PATOGENESIS Henoch-Schonlein Purpura, dokter muda bagian Ilmu Kesehatan AnakFull description
henochFull description
laporan kasus ilmu kesehatan anak
infeksi gigi sebagai faktor pencetus utama henoch schonlein purpura dengan keterliabatan ginjalFull description
hspFull description
koasDeskripsi lengkap
Laporan pendahuluan keperawatan anak Kasus Henoch Schonlein Purpura / HSP, Tugas Keperawatan AnakDeskripsi lengkap
Full description
Purpura Henoch-Schönlein (PHS) atau disebut juga sebagai purpura anafilaktoid adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik. Penyakit ini ditandai ole…Full description
Purpura
Sobre Illimani púrpuraDescripción completa
Descripción completa
rgg 4tr yjy 64ee4 66uu6r
PTIDescripción completa
mengetahui cara membedakan ekimosis, petekie, dan purpuraDeskripsi lengkap
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Ke sehatan Anak Universitas Pelita Harapan – Rumah Sakit Marinir Cilandak Periode 10 Agustus – 1 !kto"er #01$
D&(T&R ISI
%U&U'(((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((i &A)*AR ISI((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((1 +A+ I
+A+ III K,SIMPU'A-((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((1$ &A)*AR PUS*AKA(((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((13
1
)&) I P*ND&HU+U&N
Purpura Heno6h S6honlein7 atau "iasa dikenal 2uga se"agai vaskulitis IgA7 merupakan suatu vaskulitis pem"uluh darah ke6il sistemik pada kulit7 sendi7 saluran 6erna dan gin2al 8ang dise"a"kan oleh karena deposisi kompleks imun 8ang mengandung anti"odi IgA pada pem"uluh darah 8ang terli"at( Kondisi ini ditandai dengan ge2ala "erupa lesi kulit purpura7 artritis atau artralgia7 n8eri a"domen atau perdarahan gastrointestinal dan kadang dapat 2uga disertai dengan ne/ritis( Purpura Heno6h S6honlein dapat ter2adi pada pasien "erusia sekitar # sampai #0 tahun dengan predominasi pada laki9laki( Angka ke2adian di Indonesia sendiri men6apai antara 17$ sampai #. per 1007000 anak per tahun( Pada negara dengan empat musim7 kondisi ini le"ih sering ter2adi pada musim dingin dan musim semi( ,tiologi PHS sendiri "elum diketahui se6ara pasti namun diperkirakan "ah:a /aktor9/aktor seperti in/eksi saluran napas atas7 alergi makanan maupun o"at7 gigitan serangga dan imunisasi memegang peranan terhadap tim"uln8a PHS( e2ala klinis 8ang khas ditemukan pada Purpura Heno6h S6honlein adalah "erupa purpura disertai n8eri a"domen dan arthritis( *erkadang 2uga dapat ditemukan pem"engkakan skrotum men8erupai torsi testis dan kelainan gin2al( Kelainan gin2al 8ang ter2adi pada PHS dapat men8e"a"kan mor"iditas pada pasien karena pada se"agian ke6il kasus ter2adi gagal gin2al( PHS "ersi/at self-limiting sehingga pengo"atan "ersi/at suporti/ dan simtomatis( Prognosis pada kondisi ini pun "aik7 namun se"agian "esar dapat
2
mengalami rekurensi( &iagnosis dan pengo"atan 8ang tepat diperlukan untuk men6egah ter2adin8a komplikasi(
3
)&) II ISI %1 De,inisi
