Henoch Schonlein Purpura
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak RSUD Karawang Periode 17 Agustus- 1 November 2009
DAFTAR ISI
Kata Pengantar Daftar Isi Bab I. Pendahuluan Bab II. Pembahasan a. b. c. d. e. f. g. h. i.
Defin Definisi isi Etiolo Etiologi gi Epidemi Epidemiolog ologii Patogen Patogenesis esis Gejala dan Tanda Klinis Diag Diagno nosi sis s Terapi dan Tata Laksana Komplik Komplikasi asi Prog Progno nosi sis s
Bab III. Kesimpulan Daftar Pustaka
Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD RSUD Karawang Karawang - 2009
2
BAB I PENDAHULUAN
Penyakit Henoch schonlein purpura pertama kali di kemukakan oleh seorang dokter dari Inggris bernama dr.William Heberden, yang mendeskripsikan suatu penyakit pada 1801 pada seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri perut, hematuri, hematochezia, dan purpura pada kaki.Pada tahun 1837, seorang dokter anak dari Jer man, dr.Johan Schonlein, mend mendes eskri krips psika ikan n syndro syndrome me dari dari purpu purpura ra ini ini berhu berhubu bung ngan an pula pula deng dengan an nyeri nyeri send sendi, i, dan dan presipit presipitasi asi urinaria urinaria pada pada anak.Pe anak.Peneli nelitian tiannya nya dilanju dilanjutkan tkan oleh oleh murid murid nya, nya, dr.Edua dr.Eduard rd Henoch, Henoch, yang menambahkan nyeri perut, dan gangguan ginjal, pada syndrome ini.Pada tahun 1915, dr.Frank, dan dr. William Osler, mengungkap istilah Anaphylactoid “ purpura” untuk penyakit ini. Ini berdasar berdasarkan kan hasil hasil pengam pengamatan atan bahwa bahwa patogen patogenesis esis dari penyaki penyakitt ini, berhubu berhubunga ngan n erat erat dengan reaksi hipersensitivitas pada agen tertentu atau berhubungan dengan sistim imun. Henoch-Schönlein purpura purpur a (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anak-anak tetapi juga terlihat pada orang dewasa. dewasa. HSP merupakan merupakan sub keadaan dari vaskulitis nektrotisasi yang dikarakteristikan dengan kerusakan fibrinoid pembuluh darah dan leukocytoclasis. Manifestasi klinis primer termasuk purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, perdarahan gastrointestinal, dan nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah gagal ginjal progressive, dimana timbul pada 1-2% pasien. Kami Kami memilih memilih HSP sebagai sebagai referat referat kami, kami, karena karena penyaki penyakitt ini adalah adalah penyaki penyakitt yang yang jarang jarang ditemui, ditemui, sementara sementara saat itu kami berkesempa berkesempatan tan mendap mendapat at pasien pasien ini dalam dalam masa masa kepaniteraan, selain itu juga karena, HSP adalah salah satu penyakit sistemik yang penting. Pada referat ini, kami akan membahas mengenai definisi, etiologi, epidemiologi, patogenesis, manifestasi klinis, cara penegakan diagnosis dan terapi.
BAB II Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD RSUD Karawang Karawang - 2009
3
PEMBAHASAN
A. DEFINISI Henoch-Schönlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau allergic purpura, purpura, atau atau vascular vascular purpura, purpura,ada adalah lah suatu suatu penyaki penyakitt peradan peradangan gan pembulu pembuluh h darah darah yang berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya immunoglobulin A.Pada HSP, terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh pembuluh darah dan leukocytoclasis . (1) Definisi Definisi lain menyebu menyebutkan tkan HSP adalah adalah suatu suatu penyaki penyakitt vasculit vasculitis is dengan dengan komnina komninasi si gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen, dan glomerulonephritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang mengak mengaktifka tifkan n comple complemen ment, t, yang yang di deposit depositkan kan pada pada organ,m organ,menim enimbul bulkan kan respon respon inflamas inflamasii berupa vaskulitis.
