Hirschsprung

BAB II TINJAUAN PUSTAKA Definisi

Penyakit hirschprung di karakteristikan sebagai tidak adanya sel ganglion di pleksus myenterikus (auerbach’s) dan submukosa (meissner’s). (Gambar 1)

Gambar 1. Gambaran colon normal dan abnormal

Insidensi

Penyakit hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000 kelahiran. Risiko tertinggi terjadinya Penyakit hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat keluarga Penyakit hirschprung dan pada pasien penderita  Down Syndrome. Syndrome. Rectosigmoid paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura lienalis atau colon transversum pada 17 % kasus. Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko terjadinya penyakit hirschsprung. Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar 1.5 sampai 17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih tinggi pada anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12.5% dari kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma

Zuelzer-Wilson). Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan kembar  yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis. Etiologi

Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi keproksimal. Anatomi dan fisiologi colon

Gambar 2. Anatomi colon normal

Gambar 3. Histologi colon

Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari serabut saraf simpatis (N. hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis (N. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut saraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersarafi oleh N. sakralis III dan IV. Nervus pudendalis mempersarafi sphincter ani eksterna dan m.puborektalis. Saraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh N. N. splanknikus (parasimpatis). Akibatnya kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh N. pudendalis dan N. splanknikus pelvik (saraf parasimpatis).

Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal 2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas d alam otot sirkuler  3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ketiga pleksus tersebut.

Gambar 4. Persarafan colon

Gambar 5. Persarafan colon

Patologi

Pada penyakit ini,bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang  berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglion parasimpatik intramural. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk megakolon.

Klasifikasi penyakit Hirschsprung Pada morbus Hirschsprung segmen pendek, daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid, ini disebut penyakit Hirscsprung klasik. Penyakit ini terbanyak (80 %) ditemukan pada anak laki  – laki, yaitu lima kali lebih sering dari pada anak perempuan. Bila daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid disebut Hirscsprung segmen panjang. Bila aganglionosis mengenali seluruh kolon disebut kolon

aganglionik total, dan bila mengenai seluruh kolon dan hamper seluruh usus halus, disebut aganglionosis universal.

Diagnosis 1. Anamnesis

Diagnosis penyakit ini dapat dibut berdasarkan adanya konstipasi pada neonatus. Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya mekonium untuk dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah lahir. Tetapi gejala ini biasanya ditemukan pada 6% atau 42% pasien. Gejala lain yang biasanya terdapat adalah: distensi abdomen, gangguan pasase usus,  poor   feeding , vomiting. Apabila penyakit ini terjdi pada neonatus yang berusia lebih tua maka akan didapatkan kegagalan pertumbuhan. Hal lain yang harus diperhatikan adalah jika didapatkan periode konstipasi pada neonatus yang diikuti periode diare yang massif kita harus mencurigai adanya enterokolitis. Pada bayi yang lebih tua penyakit hirschsprung akan sulit dibedakan dengan kronik konstipasi dan enkoperesis. Faktor genetik adalah faktor yang harus diperhatikan pada semua kasus. Pemeriksaan barium enema akan sangat membantu dalam menegakkan diagnosis. Akan tetapi apabila barium enema dilakukan pada hari atau minggu awal kelahiran maka zone transisi akan sulit ditemukan. Penyakit hirschsprung klasik ditandai dengan adanya gambaran spastic pada segmen distal intestinal dan dilatasi pada bagian proksimal intestinal.

2.Gejala klinik 

Gambaran klinis HD dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : 1. Periode Neonatal Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih

dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus , sedangkan Kartono mencatat angka 93,5% untuk  waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen  biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita HD ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau  busuk dan disertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. (Gambar 2)

Gambar 6. Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari. Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien kelihatan

2. Anak.

Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi  buruk ( failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semiliquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam  beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.

Gambar 7. Foto anak yang telah besar, sebelum dan sesudah tindakandefinitif   bedah. Terlihat status gizi anak membaik setelah operasi.

3. Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan yang digunakan untuk membantu mendiagnosa penyakit Hirschsprung dapat mencakup: 1.

Foto polos abdomen (BNO) Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan  penumpukan udara di daerah rektum. Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Bayangan udara dalam kolon pada neonatus jarang dapat bayangan udara dalam usus halus. Daerah rektosigmoid tidak terisi udara. Pada foto posisi tengkurap kadangkadang terlihat jelas bayangan udara dalam rektosigmoid dengan tanda-tanda klasik   penyakit Hirschsprung.

