Darmawan Kartono
Penyakit
Hirschsprung
SubBagian Ilmu Bedah Anak, Bagian Ilmu Bedah, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta Indonesia, Jakarta 2003
Daftar Isi
DAFTAR ISI ........................................ ............................................................ ......................................... ......................... 2 KATA PENGANTAR....................................... ........................................................... .............................. .......... 5 SEJARAH......................................... ............................................................. ........................................ ........................... ....... 7 EMBRIOLOGI EMBRIOLOGI DAN ETIOLOGI ........................................ ................................................. ......... 9 PATOLOGI ...................................... .......................................................... .......................................... ......................... ... 10 PATOFISIOLOGI PATOFISIOLOGI ...................................... .......................................................... ................................... ............... 12 ANATOMI DAN DAN FUNGSI NORMAL NORMAL REKTUM DAN ANUS14 Anatomi Sfingter Anal dan Otot-otot Dasar Panggul ....... 14 Persyarafan Rektum dan Anus ............................................ 14 Kontrol Kerja Saluran Anal................................................... 16 INSIDENS ....................................... ........................................................... .......................................... ......................... ... 17 DIAGNOSIS ........................................ ............................................................ ......................................... ..................... 17 Gambaran Gambaran Klinik ........................................ ............................................................ ............................ ........ 18 Pemeriksaan Pemeriksaan Radiografik Radiografik ................................................. ...................................................... ..... 19 ............................................................. ...................... 20 Foto polos abdomen ......................................... .......................................................... ......................... ..... 22 Foto enema barium ...................................... ............................................................. ...................... 23 Foto retensi barium ......................................... ....................................................... ............... 24 Prosedur enema barium ........................................ Tehnik pengerjaan enema barium................. barium................................ ....................... .................... ...................... ................... .................... ............. k 24 PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN PATOLOGI-ANATOMIK BIOPSI ISAP REKTUM ......................................... ............................................................. ........................................ ......................... ..... 25 Teknik Pewarnaan Histokimia Asetilkolinesterase ......... ................... .......... 26 Pemeriksaan lmunohistokimia ............................................... .................................................. ... 26 Biopsi Seluruh Tebal Dinding Rektum ..................................... ..................................... 29 PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN LAIN .............................................. ................................................................ .................. 29 Elektromanomet Elektromanometri ri ...................................... .......................................................... ............................ ........ 29 DIAGNOSIS DEFERENSIAL DEFERENSIAL ........................................ ..................................................... ............. 31 Atresia Ileum ....................................... ........................................................... ................................... ............... 31 Sindroma Sumbatan Mekonium .......................................... 31 Atresia Kolon .............................................. ................................................................... ............................ ....... 32 Enterokolitis Nekrotikans Neonatal .................................... 32 Peritonitis Peritonitis Intrauterin Intrauterin ....................................... ........................................................... ...................... 33 Neonatus Neonatus dengan Sepsis ...................................................... ........................................................ 35
2
Daftar Isi
DAFTAR ISI ........................................ ............................................................ ......................................... ......................... 2 KATA PENGANTAR....................................... ........................................................... .............................. .......... 5 SEJARAH......................................... ............................................................. ........................................ ........................... ....... 7 EMBRIOLOGI EMBRIOLOGI DAN ETIOLOGI ........................................ ................................................. ......... 9 PATOLOGI ...................................... .......................................................... .......................................... ......................... ... 10 PATOFISIOLOGI PATOFISIOLOGI ...................................... .......................................................... ................................... ............... 12 ANATOMI DAN DAN FUNGSI NORMAL NORMAL REKTUM DAN ANUS14 Anatomi Sfingter Anal dan Otot-otot Dasar Panggul ....... 14 Persyarafan Rektum dan Anus ............................................ 14 Kontrol Kerja Saluran Anal................................................... 16 INSIDENS ....................................... ........................................................... .......................................... ......................... ... 17 DIAGNOSIS ........................................ ............................................................ ......................................... ..................... 17 Gambaran Gambaran Klinik ........................................ ............................................................ ............................ ........ 18 Pemeriksaan Pemeriksaan Radiografik Radiografik ................................................. ...................................................... ..... 19 ............................................................. ...................... 20 Foto polos abdomen ......................................... .......................................................... ......................... ..... 22 Foto enema barium ...................................... ............................................................. ...................... 23 Foto retensi barium ......................................... ....................................................... ............... 24 Prosedur enema barium ........................................ Tehnik pengerjaan enema barium................. barium................................ ....................... .................... ...................... ................... .................... ............. k 24 PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN PATOLOGI-ANATOMIK BIOPSI ISAP REKTUM ......................................... ............................................................. ........................................ ......................... ..... 25 Teknik Pewarnaan Histokimia Asetilkolinesterase ......... ................... .......... 26 Pemeriksaan lmunohistokimia ............................................... .................................................. ... 26 Biopsi Seluruh Tebal Dinding Rektum ..................................... ..................................... 29 PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN LAIN .............................................. ................................................................ .................. 29 Elektromanomet Elektromanometri ri ...................................... .......................................................... ............................ ........ 29 DIAGNOSIS DEFERENSIAL DEFERENSIAL ........................................ ..................................................... ............. 31 Atresia Ileum ....................................... ........................................................... ................................... ............... 31 Sindroma Sumbatan Mekonium .......................................... 31 Atresia Kolon .............................................. ................................................................... ............................ ....... 32 Enterokolitis Nekrotikans Neonatal .................................... 32 Peritonitis Peritonitis Intrauterin Intrauterin ....................................... ........................................................... ...................... 33 Neonatus Neonatus dengan Sepsis ...................................................... ........................................................ 35
2
Sindroma Kolon Kiri Kecil .................................................... 36 Obstipasi Obstipasi Psikogenik Psikogenik ........................................ ............................................................ ...................... 37 PROSEDUR BEDAH ...................... .......................................... ........................................ ......................... ..... 38 Tindakan Bedah Sementara . Error! Bookmark not defined. Tindakan Bedah Definitif ...................................................... 40 ........................................................... ..... 40 1. Prosedur Swenson Swenson ....................................................... ......................................................... ..... 41 Teknik Pembedahan Pembedahan ..................................................... ............................................................. ............................ ........ 42 Anastomosis ......................................... ........................................................... .................. 43 2. Prosedur Duhamel ......................................... Teknik Pembedahan………………………………………37 Pembedahan………………………………………37 ............................................................. ............................ ........ 44 Anastomosis ......................................... ........................................ ......................... ..... 47 3. Prosedur Soave.................... Soave ........................................ ............................................................ ...................... 48 4. Prosedur Rehbein ........................................ 5. Prosedur Bedah Definitif melalui Laparoskopik ............... 48 PERMASALAHAN PERMASALAHAN BEDAH DEFINITIF.................................. DEFINITIF.................................. 50 KOMPLIKASI PASCABEDAH ......................................... ................................................... .......... 51 Kebocoran Kebocoran Anastomosis Anastomosis ...................................... ........................................................ .................. 51 .......................................................... ......................... ..... 52 Faktor predisposisi ...................................... .......................................................... ............................ ........ 52 Angka kebocoran ...................................... ................................................ ....... 53 Manifestasi klinis klinis kebocoran ......................................... .................................................... ............. 54 Pencegahan dan tindakan ....................................... Stenosis Stenosis ....................................... ........................................................... .......................................... ......................... ... 54 ............................................................ ......................................... ..................... 54 Etiologi ........................................ ............................................................ ......................... ..... 55 Manifestasi klinis klinis ........................................ .................................................... ............. 55 Pencegahan dan tindakan ....................................... Enterokoliti Enterokolitiss ...................................... .......................................................... ...................................... .................. 56 ......................................... ............................ ........ 56 Angka kejadian.................... kejadian ......................................... ............................................................ ......................................... ..................... 57 Etiologi ........................................ ............................................................ ......................... ..... 58 Manifestasi klinis klinis ........................................ ........................................................... 60 Tindakan pencegahan pencegahan .......................................................... ............................................ ... 60 Terapi medik enterokolitis akut ......................................... ............................................................ ............................ ........ 60 Tindakan bedah ........................................ Gangguan Fungsi Sfingter Pascabedah............................... 61 Displasia Intestinal Neuronal ............................................... 62 INFEKSI, KEMATIAN, DAN PERMASALAHANNYA PERMASALAHANNYA........... 68 1. Patogenesis Patogenesis Infeksi ........................................ ............................................................ ...................... 68 ................................................................... ............... 68 Infeksi prabedah prabedah. .................................................... ........................................................... ......................... ..... 69 Infeksi pascabedah ....................................... 2. Kematian Pra dan Pascabedah ......................................... 69 ........................................ ......................... ..... 69 Kematian prabedah.................. prabedah ......................................
3
........................................................... .................. 70 Kematian pascabedah ......................................... BENTUK-BENTUK KHUSUS PENYAKIT HIRSCHSPRUNG 64 Penyakit Hirschsprung Segmen-Ultrapendek ................... 64 Aganglionosis Seluruh Kolon ............................................... 64 Penyakit Hirschsprung Dewasa ........................................... 66 DAFTAR BAHAN BACAAN…………………….…………………….63
4
KATA PENGANTAR
Penyakit Hirschsprung (PH) adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter anal internal ke arah proximal sampai panjang segmen tertentu, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum. Manifestasi klinis penyakit ini berupa gangguan fungsional pasase gastrointestinal. PH bersifat kosmopolitan; dalam kepustakaan disebutkan bahwa insidens PH berkisar 1 di antara 12.000 kelahiran, dengan insidens tersering diperkirakan 1 di antara 5.000 kelahiran. Data PH di Indonesia belum ada. Bila benar insidens adalah 1 di antara 5.000 kelahiran, maka Indonesia dengan jumlah penduduk 220 juta dan dengan tingkat kelahiran 35 permil, diperkirakan akan lahir 1540 bayi lahir dengan PH. Di RS Cipto Mangunkusumo Jakarta, tempat penulis bekerja
dirawat sekitar 40 sampai 60 pasien setiap tahunnya. PH ditemukan oleh Harold Hirschsprung pada tahun 1886, walaupun demikian baru pada tahun 1948 Orvar Swenson melakukan operasi kuratif yang didasarkan pada patofisiologi penyakit ini. Selanjutnya berkembang bukan saja prosedur diagnostik tetapi juga prosedur bedah yang lain, seperti prosedur Duhamel, Rehbein, Soave, Boley, dan lain-lainnya. Juga berkembang modifikasi masing-masing prosedur dalam upaya pencapaian keberhasilan penanganan penyakit ini dengan angka komplikasi dan angka kematian kecil. Prosedur operatif sampai tahun terakhir ini, terus berkembang ke arah penyelesaian satu tahap tanpa didahului dengan kolostomi dan dengan prosedur bedah invasif mini-mal, melalui bedah lapaaroskopi. 5
Di Indonesia keberadaan PH diperkenalkan pada tahun 1963 oleh Dr. Adang Zainal Kosim, spesialis bedah per-tama yang mengabdikan diri khusus dalam pelayanan bedah anak di Indonesia. Beliau mengajar di Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia dan bekerja di SubBagian Bedah Anak, RS Cipto Mangunkusumo di Jakarta, sampai masa purna bakti. Pada akhir tahun 1960-an komplikasi kebocoran pas-cabedah definitif masih menjadi masalah di sentra bedah ma-napun di dunia. Untuk mengurangi angka komplikasi kebocoran anastomosis, Dr Adang Zainal Kosim memperkenalkan modifikasi prosedur Duhamel, dan dalam buku ini dibahas secara rinci dan disertai hasil penerapan prosedur tersebut dalam klinik. Buku ini disusun berdasarkan pengalaman penulis se-lama tidak
kurang dari 35 tahun dalam penanganan penyakit ini dan disusun secara rinci, sehingga dapat dimanfaatkan oleh bukan saja spesialis bedah anak tetapi juga dapat diman-faatkan oleh spesialis bedah digestif, spesialis bedah umum, spesialis kesehatan anak, spesialis radiologi; juga dapat di-manfaatkan oleh dokter umum dan mahasiswa kedokteran. Buku ini disertai lampiran ringkasan hasil penelitian penulis, “Perbandingan Prosedur Swenson dan Duhamel Modifikasi” yang berhasil dipertahankan di hadapan Senat Guru Besar Universitas Indonesia pada tanggal 6 Oktober 1993 di Jakarta Penulis menyadari bahwa buku ini masih jauh dari sempurna, tetapi penulis yakin bahwa buku ini dapat diman-faatkan di samping buku-buku lain terbitan luar negeri. Harapan penulis pasienpasien PH dapat terdiagnosis lebih dini dan 6
mendapatkan penanganan lebih baik sehingga angka mortalitas dan morbiditas dapat ditekan seminimal
mungkin. Kritik dan saran untuk perbaikan buku ini sangat diharap-kan. Terima kasih.
DK
7
SEJARAH
Sejak uraian Harold Hirschsprung, banyak dilaporkan pasien dengan karakteristik klinis dan gambaran patologi yang sama, sehingga sindroma tersebut dikenal sesuai dengan namanya, penyakit Hirschsprung. Sampai tahun 1930-an etiologi PH belum jelas diketahui. Penyebab sindrom tersebut baru jelas setelah Robertson dan Kernohan pada tahun 1938 serta Tiffin, Chandler dan Faber pada tahun 1940 mengemukakan bahwa megakolon pada PH disebabkan primer oleh gangguan peristalsis usus dengan defisiensi ganglion di usus bagian distal. Sebelum tahun 1948 belum Pada tahun 1886 Harold Hirschsprung melaporkan perjalan-an klinis sampai saat kematian dua orang pasien dengan gangguan fungsi usus yang berat, masing-masing berusia 7 dan 11 bulan. Laporan tersebut disertai dengan uraian rinci mengenai penampilan makroskopis kolon yang dilatasi dan hipertrofi, yang oleh Hirschsprung dinilai sebagai penyebab primer gangguan fungsi usus. Diuraikan pula keadaan rektum yang tidak mengalami dilatasi dan tampak lebih kecil dengan mukosa yang mengalami ulserasi, inflamasi, serta edema. Penyakit dengan kelainan kolon seperti diuraikan tersebut di atas oleh Hirschsprung disebut sebagai congenital dilatation of the colon. Laporan penyakit ini sebenarnya telah dikemukakan oleh Frederick Ruysch , spesialis anatomi ber-kebangsaan Belanda, dalam tahun 1691; diuraikan olehnya tentang seorang anak wanita berusia 5 tahun yang meninggal akibat obstruksi intestinal. Tetapi laporan tersebut tidak mendapatkan perhatian kalangan kedokteran. terdapat bukti yang men-jelaskan defek ganglion pada kolon distal sebagai penyebab PH atau defek ganglion pada kolon distal ini sebagai akibat dilatasi dan stasis feses dalam kolon. Swenson melalui studi manometri dalam laporannya pada 8
tahun 1948 menerang-kan, bahwa pada kolon distal tidak terdapat peristalsis normal. Pengangkatan segmen kolon ini dengan disertai pre-servasi sfingter anal internal telah menyembuhkan PH. Dari studi manometri anorektal diketahui, bahwa dalam kolon sempit tidak terdapat relaxasi melainkan terdapat spasme yang tidak mempunyai daya dorong. Keadaan ini menyebabkan gangguan fungsional pasase gastrointestinal. Segmen kolon sempit tidak mengalami hipertrofi walaupun dalam keadaan spasme terus-menerus. Sebaliknya segmen kolon proximal yang berganglion normal mengalami hipertrofi di samping dilatasi. Jadi sebenarnya konsep patofisiologi PH ialah disrupsi mekanisme normal motilitas kolon dalam proses defekasi; tidak terdapat reflex rekto sfingter-anal. Dari segi etiologi, Bodian dkk menyatakan bahwa aganglionosis pada PH bukan merupakan akibat kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik extrinsik, melainkan oleh lesi primer, sehingga terdapat ketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi. Kenyataan ini mendorong Swenson mengembangkan prosedur bedah definitif PH dengan pengangkatan segmen aganglion dengan preservasi sfingter anal. Mekanisme terjadi aganglionosis dijelaskan lebih lanjut oleh Okamoto dan Ueda, sebagai berikut: Sel neuroblas bermigrasi dari krista neuralis saluran gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya mengikuti serabut-serabut vagal yang telah ada ke kaudal. PH terjadi bila migrasi sel neuroblas terhenti di suatu tempat tertentu dan tidak mencapai rektum.
