KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA RUMAH SAKIT HUSADA
Henoch Schonlein Purpura
1. IDENTITA0S PASIEN Nama lengkap
: An. M.K.A
Tanggal Lahir
: 03 Januari 2011
Umur
: 5 tahun 11 bulan
Jenis kelamin
: Laki-laki
Alamat
: JL. Krukut Pasar No 24 I 001/002 Kel. Krukut, Jakarta Barat
Agama
: Islam
Pendidikan
: Taman Kanak-kanak kelas B
Suku bangsa
: Jawa
Tanggal masuk RS
: 22 Desember 2016 pukul 14.14 WIB
IDENTITAS ORANG TUA Ayah
Nama lengkap : Tn. MAS : 47 tahun
Agama
: Islam
Pendidikan : Tamat SLTA
Umur
Suku bangsa : Jawa
Pekerjaan
Alamat
Penghasilan : ±Rp4.000.000,00
1
: Pedagang
Ibu
Nama lengkap : Ny. HY : 36 tahun
Agama
: Islam
Pendidikan : Tamat SMP
Umur
Suku bangsa : Jawa
Pekerjaan : Ibu Ibu rumah tangga
Alamat
Penghasilan: -
: Jl. Pasar Krukut
No 24 Hubungan dengan ayah
: Anak kandung
Hubungan dengan ibu
: Anak kandung
2. ANAMNESIS Alloanamnesis
: Ibu pasien, pada tanggal 22 Desember 2016, pukul 14:14 WIB
Keluhan utama
: Muncul bercak merah di badan
Keluhan tambahan
: sakit perut, , batuk, pilek, sendi-sendi pegal dan sulit j alan
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG Tujuh hari SMRS pasien mengeluh batuk pilek. Batuk tidak berdahak, frekuensi batuk jarang, sesak nafas (-), pilek terutama pada pagi pagi hari cairan berwarna jernih dan kental, hidung tersumbat disangkal. Mata pasien terlihat merah, sekret (-). Sa riawan (+), demam (-). Ibu pasien membawa ke poliklinik budi mulia dan diberikan obat racik batuk pilek. BAB dan BAK tidak ada keluhan. 6 hari SMRS pasien masih mengeluhkan hal yang sama, ditambah dengan badan terasa pegal. 5 hari sampai 2 hari SMRS keluhan pasien masih dirasakan dan tidak membaik. Satu hari SMRS pasien mengeluh bengkak di daerah kelaminnya, ibu pasien mengatakan bengkak juga terdapat di tangan pasien, pasien, lalu muncul bercak kemerahan awalnya bercak dimulai dari kaki kanan lalu ke kaki kiri dan menyebar ke tangan dan lidah. Bercak merah tidak gatal. Pasien juga mengeluhkan kaki sakit apabila berjalan. Pasien juga mengeluh perutnya sakit. Demam (-), BAB dan BAK tidak ada darah, makan minum m asih mau. Mual muntah tidak ada. Ibu pasien memutuskan untuk membawa anaknya ke rumah sakit.
2
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU Pasien pernah mengalami roseola infantum usia 15 bulan. Pasien memiliki riwayat kejang demam sebelumnya pada usia 2 tahun dan di rawat di Rumah Sakit.
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA Penyakit
Ya
Tidak
Alergi
√
Asma
√
Tuberculosis
√ √
Hipertensi
Hubungan
Kakek dan nenek dari ayah
√
Kejang demam
SILSILAH KELUARGA (FAMILY’S TREE)
Ayah
Ibu
Pasien Pasien adalah anak kandung dari orangtuanya, anak ke 3 dari 4 bersaudara.
3
DATA KELUARGA AYAH/WALI
IBU/WALI
Umur (thn)
47 tahun
36 tahun
Perkawinan ke
1
1
Keadaan Kesehatan/ Penyakit bila ada Sehat
Sehat
Umur saat menikah
35 tahun
24 tahun
Kosanguinitas
Tidak ada
Tidak ada
NO Tanggal Lahir
Jenis
Hidup
Lahir
Kelamin
Mati
Abortus Mati
Keterangan
(Sebab)
Kesehatan
(umur) 1.
10 tahun
Perempuan Hidup
-
-
-
Sehat
2.