Purpura Heno6h S6honlein7 atau "iasa dikenal 2uga se"agai vaskulitis IgA7 merupakan suatu vaskulitis pem"uluh darah ke6il sistemik pada kulit7 sendi7 saluran 6erna dan gin2al( Pada kondisi ini dapat di2umpai deposisi kompleks imun 8ang mengandung anti"odi IgA pada pem"uluh darah 8ang terli"at( Purpura Heno6h S6honlein ditandai dengan lesi kulit spesi/ik "erupa purpura nontrom"ositopenik7 artritis atau artralgia7 n8eri a"domen atau perdarahan gastrointestinal dan kadang dapat 2uga disertai dengan ne/ritis 19.( % *pi$e"iologi
Purpura Heno6h S6honlein dapat ter2adi pada pasien "erusia sekitar # sampai #0 tahun $7 dengan pun6ak insidensi pada usia 910 tahun #( Pada rema2a dan de:asa7 PHS 8ang ter2adi "iasan8a le"ih parah dan le"ih sering men8e"a"kan komplikasi 2angka pan2ang pada gin2al
3
( Kondisi ini memiliki predominasi pada laki9laki
di"andingkan perempuan dengan rasio 17$ ;1 174( Pada se"uah studi di UK dilaporkan "ah:a angka ke2adian purpura Heno6h S6honlein per tahunn8a men6apai #0 per 1007000 anak "erusia di"a:ah 14 tahun( Sedangkan insidensi di *ai:an dan Repu"lik C
4
Pada negara dengan empat musim7 kondisi ini le"ih sering ter2adi pada musim dingin dan musim semi( Kondisi ini 2uga le"ih "an8ak ditemukan pada ras kulit putih dan Asia di"andingkan dengan ras kulit hitam
17#
(
%! *-iologi
Pen8e"a" dari pen8akit ini "elum diketahui se6ara pasti( -amun pada hampir setengah dari kasus PHS 8ang ter2adi didahului oleh in/eksi saluran napas atas7 terutama 8ang dise"a"kan oleh Streptococcus. Keadaan lain 8ang 2uga dilaporkan "erhu"ungan dengan PHS adalah alergi makanan maupun o"at7 gigitan serangga dan imunisasi =vaksin varisela7 ru"ella7 ru"eola7 hepatitis A dan +>19.7$74( %. Pa-ogenesis
Patogenesis PHS "elum diketahui se6ara pasti7 namun se6ara umum diakui se"agai aki"at deposisi imun kompleks 8ang mengandung IgA dan aktivasi komplemen pada kulit7 saluran gastrointestinal7 sendi dan kapiler glomerulus( Imunoglo"ulin A memiliki dua isotipe7 8aitu IgA 1 dan IgA# ( Imunoglo"ulin A1 memiliki hinge region 8ang terdiri dari lima oligosakarida 8ang mengandung serine9linked -9a6et8lgala6tosamine =a1-A6> dan galaktosa 8ang nantin8a akan tersialasi( Sekitar 30? IgA dalam sekret adalah IgA# 8ang umumn8a "erupa polimer sedangkan IgA serum umumn8a "erupa IgA 1 8ang 50? "erupa monomer( Pada PHS7 ditemukan deposisi kompleks imun dengan predominasi I gA 1( Pada pasien sehat7 IgA "an8ak ditemukan pada sekret mukosa namun dalam konsentrasi 8ang relati/ rendah( Produksi IgA oleh mukosa diperkirakan meningkat se"agai respon tu"uh pada antigen7 seperti 8ang terdapat pada "akteri atau virus( Allergen 2uga dikatakan memi6u produksi dari IgA( 'ama kelamaan ter2adi deposisi
5
IgA pada organ target( Hal ini mengaktivasi sistem komplemen dan men8e"a"kan ter2adin8a kaskade in/lamasi( Aki"at in/lamasi 8ang ter2adi7 dinding pem"uluh darah kemudian mengalami kerusakan dan ter2adi ekstravasasi dari eritrosit( &eposit kompleks imun dan in/lamasi 8ang ter2adi pada pem"uluh darah ke6il di kulit men8e"a"kan tim"uln8a petekiae dan 2uga purpura 8ang dapat tera"a7 di saluran 6erna men8e"a"kan pendarahan gastrointestinal7 dan di renal mesangium men8e"a"kan glomerulone/ritis(73775 %/ eala Klinis
