TINJAUAN PUSTAKA
Purpura Henoch-Schönlei Henoch-Schönlein n Yuly Yu ly RS Karya Husada, Cikampek, Jawa Barat, Indonesia
ABSTRAK
Purpura Henoch-Schönlein merupakan sindrom klinis akibat vaskulitis generalisata ditandai dengan lesi kulit spesifk, paling sering ditemui pada anak-anak. Etiologinya belum dipastikan. Diagnosis berdasarkan gejala dan tanda klinis, dan biopsi. Pengobatan tidak ada yang spesifk dengan prognosis yang umumnya baik. Kata kunci: purpura Henoch-Schönlein, autoimun, vaskulitis generalisata
ABSTRACT
Henoch-Schönlein purpura is a clinical syndrome with specifc sk in lesion caused by generalised vasculitis, mostly ound in children. The etiology is uncertain. Diagnosis was based on clinical symptoms and signs, and biopsy. Treatment is not specifc with generally good prognosis. Yuly.. Henoch-Schönlein Purpura. Yuly Key words: Henoch-Schönlein purpura, autoimmune, generalised vasculitis
Vaksinasi (varicella, rubella, Hepatitis B) Lingkungan: alergen makanan, obat-obatan, pestisida, paparan terhadap dingin, gigitan serangga.
PENDAHULUAN
•
Purpura Henoch-Schönlein merupakan penyakit autoimun (IgA mediated) berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak. Merupakan sindrom klinis kelainan inamasi vaskulitis generalisata pembuluh darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi kulit spesifk berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai neritis atau hematuria.
•
GEJALA KLINIS
Pada 1/2 - 2/3 kasus pada anak ditandai dengan ineksi saluran napas atas yang muncul 1-3 minggu sebelumnya berupa demam ringan dan nyeri kepala. Gambar 1 Deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan
mesangium ginjal
EPIDEMIOLOGI
Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah; prevalensi prevalensi tertinggi pada usia 2-11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi. Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan (rasio 2 :1)
FAKTOR RISIKO
Beberapa kondisi yang diduga berperan: Setelah Set elah ineksi Streptococcus grup A (2050%), Mycoplasma, virus Epstein Barr, virus Herpes Simplex, Parvovirus B19, Coxsackievirus, Adenovirus, measles, mumps. mumps . •
Artralgia dan artritis ditemukan pada 68-75% kasus dan 25% nya merupakan keluhan penderita saat datang berobat. Timbul mendahului kelainan kulit (1-2 hari); terutama mengenai lutut dan pergelangan kaki, dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku, dan persendian jari tangan. Sendi-sendi bengkak dan nyeri, bersiat sementara dan tidak menimbulkan deormitas yang menetap.
MORBIDITAS
Umumnya merupakan benign sel-limited disdis order ; < 5% kasus menjadi kronis; hanya < 1 % kasus berkembang menjadi gagal ginjal . ETIOLOGI
Sampai saat ini masih belum diketahui pasti; IgA diduga berperan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun, dan deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal (Gambar 1).
CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012
CDK-194_vol39_no6_th2012 CDK-194_vol39_no6_ th2012 ok.indd 413
Gambar 2 Macular rash
413
6/8/2012 2:33:33 PM
TINJAUAN PUSTAKA
Kelainan kulit ditemukan pada 95-100% kasus, 50%nya merupakan keluhan penderita saat datang berobat; berupa macular rash simetris terutama di kulit yang sering terkena tekanan yaitu bagian belakang kaki, bokong, dan lengan sisi ulna. Dalam 24 jam makula berubah men jadi lesi purpura, mula-mula berwarna merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuning-kuningan lalu menghilang; dapat timbul kembali kelainan kulit baru. Kelainan kulit dapat pula ditemukan di wa jah dan tubuh, dapat berupa lesi petekie dan ekimotik, dapat disertai rasa gatal (pruritic rash)
menetap, keluhan abdomen yang berat dan penurunan aktor XIII. Jarang terjadi oliguri dan hipertensi. Kelainan skrotum menyerupai testicular torsion; edema skrotum dapat terjadi pada awal penyakit (2-35%). Kelainan susunan sara pusat dan paru-paru jarang terjadi.
Pada biopsi lesi kulit ditemukan vaskulitis leukositoklastik. Imunouoresensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen di dinding pembuluh darah (gambar 4).
