2.3
Etiologi
Sampai Sampai sekaran sekarang, g, penye penyebab bab penya penyakit kit ini belum belum diketah diketahui, ui, namun namun terdapat beberapa faktor yang diduga memegang peranan, antara lain : •
Faktor genetik Terdap rdapat at keja kejadi dian an Henoch Schonlein Purpura (HSP (HSP)) pada pada sauda saudara ra kandung, kandung, saudara kembar, kembar, dan keluarga keluarga yang telah dilaporkan, dilaporkan, namun
•
tidak ada gen ataupun lokus single lokus single yang yang teridentifikasi. !nfeksi traktur respiratorius bagian atas "alam "alam suatu suatu stud studi, i, hamp hampir ir separu separuh h dari dari pasie pasien n HSP HSP memi memilik likii kada kadar r antibo antibodi di antistr antistrept eptoli olisin sin # ($S#) ($S#) yang yang mening meningkat, kat, memper memperlih lihatk atkan an
• •
keterlibatan Streptokokus grup $. %,&,' akanan%,' !munisasi *aksin +arisela, +arisela, rubella, rubella, rubeola, rubeola, hepatitis hepatitis $ dan diduga diduga memegang memegang
peranan dalam etiologi HSP. HSP.' #bat-obatan • $mpisilin, $mpisilin, eritromisin, eritromisin, kina, thiaid, thiaid, ACE-inhibitor , dan /S$!", /S$!", juga juga diduga memiliki peranan dalam etiologi HSP. Penggunaan antireumatik, termasuk penggunaan metotreksat dan agen anti T/F (Tu ( Tumor mor Necrosis Factor ) pun diduga berkaitan dengan HSP.,%,' !nfeksi bakteri dan +irus • !nfek feksi bakteri eri sep sepert erti Haemophilus, Mycoplasma,
Parainfluena,
!egionella, "ersinia, "ersinia, Salmonella, #an Shigella Shigella diduga memiliki peranan dalam menyebabkan terjadinya HSP, sedangkan dari golongan +irus yaitu adeno+irus dan +arisela.' 0igitan serangga% • HSP diduga lebih 1enderung kepada suatu penyakit yang multifaktorial, melibatkan banyak gen, dan faktor lingkungan .
2.4
Patogenesis
HSP merupakan +askulitis pada pembuluh darah ke1il yang dimediasi !munoglobulin $ (!g$).& !munoglobulin $ (!g$) jelas memiliki peranan penting dalam patogenesis HSP, ditandai dengan peningkatan konsentrasi !g$ serum, kompleks imun dan deposit !g$ di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.','' "iketahui pula adanya akti+asi komplemen jalur alternatif yang berperan. "eposit kompleks imun dan akti+asi komplemen mengakibatkan akti+asi mediator inflamasi pada pembuluh darah ke1il di kulit, ginjal, sendi, saluran 1erna.%,' Faktor-faktor
kemotaktik
memi1u
leukosit
polimorfonuklear
mengin+asi dan menginfiltrasi pembuluh darah sehingga terjadi destruksi endotel. Hal ini mengakibatkan terjadinya purpura di kulit, nefritis, dan artritis. *askulitis yang terjadi pada dinding saluran 1erna menyebabkan edema dan perdarahan saluran 1erna, yang jika terlambat ditangani berkemungkinan menyebabkan intususepsi.%,','' 2arena kerusakan pembuluh darah, terjadi ekstra+asasi eritrosit ke jaringan di sekitar pembuluh darah yang terlibat, mengakibatkan terbentuknya purpura yang teraba. % Hal ini juga akan mengakibatkan ekstra+asasi dari eritrosit yang bermanifestasi se1ara histologis sebagai +askulitis leukositoklastik.,% eskipun etiologi HSP masih belum jelas, terdapat bukti yang mendukung mekanisme imunopatologis. !g$ telah diyakini sebagai pemegang peranan inflamasi yang paling penting pada HSP. !ni telah ditunjukkan dengan adanya peningkatan le+el !g$ serum dan kompleks imun yang mengandung !g$ pada mayoritas pasien, dan deposit !g$ yang jelas terlihat pada dinding pembuluh darah organ yang terlibat. $bnormalitas
yang luas dari !g$ telah dijelaskan, termasuk le+el !g$ yang berubah, le+el !g$ kelas $b seperti !g$ 3F, !g$ $/4$, kompleks imun !g$, dan deposit !g$ pada biopsi ginjal dan kulit. !g$ mun1ul dalam dua isotipe, !g$' dan !g$5. Sebanyak 67 !g$ dalam sekresi adalah !g$5 dan umumnya polymeric, sedangkan !g$ serum dominan !g$' dan &7 monomeric. Pada penderita HSP, terdapat deposisi !g$' polymeric yang dominan di kulit, gastrointestinal, dan kapiler glomerulus,'','5. Penyakit HSP yang aktif ditandai dengan konsentrasi sitokin T/F-8 (Tumor /e1rosis Fa1tor 8) dan !9-6 (interleukin-6) yang meningkat dalam serum. & Se1ara histopatologis, pada kulit terdapat +askulitis leukositoklastik dengan infiltrasi perinuklear dari sel-sel polimorfonuklear dan mononuklear. "apat juga ditemukan nekrosis pembuluh darah ke1il dan trombus platelet. 9esi renal dari Heno1h-S1honlein nefritis menunjukkan glomerulonefritis proliferatif fokal dan segmental. Proliferasi dari sel-sel ekstrakapiler dapat menimbulkan formasi crescent .%,''