EMBRIOLOGI DAN ETIOLOGI
Pemahaman perkembangan embriologik normal sistem 9
syaraf enterik diperlukan untuk mengetahui terjadinya PH. Dalam perkembangan embriologik normal sel-sel neuroenterik migrasi dari krista neural ke saluran gastrointestinal bagian atas kemudian melanjutkan ke arah distal. Sel-sel syaraf pertama sampai di usofagus dalam gestasi minggu ke lima. Minggu ke tujuh sel-sel syaraf sampai di midgut dan mencapai kolon distal dalam minggu ke dua belas. Migrasi berlangsung pertama ke dalam plexus Auerbach , selanjutnya sel-sel ini menuju ke dalam plexus submukosa. Telah didemontrasikan, bahwa sel-sel krista neural dalam migrasinya dibimbing melalui berbagai glikoprotein neural atau serabut-serabut syaraf yang perkembangannya lebih dahulu daripada sel-sel krista neural. Glikoprotein termasuk fibronektin dan asam hialuronik, yang membentuk jalan bagi migrasi sel neural. Serabut syaraf berkembang ke bawah menuju saluran gastrointestinal dan kemudian bergerak menuju intestin mulai membran dasar dan berakhir di lapisan muskular. Sel-sel krista neural selanjutnya mema-kai struktur yang telah ada untuk bermigrasi ke dinding in-testin. Terdapat dua teori dasar mengenai defek embriologik PH. Kegagalan migrasi sel-sel krista neural, teori imunologik dan hostile environment. Teori lain tentang hipotesis adanya aberasi migrasi sel-sel krista neural sehingga terjadi kegagalan neuroblas mencapai migrasi paling distal sebagai PH.
PATOLOGI Penampilan kolon PH bervariasi bergantung pada usia pasien sewaktu ditemukan. Dalam usia neonatal kolon terlihat seperti normal, segmen dilatasi terlihat sedikit saja, taenia masih terlihat dan dinding kolon tidak terlalu hipertrofik, dan pada perabaan terasa masih lembut, tidak kasar dan tidak kaku. Usia pasca neonatal, lebih nyata terlihat segmen kolon sempit, zona transisi dan segmen dilatasi. Pasien ber10
usia beberapa bulan atau beberapa tahun , kolon berganglion normal terlihat sangat nyata terdilatasi, dinding terlihat sangat berotot sehingga gambaran taenia tidak terlihat nyata lagi, dan pada perabaan terasa tebal dan kaku (Gb. 1). Zona transisi atau disebut sebagai zona perubahan dari segmen aganglion yang terlihat sempit ke segmen berganglion normal yang terlihat dilatasi. Absensi sel ganglion di segmen distal merupakan ciri khas penyakit ini. Sel ganglion Meissner absen di lapisan submukosa ataupun ganglion plexus Auerbach di lapisan intermuskular . Serabut syaraf bertambah sangat nyata dan extensi ke lapisan submukosa. Serabut-serabut syaraf terlihat pada sediaan pewarnaan hematoxilin dan eosin tetapi lebih mudah terlihat dengan pewarnaan asetilkolin-esterase. Aganglionosis mulai dari sfingter anal interna sampai segmen rektosigmoid (80%) dan tidak terputus sampai mencapai daerah segmen berganglion normal. Extensi aganglionosis dari 175 pasien yang diteliti terlihat pada Tabel 1. Penemuan ganglion di bagian proximal setelah segmen aganglion yang disertai serabut syaraf yang menebal menunjukkan masih terdapat elemen transisi. Penebalan serabut syaraf menunjukkan adanya displasi neuronal di daerah transisi, mungkin sebagai kausa disfungsi intestinal pascabedah definitif.
11
Gambar 1.
(A) Foto kolon sigmoid pasien penyakit Hirschsprung berusia 10 tahun. Kolon terlihat sangat terdilatasi dengan hipervaskularisasi . Dinding kolon tampak sangat berotot/hipertrofik. Pada perabaan dinding kolon terasa tebal dan kaku. Bandingkan dengan tangan di sampingnya. Pada anak normal, garis tengah lumen kolon lebih kurang 4 cm. (B) dan (C) gambar makroskopik segmen sigmoid. Terlihat jelas segmen sempit, zona transisi, dan segmen kolon dilatasi. Lipatan mukosa terlihat jelas, yang pada foto enema barium menampilkan gambaran lipatan-lipatan melintang (transverse folds), khususnya pada foto pasca evakuasi dengan persiapan kolon yang baik.
12
PATOFISIOLOGI Sistem persyarafan autonom intrinsik saluran gastrointestinal terdiri dari plexus sel ganglion dengan hubungan neural masing-masing. 1. Plexus Auerbach, terletak di antara lapisan otot sirkular dan longitudinal, 2. plexus Henle, atau deep submucosal, plexus sepanjang batas dalam muskularis propria sirkular, dan 3. plexus Meissner di bawah muskularis mukosa. Tiap plexus mengandung a finely intergrated network yang bekerja untuk mengontrol semua fungsi absorpsi, sekresi, aliran darah, dan motilitas usus dengan kontrol relatif kecil dari sistem syaraf pusat. Motilitas intestinal primer dikontrol oleh neuron intrinsik dalam tiap ganglion. Kehilangan kontrol extrinsik masih ada fungsi adekuat dari intestin. Ganglion-ganglion dapat menyebabkan kontraksi dan relaxasi otot polos; meskipun relaxasi kelihatannya di dominasi dalam keadaan normal. Kontrol extrinsik pada intestin adalah melalui kedua serabut kolinergik preganglionik dan serabut adrenergik postganglionik. Serabut kolinergik menghasilkan kon-traksi melalui asetilkolin neurotransmiter. Reflex motilitas normal terdapat pada rektum distal. Adanya bolus yang membuat distensi rektum akan membuat kontraksi rektum di atas dan membuat relaxasi rektum di bawah bolus. Reflex ini murni intrinsik pada intestin sendiri. Absensi reflex ini menunjukkan abnormalitas atau absensi sel-sel ganglion intramural. Absensi sel-sel ganglion, sistem syaraf extrinsik mengakibatkan kenaikan yang jelas inervasi intestin. Sistem kolinergik dan adrenergik menunjukkan kenaikan inervasi dua sampai tiga kali dalam kolon aganglionik. Diperkirakan bahwa sistem exsitasi adrenergik mendominasi fungsi inhibisi dalam segmen aganglionik, sehingga menciptakan kenaikan tonus otot polos. Inervasi kolinergik bertambah nyata dalam segmen aganglionik dan mendominasi exsitasi. 13
Komponen lain yang menerangkan mekanisme kontraksi segmen aganglion adalah hilangnya fungsi sel-sel ganglion. Ini telah diketahui beberapa tahun , bahwa hilangnya ganglion pada PH menghasilkan hilangnya syaraf inhibisi enterik intrinsik
ANATOMI DAN FUNGSI NORMAL REKTUM DAN ANUS Anatomi Sfingter Anal dan Otot-otot Dasar Panggul
Sfingter anal terdiri atas otot polos dan otot lurik yang membentuk saluran anal. Otot polos sfingter anal interna adalah intrinsik pada dinding usus, menempati 2/3 bagian distal saluran anal, sebagian besar terletak distal dari linea dentata ; otot tersebut merupakan penebalan muskulus sirkular yang diperkuat oleh muskulus longitudinal di bagian luarnya. Sfingter anal externa merupakan lingkaran otot memanjang mengelilingi katup anal (anal valves) sampai orifisium anal, tersangga di antara muskulus perineum superfisial dan anococcygeal raphe. Di samping otot-otot sfingter terdapat otot-otot dasar panggul yang terletak pada pintu keluar rongga pelvis berupa otot-otot levator anal yang terdiri dari otot pubokoksigeus, ileokoksigeus, dan puborektal (Gb. 2).
Persyarafan Rektum dan Anus
Persyarafan parasimpatik berasal dari cabang anterior syaraf sakralis ke 2, 3 dan 4. Persyarafan preganglion ini membentuk 2 syaraf erigentes yang memberikan cabang langsung ke 14
rektum dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke plexus pelvis untuk organorgan intrapelvis. Di dalam rektum, serabut syaraf ini berhubungan dengan plexus ganglion Auerbach. Persyarafan simpatik berasal dari dalam ganglion lumbal ke 2, 3, dan 4 dan plexsus praaorta. Persyarafan ini menyatu pada kedua sisi membentuk plexus hipogastrikus di depan vertebra lumbal 5 dan melanjutkan diri ke arah posterolateral sebagai persyarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis pada kedua sisi.
A
B
Gambar 2. Anatomi
anus dan rektum beserta otot-ototnya. LA = otot levator anal; PR = otot puborektal; SE = sfingter anal externa: SI = sfingter anal internal; TK = tulang koksigeus; MM = muskularis mukosa.
Persyarafan simpatik dan parasimpatik ke rektum dan saluran anal berperan melalui ganglion plexus Auerbach dan Meissner untuk mengatur peristalsis dan tonus sfingter anal internal. Serabut syaraf simpatik dikatakan sebagai inhibitor dinding usus dan motor sfingter anal internal sedang parasimpatik sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfing15
ter. Sistem syaraf parasimpatik juga merupakan persyarafan sensorik untuk rasa atau sensasi distensi rektum.
Kontrol Kerja Saluran Anal
Dalam keadaan istirahat, lumen saluran anal akan menutup akibat puborectal sling yang terletak kranial dari katup anal (linea dentata) dan oleh tonus istirahat sfingter anal externa dan interna yang terletak setinggi sampai di bawah katup anal. Peningkatan tekanan bagian kranial saluran anal akan dideteksi oleh reseptor regangan (stretch) pada sleeve and sling complex. Peristalsis yang kuat akan menimbulkan tegangan pada sleeve and sling. Untuk menghambat gerakan peristalsis tersebut (seperti mencegah flatus) diperlukan kontraksi yang kuat yang harus dibantu secara sadar untuk menimbulkan kontraksi sling dan sfingter anal external. Sleeve and sling dapat membedakan antara gas, benda padat, benda cair, maupun gabungan, dan dapat mengeluarkan salah satu tanpa mengeluarkan yang lain. Setelah menilai isi, sling akan mengubah bentuk bolus sehingga dapat melalui anus. Sfingter anal internal merupakan bagian akhir otot pendorong yang secara aktif mengeluarkan feses atau udara melalui anus. Serabut otot ini, yang terdiri atas gabungan otot sirkular dan longitudinal membantu peristalsis di seluruh saluran anal sampai ke orifisium. Bagian longitudinal yang sebagian berasal dari otot pubokoksigeus dan sebagian dari otot rektum involunter, secara aktif menimbulkan extropion anus selama fase peristaltik pengeluaran feses. Fungsi ini berhubungan dengan kebersihan bagian saluran anal yang dilapisi kulit. Tonus sfingter anal internal dan external yang melingkari saluran anal yang diliputi kulit, dapat mencegah pengotoran kulit oleh keluarnya lendir mukosa anus. Tetapi agaknya kedua sfingter anal ini tidak berfungsi dalam kontinensi sepanjang hari, fungsi ini dikerjakan oleh sleeve and sling. 16
Bagian anus yang dilapisi kulit, walaupun pendek, dapat bereaksi terhadap distensi, perbedaan suhu, dan lain-lain. Tetapi karena pendeknya, fungsi peringatan segmen pendek ini pasti terlambat sehingga reaksi pasien terhadap peringatan ini selalu terlambat atau tidak ada. Tampaknya otot sleeve and sling dari komplex levator anal merupakan alat kontinensi yang utama. Tanpa otot tersebut gangguan sosial sulit dicegah.
INSIDENS
Insidens PH sekitar 1 di antara 4400 sampai 1 di antara 7000 kelahiran hidup. Ratio pria terhadap wanita pasien PH dilaporkan 4 :1 lebih banyak pada pria. Penulis menemukan perbandingan pasien pria : wanita, 3 : 1 (Tabel..). Dalam jenis segmen panjang , ratio pria : wanita mendekati 1:1 . Distribusi rasial tidak ada perbedaan. Insidens PH bertambah pada kasus-kasus familial mencapai sekisar 6% .
DIAGNOSIS
Diagnosis PH harus ditegakkan dini. Keterlambatan diagnosis menyebabkan komplikasi seperti enterokolitis, perforasi usus, dan sepsis, yang merupakan penyebab kematian tersering. Tahun 1946 Ehrenpreis dalam tesisnya mengenai etiologi dan patogenesis PH, menekankan bahwa diagnosis PH dapat ditegakkan pada masa neonatal. Berbagai teknik tersedia untuk penegakan diagnosis PH. Namun demikian dengan melakukan anamnesis yang cermat, pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan radiografik, serta pemeriksaan patologi anatomik biopsi isap rek17
tum, diagnosis PH pada sebagian besar kasus dapat ditegakkan. Gambaran Klinis
Manifestasi klinis PH yang khas biasanya terjadi pada neonatus cukup bulan dengan keterlambatan evakuasi mekonium pertama, selanjutnya diikuti dengan distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal , mirip tanda-tanda obstruksi usus setinggi ileum atau lebih distal lagi.. Lebih dari 90% bayi normal, mekonium pertama keluar dalam usia 24 jam pertama, namun pada lebih dari 90% kasus PH mekonium keluar setelah 24 jam. Dari hasil penelitian penulis dari 123 pasien PH hanya 8 pasien (6,5%) mekonium keluar dalam 24 jam pertama (Tabel 2). Mekonium normal berwarna hitam kehi jauan, sedikit lengket dan dalam jumlah cukup. Distensi abdomen (Gb.3) merupakan gejala penting lainnya. Swenson pada tahun 1973 mendapatkan tanda distensi abdomen pada 87,1% kasus PH neonatal ; Penulis menemukan distensi usus secara radiografis 82 dari 86 (95,3%). PH yang diteliti (Tabel 3) Distensi abdomen merupakan manifestasi obstruksi usus letak rendah karena aganglinosis kolon 70 – 80% terbatas di rektosigmoid. Tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan khususnya di sekitar umbilikus, punggung, dan di sekitar genitalia ditemukan bila telah terdapat komplikasi peritonitis. Penulis mendapatkan angka komplikasi peritonitis 2,3% (4/175) (Tabel 4). Gambaran abdomen tersebut ini mirip dengan gambaran abdomen pada penyakit lain seperti enterokolitis nekrotikans neonatal, atresia ileum dengan komplikasi perforasi, peritonitis intrauterin, dan sebagainya. Muntah yang berwarna hijau sering terjadi pada PH. Hal ini diakibatkan oleh obstruksi usus, yang dapat pula ter jadi pada kelainan lain dengan gangguan pasase usus, seperti pada atresia ileum, enterokolitis nekrotikans neonatal, atau peritonitis intrauterin. PH dengan komplikasi enterokolitis 18
menampilkan distensi abdomen dengan disertai diare berupa feses cair bercampur mukus dan berbau busuk, dengan atau tanpa darah dan umumnya berwarna kecoklatan atau tengguli.
Pemeriksaan Radiologis
Pemeriksaan foto polos abdomen dan khususnya pemeriksaan enema barium, merupakan pemeriksaan diagnostik terpenting untuk mendeteksi PH secara dini pada neonatus. Keberhasilan pemeriksaan radiologi pasien neonatus sangat bergantung pada kesadaran dan pengalaman spesialis radiologi pada penyakit ini, di samping teknik yang baik dalam memperlihatkan tanda-tanda yang diperlukan untuk penegakan diagnosis.
19
Gambar 3. Foto pasien penyakit Hirschsprung berusia 3 hari. Tampak abdomen sangat distensi, dan dinding abdomen kemerahan yang menandakan awal terjadi komplikasi infeksi. Pasien tampak amat menderita akibat distensi abdomennya.
Foto polos abdomen PH pada neonatus cenderung menampilkan gambaran obstuksi usus letak rendah. Daerah pelvis terlihat kosong tanpa udara (Gb. 4). Gambaran obstruksi usus letak rendah dapat ditemukan pada penyakit lain dengan sindrom obstruksi usus letak rendah, seperti atresia ileum, sindrom sumbatan mekonium, atau sepsis, termasuk di antaranya enterokolitis nekrotikans neonatal. Foto polos abdomen dapat menyingkirkan diagnosis lain, seperti peritonitis intrauterin atau perforasi gaster. Pada foto polos abdomen neonatus, distensi usus halus dan distensi usus besar tidak selalu mudah dibedakan. Pada pasien bayi dan anak gambaran distensi kolon dan gambaran massa feses lebih jelas dapat terlihat.
