MAKALAH TENTANG PENYAKIT PENYAKIT HIRSCHSPRUNG HIR SCHSPRUNG ATAU ATAU MEGACOLON MEGACOLO N
OLEH KELOMPOK 2 IPN 5A 1. ROSS ROSSIIFUL FUL HU HUDA 2. LO LORE RENC NCIA IA DIKA DIKA Y. 3. MAHAR MAHARDIK DIKA A ROCHM ROCHMANA ANA K.P. K.P. 4. ROSW ROSWIT ITT TA NIN NININ ING G OLLA. OLLA. 5. ADHA ADHA BAY BAYU NUG NUGRO ROHO HO.. 6. DANI DANIEL EL YOSE YOSEF F MEAK MEAK.. 7. NAT NATALIA LIA HO HOAR AR T. T. 8. KRIS KRISAN ANTU TUS S NAH NAHAK AK.. . DEBI DEBI TANTIA. IA. 1!. CANDRA WA WASANA P. P. 11. 11. RUDI CAHYO CAHYO S. 12. YOPIE YOPIE W. W.
SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN SURYA MITRA HUSADA KEDIRI
TAHUN 2!14 KATA KATA PENGANTAR PENG ANTAR
Puji dan syukur kami ucapkan kehadirat Tuhan, Tuhan, yang mana atas berkat rahmat, nikmat dan hidayahnya sehingga makalah ini dapat diselesaikan. Tidak lupa pula sholawat serta salam kita
ucapkan kepada junjungan Nabi Besar Muhammad SA, yang mana beliau telah membawa umatnya dari alam yang gelap gulita ke alam yang terang benderang dan penuh ilmu pengetahuan.
Penulis menyusun makalah yang berjudul !Penyakit "irschsprung ! ini karena ada sangkut pautnya antara ilmu keperawatan dengan #lmu $eperawatan khususnya pada Sistem Pencernaan. Penulis berharap makalah Penyakit "irschsprung ini akan sangat berguna dalam menambah wawasan dan ilmu pengetahuan dalam pembelajaran di bidang #lmu $eperawatan.
%alam penyusunan makalah ini penulis menyadari akan segala kekurangan dan kemampuan yang sangat terbatas dimiliki oleh penulis, sehingga dalam penulisan, penyusunan kalimat dan dalam mencari sumber buku serta internet masih kurang dan teramat sulit. Namun penulis sudah berusaha semaksimal mungkin agar makalah ini dapat diselesaikan untuk memenuhi tugas yang telah diberikan oleh dosen pembimbing dan berusaha untuk menjadikan yang terbaik.
%engan segala kerendahan hati, penulis sangat mengharapkan kritikan dan saran saran yang si&atnya membangun demi penyempurnaan makalah ini. %an penulis berharap semoga makalah ini dapat memenuhi harapan kita semua.
$ediri, '( %esember )*'+
Penyusun
DAFTAR ISI
"alaman Sampul........................................................................................................ $ata Pengantar........................................................................................................... %a&tar #si..................................................................................................................... BAB # Pendahuluan '.' atar Belakang Masalah.................................................................................. '.) -umusan Masalah........................................................................................... '.( Tujuan Penulisan............................................................................................. '.+ Man&aat Penulisan........................................................................................... '. uaran yang %iharapkan................................................................................. BAB ## Tinjauan Teori ).' Pengertian Penyakit "irschsprung................................................................. ).) /tiologi Penyakit "irschsprung.....................................................................
i ii iii
).( Pato&isiologi dan eb o& 0aution Penyakit "irschsprung............................. ).+ Mani&estasi $linis Penyakit "irschsprung..................................................... ). $lasi&ikasi Penyakit "irschsprung................................................................. ).1 Penatalaksanaan Penyakit "irschsprung........................................................ ).2 Pemeriksaan Penunjang Penyakit "irschsprung............................................ ).3 $omplikasi Penyakit "irschsprung................................................................ ).4 /pidemiologi Penyakit "irschsprung..................................................... ....... BAB ### Skenario $asus (.' 0ontoh #lustrasi $asus Penyakit "irschsprung............................................... BAB #5 Pembahasan +.' Pembahasan #lustrasi $asus sesuai dengan $onsep Asuha $eperawatan....... BAB 5 Penutup .' $esimpulan..................................................................................................... .) Saran................................................................................................................ %a&tar Pustaka............................................................................................................
