BAB I PENDAHULUAN
Pada tahun 2003, diperkir diperkirakan akan bahwa kanker kepala kepala dan leher akan terdiri terdiri dari 2% -3% dari seluruh kanker di Amerika Serikat dan untuk 1% -2% dari semua kematian kanker. Total ini mencakup 19.400 kasus kanker rongga mulut, kanker laring 9.500 kasus dan 8.300 kasus kanker faring. Kebanyakan pasien dengan kanker kepala dan leher (regional (regional nodal kanker leher memiliki memiliki penyakit penyakit metastasis metastasis pada saat diagnosis diagnosis 43% dan metastasis dalam 10%. Kank Kanker er kepa kepala la dan dan lehe leherr menc mencak akup up berb berbaga agaii kelo kelomp mpok ok tumo tumorr bias biasaa yang yang sering seringkal kalii agresi agresiff dalam dalam peril perilaku aku biolog biologis is mereka mereka.. Selain Selain itu, itu, pasien pasien dengan dengan kanker kanker kepala dan leher sering berkembang menjadi tumor primer kedua. Tumor ini terjadi pada tingkat tahunan sebesar 3% -7%, dan 50% -75% dari kanker baru seperti terjadi di saluran aerodigestive atas atau paru-paru. Anatomi kepala dan leher adalah kompleks dan dibagi menjadi situs dan subsites. Masing-masi Masing-masing ng tumor memiliki memiliki epidemiolog epidemiologii yang unik, anatomi, anatomi, alam sejarah, dan pendekatan terapeutik.
1
BAB II ANATOMI
Jaringan di leher dibungkus oleh 3 fasia, yaitu: Fasia koli superfisialis membung membungkus kus:: m. sterno sternokle kleido idomas mastoi toidue duess dan
1.
berlanjut ke garis tengah leher untuk un tuk bertemu dengan fasia sisi lain. Fasia koli media membungkus otot pretrakeal dan bertemu pula dengan fasia
2.
sisi yang lain di garis tengah yang juga merupakan pertemuan dengan fasia koli superfisialis. Ke dorsal fasia koli media membungkus a. karotis komunis, v. jugularis interna dan n. vagus menjadi satu. Fasia koli profunda membungkus m. prevertebralis dan bertemu ke lateral
3.
dengan fasia koli media. Perlukaan sebelah dalam fasia koli media berbahaya karena bila terjadi infeksi hubungan langsung ke mediastinum.
Anatomi Sistem Limf Kepala - Leher
Karena sebagian besar keganasaan di daerah kepala dan leher penyebaraan secara limfogen.
2
L E T A K KELENJAR LIMFE Submental
RADANG DAN KEGANASAAN PRIMER Bibir bawah, rongga mulut, kulit
Submandibuler
Bibir bawah, rongga mulut, kulit, wajah
Servikal atas
Rongga mulut, orofaring, hipofaring
Servikal tengah
Hipofaring, pangkal lidah, laring, tiroid
Servikal bawah
Hipofaring, tiroid, paru, saluran cerna (oesofagus, lambung)
Retroklavikula
Paru, saluran cerna atas
Oksipital
Kulit, tenggorokan
Segitiga belakang
Nasofaring, hipofaring, tiroid
Sirkulasi darah arteri Aliran darah menuju kepala dibawa melalui arteri carotis dan arteri vertebralis. Arteri vertebralis dalam rongga kepala bersatu membentuk arteri basilaris. Memberikan cabangcabangnya pada struktur intracranial, tidak ada cabang-cabang.
A. carotis comunis dibagi dua menjadi a. carotis interna dan a. carotis eksterna. A.
carotis interna memberikan darahnya pada bagian dalam tenggorokan dan sirkulus ini bervariasi dan memberikan darahnya pada otak.
A. meningeal cabang a. carotis eksterna dan a. opthalmica cabang arteri carotis
interna ini tidak cukup memberikan darahnya untuk kebutuhan minimum dari otak. Oleh karena itu kebutuhan darah otak akan di penuhi terutama oleh a. carotis interna dan disusul oleh a. vertebralis.
A. carotis interna memberikan darahnya pada daerah kulit kepala dan vicera dari
kepala dan leher. Pada daerah muka dan cabang-cabangnya kaya dengan anastomose, sehingga dengan mudah dapat terjadi kompensasi bila terjadi gangguan pada salah satu cabangnya.
3
Sirkulasi darah vena Aliran darah balik dari kepala dan leher dialirkan melalui sistem jugularis (anterior, eksterna, interna, posterior) dan beberapa plexus venosus (pterygoid, orbital, vertebral, perilaryngeal, esophageal). Dari semua aliran darah balik ini v. jugularis internalah yang paling penting. Pleksus brakialis terdiri dari dua sistem yang terpisah, yaitu bagian interna yang terdapat antara duramater dan tulang, dan bagian exsterna yang mengelilingi lengkung vertebrae terletak di dalam otot-otot leher dan punggung.