8 tahun
Laki-laki
Hidup
-
-
-
Sehat
3.
5 tahun 11
Laki laki
Hidup
-
-
-
Laki-laki
Hidup
-
-
-
Sakit
bulan
4.
2 tahun
sehat
RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRAN Pasien lahir secara section cesaria di Rumah Sakit dan ditolong oleh dokter. Masa gestasi 37 minggu. Berat badan lahir pasien adalah 3000 gram, panjang badan lahir 50 cm. Ibu pasien tidak mengingat ukuran lingkar kepala lahir pasien. Ibu pasien mengaku bahwa bahwa selama 0kehamilannya, ia melakukan kontrol secara rutin 1 bulan sekali dan tidak mempunyai penyakit selama kehamilan. APGAR 8-9-9.
4
Kurva Lubchenko
Kesan : Neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan (NCB-SMK) Berat Badan Lahir berada di persentil 50 50 dan 75 RIWAYAT PERTUMBUHAN Umur
Berat Badan
Panjang Badan/Tinggi Badan
0 tahun
3000 gram
50 cm
5 tahun 11 bulan
19 kg
110 cm
RIWAYAT PERKEMBANGAN PERKEMBANGAN Pasien sudah sekolah di TK kecil. Pasien sudah mengikuti pembelajaran di sekolah. Anak sudah bisa menulis angka dan huruf, mewarnai. Tidak ada gangguan perkembangan dalam mental dan emosi. Interaksi dengan orang sekitar baik.
Kesan: Perkembangan pada pasien sesuai usia.
5
RIWAYAT IMUNISASI Program Pengembangan Imunisasi (PPI) / Diwajibkan Imunisasi
Waktu Pemberian Bulan 0
BCG
1
2
3
4
5
Booster (tahun) 6
9
12
18
2
6
12
I
DPT Polio
I
Hepatitis B
I
I
II
III
IV
II
III
IV
V
II
III
Campak
I
Non-PPI / Dianjurkan : Vaksin
Usia
Hepatitis A
-
-
-
-
Typhoid
-
-
-
-
MMR
-
-
-
-
Varicela
-
-
-
-
Pneumokokus
-
-
-
-
Hib
-
-
-
-
Influenza
-
-
-
-
Rotavirus
-
-
-
-
Kesan: Riwayat Imunisasi dasar PPI lengkap dan sesuai dengan usia anak. Imunisasi non-PPI tidak dilakukan
Usia (bulan)
ASI
0 – 4 bulan
Ad libitum on demand
-
-
-
Susu formula 150 cc diberikan 7-8x/hari
3x/hari porsi kecil
4 – 9 9 bulan
Susu Formula
Bubur Saring
Bubur
Nasi Tim
Buah
Nasi+lauk
-
-
-
-
Pisang
-
-
6
-
1-2x/hari
9-12 bulan
-
Susu formula 150 - 200 cc diberikan 6x/hari
3x/hari porsi sedang
-
-
Apel/pisang/pepaya /pir 1-2x/hari
RIWAYAT MAKANAN Usia 12 bulan-saat ini: Makan 3 kali sehari dengan nasi nasi dan lauk (tahu, tempe, telur, sayur,ikan dan ayam). Pasien hampir selalu menghabiskan 1 porsi makan setiap kali makan sehari-hari.
Kesan: Kualitas dan kuantitas makanan cukup baik. RIWAYAT PENYAKIT (-) Tuberkulosis
(-) Pneumoni
(-) Alergi lainnya
(-) Asma
(-) Alergi Rhinitis
(-) Gastritis
(-) Diare
(-) Diare Kronis
(-) Amoebiasis
(-) Disentri
(-) Kolera
(-) Difteri
(-) Tifus Abdominalis
(-) DHF
(-) Polio
(-) Cacar air
(-) Campak
(-) Penyakit Jantung Bawaan
(-) Batuk rejan
(-) Tetanus
(-) ISK
(-) Kecelakaan
(-) Glomerulonephritis
(-) Sindroma Nefrotik
(-) Operasi
(+)Kejang
demam usia 2 tahun
(+) Roseola Infantum
DATA PERUMAHAN Kepemilikan Rumah
: Milik orang tua pasien
Keadaan Rumah
: 1 rumah ditinggali 6 orang (ayah, ibu, 2 kakak, adik, dan pasien), terdiri diri 4 kamar tidur, 2 kamar mandi, 1 dapur, dan 1 ruang tamu. 7
-
Ventilasi
: Terdapat jendela di masing-masing kamar, 1 jendela di ruang tamu, 1 jendela di dapur. Terdapat lubang udara di atas tiap pintu sebagi tempat pertukaran udara.