BAB I PENDAHULUAN 1.1 L"#"$ B%&"'"() M"*"&"+
Penyakit "irschsprung atau Megacolon adalah penyakit yang tidak adanya sel 6 sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid colon. %an ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya e7akuasi usus spontan 8Bet9, 0ecily : Sowden; )***<. Penyakit hirschsprung atau megacolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir ( $g, lebih banyak laki 6 laki daripada perempuan. 8Arie& Mansjoeer, )***<.
Melakukan asuhan keperawatan 8askep< pada pasien dengan gangguan hirschsprung merupakan aspek legal bagi seorang perawat walaupun &ormat model asuhan keperawatan di berbagai rumah sakit berbeda=beda. Seorang perawat pro&esional di dorong untuk dapat memberikan pelayanan kesehatan seoptimal mungkin, memberikan in&ormasi secara benar dengan memperhatikan aspek legal etik yang berlaku.
Metode perawatan yang baik dan benar merupakan salah satu aspek yang dapat menentukan kualitas !asuhan keperawatan> 8askep< yang diberikan yang secara langsung maupun tidak langsung dapat meningkatkan brand kita sebagai perawat pro&esional dalam pelayanan pasien gangguan hischsprung. Pemberian asuhan keperawatan pada tingkat anak, remaja, dewasa, hingga lanjut usia hingga bagaimana kita menerapkan manajemen asuhan keperawatan secara tepat dan ilmiah diharapkan mampu meningkatkan kompetensi perawat khususnya.
1.2 R,-,*"( M"*"&"+
%ari latar belakang masalah yang telah disampaikan di atas, maka rumusan masalah dari makalah yang berjudul ! Penyakit "irschsprung ! adalah sebagai berikut ; a. Apa pengertian dari penyakit hirschsprung ? b. Apa etiologi dari penyakit hirschsprung ? c. Bagaimana pato&isiologi dan @0 dari penyakit hirschsprung ? d. Bagaimana mani&estasi klinis dari penyakit hirschsprung? e. Apakah klasi&ikasi dari penyakit hirschsprung ? &. Bagaimana penatalaksanaan dari penyakit hirschsprung? g. Pemeriksaan penunjang apa yang digunakan dalam mendeteksi penyakit hirschsprung ? h. $omplikasi apa yang bisa terjadi jika pasien menderita penyakit hirschsprung ? i.
Bagaimana epidemiologi dari penyakit hirschsprung ?
1.3 T,,"( P%(,&/*"(
%ari rumusan masalah yang telah ditulis, maka tujuan penulisan dari makalah yang berjudul tentang ! Penyakit "irschsprung ! adalah sebagai berikut ; a. Mengetahui pengertian dari penyakit hirschsprung. b. Mengetahui penyebab penyakit hirschsprung. c. Mengetahui pato&isiologi dan web o& caution dari penyakit hirschsprung. d. Mengetahui mani&estasi klinis dari penyakit hirschsprung. e. Mengetahui klasi&ikasi penyakit hirschsprung. &. Mengetahui penatalaksanaan dari penyakit hirschsprung. g. Mengetahui pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada pasien dengan penyakit hirschsprung. h. Mengetahui komplikasi yang dapat disebabkan dari penyakit hirschsprung. i.
Mengetahui epidemiologi dari penyakit hirschsprung.
1.4 M"(0""# P%(,&/*"(
Man&aat secara teoritis yaitu dapat menambah pengetahuan dan keterampilan dalam memberikan asuhan keperawatan pada pasien dengan dengan penyakit hirschsprung, sementara man&aat praktis untuk mahasiswa adalah dapat menambah wawasan dan pengetahuan bagi semua mahasiswa tentang asuhan keperawatan pada pasien dengan penyakit hirschsprung. 1.5 L,"$"( "() D/+"$"'"(
uaran yang diharapkan pada pembuatan makalah ini adalah mengacu pada Panduan Pembuatan Makalah yang telah diberikan oleh %osen Pengampu Mata $uliah Sistem Pencernaan.