2.

Barium enema Pemeriksaan

yang

merupakan

standard

dalam

menegakkan

diagnosa

Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas : 1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. 2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. 3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

Gambar 8. Terlihat gambar barium enema penderita hirschprung. Tampak rectum yang mengalami penyempitan, dilatasi sigmoid dan daerah t ransisi yang melebar.

3.

Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan dalam rektum) Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. Ano-rektal manometri mengukur  tekanan dari otot sfingter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang penuh. Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal. Selama tes, pasien diminta untuk  memeras, santai, dan mendorong. Tekanan otot spinkter anal diukur selama aktivitas. Saat memeras, seseorang mengencangkan otot spinkter seperti mencegah sesuatu keluar. Mendorong, seseorang seolah mencoba seperti pergerakan usus. Tes ini biasanya berhasil  pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa.

4.

Biopsi rectum Ini merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung. Dokter mengambil  bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah mikroskop. Anak-anak dengan  penyakit Hirschsprung akan tidak memiliki sel-sel ganglion pada sampel yang diambil. Pada biopsi hisap, jaringan dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat penghisap. Karena tidak melibatkan pemotongan jaringan kolon maka tidak diperlukan anestesi. Jika biopsi menunjukkan adanya ganglion, penyakit Hirschsprung tidak terbukti. Jika tidak terdapat sel-sel ganglion pada jaringan contoh, biopsi  full-thickness biopsi diperlukan untuk mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung. Pada biopsi full-thicknesslebih  banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah untuk kemudian diperiksai di bawah mikroskop. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan penyakit Hirschsprung.

Penatalaksanaan

Seperti kelainan kongenital lainnya, HD memerlukan diagnosis klinik secepat dan intervensi terapi secepat mungkin, untuk mendapatkan hasil terapi yang sebaik-baiknya. 1. Preoperatif  2. Operatif  3. Post operatif 

1. Preoperatif  a. Diet Pada periode preoperatif, neonatus dengan HD terutama menderita gizi buruk  disebabkan buruknya pemberian makanan dan keadaan kesehatan yang disebabkan oleh obstuksi gastrointestinal. Sebagian besar memerlukan resulsitasi cairan dan nutrisi  parenteral. Meskipun demikian bayi dengan HD yang didiagnosis melalui suction rectal

 biopsy danpat diberikan larutan rehidrasi oral sebanyak 15 mL/ kg tiap 3 jam selama dilatasi rectal preoperative dan irigasi rectal.

 b. Terapi farmakologik  Terapi farmakologik pada bayi dan anak-anak dengan HD dimaksudkan untuk  mempersiapkan usus atau untuk terapi komplikasinya.Untuk mempersiapkan usus adalah dengan dekompresi rectum dan kolon melalui serangkaian pemeriksaan dan pemasangan irigasi tuba rectal dalam 24-48 jam sebelum pembedahan. Antibiotik oral dan intravena diberikan dalam beberapa jam sebelum pembedahan.

2. Operatif  Tergantung pada jenis segmen yang terkena.Tindakan bedah sementara pada  penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal. Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. Manfaat lain dari kolostomi adalah : menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan  bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita penyakit Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose.

Tindakan Bedah Definitif  1. Prosedur Swenson

Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung dengan metode “pull-through”. Tehnik ini diperkenalkan pertama kali oleh Swenson dan Bill pada tahun 1948. Segmen yang aganglionik direseksi dan puntung rektum ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Pada prosedur  ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan.

Untuk mengatasi hal ini Swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior. Prosedur ini disebut prosedur Swenson I. Pada 1964 Swenson memperkenalkan prosedur Swenson II dimana setelah dilakukan  pemotongan segmen kolon yang aganglionik, puntung rektum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0,5 cm di bagian posterior kemudian langsung dilakukan sfingterektomi parsial langsung. Ternyata prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme sfingter ani dan tidak  mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedah dan bahkan pada prosedur Swenson II kebocoran anastomosis lebih tinggi dibanding dengan prosedur Swenson I. 2. Prosedur Duhamel.

