune !a" yang merupakan antidotum untuk digoksin dan diberikan secara intravena. !enderita atau orangtua harus diberi tahu untuk kembali ke dokter jika timbul gejala penurunan na#su makan, mual, muntah, diare atau gangguan penglihatan yang mungkin merupakan gejala intoksikasi digitalis.
-abel 2. &osis digoksin untuk gagal jantung (oral) 111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111
0
U%&a D/%&% d&!&a-&%a%& /a-(5!6!) D/%&% ruma (5!6K!6har&) 777777777777777777777777777777777777777777777777777777777777777777777777
!rematur 2> ; /ayi D :> hari :> 9 sia D 2 tahun 6>5;> '>5'2 sia = 2 tahun :>56> 95'> 111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111 &igoksin dapat diberikan secara intravena dengan dosis ; B dosis oral. !emberian intravena harus dilakukan secara perlahan selama ;5'> menit, jika terlalu cepat dapat terjadi vasokonstriksi arteriol sistemik dan koroner. !emberian intramuskular tidak dianjurkan karena absorpsinya kurang baik di samping nyeri dan iritasi pada bekas suntikan. &igitalisasi diberikan dengan cara pemberian aal E dosis digitalisasi total kemudian dilanjutkan dengan F dosis digitalisasi total setelah 9 jam, kemudian sisanya diberikan setelah 9 jam lagi. &osis rumat diberikan '2 jam setelah dosis digitalisasi total selesai. &osis rumat diberikan dalam dua dosis terbagi perhari pada usia D '> tahun, sedangkan pada usia ='> tahun dapat diberi sebagai dosis tunggal perhari. !ada kasus gagal jantung yang ringan, tidak diperlukan pemberian dosis digitalisasi tetapi dapat langsung diberikan dosis rumat. Absorpsi digoksin akan menurun jika diberikan bersama a ntasid, kaolin, pektin, kolestiramin, cisapride dan metoklopramid. %edangkan indometasin, eritromisin, tetrasiklin, spironolakton, verapamil dan amiodaron meningkatkan kadar digoksin serum. Jika diberikan obat obat yang mengganggu absopsi digoksin maupun makanan yang tinggi seratnya maka digoksin harus diberikan ' jam sebelum atau 2 jam setelahnya. D/pam&n dan d/*uam&n &opamin dan dobutamin merupakan obat inotropik secara parenteral.4empunyai mula kerja yang cepat dan lama kerja yang singkat sehingga lebih disukai dibanding digoksin untuk menangani gagal jantung yang akut dan berat apalagi jika disertai gangguan #ungsi ginjal. &opamin maupun dobutamin bersi#at simpatomimetik sehingga meningkatkan curah jantung, tekanan darah dan denyut jantung. &opamin mempunyai e#ek vasodilatasi renal yang berman#aat untuk mempertahankan #ungsi ginjal yang baik pada penderita gagal jantung, tetapi juga dapat menimbulkan takikardia dan bahkan vasokonstriksi pada dosis tinggi. ?#ek vasodilatasi renal tidak dimiliki oleh dobutamin namun dobutamin relati# tidak menimbulkan takikardia. Atas dasar ini penggunaaan gabungan dobutamin dan dopamin dosis rendah memberi hasil yang cukup baik. &osis dopamin ($ drip) biasanya ;5'> g vasokonstriksi. &osis dobutamin ($ drip) ;59 g