e2ala klinis 8ang khas ditemukan pada Purpura Heno6h S6honlein adalah "erupa purpura disertai n8eri a"domen7 arthritis dan 2uga kelainan gin2al( Mun6uln8a ge2ala purpura7 n8eri a"domen dan arthritis ini tidak mengikuti urutan tertentu( e2ala dapat mun6ul dalam kurun :aktu "e"erapa hari atau minggu se6ara gradual (insidious)( +iasan8a 2uga dapat didahului oleh ge2ala prodromal "erupa demam dan rasa lemas( 3 Kelainan kulit ditemukan pada 5$9100? kasus7 8ang pada a:aln8a "erupa makuloeritematosa atau urtikaria 8ang "erlan2ut men2adi petekiae lalu purpura 8ang dapat tera"a =pendarahan di"a:ah kulit atau mem"ran mukosa dengan diameter "erukuran 07$91 6m>( Purpura "ersi/at simetris dan terdapat terutama pada permukaan ekstensor tungkai "a:ah7 lengan "a:ah dan "okong =am"ar 1>( 'am"at laun7 purpura "eru"ah men2adi ungu7 kemudian 6oklat kekuning9kuningan lalu menghilang dalam :aktu sekitar 10 hari(.73 'esi "aru dapat tim"ul kem"ali sekitar "ulan setelah mun6uln8a ge2ala a:al( Purpura 8ang "erlangsung selama le"ih dari satu "ulan meningkatkan resiko ter2adin8a ne/ritis
10711
( Pada 0?940? anak7 dapat 2uga ter2adi
edema nonpitting di "agian tangan atau kaki 1(
6
a"#ar 1 'esi Purpura pada Purpura Heno6h S6honlein(
'esi terdapat terutama pada "agian "okong dan ekstremitas "a:ah(
Keluhan gastrointestinal ter2adi pada sekitar 30? pasien( +iasan8a tim"ul seminggu setelah tim"uln8a lesi kulit7 namun 2uga dapat tim"ul se"elumn8a sehingga men8e"a"kan kesulitan dalam menentukan diagnosis 10( Keluhan 8ang tim"ul "erupa n8eri 8ang "ersi/at kolik di daerah perium"ilikal disertai dengan mual dan muntah( Pada se"agian kasus 2uga ter2adi pendarahan gastrointestinal7 intususepsi dan "ahkan per/orasi( e2ala gastrointestinal 8ang tim"ul ini dise"a"kan oleh karena pendarahan su"mukosal dan edema( Pada endoskopi dapat terlihat lesi mukosa 8ang kemerahan7 petekiae7 erosi hemoragik dan "ahkan ulkus7 "iasan8a di "agian duodenum des6enden dan ileum terminal =am"ar #>
#73
(
7
a"#ar am"aran ,ndoskopi pada Purpura Heno6h S6honlein
am"ar menun2ukkan adan8a petekiae edematosa dengan ulkus di ileum(
Artralgia dan artritis ditemukan pada 3090? kasus( *erutama mengenai sendi "esar seperti pada lutut dan pergelangan kaki7 namun dapat pula mengenai pergelangan tangan7 siku7 dan persendian 2ari tangan( e2ala 8ang tim"ul "erupa sendi9sendi "engkak dan n8eri7 "ersi/at sementara dan tidak menim"ulkan de/ormitas permanen 173( Kelainan gin2al ditemukan pada hampir $0? kasus PHS7 "iasan8a le"ih "an8ak ditemukan pada rema2a dan de:asa di"anding anak ke6il 10( Pada ke"an8akan kasus7 kelainan gin2al 8ang ter2adi pada anak ringan dan "ersi/at self-limiting. Mani/estasi klinis pada umumn8a tim"ul dalam :aktu tiga "ulan dari a:itan PHS7 "ahkan setelah ge2ala PHS lainn8a menghilang
17710
( Kelainan gin2al 8ang ter2adi
"iasan8a "erupa glomerulone/ritis 8ang ditandai dengan mikroskopik hematuria7
8
proteinuria dan red cell cast ( )aktor risiko 8ang men8e"a"kan ter2adin8a ne/ritis Heno6h9S6honlein adalah usia a:itan ter2adin8a PHS kurang dari tu2uh tahun7 n8eri a"domen "erat 8ang disertai dengan perdarahan saluran 6erna7 pupura 8ang menetap le"ih dari satu "ulan7 dan aktivitas /aktor @III koagulasi 0?