Prosedur ini diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson oleh karena pada metode Swenson dapat terjadi kerusakan nervi erigentes yang memberi persarafan  pada viscera daerah pelvis. Duhamel melakukan d iseksi retrorektal untuk menghindari kerusakan tersebut dengan cara melakukan penarikan kolon proksimal yang ganglionik melalui bagian  posterior rektum. Penderita ditidurkan dalam posisi litotomi, dipasang kateter sehingga vesika urinaria kosong dengan maksud agar visualisasi rongga abdomen lebih jelas. Irisan kulit abdomen dilakukan secara paramedian atau transversal. Arteria hemorrhoidalis superior dipotong diikuti pemotongan mesorektum dan rektum. Kolon proksimal dimobilisir sehingga panjang kolon akan mencapai anus. Perhatian khusus ditujukan pada viabilitas pembuluh darah dan kolon  proksimal dengan cara menghindari regangan yang berlebihan. Setelah segmen kolon yang aganglionik direseksi, puntung rektum dipotong sekitar 2-3 cm diatas dasar refleksi peritonium dan ditutup dengan jahitan dua lapis. Rongga retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan dinding belakang rektum dibebaskan. Pada dinding belakang rektum 0,5 cm dari linea dentata dibuat sayatan endoanal setengah lingkaran dan dari lobang sayatan ini segmen kolon proksimal yang berganglion ditarik ke distal keluar melewati lubang anus dan dibiarkan bebas menggelantung kemudian dilakukan anastomosis “end to side” setinggi sfingter ani internus. Anastomosis dilakukan dengan  pemasangan 2 buah klem Kocher dimana dalam jangka waktu 6-8 hari anastomosis telah terjadi. Stenosis dapat terjadi akibat pemotongan septum yang tidak sempurna.

3. Prosedur Endorectal Pull Through ( Soave ).

Pada prinsipnya tehnik ini adalah merupakan diseksi ekstramukosa rektosigmoid yang mula-mula dipergunakan untuk operasi atresia ani letak tinggi. Persiapan preoperasi yang harus dilakukan adalah irigasi rektum, dilatasi anorektal manual serta p emberian antibiotik. Tahun 1960 Soave melakukan pendekatan abdominoperineal, dengan membuang lapisan mukosa rektosigmoid. Posisi pasien terlentang dengan fleksi pelvis 30 derajat, irisan kulit abdomen pararektal kiri melewati lubang kolostomi dan dipasang kateter. Dinding abdomen dibuka perlapis sampai mencapai peritonium kemudian dilakukan  preparasi kolon kiri. Kolon distal dimobilisasi dan direseksi 4 cm diatas refleksi peritoneum. Dibuat jahitan traksi pada kolon distal yang telah direseksi kemudian mukosa dipisahkan dari muskularis kearah distal. Lapisan otot secara tumpul didorong kedistal hingga 1-2 cm diatas linea dentata. Lewat anus dibuat insisi melingkar 1 cm diatas linea dentata. Kolon yang  berganglion kemudian ditarik kedistal melewati cerobong endorektal. Sisa kolon yang diprolapskan lewat anus dipotong setelah 21 h ari 4. Prosedur Boley.

Prosedur Boley sangat mirip dengan prosedur Soave akan tetapi anastomosis dilakukan secara langsung tanpa memprolapskan kolon terlebih dulu. 5 . Prosedur Rehbein.

Setelah dilakukan reseksi segmen yang aganglionik kemudian dilakukan anastomosis “end to end” antara kolon yang berganglion dengan sisa rektum, yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Tehnik ini sering menimbulkan obstipasi akibat sisa rektum yang aganglionik  masih panjang.

6. Prosedur miomektomi anorektal.

Pada pasien-pasien dengan penyakit Hirschsprung segmen ultra pendek, pengangkatan satu strip otot pada linea mediana dinding posterior rektum dapat dilakukan dan prosedur ini disebut miomektomi anorektal, dimana dengan lebar 1 cm satu strip dinding rektum ekstramukosa diangkat, mulai dari proksimal linea dentata sampai daerah yang berganglion. 7. Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through.

Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. Setelah dilakukan dilatasi anus dan  pembersihan rongga anorektal dengan povidon-iodine, mukosa rektum diinsisi melingkar 1 sampai 1,5 cm diatas linea dentata. Dengan diseksi tumpul rongga submukosa yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah proksimal. Mukosa yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai melewati anus sehingga terbentuk cerobon g otot rektum tanpa mukosa. Keuntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan dan operasi lebih singkat, waktu operasi lebih singkat, perdarahan minimal, feeding dapat diberikan lebih awal, biaya lebih rendah, skar abdomen tidak ada. Akan tetapi masih didapatkan komplikasi enterokolitis, konsipasi dan striktur anastomosis. 8. Posterior Sagital Neurektomi Repair for Hirschsprung Disease

Teknik ini diperkenalkan oleh Rochadi, 2005. Rincian teknik operasi adalah sebagai  berikut: Persiapan preoperasi : Pemeriksaan fisik yang teliti, penilaian keadaan umum penderita, adanya kelainan  bawaan yang lain, pemeriksaan laboratorium rutin, albumin dan pemeriksaan rontgen dievaluasi secara cermat untuk menentukan ada tidaknya kontraindikasi pembedahan dan pembiusan. Bila ada dehidrasi, sepsis, gangguan eletrolit, enterokolitis, anemia atau gangguan asam basa tubuh semuanya harus dikoreksi terlebih dahulu. Pencucian rektum dilakukan dengan cara pemasangan  pipa rektum dan kemudian dimasukkan air hangat 10 ml/kg berat badan. Informed consent dilakukan kepada keluarga meliputi cara operasi, perkiraan lama operasi, lama perawatan,

komplikasi-komplikasi,cara-cara penanganan apabila terjadi komplikasi dan kemungkinankemungkinan terburuk yang mungkin terjadi. Jalannya operasi : Setelah dilakukan pembiusan, kemudian dipasang pipa lambung dan kateter. Dipasang infus pada tangan dengan menggunakan abbocath yang sesuai dengan umur penderita. Tehnik ini dilakukan dengan posisi pasien tertelungkup. Setelah dilakukan desinfeksi pada daerah anogluteal kemudian daerah operasi ditutup doek steril. Irisan pertama dimulai dengan irisan kulit intergluteal dilanjutkan membuka lapisanlapisan otot yang menyusun “muscle complex” secara tumpul dan tajam sehingga terlihat dinding rektum. Lapisan otot dinding rektum dibuka memanjang sampai terlihat lapisan mukosa menyembul dari irisan operasi. Identifikasi daerah setinggi linea dentata dilakukan dengan cara memasukkan jari telunjuk tangan kiri ke anus. Panjang irisan adalah 1 cm proksimal linea dentata sampai zone transisi yang ditandai dengan adanya perubahan diameter dinding rektum. Agar supaya tidak melukai mukosa rektum maka setelah mukosa menyembul, muskularis dinding rektum dipisahkan dari mukosa dengan cara tumpul sehingga lapisan muskularis benar benar telah terpisah dari mukosa. Strip muskularis dinding rektum dengan lebar 0,5 cm dilepaskan dari mukosa sepanjang zone spastik sampai zone transisi. Material ini dikirim ke  bagian Patologi Anatomi untuk pemeriksaan pewarnaan hematoksilin-eosin guna identifikasi sel ganglion Auerbach dan Meissner. Lapisan-lapisan otot muscle complex ditutup kembali seperti semula dengan benang Vicryl 3/0 diikuti lapisan subkutis dengan benang plain cat-gut 2/0 dan lapisan kulit dijahit intra kutan dengan benang Vicryl 3/0. Dipasang pipa rektum untuk mencegah terjadinya infeksi pada irisan operasi. Tehnik Posterior Sagittal Repair for Hirschsprung’s Disease ini dilakukan satu tahap, tanpa kolostomi dan tanpa pull – through.

Perawatan pasca operasi : Penderita dirawat langsung dibangsal perawatan, kecuali apabila ada indikasi dirawat terlebih dahulu di Intensive Care Unit (ICU) untuk pengamatan pasca operasi yang ketat. Pipa lambung dilepas apabila fungsi gastrointestinal telah kembali normal dan kateter dilepas pada hari kedua perawatan. Antibiotik diberikan sampai 2 hari pasca operasi. Pengawasan yang teliti  pada daerah perineum untuk mencegah terjadinya infeksi dengan melihat ada tidaknya eritema atau selulitis. Untuk mencegah ekskoriasis diberikan salf zinc dan tiap hari kasa betadin diganti untuk menutup irisan operasi. Apabila tidak ada komplikasi penderita dapat dipulangkan pada hari ke empat pasca operasi. Dilatasi anorektal dimulai pada hari ke tujuh pasca operasi dengan menggunakan busi hegar nomer enam, mula-mula dikerjakan di poliklinik dan kemudian dilanjutkan dirumah. Tindakan ini dilakukan untuk mencegah terjadinya striktur. Apabila terjadi enterokolitis maka diperlukan tindakan pencucian rektum, pemberian antibiotik dan suspensi kaolin-pektin.

