Papil Edema

Jurnal Oftalmologi Indonesia Vol. 6, No. 2, Agustus 2008 : Hal. Hal. 92 - 103

I S S N .

Jurnal Oftalm Oftalmologi ologi Indon Indonesia esia

1 6 9 3 - 2 5 8 7

JOI

Jurnal Oftalmologi Indonesia Vol. 6, No. 2, Agustus 2008

Sindroma Sindro ma Foste Fosterr Kennedy

93

JOI

SINDROMA SINDR OMA FOST FOSTER ER KENN KENNEDY EDY

Erni Indras Indraswati, wati, GatotSuharton GatotSuhartono o Departemen / SMF Ilmu Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran UNAIR/ RSU Dr. Soetomo Surabaya.

ABSTRACT Intracranial lesions that exert direct pressure to the the optic nerve usually produce optic atrophy. As these lesions enlarge they may eventually increase intracranial pressure. The compressed compressed optic optic nerve issignificantly atrophic by the time of increasing intra cranialpressure. The increased intracranial pressure producespapi lledema only in the contralateral eye. Homolateral optic atrophy and contralateral contralateral papilledema are the hallmarks of the so-called Foster Kennedy Syndrome. This syndrome is rare but there are many conditions which have asymmetric asymmetric papilledema that must be considered as differential diagnosis. Ophtalmologist must do complete neuroophtalmologic examination to establish this syndrome because the management may involve other medical specialist such asneurologist and neurosurgeon. Syndrome, intracranialpressure, intracranial lesion Keywords: Keyw ords: Foster Kennedy Syndrome,

Correspondence:

Erni Indraswati, c/o.: Departemen/SMF Departemen/SMF Ilmu Kesehatan Kesehatan Mata Fakuktas Kedokteran UNAIR/RSU Dr. Soetomo Soetomo Jl. Mayjend. Prof. Dr. Moestopo 6-8 Surabaya 60286. E-mail : [email protected]

PENDAHULUAN Sindroma Foster Kennedy dengan nama lain sindroma sindrom a Basal-Frontal Basal-Frontal atau sindroma sindroma GowersPaton Kennedy adalah suatu sindroma yang ditimbulkan ditimb ulkan adanya lesi di intrak intrakranial ranial baik berupa berupa tumor maupun non tumor, tumor, serta ditandai dengan gambaran gambar an papil atrof atrofii pada sisi sisi yang sesuai sesuai dengan lesidan papiledema pada sisikontralaterallesi. sisikontralaterallesi. Lesi tersebut terseb ut umumnya umumnya berada di daera daerah h frontal basal atau disekitar sayap sfenoid dan menyebabkan penekanan pada saraf optik. Gambaran lain yang bisa dijumpai dijumpai adalah pada pemeriksa pemeriksaan an lapang pandangan bisa didapatkan adanya skotoma sentral di sis sisii pa papil pil ya yang ng menga mengalam lamii at atro rofi fi se sert rta a adanya adanya pelebaran pelebar an bintik buta buta dan konstriks konstriksii perif perifer er di sisi 1 yang mengalami papiledema. Gambaran papiledema yang bersifat unilateral sepertii pada sindroma sepert sindroma Foster Kennedy memang memang jarang, hanya 8 % dibanding papiledema bilateral.

Beberapa keadaan Beberapa keadaan baik itu yang berlokasi berlokasi di intra orbita maupun intraokuler dapat memiliki gambaran yang serupa serupa seperti neurop neuropati ati optik iskemik, k, edema papil pada kejadian iridocyclitis iridocyclitis unilateral, unilateral, edema papil pada CRV CRVO, O, drusen drusen pada papil unilate unilateral ral 2 ataupun pada hyperopic pseudoneuritis pseudoneuritis.. Penyebab sindroma Foster Kennedy 68% adalah tumor terutama tumor lobus frontalis dan meningioma mening ioma dari cekung cekungan an olfact olfactory ory dan sayap sfenoid. Sisanya 32% disebabkan oleh kondisi non tumor seperti arteriosklerosis, optochiasmatic 2 arachnoiditis dan aneurisma karotis. Walaupun angka kejadian kasus dengan gambaran funduskopi yang menunjukkan sindroma Fosterr Kennedy sangat Foste sangat kecil, namun kondisi kondisi ini sering kurang diwaspadai karena gambaran papiledema yang dominan pada satu sisi menyebabkan perhatian dokter mata terhadap perubahan-perubahan minimal pada mata mata jirannya

asimet asim etri ris s atau atau gamba gambara ran n edema edema papi papill un unila ilate tera rall seharus nya diperti mbangk an sebaga i suatu diagno dia gnosis sis ban banding ding.. Sel Selain ain itu seo seoran rang g dokt dokter er ahli mata perlu mengevaluasi hasil pemeriksaan oftalmologis secara serial untuk mengetahui diagnosis diagnos is dan terapi yang tepat. Apalagi Apalagi mengin mengingat gat sebagian sebagia n besar penyebab penyebab tumor tumor ini adalah lesi lesi di intrakranial intrak ranial yang memerlukan memerlukan pemeriksaan pemeriksaan dan penanganan interdisiplin baik dari bidang oftalmologi, neurologi, bedah saraf dan radiologis.