harus dimonitor. !emberian preparat Kalium terutama pada pemberian #urosemid yang lama dengan dosis yang tinggi seringkali diperlukan untuk mencegah terjadinya hipokalemi. !ada penderita gagal jantung kadar serum aldosteronnya meningkat secara bermakna sehingga pemberian spironolakton, suatu diuretik inhibitor aldosteron yang bersi#at meretensi kalium dapat digunakan bersamaan dengan #urosemid dengan dosis yang sama dengan #urosemid. /erbeda dengan #urosemid, aldosteron hanya dapat diberikan peroral. P'n!uran! afterload %ebagai mekanisme kompensasi dari berkurangnya curah jantung pada penderita gagal jantung, terjadi vasokonstriksi sebagai akibat dari peningkatan tonus simpatik, peningkatan katekolamin dan juga peningkatan aktivitas sistem renin5angiotensin. asokonstriksi merugikan ventrikel yang gagal karena menambah beban kerjanya sehingga memperburuk gagal jantung. !ada keadaan ini pengurang afterload merupakan pilihan yang tepat. "bat ini mengurangi afterload dengan cara mengurangi resistensi vaskular peri#er melalui vasodilatasi arteri atau bahkan vena. /ersi#at meningkatkan isi sekuncup tetapi tidak meningkatkan kontraktilitas sehingga tidak meningkatkan konsumsi oksigen pada otot jantung. "bat ini terutama sangat berman#aat untuk anak dengan gagal jantung akibat kardiomiopati atau penderita dengan insu#isiensi mitral atau aorta yang berat atau pasca operasi jantung dan sering digunakan bersama dengan digitalis dan diuretik. !enggunaannya pada penderita dengan pirau kiri kekanan yang besar (de#ek septum atrium, duktus arteriosus persisten) juga dilaporkan berhasil baik. Kaptoptril merupakan obat golongan ini yang paling sering dipakai dengan dosis >.:5>.0 mg
/elakangan ini penggunaan beta bloker pada gagal jantung anak mulai dikenal luas misalnya carvedilol yang dikatakan memberi hasil yang cukup baik. !ada penderita dengan gagal jantung diastolik akibat restriksi aliran masuk misalnya kardiomiopati restrikti# mungkin paling baik diatasi dengan beta bloker dan dosis rendah diuretik.
Ru#uan
'. Auslender 4, Artman 4. "vervie o# the management o# pediatric heart #ailure. !rog !ediatr Cardiol 2>>>I '':2'5
9
2. -alner %. +eart #ailure. &alam ?mmanouilides GC, Allen +&, penyunting. 4oss and Adams +eart disease in in#ants, children and adolescents. ?disi ke5;. /altimore illiams and ilkins, ';.h. '605'. :. !ark 4K. !ediatric Cardiology 3or !ractitioners. ?disi ke 6. %t @ouis 4osby5*earbook, 2>>2.h. :56>. 6. /urch 4. +eart #ailure in the young. +eart 2>>2I99'952>2. ;. /ernstein &.+eart 3ailure. &alam /ehrman ?, Kliegman 4, Jenson +/, penyunting. elson -eLtbook o# !ediatrics. ?disi ke5'0. !hiladelphia ./.%aunders Company,2>>>.h. '66>56. 0. &avies 4K, Gibbs C, @ip G*+. A/C o# heart #ailure investigation. %tudent/4J.2>>>I9'>:5>0. . /runs @A, Chrisant 4K, @amour J4, et al. Carvedilol as therapy in pediatric heart #ailure an initial multicenter eLperience. J. !ediatr 2>>'I':9;>;5''. 9. ilkinson J.Assessment o# the in#ant and child ith suspected heart disease.&alam obinson 4J, oberton &4, penyunting. !ractical !aediatrics. ?disi ke56. ?dinburgh Churchill @ivingstone, '9.h. 60>5. . aight &J. +eart #ailure and cardiomyopathy. &alam Koenig !, +ijaHi M4, Mimmerman 3, penyunting. ?ssential !ediatric Cardiology. e *ork 4cGra5+ill, 2>>6.h. 95'>;. '>. -akemoto CK, +odding J+, Kraus &4. !ediatric &osage /ook. ?disi ke5. +udson @eLi5 Comp 2>>2.h.'''05. ''. Advani . !enatalaksanaan gagal jantung pada anak &alam pdates in !ediatric emergencies. Jakarta/alai !enerbit 3K$, 2>>2.h.956.
---------------