(2)
Henoch–Schönlein purpura, disebut juga sebagaiAllergic sebagaiAllergic purpura, purpura, atau anaphylactoid purpura atau vascular purpura , adalah adalah penyaki penyakitt sistemi sistemik k berupa berupa vaskulit vaskulitis, is, dimana dimana terjadi terjadi peradan peradangan gan pada pada pembulu pembuluh h darah, darah, yang yang dikarakt dikarakterist eristikka ikkan n oleh oleh deposit deposit komplek kompleks s imun, imun, antibody Ig A, pada terutama kulit dan ginjal .(3) Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis, nyeri abdomen, dan glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan Ig A nefropati
.(2)
Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP. Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut: •
Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
•
Purpura yang dapat dipalpasi
•
Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna
•
Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi. Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer digunakan
kriteria kriteria nonklin nonklinis, is, dan membut membutuhka uhkan n hanya hanya kehadir kehadiran an dari vaskulit vaskulitis is pembulu pembuluh h darah darah kecil kecil dengan deposisi IgA. 2 tambah tambahan an keadaa keadaan n kriteria kriteria telah telah disarank disarankan an untuk untuk diagnos diagnosis is HSP. HSP. Helande Helanderr et al mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:
Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD RSUD Karawang Karawang - 2009
4
•
Direct Direct immuno immunofluo fluoresce rescence nce (DIF) (DIF) mengha menghasilka silkan n konsiste konsistensi nsi dengan dengan deposis deposisii
vaskular IgA •
Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
•
Keterlibatan gastro intestinal
•
Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI)
•
Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA
Michel Michel mengaj mengajukan ukan kriteria kriteria untuk untuk membed membedaka akan n HSP dari vaskulit vaskulitis is hipersen hipersensitiv sitivitas itas,, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan diagnosa :
B.
•
Purpura yang dapat dipalpasi
•
Angina Bowel
•
Perdarahan Gastrointestinal
•
Hematuria
•
Pasien berumur lebih dari 20 tahun
•
Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi
EPIDEMIOLOGI Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok umur
adalah 14 kasus per 100,000 populasi .(10) Meskipu Meskipun n tidak tidak ada laporan berbeda berbeda dalam dalam insiden insidensi si HSP diberba diberbagai gai negara, negara, satu sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di Jepang, Perancis, italia, dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab untuk hanya 2-10% di US, canada, dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka bisa menjadi sekunder terhadap ter hadap perbedaan dalam kaitan provokasi atau at au faktor yang mempengaruhi antar lokasi.
(10)
Ras HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika. Sex Laki –laki ; Wanita = 1.5-2:1. Usia •
Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset
adalah adalah 4-5 tahun. tahun. Meskipu Meskipun n satu dari kriteria kriteria untuk untuk diagnos diagnosis is HSP dipublik dipublikasik asikan an oleh Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD RSUD Karawang Karawang - 2009
5
American College of Rheumatology adalah “umur kurang dari 20 tahun” penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan. •
Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur.
Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal, gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan. Mortalitas dan Morbiditas Kebany Kebanyakan akan morbidit morbiditas as dan mortalit mortalitas as pada pada penyaki penyakitt ini dihasilk dihasilkan an dari glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Pada yang minimum, minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi Insufisiensi renal timbul kurang dari 2% pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada anak anak yang yang memasuk memasukii program program dialisis dialisis.. Meskipun Meskipun jarang, jarang, perdarah perdarahan an pulmon pulmonar ar seringka seringkalili merupakan komplikasi yang fatal dari HSP.