Cahaya
: Sinar matahari dapat masuk ke ruang tamu dan kamar. Terdapat lampu dengan sinar putih di setiap ruangan (kamar tidur, kamar mandi, ruang tamu, dapur).
Keadaan Lingkungan
: Kebersihan lingkungan baik, selokan depan rumah lancar.
Sumber air
: Air PAM
KESAN: Kondisi lingkungan lingkungan rumah baik. baik.
PEMERIKSAAN FISIK Tanggal : 26 Desember 2016 Jam : 15.00 WIB
PEMERIKSAAN UMUM Keadaan umum
: Tampak sakit sedang.
Kesadaran
: Compos Mentis
Tanda-tanda vital
:
Tekanan Darah
: 100/50 mmHg
Frekuensi nadi
: 110 x/menit
Frekuensi napas
: 24 x/menit
Suhu
: 37,0 oC
Data Antropometri -
Berat badan
: 21 kg
-
Tinggi badan
: 113 cm
Interpretasi: Berat badan : 21 kg (berdasarkan kurva NCHS, perbandingan usia dengan berat badan terletak diantara percentil 50 dan percentil 75. Grafik terlampir)
8
Tinggi badan: 113 cm (berdasarkan kurva NCHS, perbandingan usia dengan tnggi badan terletak diantara percentile 25 dan percentile 50. Grafik terlampir) Kurva Berat Badan dan Tinggi Badan Menurut Umur untuk anak laki laki usia 2-20 tahun berdasarkan CDC 2000
BB anak sekarang / BB normal x 100% = 21 Kg / 20 x 100% = 105% TB anak sekarang / TB normal x 100% = 113 cm/115cm x 100% = 98% <70%
: Gizi Buruk
>70-80%
: Gizi Kurang
>80-90%
: Gizi Sedang
>90-110%
: Gizi Baik 9
>110-120%
: Gizi Lebih
>120% : Kegemukkan
Kesan : Status gizi anak baik PEMERIKSAAN SISTEMATIS Kepala
: Bentuk dan ukuran normocephali, rambut hitam, distribusi rambut merata, rambut tidak mudah dicabut.
Mata
: Bentuk simetris, palpebra superior tidak tampak cekung, palpebra inferior tidak tampak cekung, kedudukan kedua bola mata dan alis mata simetris, konjungtiva palpebral anemis -/-, sklera ikterik -/-, kornea kanan dan kiri je rnih, refleks cahaya +/+.
Telinga
: Bentuk normotia, liang telinga kiri dan kanan lapang, kedua membran timpani utuh, hiperemis -/-, bulging -/-, serumen -/-.
Hidung
: Bentuk normal, septum deviasi (-), sekret (-), pernafasan cuping hidung (-)
Mulut
: Bentuk normal, sianosis (-), bibir kering (-)
Lidah
: Bentuk dan ukuran normal, terdapat purpura pada lidah
Tonsil
: T1-T1, hiperemis (-), dentritus(-)
Faring
: tidak hiperemis, uvula di tengah
Gigi
: Caries (-)
Leher
: Bentuk tidak ada kelainan, KGB tidak teraba membesar, tiroid tidak membesar
Toraks
:
Paru
: Anterior Inspeksi
Posterior
Simetris dalam keadaan statis dan dinamis Simetris dalam keadaan statis dan -
Palpasi
dinamis, fremitus dada kanan sama dengan dada kiri Sonor seluruh lapang paru
Perkusi
10
Sonor seluruh lapang paru
Pulmo dextra et sinistra : Auskultasi
Suara
nafas
dasar
vesikuler Suara
Ronkhi (-/-), Wheezing (-/-),
Jantung
Pulmo dextra et sinistra : nafas
dasar
vesikuler,
Ronkhi (-/-), Wheezing (-/-)
:
Inspeksi
: Tidak tampak pulsasi ictus cordis.
