LP APCD

1

LAPORAN PENDAHULUAN APCD

A. PENGERTIAN Perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK) disebut juga sebagai  Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN), dahulu lebih dikenal dengan Acquired  dengan  Acquired   Prothrombin  Prothrombin Complex Complex Deficiency (APCD). PDVK adalah erdarahan s!ntan atau akibat trauma "ang disebabkan karena enurunan aktivitas fakt!r k!agulasi "ang tergantung vitamin K (fakt!r ##, V##, #$, dan $) sedangkan aktivitas fakt!r k!agulasi lain, kadar fibrin!gen, dan jumlah tr!mb!sit, masih dalam batas n!rmal. Kelainan ini akan segera membaik dengan emberian vitamin K. #stilah ini ertama erta ma kali dierkenalkan !leh %!&send ada tahun '* sebagai  erdarahan dar berbagai temat ada ba"i sehat tana trauma,asfiksia, atauun infeksi ada hari ertama samai kelima kehiduan. Hubungan antara defisiensi vitamin K dengan adan"a erdarahan s!ntan dierhatikan ertama kali !leh Dam  ada tahun '+, sedangkan sedangkan hubungan antara defisiensi vitamin K dengan HDN HDN dikemukakan ertama kali !leh rinkh!us dkk ada tahun '-. Pr!ses hem!stasis meruakan mekanisme "ang k!mleks, terdiri dari emat fase "aitu fase vaskular (terjadi reaksi l!kal embuluh darah), fase tr!mb!sit (timbul aktifitas tr!mb!sit), fase lasma (terjadi interaksi beberaa fakt!r k!agulasi sesifik "ang beredar di dalam darah) dan fase fibrin!lisis fibrin!lisis (r!ses lisis bekuan darah). ila salah satu dari keemat r!ses ini terganggu, terganggu, maka akan timbul timbul gangguan ada  r!ses hem!stasis "ang manifestasi klinisn"a adalah erdarahan. /angguan ada r!ses embekuan darah, daat berua kelainan "ang diturunkan se0ara genetik atau kelainan "ang didaat. /angguan embekuan "ang didaat bisa disebabkan !leh adan"a gangguan fakt!r k!agulasi karena kekurangan fakt!r  embekuan "ang tergantung tergantung vitamin K, en"akit hati, er0eatan enghan0uran enghan0uran fakt!r k!agulasi dan inhibit!r k!agulasi. 1alah satu diantaran"a adalah defisiensi k!mleks r!tr!mbin "aitu kekurangan fakt!r2fakt!r k!agulasi k!agulasi fakt!r ##, V##, #$ dan $. B. ETIOLO LOG GI a"i baru lahir memiliki 0adangan vitamin K "ang sangat terbatas dan bergantung

 ada susu ibu. 3endahn"a 3endahn"a vitamin K dalam darah dan hati serta kurangn"a 4at

2

tersebut ada A1# bisa men"ebabkan ba"i kekurangan vitamin K. 5ungsi vitamin K  bereran dalam r!ses embentukan k!mleks r!tr!mbin r!tr!mbin (fakt!r ##, V##, #$ dan $). K!mleks r!tr!mbin dalam tubuh berfungsi sebagai f akt!r k!agulan sehingga tidak mudah terjadi erdarahan. a"i "ang kekurangan vitamin K mudah mengalami gangguan erdarahan dan berisik! mengalami erdarahan di !tak. C. MANIF MANIFEST ESTA ASI KLINI KLINIS S '. Adan" Adan"aa erd erdar arah ahan an ad adaa 6 #ntrakranial (-72879) • Kulit • #ntrat!rakal • %emat suntikan • :r!genital %ra0k (:/%) • saluran 0erna, • umbilikus, • hidung, •  bekas sirkumsisi • +. K!nv K!nvul ulsi si (ke (keja jang ng)) -. Anemia D. PROS PROSES ES KOA KOAGU GULA LAN N Pr!ses k!agulasi atau kaskade embekuan darah terdiri dari jalur intrinsik dan