C. ETIOLOGI Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi traktus respiratorius respiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP kemungkinan kemungkinan jarang terdeteksi, terdeteksi, karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333 pasien baru yang terlihat di 54 pusat reumatologi reumatologi di United States, 1,120 mempunyai beberapa beberapa bentuk bentuk vaskulit vaskulitis is dan 558 diklasif diklasifikas ikasikan ikan sebagai sebagai HSP. HSP. Meskipu Meskipun n HSP berkisar berkisar 1% dari rawatan rumah sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan menurunkan fruekuensi rawatan; 0,06% dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat besar Midweste Midwestern rn pediatri pediatric. c. Kesakit Kesakitan an ini lebih lebih sering sering pada pada anak-an anak-anak ak dibandi dibandingka ngkan n pada pada orang orang dewasa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih sering pada bulanbulan bulan yang dingin. dingin. Laki-lak Laki-lakii dipeng dipengaruh aruhii 2 kali fruekue fruekuensin nsinya ya sama sama dengan dengan wanita. wanita. Semua Semua insiden dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi. Tetapi Tetapi dapat dapat pula dikemuk dikemukakan akan beberap beberapa a sebab sebab yang diperkir diperkiraka akan n memilik memilikii kaitan kaitan sebagai faktor penyebab : Pengeta Pengetahua huan n yang meliput meliputii mekanis mekanisme me pasti pasti dimana dimana compleks compleks immune berimplikasi pada patogenesis patogenesis faktor yang merupakan merupakan predisposisi beberapa pasien untuk menimbulkan menimbulkan penyakit ini masih jauh kurang dimengerti.Yang lainnya melaporkan faktor lain sebagai berikut: •
Infeksi : Bakteri (Group A beta hemolytic streptococci, Campylobacter jejuni , Yersinia species, Mycoplasma Mycoplasma pneumoniae pneumoniae,, dan Helicobacter Helicobacter pylori (dilapo (dilaporkan rkan pada pada satu pasien) Virus (Varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, dan parvovirus B19 0
Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD RSUD Karawang Karawang - 2009
6
•
Obat (Ampicillin penicillin, erythromycin, quinines, dan chlorpromazine)
•
Neoplasma (Leukemia dan Limfoma)
•
Solid tumor (Ductal carcinoma of the breast, bronchogenic carcinoma, adenocarcinoma of the prostate, adenocarcinoma of the colon, renal cell carcinoma, cervical carcinoma, melanoma)
D.
•
Makanan : Sensitifitas terhadap makanan yang mengandung salisilat
•
Lainnya : kehamilan, demam mediterania familial, dan cryoglobulinemia
PATOGENESIS Henoch-Schonlein Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya penyebabnya tidak diketahui diketahui
dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik l eukositik pada jaringan yang y ang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterliba keterlibatan tan komple kompleks ks imun imun IgA memung memungkink kinkan an proses proses ini berkaita berkaitan n dengan dengan proses proses alergi. alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa bahwa HSP berhubu berhubunga ngan n dengan dengan infeksi infeksi kuman kuman streptok streptokokus okus grup A. Namun, Namun, mekanis mekanisme me inipun belum dapat dibuktikan. Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit ini. Bila pembuluh pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke jaringan sekitar, yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas, karena batas purpura dapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah traktus gastrointestinal, maka maka dapat dapat terj terjadi adi iskemia iskemia yan yang g men menyeb yebabka abkan n nye nyeri ri atau kram kram perut. perut. Kadang Kadang,, dapat dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah, intususepsi, maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada fase akut dan kemungkinan mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit. Etiologi Etiologi dari HSP tidak tidak diketah diketahui ui tetapi tetapi meliba melibatkan tkan deposis deposisii vaskula vaskularr dari kompleks kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative (dida (didasa sara ra akan akan kehad kehadira iran n dari dari C3 dan dan prope properdi rdin n serta serta ketiad ketiadaa aan n komp kompon onen en awal awal pada pada kebanyakan biopsi).
Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD RSUD Karawang Karawang - 2009
7
Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal, IgA1-C dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan berikatan dengan rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar IgA1-C lebih tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada mereka yang tanpa keterlibatan ginjal. Aktivasi jalur komplemen komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan sel polimorfonuklear. polimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody antibody anti-neutrofilik anti-neutrofilik sitoplasmik sitoplasmik ditemukan.Moleku ditemukan.Molekull adhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk TNFalfa dan IL-1 yang akan merekrut netrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan kulit, ditemukan adanya TNF pada lapisan lapisan intraderm intradermal al dengan dengan IL-1 dan IL-6. IL-6. Pemeriks Pemeriksaan aan mikrosko mikroskopik pik menunju menunjukkan kkan adanya adanya infiltras infiltrasii leukosi leukositt dan limfosit limfosit perivask perivaskular ular dengan dengan deposit deposit komplek kompleks s imun imun IgA pada pada dinding dinding pembuluh darah kecil dan jaringan mesangial ginjal. Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan inflamasi serta serta nekro nekrosis sis dindi dinding ng pemb pembul uluh uh darah darah deng dengan an tromb trombos osis is yang yang mene menetap tap.. Hal Hal ini akan akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic. Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama terlibat didalam HSP. Manife Manifesta stasi si klini klinis s dari dari HSP HSP meref mereflek leksik sikan an kerus kerusaka akan n pemb pembulu uluh h darah darah kecil. kecil. Nyeri Nyeri abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat. Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Berger disease), dimana merupakan penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia, mempunyai penamp penampilan ilan klinis klinis yang yang berbeda berbeda dari proses proses penyaki penyakitt yang yang sama. sama. Manifesta Manifestasi si dermato dermatologi logis s timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD RSUD Karawang Karawang - 2009
8
dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah, punggung dan abdomen. Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien mempun mempunyai yai URI terdahu terdahulu. lu. Beberap Beberapa a agen agen berimpl berimplikas ikasi, i, termasuk termasuk group group A streptoco streptococci, cci, varicell varicella, a, hepatiti hepatitis s B, Epstein Epstein-Bar -Barrr virus, virus, parvoviru parvovirus s B19, B19, Mycoplasma, Mycoplasma , Campylobacter , dan Yersinia. Yersinia . Lebih Lebih jaran jarang, g, fakto faktorr lain lain tela telah h dikai dikaitka tkan n deng dengan an deng dengan an agen agen peni penimb mbul ul dalam dalam perkemb perkembang angan an HSP. HSP. Hal tersebu tersebutt meliput meliputii obat, obat, makana makanan, n, kehamila kehamilan, n, demam demam mediter mediterania ania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan kolera .(2) Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi signifika signifikan n yang lebih lebih tinggi tinggi akan HLA-DRB HLA-DRB1*07 1*07 daripad daripada a kontrol kontrol geograf geografis. is. Peningk Peningkatan atan konsent konsentrasi rasi serum serum dari sitokin sitokin tumor tumor necrosis necrosis factor-α (TNFα) dan interleu interleukin kin (IL)-6 (IL)-6 telah telah diidentifikasi diidentifikasi dalam penyakit yang aktif.Teknik Immunofluorescenc Immunofluorescence e menunjukkan menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap kontroversial.
E. GEJALA KLINIS Onset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa manifestasi klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih dari setengah anakanak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP merupakan konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal. Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda yang awalnya awalnya meleba melebarr pada pada peneka penekanan nan dan berkemb berkembang ang menjad menjadii ptechie ptechie atau atau purpura, purpura, dimana dimana karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang dari merah ke ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi cenderung untuk timbul di crop, akhir dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4 bulan. Kurang daripada 10% anak-anak, rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun, dan secara jarang beberapa tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah kulit kulit juga juga terli terliha hatt di area area yang yang terga tergantu ntung ng-se -seba baga gaii conto contoh h diba dibawah wah leng lengan an,, pada pada bagia bagian n pungging atau di area besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau dorsum dari tangan dan kaki.
Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD RSUD Karawang Karawang - 2009
9
Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya terlokalisasi di lutut lutut serta serta ankle ankle serta serta terlihat terlihat dengan dengan edema. edema. Efusinya Efusinya adalah adalah serous, serous, bukan bukan perdarah perdarahan, an, alaminy alaminya a dan perbaika perbaikan n setelah setelah beberap beberapa a hari tanpa tanpa deformit deformitas as residua residuall atau atau kerusaka kerusakan n articular. Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama fase reaktif dari penyakit ini. Edema Edema dan kerusaka kerusakan n vaskular vaskular gastroin gastrointest testinal inal dapat dapat menimb menimbulka ulkan n nyeri nyeri abdomin abdominal al intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien mempunyai occult hemepositive stools, diarrhea diar rhea (dengan atau tanpa darah yang terlihat), atau hematemesis. Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus limfe mesenterik, edema segmental, dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri abdominal abdominal akut. Intususepsi dapat timbul, dimana memberikan asumsi dengan dengan kekosongan kekosongan kuadran kuadran abdominal abdominal bawah bawah kanan kanan pada pada pemerik pemeriksaan saan fisik atau dengan dengan feses feses jally jally currant, currant, dimana diikuti dengan obstruksi atau infark dengan perforasi usus. Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini. Keterlibatan ginjal sekitar 25–50% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy dapat timbul selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial akan hasil yang srius keterlibatan sistem saraf saraf pusat pusat adalah adalah perkemb perkembang angan an kejang, kejang, paresis paresis atau koma. Komplik Komplikasi asi lain yang yang jarang jarang termasuk termasuk nodul seperti rheumatoid, rheumatoid, keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan intramuskular atau pulmonary.
Gambaran klinis :
Indah Sandy.S.Ked Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak Anak – RSUD Karawang Karawang - 2009 10
F.
