BAB 1 PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang Belakang Anemia adalah Pengurangan jumlah sel darah merah, kuantitas hemoglobin, dan volume pada sel darah merah (hematokrit) per 100 ml darah. Keadaan dimana jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin (protein pembaa oksigen) dalam sel darah merah berada dibaah normal. Berkurangn!a kadar hb"jumlah eritrosit dalam darah tepi di baah nilai normal sesuai umur dan jenis kelamin. 1.# $kenari $kenario o $eorang anita umur #% tahun diantar suamin!a ke dokter keluarga mengeluh tubuh &epat lelah dengan ajah pu&at, sering sakit kepala, pusing, dan berdebar'debar !ang dirasakan sejak bulan !ang lalu. $etelah menerima penjelasan penjelasan dari dokter, suamin!a suamin!a sangat khaatir khaatir tentang dampak !ang akan terjadi karena istrin!a sedang hamil muda. $etelah pemeriksaan isik ditemukan konjungtiva anemia dan s&lera ikterik. *ia tidak memiliki ria!at menstruasi !ang berkepanjangan. Penderita bekerja dipabrik &at.
1. Kata Kata $ulit $ulit Konjungtiva anemia • $&lera ikterik • 1.+ Kata " Kalima Kalimatt Kun&i anita #% tahun -epat lelah dan ajah pu&at $akit kepala dan berdebar'debar amil muda /idak ada riasat menstruasi Konjungtiva Anemia sklera ikterik 1.% Pertan! Pertan!aan aan 1. elask elaskan an proses proses hematop hematopoei oeisis sis #. elask elaskan an ma&am ma&am'ma 'ma&am &am sel darah darah . elask elaskan an metabol metabolism ismee darah darah +. elask elaskan an deinis deinisii dan klasi klasiika ikasi si anemia anemia %. 2ekanisme 2ekanisme pu&at, pu&at, pusing, pusing, berdebar' berdebar'debar debar dan &epat &epat lelah lelah 1
3. elask elaskan an hubunga hubungan n pekerja pekerjaan an dengan dengan skena skenario rio 4 . ** 1.3 /ujuan /ujuan Pembelajar Pembelajaran an 2engetahui deinisi, mekanisme dan ungsi hematopoiesis • 2engetahui dan memahami ma&am'ma&am sel darah • 2engetahui dan memahami metabolism sel darah • 2enjelaskan pengertian anemia dan klasiikasin!a • • 2engetahui nilai hitung darah normal serta kriteria anemia • 2en!ebut 2en!ebutkan kan aktor aktor' 'akt aktor or pen!ebab pen!ebab anemia anemia dan menjel menjelask askan an proses proses terjadi terjadin!a n!a •
pen!akit menjelaskan pen&egahan dan penatalaksanaan pen!akit anemia
BAB II PEMBAHASAN
#.1
ematopoiesis /empat /empat terjadin!a hematopoiesis5 janin
5 0 6 # bln (!olk)
2
# 6 4 bln ( hati, limpa ) % 6 7 bln ( sumsum tulang ) Ba!i 5 sumsum tulang (pada semua *easa 5 vertebra, tulang iga, sternum, tulang dan
pelvis, ujung
tulang) tengkorak, sakrum
pro8imal emur.