4
BAB III TINJAUAN PUSTAKA III. 1 DEFINISI Setiap benjolan yang terdapat di leher harus dipikirkan akan kemungkinan suatu keganasan atau metastasis dari tumor primer di tempat lain. Tumor leher dibagi atas tumor leher medial yang dapat bersifat solid dan kistik; dan tumor leher lateral yang juga bersifat solid dan bersifat kistik. Tumor leher --------------------------------------- 15%
tiroid
85%
Tumor non tiroid ---------------------------------- 15%
radang/bawaan
85%
Neoplasma ------------------------------------------- 15%
benigna
primer: - kelenjar liur
85%
Maligna --------------------------------------------- 15%
- limfoma 85%
Metastasis ------------------------------------------ 15%
85%
Leher
5
retroklavikula
III. 2 EPIDEMIOLOGI Umumnya tumor primer dapat ditemukan kecuali pada 5-15% penderita. Umumnya dari jumlah tersebut 60% diantaranya tumor primernya tidak pernah ditemukan. Sejak tahun 1976 di temukan 2 orang penderita dimana terdapat metastasis kelenjar getah bening di leher dengan tumor primer yang tidak diketahui asalnya. Tahun 1974, ROCHANI menunjukan 1 kasus dengan tumor metastasis yang asalnya tidak diketahui, tetapi tumor metastasis ini tidak terdapat di leher melainkan terdapat di daerah costovetebral.. kebanyakan penulis mendapatkan perbandingan dalam jenis kelamin wanita lebih banyak dari lakilaki = 3 : 1 dengan umur rata-rata 40-70 tahun. 60% penderita kebanyakan datang dengan hanya satu keluhan, yaitu benjolan di daerah leher.
III. 3 ETIOLOGI
Divertikulum paten duktus tiroglosus Kelenjar tiroid berasal dari dasar faring pada foramen sekum selama masa kehamilan empat minggu, kemudian turun sesuai dengan garis tengah leher dekat dengan os. Hyoid. Divertikulum paten yang disebabkan oleh penurunan ini disebut duktus tiroglosus. Jika semua atau sebagian dari duktus ini menetap, maka akan terbentuk kista-kista atau sinus-sinus duktus tiroglosus.
Anomali celah brankial Kista celah brankial, sinus, dan sisa-sisa karilagenus, berasal dari penyatuaan celah brankial yang tidak lengkap. Arkus brankial ke-3 membentuk os. Hyioid, sedangkan arkus brankial ke-4 membentuk skelet laring, yaitu rawan tiroid, krikoid, dan aritenoid. Fistel cranial dari tulang hyoid yang berhubungan dengan meatus akustikus eksternus berasal dari celah pertama. Fistel antara fosa tonsilaris ke pinggir depan m. sternokleidomastoideus berasal dari celah ke-2. fistel yang masuk ke sinus piriformis berasal dari celah ketiga. Sinus dari celah ke-4 tidak pernah ditemukan. Sinus atau fistel mungkin berupa saluran yang lengkap atau mungkin menutup sebagian. Sisanya akan membentuk kista yang terletak agak tinggi di bawah sudut rahang. 6
Hemangioma dan malformasi vaskuler Hemangioma mempunyai aktivitas mitosis yang meningkat dan keadaan demikian dianggap sebagai neoplasma sejati. Malformasi vaskuler tidak seperti hemangioma, mempunyai kecepatan penggantian sel endothelial yang normal. Lesi yang tinggi akibat kelainan menyolok yang berhubungan dengan sistem arterial dan venousa dan dapat menyebabkan masalah yang berbahaya dari adanya perdarahan masif, gagal jantung dan kongestif curah tinggi, dan anemia hemolitik
Malformasi limfatik (higroma kistik) Anyaman pembuluh limf yang pertama kali terbentuk di sekitar pembuluh vena mengalami dilatasi dan bergabung membentuk jala yang di daerah tertentu akan berkembang menjadi sakus limfatikus. Pada embrio usia 2 bulan, pembentukan sakus primitive telah sempurna. Bila hubungan saluran kearah sentral tidak terbentuk maka timbulah penimbunan cairan yang akhirnya membentuk kista berisi cairan. Hal ini paling sering terjadi didaerah leher, kelainan ini dapat meluas ke segala arah seperti ke jaringan sublingualis di mulut.
III. 4 KLASIFIKASI Setiap tumor di leher perlu di tentukan terlebih dahulu apakah berasal dari tiroid-paratiroid atau struktur lain. Massa yang bukan berasal dari tiroid atau paratiroid dapat disebabkan oleh radang dan/atau neoplasma struktur lain.
TUMOR LEHER MEDIAL KISTIK
1. KISTA DUKTUS TIROGLOSUS
Benjolan kista duktus tiroglosus terdapat di sekitar os. Hyoid, di garis tengah, dan ikut bergerak waktu menelan atau pada penjuluran lidah. Patofisiologi Duktus yang menandai jaringan bakal tiroid akan bermigrasi dari foramen sekum di pangkal lidah ke daerah di ventral laring dan mengalami obliterasi. Obliterasi yang tidak lengkap akan membentuk kista. Kista terletak di garis tengah, di cranial atau kaudal dari os. Hyoid. Bila terletak di bagian 7
depan tulang rawan dari os. Hyoid mungkin tergeser sedikit ke paramedian. Jika di tarik kearah kaudal, umumnya teraba atau terlihat sisa duktus berupa tali halus di subkutis. Penanganan Kelainan ini ditangani dengan ekstripasi seluruh kista dan duktus. Biasanya os hyoid harus dibelah dulu karena duktus sering menembus os. Hyoid. Kista harus diekstripasi dengan seluruh sisa duktus sampai ke foramen sekum. Jika ada sisa duktus tertinggal, akan terbentuk fistel di luka operasi setelah beberapa waktu.
2.
