Laporan Kelompok PBL Sistem Hematologi
MODUL 1 ANEMIA
”
”
Disusun Oleh :
KELOMPOK II
Tutor : dr. Zida Maulina Aini
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HALUOLEO KENDARI 2012
Nama-nama Anggota Kelompok II
ALFAA FAHMI AZIZI (K1A1 09 018) RIZKY AMELIA BARLIAN (K1A1 09 051) SARAS EKA MARDANTI (K1A1 09 028) BAPTISTA APRIYANA (K1A1 11 003) HENNY HASTUTI (K1A1 11 008) NUR RIDHA AYUNI (K1A1 11 015) TENRI ANUGRAWATI (K1A1 11 019) KRISMAYANTI (K1A1 11 027) AFDALIA NARJIANTI (K1A1 11 037) MUH SURIYAWAL (K1A1 11 043) ENHA MUTHIA F (K1A1 11 048) SAM INDRA PRASTA (K1A1 11 050) SIDRATUL AKBAR (K1A1 11 063) DWI WULANDARI (K1A1 11 067) SULISTYANINGSIH BUNGASARI (K1A1 11 075) AGUNG HARYADI (K1A1 11 078) RESTI RAMA WULANDARI (K1A1 11 080)
MODUL I ANEMIA Skenario :
Seorang laki-laki umur 25 tahun, diantar oleh keluarganya ke puskesmas karena tadi pagi tiba-tiba matanya kuning dan merasa lemah. Pada anamnesis didapat keterangan bahwa gejala tersebut tidak disertai demam. Menurut keluarganya satu hari sebelumnya penderita disengat serangga. Kata sulit : Kata kunci :
Laki-laki 25 tahun
Mata kuning
Merasa lemah
Tidak ada riwayat demam
Sehari sebelumnya disengat serangga
Daftar Pertanyaan :
1. Apa itu anemia dan klasifikasi anemia ? 2. Bagaimana
proses
terjadinya
Hematopoiesis
(Eritropoiesis,
Granulopoiesis,
Trombopoiesis ) ? 3. Jelaskan struktur dan fungsi hemoglobin ! 4. Jelaskan patomekanisme gejala pada skenario ? 5. Apa Diferential Diagnosis pada scenario ? 6. Bagaimana Langkah – langkah penegakan diagnosis ! 7. Bagaimana penatalaksanaan dari Diferential Diagnosis Banding pada skenario? 1. Definisi Anemia dan Klasifikasi Anemia
Anemia secara fungsional didefinisikan sebagai penurunan jumlah massa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer. Menurut Kamus Kedokteran Dorland, anemia adalah penurunan dibawah normal dalam jumlah eritrosit, hemoglobin atau volume sel darah merah (packed red cells) dalam darah. (1) Dengan demikian, anemia bukan suatu diagnosis, melainkan pencerminan dari dasar perubahan patofisiologis, yang diuraikan oleh anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti, serta didukung oleh pemeriksaan laboratorium. Kriteria anemia menurut WHO (dikutip dari Hoftbrand AV, et al, 2001) (2) Kelompok
Kriteria Anemia (Hb)
Laki-laki dewasa
< 13 g/dl
Wanita dewasa tidak hamil
<12 g/dl
Wanita hamil
< 11 g/dl
Gejala umum anemia muncul oleh karena hipoksia jaringan
dan mekanisme
kompensasi tubuh terhadap berkurannya transport O 2 akibat penurunan hemoglobin. Mekanisme kompensasi yang dilakukan tubuh yaitu : 1. Peningkatan cardiac output dan sirkulasi darah
Anemia menimbulkan hipoksia jaringan, sehingga jantung melakukan kompensasi untuk memenuhi O2 ke jaringan dengan meningkatkan kontraksinya ( tachycardia, tachypneu ) 2. Peningkatan pelepasan o 2 ke jaringan.