20
Gambar 4.
Foto polos abdomen pada neonatus dengan penyakit Hirschsprung dengan gejala mekonium belum keluar, abdomen kembung, dan muntah berwarna hijau. Terlihat tanda-tanda obstruksi usus letak rendah, bayangan distensi usus-usus (DU), garis-garis permukaan udara-cairan (tanda panah), dan daerah rongga pelvis terlihat kosong, tidak terisi udara (0). Sulit dibedakan bayangan kolon dari bayangan usus halus. Untuk kepastian diagnosis masih diperlukan foto enema barium.
21
Foto enema barium Pemeriksaan enema barium harus dikerjakan pada neonatus dengan keterlambatan evakuasi mekonium yang disertai distensi abdomen dan muntah hijau, meskipun dengan pemeriksaan colok dubur gejala dan tanda-tanda obstruksi usus telah mereda atau menghilang. Tanda-tanda klasik radio grafik yang khas untuk PH adalah: 1. Segmen sempit dari sfingter anal dengan panjang tertentu 2. Zona transisi, daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi 3. Segmen dilatasi
Gambar 5. Terdapat tiga jenis gambaran zona transisi pada foto enema barium : 1. Abrupt, perubahan tampak mendadak dari segmen sempit ke segmen dilatasi ; 2. Cone, bentuk seperti cerobong atau kerucut; 3. Funnel. Bentuk cerobong, perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi terlihat sangat gradual.
Terdapat 3 jenis gambaran zona transisi yang dijumpai pada foto enema barium (Gb.5) 1. Abrupt, perubahan mendadak; 2. Cone, bentuk seperti corong atau kerucut; 3. Funnel, bentuk seperti cerobong.
22
Selain tanda-tanda klasik radiografik seperti tersebut di atas, mungkin dapat juga terlihat gambar permukaan mukosa yang tidak teratur menunjukkan proses enterokolitis (Gb.6). Juga dapat terlihat gambar garis-garis lipatan melintang ( transverse fold), khususnya bila larutan barium mengisi lumen kolon dilatasi yang dalam keadaan kosong. Larutan barium mengisi lipatanlipatan dinding kolon (Gb.6). Pada kasus aganglionosis seluruh kolon lebih sering kaliber kolon tampak normal.
Gambar 6. A.
Foto enema barium pada pasien berusia 14 bulan, di samping terlihat tanda-tanda klasik penyakit Hirschsprung juga terlihat iregularitas permukaan mukosa yang merupakan tanda enterokolitis berat. Juga terlihat garisgaris lipatan melintang (transverse folds) . B & C foto enema barium pasien berusia 1 bulan, tampak segmen sempit, zona transisi, dan dilatasi. Tampak pula lipatanlipatan melintang dalam kolon terdilatasi seperti haustra yeyunum. Pada foto pasca evakuasi terlihat ketidakteraturan permukaan mukosa, tanda adanya proses enterokolitis (tanda panah).
Foto retensi barium Retensi barium 24 sampai 48 jam setelah enema merupakan tanda penting PH, khususnya pada masa neonatal. Gambaran barium tampak membaur dengan feses ke arah proximal di dalam kolon berganglion norma1 (Gb.7). Retensi barium pada pasien dengan obstipasi kronik yang bukan disebabkan PH terlihat makin ke distal, menggumpal di daerah rektum dan sigmoid (Gb. X) Foto retensi barium dilakukan apabila pada foto yang 23
dibuat pada waktu enema barium ataupun yang dibuat pasca evakuasi barium tidak terlihat tanda-tanda khas PH.
Gambar 7. Foto
retensi barium. Terlihat bayangan terlihat membaur ke arah
proximal.
Prosedur Pemeriksaan FotoEnema Barium Pemeriksaan enema barium sebaiknya dikerjakan oleh spesialis radiologi anak yang berpengalaman pada neonatus. Hasil pemeriksaan enema barium dalam membantu penegakan diagnosis PH sangat bergantung pada tehnik pengerjaannya. Hasil penemuan pemeriksaan klinis dan hasil pemeriksaan radiografis dapat dilihat tabel............s/d............
Teknik pengerjaan enema barium 1. Kateter lunak dimasukkan ke dalam rektum sampai ujung kateter terletak persis di atas sfingter anal, tidak lebih dari 2,5 cm. Kateter tidak dioles dengan pelicin dan difixasi dengan plester. Pantat saling dirapatkan dengan plester lebar. 2. Bahan kontras yang dipakai adalah larutan barium dengan pengenceran 30% dengan cairan pelarut NaCL fisiologik. Untuk memasukkan larutan barium dipakai semprit ukuran kecil, agar volume larutan barium yang dimasukkan dapat dikontrol. Rata-rata 5–10 ml setiap kali memasukkan ke dalam rektum. Untuk pasien anak lebih besar larutan barium dapat dimasukkan lebih dari 10 ml. Larutan barium lebih dipilih dari larutan gastrografin, karena kemungkinan masih diperlukan foto retensi barium, 24 – 48 jam setelah enema. 3. Cara melakukan enema barium : Pasien dalam posisi tengkurap larutan barium dimasukkan dengan dikontrol fluoroskopi. Setelah itu posisi pasien diubah ke posisi lateral atau oblique. Bila kontras telah masuk ke daerah rektosigmoid dan daerah transisi telah terlihat 24
maka larutan barium tidak perlu dimasukkan lagi. Foto dibuat dengan proyeksi lateral atau oblique. Kateter dilepas dan dibuat foto ulang, disebut sebagai foto pascaevakuasi. Pasca evakuasi rektosigmoid kembali ke bentuk semula, tidak terpengaruh oleh tekanan larutan barium yang dimasukkan. 4. Hal-hal yang perlu diketahui : Sewaktu memasukkan larutan barium harus hati-hati dan pelan-pelan untuk menghindari segmen sempit aganglion terdilatasi. Pengisian larutan barium yang terlalu banyak dan dengan tekanan kuat akan mengakibatkan segmen distal kolon teregang dan menghilangkan gambaran zona transisi yang harus diperlihatan pada foto. Umumnya foto lebih jelas pada foto pascaevakuasi (lihat uraian butir 3) Kalau hasil foto dinilai tidak informatif, dapat dibuat foto ulang 24 - 48 jam sesudah enema barium untuk melihat bayangan sisa barium atau lebih sering disebut retensi barium. PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMIK BIOPSI ISAP REKTUM
Diagnosis patologi-anatomik PH dilakukan melalui prosedur biopsi yang dilaporkan oleh Swenson pada tahun 1955 dengan exsisi seluruh tebal dinding muskulus rektum, sehingga plexus mienterik dapat diperiksa. Penemuan ganglion dalam spesimen biopsi menyingkirkan diagnosis PH; sebaliknya tidak ditemukan sel ganglion membuktikan diagnosis. Prosedur biopsi ini secara teknik relatif sulit, karena memerlukan anestesi umum, juga menyebabkan inflamasi dan pembentukan jaringan fibrosis yang mempersulit pembedahan selan jutnya. Biopsi isap mukosa dan submukosa rektum dengan mempergunakan alat Rubin atau Noblett dapat dikerjakan lebih sederhana, aman dan dilakukan tanpa anestesi umum. Pada spesimen biopsi dalam parafin dilakukan potongan seri 25
dan pewarnaan hematoksilin dan eosin. Diagnosis ditentukan dengan tidak ditemukan sel ganglion Meissner dan ditemukan penebalan serabut saraf. ( Gb.8). Junis dkk. melaporkan akurasi pemeriksaan ini 100%. Andrassy dkk. melaporkan pengalaman mereka dengan 302 pasien berumur kurang dari l tahun menghasilkan akurasi 100% juga ; tidak terdapat positif ataupun negatif semu, dan 69 di antaranya merupakan penyandang PH. Smith berpendapat bahwa bayi baru lahir, plexus persyarafan rektum masih imatur dan plexus Meissner kurang berkembang dibandingkan dengan plexus Auerbach; penemuan sel ganglion imatur dalam plexus Meissner diartikan menyingkirkan diagnosis PH. Teknik Pewarnaan Histokimia Asetilkolinesterase Pada pasien PH, terdapat kenaikan aktivitas asetilkolin-esterase pada serabut syaraf dalam lamina propria dan muskularis mukosa. Penemuan ini paralel dengan tidak ditemukan sel ganglion dengan pewarnaan Kamovsky dan Roots , penebalan serabut saraf lebih mudah terlihat. Pewarnaan untuk asetilkolinesterase dengan teknik yang sama sangat membantu menemukan sel ganglion di submukosa ataupun di lapisan muskularis, khususnya dalam segmen usus dengan hipoganglionosis ataupun dalam menentukan segmen berganglion normal pada waktu pembedahan. Huntley dkk tidak menemukan hasil negatif semu pada biopsi isap 21 pasien PH yang dilaporkan.
Pemeriksaan lmunohistokimia Pewarnaan histokimia asetilkolinesterase pada sediaan potong beku memang membantu penegakan diagnosis, tetapi interpretasinya memerlukan pengalaman, dan perdarahan mukosa yang mungkin terjadi dapat mempersulit pemeriksaan. Pewarnaan imunohistokimia potongan parafin jaringan biopsi isap rektum terhadap enolase spesifik neuron dan pro26
tein S-lOO dengan teknik peroksidase-antiperoksidase dapat memudahkan penegakan diagnosis PH. Dengan pewarnaan enolase spesifik neuron, sel ganglion imatur dan serabut syaraf hipertrofi lebih mudah terlihat. Pewarnaan untuk protein S-100 menunjukkan sel ganglion berupa daerah negatif yang dikelilingi oleh pewarnaan sitoplasma dan nuklei sel-sel Schwann. Secara umum cara imunoperoksidase memudahkan identifikasi positif sel ganglion imatur pada neonatus, baik pewarnaan perikarya sel ganglion oleh enolase spesifik neuron, penampilan negatif pada protein S-100 ataupun penampilan serabut saraf yang jelas mengarah pada satuan neuron pada kedua pewarnaan.
27
Gambar 8. (A) Gambaran mikroskopik segmen aganglionosis. Tidak tampak sel ganglion, terlihat serabut saraf menebal. (B). Gambaran mikroskopik segmen usus normal dengan sel ganglion pleksus Auerbach yang terletak di antara 2 lapisan otot (tanda panah).
28
Biopsi Seluruh Tebal Dinding Rektum Biopsi seluruh tebal dinding rektum mengandung dua lapis muskulus, yaitu lapis muskulus sirkular dan lapis muskulus longitudinal, untuk mendeteksi sel ganglion Auerbach berikut serabut syarafnya. Prosedur biopsi ini dikerjakan dengan anestesi umum dan terdapat kemungkinan timbul komplikasi perdarahan, infeksi, dan fibrosis perirektal. Walaupun hasilnya mempunyai akurasi tinggi, tetapi prosedur ini dinilai relatif lebih sulit dari biopsi isap, di samping terdapat kemungkinan komplikasi fibrosis pasca biopsi yang akan mempersulit pembedahan definitif selanjutnya. Biopsi seluruh tebal dinding rektum dikerjakan bila hasil pemeriksaan klinik, radiologik, dan biopsi isap diragukan. Swenson tidak menganggap biopsi seluruh tebal dinding rektum suatu yang rutin untuk penegakan diagnosis. Peng-alaman penulis, bila hasil pemeriksaan klinis dan radiologis enema barium ditemukan tanda-tanda khas PH tidak seorang pasienpun yang bukanPH.
PEMERIKSAAN LAIN Elektromanometri Di samping pemeriksaan yang telah disebutkan di atas, tersedia pula cara pemeriksaan lain, misalnya pemeriksaan elektromanometri anorektal. Penelitian pertama patofisiologi pasien megakolon dilakukan oleh Swenson pada tahun 1949. Pengukuran dilakukan dengan memasukkan balon kecil dengan kedalaman yang berbeda-beda dalam rektum dan kolon. Kontraksi yang terjadi dalam segmen aganglionik tidak ada hubungannya dengan kontraksi dalam kolon proximal yang berganglion normal. Studi manometri pada PH memberikan hasil sebagai berikut: 1. Dalam segmen dilatasi terdapat hiperaktivitas dengan aktivitas propulsif yang normal; 29
2. Dalam segmen aganglion tidak terdapat gelombang peristalsis yang terkoordinasi. Motilitas normal digantikan oleh kontraksi yang tidak terkoordinasi dengan intensitas dan kurun waktu yang berbeda-beda ; 3. Reflex inhibisi antara rektum dan sfingter anal internal tidak berkembang. Reflex relaksasi sfingter anal internal setelah distensi rektum tidak terjadi, bahkan terdapat kontraksi spastik. Relaksasi spontan tidak pemah terjadi. Pemeriksaan tersebut membantu diagnosis, dan dikerjakan bila hasil pemeriksaan klinis, radiologik, dan histologik meragukan, misalnya pada kasus asimtomatik dan PH ultrapendek yang menurut beberapa ahli lebih tepat disebut sebagai akalasia rektal (achalasia rectal). Namun dalam praktek kasus yang asimtomatik sangat jarang dijumpai ; Swenson hanya menemukan 0,6% dari 501 kasus yang ditelitinya. Laporan false-positive hasil pemeriksaan manometri berkisar antara 0% sampai 62% dan hasil false negative dapat mencapai 0% sampai 24%. Hoschneider menerangkan bahwa reflex anorektal belum berkembang sempurna pada neonatus prematur atau neonatus aterm sebelum usia 12 hari. Banyak peneliti melaporkan bahwa manometri anorektal lebih sulit dilakukan pada neonatus karena keterbatasan sensitivitas alat dan sangat diperlukan pengalaman operator yang melakukan. Penulis tidak pernah melakukan elektromanometri, di samping tidak tersedia peralatannya, diagnosis umumnya dapat didasarkan pada riwayat sakit , pemeriksaan klinis, pemeriksaan radiologis. Bila diagnosis diragukan, selama memungkinkan pasien di observasi dan di lakukan pemeriksaan radiologis ulang 1 – 2 bulan di kemudian hari.
30
DIAGNOSIS DEFERENSIAL
Diagnosis PH harus selalu dipikirkan bila menghadapi neonatus dengan gejala dan tanda-tanda hambatan pasase usus letak rendah, dapat akibat hambatan mekanik, seperti atresia setinggi ileum atau lebih rendah lagi, stenosis anal, ileus mekonium dan lain-lain. Obstruksi usus letak rendah akibat gangguan fungsi motilitas usus juga dapat tampil menyerupai PH, seperti prematuritas, enterokolitis nekrotikans, sepsis dengan gangguan keseimbangan elektrolit, hipotiroidisme , obstipasi psikogenik. Atresia Ileum Abdomen distensi mirip PH. Mekonium umumnya tidak keluar spontan, karena mekonium terperangkap di dalam ileum di distal atresia dan di kolon. Bila mekonium diusahakan keluar dengan irigasi, mekonium yang keluar jumlahnya sedikit, kering, berbutir-butir dan berwarna hijau muda. Pemeriksaan foto polos abdomen terlihat tanda-tanda obstruksi usus letak rendah. Foto enema barium terlihat gambaran kolon mikro (Gb. 9).
Gambar 9. Enema barium
pada pasien atresia ileum, tampak kolon mikro yang dise babkan oleh karena Ileum dan kolon di bagian distal atresi tidak terdapat pasase mekonium sejak terjadi atresia dalam kandungan.
31
Sumbatan Mekonium
Mekonium yang terlalu pekat atau lengket di daerah kolon distal dapat mengakibatkan sindrom sumbatan mekonium (meconium pluque syndrome). Sindrom ini diduga akibat kekurangan tripsin atau akibat kelainan mobilitas kolon tanpa kelainan sel ganglion. Foto polos abdomen terlihat pelebaran seluruh usus tanpa disertai bayangan kalsifikasi dan tanpa bayangan busa sabun dalam lumen usus-usus seperti pada ileus mekonium atau enterokolitris nekrotikans (Gb. 10).
Gambar 10. Radiografi
enema barium pasien dengan sindroma sumbatan mekonium.Kaliber lumen kolon terlihat normal dengan bayangan mekonium di dalamnya
Atresia Rektal Atresia di bagian kolon lebih sering dijumpai di rektum atau sigmoid. Diagnosis dapat ditegakkan dengan pemeriksaan colok dubur bila letak atresia dekat dengan anus (Gb.11). Bila tinggi atresia teraba di ujung jari pada pemeriksaan colok dubur, sebaiknya tetap dilakukan pemeriksaan enema barium karena ujung jari tidak dapat meraba lumen menuju sigmoid karena terlalu kecil. Untuk diagnosis pasti dapat juga dilakukan pemeriksaan rektoskopi.