DIAGNOSIS
Secara sistematis, dapat dijabarkan, cara mendiagnosis penderita HSP, yaitu : Indah Sandy.S.Ked Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak Anak – RSUD Karawang Karawang - 2009 11
Anamnesa •
Riwayat Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit ini adalah
purpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP cenderung cenderung untuk timbul pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang spesifik. Purpura dapat menjadi tanda yang tampak. Sama banyaknya dengan 50% anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah penampakkan awal. •
Keterlibatan ginjal Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari kerusakan
glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan prognosis yang buruk. Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal. Nefritis Nefritis HSP biasany biasanya a tampak tampak sebaga sebagaii hematur hematuria ia makrosko makroskopis pis dan protein proteinuria uria yang yang berakhir berhari-hari berhari- hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan pening peningkata katan n kreatini kreatinin n plasma plasma dan atau hiperten hipertensi, si, diikuti diikuti dengan dengan hematu hematuria ria mikrosko mikroskopik, pik, dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti dengan URI. Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal kronis kronis dan end-sta end-stage ge renal renal disease. disease. Bagaimana Bagaimanapun pun,, kurang kurang dari 1% pasien pasien dengan dengan HSP mempunyai prognosis yang buruk. •
Rekurensi penyakit Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam studi
pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak anak-anak usia lebih dari 2 tahun mempunyai angka
rekurensi lebih dari 50%, sementara sementar a yang lebih muda dari 2 tahun mempunyai mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa, menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan keparahan erupsi pada populasi berikutnya.
Indah Sandy.S.Ked Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak Anak – RSUD Karawang Karawang - 2009 12
Bullae Bullae dan ulkus menjadi menjadi lebih lebih sering sering pada pada dewasa dewasa dan eksaserbas eksaserbasii kutan kutan dapat dapat terlihat terlihat selama 6 bulan atau lebih. •
Tanda dan gejala yang lain Nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau perifer
(kejang atau mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang, infark miokard atau perdarahan pulmonar.
Pemeriksaan fisik •
Kulit Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial,
berkemb berkembang ang menjadi menjadi papul, papul, dan kemudia kemudian, n, menjadi menjadi purpura purpura yang yang bisa dipalpa dipalpasi, si, biasanya biasanya berdiameter 2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun. Lesi biasanya simetris dan cenderung cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti ankle dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah, tangan, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya. •
Jantung Tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan dengan HSP.
•
Paru Meskipu Meskipun n jarang jarang manifes manifestasi tasi dari HSP, HSP, perdarah perdarahan an pulmona pulmonall telah telah dilapork dilaporkan. an. Ketika Ketika
timbul, timbul, merupaka merupakan n tanda tanda prognos prognostik tik yang yang buruk buruk dengan dengan 50% angka angka kematia kematian. n. Satu studi pediatri pediatric c menunju menunjukkan kkan bahwa bahwa 95% pasien pasien dengan dengan penyaki penyakitt aktif aktif mempun mempunyai yai tergang terganggun gunya ya kapasitas difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya reversibel ketika sindrom teratasi. •
Abdomen Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau pembuluh
mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops, appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan. Indah Sandy.S.Ked Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak Anak – RSUD Karawang Karawang - 2009 13
•
Skrotum/Testis Keterlib Keterlibatan atan testis testis bervaria bervariasi si dalam dalam laporan laporan 4-38%. 4-38%. Nyeri Nyeri testis testis dapat dapat menjadi menjadi begitu begitu
intense yang terlihat torsi. •
Ekstremitas Arthra Arthralgi lgia a da dan n arthr arthriti itis s sering sering,, secar secara a prime primerr meng mengen enai ai ankle ankle dan dan lutut lutut,, meski meskipu pun n
sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering. •
Neurologis Nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP.