Palpasi
: Pulsasi ictus cordis teraba di sela iga ke V garis midclavicula sinistra.
Perkusi
: Tidak dilakukan.
Auskultasi : Bunyi jantung I-II murni reguler, murmur (-), gallop (-).
Abdomen
:
Inspeksi
: Datar, tidak tampak gambaran vena, tidak tampak gerakan peristaltik usus.
Palpasi
: Supel, hepar dan lien tidak teraba membesar, Nyeri Tekan Epigastrium (-)
Perkusi
: Timpani di seluruh lapang abdomen.
Auskultasi : Bising usus (+) tidak meningkat Genitalia eksterna
: Laki laki , massa (-) , sekret (-), Edema pada penis (+), dan terdapat makula eritematosa pada skrotum, Edema scrotum (-)
Ekstremitas
: Akral teraba hangat, edema (-), deformitas (-), sianosis (-) CRT <2detik, Terdapat ruam palpable makula eritematosa pada seluruh ekstremitas atas dan bawah
Kulit
: Sawo matang, sianosis (-), pucat (-), lesi kulit (-) , turgor kulit normal. Pada kulit kedua ekstremitas atas dan bawah terdapat palpable makula eritematosa
Pemeriksaan Fisik Neurologis Rangsang Meningeal: Kaku kuduk
(-)
Brudzinsky I
(-)
Brudzinsky II (-) Laseq sign
(-)
Kernig sign
(-)
11
PEMERIKSAAN LABORATORIUM Laboratorium tanggal 22 Desember 2016 Darah rutin
Hasil
Satuan
Nilai Normal
Hemoglobin
12.8
g/dL
11.8-15.0
Hematokrit
39
%
33 – 45 45
Jumlah Leukosit
15,4
10^3/µL
5.0-14.5
JumlahTrombosit
643
ribu/µL
150 – 450 450
MCV
78
fLl
69-93
MCH
26
g/dL
22-34
MCHC
33
pg/m
32-36
Eritrosit
4,98
juta/µL
3.80-5.80
Ureum Darah
21
mg/dL
19-49
Kreatinin Darah
0.33
mg/dL
0,9 – 1,3 1,3
GFR
453.7
mL/min/1.73m^2
78,0 – 116,0 116,0
K
4,6
mmol/L
3,5 – 5,0 5,0
Na
136
mmol/L
136 - 146
Cl
102
mmol/L
98 – 109 109
Satuan
Nilai Normal
HEMATOLOGI
KIMIA KLINIK
ELEKTROLIT
Urinalisis pada tanggal 22 Desember 2016 Urinalisa
Hasil
Warna
kuning
Kuning
Kejernihan
jernih
Jernih
Berat Jenis
1.024
1.015 – 1.025 1.025
pH
6.0
4.8 – 7.4 7.4
12
Protein
Negatif
mg/dL
< 30 : Negatif
Glukosa
Negatif
mg/dL
< 100 : Negatif
Keton
Negatif
mg/dL
< 10.2 : Negatif
Bilirubin
Negatif
mg/dL
< 0.2 : Negatif
Nitrit
Negatif
Leukosit Esterase
Negatif
Leu/uL
Negatif
Leukosit
3
LPB/HPF
1-6
Eritrosit
1
LPB/HPF
0-5
Sel Epitel
+1
Bakteria
Negatif
Kristal
Negatif
Darah samar
Negatif
Trichomonas V
Negatif
Urobilinogen
Normal
Negatif
(+) Positif /uL
Negatif Negatif
/uL
Negatif Negatif
Mg/dL
< = 1 : Normal
Pemeriksaan Imunoserologi pada tanggal 23 Desember 2016 Imunoserologi
Hasil
Nilai Rujukan
Satuan
C3 Komplemen
160.3
80 – 150
mg/dL
C4 Komplemen
64.0
10 – 40
mg/dL
RESUME Pasien anak usia 5 tahun 11 bulan datang dengan keluhan timbul bercak merah pada kaki, tangan lidah, dan bokong. Bercak tersebut timbul dan tidak gatal. Pasi en juga mengalami nyeri saat berjalan. Pasien juga sakit perut dan ada batuk pilek. Pasien tidak mual dan tidak muntah. BAB dan BAK pasien tidak ada kelainan. Selama sakit, pasien hanya menggunakan minyak kayu putih dan obat batuk pilek dari klinik.