PATOFISIOLOGI SINDROMAFOSTER SINDROMAFOSTER KENNEDY BentukKlinis Terdapat 2 bentuk sindroma Foster Kennedy yaitu: bentuk lengkap (complete (complete form), form), bentuk tidak lengkapii (incomplete form). lengkap form). Bentuk lengkap (complete form) form) terdiri terdiri dari gambaran gambar an papil atrof atrofii pada mata yang sesisi sesisi dengan tumor (yang disebabkan oleh penekanan langsung saraf optik bagian intrakranial) dan papiledema pada mata jirannya karena peningkatan tekanan intra 2 kranial. Bentuk tidak lengkap (incomplete (incomplete form ) dari sindroma sindro ma ini yaitu papilled papilledema ema bilater bilateral al dengan gambaran funduskopi yang asimetris dimana terdapat perbedaan yang sangat nyata antara kedua sisinya.. Papil atrof sisinya atrofii primer dengan dengan skotoma sentral sentral atau gamba gambaran ran papil papil saraf optik norma normall namun terdapat skotoma sentral pada pemeriksaan lapang pandangan pada satu mata dan gambaran papilledema pada mata yang lain. Atrop hic papiledema pada satu mata dan papiledema pada 2 mata yang lain. Patofisiologi PapilAtrofi Papil atrofi merupakan suatu suatu proses lanjut dari penyakit apapun yang menyebabkan kerusakan permanen perman en pada sel-sel sel-sel ganglion dan axon-axon axon-axon saraf optik, termasuk akibat proses-proses iskhemi, inflamasi, inflam asi, kompresi, kompresi, infiltrasi infiltrasi dan demyelinisasi. demyelinisasi. Diagnosis klinis papil papil atrofi didasarka didasarkan n pada: gambaran gambar an papil papil yang abnorm abnormal al baik warna dan struktur serta perubahan pada pembuluh darah retina dan lapisan saraf retina, gangguan fungsi visual (tajam penglihatan, penglihatan warna, pupil,

Bebe Be bera rapa pa jen jenis is gan gangg ggua uan n lap lapan ang g pan panda dang ngan an yang timbul baik altitudin altitudinal, al, sektora sektoral, l, bow-tie bow-tie,, ataupun atau pun temporal temporal bisa menjadi menjadi petu petunjuk njuk dari 3,4 patogenesa dan lokasi penyakit. Pada fase awal papil kehilangan warna merahnya dan isinya perlahan-lahan menghilang sehingga meninggalkan gambaran cekungan dangkal dan pucat yang merupakan gambaran dari lamina kribrosa. Pada fase lanjut pembuluh darah retina dengan dengan ukuran normal masih tampak tampak muncul dari bagian tengah tengah papil yang pucat. Pada sebagian sebagian besar kasus perubahan menuju atrofi tidak menimbulkan menimb ulkan perubahan perubahan yang berarti berarti pada cup papil. Pada fase lanjut tanda-tanda atrofi yang muncul antara lain menipisnya berkas serabut saraf di daerah arkuata, reflek cahaya yang meningkat disekitar pembuluh darah retina, penurunan kaliber pembuluh darah retina dan papil yang pucat dengan gambaran gambar an kapiler-kapile kapiler-kapilerr pada papil yang sulit sulit dilihat.

5

Gambar Gamb ar 1. Papil Atrofi.

PatofisiologiPapil Edema Papiledema adalah pembengkakan papil saraf optik akibat dari dari pening peningkatan katan tekanan tekanan intrakranial. intrakranial. Rongga subarakhnoid otak berhubungan dengan selaput saraf optik. Oleh sebab itu bila terjadi peningkatan tekanan intrakranial, peningkatan tersebut akan diteruskan ke saraf optik dimana reaksi selaput saraf optik sebagai torniquet mengganggu transport aksoplasmik. Papiledema dapat dikelompokkan dalam 4 tipe berdas ber dasark arkan an klasif klasifika ikasi si Walsh Wa lsh & Hoy Hoyt's t's yang yang pertama pertam a adalah papiledema awal yaitu hiperemi hiperemi


Sindroma Foster Kennedy

hilangnya pulsasi vena spontan. Kedua adalah perkembangan lengkap dimana elevasi tinggi permukaan papil saraf optik, tepi papil makin kabur, vena tampak lebih besar dan lebih hitam, perdarahan pada dan di sekitar papil (peripapillary splinter hemorrhage) dan kadang terdapat lipatan koroid, bercak (cotton wool spot) akibat infark lokal retina, lipatan retina yang melingkar (Paton's line). Ketiga adalah papiledema kronik yaitu terjadinya perdarahan lebih jelas, papil saraf optik terobliterasi sempurna, hiperemi papil saraf optik berkurang, terjadi eksudat keras pada permukaan papil, shunt vena retina koroidal (“Shunt optociliar“ ) mulaiterlihat. Keempat adalah papiledema lambat (atrofi) dimana warna papil berubah pucat atau abu-abu kotor dan kabur, edema pada papil menurun, pembuluhpembuluh darah retina menyempit, perubahan pigmentasi dan lipatan-lipatan koroid yang menetap, shunt vena retina koroidal (“Shunt optociliar” ). A

94

JOI

Gambar3. Sindroma Foster Kennedy. (a) OD Papil atrofi

B

D

Gambar5.

Mekanisme terjadinya peningkatan tekanan 8 intracranial.