BAB II TINAAUAN TEORITIS
2.1 P%()%$#/"( P%("'/# H/$*+*$,()
Penyakit hirschsprungs atau yang juga disebut congenital megakolon, merupakan akibat tidak adanya sel ganglion dalam rectum atau bagian usus besar 80orwin, /li9abeth . )**3<. Penyakit hirschsprungs adalah kelainan congenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik dari tidak memadainya motilitas pada bagian usus 8"ockenberry, Marilyn , et al. )**(<. "irschsprungs atau Megacolon adalah penyakit yang tidak adanya sel=sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid 0olon. %an ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya e7akuasi usus spontan 8Bet9, 0ecily , et.al. )**)<. Penyakit "irschsprung atau Mega $olon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir ( $g, lebih banyak laki 6 laki dari pada perempuan. 8Arie& Mansjoeer ; )*** <. "irschprung adalah penyakit akibat tidak adanya sel 6sel ganglion di dalam usus yang terbentang ke arah proksimal mulai dari anus hingga jarak tertentu. 8Behrman : 7aughan,'44);+)1< "irschprung adalah aganglionosis ditandai dengan tidak terdapatnya neuron mienterikus dalam sengmen kolon distal tepat disebelah proksimal s&ingter ani 8#sselbacher,dkk,'444;)< Penyakit hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai usus halus 8 Ngastiyah,)**;)'4<
2.2 E#/&)/ P%("'/# H/$*+*$,()
Adapun yang menjadi penyebab "irschsprung atau Megacolon itu sendiri adalah sebagai berikut ; •
Aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari s&ingter ani internus ke arah proksimal, 2*C terbatas di daerah rektosigmoid, '*C sampai
•
seluruh kolon dan sekitarnya, C dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. %iduga terjadi karena &aktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan down syndrome.
•
$egagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding pleDus.
2.3 P"#0/*/&)/ P%("'/# H/$*+*$,()
Aganglionis kongenital pada usus bagian distal merupakan pengertian penyakit "irschsprung. Aganglionosis bermula pada anus, yang selalu terkena, dan berlanjut ke arah proDimal dengan jarak yang beragam. Pleksus myenterik 8 Auerbach< dan pleksus submukosal 8 Meissner < tidak ditemukan, menyebabkan berkurangnya peristaltik usus dan &ungsi lainnya. Mekanisme akurat mengenai perkembangan penyakit ini tidak diketahui. Sel ganglion enterik berasal dari di&&erensiasi sel neuroblast. Selama perkembangan normal, neuroblast dapat ditemukan di usus halus pada minggu ke 2 usia gestasi dan akan sampai ke kolon pada minggu ke ') usia gestasi. $emungkinan salah satu etiology "irschsprung adalah adanya de&ek pada migrasi sel neuroblast ini dalam jalurnya menuju usus bagian distal. Migrasi neuroblast yang normal dapat terjadi dengan adanya kegagalan neuroblast dalam bertahan, berpoli&erase, atau berdi&&erensiasi pada segmen aganglionik distal. %istribusi komponen yang tidak proporsional untuk pertumbuhan dan perkembangan neuronal telah terjadi pada usus yang aganglionik, komponen tersebut adalah &ibronektin, laminin, neural cell adhesion molecule, dan &aktor neurotrophic. Sebagai tambahan, pengamatan sel otot polos pada kolon aganglionik menunjukkan bahwa bagian tersebut tidak akti& ketika menjalani pemeriksaan elektro&isiologi, hal ini menunjukkan adanya kelainan myogenik pada perkembangan penyakit "irschspurng. $elainan pada sel 0ajal, sel pacemaker yang menghubungkan antara sara& enterik dan otot polos usus, juga telah dipostulat menjadi &aktor penting yang berkontribusi. Terdapat tiga pleksus neuronal yang menginner7asi usus, pleksus submukosal 8Meissner<, #ntermuskuler 8Auerbach<, dan pleksus mukosal. $etiga pleksus ini terintegrasi dan berperan dalam seluruh aspek &ungsi usus, termasuk absorbsi, sekresi, motilitas, dan aliran darah. Motilitas yang normal utamanya dikendalikan oleh neuron intrinsik. Eanglia ini mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos, dimana relaksasi mendominasi. Fungsi usus telah adekuat tanpa inner7asi ekstrinsik. $endali ekstrinsik utamanya melalui serat kolinergik dan adrenergik. Serat kolinergik ini menyebabkan kontraksi, dan serat adrenergik menyebabkan inhibisi. Pada pasien dengan penyakit "irschsprung, sel ganglion tidak ditemukan sehingga kontrol intrinsik menurun, menyebabkan peningkatan kontrol persara&an ekstrinsik. #nner7asi dari sistem kolinergik dan adrenergik meningkat )=( kali dibandingkan inner7asi normal.