Pada saat anemia maka terjadi penurunan transport O2 oleh hemoglobin, sehingga gambaran klinis yang didapatkan dari pasien biasanya lelah, lemas , puca t 3. Volume darah total dipertahankan.
Pada saat terjadi anemia, terjadi pula pengurangan volume darah sehingga pasien menunjukkan gejala hipotensi dan pucat pada pemeriksaan fisis
4. Redistribusi aliran darah ke organ-organ vital (misalnya otak, jantung)
(2),( 3)
Klasifikasi Anemia Klasifikasi anemia berdasarkan Etiologinya : 1. Karena kehilangan darah (blood loss). Misalnya pada perdarahan akut dan massif 2. Penurunan produksi eritrosit ( misalnya Anemia def. Fe, anemia megaloblastik, anemia aplastik ) 3. Proses penghancuran eritrosit yang meningkat (misalnya pada anemia hemolitik intrakorpuskuler dan anemia ekstrakorpuskuler ) 4. Anemia karena keganasan 5.
Anemia karena penyakit kronik (penyakit ginjal)
Klasifikasi anemia berdasarkan Morfologinya : Pada klasifikasi anemia menurut morfologi,maka normositik, mikrositik dan makrositik menunjukkan ukuran sel darah merah sedangkan kromik menunjukkan konsentrasi Hb. Besarnya sel:
- anemia normositik: MCV 80 - 96
3 (fl)
- anemia mikrositik : MCV
< 80 3 (fl)
- anemia makrositik: MCV
> 96 3 (fl)
Konsentrasi hemoglobin: - anemia normokrom: MCHC 32 - 38 % / MCH 27 - 32 pg - ane mia hipokrom : MCHC
I.
< 32 % / MCH
< 27 pg
(3)
Anemia Normositik Normokrom Dimana ukuran dan bentuk sel-sel darah merah normal serta mengandung hemoglobin dalam jumlah yang normal tetapi individu menderita anemia. Kadar MCV yaitu 80 - 96 3 (fl), MCHC 32 - 38 % / MCH 27 - 32 pg a. Anemia pasca perdarahan akut b. Anemia aplastik c. Anemia hemolitik didapat d. Anemia akibat penyakit kronik e. Anemia pada gagal ginjal kronik f.
Anemia pada sindrom mielodisplastik
g. Anemia pada keganasan hematologic
II.
Anemia Makrositik Normokrom Makrositik berarti ukuran sel-sel darah merah lebih besar dari normal tetapi normokrom karena konsentrasi hemoglobinnya normal. Kadar MCV > 96 3 (fl), MCHC 32 - 38 % / MCH 27 - 32 pg a. Anemia Megaloblastik
1. Anemia defisiensi asam folat 2. Anemia defisiensi vitamin B 12 b. Anemia Non-Megaloblastik
1. Anemia pada penyakit hati kronik 2. Anemia pada hipotiroidisme 3. Anemia pada sindrom mielodisplastik III.
Anemia Mikrositik Hipokrom Mikrositik berarti kecil, hipokrom berarti mengandung hemoglobin dalam jumlah yang kurang dari normal. Kadar MCV < 80 3 (fl), MCHC < 32 % / MCH < 27 pg
a. Anemia defisiensi besi b. Thalasemia mayor c. Anemia akibat penyakit kronik d.