ETIOLOGI Sindroma Foster Kennedy dengan karakteristik yang khas (fully developed / complete form) merupakan gejala yang bisa dijumpai pada meningioma dari cekungan olfactory ataupun tumortumor yang tumbuh di daerah basal lobus frontalis atau di sekitar sayap sphenoid. Sesuai dengan anatominya tumor di daerah ini menimbulkan gejala akibat proses pendesakan terhadap struktur-struktur disekitarnya. Berikut gambaran skematis daerah sella tursika dan kemungkinan letak-letak tumornya.

Mekanisme bagaimana suatu massa di intrakranial dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial dapat dilihat pada gambar dibawah ini:

JOI

mata sebenarnya sangat jarang terjadi. Diperkirakan 50% nya tidak terjadi gejala-gejala dimata, kecuali bila tumor tersebut terletak didasar lobus frontalis dan meluas menuju kearah kiasma. Gejala yang timbul di mata tidak khas dan umumnya merupakan akibat dari peningkatan tekanan intrakranial. Beberapa kasus timbul dengan gejala mata yang bervariasimulai darihilangnya penglihatan unilateral secara perlahan sampai amaurosis. Pada beberapa kasus timbul sindroma Foster Kennedy yang inkomplit yaitu adanya papil atrofi primer dengan skotoma sentral pada sisi tumor dan papiledema pada sisi yang berlawanan. Coppeto pada 1983 melaporkan suatu kasus sindroma Foster Kennedy pada seorang penderita plasmacytoma intrakranial soliter di fossa kranii anterior yang mana tumor ini merupakan proses sekunder akibat metastase dari 2,9 multiple myeloma. A

B

Gambar7. Gambaran MRI dari suatu massa subfontal yang meluas sampai fissure Interhemisferik, a. 10 T1-Weighted b. T-2 Weighted.

Gambar 4. Gambar skematis massa di sekitar sella

Gambar 2. Papiledema sesuaiklasifikasi Walsh&Hoyt:A. 6 Awal,B. Lengkap,C. Kronis,D.Atrofi.

Mekanisme timbulnyasindroma FosterKennedy Pada sindroma Foster Kennedy yang terjadi pada penderita tumor dil obus frontalis, massa tumor menekan secara langsung saraf optik sehingga terjadi atrofi papil karena rusaknya akson-akson sel

95


timbullah peningkatan tekanan intrakranial. Pada sisi yang mengalami papil atrofi ruang intravaginal pembungkus saraf optik telah tertutup oleh proses kompresi sehingga tidak terjadipeningkatan tekanan cairan serebrospinal dalam ruangan tersebut. Kombinasi daritidak terjadinya peningkatan tekanan cairan serebrospinal dalam pembungkus saraf optik dan atrofi dari sel-sel serabut saraf optik menghalangi timbulnya papiledema di sisi tersebut. Peningkatan tekanan intrakranial terjadi di sisi kontralateral dimana serabut saraf dan pembungkus 3 saraf optik masih normal.

dengan tajam penglihatan 20/200. (b) OS 7 Papiledema dengan tajam penglihatan 20/20.

C


Gambar6. Kerangka anatomis daerah sella tursika dan 7 basis kranii.

TumorLobus Frontalis Tumor-tumor di lobus frontalis (glioblastoma, astrositoma, oligodendroglioma, meningioma, dan

Meningioma olfactorygroove Meningioma olfactory groove adalah tumor yang berasal dari sel-sel arachnoid didekatolfactory groove dan crista galli dimana terdapat traktus saraf olfaktorius yang berfungsi untuk penciuman. Tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan anosmia (hilangnya kemampuan indra penciuman) sering timbul mendahului gejala pada mata yang pada umumnya berupa penurunan tajam penglihatan yang bisa muncul satu persatu atau bersamaan. Kadang-kadang bila tumor terletak didepan dan tidak berdekatan dengan saraf optik hanya timbul tanda-tanda peningkatan tekanan


96

JOI


pandang tanda-tanda yang timbul selain pelebaran bintik buta adalah penyempitan lapang pandangan perifer dan hilangnya tajam penglihatan sentral. Bila tumor ini tumbuh kebelakang dan menekan saraf optik akan timbul papil atrofi bilateral dengan bentuk yang bervariasi pada dua sisi mata. Jarang sekali timbul gambaran fundus yang serupa pada dua sisi karena tumor ini tumbuh dari arah garis tengah dan tumbuh secara asimetris kesalah satu sisikiasma. Gangguan lapang pandangan yang timbul bervariasi. Pada tumor yang terletak lebih ke frontal mungkin dijumpai lapang pandang yang normal. Kadang-kadang juga timbul amaurosis pada satu mata dan defek temporal pada mata yang lain. Sangat jarang terjadi hemianopia bitemporal yang klasik. Dari sudut pandang diagnostik skotoma sentral dan parasentral dengan atau tanpa hemianopia temporal lebih penting dan lebih karakteristik. Foto X-Ray memberikan petunjuk diagnosis yang penting. Lebih kurang 50% penderita dijumpai gambaran hiperostosis disepanjang crista galli, kalsifikasi tumor dan kadang-kadang juga ossifikasi kecilpada tempat asal tumor. Dengan CTScan akan tampak meningioma dengan edema perifokal secara langsung. Tumor yang terletak di anterior bila ukurannya besar akan menyebabkan papiledema bilateral, namun kadang-kadang juga menyebabkan papil atrofi pada sisi tumor dan papiledema pada sisi lainnya yang merupakan karakteristik sindroma Foster Kennedy. Meningioma olfactory groove ini harus mencapai ukuran yang cukup besar sebelum 2 menekan saraf optikatau kiasma.

amaurosis unilateral. Keluhan penderita meliputi diplopia, dan turunnya tajam penglihatan yang disertai dengan proptosis unilateral. Exophtalmos yang timbul secara perlahan-lahan tanpa rasa nyeri disertai dengan pembengkakan yang dapat diraba di daerah temporalipsilateral dari tumor dan hilangnya penglihatan serta gangguan pergerakan bola mata 2 merupakan gejala khas tumor ini.