73
(
Pada sekitar $? dari pasien laki9laki dengan PHS dapat ditemukan ge2ala men8erupai torsi testis 8aitu pem"engkakan pada skrotum atau testis 8ang disertai n8eri =am"ar >( e2ala serius lainn8a 8ang dapat ter2adi adalah pendarahan pulmonal dan kelainan sistem sara/ pusat "erupa sakit kepala7 ke2ang7 de/isit neurologis7 ataksia7 perdarahan intrasere"ral7 neuropati sentral dan peri/er 17#(
a"#ar ! ,dema Skrotum
%2 Diagnosis
&iagnosis Purpura Heno6h S6honlein ditegakkan se6ara klinis( Menurut ,uropean 'eague Against Rheumatism =,U'AR> #003 dan Pediatri6 Rheumatolog8 So6iet8 =PreS> #0037 kriteria diagnosis dari Purpura Heno6h S6honlein adalah se"agai "erikut ;
9
1( Palpa"le purpura harus ada #( &iikuti minimal satu ge2ala "erikut; -8eri perut di/us • &eposisi IgA 8ang predominan =pada "iopsi kulit> • Artritis akut • Kelainan gin2al =hematuria dan atau proteinuria> •
Pada pemeriksaan la"oratorium7 tidak ditemukan kelainan 8ang spesi/ik pada Purpura Heno6h S6honlein( %umlah trom"osit normal atau meningkat7 mem"edakan purpura 8ang dise"a"lan oleh trom"ositopenia( &apat ter2adi leukositosis dan peningkatan 'a2u ,ndap &arah( Pemeriksaan darah tepi 2uga dapat menun2ukkan anemia normokronik 8ang mungkin
ter2adi aki"at pendarahan gastrointestinal(
+iasan8a 2uga terdapat eosino/ilia dan peningkatan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat( Urinalisa dapat menun2ukkan hematuria7 proteinuria dan penurunan kreatinin klirens( Pada pemeriksaan /eses 2uga dapat ditemukan darah( Kadar ureum dan kreatinin dapat meningkat menun2ukkan adan8a kelainan /ungsi gin2al( Pemeriksaan ultrasonogra/i a"domen dapat ditemukan penurunan motilitas usus 8ang ditandai dengan pele"aran lumen usus atau intususepsi melalui pemeriksaan "arium enema( +iopsi pada lesi kulit menun2ukkan adan8a deposit IgA dan komplemen pada dinding pem"uluh darah( Imuno/luoresensi menun2ukkan adan8a deposit IgA dan komplemen pada dinding pem"uluh darah
#7.71#
(
Pada anak laki9laki dengan ge2ala pem"engkakan skrotum dapat dilakukan pemeriksaan &oppler atau radionu6lide testi6ular s6an( Pada PHS7 aliran darah normal atau meningkat sedangkan pada torsi testis dapat terlihat aliran darah 8ang menurun #(
10
%7 Ko"pli3asi
Komplikasi dari PHS pada traktus gastrointestinal dapat "erupa pendarahan7 intususepsi7 in/ark usus "ahkan hingga per/orasi( 1–#? dari pasien dengan Heno6h9 S6hBnlein purpura ne/ritis dapat mengalami gagal gin2a akut atau kronis atau End stage renal disease( Resiko ini ditemukan le"ih tinggi pada rema2a dan de:asa di"andingkan pada anak( !r6hitis dan edema skrotum ditemukan pada sekitar $? kasus7 dan dapat men8e"a"kan torsi testis( Kurang dari 10? pasien dengan PHS mengalami in/ark miokard7 pendarahan pulmonal atau kelainan pada sistem sara/ pusat 8ang ditandai dengan ke2ang dan pendarahan
.7375
(
%4 Ta-ala3sana
Pada dasarn8a Purpura Heno6h S6honlein "ersi/at self-limiting sehingga pengo"atan adalah suporti/ dan simtomatis( *u2uan dari pera:atan adalah untuk mengatasi ge2ala klinis7 mengevaluasi dan menanggulangi keterli"atan organ atau sistem( ang perlu diperhatikan selama pera:atan adalah status nutrisi7 pemeliharaan hidrasi7 keseim"angan elektrolit dan mengatasi n8eri dengan analgesik( Untuk mengurangi n8eri aki"at arthritis dan demam dapat di"erikan antiin/lamasi non steroid seperti i"upro/en atau parasetamol 10 mgDkg++( Apa"ila terdapat edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai( Apa"ila terdapat keluhan muntah dan n8eri perut maka "erikan diet dalam "entuk makanan lunak( +ila terdapat ge2ala akut a"domen7 maka perlu dilakukan operasi( +ila terdapat kelainan gin2al progresi/ dapat di"eri kom"inasi kortikosteroid dan imunosupresan( &apat digunakan metilprednisolon dengan dosis #$094$0 mgDhari