Pada tehnik operasi ini penderita ditidurkan dalam posisi tertelungkup dengan pertimbangan  bahwa secara topografi rektum berada pada rongga pelvis, sehingga tindakan bedah secara PSNRHD akan dapat langsung menuju target operasi, sedangkan pada tehnik ERPT target operasi hanya dapat dicapai dengan membuat sayatan pada dinding depan perut, membuka  peritonium posterior, memotong arteri dan vena hemorrhoidalis superior, memotong arteri dan vena sigmoidea dan bahkan kadang-kadang harus memotong arteri dan vena kolika sinistra. Kecuali hal tesebut diatas posisi telungkup pada operasi PSRHD akan memberikan lapangan  pandangan operasi yang lebih jelas oleh karena masuknya persarafan menuju dinding rektum adalah lewat bagian posterior sehingga tindakan neurektomi akan lebih mudah dikerjakan.

3. Post Operatif 

Pada awal periode post operatif sesudah PERPT (Primary Endorectal pullthrough), pemberian makanan peroral dimulai sedangkan pada bentuk short segmen, tipikal, dan long segmen dapat dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan beberapa bulan kemudian baru dilakukan operasi definitif dengan metode Pull Though Soave, Duhamel maupun Swenson. Apabila keadaan memungkinkan, dapat dilakukan Pull Though satu tahap tanpa kolostomi sesegera mungkin untuk memfasilitasi adaptasi usus dan  penyembuhan anastomosis. Pemberian makanan rata-rata dimulai pada hari kedua sesudah operasi dan pemberian nutisi enteral secara penuh dimulai pada pertengahan hari ke empat pada pasien yang sering muntah pada pemberian makanan. Intolerasi protein dapat terjadi selama periode ini dan memerlukan perubahan formula. ASI tidak dikurangi atau dihentikan. Komplikasi

Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas : 1. kebocoran anastomose 2. stenosis 3. Ruptur kolon 4. Enterokolitis 5. gangguan fungsi spinkter  Prognosis

Akibat yang dihasilkan setelah perbaikan penyakit Hirschsprung secara definitif  adalah sulit untuk ditentukan karena terjadi konflik pada laporan dalam literatur. Beberapa peneliti melaporkan tingkat kepuasan tinggi, sementara yang lain melaporkan kejadian yang signifikan dalam konstipasi dan inkontinen sia. Kurang lebih 1% dari pasien dengan penyakit Hirschsprung membutuhkan kolostomi permanen untuk memperbaiki inkontinensia. Umumnya, lebih dari 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung memiliki hasil memuaskan.

BAB III KESIMPULAN

Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. Gambaran klinis penyakit hirschprung : pada periode neonatal ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat(lebih dari 24 jam pertama), muntah berwarna hijau dan distensi abdomen. Sedangkan pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive), terlihat gerakan  peristaltik usus di dinding abdomen., riwayat BAB yang tak pernah normal, letargis, demam yang tidak terlalu tinggi, nafsu makan menurun, diarrhea, distensi abdomen yang berat, feces  berbau busuk. Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada HD. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk  membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema dimana akan dijumpai 3 tanda khas : 1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. 2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. 3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. Penatalaksanaan penyakit hirschprung adalah tindakan operatif dengan prognosis umumnya, lebih dari 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung memiliki hasil memuaskan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Lesson, C Roland, Buku Ajar Histologi, EGC, Jakarta 199 6, Hal 369 – 371. 2.  Nelson, Waldo E, Ilmu Kesehatan Anak, Edisi 15 volume 2, EGC, Jakarta, 1999, Hal 1316 – 1319 3. Sadler T.W, Embriologi Kedokteran Langman, Edisi ke  –  7, EGC, Jakarta, 1997, Hal 270. 4. Sabiston, David C, Buku Ajar Bedah, Bagian 2, EGC, Jakarta, 1994, Hal 261. 5. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, Ilmu Kesehatan Anak 3, 1985, Hal 1134 –  1135. 6. R. Sjamsoehidajat and Wim de Jong, Buku ajar Ilmu Bedah, Edisi 2, EGC, Jakarta, 1997, Hal 908-910. 7. http://dokterugm.wordpress.com/2010/04/27/megacolon-congenital-hirschprung-disease/