Enterokolitis Nekrotikans Neonatal Sepintas gejala dan tanda-tanda enterokolitis nekrotikans neonatal (ENN) mirip dengan PH. Neonatus prematur dengan stres perinatal atau dengan faktor predisposisi lainnya, perlu difikirkan adanya enterokolitis nekrotikans neonatal (ENN). Saluran gastrointestinal mengalami hipoxi, ulserasi dan gangguan fungsi, sehingga neonatus mengalami gang32
guan pasase usus menyeluruh. Keadaan umum pasien terlihat letargik dan septik. Mekonium atau feses masih dapat keluar dan sering bercampur dengan darah. Abdomen lebih cepat terlihat tanda-tanda peritonitis, seperti kemerahan, udem di punggung dan di daerah genital. Pemeriksaan foto polos terlihat gambaran pneumointestinalis (Gb. 12) Kondisi seperti tersebut di atas mirip sekali dengan kondisi neonatus dengan sepsis ( ENN sendiri dapat bermula dari sepsis atau dapat berakhir dengan sepsis), hipotiroidisme, neonatus prematur dengan fungsi gastrointestinal yang belum adekuat. Untuk mendekati diagnosis pasti perlu sekali mengetahui riwayat sakit dengan cermat
Gambar 12. Foto
polos abdomen neonatus dengan Enterokolitis Nekrotikans Neonatal. Terlihat pneumo-intestinalis ( tanda panah).
Peritonitis Intrauterin Peritonitis intrauterin atau sering disebut sebagai peritonitis mekonium disebabkan oleh kontaminasi mekonium intraperitoneal sebagai akibat perforasi gastrointestinal semasa kehidupan intrauterin. Perforasi dapat terjadi pada awal kehamilan atau pada masa dekat sebelum atau sesudah kelahiran. Mekonium yang keluar ke rongga peritoneal menga33
lami kalsifikasi, khususnya bila perforasi terjadi dalam kehamilan muda. Manifestasi klinik ditentukan oleh umur janin saat perforasi terjadi , proses penyembuhan serta kausa perforasi. Perforasi gastrointestinal yang terjadi perinatal, dengan mekonium yang keluar belum mengalami kalsifikasi, ada pendapat tidak termasuk dalam peritonitis intrauterin, karena patofisiologi dan manifestasi klinis berbeda. Proses penyembuhan perforasi uterin, dapat 1). sembuh total tanpa manifestasi klinik; 2). atresia intestinal tanpa disertai tanda-tanda peritonitis; 3). Tanda-tanda obstruksi usus disertai tanda-tanda peritonitis. Penampilan klinis pasien (Gb.13) dan foto radiografik (Gb. 14).
Gambar 13. Neonatus
dengan peritonitis intrauterin. Pasien terlihat septik, letargik. Abdomen terlihat tanda-tanda proses radang, seperti bercak-bercak kemerahan dan udem khususnya di daerah punggung dan genitalia.
34
Gambar 14. Neonatus dengan peritonitis intrauterin. Terlihat bayangan perselubungan, kalsifikasi dan garis permukaan cairan-udara bebas intra-peritoneal.
Neonatus dengan Sepsis Neonatus dengan riwayat persalinan lama atau dengan ketuban pecah dini sering mengalami sepsis. Evakuasi meknium bisa tidak terjadi dalam 24 – 48 jam setelah kelahiran. Pasien menolak minum, kemudian diikuti dengan distensi abdomen yang dimulai di daerah epigastrium oleh distensi lambung ( gastric ileus). Muntah semula berupa cairan lambung yang putih kemudian muntah dapat berwarna hijau atau kemerahan akibat perdarahan lambung. Pada pemeriksaan pasien tampak apatis, letargik. Abdomen kembung terbatas di daerah epigastrium atau menyeluruh. Foto polos abdomen terlihat lambung distensi (Gb. 15). dengan atau tanpa disertai kembung usus-usus secara keseluruhan.
35
Gambar 15.
Neonatus dengan sepsis. Pada foto terlihat dilatasi lambung (gastric ileus), merupakan stadium awal sepsis. Pada stadium lanjut seluruh saluran gastrointestinal terlihat distensi, terjadi gastrointestinal paralitic ileus . Secara radiologik foto abdomen di atas masih mungkin akibat gastric outlet partial obstruction, seperti stenosis pilorik, membran pre antal dan lain-lain.
Sindroma Kolon Kiri Kecil Kenaikan kadar glukagon pada neonatus yang dilahirkan oleh seorang ibu diabetes mellitus dapat mengakibatkan penurunan motilitas kolon. Davis (1975) melaporkan delapan dari 20 pasien sindroma kolon kiri kecil ( small left colon syndrome) dilahirkan oleh ibu pasien diabetes mellitus. Pemeriksaan foto polos abdomen menunjukkan pelebaran usus-usus menyeluruh. Foto enema barium kolon kiri terlihat kecil dengan daerah transisi di daerah flexura lienalis dan ampula rektum terlihat lebar.
36
Obstipasi Psikogenik Gejala dan tanda-tanda obstipasi timbul mulai usia 2 tahun atau lebih. Pasien dengan masalah kejiwaan yang umumnya kurang mendapatkan perhatian dari orang tuanya. Kemudian diikuti dengan berhari-hari pasien tidak defekasi dan bila berbulan-bulan tidak juga defekasi secara normal, feses akan keluar sedikit-sedikit karena desakan massa feses dari proximal, terjadi pengotoran (soiling) celana oleh feses, kondisi ini disebut sebagai overflow incontinence. Umumnya pasien tampak sehat, tetapi memperlihatkan perilaku menarik diri dari pergaulan, dan sering dikatakan oleh orang tuanya, anak sering bersembunyi di balik pintu. Pada pemeriksaan fisik abdomen tidak kembung seperti pada PH, dan pada pemeriksaan palpasi teraba fekaloma di abdomen bagian bawah. Pemeriksaan colok dubur teraba fekaloma dekat dengan sfingter anal, feses teraba seperti tanah liat. Foto enema barium tidak terlihat tanda-tanda khas PH, tetapi terlihat rektum terdilatasi mulai dari sfingter anal (Gb. 16). Penyelesaian obstipasi psikogenik melalui toilet training dan penyelesaian masalah kejiwaan oleh spesialis psikologi. Umumnya tindakan seperti di atas berhasil, penulis hanya sekali melakukan reseksi anterior yang diextensi ke arah anal setelah usaha nonopertif gagal. Kolon yang telah terdilatasi dalam kurun waktu lama cenderung tidak dapat kontraksi secara adekuat.
37
Gambar 16.
Zona transisi tidak terlihat. Penyempitan yang terlihat pada foto (tanda panah ke 1) akibat kontraksi muskulus puborektal. Terlihat kontraksi atau peristalsis normal (tanda panah ke 2)
PROSEDUR BEDAH Pada dasarnya penyembuhan PH hanya dapat dicapai dengan pembedahan, berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus. Terapi medik hanya dilakukan untuk persiapan bedah. Prosedur bedah pada PH merupakan bedah sementara dan tindakan bedah definitif. Tindakan Bedah Sementara Tindakan dekompresi dengan pembuatan kolostomi di kolon berganglion normal yang paling distal merupakan tindakan bedah pertama yang harus dilakukan. Tindakan ini menghilangkan obstruksi usus serta mencegah enterokolitis yang dikenal sebagai kausa kematian utama. Perlu diketahui bahwa enterokolitis yang timbul sebelum tindakan dekompresi cenderung timbul kembali setelah tindakan bedah definitif. 38
Kolostomi tidak dikerjakan bila dekompresi secara medik berhasil dan direncanakan bedah definitif langsung.
Kolostomi dikerjakan pada: 1. Pasien neonatus. Tindakan bedah definitif langsung tanpa kolostomi menimbulkan banyak komplikasi dan kematian. Kematian dapat mencapai 28,6%, sedangkan pada bayi 1,7%. Kematian ini disebabkan oleh kebocoran anastomosis dan abses dalam rongga pelvis. 2. Pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis. Kelompok pasien ini mempunyai koIon yang sangat terdilatasi, yang terlalu besar untuk dianastomosiskan dengan rektum dalam bedah definitif. Dengan tindakan kolostomi, kolon dilatasi akan mengecil kembali setelah 3 sampai 6 bulan pascabedah, sehingga anastomosis lebih mudah dikerjakan dengan hasil yang lebih baik (Gb 17). 3. Pasien dengan enterokolitis berat dan dengan keadaan umum yang buruk. Tindakan ini dilakukan untuk mencegah komplikasi pascabedah; dengan kolostomi pasien akan cepat mencapai perbaikan keadaan umum . Pada pasien yang tidak termasuk dalam kategori l, 2, dan 3 tersebut dapat langsung dilakukan tindakan bedah definitif.
39
Gambar 18.
Foto seorang pria berusia 6 tahun, sebelum dan sesudah 3 bulan tindakan sigmoidostomi.
Tindakan Bedah Definitif Untuk penanganan PH telah dikembangkan prosedur bedah definitif sejak tahun 1948, ketika Swenson dan Bill mengembangkan prosedur rektosigmoidektomi dilanjutkan dengan prosedur pull-through atau tarik-melalui abdomino-perineal. Beberapa prosedur lain telah pula dikembangkan, masingmasing oleh Duhamel, Soave dan Rehbein, dengan tujuan mengurangi komplikasi dan memperbaiki keberhasilan fungsional.
1. Prosedur Swenson Swenson memperkenalkan prosedur rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter anal. Anastomosis dilakukan langsung di luar rongga peritoneal. Pembedahan ini disebut sebagai prosedur rektosigmoidektomi dilanjutkan dengan pullthrough abdomino-perineal. Prosedur ini merupakan prose40
dur bedah definitif pertama yang berhasil untuk penanganan pasien PH. Dalam prosedur ini puntung rektum ditinggalkan 2-3 cm dari garis mukokutan. Pada masa pascabedah ditemukan beberapa komplikasi seperti kebocoran anastomosis, stenosis, inkontinensi, enterokolitis dan lain-lain. Khusus mengenai entetrokolitis dapat diakibatkan oleh proses lanjut enterokolitis prabedah. Pada prosedur Swenson enterokolitis diduga akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan (anal sphincter tightness). Sebenarnya sisa rektum yang ditinggalkan merupakan segmen aganglionosis, sebagai preservasi sfingter untuk mencegah inkontinensia. Prosedur ini dikenal sebagai prosedur Swenson I . Untuk mengurangi spasme sfingter anal, Swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior. Pada tahun 1964, Swenson memperkenalkan sfingterektomi parsial langsung dalam bedah definitif . Puntung rektum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0,5-1 cm di bagian posterior. Prosedur bedah definitif ini disebut sebagai prosedur Swenson II , dan banyak dipakai oleh spesialis bedah yang memakai prosedur Swenson sampai saat ini. Prosedur tersebut terachir tidak mengurangi spasme sfingter anal dan tidak pula mengurangi komplikasi enterokolitis pascabedah, justru angka kebocoran prosedur Swenson II lebih tinggi daripada prosedur Swenson I. Pada Prosedur Swenson II terdapat ketegangan pada garis anastomosis di bagian posterior (Gb.X). Teknik Pembedahan Reseksi kolon aganglion dimulai dengan pemotongan arteri dan vena sigmoidalis dan hemoroidalis superior. Segmen sigmoid dibebaskan beberapa sentimeter dari dasar peritoneum sampai 1-2 cm proximal kolostomi. Puntung rektosigmoid dibebaskan dari jaringan sekitarnya di dalam rongga pelvis untuk dapat diprolapskan melalui anus. Pembebasan rektum dilakukan tepat pada dinding rektum agar mudah, cepat dan tidak menimbulkan banyak perdarahan. Pembebasan kolon
41
proximal dilakukan untuk memungkinkan kolon tersebut dapat ditarik ke perineum melalui anus tanpa tegangan. Ada 3 hal yang perlu diperhatikan dalam pembebasan kolon proximal, yaitu : 1. preparasi vaskularisasi yang mendarahi kolon tersebut 2. pembebasan perlekatan mesokolon dengan dinding retroperitoneal 3. pembebasan omentum. Anastomosis Puntung rektum diprolapskan dengan tarikan klem yang dipasang di dalam lumen. Pemotongan rektum dilakukan 2 cm proximal dari garis mukokutan, bagian posterior dan bagian anterior sama tinggi (Prosedur Swenson I). Atau pemotongan dilakukan dengan arah miring, 2 cm di bagian anterior dan 0,5 cm di bagian posterior (prosedur Swenson II). Selanjutnya, kolon proximal ditarik ke perineum melalui puntung rektum yang telah terbuka. Anastomosis dilakukan dengan jahitan dua lapis dengan menggunakan benang sutera atau benang vicryl. Setelah anastomosis kolorektal selesai dilakukan, kemudian rektum dimasukkan kembali ke rongga pelvis. Reperitonealisasi dilakukan dengan perhatian pada vaskularisasi kolon agar tidak terjahit. Penutupan dinding abdomen dilakukan setelah pencucian rongga peritoneum. Kateter dan pipa rektal kecil dipertahankan untuk 2-3 hari (Gb. 19).
42
Gambar 19. Gambar tahap akhir prosedur Swenson. A. Puntung rektum telah dibebaskan dan ditarik melalui anal. B. Puntung rektum dipotong dan ditinggalkan sekitar 2 cM dari garis dentata. C. Kolon proximal ditarik melalui anal. D, E dan F. Prosedur anastomosis dikerjakan dengan dua baris jahitan dan dimulai dari bagian atas. Selesai anastomosis rektum dikembalikan ke dalam rongga pelvis.
2. Prosedur Duhamel Pada tahun 1956, Duhamel memperkenalkan prosedur bedah definitif dengan rektum dipertahankan. Kolon berganglion normal di proximal ditarik melalui retrorektal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal ujung-ke-sisi. Kemudian kolon proximal ditarik melalui retrorektal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal ujung-ke-sisi. Prosedur Duhamel asli, anastomosis kolon proximal dilakukan pada sfingter anal internal dan dinilai kurang baik sebab sering terjadi stenosis, inkontinensi, dan pembentukan fekaloma dalam 43
puntung rektum yang ditinggalkan terlalu panjang. Untuk mencegah kekurangan tersebut di atas dikembangkan berbagai modifikasi. Teknik Pembedahan Reseksi segmen sigmoid dikerjakan seperti pada prosedur Swenson. Puntung rektum dipotong sekitar 2-3 cm di atas dasar peritoneum dan ditutup dengan jahitan dua lapis memakai benang sutera atau vicryl. Ruang retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan dinding posterior rektum bebas . Sayatan endoanal setengah lingkaran dilakukan pada dinding posterior rektum pada jarak 0,5 cm dari linea dentata. Selanjutnya kolon proximal ditarik retrorektal melalui insisi endoanal keluar anus. Mesokolon diletakkan di bagian posterior.(Gb.20) Anastomosis Anastomosis kolorektal dilakukan untuk membentuk rektum baru dengan menghilangkan septum (dinding rektum posterior dan dinding anterior kolon proximal). Teknik anastomosis dikerjakan dengan bermacam-macam cara. Beberapa teknik anastomosis yang dikenal adalah: 1. Prosedur Duhamel Asli (1956). Pada prosedur ini anastomosis dikerjakan dengan pemasangan 2 buah klem Kocher. Anastomosis terjadi 6-8 hari kemudian, setelah kedua klem lepas. Stenosis dapat terjadi akibat pernotongan septum yang tidak tuntas. Pada prosedur ini dapat terjadi juga inkontinensi yang disebabkan oleh anastomosis yang dilakukan di antara sfingter anal internal dan extemal (terlalu ke bawah). 2. Prosedur Duhamel Modifikasi Grob (1959). Pada modifikasi ini anastomosis dikerjakan dengan pemasangan 2 buah klem melalui sayatan endoanal setinggi 1,5-2,5 cm di atas garis mukokutan. Modifikasi ini dikerjakan untuk menghindari inkontinensi yang sering terjadi pada prosedur Duhamel asli. 44
3. Prosedur Duhamel Modifikasi Talbert dan Ravitch. Dengan modifikasi ini reseksi septum dilakukan langsung dengan stapler gastrointestinal. Anastomosis yang dilakukan adalah anastomosis sisi-ke-sisi yang cukup panjang tanpa sisa sep-tum. 4. Prosedur Duhamel Modifikasi Ikeda. Pada modifikasi ini, reseksi septum dilakukan dengan pemasangan klem khusus yang dibuat Ikeda sendiri. Anastomosis terjadi pada 6-8 hari kemudian, setelah klem lepas. 5. Prosedur Duhamel Modifikasi Adang. Pada modifikasi ini kolon yang ditarik retrorektal transanal untuk sementara dibiarkan prolaps. Anastomosis dikerjakan secara tidak langsung, yaitu pada hari ke 7-14 pascabedah dengan cara memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem pada septum dan dilakukan pemotongan septum di antara 2 klem yang terpasang; kedua klem dilepas pada hari berikutnya. Pemasangan klem pada prosedur ini 1ebih dititikberatkan pada fungsi hemostasis. Pada prosedur ini sering terjadi stenosis yang diakibatkan oleh sisa septum akibat pemotongan yang kurang tuntas. Untuk mengurangi komplikasi stenosis pascabedah dalam prosedur ini penulis memotong puntung rektosigmoid 2 -3 cM di atas dasar peritoneal. 6. Prosedur Duhamel modifikasi dengan penggunaan stapler linear. Anastomosis puntung rektum dengan kolon proximal yang ditarik dalam menciptakan rektum “baru” dilakukan langsung dengan stapler dan dilan jutkan dengan anastomosis kolorektal intraperitoneal. Kemungkinan kebocoran ditentukan oleh persiapan kondisi pasien, persiapan kolon, akurasi dan ketrampilan teknik pengerjaannya sesuai dengan ketentuan spesifikasi prosedur Duhamel. Prosedur tersebut terakhir ini merupakan prosedur yang dilakukan saat ini.