 jalur ekstrinsik. ;alur intrinsik dimulai saat darah mengenai ermukaan sel end!telial, sedangkan jalur ekstrinsik dimulai dengan eleasan tissue factor   (5akt!r ###)  ada temat terjadin"a luka. ;alur embekuan darah intrinsik memerlukan fakt!r V###, #$, $, $# dan $##, dibantu dengan r!tein rekalikrein, high-molecular weight  kininogen (H<=K), kininogen (H<=K), i!n kalsium dan f!sf!liid dari tr!mb!sit. tr!mb!sit. ;alur ini dimulai ketika rekalikrein, H<=K, fakt!r $# dan fakt!r $## bersentuhan dengan  ermukaan sel end!telial, "ang disebut dengan fase k!ntak. Adan"a fase k!ntak ini men"ebabkan k!nversi dari rekalikrein menjadi kalikrein, "ang kemudian mengaktifkan fakt!r $## menjadi fakt!r $##a. 5akt!r $##a mema0u r!ses  embekuan melalui aktivasi fakt!r $#, #$, $ dan ## (r!tr!mbin). (r!tr!mbin). Aktifasi fakt!r $a memerlukan bantuan dari tenase complex, complex, terdiri dari i!n Ca, fakt!r V###a, #$a dan $, "ang terdaat ada ermukaan sel tr!mb!sit. 5akt!r V###a  ada r!ses k!agulasi bersifat seerti reset!r terhada fakt!r #$a dan $. Aktifasi Aktifasi fakt!r V### menjadi fakt!r V###a dii0u !leh terbentukn"a tr!mbin, tr!mbin, akan tetai makin tinggi kadar tr!mbin, malah akan meme0ah meme0ah fakt!r V###a menjadi bentuk

3

inaktif. ;alur ekstrinsik dimulai ada temat terjadin"a luka dengan meleaskan tissue  factor (%5) (%5) %5 meruakan suatu li!r!tein "ang terdaat ada ermukaan sel, adan"a k!ntak dengan lasma akan memulai terjadin"a r!ses k!agulasi. %5 akan  berikatan dengan fakt!r V##a akan memer0eat aktifasi fakt!r $ menjadi fakt!r $a sama seerti r!ses ada jalur intrinsik. Aktifasi fakt!r V## V## terjadi melalui kerja dari tr!mbin dan fakt!r $a. 5akt!r V##a dan %5 %5 tern"ata juga mamu mengaktifkan fakt!r #$, sehingga membentuk hubungan hubungan antara jalur ekstrinsik dan intrinsi0. 1elanjutn"a fakt!r $a akan mengaktifkan r!t!mbin (fakt!r ##) menjadi tr!mbin (fakt!r ##a).

%r!mbin %r!mbin akan mengubah fibrin!gen menjadi fibrin m!n!mer m!n!mer

dengan bantuan k!mleks r!tr!mbinase r!tr!mbinase "ang terdiri dari f!sf!liid sel tr!mb!sit, i!n Ca, fakt!r V dan $a. 5akt!r 5akt!r V meruakan k!fakt!r k!fakt!r dalam embentukan k!mleks r!tr!mbinase. 1eerti fakt!r V###, 5akt!r V teraktifasi menjadi fakt!r Va dii0u !leh adan"a tr!mbin. 1elain itu tr!mbin juga mengubah fakt!r $### menjadi fakt!r $###a "ang akan membantu embentukan cross-linked fibrin polymer  fibrin polymer  "ang  "ang lebih kuat.

E. PERKEMBA PERKEMBANGAN NGAN HEMOST HEMOSTASIS ASIS SELAMA MASA MASA ANAK ANAK

Gambar 1. Kaskade pembekuan darah.