KISTA DERMOID
Kista ini merupakan kelainan bawaan yang timbul di daerah fusi embrional kulit. Di daerah leher juga dapat ditemukan kista dermoid seperti di daerah kepala. Kista ini umumnya kecil saja, dan biasanya terdapat di sekitar garis tengah. Kista teraba kenyal, berisi cairan seperti minyak, dan mungkin mengandung unsur adneksa kulit seperti rambut. Kista ini bebas dari kulit di atasnya. Penanganan Penanganan daripada kista dermoid ini berupa ekstirpasi.
3. KISTA SEBASEA/ ATEROMA
Merupakan kista kelenjar sebacea, terbentuk akibat sumbatan pada muaranya. Oleh karena itu ateroma ditemukan di daerah yang mengandung banyak kelenjar sebacea. Kadang terdapat multiple dalam berbagai ukuran. Produk kelenjar sebacea, yaitu sebum, tertimbun membentuk tumor yang kurang lebih bulat, berbatas tegas, berdinding tipis, bebas dari dasar, tetapi melekat pada dermis diatasnya. Daerah muara yang tersumbat merupakan tanda khas yang disebut pungtata. Isi kista adalah bubur eksudat berwarna putih abu-abu yang berbau asam.
8
Penanganan Penanganan dari kista ini berupa eksisi. Patut diingat bahwa bila sebagian dinding kista tertinggal pada eksisi, kista akan kambuh. Bila kista menjadi abses karena infeksi sekunder, dilakukan incise dan penyinaran.
TUMOR LEHER MEDIAL SOLID Berasal dari sisa pembentukan tiroid yang tidak turun (tyroid ektopik),
dimana tiroid itu ada tapi tidak turun membentuk tulang rawan tiroid. Pada lobus piramidalis mudah di diagnosis dengan penurunannya fungsi kedua lobus piramidalis. Kista ini biasanya berbatas tegas dan tidak berisi cairan (padat). Penanganan Kista ini tidak boleh di eksisi (operasi) sebab dapat terjadi hipotiroidisme. Bila ditemukan kista seperti ini dapat di observasi terlebih dahulu, baru dapat dilakukan eksisi.
TUMOR LEHER LATERAL KISTIK
1. HYGROMA KISTIK
Higroma kistik dapat terjadi baik pada anak laki-laki maupun anak perempuan dengan frekuensi yang sama. Kebanyakan higroma kistik terdapat didaerah leher. Higroma kistik berasal dari system limf sehingga secara patologi-anatomi lebih tepat disebut limfangioma kistik. etiologi biasanya disebabkan karena anyaman pembuluh limf yang pertama kali terbentuk di sekitar pembuluh vena mengalami dilatasi dan bergabung membentuk jala yang di daerah tertentu akan berkembang menjadi sakus limfatikus. Pada embrio usia dua bulan, pembentukan sakus primitif telah sempurna. Bila hubungan saluran kearah sentral tidak terbentuk maka timbulah penimbunan cairan yang akhirnya membentuk kista berisi cairan. Kelainan ini dapat meluas ke segala arah seperti ke jaringan sublingualis di mulut. Keluhan adalah adanya benjolan di leher yang telah lama atau sejak lahir tanpa nyeri atau keluhan lain. Benjolan ini berbentuk kistik, berbenjol-benjol, dan lunak. 9
Permukaannya halus, lepas dari kulit, dan sedikit melekat pada jaringan dasar. Kebanyakan terletak di region trigonum posterior koli. Sebagai tanda khas, pada pemeriksaan transiluminasi positif tampak terang sebagai jaringan diafan. Benjolan ini jarang menimbulkan gejala akut, tetapi suatu saat dapat cepat membesar karena radang dan menimbulkan gejala gangguan pernafasan akibat pendesakan saluran napas seperti trakea, orofaring, maupun laring. Penanganan Eksisi total merupakan pilihan utama. Pembedahan dimaksudkan untuk mengambil keseluruhan masa kista. Tetapi bila tumor besar dan telah menyusup ke organ penting seperti trakea, esophagus, atau pembuluh darah, ekstirpasi total sulit dikerjakan. Maka penanganannya cukup dengan pengambilan sebanyak-banyaknya kista. Kemudian pasca bedah dilakukan infiltrasi bleomoson subkutan untuk mencegah kekambuhan.
2. KISTA BRONCHIOGENIC
Kelainan brankiogen dapat berupa fistel, kista, dan tulang rawan ektopik. Arkus bronkial ke-3 membentuk os. Hyoid, sedangkan arkus bronkial ke-4 membentuk skelet laring, yaitu rawan tiroid, krikoid dan aritenoid. Fistel brankial
sisa
celah
ke-2
akan
sternokleiodomastoid. Bila penutupan
terdapat
tepat
di
depam
terjadi sebagian, sisanya
m.
dapat
membentuk kista yang terletak tinggi di bawah sudut rahang. Pada anamnesis diketahui bahwa kista merupakan benjolan sejak lahir. Fistel terletak di depan m. sternokleidomastoid dan mengeluarkan cairan. Fistel yang buntu akan membengkak dan merah, atau merupakan lekukan kecil yang dapat ditemukan unilateral atau bilateral. Pada palpasi cranial, fistel teraba sebagai jaringan fibrotik bila ditegangkan dengan tarikan kearah kaudal. Fistulografi mungkin memperlihatkan masuknya bahan kontras ke faring.