$el induk dan progenitor hemopoiesis •
emopoiesis bermula dari suatu sel induk pluripoten !g men!ebabkan timbuln!a
•
berbagai jalur sel !g terpisah *ierensiasi sel terjadi dari sel induk menjadi jalur eritroid, granulositik, dan jalur lain
•
melalui progenitor hemopoietik terikat. Adan!a berbagai sel progenitor !g berbeda dapat di tunjukan melalui teknik biakan in
•
vitro. Progenitor !g sangat di periksa dini dgn melakukan biakan pada stroma sumsum tulang sebagai sel pemula biakan jangka panjang sedangkan progenitor lanjut
•
biasan!a di periksa dgn media semi padat. $alah satu &ontohn!a adalah prekursor mieloid &uran !g terditeksi paling dini !g men!ebabkan timbuln!a granulosit, eritrosit, monosit dan megakarosit dan dinamakan -9: (&olon! ormat unit" unit pembentukan koloni pada media biakan
•
agar) 6 ;<22. $umsum tulang juga merupakan tempat asal utama limosit dan terdapat adan!a sel
•
prekursor sistem meiloid dan limoid Asal sel !ang paling muda masih tidak dapat dikenali sebagai suatu sel !ang berbeda dari sel stem pluripoten, alaupun sel 6 sel ini telah membentuk suatu jalur sel
•
khusus !ang disebut sel stem commited. Berbagai sel stem &ommited, bila ditumbuhkan dalam biakan, akan menghasilkan
•
koloni tipe sel darah !ang spesiik. $uatu sel stem &ommited !ang menghasilkan eritrosit disebut unit pembentuk koloni
•
eritrosit, dan singkatan -9:'< digunakan untuk menandai jenis sel stem ini. *emikian pula, unit !ang membentuk koloni granulosit dan monosit disingkat
•
dengan -9:';2 dan seterusn!a. Pertumbuhan dan reproduksi berbagai sel stem diatur oleh berma&am 6 ma&am protein !ang disebut penginduksi pertumbuhan dan dierensiasi.
3
•
Penginduksi pertumbuhan dan dierensiasi sel darah terdiri atas dua golongan besar
!akni5 1. Non-lineage-spesific Growth Factor ;olongan penginduksi ini bersiat tidak spesiik sehingga dapat menginduksi pertumbuhan lebih dari satu jenis sel darah. Penginduksi ini disebut juga penginduksi pertumbuhan. -ontohn!a adalah5 =L' !ang dapat menginduksi semua jenis pertumbuhan sel darah ;2'-$9 !ang menstimulasi produksi granulopoiesis dan produksi makroag #. Lineage-Spesific Growth Factor Penginduksi golongan ini terlibat pada proses dierensiasi dan pendeasaan jenis sel darah !ang bersiat spesiik. Penginduksi ini disebut juga Penginduksi diferensiasi. -ontohn!a5
2a&am'ma&am $el *arah konstituen
fungsi
plasma air
2edium transportasi, mengangkut panas
>utrien"?at
sisa, hormon Protein plasma
Keseimbangan asam'basa @smotik, pen!angga p
4
' albumin
osmotik
' globulin alabeta
9aktor pembeku, mol prekursor inakti
' gama
antibod!
ibrinogen
Prekursor ibrin
:nsur sel darah
2engangkut @# dan -@#
Leukosit
' neutroil
agositosis
- eosinofil
Reaksi alergi, fagosit parasit
' basoil
2engeluarkan histamin u reaksi alergi, heparin, antikoagulan
' monosit
/ransit u menjadi makroag jaringan
' Limosit B
antibodi
' Limosit /
espon imun seluler
/rombosit
hemostasis
5
#.
2etabolisme *arah Biokimia darah •
*arah terdiri atas –
–
•
Plasma •
•
Protein
•
•
Leukosit
•
/rombosit
$el
/erdiri atas5 –
2embran
–
$itoplasma
/idak ada5 –
2itokondria
–
Lisosom
6
–
•
Aparatus ;olgi
/ransport
Paru5 Cb' C @# à b@#' C C aringan 5 b@#' ààà Cb' #.+
Anemia dan klasiikasin!a 2enurut deinisi, anemia adalah 5 Pengurangan jumlah sel darah merah, kuantitas hemoglobin, dan volume pada sel darah merah (hematokrit) per 100 ml darah. Keadaan dimana jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin (protein pembaa oksigen) dalam sel darah merah berada dibaah normal. Berkurangn!a kadar hb"jumlah eritrosit dalam darah tepi di baah nilai normal sesuai umur dan jenis kelamin. Klasiikasi anemia menurut morologi, mikro dan makro menunjukkan ukuran sel darah merah sedangkan kromik menunjukkan arnan!a. $udah dikenal tiga klasiikasi besar5 1. Anemia normositik normokrom •
*imana ukuran dan bentuk sel'sel darah merah normal serta mengandung hemoglobin dalam jumlah !ang normal tetapi individu menderita anemia.