Pemeriksaan Fisik : Keadaan Umum : Tampak sakit sedang Kesadaran
: Compos mentis
-Tekanan darah : 100/50 mmHg
13
-Suhu
: 37,0oC
-Nafas
: 24x/menit
-Nadi
: 110x/menit
-
Pada lidah ditemukan purpura
-
Edema pada penis (+), dan terdapat makula eritematosa pada skrotum, Edema scrotum (-)
-
Terdapat ruam palpable makula eritematosa pada se luruh ekstremitas atas dan bawah
Pemeriksaan Penunjang : Hasil laboratorium tanggal 22 Desember 2016 Lekosit
: 15.400/ uL
Trombosit
: 643.000/uL
Kreatinin Darah : 0,33 mg/dL GFR : 453,7 mL/min/1.73m^2 Urinalisis : normal Hasil pemeriksaan Imunoserologi tanggal 23 Desember 2016 C3 komplemen : 160,3 mg/dL C4 komplemen : 64,0 mg/dL
DIAGNOSIS KERJA 1)
Henoch Schonlein Purpura
DIAGNOSIS BANDING 1) Idiopatic Trombositopenia Purpura 2) Drug Induced Allergy
PEMERIKSAAN ANJURAN 1) Pemeriksaan feses 2) Pemeriksaan Foto Polos Abdomen 3) Pemeriksaan ASTO
14
PENATALAKSANAAN Non medika mentosa -
Tirah baring
-
Observasi keadaan umum dan tanda-tanda vital
-
Observasi Urine Output
-
Observasi Urinalisis per hari
-
Observasi H2TL per 2 hari
-
Minum cukup air
-
Diet makanan lunak
Medika mentosa -
IVFD KAEN 3B 1500 cc/ 24 jam
-
Ibuprofen syrup 100mg/5ml, 3 x 100 mg, bila badan sakit
-
Metilprednisolon 2 x 15 mg IV
-
Gliseril Guaiakolat syrup 50 mg/5 ml, 3 x 1,5 cth, beri sampai batuk reda
-
Ambroxol syrup 15 mg/5 ml, 3 x 0,5 cth, beri sampai batuk berdahak reda
Edukasi
Istirahat yang cukup
Memberi tau pasien bahwa kelainan tersebut merupakan kelainan imun, dan orang tua harus sabar mendamping pasien karena ada kemungkinan rekurensi
Berikan makanan dan minuman bergizi
Bila sembuh, anjurkan pasien rutin olahraga
PROGNOSIS
Ad vitam
: dubia ad bonam.
Ad functionam
: dubia ad bonam.
Ad sanationam
: dubia ad malam.
15
Follow up 26 Desember 2016 S
Bercak-bercak di badan sudah berkurang. Nyeri sendi berkurang dan pasien sudah dapat jalan. Perut sudah tidak sakit. Batuk pilek membaik. BAK normal, pasien belum BAB
O
KU : tampak sakit ringan. Kesadaran : compos mentis. Tekanan darah : 100/70 mmHg Frekuensi nadi : 108 x/menit. Frekuensi napas : 24 x/menit. Suhu : 36,7 oC. Pemeriksaan fisik: -
CA (-/-), SI (-/-)
-
Cor : BJ 1-II murni reguler
-
Pulmo : vesikuler +/+ Rh-/- Wh -/-
-
Abdomen : Supel, BU (+). NT E (-)
Ekstremitas : Akral hangat, ruam makula eritematosa pada seluruh ekstremitas atas dan bawah berkurang Genitalia Eksterna : Edema pada penis (+) berkurang A
Henoch Schonlein Purpura Perbaikan
P
Pasien boleh pulang dengan obat-obat untuk dibawa pulang: -
IVFD KAEN 3B 1500 cc/ 24 jam
-
Ibuprofen syrup 100mg/5ml, 3 x 100 mg, bila badan sakit
-
Metilprednisolon tab 4 mg, 3 x 1 tablet, pasien harus kontrol untuk dapat dilakukan tappering off
-
Gliseril Guaiakolat syrup 50 mg/5 ml, 3 x 1,5 cth, beri sampai batuk reda
-
Ambroxol syrup 15 mg/5 ml, 3 x 0,5 cth, beri sampai batuk berdahak reda
16
TINJAUAN PUSTAKA HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA
I. DEFINISI Adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang
– kadang nefritis atau
hematuria(1,2,3). Nama lain penyakit ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik dan vaskulitis alergik.(1)
II. EPIDEMIOLOGI Penyakit ini terutama terdapat pada anak an ak umur 2 – 15 15 tahun (usia anak sekolah) dengan puncaknya pada umur 4 – 7 7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki – laki laki dibanding anak perempuan (1,5 : 1). (1,3)
III.ETIOLOGI III. ETIOLOGI Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi ( vaksin varisela, rubella, rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera) dan obat – obatan obatan (ampisillin, eritromisin, kina, penisilin, quinidin, quinin). (1,3,4,5) Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus,
Mycoplasma,
Parainfluenzae,
Legionella,
Yersinia,
Shigella
dan
Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela , parvovirus, virus Epstein-Barr).(1,3) Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan metotreksat dan agen anti TNF (Tumor (Tumor Necrosis Factor ). ).(1) Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal. (1,3) HSP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada IgA2. (3) Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lai n: (3)
Infeksi : - Mononukleosis
- Infeksi parvovirus B19
- Infeksi Streptokokus grup A
- Infeksi Yersinia
- Sirosis karena Hepatitis-C
- Hepatitis
17
- Infeksi Mikoplasma
- Infeksi Shigella
- Virus Epstein-Barr
- Infeksi Salmonella
- Infeksi viral Varizella-zoster
- Enteritis Campylobacter
Vaksin :- Tifoid
- Kolera
- Campak
- Demam kuning
Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin) - Makanan - Gigitan serangga - Paparan terhadap dingin
Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease
IV. PATOFISIOLOGI Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.(1,3) Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis PHS, seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator inflamasi.(1) TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP. Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut HSP dapat menunjukkan adanya kemungkinan kerusakan atau disfungsi sel endotel. (1,3) Meningkatnya faktor pertumbuhan endotel vaskuler dapat setidaknya menginduksi sebagian perubahan ini. Sitokin dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin (ET), yang merupakan hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga dianggap turut berperan. Kadar ET-1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit ini dibanding pada fase remisi. (1,3) Namun tingginya kadar ET-1 tidak memiliki hubungan dengan tingkat morbiditas, keparahan penyakit, atau respon reaktan fase akut.(3). V. MANIFESTASI KLINIS HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas bawah, nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu ada, sehingga seringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak tepat. (5)
18
Gejala klinis mula – mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas bawah yang simetris
yang berlanjut menjadi palpable purpura purpura tanpa adanya
trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12 – 24 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki diameter 0,5 – 2 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi. (1,3) Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan ( pressure-bearing ( pressure-bearing surfaces). surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan ditemukan pada 100% 100% kasus dan merupakan merupakan 50% keluhan keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh. Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren. Edema skrotum juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak t idak lebih dari 38°C, nyeri kepala dan d an anoreksia.(1,2,3,4) Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis disa didominasi oelh edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini dise but AHEI ( Acute Hemorrhagic Edema of Infancy). Infancy).(3) Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan. (1,2,3,4,5) Kelainan ini timbul lebih dulu (1 – 2 2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas menetap. (1,3) Pada penyakit ini dapat ditemukan dit emukan adanya gangguan abdominal berupa nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis.(1,3) Keluhan abdomen biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1 – 4 4 minggu setelah onset). Organ yang paling sering terlibat adalah duodenum dan usus halus. (3) Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan kadang – kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering terjadi dibanding ileokolonal.(1,2) Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang
19
menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural. (1,3) Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi maupun tidak. (3) Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria (<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m 2/jam) atau nefritis.(1,3) Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 2 – 3 3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik. (1) Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain. (3) Pada pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung pada derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien. (3) Kadang – kadang HSP dapat disertai dengan gejala – gejala gangguan sistem saraf pusat, terutama sakit kepala. kepala . Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis serebral. ser ebral. Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti kejang, paresis atau koma. Gejala – gejala gejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas, ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status epile ptikus), dan defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis, paraparesis, kuadraparesis. Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati (sindroma Guillain-Barré) dan mononeuropati (nervus fasialis, femoralis, ulnaris).(3) Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali, hidrops kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri abdomen pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan dilaporkan terjadi pada pasien HSP.
