BAB I PENDAHULUAN Xanthoma Xanthoma adalah kumpulan histosit histosit berbusa berbentuk berbentuk tumor didalam dermis.1 xanthoma adalah deposit lipit yang sirkumskripta dengan ukuran 1mm – 2cm dengan warna warna merah merah kekunin kekuningan, gan, berhubu berhubungan ngan dengan dengan metabo metabolis lisme me lipid, lipid, yang dapat dapat ditemukan di kulit, sarung tendon, dinding arteri, kelenjar getah bening dan kadangkada kadang ng pada pada org organ lain. ain. Bias Biasan any ya
dit ditemuk emukan an dike dikellopak opak mata mata Xanthoma Xanthoma
Palpebrarum!, Palpebrarum!, telapak tangan Xanthoma Planum!, Planum!, siku atau bokong Xanthoma Xanthoma Tuberosum!, Tuberosum!, atau pada sarung tendon achiles Xanthoma Xanthoma Tendinosum Tendinosum!. !. Xanthoma dapat hilang timbul tergantung pada kadar lipid dalam darah dan disebut Xanthoma disebut Xanthoma Euptif. 2 Berdasarkan gambaran klinisnya, dibagi menjadi " jenis. #denti$ikasi jenis-jenis ini dapat memberikan petunjuk klinis tentang hiperlipoproteinemia yang mendasari. Xantoma Eruptif berbentuk berbentuk papul-papul kuning yang muncul mendadak dan hilang timbul sesuai dengan kadar lemak dan trigliserida plasma. %apul ini terbentuk di bokong, paha posterior, lutut dan siku. Xanthoma Tuberosum Tuberosum da dan Tendinosum bermani$estasi sebagai nodul-nodul kuning yang sering ditemukan di tendon achiles dan tendon-tendon tendon-tendon ekstensor ekstensor jari tangan. Xantoma tangan. Xantoma Plana ditemukan Plana ditemukan lesi-lesi kuning linier linier di lipatan lipatan kulit, terutama terutama di garis tangan. Xantelasma tangan. Xantelasma ditemukan ditemukan plak kuning yang lunak di kelopak mata.1
1
BAB II PEMBAHASAN A. Definisi
Xanthoma adalah plak atau nodul yang terdiri dari deposisi lipid dan sel-sel busa abnormal. Xanthoma tidak mewakili penyakit melainkan gejala atau gangguan lipoprotein berbeda atau timbul tanpa e$ek metabolik yang mendasari. Xanthoma berkembang melalui beberapa mekanisme. melalui reseptor sca&enger untuk meningkatkan penyerapan low-density lipoprotein '('!, makro$ag menggabungkan lipid yang kemudian diangkut melalui dinding kapiler, sehingga menjadi sel busa. Xanthoma juga dapat diklasi$ikasikan berdasarkan lokasi yaitu) xanthomas tuberous, xanthomas tendinous dan xanthelasma.* B. Epidemiologi
Xanthoma dapat terjadi pada orang dari segala usia. Xanthoma terjadi pada wanita dan pria berusia 2+-"+ tahun atau lebih "+ tahun dengan riwayat obesitas. Xanthoma disseminatum terjadi sebelum usia 2" tahun di du a pertiga dari kasus.," C. Etiologi
Xanthoma biasanya disebabkan oleh) %eningkatan kadar lemak dalam darah angguan metabolisme termasuk) • (iabetes •
-
2
-
%rimary biliary cirrhosis - angguan metabolisme keturunan! seperti tingginya tingkat kolesterol dalam darah - beberapa kanker . contohnya kanker hati!/ D. Patogenesis Xanthoma terjadi disebabkan adanya de$ek pada gen reseptor '('-0 yang menghalangi proses sintesis reseptor '('-0 de$ek tipe 1! atau tidak bisa mensitesis reseptor '(' atau mengalami dis$ungsi dalam sintesis. Bentuk selanjutnya adalah penurunan $ungsi dalam proses binding de$ek tipe 2! atau proses internalisasi dari '(' de$ek tipe *!. Berkurangnya jumlah reseptor '(' yang $ungsional menghambat proses katabolisme '(' dan menyebabkan akumulasi '(' dalam plasma sehingga terjadi penurunan pengambilan '(' ke dalam hepar. %roses transpor tersebut + dilakukan oleh '('-0. %eningkatan sintesis kolesterol dalam hepar akan menambah produksi 3'('. (ikarenakan kurangnya reseptor '(' yang $ungsional maka proses transportasi 3'(' dan kon&ersinya menjadi #(' terhambat, sehingga '(' semakin meningkat. %eningkatan kadar '('-4 pada 56 menunjukan terganggunya proses katabolisme '(' dan terjadi o&erproduksi '('. 7ejumlah '(' akan teroksidasi dan akan dikeluarkan oleh reseptor ska&enger dalam makro$ag. 8olesterol '(' yang dibawa oleh makro$ag akan mengubah makro$ag menjadi sel busa foam cell !, sehingga terjadi pengeluaran kelenjar otokrin dan parakrin yang bertanggung jawab terhadap terjadinya proses atherosklerosis dan xantoma.9 E. Diagnosis 1. Gambaan !linis
3
7ecara klinis, xanthoma dapat diklasi$ikasikan sebagai xanthoma erupti$, tuberous,
tendon,
atau
planar.