MeningiomaTuberkulum Sellae (Tumor tipe suprasella) Dari anamnesa didapatkan riwayat hilangnya penglihatan secara perlahan-lahan yang akhirnya berkembang menjadi amaurosis total dalam waktu beberapa tahun. Terdapat periode laten yang cukup lama antara terkenanya mata yang satu dan mata yang lain. Gangguan lapang pandangan yang timbul dapat berupa amaurosis pada satu mata dan temporal hemianopia pada mata yang lain akibat dari tumor yang mengenai saraf optik dan bagian depan dari kiasma. Kadang-kadang terjadi hemianopia bitemporal yang asimetris dan ingkongruous (tidak sebangun) dengan bagian terberat umumnya adalah kuadran temporoinferior. Akibat perjalanan penyakitnya yang unilateral, gambaran oftalmoskopis papil saraf optik yang tampak adalah papil atrofi yang unilateral atau papil atrofi yang tampak lebih berat disatu sisi. Foto X-ray ditemukan hiperostosis tuberkulum sellae dan tidak adanya perubahan besar pada sellae, atau adanya kalsifikasi 2 tumor. A

MeningiomaSphenoid Ridge Meningioma jenis ini menyebabkan gangguan pada mata bila tumor ini meluas ke arah mesial dan mengenai saraf optik dan fissura orbitalis superior. Beberapa tanda yang bias timbul antara lain exophtalmos unilateral, parese N III, IV, VI, dan kadang-kadang juga hipestesi kornea unilateral. Kerusakan saraf optik ipsilateral cukup sering terjadi sehingga menimbulkan hilangnya penglihatan unilateral. Gangguan lapang pandangan yang timbul bersifat unilateralyang dimulai darisisi temporal atau


B

Gambar 8. Foto MRI dari suatu meningioma supra sella: a. sebelum, dan b. sesudah injeksigadolinium intravena. Tampak tumor menutup sisterna

97

JOI


Kraniofaringioma (Tumortipe Supraselladan Intrasella) Kraniofaringioma adalah tumor yang berasal dari sisa-sisa epithel duktus kraniofaringeal yang tersebar disepanjang tangkai dari glandula pituitary dan banyak menyerang usia anak dan dewasa muda. Gejala pada mata yang timbul pada kraniofaringioma usia anak-anak adalah akibat dari peningkatan tekanan intrakranial berupa papiledema. Gangguan lapang pandangan yang berupa hemianopia bitemporal pada anak sulit untuk diketahui sedang pada dewasa lebih mudah. Pada umumnya hilangnya penglihatan atau gangguan lapang pandangan muncul lebih dahulu pada satu sisi akibat terjadinya papil atrofi primer Kadangkadang juga tampak gambaran papiledema pada saraf optik yang belum mengalami atrofi. Gangguan lapang pandangan yang timbul pada umumnya berupa hemianopia bitemporal yang asimetris dimana garis pemisahnya tidak terletakditengah tapi bergeser bisa kearah lapang pandangan yang buta atau kearah lapang pandangan yang melihat. Sering juga timbul parese N.III sebagai akibat perluasan 2,7 tumor kearah parasella atau sinus kavernosus. A

B

Gambar9. Kraniofaringioma: A. CT Scan potongan koronal menunjukkan adanya kalsifikasi dalam massa suprasella. B. MRI potongan koronal T-1 Weighted menunjukkan daerah dengan intensitas sinyal yang bervariasi. Panah menunjukkan ventrikel 3 yang 7 terkena.

Adenoma Pituitari (Tumor tipe Intrasella dan Suprasella) Pada tipe yang nonhormon secreting, gejala yang timbul meliputi sindroma kiasma (hilangnya

dan dan gambaran X-ray yang jelas berupa sella yang kosong seperti balon. Gangguan lapang pandangan yang timbul antara lain hemianopia bitemporal yang asimetris. Kadang-kadang bisa juga timbul skotoma sentral dan parasentral. Seringkali gejala initimbulpertama kalitanpa disertaigejala dan tanda pada mata yang lain. Ruben dari Western Ophtalmic Hospital London telah melaporkan adanya sindroma Foster Kennedy pada satu kasus adenoma pituitary dengan gangguan visus sebagai A

B

11

gejala utamanya.

Gambar10. AdenomaPituitari A. FotoMRI nonenhanced potongan koronal memperlihatkan adanya perdarahan (sinyal terang) dalam tumor pituitary yang menekan kiasma optikum (tanda panah), B. MRI potongan sagital menunjukkan dengan penambahan gadolinium intravena terjadi pewarnaan / enhancement yang bervariasi dalam massa 7 tumor.