Anemia sideroblastik (2),(3)
2. Hemopoeisis
Hemopoiesis adalah proses terbentuknya sel – sel darah. Sejak beberapa minggu pertama gestasi, kantung kuning telur adalah tempat pertama terjadinya hemopoiesis. Sejak usia 6 minggu sampai bulan ke 6-7 masa janin, hati dan limfa merupakan organ utama yang berperan dan terus memproduksi sel darah samapai sekitar 2 minggu setelah lahir. Sumsum tulang adalah tempat yang paling penting sejak usia 6-7 bulan kehidupan janin dan merupakan satu-satunya sumber sel darah yang baru selama masa anak dan dewasa yang normal. Sel-sel yang berkembang terletak di luar sinus sumsum tulang, dansel yang matang dilepaskan ke dalam rongga sinus, mikrosirkulasi sumsum tulang dan dengan demiian ke dalam sirkulasi umum (Kapita Selekta Hematologi Edisi 4 ). Hemopoiesis ada 3 yaitu :
Eritropoiesis
Eritropoiesis adalah proses pembentukan sel darah merah. Sel darah memulai kehidupannya di dalam suatu tipe sel yang disebut sel stem hematopoietic pluriprotein yang membentuk sel proeritroblas. Sel proeritroblas ini terbentuk dan beberapa kali membelah
sampai membentuk sel darah merah yang matur.Sel generasi pertama disebut basophil eritroblas.Generasi berikut sel sudah dipenuhi hemoglobin sampai kosentrasi sekitar 34%, nucleus memadat menjadi kecil dan sisanya diabsorsi dari sel. Pada saat yang sama reticulum endoplasma di reabsorsi. Sel pada tahap ini disebut retikulosit karena masih mengandung sejumlah kecil materi basofilik. Materi basofilik yang tersisa dalam retikulosit normalnnya akan menghilang dalam waktu 1-2 hari dan kemudian menjadi eritrosit dewasa.
Leukopoiesis
Leukopoiesis adalah proses pembentukan sel darah putih. Sel-sel commited selain membentuk sel darah merah juga membentuk dua silsilah utama sel darah putih yaitu mielositik yang dimulai dengan mieloblas dan limfositik yang dimulai dengan limfoblas. Granulosit hanya dibentuk di dalam sum-sum tulang. Limfosit terutama di produksi diberbagai jaringan limfogen. Sel darah putih yang dibentuk dalam sumsum tulang disimpan di dalam sumsum sampai diperlukan dalam sistem sirkulasi. (Fisiologi Guyton Edisi 11).
Trombopoiesis
Trombosit berasal dari fragmentasi megakariosit poliploid raksasa yang ada di sumsum tulang. Megakariosit ini membentuk fragmen-fragmen dalam sumsum tulang, menjadi fragmen kecil yang dikenal sebagai platelet Atau trombosit yang selanjtnya masuk kedalam darah.
3. Struktur dan fungsi hemoglobin
Hemoglobin merupakan singkatan dari hem dan globin. Dimana hem terdiri dari besi dan porphirin sedangkan globin terdiri dari protein dan plasma. Hemoglobin tersusun dari empat molekul protein (globulin chain) yang terhubung satu sama lain. Hemoglobin normal orang dewasa (HbA) terdiri dari 2 alpha-globulin chains dan 2 beta-globulin chains, sedangkan pada bayi yang masih dalam kandungan atau yang sudah lahir terdiri dari beberapa rantai beta dan molekul hemoglobinnya terbentuk dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gama yang dinamakan sebagai HbF. Pada manusia dewasa, hemoglobin berupa tetramer (mengandung 4 subunit protein), yang terdiri dari masing-masing dua subunit alfa dan beta yang terikat secara nonkovalen. Subunit-subunitnya mirip secara struktural dan berukuran hampir sama. Tiap subunit memiliki berat molekul kurang lebih 16,000 Dalton, sehingga berat molekul total tetramernya menjadi sekitar 64,000 Dalton. Tiap subunit hemoglobin mengandung satu heme, sehingga secara keseluruhan hemoglobin memiliki kapasitas empat molekul oksigen Fungsi hemoglobin menurut a) Mengatur pertukaran O 2 dengan CO2 didalam jaringan-jaringan tubuh
b) Mengambil O2 dari paru-paru kemudian dibawa ke seluruh jaringan-jaringan tubuh untuk dipakai sebagai bahan bakar c) Membawa O2 dari jaringan tubuh sebagai hasil metabolism ke paru-paru untuk dibuang. 5. Patomekanisme gejala pada kasus
Mata kuning Jika ada sengatan serangga, dapat menyebabkan toksin dalam darah. Toksin tersebut mengakibatkan destruksi eritrosit, sehingga hemoglobin pecah dan terjadi lisi pada hem (ini disebut hemolisis). Jika terjadi hemolisis dalam waktu lama (terusmenerus), maka akan terjadi anemia yang dikenal dengan anemia hemolitik. Hem yang lisis dapat menjadi bilirubin yang dikonversi di hati dari pecahan hem + globin, karena ada toksis pada darah, maka hem akan banyak yang lisis sehingga produksi bilirubin meningkat => hiperbilirubinemia di hati. Jika bilirubin meningkat di hati, maka terjadi aliran balik yang mengakibatkan bilirubin ke darah dan mengikuti sirkulasi sampai ke kulit dan mata => ikterus.