Penemuan Laboratorium •
Darah
Dapat Dapat ditemuka ditemukan n pening peningkata katan n leukosit leukosit walaupu walaupun n tidak tidak terlalu terlalu tinggi, tinggi, pada pada hitung hitung jenis jenis dapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal, dapat ditemukan pening peningkata katan n IgA sebanya sebanyak k 50%. 50%. Serta Serta ditemuka ditemukan n peningk peningkatan atan LED. LED. Uji laborato laboratorium rium rutin rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte sedimentation rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear cytopla cytoplasmic smic antigen antigens s (ANCAs), (ANCAs), dan faktor faktor rheuma rheumatoid toid (meskip (meskipun un dalam dalam kehadira kehadiran n nodul nodul rheumato rheumatoid). id). Anticard Anticardiolip iolipin in atau atau antipho antiphospho spholipid lipid antibod antibodies ies capat capat hadir hadir dan berkontr berkontribu ibusi si terhadap coagulopati coagulopati intravaskular. Melakukan hitung CBC untuk membedakan membedakan etiologi ketika asumsi asumsi dari infeksi yang mendasari mendasari timbul timbul (bandem (bandemia ia dengan dengan infeksi infeksi bakteria bakterial) l) dan untuk untuk mengeluarkan mengeluarkan thrombocytopenia thrombocytopenia sebagai sebagai penyebab penyebab dari purpura. Melakukan prothrombin time (PT) dan partial thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan diathesis
•
Urin Rutin
Pemeriks Pemeriksaan aan ini untuk untuk melihat melihat adanya adanya kelainan kelainan ginjal, ginjal, karena karena pada pada HSP ditengg ditenggarai arai adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari. Berma Bermani nifes festas tasii oleh oleh sel sel darah darah merah merah,, sel sel darah darah putih putih,, krista kristall atau atau album albumin in dalam dalam urine urine.. Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka panjang uang paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang Indah Sandy.S.Ked Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak Anak – RSUD Karawang Karawang - 2009 14
diperlu diperlukan kan untuk untuk memoni memonitorin toring g perkemb perkembang angan an penyaki penyakitt dan resolusi resolusinya. nya. Protein Proteinuria uria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan. •
Feses Rutin
Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna ( tes Guaiac / Banzidin ) •
Foto Radiologi
USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathy hilus dengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSP. Foto roentgen diindikasikan bila nada gejala akut vabdomen atau artritis. Intususepsi biasanya ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah. •
Biopsi Kulit
Sangan Sangan memban membantu tu dan berguna berguna untuk untuk mengkon mengkonfirm firmasik asikan an kadar kadar IgA dan C3 serta serta leukosit leukositocla oclastik stik vaskulit vaskulitis. is. Diagnos Diagnosis is definitif definitif vaskuliti vaskulitis, s, dikonfirm dikonfirmasik asikan an dengan dengan biopsi biopsi pada pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi kulit menunjukkan nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat. Hasil dari digesti enzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi. •
Biospi Ginjal
Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan glomerunepritis segmental. Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin. Pasien dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat H.melawan parainfluenzae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan, karena bersifat traumatik. •
Serum Elektrolit
Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat timbul jika diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.
•
ASTO
Indah Sandy.S.Ked Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak Anak – RSUD Karawang Karawang - 2009 15
URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai faktor predisposisi sama halnya dengan 50% pasien. •
Kadar Serum IgA
Kadar Kadar seringka seringkalili meningk meningkat at pada pada HSP, HSP, meskipu meskipun n hal ini bukan bukan merupaka merupakan n uji yang spesifik untuk penyakit ini. •
Direct immunofluorescence (DIF)
Melakuka Melakukan n DIF untuk untuk IgA pada pada seksi seksi biopsi biopsi untuk untuk mendem mendemons onstras trasikan ikan predomin predominans ansii deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena. Kulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsi ginjal mendemonstrasikan mendemonstrasikan deposisi IgA mesangial dalam pola granular, seringkali dengan C3, IgG, or IgM. Uji ini sensitif dan spesifik untuk HSP.