Tumorextrakranial Aga pada tahun 2001 melaporkan suatu kasus sindroma Foster-Kennedy yang disebabkan oleh juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Kasus ini menimpa seorang anak laki-laki Ethiopia berusia 18 tahun dengan gejala awal epistaxis dan obstruksi cavum nasi. Tumor ini adalah tumor jinak nasofaring yang tumbuh membesar kearah cranial sehingga menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial dan 12 kompresi pada saraf optik. ETIOLOGI NONTUMOR Kasus non tumoral yang sering menjadi penyebab sindroma Foster Kennedy antara lain arteriosklerosis, arachnoiditis optokiasmatik, dan 2 aneurisma karotis.



proses sklerosis pada arteri serebralis anterior atau pada arteri karotis interna dapat menyebabkan terjadinya gangguan lapang pandangan yang mirip seperti pada terjadinya massa didaerah sella . Halini dapat terjadi baik akibat dari proses kompressi daerah kiasma maupun akibat gangguan suplai darah di daerah kiasma. Diagnosis bisa ditegakkan dengan angiografi, MRI, maupun, MRI-angiografi. Belum jelas apakah tindakan bedah untuk 13 dekompresidapatmemberihasil yangbaik.

98

JOI

papiledema unilateral pemeriksaan yang telitipun terhadap papil yang dianggap normal sering melewatkan adanya penampakan hiperemi papil yang minimal, kaburnya lapisan serabut saraf ataupun pembengkakan minimal yang kesemuanya tampak sangat jelas pada sisi yang benar-benar mengalami papiledema. Dari pemeriksaan yang teliti dengan oftalmoskop dan angiografi fluoresen, papiledema murni unilateral dapat terjadi pada 2% kasus. Pembengkakan papil unilateral lebih sering disebabkan karena proses-proses patologi lokal seperti inflamasi, iskemi, atau akibat kompresi saraf ArachnoiditisOptokiasmatik. 3 optik dalam rongga orbita. Merupakan suatu respon inflamasi di daerah Watnick menyatakan bahwa dari tinjauan suprasella. Terjadi secara idiopatik atau sering terhadap 36 kasus sindroma Foster Kennedy yang dihubungkan dengan trauma kepala atau infeksi dilaporkan, didapatkan 12 kasus (33%) yang seperti tuberkulosis dan sistiserkosis. Juga bisa disebabkan oleh kompresi saraf optik bilateral yang terjadi sebagai suatu respon terhadap benda asing asimetris. Delapan kasus (22%) mengalami misalnya pada muslin wrapping pada suatu 13 sindroma Foster Kennedy yang sesuai dengan aneurisma intrakranial di daerah ini. Dengan foto hipotesa awal patogenesa sindroma ini yaitu sinar-X kepala sering tidak ditemukan kelainan. kompresi terhadap satu saraf optik menyebabkan Dengan pneumoencephalografi kadang-kadang terjadinya papil atrofi dan peningkatan tekanan terdapat gambaran daerah sisterna sella yang intrakranial menyebabkan terjadinya papiledema di berubah bentuk dan irreguler, obliterasi daerah 2 sisi yang berlawanan. Sebanyak 15 kasus (41%) kiasma maupun sisterna interpedunkularis. tidak disertai dengan penjelasan yang adekuat mengenai mekanisme yang mendasari, serta AneurismaKarotis Hubungan anatomis yang dekat antaracircle of terdapat juga 2 kasussindroma Foster Kennedy(5%) yang dilaporkan terjadi kemungkinan besar akibat Wills dengan daerah sella dan kiasma menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial secara aneurisma di daerah ini terutama darijenis saccular berkepanjangan tanpa adanya kompresi saraf optik yang besar akan menyebabkan gangguan 14 secara langsung. penglihatan seperti akibat lesilain di daerah kiasma. Berikut adalah diagnosis banding syndroma Pada beberapa kasus bahkan sulit dibedakan Foster Kennedy berdasarkan beberapa mekanisme / d e n g a n a d e n o m a p i t u i t a r y m a u p u n 13 patofisiologinya . kraniofaringioma. Gangguan penglihatan dan lapang pandangan yang bersifat fluktuatif terjadi KompresiSaraf Optik BilateralAsimetris bilateral namun biasanya lebih berat di satu sisi. Adanya proses-proses yang menyebabkan Papil atrofi primer juga terjadi bila teral namun 2 penekanan terhadap saraf optik intraorbita dan atau dengan derajat yang berbeda di kedua sisi mata. intrakanalikular dapat menjadi penyebab gambaran Diagnosis ditegakkan melalui angiografi, CT-Scan, 7 fundus yang asimetris. Pembengkakan papil terjadi MRI, atau MRI-angiografi. akibat kompresi dan hambatan aliran aksoplasmik saraf optik, peningkatan tekanan intrakranial, atau DIAGNOSIS BANDING akibat infiltrasi langsung pada saraf. Kompresi akan Kasus-kasus dengan gambaran funduskopi mengakibatkan pembengkakan papil bila lesiberada yang asimetris atau gambaran edema papil yang di intraorbital (anterior compressive optic unilateral harus dipertimbangkan dalam menentukan


JOI


15

(retrobulbar compressive optic neuropathy) . Lesilesi lainnya dapat dilihat pada tabel 1. 13

Tabel1. Lesi-lesi Penyebab Kompresi

Lesi-lesi Penyebab Kompresi •

Intraorbital 1. Primary OrbitalTumor : o Hemangioma kavernosa o Schwanoma 2. Tumor Orbita Sekunder : o Tumor sinus o Tumor metastatik 3. Pembesaran otot-otot ekstraokular