10
Penaganan Kista dapat langsung di ekstirpasi. Fistel diisi bahan warna seperti biru metilen, kemudian dapat diekstirpasi melalui incisi kecil multiple. Bila sebagian saja fistel tertinggal akan kambuh dan biasanya mengalami infeksi.
3. LIMFADENITIS TBC
Bacteria dapat masuk melalui makan ke rongga mulut dan melalui tonsil mencapai kelenjar limf di leher, sering tanpa tanda tbc paru. Kelenjar yang sakit akan membengkak, dan mungkin sedikit nyeri. Mungkin secara berangsur kelenjar didekatnya satu demi satu terkena radang yang khas dan dingin ini. Disamping itu dapat terjadi juga perilimfadenitis sehingga beberapa kelenjar melekat satu sama lain membentuk suatu massa. Bila mengenai kulit dapat meradang, merah, bengkak, mungkin sedikit nyeri. Kulit akhirnya menipis dan jebol, mengeluarkan bahan seperti keju. Tukak yang terbentuk berwarna pucat dengan tepi membiru, disertai sekret yang jernih. Tukak kronik itu dapat sembuh dan meninggalkan jaringan parut yang tipis atau berbinti-bintil. Suatu saat tukak meradang lagi dan mengeluarkan bahan seperti keju lagi, demikian berulang-ulang, kulit seperti ini disebut skrofuloderma. Penanganan: Pengobatan dilakukan dengan tuberkulostatik.
TUMOR LEHER LATERAL SOLID
Dapat berasal dari otot, vascular dan Nn.ll
1. Otot TORTIKOLIS
Terjadi karena trauma persalinan pada kepala letak sungsang. Bila dilakukan traksi pada kepala untuk melahirkan anak dapat terjadi cedera m. sternokleidomastoideus yang menimbulkan hematome sehingga terjadi pemendekan otot akibat fibrosis. Dapat juga terjadi akibat tumor pada 11
m.sternokleidomastoideus. Gambaran klinik dapat dijumpai kepala yang miring karena m. steronokleidomastoideus memendek, dan teraba seperti tali yang kaku. Bila dibiarkan maka akan menjadi asimetris, tulang belakang akan scoliosis untuk mengimbangi miringnya vertebra secara servikalis, dan tengkorak pun akan asimetris. Penanganan: Fisoterapi diberikan berupa masase disertai peregangan dengan harapan otot dapat memanjang. Bila fisioterapi tidak berhasil dilakukan operasi untuk memperpanjang m.sternokleidomastoid. fisoterapi diteruskan lagi pascabedah agar tidak kambuh lagi.
2. Vascular a.
HEMANGIOMA
Di daerah leher, hemangioma biasanya berjenis kavernosa yang merupakan
benjolan
lunak
yang
mengempis
bila
ditekan
dan
menggelembung saat dilepaskan lagi. Tumor ini ditangani dengan ekstirpasi, bila besar perlu persiapan berupa arterigrafi atau flebografi. b.
TUMOR GLOMUS KAROTIKUM
Tumor glomus karotikum yang merupakan kemodektoma cukup jarang ditemukan, terutama di setinggi sisi leher. Umumnya tumor ini tidak menunjukan gejala dan pada palpasi menyampaikan denyut nadi a.karotis. Tumor ini dapat di gerakan di bidang horizontal tetapi tidak di bidang vertical karena hubungan erat pada bifurkasio a.karotis komunis, penanganannya terdiri dari ekstirpasi.
3. Nn.ll RADANG (LYMFADENITIS) AKUT
Peradaangan di seluruh kulit, maupun struktur dalam kepala dan leher dapat menyebabkan limfadenitis akut di leher yang akan berkurang bila radangnya berkurang, namun hilangnya pembengkakan kelenjar terjadi lama. 12
NEOPLASMA Neoplasma dapat juga jinak atau ganas, sedangkan yang ganas dapat
primer atau sekunder (metastatik). Masa tumor metastatik dapat dibedakan antara yang terletak di daerah yang berasal dari supraklavikuler atau retrokalvikuler.
1. NEOPLASMA PRIMER JINAK
Berbagai macam tumor jinak terdapat di laring, termasuk polip dan nodulus pita suara. Tumor jinak yang paling banyak dijumpai ialah papiloma. Ini dapat terjadi pada anak, penyanyi, dan pengajar karena salah guna suara. Biasanya kelainan yang bertanda suara parau ini dapat regresi spontan setelah suara diistirahatkan atau ditangani logopedi.
2. NEOPLASMA PRIMER GANAS (LIMFOMA MALIGNUM) a.
MORBUS HODGKIN
Morbus Hodgkin merupakan limfoma ganas yang bersifat sistemik dan dapat muncul sebagai limfoma di leher. Kelenjar biasanya membesar, kenyal, umumnya berpaket, dan tidak nyeri. Bisa ada gejala umum seperti rasa lelah dan demam malam. Diagnosis ditegakkan melalui pemeriksaan patologi jaringan
melalui biopsi dan
pemeriksan histolipatologik.
Limfoma Non-Hodgkin (NHL) adalah kelompok penyakit limfoma ganas yang heterogen yang juga mungkin muncul pertama sebagai limfoma leher.
b.