Sistem adrenergik diduga mendominasi sistem kolinergik, mengakibatkan peningkatan tonus otot polos usus. %engan hilangnya kendali sara& intrinsik, peningkatan tonus tidak diimbangi dan mengakibatkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik yang tidak terkoordinasi, dan pada akhirnya, obstruksi &ugsional. Penyakit "irschsprung adalah akibat tidak adanya sel ganglion pada dinding usus, meluas ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus sampai panjang yang ber7ariasi. Tidak adanya iner7asi sara& adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segman yang aganglionik terbatas pada rektosigmoid pada 2C penderitaG pada '*C, seluruh kolon tanpa sel=sel ganglion. Bertambah banyaknya ujung=ujung sara& pada usus yang aganglionik menyebabkan kadar asetilkolinesterase tinggi. Secara histologi, tidak didapatkan pleksus Meissner dan Auerbach dan ditemukan berkas=berkas sara& yang hipertro&i dengan konsentrasi asetilkolinesterase yang tinggi diantara lapisan=lapisan otot dan pada submukosa. 8Bet9, 0ecily , et.al. )**)<.
Pathway $egagalan migrasi ganglion sel cranio caudal 8 6 ') minggu< Pembentukan sara& parasimpatis pada segmen usus besar tidak sempurna 8aganglionik< Tidak adanya sel ganglion parasimpatis otonom 8Pleksusmeisner dan Auerbach< "irschsprung 8segmen panjang ; melebihi sigmoid seluruh kolon atau usu halus dan segmen pendek<
"ipertro&i otot kolon pada sub proDimal atau 9ona peralihan antara usus dan persara&an
AnDietas $egagalan sphincter anal internal untuk relaksasi Motilitas usus menurun
Penebalan dinding colon Terjadi konstipasi atau obstipasi 0olon distal berdilatasi hebat Akumulasi &eses dan gas Mikroorgnisme berkembang biak di daerah colon Akumulasi enterocolitis
%ilatasi colon distal Megacolon
Tindakan pembedahan uka terbuka dan terpasang stoma
Peningkatan peristaltik pada colon proksimal Perubahan Pola /liminasi
%iare
"ipertro&i otot colon dan distensi abdomen
Terputusnya kontinuitas jaringan
@utput cairan dan elektrolit Berlebih %ehidrasi berat
-esiko Tinggi $erusakan #ntegritas $ulit
Eangguan $eseimbangan Stagnansi makanan 0airan dan /lektrolit
Menekan dia&ragma
#mpuls ke Sistem Sara& Pusat
/kspansi paru 6 paru menurun
Merangsang untuk 7omitus
Sesak na&as
AnoreDia Pola Na&as Tidak /&ekti&
Nutrisi $urang dari $ebutuhan Tubuh
Pengeluaran 9at 7asoakti& misalnya bradikinin dan serotonin Merangsang reseptor sara& bebas -angsang thalamus $orteks cerebri
Nyeri Akut
2.4 M"(/0%*#"*/ K&/(/* P%("'/# H/$*+*$,()
Penyakit megakolon ini sendiri memiliki gejala klinis berupa obstipasi, obstruksi akut 8baru lahir< dan yang terkena kebanyakan bayi yang cukup bulan. %an trias penyakit ini adalah mekonium terlambat keluar 8H)+ jam<, perut kembung, dan muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar biasanya juga terjadi diare dan enterokolitis kronik. Sembilan puluh sembilan persen bayi lahir cukup bulan mengeluarkan mekonium dalam waktu +3 jam setelah lahir. Penyakit "irschsprung harus dicurigai apabila seorang bayi cukup bulan 8penyakit ini tidak biasa terjadi pada bayi kurang bulan< yang terlambat mengeluarkan tinja. Beberapa bayi akan mengeluarkan mekonium secara normal, tetapi selanjutnya memperlihatkan riwayat konstipasi kronis. Eagal