•

Intraorbital/Intrakanalikular/Intrakranial 1. Neoplasma saraf optik primer o Glioma benign juvenilis o Glioma maligna o Meningioma selaput saraf optik 2. Neoplasma metastatik o Carcinomatous meningitis o Metastase saraf optik o Lymphoma o Leukemia o Myeloma

•

99

Intrakanalikular/Intrakranial 1. Lesi-lesi sinus nontumoral: Mucocele 2. Tumor-tumor paraclinoid : Meningioma 3. Lesi-lesivaskuler : o Aneurisma o Arteri karotis ektasia 4 Lesi-lesi kia sma o Adenoma pituitari o Kraniofaringioma o Meningioma suprasellar 5. Lain-lain : Fibrous Dysplasia

Neuritisoptik Inflamasi dapat mengenai seluruh bagian saraf optik baik dibagian retrobulber (neuritis retrobulber) dimana gambaran papil sering tampak normal, papil saraf optik (papillitis), sampai pada retina disekitar papil (neuroretinitis). Pada papillitis didapatkan papil yang edema, hiperemi, dan kadang disertai juga dengan perdarahan peripapiler. Terjadi penurunan tajam penglihatan yang tiba-tiba dan didapatkan

menggerakkan mata. Proses biasanya terjadi unilateral. Didapatkan juga gangguan persepsi warna dan skotoma sentralis. Tajam penglihatan bervariasi antara 20/20 sampai light perception. Beberapa penderita dapat kembali membaik dalam beberapa bulan tetapi kadang-kadang didapatkan gejala sisa seperti reflek pupil, gambaran diskus optikus, fenomena Uhthoff's yaitu penurunan sementara penglihatan setelah latihan atau 15 peningkatan suhu tubuh.

16

Gambar 11. Papilitis.

Iridocyclitisunilateral Gambaran fundus pada iridocyclitis tidaklah karakteristik, antara lain bisa timbul cystoid macular edema, edema papil, eksudat pars plana atau 2 koroiditis perifer. Iskemiadan hipoksiasaraf optik Gejala utama NOIA (neuropati optic iskemia) adalah gangguan penglihatan yang terjadi mendadak. Dapat disertai nyeri kepala, kekakuan yang diikuti nyeri otot-otot. Tajam penglihatan bervariasi dimana pada tipe arteritic 60% visus <20/200 sedang nonarteritic visusnya >20/200 pada >60% kasus . Selalu didapatkan kelainan lapang pandangan berupa skotoma arkuata. Edema papil bisa terjadi pada satu atau kedua mata. Didapatkan pupil “Marcus Gunn” . Gambaran fundus tampak edema papil yang iskemi pada satu sektor tetapi pada keadaan hiperemi biasanya seluruh papil terkena dan kadang didapatkan perdarahan peripapiler atau eksudat pada retina. Pada tahap yang lebih lanjut dapat terjadi papil atrofi sekunder. Sepertiga sampai


100

JOI


sampai beberapa tahun. Kondisi seperti ini sering PEMERIKSAAN ANAMNESA mengakibatkan gambaran papil atrofi pada mata Hal-hal lain yang perlu diketahui antara lain: yang satu dan edema papil pada mata yang lain penyakit okular atau sistemik yang sedang atau sehingga sering disebut “pseudo Foster-Kennedy pernah diderita serta pengobatannya, riwayat trauma 6,17 syndrome” . (meliputi wajah dan kepala), riwayat penyakit keluarga.

6,13

Gambar 12. Neuropati Optik Iskemik Anterior.

Kelainanpapilunilateral nontumor Adanya kelainan papil unilateral yang terjadi sebelum terjadinya peningkatan tekanan intrakranial akan mencegah timbulnya papiledema akibat peningkatan tekanan intrakranial disisi tersebut. Beberapa kondisi yang bisa menyebabkan hal ini antara lain: kelainan perkembangan papilsaraf optik: koloboma papil saraf optik, hipoplasia papil saraf optik, atrofi papil herediter (dominan atau resesif), kelainan pembungkus saraf optik kongenital. Kondisi yang lain adalah neuropati optik glaukomatous, neuropati optik toksis / nutrisional, neuropati optik infeksi (syphilis) dan pseudopapiledema (anomali peninggian papil): congenital full optic disc , myelinated retinal nervefiber layer , hyperopia,drusen 13,18 papilsaraf optik. EdemapapilpadaCRVO Oklusi vena menyebabkan tekanan kapiler dan vena meningkat sehingga aliran darah menjadi terhambat. Akibatnya terjadi hipoksia pada retina yang disuplai yang selanjutnya menyebabkan kerusakan sel-sel endothel kapiler dan ekstravasasi dari darah dan komponennya. Gambaran fundusnya antara lain pembuluh darah vena yang melebar dan berbelok-belok, perdarahan retina (dot dan flame shaped ), cotton



luar sedangkan pat tern ele ctr ore tin ogr aph y mengukur lapisan retina dalam. Uji ini dapat mengetahui disfungsi saraf optik terutama bila kerusakannya berasal dari serabut-serabut di 19 lapisan dalam retina.