KARSINOMA KELENJAR TIROID
Karsinoma tiroid timbul dari sel folikel. Kebanyakan keganasan di kelompokan sebagai jenis karsinoma tiroid berdefisiansi, yang menisfes sebagai bentuk papiler, folikuler, atau campuran. Jenis keganasan tiroid yang lain adalah karsinoma medularis yang berasal dari sel farafolikuler yang mengeluarakan kalsitonin (APUO-oma). Karsinoma tiroid agak jarang di dapat yaitu sekitar 3-5% dari semua tumor maligna. Karsinoma torid didapat pada segala usia dengan puncak pada usia muda (7-20 tahun) 13
dan usia setengah baya (40-60 tahun). Insidens pada pria adalah sekitar 3/100.000/tahun dan wanita sekitar 8/100.000/tahun. Radiasi merupakan salah satu faktor resiko yang bermakna. Bila radiasi tersebut terjadi pada usia lebih dari 20 korelasinya kurang bermakna. Anatomi Kelenjar Tiroid Kelenjar tiroid terletak di leher, antara fasia koli media dan fasia prevertebralis. Di dalam ruang yang sama terletak trakea, oesofagus, pembuluh darah besar, dan saraf. Kelenjar
tiroid melekat pada trakea
sambil melingkarnya dua pertiga sampai tiga perempat lingkaran. Keempat kelenjar paratiroid umumnya terletak pada permukaan belakang kelenjar tiroid. Tetapi lokasi dan mungkin juga, jumlah kelenjar ini sering bervariasi. Embriologi Kelenjar tiroid berkembang dari endoderm pada garis tengah usus depan. Titik dari pembentukan kelenjar tiroid ini menjadi foramen sekum di pangkal lidah. Endoderm ini menurun di dalam leher sampai setinggi cincin trakea kedua dan ketiga yang kemudian membentuk dua lobus. Penurunan ini terajdi pada garis tengah. Saluran pada struktur ini menetap dan menjadi duktus tiroglosus atau lebih sering, menjadi lobus piramidalis kelenjar tiroid. Kelenjar tiroid janin secara fungsional mulai mandiri pada minggu ke-12 masa kehidupan intraneurin. Patologi •
Adenokarsinoma Papilare
Adenokarsinoma papiler adalah jenis keganasan tiroid yang paling sering di temukan (50-60%). Kebanyakkan sudah disertai pembesaran kelenjar getah bening pada waktu penderita pertama kali datang memeriksakan diri. Karsinoma ini merupakan
kersinoma tiroid yang
paling kronik dan yang mempunyai prongnosa paling baik diantara karsinoma
tiroid yang lainnya. Faktor yang mempengaruhi prognosis
baik adalah usia dibawah 40 tahun, wanita dan jenis histologik papilare, penyebaran limfogennya tidak terlalu mempengaruhi prognosisnya. Faktor 14
prognosis kurang baik dalah usia diatas 45 tahun dan serta tumor tingkat T3 dan T4. Tumor ini jarang bermetastasis secara hematogen, tetapi pada 10% kasus terdapat metastasis jauh. Pada anamnesis di temukan keluhan tentang adanya benjolan pada leher bagian depan. Benjolan tesebut mungkin di temukan secara kebetulan oleh penderita sendiri atau oleh orang lain. Kadang terdapat pembesaran kelenjar getah bening di leher bagian lateral, yaitu penyebaran getah bening yang dahulu dikenal sebagai tiroid aberans. Tumor primer biasanya tidak dikeluhkan dan tidak dapat di temukan secara klinis. Bila tumornya cukup besar, akan timbul keluhan karena desakan mekanik pada trakea dan oesofagus, atau hanya timbul rasa mengganjal di leher. Pada pemeriksaan fisik ditemukan tumor biasanya dapat diraba dengan mudah, dan umumnya dapat pula di lihat. Yang khas untuk tumor tiroid adalah tumor ikut dengan gerakan menelan. Penanganan Pengobatan dengan radioaktif tidak
memberi hasil karena
adenokarsinoma pepilare pada umumnya tidak menyerap yodium. Pascatirodektomi total ternyata yodium dapat ditangkap oleh sel anak sebar tumor papiler tertentu sehingga pemberian pada keadaan itu yodium radioaktif bermanfaat. Radiasi ekstern dapat diberikan bila tidak terdapat fasilitas radiasi intern. Metastasis ditanggulangi secara ablasio radioaktif.
•
Adenokarsinoma folikuler
Adenokarsinoma folikuler meliputi sekitar 25% keganasan tiroid dan didapat terutama pada wanita setengah baya. Kadang ditemukan tumor soliter besar di tulang seperti di tengkorak dan humerus, yang merupakan metastasis jauh dari adenokarsinoma folikuler yang tidak di temukan karena kecil dan tidak bergejala. Penanganan Dilakukan dengan cara tiroidektomi total. Karena sel karsinoma ini menangkap yodium, maka radioterapi dengan Y 131 dapat digunakan. Bila masih ada tumor yang tersisa maupun yang terdapat metastasis, maka 15
dilakukan pemberian yodium radioaktif ini. Radiasi ekstern untuk metastasis ternyata memberi hasil yang cukup baik.