45
5 Gambar 20.
Skema tahapan bedah definitif prosedur Duhamel modifikasi. (1) gambar kolon dan rektum setelah reseksi kolon dilatasi; (2) pembebasan ruang retrorektal dari lantai dasar peritoneum; (3) posisi kolon setelah pull-through retrorektal, kolon dibiarkan prolaps; (4) dan (5), tahapan anastomosis, reseksi kolon yang diprolapskan dan setelah reseksi septum.
46
Gambar 21. Foto memperlihatkan posisi pasien setelah pemotongan kolon yang diprolapskan serta pemasangan klem Ikeda dialam rangka pemotongan septum.
Di samping modifikasi yang telah diuraikan seperti di atas, masih banyak lagi tehnik yang diajukan para spesialis bedah, yang pada dasarnya merupakan modifikasi Duhamel . 3. Prosedur Soave Soave mengerjakan prosedur bedah yang berbeda dengan dua prosedur bedah seperti diuraikan di atas. la melakukan pendekatan abdominoperineal dengan membuang lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskular. Selanjutnya dilakukan penarikan kolon berganglion normal keluar anus melalui selubung seromuskular rektosigmoid. Prosedur ini disebut juga sebagai prosedur pull-through endorektal. Setelah 21 hari, sisa kolon yang diprolapskan dipotong. Boley pada waktu yang hampir bersamaan melakukan prosedur pullthrough endorektal persis seperti prosedur Soave dengan anastomosis langsung tanpa kolon diprolapskan lebih dahulu. Tehnik ini dilakukan untuk mencegah retraksi kolon bila terjadi nekrosis bagian kolon yang diprolapskan (Gb. 22).
47
Gambar 22. Skema
tahapan bedah prosedur Soave (sigmoidektomi dengan tarik-melalui endorektal). Reseksi kolon disertai diseksi mukosa rektum, sehingga tersisa selubung seromuskular.
4. Prosedur Rehbein Pada dasarnya prosedur Rehbein merupakan prosedur State, berupa reseksi anterior yang diextensi ke distal sampai dengan pengangkatan sebagian besar rektum. Reseksi segmen aganglion termasuk sigmoid dilanjutkan dengan anastomosis ujung-ke-ujung yang dikerjakan intraabdominal extraperitoneal (Gb 23). Dalam prosedur ini puntung rektum aganglion yang ditinggalkan masih cukup panjang, sehingga sering ditemukan obstipasi residif.
Gambar 23.
Skema tahapan bedah prosedur Rehbein, deep anterior resection (rekto-sigmoidektomi dengan anastomosis ujung-ke-ujung, dilakukan intraabdominal extraperitoneal).
5. Prosedur Bedah Definitif melalui Laparoskopik Beberapa tahun terakhir penanganan bedah PH berkembang dari dua atau tiga tahapan rekonstruksi (multi-stage procedure) ke prosedur satu tahap (single-stage procedure) pada pasien usia dini. Telah dilaporkan oleh banyak senter bedah 48
mengenai pengalaman mereka melakukan pull-through kolon primer satu tahap. Prosedur satu tahap dikerjakan juga dengan tehnik laparokopik. Keuntungan prosedur satu tahap dibandingkan dengan prosedur bedah bertahap dikatakan terdapat penurunan morbiditas, tidak memerlukan kolostomi, masa rawat lebih singkat dan biaya rumah sakit lebih murah. Dengan perkembangan prosedur bedah minimal, prosedur Swenson, Duhamel dan Soave dikerjakan melalui bedah laparoskopik. 1. Dalam prosedur Duhamel, tahapan bedah laparoskopik dikerjakan untuk pembebasan sigmoid dan ruang retrorektal dan selanjutnya tahapan akhir dikerjakan melalui anal. Dilakukan standar prosedur anastomosis koloanal dan anastomosis kolorektal dengan stapler. Puncak puntung rektum ditutup dengan endo stapler melalui laparoskopik. 2. Dalam prosedur Soave, pembebasan kolon sigmoid dan rektum dikejakan melalui laparoskopik. Mukosektomi rektosigmoid dikerjakan transanal ( transanal sub-mucosal resection). Kolon yang telah dibebaskan diinvaginasikan dengan tarikan melalui anus kemudian kolon aganglion dipotong sampai selubung seromuskular. Anastomosis dikerjakan sesuai prosedur Soave-Boley. 3. Prosedur Swenson dikerjakan juga melalui bedah laparoskopik.
Kesulitan bedah laparoskopik di antaranya : 1. dengan endostapler puntung rektum tidak terpotong tuntas pada prosedur Duhamel, sehingga terjadi pouchitis. 2. Anus bayi yang masih kecil tidak muat untuk stapler sehingga menyulitkan . 3. Biaya mahal. 4. Waktu yang dibutuhkan lama, dari 17 kasus yang ditangani dengan prosedur Duhamel, Muraji (2002) memerlukan waktu 5 jam . 49
7. Prosedur Soave satu-tahap transanal. Teitelbaum dkk setelah berhasil melakukan tehnik pullthrough laparoskopik mereka mengembangkan prosedur Soave satu tahap transnal. Menurut mereka prosedur ini dapat menekan biaya rumah sakit, risiko kerusakan struktur pelvis kurang, insidens perdarahan intraperitoneal dan adhesi rendah dan tanpa jaringan parut bekas insisi dinading abdomen.
Pilihan prosedur bedah definitif yang harus dipilih bergantung pada masing-masing spesialis bedah yang mengerjakan, pro-sedur mana yang biasa dikerjakan. Semua prosedur pada dasarnya mempunyai keberhasilan yang kurang lebih sama, selama pembedahan dikerjakan sesuai dengan spesifikasi tahapan masing-masing prosedur yang dipilih dikerjakan dengan baik. Keberhasilan prosedur bedah satu tahap melalui laposkopik pada pasien neonatus masih perlu pengamatan ( follow up) jangka panjang dan penilaian secara statistik.
PERMASALAHAN BEDAH DEFINITIF
Tiap prosedur bedah definitif mempunyai tujuan yang sama, yaitu menyelesaikan secara tuntas PH dengan hasil yang baik, dalam arti pasien dapat menguasai fungsi sfingter anal sehingga kontinensia anal dapat tercapai. Pada keempat macam prosedur bedah definitif yang telah diuraikan di atas dapat terjadi pelbagai komplikasi pasca bedah, seperti kebocoran anastomosis dengan segala akibatnya, stenosis, gangguan fungsi sfingter anal, dan enterokolitis.
50
Komplikas pascabedah yang serius dapat timbul dini atau lambat sesudah pembedahan. Pengenalan komplikasi pasca bedah secara dini dan diikuti dengan tindakan yang tepat akan mengurangi angka kecacatan dan kematian. Setiap masalah yang timbul dalam waktu 4 minggu pertama setelah bedah definitif dinilai sebagai komplikasi dini pasca bedah. PENYULIT PASCA BEDAH Faktor Umum Predisposisi Beberapa keadaan dapat merupakan faktor predisposisi untuk terjadi komplikasi pascabedah di antaranya :
1. Usia saat pembedahan definitif . Lebih muda usia pasien umumnya lebih sering dijumpai komplikasi pascabedah. 2. Kondisi pasien prabedah. Persiapan perbaikan keadaan umum pasien, termasuk persiapan kolon, merupakan hal yang penting dilakukan. Keadaan umum prabedah yang kurang optimal cenderung menimbulkan komplikasi pascabedah. 3. Prosedur bedah yang digunakan. Setiap prosedur bedah mempunyai kecenderungan timbul komplikasi yang spesifik untuk masing-masing prosedur. 4. Keterampilan dan pengalaman spesialis bedah yang melakukan pembedahan. 5. Jenis dan cara pemberian antibiotika yang dipakai. 6. Perawatan pascabedah. Kebocoran Anastomosis Kebocoran anastomosis dinilai merupakan komplikasi serious pascabedah dan dapat menyebabkan kenaikan angka kecacatan dan kematian.
51
Faktor predisposisi predisposisi 1. Ketegangan pada garis anastomosis merupakan faktor predisposisi terpenting untuk terjadi kebocoran anastomosis. Pada kedua ujung usus yang dianastomosiskan terjadi tarikan dan berakhir dengan kebocoran atau lepas sama sekali. 2. Vaskularisasi pada tepi sayatan kedua ujung usus yang dianastomosiskan tidak adekuat. Hal ini disebabkan oleh pembebasan kolon yang hendak dianastomosiskan diker jakan kurang baik. Pembuluh Pembuluh darah yang terikat pada waktu anastomosis juga sebagai penyebab kebocoran anastomosis. 3. Infeksi dan abses di sekitar anastomosis menyebabkan proses penyembuhan anastomosis terganggu. 4. Pemasangan pipa rektal yang terlalu besar dapat menyebabkan nekrosis tekan pada anastomosis. 5. Trauma akibat colok dubur atau businasi pascabedah yang dikerjakan terlalu dini dan kurang hati-hati. Colok dubur sebaiknya dikerjakan 2 minggu pascabedah. 6. Distensi usus-usus pasca bedah menimbulkan tegangan pada garis anastomosis yang berakhir disrupsi anastomosis. 7. Lain-lain, seperti pasien sindroma Down, pasien dan pasien dengan umur yang terlalu muda. Angka kebocoran Angka kebocoran anastomosis bervariasi, seperti dalam survai Seksi Bedah American Academy of Pediatrics (Th ?) Frekuensi terjadinya kebocoran anastomosis pada prosedur Swenson yang dilaporkan oleh Swenson sendiri adalah antara 2,5 dan 5%, namun frekuensi pada prosedur Swenson yang dikerjakan oleh spesialis bedah lain lebih tinggi lagi. Angka kebocoran sangat bervariasi bergantung pada prosedur bedah yang dipergunakan dan spesialis bedah yang melakukan pembedahan. 52
Tabel......
Manifestasi klinis klinis kebocoran Pada kebocoran ringan terdapat tanda-tanda umum peradangan seperti kenaikan ringan suhu badan. Pada daerah perineum terdapat infiltrat atau abses. Pada kebocoran berat, terdapat tanda-tanda umum peradangan yang lebih jelas, seperti kenaikan suhu tubuh yang tinggi dan menetap. Pada dasarnya terjadi proses radang di rongga pelvis, pelvioperitonitis atau peritonitis umum dengan tanda-tanda ileus. Kenaikan suhu tubuh dengan disertai tanda-tanda ileus harus dicurigai adanya proses infeksi terkait dengan pembedahan yang dilakukan.
Keadaan ini disebabkan oleh infeksi sekitar anastomosis tanpa ataupun dengan disrupsi anastomosis sebagian atau seluruhnya akibat retraksi atau nekrosis kolon yang dianastomosiskan. Manifestasi klinis seperti tersebut di atas erat hubungannya dengan proses radang dan gangguan fungsi usus bagian distal yang selanjutnya menyebabkan kecacatan dan kematian. Prosesnya adalah sebagai berikut: (Gb. 24).
Kebocoran anastomosis
abses rongga pelvis penyebaran kuman ke jaringan sekitar abses intaabdominal ssi dan peritonitis
sepsis atau kematian
Gambar 24. Skema
patogenesis komplikasi kebocoran anastomosis dan
akibat selanjutnya.
53
Pelbagai komplikasi serta kematian yang dibahas oleh Swenson dari tinjauan 483 kasusnya sebagian besar bersumber dari kebocoran anastomosis. Hal tersebut sesuai pula dengan pendapat Nixon yang mengatakan bahwa penyulit prosedur Swenson terutama berhubungan dengan infeksi yang disebabkan oleh enterokolitis dan kontaminasi abdominal yang bersumber dari kebocoran anastomosis. Pendapat penulis sebenarnya prosedur bedah apapun mempunyai peluang untuk terjadi kebocoran selama dilakukan anastomosis langsung. Pencegahan dan tindakan Pencegahan kebocoran anastomosis dilakukan dengan memperhatikan faktor predisposisi dalam pengerjaan pembedahan. Deteksi dini kebocoran anastomosis perlu dilakukan, dan bila terdapat kebocoran anastomosis segera dilakukan pengamanan dengan pembuatan kolostomi di segmen proximal. Prosedur Duhamel modifikasi Adang, yang intinya anastomosis dikerjakan tidak langsung dengan memprolapskan kolon yang ditarik pada dasarnya merupakan upaya pencegahan kebocoran anastomosis.
Stenosis
Etiologi Stenosis merupakan salah satu komplikasi pascabedah di samping komplikasi kebocoran, yang dapat disebabkan oleh: 1. Gangguan penyembuhan luka di daerah anastomosis. Infeksi primer atau akibat kebocoran anastomosis mengakibatkan pembentukan jaringan fibrosis di garis anastomosis dan sekitarnya. 54
2. Prosedur bedah yang dipakai. Prosedur bedah tertentu akan mempunyai kecenderungan terjadi stenosis tertentu. Stenosis sirkular pada garis anastomosis dapat disebabkan oleh prosedur Swenson atau Rehbein. Stenosis berbentuk segitiga atau oval di bagian posterior disertai sisa septum yang tidak terpotong tuntas terjadi pada prosedur Duhamel. Stenosis memanjang dapat disebabkan oleh prosedur Soave. Manifestasi klinis klinis Stenosis di daerah anastomosis menyebabkan gangguan defekasi dengan segala akibatnya. Pada saat defekasi feses akan keluar sedikit-sedikit karena dorongan feses dari bagian proximal sehingga menyerupai inkontinensi. Selanjutnya akan diikuti oleh penyulit enterokolitis yang ditandai dengan distensi abdomen, kenaikan suhu tubuh, feses yang cair dan berbau busuk. Komplikasi lain yang dapat terjadi adalah fistulasi rektoperineal. Pencegahan dan tindakan Pemeriksaan pascabedah yang cermat harus dilakukan pada daerah anastomosis dengan memperhatikan manifestasi klinis seperti yang diuraikan di atas. Bila terdapat stenosis, kalau perlu dilakukan businasi atau tindakan koreksi yang lain. Dengan memperhatikan kausa stenosis pada masingmasing prosedur maka dapat dilakukan upaya perbaikan prosedur bedah sehingga komplikasi stenosis dapat dihindari. Khusus upaya pencegahan stenosis pasca bedah prosedur Duhamel: 1. Puntung rektum yang ditinggalkan jangan terlalu pendek, sebaiknya 3 cm di atas dasar peritoneal. 2. Septum harus terpotong tuntas. 55
3. Ruang retrorektal harus dibebaskan sempurna sepanjang dinding posterior puntung rektum hingga sfingter anal.
Enterokolitis Enterokolitis yang terkait dengan PH atau Teitelbaum dkk menyebutnya sebagai Hirschsprung’s associated enterocolitis telah diketahui sebagai kausa morbiditas dan mortalitas. Penulis usul enterokolitis ini disebut sebagai enterokolitis Hirschsprung. Dapat dibedakan antara enterokolitis Hirschsprung sebagai enterokolitis inflamasi yang sering dijumpai, dan enterokolitis nekrotikans iskemik yang jarang dijumpai tetapi berakibat lebih fatal. Enterokolitis dapat terjadi mulai pada awal kehidupan neonatal dengan PH dan dapat juga timbul pada setiap usia, baik sebelum ataupun sesudah pembedahan. Komplikasi ini perlu diketahui secara dini karena dapat mengakibatkan kematian pada setiap saat bila pengelolaan tidak memadai. Dari penelitian histologic grades oleh Teitelbaum sebenarnya tidak bertentangan atau sesuai dengan penelitian-penelitian klinis sebelumnya, bahwa neonatus PH yang tidak mendapatkan pengobatan secara adekuat proses enterokolitis menuju perburukan derajat histologik.