•
Pen!ebabn!a 5 kehilangan darah akut, hemolisis, pen!akit kronik termasuk ineksi, gangguan
endokrin, gangguan ginjal, kegagalan sumsum, dan pen!akit'pen!akit iniltrati metastatik pada sumsum tulang. #. Anemia makrositik normokrom •
2akrositik berarti ukuran sel'sel darah merah lebih besar dari normal tetapi normokrom karena konsentrasi hemoglobinn!a normal.
7
Akibat oleh gangguan atau terhentin!a sintesis asam nukleat *>A seperti !ang ditemukan pada deisiensi B1# dan atau asam olat. =ni dapat juga terjadi pada kemoterapi kanker, sebab agen'agen !ang digunakan mengganggu metabolisme sel . Anemia mikrositik hipokrom •
2ikrositik berarti ke&il, hipokrom berarti mengandung hemoglobin dalam jumlah !ang kurang dari normal.
•
Pen!ebab5 insuisiensi sintesis hem (besi), seperti pada anemia deisiensi besi, keadaan sideroblastik dan kehilangan darah kronik, atau gangguan sintesis globin, seperti pada talasemia (pen!akit hemoglobin abnormal kongenital.
Klasiikasi anemia5 Anemia dapat juga diklasiikasikan
menurut etiologin!a. Pen!ebab utama !ang
dipikirkan adalah 5 (1) meningkatn!a kehilangan sel darah merah •
disebabkan oleh perdarahan atau oleh penghan&uran sel. Perdarahan dapat disebabkan oleh trauma atau tukak, atau akibat pardarahan kronik karena polip pada kolon, pen!akit'pen!akit keganasan, hemoriod atau menstruasi. Penghan&uran sel darah merah dalam sirkulasi, dikenal dengan nama hemolisis, terjadi bila gangguan pada sel darah merah itu sendiri !ang memperpendek hidupn!a atau karena perubahan lingkungan !ang mengakibatkan penghan&uran sel darah merah.
•
Keadaan dimana sel darah merah itu sendiri terganggu adalah5 1. hemoglobinopati, !aitu hemoglobin abnormal !ang diturunkan, misal n!a anemia sel sabit
8
#. gangguan sintetis globin misaln!a talasemia . gangguan membran sel darah merah misaln!a serositosis herediter +.deisiensi
en?im
misaln!a
deisiensi
;3P*
(glukosa
berkurang
atau
3'osat
dehidrogenase).
(#) penurunan atau gangguan pembentukan sel. •
pembentukan
sel
darah
merah
!ang
terganggu
(diseritropoiesis). •
Dang termasuk dalam kelompok ini adalah5 (a) keganasan !ang tersebar seperti kanker pa!udara, leukimia dan multipel mielomaE obat dan ?at kimia toksikE dan pen!inaran dengan radiasi dan (b) pen!akit'pen!akit menahun !ang melibatkan ginjal dan hati, pen!akit' pen!akit ineksi dan deiensi endokrin.
/anda dan gejala •
;ejala dan tanda'tandan!a !ang disebabkan oleh pasokan oksigen !ang tidak men&ukupi kebutuhan ini bervariasi, dan merupakan respons atas kompensasi jantung dan pernaasan berdasarkan berat dan laman!a jaringan mengalami kekurangan oksigen.