•
Adenokarsinoma meduler
Adenokarsinoma meduler meliputi 5-100% keganasan tiroid dan berasal dari sel para folikuler, atau sel C yang memproduksitirokalsitonin. Kadang di hasilkan pula CEA (carsino embryonic antiagen). Tumor adenokarsinoma meduler berbatas tegas dan keras pada peraabaan. Tumor ini terutama terdapat pada usia di atas 40 tahun tetapi juga di temukan pada usia yang lebih muda bahkan pada anak, dan biasanya disertai gangguan endokrin lainnya. Pada sindrom sipple (multiple endocrine neopleasia IIa/MEN IIa) ditemukan kombinasi adenokarsinoma meduler, feokromositoma, dan hiperparatiroid, sedangkan pada MEN IIb disertai feokromositoma dan neuroma submukosa. Bila di curigai adanya adenokarsinoma meduler maka dilakukan pemeriksaan kadar kalsitonin darah sebelum dan sesudah perangsangan dengan suntikan pentagastrin atau kalsium. Penanganan Penanggulangan tumor ini adalah tiroidektomi total. Pemberian yodium radioaktif juga tidak akan memberi hasil karena tumor ini berasal dari sel C sehingga tidak menangkap dan menyerap yodium.
•
Adenokarsinoma anaplastik
Adenokarsinoma
anaplastik
jarang
ditemukan
dibandingkan
dengan karsinoma berdeferensi baik, yaitu sekitar 20%. Tumor ini sangat ganas, terdapat terutama pada usia tua, dan lebih banyak pada wanita. Sebagian tumor terjadi pada struma nodosa lama yang kemudian membesar dengan cepat. Tumor ini sering disertai nyeri dan nyeri ahli ke daerah telinga dan suara serak karena infiltrasi ke n. rekurens. biasanya waktu penderita datang sudah terjadi penyusupan ke jaringan sekitarnya seperti laring, faring dan oesofagus sehingga prognosisnya buruk. Pada 16
anamnesis
ditemukan struma yang telah di derita cukup lama dan
kemudian membesar dengan cepat. Bila disertai dengan suara parau, harus dicurigai keras terdapatnya karsinoma anaplastik. Pemeriksaan penunjang berupa foto roentgen toraks dan seluruh tulang tubuh dilakukan untuk mencari metastasis ke organ tersebut. Prognosis tumor ini buruk dan penderita biasanya meninggal dalam waktu enam bulan sampai satu tahun setelah diagnosis. Penanganan Pembedahan biasanya sudah tidak memungkinkan lagi, sehingga hanya dapat dilakukan biopsi insisi untuk mengetahui jenis karsinoma. Satu-satunya terapi yang bisa diberikan adalah radiasi ekstern.
Keganasan lain
Limfoma malignum jarang dijumpai pada kelenjar tiroid yang timbul pada wanita usia pertengahan sampai tua yang tampil dengan massa thyroidea kenyal difus tak nyeri yang cepat membesar. Secara histology, biasanya lesi jenis sel besar difus dan penyakit Hasimoto dapat ditemukan dalam latar belakang pada lebih dari sepertiga pasien. Terapi terdiri dari tirodektomi dan radiasi. Kelangsungan hidup lima tahun dapat lebih dari 80% sewaktu tumor terbatas pada glandula thyroidea dan 40% bila penyakit ini juga ekstrathyroidea.
c.
KARSINOMA KELENJAR PARATIROID
Embriologi dan anaomi Kelenjar paratiroid tumbuh di dalam endoderm kantong faring ketiga dan keempat. Kelenjar paratiroid yang berasal dari kantong faring keempat cenderung untuk bersatu dengan kutub atas kelenjar tiroid yang membentuk kelenjar paratiroid atas. Kelenjar yang berasal dari kantong faring ketiga merupakan kelenjar paratiroid pada kutub bawah tiroid, dan posisinya dapat bervariasi. Kelenjar paratiroid ini bisa berkedudukan di posterolateral kutub bawah kelenjar tiroid, atau di dalam timus, di 17
mediastinum. Kadang kelenjar tiroid berada di dalam kelenjar tiroid. Biasanya terdapat dua kelenjar pada tiap sisi, meskipun jumlah kelenjar yang lebih banyak di temukan pada sekitar 15% populasi. Kelenjar paratiroid berwarna kekuningan dan berukuran kurang lebih 3 X 3 X 2 mm, dengan berat keseluruhan sampai 100 mg. Fisiologi Kelenjar paratiroid mengelurakan hormone paratiorid (PTH). Sintesis PTH dikendalikan oleh kadar kalsium di dalam plasma. Sintesis PTH di hambat apabila kadar kalsium rendah dan juga kadar magnesium dalam plasma yang rendah. PTH bekerja pada tiga sasaran utama dalam pengendalian homeostasis kalsium, yaitu ginjal, tulang dan usus. Di dalam ginjal, PTH meningkatkan reabsorpsi kalsium. Di tulang PTH merangsang aktivitas osteoplastik sedangkan di usus PTH meningkatkan absorpsi kalsium. Vitamin D berpengaruh besar dalam metabolisme kalsium. Vitamin ini terdapat didalam diet normal dan disintesis di kulit. Sinar ultraviolet menghasilkan vitamin D3 di kulit yang selanjutnya mengalami hidroksilasi di dalam hati dan ginjal menjadi v itamin D3 (kasiterol), fungsi utamanya adalah merangsang penyerapan kalsium di dalam usus. Patologi Kelainan kelenjar paratiroid di tandai dengan peningkatan atau penurunan fungsi. Hipoparatiroid dapat disebabkan oleh defisiensi PTH yang
bersifat
autoimun,
berkurangnya
pembentukan
PTH,
atau
ketidakmampuan jaringan untuk bereaksi terhapadap PTH (PseudoHipoParatiroidisme). Yang paling sering dijumpai ialah hipoparatiroidi iatrogenic sesudah tiroidektomi. Sekitar 85% hiperparatiroid primer di sebabkan oleh adenoma tunggal salah satu kelenjar paratiroid, Pada kasus selebihnya (15%), hyperplasia terdapat pada semua kelenjar paratiroid. Sebagian kecil adalah adenoma multiple atau karsinoma paratiorid. Gambaran klinik yang dapat dilihat adalah terdapatnya hiperkalsemia asimtomatik. Bila ada gejalanya ini dapat berupa kelemahan, nyeri
18
abdomen, konstipasi, poliuria, kebingungaan, atau nyeri tulang. Kadang ditemukan penyulit berupa batu ginjal dengan segala akibatnya.
d.