11
intravena selama 94 hari dikom"inasikan dengan siklo/os/amid 1009#00 mgDhari untuk /ase akut PHS 8ang "erat( &ilan2utkan dengan prednison 1009#00 mg oral selang sehari dan siklo/os/amid 1009#00 mgD hari selama 094$ hari( Siklo/os/amid kemudian dihentikan dan dilakukan tappering-off kortikosteroid hingga 3 "ulan( Pada PHS dengan ge2ala sangat "erat7 vaskulitis pada sistem sara/ pusat7 paru dan testis7 n8eri a"domen "erat7 perdarahan saluran 6erna7 edema dan sindrom ne/rotik persisten dapat di"erikan terapi prednison dengan dosis 19# mgD kg++D hari per oral7 ter"agi dalam 9. dosis selama $94 hari( Pem"erian dini kortikosteroid pada /ase akut dapat men6egah perdarahan7 o"struksi7 intususepsi dan per/orasi saluran 6erna(.71# %5 Prognosis
Prognosis pada PHS umumn8a adalah "aik karena dapat sem"uh dengan spontan dalam "e"erapa hari atau minggu ="iasan8a dalam . minggu setelah onset>( Rekurensi ter2adi pada se"an8ak $0? kasus7 umumn8a ter2adi antara 3 minggu sampai # tahun setelah onset pertama7 dan "erhu"ungan dengan in/eksi saluran napas "erulang( Se"agian mengalami ne/ritis kronik dan sekitar #? menderita gagal gin2al( Prognosis "uruk ditandai dengan pen8akit gin2al dalam minggu setelah onset7 eksaser"asi 8ang dikaitkan dengan ne/ropati7 penurunan aktivitas /aktor @III7 hipertensi7 dan adan8a gagal gin2al( .71# %10 Pencegahan
Hingga saat ini masih "elum ditemukan /aktor 8ang dapat men6egah ter2adin8a Purpura Heno6h S6honlein dan pada se"agian "esar kasus kondisi ini mengalami rekurensi(
12
Pen6egahan 8ang dapat dilakukan pada kondisi ini "er/okus pada pen6egahan ter2adin8a komplikasi 8ang dapat men8e"a"kan mor"iditas pada pasien7 6ontohn8a seperti gagal gin2al( Pada pasien dengan kelainan gin2al progresi/ dapat di"eri kom"inasi kortikosteroid dan imunosupresan7 "iasa digunakan metilprednisolon dengan dosis #$094$0 mgDhari intravena selama 94 hari dikom"inasikan dengan siklo/os/amid 1009#00 mgDhari untuk /ase akut PHS 8ang "erat( &ilan2utkan dengan prednison 1009#00 mg oral selang sehari dan siklo/os/amid 1009#00 mgD hari selama 094$ hari( Siklo/os/amid kemudian dihentikan dan dilakukan tappering-off kortikosteroid hingga 3 "ulan( Pem"erian dini kortikosteroid pada /ase akut dapat men6egah perdarahan7 o"struksi7 intususepsi dan per/orasi saluran 6erna
)&) III K*SIMPU+&N
13
Purpura Heno6h S6honlein "an8ak ter2adi pada anak9anak dengan ge2ala "erupa lesi purpura nontrom"ositopenik7 n8eri a"domen dan arthritis atau artralgia( Pada ke"an8akan kasus 2uga ter2adi kelainan gin2al 8ang ditandai dengan hematuria dan proteinuria( &iagnosis Purpura Heno6h S6honlein ini di"uat "erdasarkan ge2ala klinis dan pemeriksaan la"oratorium dan penun2ang lainn8a han8a "erperan dalam mengevaluasi ter2adin8a komplikasi( Prognosis pada kondisi ini umumn8a "aik7 namun tetap harus dilakukan pen6egahan agar komplikasi tidak ter2adi(
D&(T&R PUST&K&
1( Adrogue H,7 )lores )@( Heno6h9S6honlein Purpura( M6Inern8 *K7 Henr8 MA7 Camp"ell &, =eds>( American Academy of Pediatrics Textbook of 14
Pediatric Care 7 1 ed( US; Ameri6an A6adem8 o/ Pediatri6sE #00( pp( #11#9 #11.( #( &edeoglu )7 Kim S7 Sundel R ( Clinical manifestations and diagnosis of enoc!-Sc!"nlein purpura (#gA $asculitis). file%&&&'%&pTo'ate&contents&mobipre$ie.!tm*+,&,&/0,
(accessed
0
August 012). ( Pud2iadi M*S7 *am"unan *( -e/ritis Purpura Heno6h S6honlein(Sari Pediatri #005E 11=#> .( Purpura Heno6h9S6honlein ( =ed>( Standar Penatalaksanaan #lmu 3ese!atan Anak ni$ersitas Srii4aya( Indonesia; E #010( pp( $( AleFandres6u &*7 allo R'( Chapter