G. TERAPI DAN TATALAKSANA Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan dan kontrol nyeri dengan asetaminofen, asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Jika edema melibatkan skrotum, peningkatan skrotum dan pendinginan lokal, sebagaimana toleransi, dapat menurunkan ketidaknyamanan. Penggunaan untuk terapi lebih dini yang memungkinkan memungkinkan dari nyeri abdominal abdominal dan perdarahan perdarahan Gastrointestinal terkait dengan HSP. Juga digunakan untuk pencegahan dari nefritis HSP onset lambat atau pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti nefrotik proteinuria yang bervariasi atau biopsi ginjal menunjukkan sabit glomerular
Kategori Obat : Kortikosteroid. Kortikosteroid. Nama Obat
Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol)
Des Deskrip krips si
Men Menurun runkan kan infl infla amasi dengan menekan kan migra igras si leukos kosit polimorfonuklear polimorfonuklear dan mengubah mengubah peningkatan peningkatan permiabilitas permiabilitas kapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid
Dosis Dewasa Dosis Anak
dan dapat membatasi anafilaksis bifasik. 40 mg IV qd 1-2 mg/kg IV qd
Kontr Kontrain aindik dikasi asi
Hipers Hipersen ensit sitifi ifitas tas terdo terdokum kumen entas tasi; i; virus virus,, jamur, jamur, atau atau infek infeksi si kulit tuberkular; bayi premature
Indah Sandy.S.Ked Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak Anak – RSUD Karawang Karawang - 2009 16
Inte Intera raka kasi si
Pemb Pember eria ian n deng dengan an cycl cyclos ospo pori rine ne dapa dapatt meng mengek eksa sase serb rbas asii efek samping yang terkait dengan obat lain tunggal ; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan clearance; ketoconazole dan estrogens dapat menurunkan clearance; clearance; methylprednisolon methylprednisolone e dapat meningkatkan meningkatkan clearanc clearance e aspirin; aspirin; steroid-y steroid-yang ang mengin menginduks duksii hypokale hypokalemia mia dapat meningkatkan toksisitas digitalis
Keha Kehami mila lan n Perin Peringa gatan tan
B – Bias Biasan anya ya aman aman teta tetapi pi keun keuntu tung ngan an mele melebi bihi hi resi resiko ko hyperg hyperglyc lycem emia ia,, edem edema, a, osteo osteone necro crosis sis,, pepti peptic c ulcer ulcer disea disease, se, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, growth suppression, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang mungkin
Nama Obat
Prednisone (Deltasone)
Des Deskrip krips si
Dapat
menurun runkan kan
infl infla amasi
dnegan
mengubah
permiabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN Dosis
40 mg PO qd
Dewasa Dosis Anak Kontrain Kontraindika dikasi si
1-2 mg/kg PO qd Hipersen Hipersensitiv sitivitas itas terdokum terdokument entasi; asi; infeksi infeksi viral,pen viral,penyaki yakitt ulkus ulkus peptikum, peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat, infeksi kulit tubercular, penyakit gastrointestinal.
Inte Intera raks ksii
Pem Pemberi berian an deng dengan an estr estrog ogen en dapa dapatt menu menuru runk nkan an clea cleara ranc nce e prednisone; ketika digunakan dengan digoxin,toksisitas digoxin,toksisi tas digitalis digitalis sekunde sekunderr hipokal hipokalemia emia dapat dapat meningk meningkat; at; phenobarbital, phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan meningkatkan metabolisme glucocorticoids (pertimbangkan peningkatan dosis maintenance); monitor untuk hipokalemia dengan
Keha Kehami mila lan n
pemberian tambahan diuretik. B – – bi bias asan anya ya am aman an te teta tapi pi ke keun untu tung ngan an ha haru rus s me mele lebi bihi hi
Peringatan Peringatan
resikonya Pemberhentian Pemberhentian dapat dapat menyeb menyebabkan abkan krisis krisis adrenal adrenal ; ; hyperglycemia, edema, osteonecrosis, myopathy, penyakit ulkus peptikum, peptikum, hypokalemia, hypokalemia, osteoporosis, osteoporosis, euphoria, euphoria, psychosis, psychosis, myasthenia myasthenia gravis, supressi pertumbuhan, pertumbuhan, dan infeksi dapat timbul
Indah Sandy.S.Ked Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak Anak – RSUD Karawang Karawang - 2009 17
Kategori Obat: Nonsteroidal Nonsteroidal anti-inflammatory anti-inflammatory drugs Nama Obat
Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)
Desk Deskri rips psii
DOCu DOCunt ntuk uk nyer nyerii ring ringan an hing hingga ga bera berat. t. Meng Mengha hamb mbat at reak reaksi si inflamasi dan nyeri dengan dengan menurunkan menurunkan sintesis
Dosis sis Dewasa Dosis sis Anak
prostaglandin 400-60 -600 mg PO q6h 30-70 -70 mg/kg /kg/d PO divid vided tid tid/qi /qid
Kont Kontra rain indi dika kasi si
Hipe Hipers rsen ensi siti tivi vita tas s
terd terdok okum umen enta tasi si;;
hipe hipers rsen ensi siti tivi vita tas s
terhadap NSAID lain, atau iodida; pasien dengan asthma, urticaria, atau angioedema; ulserasi active atau inflamasi dari tractus gastrointestinal bagian bawah; penyakit ulkus peptikum; perforasi atau perdarahan gastrointestinal ; insufisiensi ginjal; resiko tinggi untuk perdarahan Inte Intera raks ksii
Dap Dapat meningkatk katka an kad kadar antiko tikoa agulan lan, , cycl cyclo osporin rine, dipyrida dipyridamol mole, e, hydanto hydantoins, ins, lithium, lithium, methotre methotrexate xate,, penicillamine, penicillamin e, dan simpatomimetik; dapat menurunkan kadar kadar ACE inhibito inhibitors, rs, beta blockers, blockers, loop diuretics, diuretics, dan thiazide diuretics; diuretics ; salicylates dapat menurunkan kadar NSAID; probenecid dapat meningkatkan kadar NSAID
Kehamilan Peri Pering ngat atan an
B – Biasanya aman Kate Katego gori ri D D pada pada tr trim imes este terr keti ketiga ga da dari ri ke keha hami mila lan n (penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat meningk meningkatka atkan n resiko resiko dari patent patent ductus ductus arterios arteriosus us dan abnormalitas jantung lain
H.