NEOPLASMA YANG BERASAL DARI STRUKTUR LAIN •
TUMOR GANAS OROFARING
Kebanyakan tomor ganas orofaring merupakan karsinoma sel skuamosa yang diferensiasinya kurang dari umumnya sehingga tingkat keganasaanya agak tinggi disertai infiltrasi jauh ke jaringan sekitarnya. Orofaring yang juga meliputi pangkal lidah dan daerah tonsil, merupakan daerah yang kaya akan jaringan limf, dan pembuluh limfnya dialirkan bilateral ke kelenjar limf juguler atas dan tengah serta segitiga leher belakang. Gambaran klinik Karsinoma pangkal lidah tidak lebih ganas daripada tumor sejenis di tempat lain tetapi umunya baru diketahui bila tumor sudah besar dengan penyebaran ke kelanjar limf regional. Tumor di daerah tonsil sering menyusup ke mandibula dan menimbulkan trismus akibat ketegangan m.ptiroideus medialis. Keadaan ini merupakan tanda yang penting untuk mendiagnosis. Tetapi trismus mempersulit pemeriksaan rongga mulut. Tumor ini sering menimbulkan nyeri alih, yakni otalgia. Penaganan Tumor T1 dan T2 dapat ditangani dengan pembedahan
atau
radioterapi, sedangkan tumor yang lebih besar di bedah setelah upaya radioterapi.
Pada
beberapa
keadaan
dianjurkan
untuk
melakukan
glosektomi total, laringektomi, dan reseksi sebagian mandibula sekaligus. Defek yang terjadi harus ditutup dengan flep transposisi. Dianjurkan melakukan diseksi radikal kelenjar limf pada penyebaran ke kelenjar leher dengan cara modifikasi, dengan atau tanpa radioterapi.
19
•
TUMOR GANAS HIPOFARING
Lebih dari 95% tumor ganas hipofaring merupakan karsinoma sel skuamosa yang diferensiasinya buruk. Insidens invasi ke kelenjar limf sangat tinggi sehingga bila ditemukan pada kelenjar limf leher tanpa diketahui asal usulnya, dianjurkan untuk melakukan biopsi buta pada sinus piriformis untuk menentukan tumor primernya. Kelenjar limf yang umunya terkena adalah kelenjar limf retrofaringeal, seluruh kelenjar limf juguler, bahkan juga kelenjar di segitiga posterior leher. Gambaran klinik Karsinoma hipofaring paling sering di temukan di sinus piriformis. Tumor yang terletak di belakang krikoid sering mengitari lumen sehingga menimbulkan keluhan disfagia. Pada umunya tanda utamanya berupa trias yang terdiri dari nyeri, disfagia, dan penurunan barat badan. Nyeri dapat dirasakan pada lokalisasi tumornya atau sebagai nyeri alih, yakni otalgia ipsilateral. Tumor lanjut menyusup ke laring dan dapat menimbulkan kelumpuhan pita suara yang mengakibatkan suara parau. Penanganan Penanganan berupa pembedahan,radioterapi, atau kombinasinya. Jika dilakukan faringektomi total, rekonstruksi faring dapat dilakukan dengan cangkok yeyenum bebas secara bedah mikrovaskuler. Tindak bedah juga meliputi diseksi kelenjar limf leher.
•
KARSINOMA LARING
Dibagi dalam tiga macam yaitu supraglotik, glotik, dan infraglotik. Pada tumor yang supraglotik termasuk permukaan posterior epiglottis, plika ariepiglotik, dan plika ventrikularis; pada tumor yang glotik termasuk korda vokalis, komisura anterior dan posterior, sedangkan pada karsinoma infraglotik termasuk jaringan di bawah korda vokalis sampai tepi bawah krikoid.
20
Gambaran klinik Suara parau merupakan gejala utama yang sering terdapat pada tipe supraglotik. Dispnoe merupakan keluhan dan tanda bila tumor mulai menutup plika vokalis. Disfagia, batuk darah, stridor, foeter ex ore, dan benjolan di leher karena penyebaran limfogen merupakan gejala dan tanda lanjut. Diagnosis ditegakakan melalui pemeriksaan laringoskopi dengan biopsi. Penanganan Radioterapi dilakukan pada stadium T1-T2 tipe glotik dan supraglotik bila pita suara masih bergerak. Radioterapi juga diberikan sebagai terapi adjuvant setelah laringektomi total kuratif mengakibatkan penderita kehilangan suara selamanya. Kordektomi merupakan tindakan bedah terbatas yang dianjurkan pada stadium Tis, dan stadium T1 di pita suara. Laringektomi parsial merupakan operasi terbatas yang dapat dilakukan pada tumor yang terbatas di supraglotik atau bilamana hanya satu sisi laring yang terserang.