•
/anda'tanda dan gejala (sindrom) anemia adalah penderita mengeluh lemah, sakit kepala, telinga mendenging, penglihatan berkunang'kunang, merasa &epat letih, sempo!ongan, mudah tersinggung, menstruasi berhenti, libido berkurang, gangguan saluran &erna, s&lera ikterik, organ limpa membesar, sesak naas (mula'mula naas dalam, lama'kelamaan naas menjadi dangkal akhirn!a pa!ah jantung sampai s!ok), nadi lemah dan &epat, hipotensi ortostatik serta tekanan darah sedikit naik sebagai
9
akibat releks pen!empitan pembuluh darah arteriola. ika anemia bertambah berat, bisa men!ebabkan stroke atau serangan jantung. ;ejala → anemia → gangguan ungsi jaringan mekanisme kompensasi5 1. Penurunan transpor oksigen vasokonstriksi5 lelah, lemas, &engeng (irritable), pu&at, sesak #. Berkurangn!a volume darah5 hipotensi (renjatan), pu&at . Peninggian &ardia& output5 takikardi, tekanan nadi , bising jantung. 9a&tor risiko5 •
anita !ang berumur kurang dari #0 tahun atau lebih dari % tahun, mempun!ai risiko !ang tinggi untuk hamil.
•
introbe (17F4) men!atakan baha usia ibu dapat mempengaruhi timbuln!a anemia, !aitu semakin rendah usia ibu hamil maka semakin rendah kadar hemoglobinn!a.
•
2uhilal et al (1771) dalam penelitiann!a
men!atakan baha
terdapat
ke&endrungan semakin tua umur ibu hamil maka presentasi anemia semakin besar. •
:sia 5 anak'anak dan anita premenopouse lebih tinggi 8 lipat dibanding pria dan anita menopouse
•
anita premenopouse 5 $ampai dengan 10G atau lebih perempuan remaja dan deasa di baah +7 tahun kekurangan ?at besi. anita Amerika dan Arika' Amerika ispanik memiliki dua prevalensi anemia dibandingkan dengan anita Kaukasia. isiko untuk anemia pada remaja putri adalah sekitar G
•
Lama *easa 5 $ekitar 10G dari orang deasa usia 3% tahun dan lebih tua mengalami anemia. :ntuk pasien di rumah jompo, sekitar %0G menderita anemia.
10
Pen!ebab anemia pada orang deasa meliputi kekurangan gi?i, pen!akit inlamasi kronis, dan pen!akit ginjal kronis. •
Pen!akit kronis atau Kritis
•
Kehamilan 5 Kekurangan ?at besi terjadi pada #0G anita hamil di negara'negara maju. Bahkan lebih buruk, %0G atau lebih perempuan di negara'negara nonindustriali?ed menjadi kekurangan ?at besi, dan 0 ' %0G !ang kekurangan asam olat. Anemia berat dikaitkan dengan tingkat kematian lebih tinggi pada anita hamil.
#.%
2ekanisme pu&at, pusing, &epat lelah,berdebar'debar. Pada kehamilan, kadang'kadang ditemukan pansitopenia disertai aplasia sumsum tulang !ang berlangsung sementara. al ini mungkin disebabkan oleh estrogen pada seseorang dengan predisposisi genetik, adan!a ?at penghambat dalam darah atau tidak ada perangsang hematopoiesis. Anemia aplastik sering sembuh setelah terminasi kehamilan, dapat terjadi lagi pada kehamilan berikutn!a. Kegagalan ematopoietik 5 Kegagalan poduksi sel darah bertanggung jaab atas kosongn!a sumsum tulang !ang tampak jelas pada pemeriksaan apusan aspirat sumsum tulang atau spesimen core biopsy sumsum tulang. asil pen&itraan dengan magnetic resonance imaging vertebra memperlihatkan digantin!a sumsum tulang oleh jaringan lemak !ang merata. $e&ara kuantitati, sel'sel hematopoetik !ang imature dapat dihitung dengan flow cytometry. $el' sel tersebut mengekspresikan protein cytoadhesie, !ang disebut -*+. Pada pemeriksaan flow cytometry, antigen sel -*+ dideteksi se&ara louresens satu persatu, sehingga jumlah sel'sel -*+ dapat dihitung dengan tepat. Pada anemia aplastik, sel'sel ⁺
-*+
⁺
juga hampir tidak ada !ang berarti baha sel'sel induk pembentuk koloni
eritroid, m!eloid, dan megakar!ositik sangat kurang jumlahn!a. !ssay lain untuk sel'sel hematopoietik !ang sangat primiti dan HtenangI ("uiescent ), !ang sangat mirip jika tidak dikatakan identik dengan sel'sel asal, juga memeperlihatkan penurunan. Pasien !ang mengalami panstopenia mungkin telah mengalami penurunan populasi sel asal dan sel 11
induksampai sekitar 1G atau kurang. *eisiensi berat tersebut mempun!ai konsekuensi kualitati, !ang di&erminkan oleh pemendekan telomer granulosit pada pasien anemia aplstik.