tumbuh dengan hipoproteinemia karena enteropati pembuang protein sekarang adalah tanda yang kurang sering karena penyakit "irschsprung biasanya sudah dikenali pada awal perjalanan penyakit. Bayi yang minum AS# tadak dapat menampakkan gejala separah bayi yang minum susu &ormula. $egagalan mengeluarkan tinja menyebabkan dilatasi bagian proksimal usus besar dan perut menjadi kembung. $arena usus besar melebar, tekanan di dalam lumen meningkat, mengakibatkan aliran darah menurun dan perintang mukosa terganggu. Stasis memungkinkan proli&erasi bakteri, sehingga dapat menyebabkan enterokolitis 8Clostridium difficile, Staphylococcus aureus, anaerob, koli&ormis< dengan disertai sepsis dan tanda=tanda obstruksi usus besar. Pengenalan dini penyakit "irschsprung sebelum serangan enterokolitis sangat penting untuk menurunkan morbiditas dan mortalitas. Penyakit "irschsprung pada penderita yang lebih tua harus dibedakan dari penyebab perut kembung lain dan konstipasi kronis. -iwayat seringkali menunjukkan kesukaran mengeluarkan tinja yang semakin berat, yang mulai pada umur minggu=minggu pertama. Massa tinja besar dapat diraba pada sisi kiri perut, tetapi pada pemeriksaan rektum biasanya tidak ada tinja. Tinja ini, jika keluar, mungkin akan keluar berupa butir=butir kecil, s eperti pita, atau berkonsistensi cairG tidak ada tinja yang besar dan yang berkonsistensi seperti tanah pada penderita dengan konstipasi &ungsional. Pada penyakit "irschsprung masa bayi harus dibedakan dari sindrom sumbat mekonium, ileus mekonium, dan atresia intestinal. Pemeriksaan rektum menunjukkan tonus anus normal dan biasanya disertai dengan semprotan tinja dan gas yang berbau busuk. Serangan intermitten obstruksi intestinum akibat tinja yang tertahan mungkin disertai dengan nyeri dan demam.
'. Pada bayi Tidak bisa mengeluarkan meconium 8&eses pertama< dalam )+=)3 jam pertama • • • • • • •
setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan. Muntah bercampur dengan cairan empedu. %istensi abdomen. $onstipasi ringan entrokolitis dengan diare. %emam. Adanya &eses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans, terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah 8Bet9, 0ecily , et.al. )**)<.
). Pada anak $onstipasi. Tinja seperti pita dan berbau busuk. %istensi abdomen. Failure to thri7e 8gagal tumbuh<. Na&su makan tidak ada 8anoreksia<. Adanya masa di &ecal, dapat dipalpasi. Bia*anya tampak kurang nutrisi dan anemia. etargi. #n&eksi kolon, khususnya anak baru lahir atau yang masih sangat muda, yang dapat mencakup enterokolitis, in&eksi serius dengan diare, demam dan muntah dan kadang=kadang dilatasi kolon yang berbahaya 8Bet9, 0ecily , et.al. )**)<.
2.5 K&"*/0/'"*/ P%("'/# H/$*+*$,()
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan ) tipe yaitu antara lain sebagai berikut ; •
Penyakit hirschsprung pendek Iaitu penyakit hirscprung dengan aganglionik mulai dari anus hingga sigmoid. • #ni adalah 2* C penyakit yang ditemukan dan sering terjadi pada anak laki 6
•
laki dibanding anak perempuan. Penyakit hirschsprung panjang Iaitu dengan aganglionik dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai • seluruh kolon atau usus halus. %itemukan pada anak laki=laki dibanding anak perempuan.