DIAGNOSIS
A. Kriteria American College o Rheumatology 1990: Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu: 1. Palpable purpura non trombositopenia 2. Onset gejala pertama < 20 tahun 3. Bowel angina 4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula
Gambar 4 gambaran imunouoresensi pembuluh darah
TATA LAKS ANA
Gambar 3 Pruritic rash
Keluhan perut ditemukan pada 35-85% kasus; biasanya timbul sesudah kelainan kulit (1-4 minggu sesudah onset ). Nyeri perut dapat berupa kolik abdomen di periumbilikal, disertai mual dan muntah (85%). Pada 2-3% kasus dapat ditemukan intususepsi ileoilial atau ileokolonal. Diare berdarah dapat menyertai pruritic rash. Pada 20-50% kasus ditemukan angioedema wajah (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan dan kaki) Kelainan ginjal ditemukan pada 50% kasus anak yang lebih besar dan 25 % ditemukan pada anak usia < 2 tahun; < 1 % berkembang menjadi gagal ginjal. Biasanya terjadi setelah 3 bulan onset penyakit atau 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainana kulit yang persisten sampai 2-3 bulan biasanya berhubungan dengan neropati atau penyakit ginjal berat. Mungkin ditemukan hematuri dengan proteinuri derajat ringan sampai berat; dapat ter jadi sindrom nerotik. Risiko neritis meningkat pada usia onset di atas 7 tahun, lesi purpura
414
CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 414
B. Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric Rheumatology Society (PreS) 2006 1. Palpable purpura harus ada 2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut dius, deposisi IgA yang predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria)
Pada dasarnya tidak ada pengobatan spesifk untuk HSP.
DIAGNOSIS BANDING
Pertimbangkan pemberian kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti sindrom nerotik menetap, edema, perdarahan saluran cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan susunan sara pusat dan paru. Lama pemberian berbeda-beda, Faedda menggunakan metilprednisolon 250-750 mg/hari/iv selama 3-7 hari dikombinasikan dengan sikloosamid 100-200 mg/hari untuk ase akut HSP yang berat; dilanjutkan dengan prednison oral 100-200 mg selang sehari dan sikloosamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari sebelum sikloosamid dihentikan langsung dan tapering of steroid hingga 6 bulan.
Disseminated Intravascular Coagulation (DIC); endokarditis; pankreatitis; meningitis dan ensealitis pada anak; torsi testis; purpura trombositopenik. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis Purpura Henoch-Schönlein berdasarkan gejala klinis, tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifk. Pemeriksaan darah tepi lengkap dapat menunjukkan leukositosis dengan eosinoflia dan pergeseran hitung jenis ke kiri; jumlah trombosit normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura). Laju endap darah dapat meningkat. Kadar ureum dan kreatinin dapat meningkat, menunjukkan kelainan ungsi ginjal atau dehidrasi. Pada 10-20% penderita ditemukan hematuri atau proteinuri. Ditemukan darah pada eses. Dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonograf abdomen untuk mendiagnosis intususepsi. Pemeriksaan Doppler atau radionuclide testicular scan menunjukkan aliran darah normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan torsi testis.
Untuk mengurangi nyeri dapat diberikan golongan NSAIDs seperti ibuproen atau parasetamol 10 mg/kgBB. Jika terjadi edema dilakukan elevasi tungkai. Beri diet lunak selama terdapat keluhan perut seperti muntah dan nyeri perut.
Penderita dengan nyeri perut hebat, perdarahan saluran cerna atau penurunan ungsi ginjal, memerlukan perawatan di rumah sakit. PROGNOSIS
Prognosis baik pada sebagian besar kasus, sembuh pada 94% kasus anak-anak dan 89% kasus dewasa (beberapa kasus memerlukan terapi tambahan). Rekurensi dapat ter jadi pada 10-20% kasus, umumnya pada anak yang lebih besar dan dewasa; < 5% penderita berkembang menjadi HSP kronis. Keluhan nyeri perut pada sebagian besar penderita biasanya sembuh spontan dalam 72 jam.
CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012
6/8/2012 2:33:34 PM
TINJAUAN PUSTAKA
DAFTAR PUSTAKA
1.
Cassidy JT, Petty RE. Leukocytoclastic vasculitis: Henoch-Schönlein purpura. In: Cassidy JT, Petty RE,Laxer RM,dkk.Textbook o Pediatrics Rheumatology 5th ed. Philadelphia: Elsevier Saun-
2.
Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College o Rheumatology 1990 Criteria or the Classifcation o Henoch-Schönlein purpura. Arthritis
3.
Soepriadi M,Setiawan B.Henoch Schonlein purpura.Pedoman diagnosis dan terapi ilmu kesehatan anak.edisi ke-3.Bandung:Bagian IKA FK Unpad,2005; 167-9.
4.
http://emedicine.medscape.com/article/780452
5.
http://www.patient.co.uk/doctor/Henoch-Schönlein-Purpura-(HSP).htm
ders, 2005; 496-501.
Rheum. 1990; 33:1114-21.
6. 7.
http://www.rheumatology.org/publications/classifcation/hsp.asp http://www.kidneypathology.com/English%20version/IgA_Nephropathy.html
CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012
CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 415
415
6/8/2012 2:33:35 PM