Lemah Penurunan pengangkutan O 2 mengakibatkan ↓sel metabolisme, sehingga energy juga ikut menurun. Akibatnya terjadi kelemahan penurunan pengangkutan O 2 mempengaruhi an aerobic metabolisme, yang dimana akan terjadi kekurangan ATP atau energy sehingga mengakibatkan kelemahan. Hubungan merasa lemah pada scenario : Pertama-tama anemia yang ditandai penurunan eritrosit dan Hb yang mengakibatkan penurunan pengangkutan O 2. Penurunan pengangkutan O 2 mengakibatkan penurunan sel metabolism sehinggaenergi juga ikut menurun. Akibatnya terjadi kelemahan. Penurunan pengangkutan O 2 mempengaruhi anaerobic metabolism yang dimana akan terjadi kekeurangan ATP atau energy sehingga mengakibatkan kelemahan pada penderita. Pada saat yang bersamaan juga akan terjadi penimbunan asam laktat diotot yang mengakibatkan penderita merasa lelah. Penurunan pengangkatan O 2 dapat juga mengakibatkan hipoksia otak atau kekurangan O2 diotak sehingga terjadi rasa pusing kepala atau sakit kepala pada penderita anemia. Anemia
Eritrosit & Hb
pucat
2
O Sel metabolisme
Hipoksia otak Metabolisme anaerobik
Energi
Pusing Kekurangan ATP
Asam laktat
Kelemahan
Lelah
6. Diferential Diagnosis A. Anemia Megaloblastik
Defenisi Anemia Megaloblastik ialah anemia yang khas ditandai oleh adanya sel megaloblast dalam sumsum tulang. Sel Megaloblast adalah sel precursor eritrosit dengan bentuk sel yang besart disertai adanya kesenjangan pematangan sitoplasma dan inti, dimana sitoplasma maturasinya normal tetapi inti besar dengan susunan kromosom yang longgar. Anemia Megaloblastik disebabkan oleh gangguan pembentukan DNA pada inti eritroblast, terutama akibat defisiensi Vit. B12 dan Asam Folat.
Etiologi
Penyebab Anemia Megaloblastik adalah sebagai berikut : 1. Defisiensi Vit, B12, dapat disebabkan : a. Asupan Kurang b. Malabsorpsi c. Gangguan Metabolisme seluler d. Infeksi 2. Defisiensi Asam Folat, dapat disebabkan karena : a. Asupan Kurang b. Peningkatan Kebutuhan c. Gangguan Metabolisme Folat d. Penurunan cadangan folat pada hati
Patomekanisme Anemia Megaloblastik disebabkan oleh terjadinya defisiensi Vit. B12 dan Asam Folat, dimana Vit.B12 dan asam folat berfungsi dalam pembentukan DNA inti sel, serta khusus untuk Vit. B12 penting dalam pembentukan myelin. Akibat gangguan sintesis DNA pada inti eritroblast ini maka maturasi inti lebih lambat sehingga kromatin lebih longgar dan sel menjadi lebih besar karena pembelahan sel lambat. Sel eritroblast dengan ukuran yang lebih besar serta susunan kromatin yang lebih longgar disebut sebagai sel megaloblast. Sel megaloblast ini fungsinya tidak normal,
dihancurkan saat masih dalam sumsum tulang sehingga terjadi eritropoiesis inefektif dan masa hidup eritrosit lebih pendek yang berujung pada terjadinya anemia.