2.6 P%("#"&"'*"(""( P%("'/# H/$*+*$,()
•
Pembedahan Penatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus • besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga &ungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis antara lain sebagai berikut ; Temporari ostomy • Iaitu penatalaksanaan yang dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah •
dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya. Pembedahan koreksi Pembedahan yang diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 4 $g 8)* pounds< atau sekitar ( bulan setelah operasi pertama 8Bet9, 0ecily , et.al. )**)<.
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan antara lain sebagai berikut ; Prosedur %uhamel • Jmumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari ' tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian •
posterior kolon normal yang ditarik tersebut. Prosedur Swenson Bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. $emudian dilakukan anastomosis end=to=end pada kolon berganglion dengan saluran anal
•
yang dilatasi. S&interotomi dilakukan pada bagian posterior. Prosedur Soa7e %ilakukan pada anak=anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung. %inding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. $olon yang bersara& normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.
•
$onser7ati& Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konser7ati& melalui • pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
•
Tindakan bedah sementara $olostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang • terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan
k e a d a a n u m u m m e m buruk. $olostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal. •
Terapi &armakologi Pada kasus stabil, penggunaan laksati& sebagian besar dan juga modi&ikasi diet • •
dan wujud &eses adalah e&ekti&. @bat kortikosteroid dan obat anti=in&lamatori digunakan dalam megakolon toksik. Tidak memadatkan dan tidak menekan &eses menggunakan tuba.
2.7 P%-%$/'*""( P%(,("() "" P%("'/# H/$*+*$,() •
Pemeriksaan laboratorium Pada tahap awal, ditemukan hasil laboratorium yang normal. Selanjutnya ditemukan adanya hemokonsentrasi, leukositosis dan nilai elektrolit yang abnormal. Peningkatan serum amilase sering didapatkan. eukositosis menunjukkan adanya iskemik atau strangulasi, tetapi hanya terjadi pada (3C=*C obstruksi strangulasi dibandingkan )2C=++C pada obstruksi non strangulata. "ematokrit yang meningkat dapat timbul pada dehidrasi. Selain itu dapat ditemukan adanya gangguan elektrolit. Analisa gas darah mungkin terganggu, dengan alkalosis metabolik bila muntah berat, dan metabolik asidosis bila tedapat tanda=tanda shock.
•
Biopsi rectum Biopsi merupakan tes paling akurat untuk penyakit "irschsprung. Pemeriksaan ini memberikan diagnosa de&initi& dan digunakan untuk mendeteksi ketiadaan ganglion. Tidak adanya sel=sel ganglion menunjukkan penyakit "irschsprung.
•
0olok dubur Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tertentu akan ada tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bau dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.
2.8 K-&/'"*/ P%("'/# H/$*+*$,()
Menurut 0orwin 8)**';(+< komplikasi penyakit hirschsprung yaitu gangguan elektrolit dan per&orasi usus apabila distensi tidak diatasi. Menurut Mansjoer 8)***;(3'< menyebutkan komplikasi penyakit hirschprung adalah sebagai berikut ; •
Pneumatosis usus
%isebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebihan dindingnya.
•
/nterokolitis nekrotiokans
%isebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebihan dindingnya.
•
Abses peri kolon
%isebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebihan dindingnya.
•
Per&orasi
•
%isebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.
Septikemia
%isebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoDin karena iskemia kolon akibat distensi berlebihan pada dindinng usus.
Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain sebagai berikut ; •
Eawat perna&asan 8akut<
%isebabkan karena distensi abdomen yang menekan paru 6 paru sehingga mengganggu ekspansi paru.
•
/nterokolitis 8akut<
%isebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran endotoDin.
•
Stenosis striktura ani
Eerakan muskulus s&ingter ani tak pernah mengadakan gerakan kontraksi dan relaksasi karena ada colostomy sehingga terjadi kekakuan ataupun penyempitan.