Angka kejadian Angka kejadian enterokolitis bervariasi bergantung pada banyak faktor, seperti kondisi pasien sebelum pembedahan, prosedur bedah yang digunakan, kelancaran defekasi pascabedah, spesialis bedah yang melakukan, serta kriteria diagnosis yang dipakai. Lihat Tabel X. Insidens enterokolitis yang dilaporkan dalam kepustakaan ______________________________________________________
56
PENULIS PROSEDUR
PROSEDUR SWENSON
PROSEDUR DUHAMEL
PROSEDUR REHBEIN
SOAVE Swenson -
dini: 16,4%
-
-
lambat : 20,7% Kleinhaus 2,1% Joppich 6,0% Sherman
15,6% 11,6%
5,9%
5,9% 1,5%
dini: 11,5% Lambat: 22,5% ______________________________________________________
Etiologi Mekanisme timbul enterokolitis belum difahami secara jelas tetapi Bill dan Chapman, dan Swenson percaya bahwa enterokolitis Hirchsprung disebabkan oleh obstruksi usus parsial; dapat terjadi sebelum dan sesudah pembedahan. Obstruksi usus parsial pasca bedah dapat ditentukan oleh: 1. Hasil akhir bedah definitif yang belum sempurna, masih terdapat obstipasi. Masing-masing prosedur bedah definitif yang dipakai mempunyai prosentase tertentu adanya obstipasi pascabedah. Misalnya pasca bedah prosedur Swenson, baik tanpa ataupun dengan sfingterektomi posterior parsial terdapat obstipasi sekitar........% yang diakibatkan oleh sfingter anal yang masih terlalu ketat (tightness of the anal sphincter ). Pasca bedah prosedur Rehbein angka obstipasi pasca bedah tinggi, karena segmen aganglionik masih terlalu panjang ditinggalkan. Lebih tepat obstipasi ini disebut sebagai residif PH. Pasca bedah Soave yang dilaporkan oleh Liu mencapai ......%. 57
Prosedur Duhamel yang dikerjakan dengan baik, angka obstipasi kecil, sekitar ....%. Menurut penulis, enterokolitis pascabedah di samping ditentukan oleh enterokolitis pra bedah ditentukan juga oleh angka obstipasi pasca bedah. Hasil penulis dengan menerapkan bedah definitif Duhamel modifikasi, angka obstipasi 0% dan angka enterokolitis pasca bedah sangat minimal. 2. Stenosis pasca bedah di daerah anastomosis atau sfingter anal. Prosedur bedah definitif apapun yang digunakan, khususnya yang dikerjakan kurang sempurna. Adanya stenosis dapat diperhitungkan terjadi hambatan pasase usus. Tabel X. Angka kejadian enterokolitis menurut Swenson Enterokolitis neonatal 24,0% Enterokolitis pascabedah 16,4% Enterokolitis lambat 20,7% Kematian lambat akibat 1,2% enterokolitis
Thomas dkk untuk pertama kali melaporkan kolitis pseudomembran sebagai komplikasi penyakit Hirschsprung. Lima dari enam pasien kolitis Hirschsprung ditemukan Clostridium difficile dalam tinja dan empat di antaranya terdapat toxin dengan konsentrasi tinggi. Brearly dkk menyokong bahwa toxin Clostridium defficile berperan kausal dalam kolitis Hirschsprung. Manifestasi klinis Awal kesulitan ini dimulai dengan distensi usus-usus akibat kegagalan evakuasi mekonium dan udara yang dapat mulai pada hari-hari pertama kehidupan. Selanjutnya gangguan aliran darah sepanjang usus yang distensi. Sekuestrasi cairan dari intravaskular ke rongga peritoneal dan lumen usus. 58
Dinding usus mengalami hipoxi dan terancam nekrosis. Proses selanjutnya, proses enterokolitis, feses yang keluar atau explosif, cair, dan berbau busuk. Manifestasi sistemik berupa demam, defisit air dan elektrolit serta dapat berakhir dengan syok hipovolemik dan kematian. Kematian ini dapat terjadi dalam 24 jam sejak serangan akut. Enterokolitis nekrotikans iskemik merupakan komplikasi PH paling parah. Ini dapat merupakan kelanjutan proses enterokolitis inflamasi yang dapat menyangkut seluruh tebal dinding usus, dan dapat terjadi nekrosis, translokasi kuman, dan perforasi. Hasil pemeriksaan patologi anatomi, kelainan ini tidak dapat dibedakan dari enterokolitis nekrotikans biasa. Dengan pemeriksaan enema barium dapat diperlihatkan kelainan yang menyerupai PH residif, dengan tandatanda spesifik berupa iregularitas permukaan mukosa . (Gambar 25)
59
Gambar 25.
Foto enema barium pasien dengan enterokolitis pascabedah prosedur Swenson. Terlihat segmen penyempitan, zona transisi, serta segmen dilatasi yang merupakan gambaran klasik penyakit Hirschsprung, disertai ketidakaturan permukaan mukosa (tanda panah).
Tindakan pencegahan Tindakan pencegahan dapat dilakukan dengan penegakan diagnosis dini PH dan segera diikuti tindakan dekompresi. Tindakan dekompresi harus segera dilakukan agar komplikasi enterokolitis tidak terjadi atau dapat dikurangi. Dekompresi dapat dilakukan secara medik dengan pemasangan sonde lambung dan pengisapan udara dan cairan atau dekompresi secara bedah dengan pembuatan kolostomi. Terapi medik enterokolitis akut Terapi medik yang dapat diberikan pada pasien dengan enterokolitis adalah (l) Resusitasi cairan dan elektrolit, (2) Pemasangan sonde lambung dan pipa rektal untuk dekompresi, (3) Bilasan kolon dengan cairan NaCI fisiologis hangat 2-3 kali sehari selama 3 sampai 4 hari, dan (4) Antibiotika untuk kuman enterik. Tindakan bedah Tindakan bedah bergantung pada kelainan bedah yang diperkirakan sebagai penyebab. Pada pasien pascabedah dengan prosedur Swenson, apabila terdapat stenosis dilakukan bouginasi. Apabila terdapat sfingter anal yang terlalu ketat dapat dilakukan sfingterektomi parsial posterior. Khu-sus untuk stenosis pascabedah prosedur Duhamel tidak da-pat dilakukan bouginasi, karena stenosis akibat sisa septum , sisa septum harus dipotong ulang. Pada pengamatan klinis hasil pembedahan dapat diketahui bahwa proses enterokolitis prakolostomi tidak selalu mereda setelah tindakan kolostomi. Beberapa kasus dengan enterokolitis prabedah, enterokolitis timbul berulang setelah 60
bedah definitif. Hal ini merupakan bukti bahwa proses enterokolitis terus berlangsung dari masa prabedah hingga pascabedah. Gangguan Fungsi Sfingter Anal Pascabedah Pembedahan definitif dikatakan berhasil bila pasien dapat defekasi spontan, setiap hari, tanpa bantuan obat-obat laxans ataupun supositoria; Pasien dapat menguasai fungsi sfingter anal dengan baik. Gangguan fungsi sfingter anal dapat dibedakan sebagai berikut:
Inkontinensia Pasien tidak dapat menguasai sfingter anal sama sekali. Feses mengalir terus menerus. Keadaan ini disebabkan oleh pemotongan rektum terlalu rendah atau dekat pada garis mukokutan. Dari insidens inkontinensia dari kepustakaan (tabel..) insidens inkontinensia pascabedah Rehbein paling kecil, O%. Hal ini memang dapat dimengerti karena dalam prosedur Rehbein reseksi segmen rektum dilakukan intraabdominal sehingga rektum aganglion masih tersisa cukup panjang. Masalah dalam prosedur Rehbein justru sebaliknya, yaitu bukan inkontinensia melainkan obstipasi ulang. Alasan ini yang menyebabkan prosedur Rehbein tidak banyak dipakai sebagai prosedur bedah definitif. Pada prosedur Swenson reseksi rektum dilakukan di perineal sehingga pemotongan rektum dapat dilakukan sesuai dengan panjang yang dikehendaki. Sisa rektum yang terlalu panjang akan berakibat obstipasi ulang. Sebaliknya sisa rektum yang terlalu pendek dapat berakibat inkontinensia. Swenson menganjurkan pemotongan rektum dilakukan pada 2 sampai 3 cm dari garis mukokutan. Pemotongan terlalu pendek atau terlalu panjang sulit dihindari karena usia pasien saat pembedahan berbeda-beda; maksudnya 2 cm pada bayi dan 2 cm pada anak yang lebih besar sangatlah berbeda, sehingga obstipasi atau inkontinensia sulit dihindari. 61
Pada prosedur Duhamel sfingter anal internal tidak seluruh lingkaran direseksi, hanya setengah lingkaran bagian posterior, 0,5 cm dari garis mukokutan. Alasan ini dapat menerangkan mengapa insidens obstipasi ulang dan insidens inkontinensi kecil. Insidens enterokolitis juga lebih rendah sebab spasme sfingter anal internal juga jarang ditemukan (Gambar X) Soiling Pasien kadang-kadang tidak kuasa menahan defekasi sehingga feses keluar dan menyebabkan pengotoran pada celana (Soiling). Untuk menilai komplikasi soiling terdapat beberapa hal yang perlu diperhatikan, di antaranya usia pasien dan ku-run waktu pascabedah. Pada pascabedah prosedur Duhamel, soiling disebabkan oleh sisa septum. Soiling berakhir setelah sisa septum dipotong tuntas. Swenson mendapatkan 10 dari 483 pasiennya terdapat soiling permanen atau inkontinensia. Obstipasi berulang Pasien tetap tidak dapat defekasi spontan dan harus ditolong dengan laxans atau supositoria dengan ataupun tanpa manifestasi gangguan pasase usus. Keadaan ini disebabkan oleh sfingter anal yang masih spastik, atau segmen aganglion masih terlalu panjang ditinggalkan. Keketatan anal (anal tightness) pascabedah prosedur Swenson mencapai...%. Walaupun dalam prosedur Swenson II dikerjakan partial posterior sphingterectomy , hal ini tidak mengurangi angka keketatan anal dan tidak juga mengurangi angka enterokolitis. Displasia Neuronal Intestinal Rekurensi gejala dan tanda-tanda PH pascabedah definitif dapat disebabkan oleh displasia neuronal intestinal (DNI) di intestin proximal segmen aganglion terdapat dua bentuk penyakit ini. DNI-A adalah khas secara histopatologik inervasi simpatetik usus rudimenter atau absen, dan DNI-B khas de62
ngan adanya displasia plexus submukosa dengan defek diferensiasi neuron. Kini telah diketahui dengan jelas, bahwa pemeriksaan histologik standar dan imunohistokimia sistem syaraf enterik terdapat abnormalitas histologik, ditemukan secara nyata ganglia lebih besar ( giant ganglia) , dan kenaikan jumlah selsel syaraf ganglion. Kondisi ini menimbulkan kontroversi, penemuan tersebut secara relatif nonspesifik dan kaum klinisi dan spesialis patologi belum sepaham atas diagnosis ini. DNI hubungannya dengan PH sulit didiagnosis secara pasti. Diagnosis DNI ditegakkan dengan biopsi dan pemeriksaan evaluasi histologik dan pewarnaan asetilkolin-esterase. Manajemen DNI juga masih kontroversi , dan korelasi penanganan dan hasil penanganan masih belum jelas. Beberapa kasus dengan gejala dan tanda-tanda rekurensi obstipasi pascabedah definitif sembuh tanpa pengobatan dengan berjalannya waktu. Bila gejala dan tanda-tanda berlanjut dan hasil pemeriksaan histologik konsisten pada diagnosis DNI, pembedahan ulang reseksi kolon yang terkena harus dilakukan (dikutip dari Skinner, 1996). Penulis dalam masalah DNI tidak ada pengalaman, pendapat penulis, DNI bukan sebagai penyebab penyakit Hirschsprung residif, tetapi justru sebaliknya hasil akhir bedah definitif yang kurang sempurna (masih terdapat obstipasi pasca bedah, atau masih terdapat partial obstruction) sehingga masih terdapat enterokolitis yang akhirnya terdapat reaksi displasia neuronal. Di negara Eropa angka DNI tinggi, sehingga penelitian DNI juga banyak dikerjakan. Sayang dalam laporanlaporan mengenai DNI tidak disebutkan prosedur bedah definitif yang digunakan dan tidak pula disebut hasil akhir yang dicapai dari keseluruhan kasus PH yang ditangani dengan prosedur tersebut.