Xanthomas
planar
termasuk
xanthelasma
palpebrarum:xanthelasma, xanthoma striatum palmare dan xanthomas intertriginous.* a. "ant#oma plana
Xantelasma adalah salah satu bentuk xantoma planar, merupakan jenis yang paling sering dijumpai dari beberapa tipe klinik xantoma yang di kenal.; ambaran klinisnya dapat di jumpai timbul plak irregular dikulit, berwarna kekuningan dapat ditemukan di tengkuk leher dan ketiak, sering kali timbul di sekitar mata di sepanjang bagian nasal disalah satu atau kedua kelopak mata dengan ukuran panjang:besar ber&ariasi, adakalanya simetris dan cenderung bersi$at permanen. dengan permukaan datar. <$$loresensinya berupa papula, nodula atau plak ukuran ber&ariasi antara 2-*+ mm.;,,1+,11
Gambar 1.
Xanthomelasma
b. "ant#oma t$beo$s
4
Xanthomas tuberous adalah nodul yang terlokalisai di permukaan ekstensor siku, lutut, pergelangan kaki dan pantat, biasanya timbul pada penonjolan-penonjolan tulang.*,12 Xanthoma tuberous adalah xanthoma berbentuk tuber kenyal dengan ukuran ber&ariasi dari kecil sebesar kepala jarum pentul atau sebesar kelereng hingga semakin lama semakin membesar sebesar bola tenis!. =eraba kenyal warna kuningkeunguan, dan tidak nyeri. <$$loresensinya berupa tumor.;
Gambar 2. Xanthomas
tuberous
%. "ant#oma tendinosa
Xanthoma tendinosa merupakan penumpukan lipid pada tendon, biasanya pada tendon achiles dan tendon ekstensor pada dorsum manus. %enumpukan lipid pada pada lipatan kulit telapak tangan striae palmar xanthoma! secara khusus tampaknya terkait
dengan
hiperlipidemia
primer
tipe
###
golongan
penyakit
beta)
disbetalipoproteinemia!.12 Xanthomas tendinous adalah nodul keras warna agak kekuningan pada subkutan, irregular dengan pertumbuhan lambat. ditemukan dari $asia, ligamen, tendon achilles, atau tendon ekstensor tangan, lutut, dan siku, namun
5
pada tendon achiles dan tendon plantar telapak kaki merupakan lokasi umum yang sering ditemukan pada xanthoma tendon. %erjalanan penyakitnya berupa timbul benjolan, mula-mula sebesar kacang ijo, makin lama makin besar hingga sebesar kelereng:duku, perabaan agak keras tanpa rasa sakit. <$$loresensinya berupa papul atau nodula berdiameter "-2" mm di atas tendon pada bagian ekstensor.*,;,1+
Gambar 3. Xanthoma
tendinosa
d. "antoma e$ptif
Bermani$estasi sebagai papul-papul kuning-oranye atau papul coklat kemerahan pada seluruh tubuh yang muncul mendadak dan hilang timbul sesuai dengan &ariasi kadar lemak dan trigliserida plasma. obat-obatan tertentu meningkatkan tingkat trigliserida dengan salah satu peningkatan produksi, penurunan katabolisme, atau penurunan ekskresi. #ni termasuk diabetes melitus, obesitas, gagal ginjal kronis, hipotiroidisme. papul ini terbentuk di bokong, permukaan ekstensor lengan, paha posterior, lutut dan siku, lipatan inguinal, aksila, dan mukosa mulut.*,,1*,1
6
Gambar 4.