#.3
Kolerasi Anemia, kehamilan dan lingkungan /erjadi paling sering di trimester dua dan *ibagi dalam beberapa ma&am anemia –
*idapat
–
erediter
/imbal hitam berbaha!a bagi ibu hamil ;ejala klinis kera&unan timah hitam pada individu deasa tidak akan timbul pada kadar Pb !ang terkandung dalam darah dibaah F0 mg Pb"100 g darah namun hambatan aktivitas en?im untuk sintesa haemoglobin sudah terjadi pada kandungan Pb normal (06 +0 mg), $en!aa Pb organik bersiat neurotoksik dan tidak men!ebabkan anemia, *apat men!ebabkan kematian janin.
12
#.3 ** 1. *eisiensi 9e *einisi 5 Anemia deisiensi besi adalah anemia !ang timbul akibat kekosongan &adangan besi tubuh(developed iron store) sehingga pen!ediaan besi untuk eritropoesis berkurang, sehingga akhir pembentukan b berkurang
AMERI!A LA"IN
IND#NESIA
Laki'laki deasa
3G
G
1%'%0G
anita tak hamil
#0G
14'#1G
#%'+FG
anita hamil
30G
7'+3G
+3'7#G
+. saluran napas 5 hemoptoe 9aktor nutrisi 5 akibat kurangn!a jumlah besi total dalam makanan, atau kualitas besi(biovaibilitas) besi !ang tidak baik (makanan ban!ak serat,rendah vitamin -, dan rendah daging). Kebutuhan besi meningkat 5 seperti ada prematuritas,anak dalam masa pertumbuhan dan
kehamilan.
;angguan
absorpsi besi 5 gastrektomi,topical sprue#atau kolitis kronik. Pada orang deasa anemia deisiensi !abg sering dijumpai di klinik hampir identik dgn perdarahan menahun. Pen!ebab perdarahan !ang paling sering pada laki'laki perdarahan gastrointestinal sedangkan pada anita paling sering metrorhagia. Pathogenesis 5 Perdarahan menahun men!ebabkan kehilangan besi sehingga &adangan besi semakin menurun. ika &adangan kosong maka keadaan ini disebut iron depleted state !ang ditandai oleh
kadar eritin serum, absorpsi
besi dalam usus,serta penge&atan dalam sumsum tulang( ' ).
Apabila
kekurangan besi berlanjut terus maka pen!ediaan besi untuk eritropoesis berkurang sehingga menimbulkan gangguan pada bentuk eritrosit tetapi anemia
se&ara klinis belum terjadi,inilah !ang disebut iron deficience
erythropoesis. $elanjutn!a timbul anemia hipokromik mikrositer sehingga disebut sebagaii iron dei&ien&! anemia. Pada saat ini juga terjadi kekurangan besi pada epitel serta pada beberapa en?im !ang dapat menimbulkan gejala pada kuku,epitel mulut dan aring serta beberapa gejala lainn!a. /anda dan gejala 5
14
Pemeriksaan penunjang 5 Pemeriksaan laboraturium. b dan indeks eritrosit5 didapatkan anemia hipokromik mikrositer dangan penurunankadar b mulai
dari ringan hingga berat.