PEMERIKSAAN FISIK Meliputi berbagai pemeriksaan seperti tajam penglihatan, penglihatan warna, sensitivitas kontras, tekanan intra okuli, pemeriksaan segmen anterior (termasuk fungsi pupil dan adanya defek pupil afferen), eksoftalmometri, pemeriksaan segmen posterior (dengan oftalmoskopi), pergerakan bola mata, pemeriksaan lapang pandang, dan pemeriksaan elektrofisiologi.

CT-Scandan MRI Uji pencitraan masa kini dengan USG, CT-Scan dan MRI dapat memberi informasi lebih akurat tentang proses penyakit dalam bola mata, orbita, maupun sistem saraf pusat, contohnya. untuk mengidentifikasi adanya massa, perdarahan, hidrosefalus, atau trombosis sinus cavernosus. Pilihan untuk mempergunakan uji ini harus dipertimbangkan sesuai kondisi masing-masing penderita.

PemeriksaanLapang Pandangan Dapat ditemukan gangguan lapang pandangan 0 dalam area 30 . Secara umum gangguan lapang pandangan akibat kelainan saraf optik meliputi polapola yang khas. Kelainan saraf optik dapat menekan fungsi dari serabut-serabut di bagia n sentral saraf optik sehingga menyebabkan defek yang dapat terletak di sentral, parasentral, perisentral atau sentrosekal. Pola lain yang timbul akibat kerusakan dari bundel-bundel serabut saraf antara lain depresi 4, 19 menyeluruh, defekaltitudinal, dan defek arkuata.

Ultrasonografi Ultrasonografi baik A-scan maupun B-scan dengan probe khusus orbita dapat menunjang pemeriksaan orbita , contohnya pada ditemuinya pelebaran saraf optik intra orbita. Dengan mengukur ketebalan saraf dan pembungkusnya pada kondisi saraf optik yang teregang pada posisi mata melirik ke 0 lateral (uji 30 ) ultrasonografi dapat membedakan antara adanya cairan dalam pembungkus saraf atau suatu massa dalam saraf, dimana cairan akan 19 tampak sebagaiarea sonolusen.

PemeriksaanPapil Saraf Optik Yang harus diperhatikan dari papil saraf optik adalah bentuk, warna, ukuran, kontur, perbandingan cup dan disc, serta kualitas dan kuantitas serabut19 serabut saraf yang keluar dari tep-tepi papil. PemeriksaanElektrofisiologi VEP (visual evoked potential ) menggambarkan perjalanan impuls visual disepanjang saraf optik. Pengukuran masa laten dari terbentuknya gelombang positif mayor yang umumnya terjadi setelah 100 milidetik merupakan gambaran konduksi saraf optik. Terbatasnya gelombang potensial visual yang kembali ke pola sangat bergantung dari adanya fiksasi yang akurat, kualitas bayangan yang

Fluoresceinangiografi Dapat dilakukan untuk menunjang diagnosis papiledema. Pada fase arterial, fluorescein belum tampak. Pada fase arteriovena, didapatkan gambaran dilatasi kapiler, mikroaneurisma, dan perdarahan 'flame shape' pada permukaan papil dan peripapiler retina. Kebocoran fluorescein mungkin 13 terjadi dari dilatasi kapiler. Pada papiledema yang akut didapatkan peningkatan dilatasi kapiler 3 peripapiler dengan leakage pada fase akhir. Pada fase akhir terjadi hiperfluorescein pada bagian superfisial dan dalam diskus optik. Penunjanglain Pemeriksaan dengan color doppler adalah metode yang non invasif yang dapat

101

JOI

aliran darahnya. Oftalmodinamometri digunakan bila ada dugaan penyakit-penyakit vaskular misalnya pada arteri karotis atau arteri oftalmika yang sering 19 timbul pada kasus kebutaan monokuler transien.

PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan yang perlu dilakukan dengan segera adalah terhadap peningkatan tekanan intra kranial yang menyebabkan papiledema, sedangkan papil atrofi sifatnya irreversibel sehingga tidak ada penatalaksanaan khusus yang dapat dilakukan. Sela nju tnya penata lak sana an dil akuk an berdasarkan etiologidari kasustersebut. Mengendalikan Peningkatan Tekanan Intra Kranial InfusManitol Infus manitol 20% l gr/kgBB selama 15 menit dapat menurunkan tekanan intrakranial dimana sifatnya yang hipertonis akan membuat gradasi osmotik plasma lebih tinggi dari jaringan otak sehingga terjadipenyerapan cairan yang cepat. Kontrolhiperventilasi PCO2 yang rendah setelah hiperventilasi dapat menimbulkan vasokonstriksi sehingga dapat menurunkan tekanan intrakranial. Pelaksanaannya harus disertai monitoring ketat terhadap tekanan darah dan analisa gas darah karena dapat menurunkan tekanan perfusiserebral. Drainase cairanserebrospinal Drainase secara kontinyu misalnya dengan shunt lumboperitoneal atau ventriculoperitoneal mengalirkan langsung cairan serebrospinal sehingga menurunkan tekanan intrakranial. Pemberianobat-obatan Golongan inhibitor karbonik anhidrase (acetazolamide) menurunkan produksi cairan serebrospinal melalui penghambatan enzim karbonik anhidrase yang menyebabkan menurunnya transport aktif natrium pada epithel koroid. Golongan sedatif seperti propofol, barbiturat, ataupun etomidate menurunkan


102

JOI


Terapi steroid Steroid mengurangi edema disekeliling tumor namun tidak mempengaruhipertumbuhan tumornya. Dosis 40-60mg perhari (oral) atau 6-12mg dexamethasone I.V yang dapat diturunkan secara 8 bertahap setelah 4 minggu. Terapi pembedahan Pembedahanuntuk evakuasimassa/ tumor Sesuai lokasinya bisa dilakukan secara craniotomy, burr hole, craniectomy, transsphenoidal, atau transoral. Prosedurnya bisa secara partial removal, complete removal, atau internal decompression bergantung pada jenis dan kondisi 8 massa/tumor tersebut.