Manifestasi klinis Secara hematologik anemia defisiensi Vit. B12 dan Asam Folat memberikan gambaran yang sama, tetapi defisiensi Vit. B12 disertai kelainan neurologik. Gejala klinis yang biasanya muncul pada Anemia Megaloblastik adalah sebagai berikut : 1. Tubuh lemah, tidak bertenaga dan pucat.
2. Anemia karena eritropoiesis yang efektif 3. Ikterus ringan akibat pemecahan globin 4. Glositis dengan lidah berwarma merah, halus seperti daging, stomatitis angularis, dan nyeri 5. Selain mengurangi pembentukan sel darah merah, kekurangan vit. B12 juga mempengaruhi system saraf dan menyebabkan :
Kesemutan di tangan dan kaki
Hilangnya rasa ditungkai, kaki dan tangan
Pergerakan yang kaku
6. Purpuran trombositopeni karena maturasi megakariosit terganggu 7. Pada defisiensi Vit. B12 dijumpai gejala neuropati sebagai berikut :
Neuropati perifer : Mati Rasa, terbakar pada jari
Kerusakan columna Posterior : gangguan posisi, Vibrasi
Kerusakan columna Lateralis
Spastisitas dengan deep reflex hyperaktif dan gangguan serebrasi
Gejala lainnya :
Buta warna tertentu termasuk warna kuning dan biru
Luka terbuka di lidah atau lidah seperti terbakar
Penurunan Berat badan
Warna kulit menjadi lebih gelap
Penurunan fungsi intelektual
Pemeriksaan Khusus Untuk membedakan anemia defisiensi asam folat dan Vit. B12 dilakukan pemeriksaan khusus : 1. Pengukuran kadar vit. B12 serum dan asam folat serum : Vitamin B12<100 pg/ml, folat , 3 ng/ml 2. Respon terhadap replacement therapy dengan folat/B12 fisiologik 3. Ekskresi methymalonic acid (FIGLU) urine meningkat pada defisiensi folat 4. Tes supresi deoxyuridine, baik pada defisiensi B12 atau asam folat dijumpai supresi. 5. Tes untuk menilai absorpsi vit. B12 yaitu Schilling test
Terapi
Terapi utama anemia defisiensi vit. B12 dan defisiensi asam folat adalah terapi ganti dengan vit. B12 dan asam folat meskipun demikian terapi kausal dengan perbaikan gizi dan lain-lain harus tetap dilakukan. 1. Untuk defisiensi vit. B12 : hydroxycobalamin IM 200 mg/hari atau 1000 mg diberikan tiap minggu selama 7 minggu. Dosis pemeliharaan 200 mg/bulan atau 100 mg tiap 3 bulan 2. Untuk defisiensi asam folat : berikan asam folat 5 mg/hari selama 4 bulan 3. Respon terhadap terapi : retikulosit mulai naik hari 2-3 dengan puncak pada hari 7-8. Hb harus naik 2-3 g/dltiap 2 minggu. B. Anemia Hemolitik
Definisi Anemia Hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis.hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya(sebelum masa hidup rata-rata eritrosit yaitu 120 hari).