2-J,2-- dan 2- menurun. 2-J40l han!a di dapatkan pada A*B dan thalasemia ma!or.*(red &ell distribution idth) meningkat menandakan adan!a anisositisis. Asupan darah menunjukan anemuia
hipokromik
mikrositer,anisositosis,poikilositosis,anulosit
berbanding lurus dengan derajat anemia. Kadarbesi serum menurun ,%0mg"dl,/=B-(total iron binding &apa&it!)
meningkat %0mg"dl dan saturasi transerin1%G Kadar serum eritin #0mg"dl.jika terdapat inlamasi maka eritin serum sampai dengan 30mg"dl masih dalam menunjukan adan!a
deisiensi besi. Protoporirin eritrosit meningkat (100mg"dl) $umsum tulang5 menunjukan hiperplasia normoblastik
dengan
normoblastke&il'ke&il !ang dominan.
15
Pada laboraturium !ang maju dapat diperiksa reseptor transerin5 kadar reseptor transerinmeningkat pada deisiensi besi,normal pada anemia
akibat pen!akit kronik dan thalasemia. Penge&atan besi sumsum tulang denga biru prusia !ang menunjukan
&adangan besi !ang negati Perlu dilakukan pemeriksaan ntukmen&ari oen!ebab anemia deisiensi besi5 antara lain pemeriksaan eses akibat &a&ing tambang,sebaikn!a dilakukan semi kuantitati.pemeriksaan darah samar eses
Penatalaksanaan 5 /erapi terhadap A*B dapat verupa5 /erapi kausal5 tergantung pen!ebabn!aEmisaln!a pengobatan &a&ing tambang, pengobatan hemoroid,pengobatan menoragia terapi ini harus dilakukan karena jika tidak maka anemia akan kambuh lagi Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam tubuh Besi per oral 5 merupakan obat pilihan pertama karena eekti murah dan aman.preparat !ang tersedia !atu5 oral berat,kepatuhan berobat kurang,koretis ulserativa,perlu peningkatan b se&ara tepat. Pengobatan lainerrous sulphat5 preparat pilihan pertama (murah dan eekti0.dosis58#00mg glu&onate,errous 9errous
umarat,errous
la&tate,errous
su&&inate,hargan!a lebih mahal tetapi eektivitas dan eek samping hamping sama. Besi parenatal$ eek sampin!a lebih berbaha!a,serta hargan!alebih mahalindikasin!a !aitu5 i.intoleransi ' diet5 sebiakn!a diberi makanan bergi?idengan tinggi protein terutama !ang berasal dari protein heani. ' vitamin & diberikan 8100mg"hari untuk meningkatkan absorpsi besi ' transusi darah5 anemia kekurangan besi jarang memerlukan transusi darah dengan indikasi 1.adan!a pen!akit jantung anermik dengan an&aman pa!ah jantung
16
#.anemia !ang sangat sistematik misaln!a anemia dengan gejala pusing !ang sangat men&olok .Penderita memerlukan pendingkatan b !ang &epat Komplikasi 5 Komplikasi anemia pada umumn!a !ang ringan dapat berupa E '' kurangn!a konsentrasi, 'da!a tahan tubuh !ang berkurang, 'sampai !ang berat bisa men!ebabkan gagal jantung ' Anemia pada kehamilan dapat memberikan komplikasi ' pada ibu berupa E abortus,kelahiran prematur,aktu bersalin !ang berkepanjangan"lama,pendarahan persalinan,sho&k,gagal jantung ' Pada anak beruoa E prematur,kematian janin,&a&at baaan,&adangan besi !ang kurang 'Komplikasi anemia
pada
anak
dapat
berupa
penurunan
ke&erdasan,terganggun!a perkembangan koordinasi mental maupun motorik serta mempengaruhi emosi
ba!i sehingga lebih penakut, ragu' ragu. *an
bila tidak diindahkan kelainan ini bisa bersiat irreversible Pen&egahan 5 2engingat tinggin!a prevalensi anemia deisiensi besi dimas!arakat
maka
diperlukan
suatu
tindakan
terpadu.tindakan pen&egahan tersebut dapat berupa5 pendidikan kesehatan5 Kesehatan lingkungan misaln!a tentang pemakain
pen&egahan
!ang
jamban,perbaikan