63
BENTUK-BENTUK KHUSUS PENYAKIT HIRSCHSPRUNG Penyakit Hirschsprung Segmen Ultrapendek Kasus ini dinilai akibat segmen aganglion sangat pendek, extensi aganglionosis hanya beberapa cm dari linea dentata. Kondisi ini diistilahkan sebagai ultrashort segment Hirschsprung’s disease atau lower segment disease, atau PH ultrapendek. Penyakit ini masih kontroversial, kontroversi mengenai diagnosis, penanganan dan bahkan keberadaan penyakit ini. Gold standard untuk diagnosis PH ultrapendek, biopsi rektal dapat ditemukan ganglion. Pemeriksaan enema barium tidak ditemukan tanda-tanda klasis seperti segmen penyempitan, zona transisi , dan segmen dilatasi. Juga pemeriksaan manometri menghasilkan reflex rektosfingter anal pada distensi rektum. Sebagian spesialis bedah anak tidak mengenal bentuk aganglionosis semacam ini yang dapat ditangani tanpa prosedur pull-through. Kondisi semacam ini yang mencolok adalah obstipasi kronik yang berat, sehingga istilah yang walaupun kurang tepat adalah anal achalasia. Penanganan terpilih untuk penyelesaian PH segmen ultrapendek adalah miektomi anorektal. Aganglionosis Seluruh Kolon Aganglionosis meliputi seluruh kolon tanpa atau dengan sebagian usus halus dengan panjang tertentu, lebih serius lagi disertai aganglionosis seluruh intestin. Insidens aganglionosis berkisar 5% - 8% dari populasi PH. Terdapat kecenderungan aganglionosis seluruh kolon lahir dari riwayat keluarga PH, 12% - 21%. Pasien PH yang pernah penulis tangani, seorang pria usia 22 tahun pada pembedahan, mempunyai 3 orang anak menderita PH dan 2 anak di antaranya dengan aganglionosis seluruh kolon dengan sebagian usus halus. 64
Manifestasi klinis, 54% gejala dan tanda-tanda klinis berupa gangguan pasase terlihat dalam minggu pertama kehidupan, sedang 34% tidak terlihat sampai minggu ke empat (De Compo dkk., 1984). Keterlambatan evakuasi mekonium disusul dengan distensi abdomen dan muntah hijau merupakan tanda-tanda klasik yang dijumpai. Gejala dan tandatanda yang khas seperti obstipasi kronik dengan bergantian diare atau diare saja hanya 2% - 4% (Sane dkk, 1973). Sebagian kasus datang dalam kondisi sepsis. Pemeriksaan radiologik foto polos abdomen tegak terlihat bayangan obstruksi usus setinggi ileum. Foto enema barium PH seluruh kolon tidak selalu terlihat tanda-tanda diagnostik (Sane dkk, 1973; De compo dkk, 1984) Dari 76 kasus dari kepustakaan didapatkan 38% kolon mikro, 21% kolon normal, 21% retensi barium positif, 19% kolon pendek dengan kaliber lumen normal, 15% zona transisi positif, 5% barium reflux ke usus halus, 4% kontraksi kolon tidak normal, dan 2% pembesaran kolon (Sane dkk, 1973). De Compo dkk (1984) dari 13 kasus didapatkan 77% kaliber kolon normal, 23% kolon mikro, 23% kolon pendek, 46 dinding kolon tidak teratur, 33% reflux barium ke ileum. Fiekete skk (1986) mendapatkan 7 dari 27 kasus terlihat gambaran kolon normal. Tindakan bedah awal dimulai dengan pembuatan ileostomi. Pascabedah ileostomi , pasien cenderung mengalami high output cairan dan elektrolit. Masukan cairan dan elektrolit harus dipantau dengan ketat. Masukan nutrisi dimulai dengan parenteral dan lambat laun diubah melalui oral. Komplikasi pascabedah ileostomi, seperti gangguan keseimbangan air dan elektrolit, gagal tumbuh kembang, disfungsi stoma, sepsis dan lain-lain. Angka kematian tinggi, dapat mencapai 40%. Tindakan bedah definitif pada dasarnya sama dengan prosedur bedah definitif untuk PH segmen pendek dan panjang, yaitu prosedur Swenson, Duhamel, Soave-Boley semua dengan modifikasinya. Perbedaan terletak pada pre65
servasi kolon aganglion yang dimanfaatkan untuk fungsi absorpsi cairan. Kolon preservasi dianastomosiskan dengan usus halus secara sisi-ke-sisi. Preservasi kolon dapat dipakai kolon asendens, kolon desendens atau seluruh kolon. Pemakaian prosedur Swenson dilaporkan oleh Kimura (1981) dan dan prosedur Soave dilaporkan oleh Shandling (1984). Penulis memakai prosedur Duhamel modifikasi untuk 2 kasus yang sempat ditangani. Penyakit Hirschsprung Dewasa Pasien PH dengan perjalanan klinis ringan dapat mencapai usia remaja dan bahkan sampai usia dewasa. PH tampil sampai usia remaja dan usia dewasa bila pasien dengan aganglionosis kongenital tanpa penanganan sampai usia lebih dari usia 10 tahun (Reif-fersheid dan Flach, 1982). Riwayat obstipasi kronik dimulai sejak usia dini dengan diikuti distensi abdomen yang selalu bertambah dari hari ke hari. Feses yang keluar tidak tuntas dan menumpuk di kolon rektosigmoid. Terdapat serangan enterokolitis dengan keluar feses cair dan berbau busuk. Pertumbuhan pasien kurang baik, tampak kurus, pucat karena anaemia. Sekali-sekali pasien mengalami serangan kolik abdomen. Pemeriksaan abdomen : kembung, dengan kontur usus, khususnya kontur kolon. Distensi usus-usus mendesak rongga thorax sehingga diafragma terdesak ke atas, sudut tulang kosta melebar. Pemeriksaan colok dubur umumnya ampula rektum kosong atau terisi fekaloma. Pemeriksaan foto polos abdomen terlihat bayangan feses di abdomen bagian bawah dan bayangan kolon terlihat sangat terdilatasi. Foto enema barium terlihat rektum relatif kecil dibandingkan dengan lumen di proximalnya yang tampak sangat melebar (Gb. 26). Tidak tampak penyempitan di bagian distal tidak menyingkirkan PH (hati-hati dengan diagnosis deferensial obstipasi psikogenik). Untuk diagnosis pasti tetap diperlukan pemeriksaan histologik dinding rektum. 66
Gambar 26. A. Wanita berusia 17 tahun , abdomen tidak terlihat kembung;
B. Gambaran kolon dengan zona transisi yang jelas; C. Gambar makroskopik kolon edengan tanda-tanda makroskopik penyakit Hirschsprung yang jelas.
Semua kasus memerlukan kolostomi lebih dahulu karena kolon sangat terdilatasi. Diperlukan waktu 3 sampai 6 bulan untuk kolon menjadi kecil sehingga laik untuk dilakukan bedah definitif. Penulis selalu menggunakan prosedur Duhamel modifikasi untuk pasien dewasa penyandang PH. Prosedur ini dinilai sederhana, relatif mudah dikerjakan dan tanpa komplikasi kebocoran. Prosedur Swenson sangat sulit 67
dikerjakan khususnya pada waktu pembebasan rektum. Perlekatan rektum dengan jaringan sekitar diakibatkan oleh proses radang kronik, sehingga pembebasan rektum menimbulkan banyak perdarahan. Prosedur Soave sulit dikerjakan pada waktu pembebasan lapisan mukosa dari selubung seromuskular akibat proses enterokolitis, bila dipaksakan kemungkinan cedera lapisan mukosa sangat besar. Dan infeksi pasca bedah sangat dimungkinkan. Persiapan kolon untuk kolostomi dan untuk persiapan prosedur bedah definitif umumnya lebih sulit bila dibandingkan pada pasien neonatus atau bayi. Feses yang terkumpul di dalam kolon telah mengeras membentuk fekaloma yang sulit dikeluarkan. Penulis melakukan reseksi sigmoid berikut fekaloma di dalamnya dan dilanjukan dengan kolostomi double barrel.
INFEKSI, KEMATIAN, DAN PERMASALAHANNYA 1. Patogenesis Infeksi
Infeksi prabedah Infeksi pada PH bersumber pada kondisi obstruksi usus letak rendah. Distensi usus mengakibatkan hambatan sirkulasi darah pada dinding usus, sehingga dinding usus mengalami iskemia dan anoxia. Jaringan iskemik mudah terinfeksi oleh kuman, dan kuman menjadi lebih virulen. Terjadi invasi kuman dari lumen usus ke mukosa, submukosa, lapisan muskular, dan akhimya ke rongga peritoneal atau terjadi sepsis. Keadaan iskemia dinding usus dapat berlanjut yang akhirnya menyebabkan nekrosis dan perforasi. Proses kerusakan dinding usus mulai dari mukosa, dan dapat menyebabkan enterokolitis biasa (enterokolitis Hirschsprung) atau enterokolitis nekrotikans. 68
Pada neonatus proses infeksi berjalan cepat dan lebih cepat pula perburukan keadaan umum, karena: 1. Daya tahan tubuh neonatus belum berkembang baik. 2. Stasis feses dalam usus menyebabkan populasi kuman bertambah. 3. Fungsi respirasi terganggu sehingga tidak menyokong oxigenisasi jaringan tubuh. 4. Masukan kalori kurang atau terhenti akibat gangguan pasase usus Infeksi pascabedah Infeksi pascabedah dapat merupakan kelanjutan infeksi prabedah. Misalnya infeksi pasca bedah yang terkait dengan komplikasi enterokolitis. Prosedur bedah apa pun yang dilakukan, infeksi pascabedah tetap dapat timbul, karena pada dasarnya enterokolitis mempunyai kecenderungan timbul kembali sesudah pembedahan. Infeksi pasca bedah dapat bersumber dari tindakan bedah yang dikerjakan tidak atau kurang aseptik, sebab bedah definitif PH tergolong pembedahan berpotensi kontaminasi kuman ( potentially contaminated surgery). Penyebab infeksi pasca bedah terpenting adalah bersumber dari kebocoran anastomosis. 2. Kematian Pra dan Pascabedah
Kematian prabedah Keterlambatan diagnosis merupakan faktor yang memperburuk keadaan pasien dengan keterangan seperti diuraikan dalam patogenesis infeksi. Invasi kuman mengakibatkan enterokolitis dan sepsis dengan ataupun tanpa didahului oleh peritonitis dan akhimya menyebabkan pasien cepat memburuk dan meninggal. Shim dan Swenson melaporkan sembilan dari sepuluh pasien yang meninggal berumur kurang dari lima minggu pada waktu dirawat. Tiga kasus meninggal sebelum sempat ditangani. Kausa kematian di antaranya oleh enterokolitis dan 69
peritonitis. Secara keseluruhan angka kematian adalah 20% (10 dari 50 kasus). Angka kematian neonatus dengan PH seluruh kolon lebih tinggi lagi, dapat mencapai 60%. Kematian pascabedah Kematian pascabedah dapat terjadi pada taraf pembuatan kolostomi. Hal ini lebih cenderung berhubungan dengan keadaan pasien sebelum pembedahan. Kondisi prabedah yang buruk umumnya disebabkan oleh komplikasi enterokolitis dan sepsis akibat keterlambatan. Keadaan yang buruk ini tidak selalu dapat ditolong dengan pembuatan kolostomi. Kematian pascabedah definitif sangat erat hubungannya dengan komplikasi infeksi pascabedah. Sedang infeksi pascabedah sebagian besar diakibatkan oleh kebocoran anastomosis, yang dapat terjadi pada setiap prosedur bedah dengan anastomosis langsung. KATA AKHIR
Dari pengalaman dan dari hasil penelitian, penulis berkesimpulan : Diagnosis PH tidaklah sulit untuk ditegakkan, karena riwayat sakit jelas, lebih dari 90% terdapat keterlambatan evakuasi mekonium dan diikuti dengan tanda-tanda obstruksi gastrointestinal fungsional letak rendah. Selanjutnya mekonium dapat keluar spontan ataupun dengan bantuan dan tandatanda obstruksi usus mereda dan timbul kembali, sehingga terdapat riwayat obstipasi kronik dengan disertai abdomen yang semakin kembung dari hari ke hari berikutnya. Sebaliknya lebih dari 90% bayi sehat mekonium dapat keluar spontan dalam usia 24 jam pertama. Dan selanjutnya bayi tidak mengalami kesulitan defekasi dan abdomen tidak pernah kembung. Pengertiannya : 1. Pasien yang datang dengan obstipasi tidak dimulai sejak lahir dan tidak disertai kembung perut fikirkanlah penyakit lain lebih dahulu. 70
2. Neonatus sejak lahir mekonium tidak keluar spontan ataupun dengan bantuan, terdapat 2 kemungkinan :
-
Penyakit Hirschsprung letak tinggi
-
Diagnosis deferensial : atresia ileum dsb Perlu pemeriksaan radiologik, foto polos dan foto enema barium
Neonatus dengan keterlambatan evakuasi mekonium, walaupun akhirnya mekonium dapat keluar spontan atau dengan bantuan tetap memerlukan pemeriksaan lebih lanjut, di antaranya pemeriksaan radiologis. Diagnosis PH yang penting didasarkan pada riwayat klinik seperti tersebut di atas, dan pemeriksaan radiologis foto polos abdomen dengan terlihat tanda-tanda obstruksi usus letak rendah (setinggi ileum terminal atau lebih rendah lagi) . Foto enema barium dengan teknik yang benar, terlihat tandatanda klasik PH : i.
segmen sempit (bukan sempit di daerah kontraksi muskulus puborektal)
ii.
zona transisi, perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi
iii.
segmen terdilatasi
Bila tanda-tanda klasik tersebut dapat terlihat pada foto, dari hasil penelitian, tidak satupun yang bukan PH.
Tindakan yang mutlak harus dilakukan segera adalah tindakan dekompresi medik, atau dekompresi bedah dengan pembuatan sigmoidostomi (70-80% aganlionosis hanya sampai di segmen rektosigmoid). Sigmoidostomi dapat dikerjakan tanpa bantuan pemeriksaan patologi-anatomik. Secara buta stoma dibuat di segmen dilatasi yang sudah mulai mengecil kembali. 71
Untuk amannya, pembedahan definitif dilakukan setelah pasien berusia 2 bulan atau lebih, khususnya di rumah sakit yang fasilitasnya terbatas. Prosedur bedah definitif yang digunakan, sebaiknya yang sederhana, komplikasi yang diperhitungkan kecil dan hasil akhirnya baik. Prosedur Duhamel modifikasi terhitung prosedur bedah definitif yang sederhana, mudah dikerjakan dan komplikasi obstipasi ulang, enterokolitis, kebocoran, dan inkontinensia kecil, atau praktis mendekati 0%. Prosedur Soave masih terhitung prosedur sederhana dan angka keberhasilan tinggi dengan angka komplikasi kecil.. Prosedur Swenson, merupakan prosedur yang rumit, sulit dikerjakan kecuali oleh spesilis bedah yang trampil dan berpengalaman serta mempu bekerja dengan akurasi tinggi. Komplikasi kebocoran anastomosis, keketatan sfingter anal dan enterokolitis terhitung tinggi. Prosedur Rehbein, suatu prosedur yang mempunyai angka residif obstipasi tinggi dan prosedur ini tidak lebih sederhana dari dua prosedur yang disebutkan di atas. Peran bedah invasif minimal dalam prosedur bedah definitif PH perlu dipertimbangkan masak-masak sebelum memulai, khususnya spesialis bedah yang sudah berhasil dengan bedah konvensional dan tidak mempunyai masalah dalam penanganan penyakit ini. Perubahan prosedur penanganan dari bedah konvensional ke bedah invasif minimal memerlukan waktu lagi untuk suatu keberhasilan. Keberhasilan penanganan PH secara keseluruhan ditentukan oleh kerja sama yang baik antara berbagai dokter spesialis terkait, seperti spesialis anak, radiologi, bedah, anestesi, patologi anatomi dan sebagainya. DAFTAR PUSTAKA Jones PG. Clinical pediatric surgery, 2nd ed. Oxford: Blackwell,
1976: 69.
Swenson 0, Raffensperger JO. Hirschsprung‟s disease; dalarn Welch KJ, ed. Pediatric Surgery. York: Appleton & Lange,1990: 555-77.
72
Ehrenpreis, Th. Megacolon in the newborn: A clinical and roentgenological study with special regard to the pathogenesis. Acta Chir Scand 1946; 94: 112. Klein RR, Scarborough RA. Hirschsprung‟s disease in newborn. Am J Surg 1954; 88: 6-12. Bill AH, Chapman ND. The enterocolitis of Hirschsprung‟s disease: Its natural history and treatment. Am J Surg 1962; 103: 70-74. Swenson 0, Sherman 0, Fisher JH, dkk. The treatment and postoperative complications of congenital megacolon: A 25 year follow up. Ann Surg 1975; 182: 266-73. NIxon HH. Hirschsprung‟s disease in the newborn. Dalam Holschneider AM (Ed). Hirschsprung‟s disease. Stuttgart: Hippokrates Verlag, 1982: 103-113. Duhamel B. Retrorectal and transanal pull-through (Duhamel‟s procedure). Dalam Holschneider AM (Ed). Hirschsprung‟s disease. Stuttgart: Nippokrates Verlag, 1982:164-7. Soave F. A new surgical technique for the treatment of Hirschsprung‟s disease. Surgery 1964; 56:1007-14. Rehbein F, Booss D. Surgical treatment of Hirschsprung‟s disease: Rehbein procedure (Deep anterior resection). Dalam Holschneider AM (Ed). Hirschsprung‟s disease. Stuttgart: I-iippokrates Verlag, 1982: 189-95. Rehbein F, Morger R, Kundert JB, Meler-Ruge W. Surgical problems in congenital megacolon (Hirschsprung‟s disease): A comparison of surgical technics. J Pediatr Surg 1966; 1: 526-33. Kleinhaus S, Boley SJ, Sheran M, Sieber WK. Hirschsprung‟s disease: A survey of the members of Surgical Section of the American Academy of Pediatrics. J Pediatr Surg 1979; 14: 588-97. Soave F. Megacolon: long-term results of surgical treatment. Prog Pediatr Surg 1977; 10:141-9. Adang ZK. Penyakit Hirschsprung. Dokumen Bagain Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia RS Dr. Cipto Mangunkusumo, 1967. Robertson HE, Kernohan JW. The myenteric plexus in congenital megacolon. Proc Staff Meeting Mayo Clin 1938; 13: 123. Tiffin ME, Chandler LR, Faber HK. Localized absence of ganglion cells of myenteric plexus in congenital megacolon. Am J Dis Child 1940; 59: 1071 82. Bodian M, Stephens FD, Ward BCH. Hirschsprung‟s disease and idiopathic megecolon. Lancet 1949;1:6-11. Swenson 0, Bill AK. Resection of rectum and rectosigmoid with preservation of sphincter for benign spastic lesions producing megakolon; an experimental study. Surgery 1948; 24: 21 2-20.