Patofisiologi Proses hemolisis akan menimbulkan sebagai berikut : 1. Penurunan kadar hemoglobin yang akan mengakibatkan anemia. hemolisis dapat terjadi perlahan-lahan sehingga dapat diatasi oleh mekanisme kompensasi tubuh tetapi dapat juga terjadi tiba-tiba sehingga segera menurunkan kadar hemoglobin. 2. Peningkatan hasil pemecahan eritrosit dalam tubuh.hemolisis berdasarkan tempatnya dibagi menjadi 2 yaitu : A. Hemolisis ekstravaskuler Hemolisis ekstravaskuler lebih sering dijumpai dibandingkan dengan hemolisis intravaskuler.hemolisis terjadi pada sel makrofag dari system retikuloendothelia (RES) terutama pada lien,hepar dan sumsum tulang karena sel ini mengandung enzim heme oxygenase. B. Hemolisis intravaskuler Pemecahan eritrosit intravaskuler menyebabkan lepasnya hemoglobin bebas ke dalam plasma.hemoglobin bebas ini akan diikat oleh haptoglobin (suatu
globulin
alfa)
sehingga
kadar
haptoglobin
plasma
akan
menurun.kompleks hemoglobin-haptoglobin akan dibersihkan oleh hati dan RES dalam beberapa menit.apabila kapasitas haptoglobin dilampaui maka akan terjadilah hemoglobin bebas dalam plasma yang disebut sebagai hemoglobinemia. Pemecahan eritrosit intravaskuler akan melepaskan banyak LDH yang terdapat dalam eritrosit sehingga serum LDH akan meningkat. 3. Kompensasi sumsum tulang untuk meningkatkan eritropoesis destruksi eritrosit dalam darah tepi akan merangsang mekanisme biofeedback (melalui eritropoetin)
sehingga sumsum tulang meningkatkan eritropoesis.sumsum tulang normal dapat meningkatkan kemampuan eritropoesisnya 6-8 kali lipat. Gejala Klinik
Gambaran klinik anemia hemolitik sangat bervariasi disebabkan oleh perjalanan penyakit (akut dan kronik) dan tempat kejadian hemolisis (intravaskuler atau ekstravaskuler)sehingga pada umumnya dilihat dari gejala kliniknya anemia hemolitik dapat dibagi menjadi 2 golongan,yaitu : 1. Gejala anemia hemolitik kronik herediter-familier Gejala klinik dapat timbul berupa ikterus, splenomegali atau hepatomegali, kholelithiasis, kelainan tulang, ulkus pada kaki, serta timbulnya krisis. 2. Gejala anemia hemolitik akut di dapat Gejala yang timbul berupa syok dan gagal ginjal akut : nyeri pinggang dan perut,sakit kepala,malaise,kramp perut,sehingga gejalanya merupai gejala abdomen akut.syok kemudian timbul disertai prostration,oliguria sampai anuria.kelainan fisik berupa pucat,ikterus ,takikardia dan gejala anemia berat.
Penatalaksanaan: -
Tranfusi darah periodik.
-
Bila sudah berat sebaiknya dilakukan spleenoktomi, dengan indikasi penderita yang sudah dewasa muda.
-
Dilanjutkan dengan imunisasi dan pemberian “anafilaksis penicillin” untuk
pemberian jangka panjang. C. Anemia aplastik
Anemia aplastik adalah suatu penyakit pansitopenia dengan aplasia sumsum tulang. Tidak ada leukemia, sel-sel cancer atau abnormal cell di peredaran darah tepi atau di sumsum tulang. Anemia aplastik adalah suatu kegagalan penyakit karena kegagalan pembentukkan sel-sel darah akibat penurunan bilangan pluripotensial stem sel.
Etiology Penyebab anemia aplastik di bagi 2 yaitu primer dan sekunder.Penyebab anemia primer adalah congenital (Fanconi’s anemia) dan idiopatik acquired (67%). Penyebab
sekunder adalah bahan kimiawi,narkoba, insectisid, ionizing radiasi, infeksi dan paroxysmal nocturnal hemoglobin.