lingkungan kerja, pemakaian alas kaki sehingga dapat men&egah pen!akit &a&ing tambang. Pen!uluhan gi?i untuk mendorong konsumsi makanan !ang membantu absopsi besi. Pemberantasan ineksi &a&ing tambang sebagai sumber perdarahan kronik paling sering didaerah tropikpengendalian ineksi &a&ing tambang dapat dilakukan dengan pengobatan masal dengan anthelmentik dan perbaikan sanitasi. $uplementasi besi !aitu pemberian besi proilaksis pada segmen penduduk !ang rentan.seperti ibu hamil dan anak balita. 9ortiikasi bahan makanan dengan besi !aitu men&urkan besi pada bahan makanan Prognosis 5 Prognosis baik apabila pen!ebab anemian!a han!a karena kekurangan besi saja dan diketahui pen!ebabn!a serta kemudian dilakukan penanganan !ang adekuat. ika terjadi kegagalan dalam pengobatan, perlu dipertimbangkan beberapa kemungkinan sebagai berikut 5 17
' ' ' '
*iagnosis salah *osis obat tidak adekuat Preparat 9e tidak tepat atau kadaluarsa Perdarahan !ang tidak teratasi atau perdarahan !ang tidak tampak
berlangsung menetap ' *isertai pen!akit !ang mempengaruhi absorpsi dan pemakaian besi (ineksi, keganasan, pen!akit hati, pen!akit ginjal,pen!akit tiroid,pen!akit deisiensi vitamin B1#, asam olat ). ' ;angguan absorpsi saluran &erna
#. Anemia megaloblastik Definisi $ Anemia megaloblastik ialah anemia !ang khas di tandai oleh adan!a sel megaloblast dalam sumsum tulang. $el megalo blast adalah sel prekursor eri!rosit dengan bentuk sel !ang besar disertai adan!a kesenjangan pematangan sitoplasma dan inti dimana sitoplasma maturasin!a normal tetapi intin!a besar dengan susunan kromosom !ang longgar. Etiologi $
Anemia megaloblastik disebabkan oleh kekurangan vitamin B1# atau asam olat. Pada anita hamil anemia deisiensi asam olat paling sering disebabkan karena aktor nutrisi, karena &adangan asam olat tubuh jauh lebih rendah dibandingkan dengan &adangan vitamin B1#.
18
Dasar %ioki&ia'i pa(sa ane&ia &egalo%lastik
*>Adibentuk melalui prolimerasi keemppat deoksiribonukleosia triosat. *eisiensi olat dianggap men!ebabkan terjadin!a anemia megaloblastik dengan &ara menghambat sintesis trimidilat !aitu suatu tahap !ang membatasi ke&epatan sintesis *>A !ang disintesis timidin monoosat,karena reaksi ini memerlukan %' 10'metilen,/9 poliglutamat sebagai koen?im. $emua sel tubuh termasuk sel sumsum tulang menerima olat dari plasma dalam bentuk metil /9. B1# dalam perann!a dalam metiasi homeosisten menjadi metionin diperlukan dalam konversi metil /9./9 adalah suatu substrat untuk sintesis poliglutamat osat dalam sel. Poliglutamat olat bertindak sebagai koen?im olat intraseluler termasuk %,10 metilen /9 poliglutamamat,!aitu bentuk koen?im olat !ang terlibat dalam reaksi timidilat sintetase. Ketiadaan B1# men&egah terjadin!a demetilasi metil /9 sehingga sel kekurangan /9dan koen?im poliglutamat olat. Pen!ebab anemia megaloblastik lain bersiat kongenital atau didapat (misal5 terapi obat antimetabolit)menghambat sintesis purin atau pirimidin pada salah satu tahap. Akibatn!a berkurangn!a pasokan salah satu dari keempat salah satu prekursor !ang diperlukan untuk sintesiss. )e*ala kinik •
;ambaran umum anemia megaloblastik5 o
Anemia timbul perlahan dan progresi
o
Kadang'kadang disertai ikterus ringan
o
;lositis (n!eri lidah) dengan lidah papiln!a halus dan berarna merah, seperti daging
o
•
(buffy tounge )
;ejala untuk anemia de. vitamin B1# dijumpai gejala neuropati (kelainan neurologik), 19
•
sedangkan de. asam olat tidak disertai neuropati.