73
Okamoto E, Ueda T. Embryogeneisis of intramural ganglia of the gut and its relation to Hirschsprung‟s disease. .J Pediatr Surg 1967; 2: 437-443. Stephen FD, Smith ED. Ano-rectal malformations in children. Chicago: Year Book Medical PubI. 1971:14-32. Clausen EG, Davies 0G. Late complication of the Swenson pull-through operation for Hirschsprung‟s disease. Am J Surg 1963; 106: 372-80. Nixon HH. Experience with Swenson‟s procedure; dalam Holschneider AM (Ed). Hirschsprung‟s disease. Stuttgart: Hippokarates Verlag, 1982; 162-3. Dorman GW. Hirscsprungs disease: lethal problem in early infancy. AMA Arch 1957; 75:906-13. Swenson 0, Fisher JH, MacMahon E. Rectal biopsy as an aid in the diagnosis of Hirschsprung‟s disease. New EngI J Med 1955; 253: 632-5. McDonald RO, Evans WA. Hirschsprung‟s disease: Roentgen diagnosis in infants. Am J Dis Child 1954; 87: 575-85. Berman C Roentgenographic manifestations of congenital megacolon (Hirschsprung‟s disease) in early infancy. Pediatrics 1956; 118: 227-38. Evans WA, Willis R. Hirschsprung‟s disease: The roentgen diagnosis in infants. Am J Roentgenol 1957; 78: 1024-48. Swenson 0, Sherman JO, Fisher JH. Diagnosis of congenital megacolon: an analysis of 501 patients. J Pediatr Surg 1973; 8: 587-94. Cremin BJ. Diagnosis of Hirschsprung‟s disease; dalam Holschneider AM, ed. Hirschsprung‟s disease. Stuttgart: Hippokrates Verlag, 1982; 55-61. Berdon WE, Baker DH. The roentgenographic diagnosis of Hirschsprung‟s disease in infancy. Am Roentgenol 1965; 93:432-5. Berdon WE, Koontz P, Baker DH. The diagnosis of colonic and terminal ileal aganglionosis. Am J Radiol 1964; 91: 680. Cremin BJ, Golding RL. Congenital aganglionosis of the entire colon in neonates. Br J Radiol 1976; 49: 27-33. De Campo JF, Mayne V, Boldt DW, De Campo M. Radiological findings in total aganglionosis coli. Pediatr Radiol 1984; 14: 205-9. Hope JW, Borns PF, Berg PK. Roentgenologic manifestations of Hirschsprung‟s disease in infancy. Am J Roentgenol 1965; 95: 217-29. Jun EJ, Dibbins AW, Sherman FE. Rectal suction biopsy in the diagnosis of Hirschsprung‟s disease in infants. Arch Pathol Lab Med 1976; 100:329-33. Dobbin WO, Bill AH. Diagnosis of Hirschsprung‟s disease excluded by rectal biopsy. N. EngI J Med 1965; 272: 990-3. Noblett HR. A rectal suction biopsy tube for use in the diagnosis of Hirschsprung‟s disease. J Pediatr Surg 1969; 4: 406-9.
74
Andrassy RJ, lsaacs H, Weitimen JJ. Rectal suction biopsy for the diagnosis of Hirschsprung‟s disease. Ann Surg 1981; 193: 419-24. Smith 8. Pre- and post natal development of the ganglion cells of the rectum and its surgical implications. „.1 Pediatr Surg 3:386-391,1968. Huntley Cc, Shaffner LS, Challa VR, Lyerly AD. 1-listochemical diagnosis of Hirschsprung‟s disease. Pediatrics 69:755-761,1982. Hall Cl, L.ampert PW. Immunochemistry as an aid in the diagnosis of Hirschsprung‟s disease. AJCP 83:177-1 80, 1985. Vinores SA, May E. Neuron-specific enolase as an immunohistochemical tool for the diagnosis of Hirschsprung‟s disease. Am J Surg Pathol 9:281 295,1985 Taguch T, Tanaka K, Ikeda K. Immunohistochemical study of neuron specific enolase and S-100 protein in Hirschsprung‟s disease. Virchows Arch (Pathol Anat) 405:399-409,1985 Sherman Jo, Snyder ME, Weitzmen JJ, dkk. A 40-year multinational retrospective study of 880 Swenson procedure. J Pediatr Surg 1989; 24: 8338. Mernier P, Marechel J, Mollard P. Accuracy of the manometric diagnosis of Hirschsprung‟s disease. ,J Pediatr Surg 1978; 13: 411. Scharli A. The pathophysiology of Hirschsprung‟s disease, dalam l-lolschneider AM (Ed). Hirschsprungh‟s disease. Stuttgart: I-fippokrates Verlag, 1982: 23-40. Swenson 0. A new surgical treatment for Hirschsprung‟s disease. Surgery 1950; 28:371-83. Swenson 0, Rheinlander HF, Diamond I. Hirschsprung‟s disease: A new concept of the etiology. Operative result in thirty four patients. N EngI J Med 1959; 241: 551-6. Swenson 0. Surgical treatment of Hirschsprung‟s disease, dalam Holschneider AM (Ed). Hirschsprung‟s disease. Stuttgart: Hippokarates Verlag, 1982; 162-3. Swenson 0. Follow up on 200 patients treated for Hirschsprung‟s disease during a ten-year period. Ann Surg 1957; 148: 706-14. Swenson 0 . Partial internal sphincterectomy in the treatment of Hirschsprung‟s disease. Ann Surg 1964; 160: 5.40-50. Duhamel B. A new operation for the treatment of Hirschsprung‟s disease. Arch Dis Child 1960; 35: 38-9. Duhamel B. Retrorectal and transanal pull-through procedure for the treatment of Hirschsprung‟s disease. Dis Colon Rectum 1964; 7:455-8.
75
Talbert JL, Seashorer JH, Ravitch MM. Evaluation of a modified Duhamel operation for correction of l-Ilrschsprung‟s disease. Ann Surg 1974; 179: 871-5. Martin LW, Altemeler WA. Clinical experience with a new operation (Modified Duhamel procedure) for Hirschsprung‟s disease. Ann Surg 1962; 156: 678 81. Martin LW. Surgical management of Hirschsprung‟s disease involving the small intestine. Arch Surg 1968; 97: 183-9. Martin LW. Duhamel‟s procedure - Martin‟s method. Dalam Ravitch MM, Welch KJ, Benson CD, Aberdeen E, Randolph JG (Eds). Pediatric surgery, edisi ke-3. Chicago-London : Year Book Medical PubI., 1979: 1056. Ikeda K. New technique in the surgical treatment of Hirschsprung‟s disease. Surgery 1967; 61: 503-8. Kartono D. Masalah penanganan penyakit Hirschsprung. Simposium Penyakit Hirschsprung, Pertemuan Ilmiah Tahunan VI Ikatan Ahli Bedah Indonesdia, Bandung 5-8 Juli, 1989. Chang Cc, Wang Yh. Ring-clamp crushing anastomosis in retrorectal pullthrough operation for Hirschsprung‟s disease. J Pediatr Surg 1963; 18: 2968. Zachary RB, Lister J. Crushing instrument for Duhamel‟s procedure in Hirschsprungh‟s disease. Lancet 1964; 1:476. Okamoto E, Ohashi S. Simple modification of Duhamel‟s operation for the treatment of Hirschsprungh‟s disease. Am J Surg 1981; 142: 302-5. Soave F. A new surgical technique for the treatment of Hirschsprung‟s disease. Surgery 1964; 56: 1007-1 4. Soave F. Hirschsprung‟s disease: Technique and results of Soave‟s operation. Br J Surg 1966; 53: 1023-7. Boley SJ. New modification of the surgical treatment of Hirschsprung‟s disease. Surgery 1964; 56: 1015-7. Boley SJ. Technique of endorectal pull-through with primary anastomosis for Hirschsprung‟s disease. Surg Gynecol Obstet 1968; 127: 353-7. Boley S Editorial: The pathofiology of Hirschsprung‟s disease -a continuing search. J Pediatr Surg 1975; 10: 861. Boley SJ. Hirschsprung‟s disease: Soave‟s operation-Boley‟s technique; dalam Ravitch MM, Welch KJ, Benson CD, Aberdeen E, Randolph JG, ed. Pediatric surgery, edisi ke-3. Chicago-London : Year Book Medical Publ., 1979; 1056-7. State D. Surgical (Hirschsprung‟s
treatment for idiopathic congenital megacolon disease). Surg Gynec Obst 1952; 95: 201-12.
76
State D. Segmental colon resection in the treatment of congenital megacolon (Hirschsprung‟s disease). Am J Surg 1963:105: 93. Miyano K, Surruga K. New operative technique for Hirschsprung‟s disease. J Pediatr Surg 1985; 20: 160-3. Saing H, Lee JM, Tam PK. The use of the disposable intraluminal stapler in the definitive management of Hirschsprung‟s disease. Dis Colon Rectum 1986; 29: 211-3. Hedlund H, Hagberg 5, Rubenson A, Sillen U. Use of a circular stapler for the surgical treatment of Hirschsprung‟s disease. Pediatr Surg mt 1989; 4: 291 4. Hofmann-von-Kap-herr, Enger E. Early complication of Hirschsprung‟s disease in the literature; dalam Holschneider AM, ed. Hirschsprung‟s disease. Stuttgart: Hippocrates Verlag, 1982; 243-249. Brearly S. Pseudomembranous colitis: A lethal complication of Hirschsprung‟s disease unrelated to antibiotic usage. J Ped Surg 1987; 22: 257-9. Thomas DFM, Fernie DS, Bayston R, Spitz L, Nixon HH. Enterocolitis in Hirschsprung‟s disease: A controlled study of the etiologic role of clostridium difficile. U Pediatr Surg 1986; 21: 22-5. Shim WKT, Swenson 0. Treatment of congenital megacolon in 50 infants. Pediatrics 1966; 38: 185-93. Careskey JM, Weber TR, Grosfeld JL. Total colonic aganglionosis. Am J of Surg 1982:143:160-8. Saksono 5, lsmael C. Gambaran penyakit Hirschsprung di FKUP / RS Dr. Hasan Sadikin, Bandung, dan tahun 1988-1991. Pertemuan llmiah Tahunan VIII, Ikatan Ahli Bedah Indonesia, Malang, 9-11 Januari 1992. HarrIson MW, Deitz M, Campbell JR, Campbell TJ. Diagnosis and management of Hirschsprung‟s disease: A 25-year perspective . Am U Surg 1986; 152: 49-55. Sherry SN, Kramer I. The time of passage of the first stool and first urine by the newborn infant. U Pediatr 1955; 46: 158 Swenson 0, Neuhauser EBD, Plckett LK. New concept of etiology, diagnosis and treatment of congenital megacolon (Hirschsprung‟s disease). Pediatrics 1949; 4: 201-9. Tamaela LA. Masalah pemeriksaan radiologis untuk menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung. Pertemuan llmiah Tahunan VI, Ikatan Ahli Bedah Indonesia, Bandung, 5-8 ,Juli 1989. Gray SW, Skandalakis JE. Embryology for surgeons. Philadelphia: WB Saundders Co., 1972:197-202. Pusponegoro HD. Penyakit Hirschsprung. Tesis. Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM, Jakarta, 1984.
77
Ehrenpreis Th. Acquired megacolon as a complication of rectosigmoidectomy for Hirschsprung‟s disease. Arch Dis Child 1965; 40: 140. Lynn HB. Rectal myectomy for aganglionic megacolon. Mayo Clin Proc 1966; 41: 289-95. Lynn HB, van Heerden JA. Rectal myectomy in Hirschsprung‟s disease: a decade of experience. Arch Surg 1975; 110: 991-4. Nissan 5, Bar-Maur JA. Changing trends in presentation and management of Hirschsprung‟s disease. U Pediatr Surg 1971; 170: 969. Thomas CG, Bream CA, DeConnick P. Posterior sphincterectomy and rectal myectomy in the management of Hirschsprung‟s disease. Ann Sung 1970; 171: 796-809. Orr JD. Anterior resection combined with anorectal myectomy in the treatment of Hirschsprung‟s disease. J Pediatr Surg 1979; 14: 58-61. Bentley JFR. Posterior excisional anorectal myectomy in management of Chronic fecal accumulation. Arch Dis Child 1966; 41:144 Joppich I. Early complication of Hirschsprung‟s disease in the literature. Dalam Holschneider AM (ed). Hirschsprung‟s disease. Stuttgart: Hipocrates Verlag, New York: Thieme-Stratton,lnc,1982 :243-249 Kartono D, Thayeb A, Bausat Q. The Swenson procedure: Oblique resection, predisposing factor for leakage? Joint Meeting of the Royal College of Surgeon, Edinburgh, and the Chapter of Surgery, Academy of Medicine, Singapore. Nov 1-4, 1984. Holschnelder AM (ed). Hirschsprung‟s disease. Stuttgart: 1- Verlag, New York: Thieme-Stratton, Inc 1982:243-249 Ito Y, Yokoyama J, Namba 5, Morikawa Y, Katsumata K. Reapraisal of endorectal pull-through procedure in animal experiment. J Pediatr Surg 1981; 16:655-9. lkeda K, Goto S. Total colonic aganglioniosis with or without small bowel involvement: An analysis of 137 patients. J Pediatr Surg 1986; 21: 319-22. Martin LW. Surgical management of total colonic aganglionosis. Ann Surg 1972; 176: 343-5. Te 5, Schisgall RM, Anderson KD. lschemic enterocolitis as a complication of Hirschspruings disease. J Pediatr Surg 1986; 21: 143-5. Martin LW. Total colonic aganglionosis - Martin‟s operation, Dalam Ravitch MM, Welch KJ, Benson CD, Aberdeen E, Randolph JG (Eds). Pediatric surgery, edisi ke-3. Chicago-London: Year Book Medical Pu Dl., 1979: 1057-8. Shandling B. Total colon aganglionosis - A new operation. J Pediatr Surg 1984: 19: 503-5.
78
Levy M, Reynold M. Morbidity associated with total colon Hirschsprung‟s disease. J Pediatr Surg 1992; 27: 364-7. Shermata DW, Meller JL. Ideal treatment for total colonic Hirschsprung‟s disease. J Pediatr Surg 1989; 24: 88-91. Sauer H, KIos I. A proposal to preserve the ileocecal valve and right colon in total colonic aganglionosis. J Pediatr Surg 1989; 24: 457-61. Martin LW. Total colonic aganglionosis: preservation and utilization of the entire colon. J Pediatr Surg 1982; 17: 635-7. Goto 5, Grosfeld JL. Is preserving the entire aganglionic colon reasonable in the surgical treatment of total colonic aganglionosis? J Pediatr Surg 1987; 22: 623-7. Martin LW, Eugene V. Neonatal perforation of the appendix in association with Hirschsprung‟s disease. Ann Surg 1967; 166: 799-802. Joseph VT, Chiang KS. Problems and pitfalls in the management of Hirschsprung‟s disease. J Pediatr Surg 1988; 23: 398-402. Suharyono, Gracey M. Sindrom usus halus terkontaminasi. dalam Suharyono, Budiarso A, Halimun EM (Ed). Gastroenterologi anak praktis, Fakultas Kedokteran IJniversitas Indonesia, Jakarta, 1988. hal 273-84. Kartono D. Abdomen akut pada bayi dan anak. Dalam Tjokronegoro A, Markum AH (Ed). Kedaruratan dan kegawatan medik II. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1982. hal 23-32. Kartono D. Kegawatan bedah neonatus: Diagnosis dini dan pertolongan pertama. Dalam Muhimin M dkk (Ed). Kegawatan perinatal. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1987. hal 61-68. Kartono D. Muntah pada bayi dan anak: Aspek bedah saluran cerna. Dalam Suharyono dkk (Ed). Penanganan mutakhir beberapa penyakit gastrointestinal anak. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedoktaran Universitas Indonesia, 1988, 96-108. Kartono D. Penyakit Hirschsprung pada neonatus: Diagnosis dini dan penanggulangannya. Petemuan llmiah Berkala Xl, Perhimpunan Bedah Anak Indonesia. Jakarta, 14 Maret 1989. Kartono D. Diagnosis and management of Hirschsprung‟s disease, dalam Symposium on Congenital Disorders. Dutch Foundation Medical Courses, Indonesia - Jakarta 13-15 Nov. 1989. Halimun EM, Sumanti W, Kartono D. Penatalaksanaan Hirschsprung neonatal. Kumpulan Naskah llmiah Kongres V Ikatan Ahli Bedah Indonesia, Jakarta 1975; 77-82. Teitelbaum DH, Caniano DA, Qualman SJ. The Pathophysiology of Hirscshsprung‟s Associated Enterocolitis : Importance of Histologic Correlates. J Paedtr Surg 24: 1271-1277, 1989 Georgeson KE, Fuenfer MM, Hardin WD. Primary Laparoscopic Pull-Through
79