2. E/%-/&)/ P%("'/# H/$*+*$,()
Penyakit "irschsprung terjadi pada ' dari .*** kelahiran hidup dan merupakan penyebab tersering obstruksi saluran cerna bagian bawah pada neonatus. Penyakit yang lebih sering ditemukan memperlihatkan predominasi pada laki=laki dibandingkan perempuan dengan perbandingan +;'. #nsidens penyakit "irschsprung bertambah pada kasus=kasus &amilial yang rata=rata mencapai sekitar 1C 8berkisar antara )='3C<. Sementara untuk distribusi ras setara untuk bayi berkulit putih dan Amerika keturunan A&rika.
Penelitian yang dilakukan #Kbal dkk. 8)*'*< di -umah Sakit Sheikh Layed, Pakistan menunjukkan proporsi penyakit "irschsprung lebih tinggi pada anak laki=laki 82*,4C G ') dari '2 orang< daripada anak perempuan 8)4 ,+'C G dari '2 orang<. Penelitian tersebut juga menunjukkan proporsi penyakit "irschsprung lebih banyak ditemukan pada umur ) tahun 83,3(C G '* dari '2 orang< dibandingkan dengan umur H ) tahun 8+','2C G 2 dari '* orang<. Berdasarkan penelitian "idayat dalam kurun waktu ( tahun 8)**=)**3< di -umah Sakit ahidin Sudirohusodo terhadap )3 kasus penyakit "irschsprung menunjukkan proporsi jenis kelamin laki=laki adalah +),3C 8') dari )3 kasus< dan pada perempuan adalah 2,'C 8'1 dari )3 kasus<.
Menurut penelitian $artono yang menangani penyakit "irs chsprung di -S 0ipto Mangunkusumo memperlihatkan proporsi penyakit "irschprung lebih banyak ditemukan pada pasien berumur *=' bulan yaitu sebesar )4,2'C 8) dari '2 orang< sedangkan untuk umur ' bulan=' tahun sebesar )),3C 8+* dari '2 orang<. $artono juga mencatat penderita penyakit "irschsprung sebanyak '(' orang 82+,3C< berjenis kelamin lelaki sedangkan perempuan yang berjumlah ++ orang 8),'C<.
"asil penelitian Sari di -SJP ". Adam Malik pada tahun)** 6 )**4 tercatat ada * orang anak yang menderita penyakit "irschsprung dan dijadikan sampel penelitian. %ari * orang sampel tersebut, distribusi tertinggi pada kelompok usia *=) tahun yaitu sebanyak +* orang 83*C<. Ada (1 orang 82)C< berjenis kelamin laki =laki dan '+ orang 8)3C< berjenis kelamin perempuan yang tercatat menderita penyakit "irschsprung.
BAB III SKENARIO KASUS 3.1 C(#+ I&,*#$"*/ K"*,* P%("'/# H/$*+*$,()
Seorang bayi M berusia ' bulan dibawa ibunya ke rumah sakit pada tanggal ) uni )*'( dikarenakan perutnya kembung dan tidak bisa BAB. Setelah mendapatkan pelayanan dari rumah sakit, ibu mengatakan, anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lewat dubur, anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB, jadi sudah sembuh, mestinya boleh pulang. #bu pasien mengatakan bahwa sebelumnya anaknya mengalami kembung, pasien muntah setelah minum susu, muntah berupa susu yang diminum dan muntah sejak ( hari yang lalu. -iwayat
proses persalinan adalah lahir spontan ditolong dokter, langsung boleh pulang karena tidak ada kelainan.#bu bingung karena dokter umum membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter spesialis anak belum boleh karena sekalian mau di operasi. Pada riwayat penyakit keluargatidak ditemukan ada saudara yang sakit dengan penyakit yang sama seperti yang dirasakan pasien sekarang. Pada saat dilakukan pemeriksaan tanda 6 tanda 7ital adalah sebagai berikut ; Tekanan darah 2* * mm"g. • Nadi ''+ D menit. • Suhu tubuh (1, O0. • -espiratory rate +* D menit. •