Xanthoma eruptif
&. Gambaan Histopatologi
7emua jenis xanthoma secara histologi ditandai oleh akumulasi histosit makro$ag! yang tampak jinak dengan sitoplasma berbusa di dermis. (idalam sel terdapat kolesterol bebas dan teresteri$ikasi!, $os$olipid, dan trigliserida. 7ukularitas in$iltrate ber&ariasi dan dengan pengecualian xantelasma, lesi mungkin dikelilingi oleh sel peradangan dan $ibrosis disekitar >ona sentral sel yang mengandung banyak lemak.1 7el busa adalah makro$ag yang mengandung lipid. sel-sel ini menjadi ciri dari xanthomas. Xanthomas erupti$ akan terlihat sel busa dan lipid ekstaseluler selalu terdiri dari sel-sel lim$oid, histiosit, neutro$il, lipid yang bebas di dermis. Xanthoma tuberous menampakkan sel busa dan celah kolesterol. Xanthoma tendinous yang histopatologinya mirip dengan xanthoma tuberous? @amun, xanthelasma dapat dibedakan berdasarkan lokasi permukaannya. Xanthelasma menunjukkan adanya sel busa, otot lurik, &ellus rambut, dan : atau epidermis menipis.*,1"
7
Gambar 5. gambaran
histologipatologi xanthoma menunjukkan sel busa penuh lemak dengan adanya area celah yang besar menunjukkan kolesterol
'. Diffeential Diagnosis 1. Lipoma
'ipoma adalah tumor jinak subkutis yang berisi jaringan lemak. %enyebabnya belum diketahui, biasanya menyerang anak dan dewasa dan lebih sering pada pria. ejala singkatnya mula-mula timbul benjolan dibawah kulit dengan konsistensi lunak, makin lama makin besar dan bertambah banyak, tanpa nyeri. 'okasi timbulnya di leher, lengan, punggung, dada dan tungkai. <$$loresensinya berupa tumor soliter atau multiple dengan konsistensi lunak, besarnya ber&ariasi lentikular sampai nummular, berlobus-lobus. %ada gambaran histopatologinya tampak lobules dengan kapsul berisi sel lemak normal yang berkaitan dengan jaringan ikat.;
8
Gambar 6. Lipoma
&. Siingoma
7iringoma adalah tumor jinak adneksa kulit yang berasal dari saluran kelenjar apokrin. %enderita siringoma pada masa puberitas atau usia lanjut dan lebih sering pada wanita.; ejala penyankit awalnya mula-mula timbul bintik-bintik kecil kekuningan yang makin banyak didaerah bawah mata. 'okasinya berada di kelopak mata, pipi dahi, dada dan daerah perut. <$$loresenya berupa papula miliar sampai lentikular berwarna putih atau sedikit kekuningan, perabaan keras, sekitar lesi sering ditemukan talangiektasia. %ada gambaran histopatologi pada dermis ditemukan kista-kista yang berasal dari saluran kelenjar. (inding saluran terdiri dari 2 lapis sel epitel. 'umen kista berisi materi yang bersi$at koloidal. 7ekitar kista terdapat serbukan sel-sel radang spesi$ik.;
9
Gambar 7 .
siringoma
G. Penatala!sanaan 1. Xanthoma %lana
akibat ektropion. 2. Xanthoma =uberosum 6indari makanan yang mengandung alkohol, rendah karbohidrat, kalori, dan rendah protein,
diabetes mellitus dan hipertensi akan memperburuk prognosis.9
10
Dafta P$sta!a 1. 8umar 3, bas 8, 5austo @. (asar %atologis %enyakit.
11
*. Ehite '<. Xanthomatoses and 'ipoprotein (isorders. (alam Eol$$ 8, oldsmith ', 8at> 7, ilchhrest B, %aller 7, et all. 5it>patrickGs (ermatology in eneral Fedicine. ah F, isah 7. #lmu %enyakit 8ulit dan 8elamin. Cakarta. Dni&ersitas #ndonesia. 2+11. 6al. *2-2" ". =orres 8F, 4hie$,
@o&ember
2+1"!.
&ailable
$rom
D0'
)
http)::emedicine.medscape.com:article:11+*91-o&er&iewHa/ /. (eguilh 5. Xanthelasma and Xanthoma. serial on internet! 2+1" cited on 2*th @o&ember 2+1"!. &ailable $rom D0' ) http)::www.mountsinai.org:patientcare:health-library:diseases-and-conditions:xanthelasma-and-xanthoma 9. urnida (. 5amilial 6ypercholesterolemi . serial on internet! 2+11 cited on 2th
@o&ember 2+1"!. &ailable $rom D0' ) http)::pustaka.unpad.ac.id:wp-
content:uploads:2+1*:11:%ustakaIDnpadI5amilialI6ypercolestelolemia.pd$.pd$ ;. 7iregar. 7aripati %enyakit 8ulit. F, <$$endi 6, 6artanto 6. Buku jar (iagnostik $isik. Cakarta. <4. 6al. 12-* 11. Bickley '7. Buku ajar %emeriksaan 5isik dan 0iwayat 8esehatan. 6, 6olton B. 4urrent Fedical (iagnosis K treatment. merica) Fcraw-hill.2+1+. 6al. 11+-2
12
1). Fcphee 7C, %apadakis F. 4urrent Fedical (iagnosis K treatment.
merica) Fcraw-hill. 2+11. 6al. 112-2" 1". 8o 4C, Barr 0C. (ermatopathology.
2th
@o&ember 2+1"!.
&ailable $rom D0' ) http)::escholarship.org:uc:item:+dp*p2gM
13