•
;ejala neuropati berupa su b acute com b ined degeneration5
• •
neuritis perier 5 mati rasa, rasa terbakar pada jari kerusakan &olumna posterior5 gangguan posisi, vibrasi dan tes omberg
•
positi kerusakan &olumna latelaris5 spastisitas dengan deep refle$ hiperakti dan ganggu
pe&eriksaan penun*ang
:ji untuk menentukan pen!ebab deisiensi vitamin B1# atau olat
Penatalaksanaan ane&ia &egalo%lastik
20
•
Kebutuhan minimal olat setiap hari kira'kira %0 mg mudah diperoleh dari diet rata'rata. o
$umber !ang paling melimpah adalah daging merah (misaln!a hati dan ginjal) dan sa!uran
o
berdaun hijau !ang segar.
-ara memasak harus benar, %0G sampai 70G olat dapat hilang pada &ara
memasak
!angmemakai ban!ak
air.9olat diabsorpsi
dari
duodenum dan jejunum bagian atas, terikat pada •
protein plasma se&ara lemah dan disimpandalam hati. /anpa adan!a asupan olat
•
persediaan olat biasan!a akan habis kira'kira dalam aktu + bulan.
. Anemia emolitik
21
*einisi 5 Penurunan jumlah sel darah merah akibat destruksi sel darah merah
!ang berlebihan
!ESIMPULAN
22
Pada skenario # ini, berdasarkan tanda dan gejala di dapatkan orking diagnosis adalah anemia hemolitik !ang di sebabkan adan!a ikterus sesuai dengan kasus tersebut. *an disarankan pada penderita melakukan periksa darah total. *an diberikan terapi !ang sesuai dengan tanda dan gejala !ang di alami oleh penderita tersebut !aitu5 i. =munosupresi. A?athioprin, sikloosamid ii. /erapi lain5 dana?ol (dipakai bersama steroid), terapi imunoglobulin intravena, m!&ophenolate moetil, ritu?imab dan alemtu?umab iii. /erapi transusi. iv. $plenektomi. v. kortikosteroid5 1'1.% mg"kgBB"hari.
DA"AR PUS"A!A
Buku Ajar =lmu Pen!akit *alam
Bakta, = 2ade. #003. %ematologi &linik 'ingkas. akarta 5 <;$adikin 2uhamad, #00#, Biokimia *arah, idia medika, jakarta http5"".majalah'arma&ia.&om http5"".pediatrik.&om $!lvia A. Pri&e Lorraine 2. ilson, #00#, Patoisiologi, ilid1, <;-, akarta .anemia.org Mu&kerman K$. Pendekatan ke anemia. *alam5 ;oldman L, Ausiello *, eds (ecil )edicine.. # ed. Philadelphia, Pa5 $aunders
utr ev #003 2a!E3+(% Pt #)5s+'s71 Ali?on *raper,the @8ord Brie Penelope >estel,&onsultation :>=-<9 -openhagen 1773 hoobrand,.9,dkk.#00%. kapita selekta hematologi#<;-.akarta. ;u!ton all Buku ajar isiologi kedokteran
24