Patomekanisme Mekanisme terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui :
1. Kerusakan sel induk 2. Kerusakan lingkungan mikro 3. Mekanisme imunologik
Gejala klinik
Anemia
Pendarahan gusi
Infeksi (mulut)
Ecchymoses
Epistaxis
Lymphadenopathy & Hepatosplenomegaly (jarang)
Lab
Pansitopenia
Absence of retikulosit
Aplastic sumsum tulang dengan pertambahan jaringan lemak
Penatalaksanaan
Terapi suportif Terapi suportif misal dengan tranfusi sel darah merah atau trombosit perlu dilakukan untuk mengantikan sel darah merah yang hilang.
Transplantasi sumsum tulang Transplantasi sumsum tulang sangat baik, jika dilakukan pada saat penderita berusia kanak-kanak. Saudara kandung atau saudara kembar atau orang tua biasanya memiliki kecocokan sumsum tulang lebih besar dari pada pendonor yang tidak memiliki hubungan darah. Usia dan kecocokan sumsum tulang akan sangat menentukan keberhasilan transplantasi hingga 80%. Semakin tua usia penerima donor akan semakin meningkatkan resiko penolakan terhadap sumsum tulang pendonor.
Terapi imunosupresif Pada penderita anemia aplastik yang telah melewati masa kanak-kanak dan tidak mungkin lagi dilakukan tranplantasi sumsum tulang, terapi imusupresif dengan mengomsumsi
obat,
misal
antithymocyte
globulin,
oxymethalone menjadi pilihan terbaik.
Prognosis Prognosis bertambah buruk jika di temui ciri-ciri di bawah
Netrofil < 0.5 x 109/L
Platelet < 20x109/L
Retikulosit < 40x10 9/L
6. Langkah-langkah diagnostic : a. Anamnesis b. Pemeriksaan Fisik
siklosporin
A
dan
Ditemukan adanya ikterus Penurunan tekanan darah Nyeri punggung dan nyeri lambung c. Pemeriksaan laboratorium Darah tepi : Hb Ü, retikulosit Ü, jumlah trombosit normal. Apus : banyak normoblast (sel darah merah yang berinti), anisostosis, piokilositosis, sel target pear drop. Sumsum tulang : Hb F = 30-50 % (N = < 7 %) Tes Coombs : (+) antibodi rendah
7. Penatalaksanaan Differential diagnosis
Penanganan Anemia Aplastik : Terapi suportif Terapi suportif misal dengan tranfusi sel darah merah atau trombosit perlu dilakukan untuk mengantikan sel darah merah yang hilang. Transplantasi sumsum tulang Transplantasi sumsum tulang sangat baik, jika dilakukan pada saat penderita berusia kanak-kanak. Saudara kandung atau saudara kembar atau orang tua biasanya memiliki kecocokan sumsum tulang lebih besar dari pada pendonor yang tidak memiliki hubungan darah. Usia dan kecocokan sumsum tulang akan sangat menentukan keberhasilan transplantasi hingga 80%. Semakin tua usia penerima donor akan semakin meningkatkan resiko penolakan terhadap sumsum tulang pendonor. Terapi imunosupresif Pada penderita anemia aplastik yang telah melewati masa kanak-kanak dan tidak mungkin lagi dilakukan tranplantasi sumsum tulang, terapi imusupresif dengan mengomsumsi obat, misal antithymocyte globulin, siklosporin A dan oxymethalone menjadi pilihan terbaik. Penatalaksanaan Anemia Megaloblastik : Anemia megaloblastik karena defisiensi asam folat
Keberhasilan pengobatan anemia megaloblastik karena defisiensi asam folat ditentukan oleh koreksi terhadap defisiensi asam folatnya, menghilangkan penyakit yang mendasarinya, meningkatkan asupan folat dan evaluasi untuk memantau keadaan klinis penderita. Dosis lazim 1 mg per hari per oral, dan dosis tinggi sampai 5 mg per hari untuk kasus malabsorpsi. Respon hematologis dapat berupa terjadinya retikulosis yang nyata setelah kurang lebih 4 hari, kemudian diikuti dnegan terkoreksinya anemia setelah 1 sampai 2 bulan.