•
KARSINOMA NASOFARING
Kejadianya lebih dari separuh kejadiaan semua karsinoma di daerah leher dan kepala. Insidens yang tinggi ini dihubungkan dengan kebiasaan makan, lingkungan, dan virus Epstein-Barr. Gambaran klinik Kadang hanya ada keluhan ringan seperti nyeri kepala atau pendengaran kurang, bahkan sering tidak ada kuluhan sama sekali sehingga metastasis di leher merupakan tanda pertama. Gejala dan tanda yang mungkin didapat adalah epistaksis, tinnitus dan tuli. Tidak jarang penderita datang dengan keluhan juling dan bengkak leher bagian kranial bilateral. Bila penyakit telah lanjut keluhan berupa rinolalia, eksoftalmus dan trismus. Pada leher bagian cranial terdapat benjolan medial terhadap m. sternokleidomastoideus yang akhirnya membentuk massa besar hingga kulit mengkilat. Tanda neurologis sering muncul berupa paresis atau 21
paralysis dari saraf II, IV, V, dan VI (sindrom petrosfenoidal) karena tumor ini berada di daerah keluarnya saraf tersebut serta saraf otak lain dari dasar tengkorak. Gangguan saraf IX, X, XI, XII, serta saraf simpatis servikal disebut sindrom parafaringeal. Infiltrasi pada saraf simpatis di leher menimbulkan sindrom Horner seperti miosis, enoftalmus dan ptosis. Penanganan Radioterapi diberikan berupa penyinaran leher kiri dan kanan karena umunya penyebaran terjadi bilateral. Terapi adjuvant berupa kemoterapi dapat menghasilkan perbaikan yang berarti untuk waktu yang terbatas.
3. NEOPLASMA SEKUNDER (TUMOR METASTATIK) Mungkin karena sangat vaskularitas, metastasis timbul dalam thyroidea dan dalam kebanyakan kasus timbul dari hipernefroma. Melanoma, karsinoma pankreas serta
tumor
bronchus
dan
gastrointestinalis
kadang-kadang
bermetastasis ke thyroidea. Gejala dari metastasis ini biasanya ditutupi oleh tumor primer dan timbunan sekunder lain serta penyakit primer dan timbunan sekunder lain serta penyakit thyroidea biasanya mempunyai akibat yang kecil. Metastasis tumor di kelenjar limf leher barasal dari karsinoma di kepala atau leher seperti karsinoma nasofaring, tiroid, tonsil, lidah, sinus maksilaris, dan kulit kepala. Kelenjar supraklavikular menerima metastasis melalui duktus torasikus, terutama dari karsinoma lambung, ovarium, dan bronkus. Kelenjar teraba keras, tidak nyeri, mulanya soliter, kemudian dapat multiple unilateral atau bilateral, dan bila berlanjut akan melekat dengan jaringan sekitar. Bila saling melekat akan terjadi massa yang massif dan sulit digerakan dengan tanda penekanan ke sekitarnya, misalnya sesak nafas, disfagia, bendungan vena, dan paresis pleksus serviobrakialis. Diagnosis ditegakkan melalui biopsi kelenjar dan dengan mencari tumor primernya yang kadang tersembunyi atau tidak diketahui (MUP syindrome: m matastatic of unknown primary syndrome).
WINEGAR
&
GRAFFIN
(1973)
menyimpulkan
bahwa
kebanyakan kasus dari tumor metastasis di leher, yang tumor primernya 22
tersembunyi maka terapi yang terbanyak adalah operatif sebagai permulaan suatu
management yang
terbaik. Kesimpulan ini juga
dibuat oleh
MARCHENTA dkk (1963) dengan indikasi : 1. Tumor masih operable 2. Tumor terletak didaerah leher 3. Secara histology, tumor termasuk dalam grade I-II dan sebagai kontraindikasi operasi adalah 1.
Tumor besar dan fixed
2.
Tumor di daerah mastoid
3.
Carcinoma jenis anaplastik
4.
Terletak supraclavicular dan fixed
Terhadap tumor leher ini terapi dibagi atas 3 golongan besar, yaitu:
Operasi
Radioterapi
Terapi kombinasi
III. 5 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Ultrasonografi dapat dilakukan untuk membedakan nodul kistik atau padat, dan menentukan volume tumor. Pemeriksaan Roentgen berguna untuk melihat dorongan dan tekanan pada trakea serta klasifikasi di dalam jaringan tiroid. Foto thoraks dibuat untuk melihat kemungkinan penyebaran ke mediastinum bagian atas atau ke paru. Pemeriksaan radioaktif tiroid dilakukan dengan yodium 131. Berdasarkan yodium yang di tangkap oleh nodul tiroid dikenal nodul dingin, yaitu nodul yang menangkap yodium lebih sedikit di bandingkan dengan sel kelenjar normal, atau tidak menangkap sama sekali. Nodul hangat menangkap yodium radioaktif sama banyaknya dengan sel kelenjar normal dan, dan nodul panas menangkap yodium radioaktif lebih banyak. Karsinoma papilare biasanya kurang
atau sama sekali tidak menangkap yodium. Biopsi
aspirasi jarum halus dapat di lakukan tetapi ketepatan diagnosis sangat bergantung pada kejelian ahli patologi dan sitologinya.
23