4

1istem k!agulasi ada ne!natus masih imatur sehingga ada saat lahir kadar  r!tein k!agulasi lebih rendah. Kadar dari sistem r!k!agulasi seerti r!tein  rekalikrein, H<=K, fakt!r V, $# dan $## serta fakt!r k!agulasi "ang tergantung vitamin K (##, V##, #$, $) ada ba"i ba"i 0uku bulan lebih rendah '>2+79 dibandingkan de&asa dan lebih rendah lagi lagi ada ba"i kurang bulan. Kadar inhibit!r k!agulasi seerti antitr!mbin, r!tein C dan 1 juga lebih rendah >79 dari n!rmal. 1edangkan kadar fakt!r V###, fakt!r v!n =illebrand dan fibrin!gen setar a dengan de&asa. Kadar r!tein r!k!agulasi ini se0ara bertaha akan meningkat dan daat men0aai kadar "ang sama dengan dengan de&asa ada usia 8 bulan. Kadar fakt!r k!agulasi "ang tergantung vitamin K berangsur kembali ke n!rmal ada usia 2'7 hari. Cadangan vitamin K ada ba"i ba"i baru lahir rendah mungkin mungkin disebabkan !leh !leh kurangn"a vitamin K ibu serta tidak adan"a 0adangan fl!ra fl!ra n!rmal usus "ang mamu mensintesis vitamin K. 1elain itu kadar inhibit!r k!agulasi juga meningkat dalam - ? 8 bulan ertama kehiduan ke0uali r!tein C "ang masih rendah rendah samai usia belasan tahun.+
5

Tabel 1. Etiologi gangguan pembekuan darah masa anak. 1. Kekurangan Kekurangan faktor pembekuan darah yang tergantung tergantung vitamin K 2. Penyakit hati 3. Percepatan penghancuran faktor koagulasi a. Disseminated Intravascular Intravascular oagulation !DI" b. #ibrinolisis !penyakit hati$ agen trombolitik$ pasca pasca pembedahan" %. Inhibitor terhadap terhadap faktor koagulasi koagulasi a. Inhibitor spesi&k b. 'ntibodi antifosfolipid c. (ain)lain * antitrombin$ paraproteinemia +. (ain)lain a. ,etelah transfusi masif b. ,etelah mendapatkan mendapatkan sirkulasi sirkulasi ekstrakorporal c. Penyakit -antung baaan$ amiloidosis$ sindroma sindroma nefrotik

F. DEFISI DEFISIENS ENSII VIT VITAM AMIN IN K  Vitamin Vitamin K meruakan salah satu vitamin larut dalam lemak, "ang dierlukan

dalam sintesis r!tein tergantung vitamin K ("itamin ( "itamin # $ dependent protein ) atau /#a. Vitamin K dierlukan sintesis r!k!agulan fakt!r ##, V##, #$ dan $ (k!mleks r!tr!mbin) serta r!tein C dan 1 "ang bereran sebagai antik!agulan (menghambat r!ses embekuan).
6

tidak mamu berikatan dengan dengan i!n kalsium dan dan tidak daat berubah menjadi bentuk

aktif "ang "ang dierlukan dalam r!ses k!agulasi. k!agulasi. /ambar +. 1iklus vitamin K dan reaksi karb!ksilasi. 5akt!r resik! "ang daat men"ebabkan timbuln"a VKD antara lain !bat2 !batan "ang mengganggu mengganggu metab!lisme vitamin K, "ang diminum ibu ibu selama kehamilan, seerti antik!nvulsan (karbamasein, fenit!in, fen!barbital), antibi!tika (sefal!s!rin), antituberkul!statik (#NH, rifami0in) dan antik!agulan (&arfarin). 5akt!r resik! lain adalah kurangn"a sintesis vitamin K !leh bakteri usus karena emakaian emakaian antibi!tika berlebihan, gangguan fungsi hati (k!lestasis), (k!lestasis), kurangn"a asuan vitamin K ada ba"i "ang mendaatkan A1# eksklusif, serta malabs!rbsi vitamin K akibat kelainan usus mauun akibat diare. Kadar vitamin K ada A1# @ > mgml, jauh lebih rendah dibandingkan dengan susu f!rmula "aitu sekitar >7 2 87 mgml. 1elain itu ada usus ba"i "ang mendaat susu f!rmula, mengandung bakteri bacteriodes fragilis "ang fragilis "ang mamu memr!duksi vitamin K. 1edangkan ada ba"i dengan A1# eksklusif, ususn"a mengandung bakteri  &actobacillus "ang tidak daat memr!duksi vitamin K.