KOMPLIKASI Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan
perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular, dimana sanagt nyeri dan harus ditangani dengan baik.
I.
PROGNOSIS HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis semuanya yang
sempurn sempurna. a. Penyaki Penyakitt ginjal ginjal kronis kronis dapat dapat mengha menghasilka silkan n morb morbidit iditas as : studi studi dasar dasar populas populasii Indah Sandy.S.Ked Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak Anak – RSUD Karawang Karawang - 2009 18
mengin mengindika dikasikan sikan bahwa bahwa kebih kebih sedikit sedikit dari 1% pasien pasien dengan dengan HSP menjadi menjadi penyaki penyakitt ginjal ginjal persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan menimbulkan penyakit ginjal yang serius. Jarangnya, kematian dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan CNS, atau penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak yang menampakkan sindrom seperti HSP membawa karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain.
BAB III KESIMPULAN
Henoch-Schonlein Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik l eukositik pada jaringan yang y ang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun Imunoglobulin A memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. alergi. Namun Namun mekani mekanisme sme kausal kausal tentang tentang ini belum belum dapat dapat dibuktika dibuktikan. n. Beberap Beberapa a peneliti penelitian an menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A. Terapi yang diberikan adalah Metylprednisolone, Prednisone, dan golongan Non steroid anti inflammatory drugs. Pengobatan Pengobatan simptomatik, simptomatik, termasuk diet dan kontrol kontrol nyeri dengan asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam
Indah Sandy.S.Ked Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak Anak – RSUD Karawang Karawang - 2009 19
dan malaise. Menjauhi Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga menjaga ekstremitas ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Prognosis Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, sempurna, kecuali yang menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi yang terjadi.
DAFTAR PUSTAKA
1. Lissaeur Tom,Clayden Tom,Clayden Graham.Ilustra Graham.Ilustrated ted Textbook Textbook of pediatrics, third third edition, British Library Library Cataloguing Publication, 2008
2. Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17 th edition, Pennyslvania, WB Saunders Company, 2004. 3. Kleinman Kleinman Ronald E, Oliver, Giorgina, Giorgina, Ian and Sanderson Sanderson,, MD Phillip MS.Walker’s MS.Walker’s Pediatrics Gastrointestinal Disease, USA, PMPH, 2005 4. Allen R Nissenson.Current Nissenson.Current Diagnosis and Treatment:Neph Treatment:Nephrology rology and Hypertension, Hypertension, USA, McGraw and Hill Profesional, 2008 5. Lovell Lovell Wood, Wood, Winter Winter Robert.L Robert.Love ovell and winter’s winter’s Pediatr Pediatrics ics orthopa orthopaedic edics, s, USA, USA, Wolters Wolters Kluwer, 2005
Indah Sandy.S.Ked Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak Anak – RSUD Karawang Karawang - 2009 20
6. Richa Richard rd E, Wink Winkels elstei tein n Jerry Jerry.Im .Immu muno nolog logig ig disord disorder er in infan infants ts and and Child Children ren Usa, Usa, Gulf Gulf Profesional Publication,2007.
7. www.emedicine.com 8. www.elsevierhealth.com 9. www.wikipedia.com 10. www.medlineplus.com
Indah Sandy.S.Ked Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak Anak – RSUD Karawang Karawang - 2009 21