5.

6. 7.

8.

9.

Pembedahanuntuk lesi vaskular Dekompresi / unroofing kanalis optikus, pembedahan untuk aneurisma: ligasi, clipping, trapping, wrapping, atau dengan endovascular technique.

10.

Radioterapi Memiliki nilai penting dalam penatalaksanaan tumor ganas seperti astrocytoma, medulloblastoma, dan germinoma serta beberapa tumor jinak seperti 8 adenoma pituitary dan kraniofaringioma.

11.

12.

DAFTAR PUSTAKA rd 1. Walter JG, 1976. Ocular Syndrom. III ed. Philadelphia : Lea &Febiger, pp 176 2. Huber A, et all, 1978. Eye Sign and Symptoms in rd Brain Tumour. III ed. Mosby Inc Company, pp 120-123 ; 170-177 ; 219-227 ; 228-235 ; 242261. 3. Miller NR, Newman NJ, 1999. The Essentials : th Walsh &Hoyt's Clinical Neuro-Ophtalmology. 5 ed. Philadelphia : Lippincott William & Wilkins, pp 76-83 ; 146-150 ; 169-179.

13.

14.

USA: Slack Incorporated, pp 5-7 ; 161-163. Savino PJ, Danesh-Meyer HV, 2003. Wills Eye Hospital. Color Atlas and Synopsis of Clinical Neuro-Ophtalmology. Singapore : McGraw-Hill Companies Inc, pp 118-130. GlaserJS, 1978. Neuro-Ophtalmology.Maryland : Harper &Row Publisher Inc, pp 82-88. Slavin ML, 1996. Compression of the Anterior Visual Pathway. In ( Kline LB et all, eds). Optic Nerve Disorders. Ophtalomology Monographs..American Academy of Ophtalmology. San Fransisco : Palace Press, pp 93-95 ; 102-107 ; 110-113 ; 119-123. Lindsay KW, Bone I, 1997.Neurology and rd NeurosurgeryIllustrated.III ed.London :Churchill Livingstone, pp 74-80 ; 297-305; 334-335. Coppeto JR, Monteiro MLR, Collias J, Uphoff D, Bear L, 1983. Foster-Kennedy Syndrome caused by Solitary Intracranial Plasmacytoma. Surgery Neurology. 19: 267-272. Available from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Entrez/Pubmed. Gittinger JW, Tessa Hedley-White E, 1996. Case Records of the Massachusetts General Hospital : Case 37-1996-A 51-Year-old Man with Visual Problems and Intracranial Mass. New England Journal of Medicine, number 22, vol335 : 16681674. Available from http://www.nejm. org/aboutnejm/copyright.asp/2006 Ruben S, Elston J, Hayward R, 1992. Pituitary Adenoma Presenting as the Foster-Kennedy Syndrome. British Journal of Ophtalmology, vol 76, 117-119. Available from http://www.bjo. bmjjournals.com. Aga A, 2001. Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma presenting as Foster-Kennedy Syndrome. Ethiopian Medical Journal. Jul; 39(3) : 251-260. Available from http://www.ncbi. nlm.nih.gov/Entrez/Pubmed. Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, 2001. NeuroOphtalmology : Diagnosis and Management. Philadelphia : W.B Saunders Company, 155157 ; 194-195 ; 264 267; 268 269; 281282. Watnick RL, Trobe JD, 1989. Bilateral Optic Nerve Compression as a mechanisms for the Foster-Kennedy Syndrome. Ophtalmology.



http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Entrez/Pubmed. 1 5. Ka ns ki J J, 2 00 3. Cl in ic al O ph ta lmo lo gy. A th Systemic Approach. 5 ed. Philadelphia ; Butterworth-Heinemann International ed, pp 459-461 ; 597-622. 16. Morrison JC, 1996. Anatomy and Physiology of the Optic Nerve. In ( Kline LB et all, eds ). Optic Nerve Disorders. Ophtalmology Monographs. American Academy of Ophtalmology. San Fransisco : Palace Press, pp 3-14. 17. Newman SA, Arnold AC, Friedman DI, 2003. Basic and Clinical Science Course Section 5.: Neuro-ophtalmology. American Academy of

103

JOI

Ophtalmology. San Fransisco : Palace Press, pp 1 41 -1 43 . 18. Kline LB, 1996. Developmental and Hereditary Optic Nerve Disorders. In ( Kline LB et all, eds). Optic Nerve Disorders. Ophtalomology Monographs..American Academy of Ophtalmology. San Fransisco : Palace Press, pp139-143 ; 152-156. 19. Younge BR, 1996. Clinical Testing of Optic Nerve Function. In ( Kline LB et all, eds). Optic Nerve Disorders. Ophtalomology Monographs. American Academy of Ophtalmolog y. San Fransisco : Palace Press, pp 23-33.

Papil Edema

Recommend Documents