Anemia megaloblastik karena defisiensi vitamin B12 Respon hematologis segera terjadi setelah pemberian vitamin B12 1mg parenteral, biasanya terjadi retikulosis pada hari ke 4-5, kecuali jika disertai dengan penyakit inflamasi. Kebutuhan fisiologis vitamin B12 adalah 1-5 ug/hari dan respon hematologis telah terjadi pada pemberian vitamin B12 dosis rendah, hal ini menunjukkan bahwa pemberian dosis rendah dapat dilakukan sebagai tes terapeutik
pada keadaan diagnosis defisiensi vitamin B12 masih diragukan. Morfologi sumsum tulang mulai kembali dalam beberapa jam setelah terpai dimulai.
Penatalaksanaan Anemia Hemolitik : Penatalaksanaan anemia hemolitik disesuaikan dengan penyebabnya. Bila karena reaksi toksik-imunologik yang didapat diberikan adalah kortikosteroid (prednison, prednisolon), kalau perlu dilakukan splenektomi. Apabila keduanya tidak berhasil, dapat diberikan obat-obat sitostatik, seperti klorambusil dan siklofosfamid.
Anemia Hemolitik Autoimun Penatalaksanaan Terapi inisial dengan menggunakan prednison 1-2 mg/kg BB/hari dalam dosis terbagi. Jika terjadi anemia yang mengancam hidup, transfusi darah harus diberikan dengan hati-hati. Keputusan untuk melakukan transfusi harus melalui konsultasi dengan ahli hematologi terlebih dahulu. Apabila prednison tidak efektif dalam menanggulangi kelainan ini, atau penyakit mengalami kekambuhan dalam periode tapering off dari prednison, maka dianjurkan untuk dilakukan splenektomi. Apabila keduanya tidak menolong, maka dilakukan terapi dengan menggunakan berbagai jenis obat imunosupresif. Imunoglobulin dosis tinggi intravena (500 mg/kg BB/hari selama 1-4 hari) mungkin mempunyai efektivitas tinggi dalam mengontrol hemolisis. Namun efek pengobatan ini hanya sebentar (1-3 minggu) dan sangat mahal harganya. Dengan demikian pengobatan ini hanya digunakan pada situasi gawat darurat dan bila pengobatan dengan prednison merupakan kontraindikasi.
Zat-zat gizi esensial bagi penderita anemia
Asam folat
Asam folat adalah vitamin yang terdapat pada sayuran mentah, buah segar dan daging; tetapi proses memasak biasanya dapat merusak vitamin ini
Cyanocobalamin
Sianokobalamin merupakan bentuk utama vitamin B 12. Beberapa bahan dan produk nabati yang mengandung vitamin B 12 adalah sayuran dari daun komprey, oncom dari bungkil kacang tanah, tempe, tauco dan kecap.
Zat Besi
Jumlah seluruh besi di dalam tubuh orang dewasa terdapat sekitar 3.5 g, di mana 70 persennya terdapat dalam hemoglobin, 25 persennya merupakan besi cadangan (iron storage) yang terdiri dari feritin edan homossiderin terdapat dalam hati, limfa dan sum-sum tulang. Sumber besi di antaranya adalah: telur, daging, ikan, tepung, gandum,roti sayuran hijau, hati, bayam, kacang-kacangan, kentang, jagung dan otot.
DAFTAR PUSTAKA (1)
Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisi V. Jakarta : Internal Publishing, 2009
(2)
Materi Kuliah Anemia
(3)
Kapita Selekta Hematologi Edisi 4
(4)
Fisiologi Guyton Edisi 11
(5)