(3)
Gejala - gejala lain yang pernah pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain vaskulitis miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru bilateral, ureteritis stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan intrakranial, hematoma subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan pankreatitis akut.(3)
VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh trombositopenia.(1,2,3,5) Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik, 20
biasanya berhubungan dengan perdarahan gastrointestinal. Biasanya juga terdapat eosinofilia. Laju endap darah dapat meningkat maupun normal. (1,2,3) Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal maupun menurun. Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat, demikian pula limfosit yang mengandung IgA. (1,3) Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi, demikian pula pada feses dapat ditemukan darah.(1,2,3) Pemeriksaan ANA dan RF biasanya negatif, faktor VII dan XIII dapat menurun. (3) Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik. (1,5) Imunofluorosensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah. (1) Pada pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas usus yang ditandai dengan pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui pemeriksaan barium.(1,3) Terkadang pemeriksaan barium juga dapat mengkoreksi mengkoreksi intususepsi tersebut. (3)
VII. DIAGNOSIS Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.(1,2,3,4,5)
Kriteria
Definisi
Purpura non trombositopenia (palpable
Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,
purpura)
terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia
Usia onset ≤ 20 tahun
Onset gejala pertama ≤ 20 tahun
Gejala abdominal / gangguan saluran
Nyeri abdominal difus, memberat
cerna (Bowel angina)
setelah makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB berdarah
Granulosit dinding pada biopsi
Perubahan histologi menunjukkan granulosit pada dinding arteriol atau venula
21
Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada. Tabel diambil dari Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak 2007. Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara lain akut abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial, ITP, demam reumatik, Rocky reumatik, Rocky mountain spotted fever , reaksi alergi obat – obatan, obatan, nefropati IgA, artritis reumatoid.(2,3,4,5)
VIII. PENGOBATAN Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik.(1,2,5) Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OAINS seperti ibuprofen.(1,2,5) Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah adal ah 10mg/kgBB/6 jam.(2) Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala gejal a abdomen akut, dilakukan operasi. operasi . Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini.(1) Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 – 750 mg/hr IV selama 3 – 7 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 – 200 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 – 200 200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 – 200 200 mg/hr selama 30 – 75 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-off steroid steroid hingga 6 bulan. (1,3) Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 – 2 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi dalam 3 – 4 dosis selama 5 – 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.(1)
22
IX. PROGNOSIS Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga hingga 2 tahun pasca sakit.(1,2,3,5) Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan gangguan neurologi. Penyulit Penyulit pada pada saluran cerna, ginjal ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi. (1) Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial. (1)
X.
KESIMPULAN Henoch Schonlein Purpura adalah sindrom klinis akibat vaskulitis pembuluh darah kecil
sistemik
yang
nontrombositopenik,
ditandai artritis
dengan
atau
lesi
atralgia,
spesifik nyeri
berupa abdomen
palpable atau
purpura
perdarahan
gastrointestinalis. Penyakit ini biasa banyak menyerang anak-anak usia 2 – 15 15 tahunan. Etiologi pasti dari penyakit ini sendiri masih belum diketahui secara pasti. Terapi yang diberikan pada pasien ini biasa bersifat simptomatis. Prognosis penyakit biasanya baik, akan tetapi dapat terjadi rekurensi.
23
DAFTAR PUSTAKA 1. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z, Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2007;373-7. 2. Bossart P. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2005. (dikutip tanggal : 2017 Januari 29). Didapatkan dari : www.emdecine.com/emerg/topic845.htm : www.emdecine.com/emerg/topic845.htm 3. Scheinfeld NS. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2008. ( dikutip tanggal : 2017 Januari 30). Didapatkan dari : www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview
4.
D’Alessandro DM. Is It Really Henoch -Schönlein Purpura. Pediatric Education, 2009. (dikutip
tanggal
:
2017
Januari
30).
Didapatkan
dari
http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ 5. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schönlein Purpura: A Review. American Family Physician,
1998.
(dikutip
tanggal
:
2017
http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html
24
Februari
02).
Didapatkan
dari
:
