/arget antigen 5esi oral dan kulit desmoglein 1 dan 3
6ungsi desmosom #aitu meningkatkan kekuatan mekanik e"itel ge"eng berla"is "ada kulit dan mukosa
eala klinis
isto"atologi
+ula intrae"idermal su"rabasal selsel e"itel #ang mengalami akantolisis "ada dasar bula -munologi
tes imuno7oresensi antibodi interselular ti"e -g dan C3. ntibodi ini s"esifk untuk "emfgus dan kadar titern#a seaar dengan beratn#a "en#akit dan akan menurun kemudian menghilang dengan "engobatan kortikosteroid.
Diagnosa banding Dermatitis Pemfgoid
her"eti*ormis bulosa
/atalaksana Kortikosteroid
"rednison 8 deksametason
Prednison 90 % 10 mg sehari dan ada #ang menggunakan 3 mg!kg++ sehari bagi "emfgus #ang berat im atau i. +elum ada "erbaikan masih timbul lesi baru setelah % : hari dengan dosis inisial dosis dinaikkan 0;. da "erbaikan dosis diturunkan bertaha". Cara #ang terbaik adalah memantau titer antibodi
,on
medikamentosa
Pera>atan luka $engurangi aktiitas $engurangi makan dan minum #ang da"at mengiritasi rongga mulut
Pemfgus eritematosus 5esi
da"at ditemukan di mukosa
ber'akber'ak
eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka men#eru"ai ku"u ku"u
bula tes
#ang kendur
imuno7oresensi dida"atkan antibodi di interselular dan di membrana basalis
Pemberian kortikostreoid "rednison dengan dosis sebesar 90 mg!hari dan da"at diberikan obat auan.
Pemfgus 6oliaseus
de>asa usia 400 tahun
kronik
remisi dan tem"orer
eala
klinis
Dia>ali dengan lesi esikel atau bula skuama krusta dan sedikit eksudati* esikel atau bula "e'ah dan meninggalkan erosi simetrik bebera"a bulan generalisata eala
khas
?ritema #ang men#eluruh disertai ban#ak skuama #ang kasar bula #ang berdinding kendur han#a sedikit dan agak berbau.
eala klinis
?ritema #ang men#eluruh disertai ban#ak skuama kasar bula berdinding kendur sedikit sedikit berbau
isto"atologi
akantolisis di e"idermis bagian atas di stratum granulosum. Kemudian terbentuk 'elah #ang da"at menadi bula sering subkorneal dengan akantolisis sebagai dasar dan ata" bula tersebut. Diagnosis
banding
?ritroderma /atalaksana
Kortikosteroid "rednison 90mg!hari
Pemfgus Vegetans Pemfgus
egetans ialah arian inak "emfgus ulgaris 8 arang ditemukan.
da
2 ti"e
/i"e neumann /i"e hallo"eau
eala klinis
&e"erti "emfgus ulgaris dengan egetasi diatasn#a.
eala klinis /i"e
neumann
$en#eru"ai "emfgus ulgaris. /em"at "redileksi >aah aksila genitalia eksterna. eala khas : bula-bula kendur yang menjadi erosi kemudian vegetatif dan proliferatif papilomatosa. 5esi oral (@) /i"e
hallo"eau
Pustul"ustul #ang bersatu meluas ke "eri*er menadi egetati* dan menutu"i daerah di aksila dan "erineum. Di dalam mulut granulomatosis.
/atalaksana $edika
mentosa
Kortikosteroid dengan dosis "emberian tergantung berat ringann#a "en#akit. Dosis 90 10 mg!hari atau 3 mg!kg++!hari untuk kasus berat. Aika belum ada "erbaikan masih timbul lesi baru setelah : hari dengan dosis a>al dosis dinaikkan 0; Aika ada "erbaikan dosis diturunkan
Prognosis Pemfgus
*oliaseus dengan ti"e hallo"eau ke'enderungan lebih baik dibanding dengan ti"e neumann
Pemfgoid bulosa Pen#akit
autoimun kronik #ang ditandai oleh adan#a bula sube"idermal #ang besar berdinding tegang dan "ada "emeriksaan imuno"atologik ditemukan C3 "ada epidermal basement membrane zone.
Da"at
mengenai semua umur terutama orang tua.
isto"atologi
/erbentuk 'elah di "erbatasan dermale"idermal #aitu di sube"idermal sel infltrat utama eosinofl.
eala klinis
+ula ber'am"ur esikel berdinding tegas sering disertai eritema. Aika bula "e'ah da"at teradi erosi* luas. /em"at "redileksi ketiak lengan bagian 7eksor li"at "aha mukosa mulut da"at terkena sebesar 20; kasus.
Diagnosis banding Pemigus
ulgaris
dinding bula kendur generalisata letak bula intradermal Dermatitis
her"eti*ormis
&angat gatal esikel berkelom"ok
Dermatitis her"eti*ormis Pen#akit
#ang kronik dan residi* remisi s"ontan ruam "olimorfk terutama beru"a esikel berkelom"ok simetrik serta gatal.
$ani*estasi
"ada kulit disebabkan oleh sensitiitas terhada" gluten.
nak
dan de>asa "erbandingan lakilaki dan "erem"uan 32 terban#ak usia dekade ketiga.
Patogenesis
ntigen B gluten B odium
Eemisi dan eksaserbasi
sus halus dan sel e*ektorn#a neutrofl
/imbul lesi di kulit dan kelainan di intestinal
eala klinis
Keluhan Euam
sangat gatal
beru"a "a"uloesikel atau esikelbula #ang berkelom"ok dinding esikel atau bula tegang disertai adan#a eritema. Vesikel tersusun arsinar!sirsinar.
Diagnosis banding Pemigus
ulgaris
Pemfgoid
bulosa
Chronic
bulous diseases o childhood
/atalaksana $edika
mentosa dan non medika mentosa
$edika
mentosa "re"arat sul*on
Diaminodi*enilsul*on (DD&) 200 mg!hari ika ada "erbaikan tam"ak setelah 34 hari.
?*ek sam"ing agranulositosis methemoglobinemia.
anemia
hemolitik
Pada "emberian obat ini dilakukan "emeriksaan b leukosit hitung enis sebelum dan setia" 2 minggu sekali. &ebelum "engobatan dida"atkan defsiensi 9PD anemia hemolitik +ila berkurang
dosis
diturunkan "erlahan.
K-
,on
medikamentosa
Diet bebas gluten Prognosis
Karena "en#akit ini bersi*at kronis dan residi* maka "rognosisn#a adalah dubia ad malam.
Chronic bullous disease o childhood
+entuk
"eralihan antara "emfgoid bulosa dan dermatitis her"eti*ormis #aitu dermatosis linear -g.
Eemisi
dan eksaserbasi
Dermatosis
autoimun #ang biasan#a mengenai anak usia F thn.
+ula
dan de"osit -g linear #ang homogen "ada epidermal membrane basement.
Pen'etus
in*eksi dari antibiotik
"enisilin.
eala klinis
Vesikel
atau bula berdinding tegang di atas normal atau eritematosa berkelom"ok dan generalisata. /ersusun anular “cluster jewels conguration .
Diagnosis banding Dermatitis Pemfgoid
her"eti*ormis bulosa
/atalaksana &ul*onamida &ul*a"iridin
10 mg!kg++ sehari
DD& Kortikosteroid
tau kombinasi Prognosis Prognosis baik sembuh sebelum usia akil balik
Pemfgoid &ukatrisial Dermatosis
autoimun bulosa kronik ditandai oleh adan#a bula #ang menadi sikatriks terutama di mukosa mulut dan konungtia.
Disebut
dengan benign mucosal pemphigoid "emfgoid okular.
eala klinis Kelainan
mukosa tersering
mulut
(G0;) konungita
(99;) +ula
tegang lesi terlihat erosi.
eala
okular mukoid.
terbakar
$ukosa
hidung
$ukosa
*aring
hi"erlakrimasi *oto*obia sekret
obstruksi
nasal
"embentukan
aringan "arut
stenosis
laring 5esi
di ula dan "enis aktiitas seksual
+ula
bula
dan erosi
mengganggu
tegang di daerah inguinal dan ekstremitas ! generalisata
-ndikasi kortikosteroid karena terbentukn#a aringan "arut dan sekuele lainn#a
Pemfgoid gestationis Dermatitis
autoimun dengan ruam "olimor* #ang berkelom"ok gatal timbul "ada masa kehamilan dan masa "as'a"artus.
/eradi Paling
"ada >anita subur.
sering "ada trimester kedua (bulan ke atau ke9). Haktu "aling dini minggu kedua kehamilan dan "aling lambat dalam masa ni*as #aitu "ada masa haid "ertama.
eala klinis eala
"rodromal
&ebelum
timbul eru"si timbul rasa gatal se"erti terbakar.
5esi
"olimor* "a"uloesikel berkelom"ok dan bula tegang gatal eritema edema.
Aika
lesi "e'ah lebih merah ekskoriasi dan krusta.
5esi
sembuh hi"er"igmentasi aringan "arut akibat ekskoriasi.
Predileksi
abdomen dan ekstremitas da"at seluruh tubuh tidak simetris.