Tabel 2. Perdarahan a!ba" de#!$!en$! %!"a&!n K 'ada ana. VKDB d!n!

VKDB la$!

VKDB la&ba"  Secondary PC PC

7

(APCD)

deficiency

+ minggu ? 8 @ +* jam

U&*r

'2 hari (terban"ak -2> hari)

 bulan (terutama

1egala usia

+2 minggu) 2Pemberian makanan Bbat "ang Pen+ebab ,

diminum

Fa"-r re$!-

selama kehamilan

terlambat 2#ntake Vit K inadekuat 2Kadar vit K rendah ada A1# 2%idak daat r!filaksis vit K

Fre*en$!

@>9 ada

7,7'2'9

kel!m!k

(tergantung !la makan

resik! tinggi

 ba"i)

2!bstruksi bilier

inadekuat

2en"akit hati

2Kadar vit K

2malabs!rbsi

rendah ada A1# 2intake kurang 2%idak daat

*2'7 er '77.777 kelahiran (terutama di Asia

1efalhemat!m, umbilikus,

879), kulit,

intrakranial,

'erdarahan

intraabd!minal, /#%, intrat!rakal 2enghentian   enggantian !bat en"ebab

/#%, umbilikus, hidung, temat suntikan, bekas sirkumsisi, intrakranial

(nutrisi

 r!filaksis vit K  arenteral)

%enggara) #ntrakranial (-72

L-a$!

Pene/ahan

2#ntake Vit K

hidung, /#%, temat suntikan, umbilikus, :/%,

intrat!rakal 2Vit K r!filaksis (!ral  Vit Vit K r!filaksis im)

(im)

2 asuan vit K "ang

2 asuan vit K

adekuat "ang adekuat %abel %abel + menunjukkan klasifikasi VKD ada anak berdasarkan eti!l!gi dan !nset terjadin"a menjadi * kel!m!k "aitu VKD VKD dini, VKD klasik, VKD lambat atau acquired prothrombin prothrombin complex deficiency (APCD) deficiency (APCD) dan 'econdary  prothrombin  prothrombin complex (PC) deficiency

Pendekatan diagn!sis VKD melalui anamnesis, emeriksaan fisik dan lab!rat!rium. Anamnesis Anamnesis dilakukan untuk men0ari inf!rmasi tentang !nset

8

 erdarahan, l!kasi erdarahan, !la emberian makanan, serta ri&a"at emberian !bat2!batan ada ibu selama kehamilan. Pemeriksaan fisik ditujukan untuk melihat keadaan umum ba"i ba"i dan l!kasi erdarahan ada temat2temat tertentu seerti /#%, umbilikus, hidung, hidung, bekas bekas sirkumsisi dan lain sebagain"a. Pemeriksaan lab!rat!rium menunjukkan enurunan aktifitas fakt!r ##, V##, #$, dan $ sedangkan fakt!r k!agulasi lain n!rmal sesuai dengan usia. %erdaat %erdaat  emanjangan &aktu embekuan, Prothr embekuan, Prothrombin ombin (ime (ime (P%) dan Partial dan Partial (hromboplastin (ime (P%%), sedangkan (hrombin (ime (%%) (ime  (%%) dan masa erdarahan n!rmal. Pemeriksaan lain seerti :1/, C% 10an atau <3# daat daat dilakukan untuk melihat l!kasi erdarahan misaln"a jika di0urigai adan"a erdarahan intrakranial. 1elain itu res!n "ang "ang baik terhada emberian vitamin K memerkuat diagn!sis diagn!sis VKD. VKD harus dibedakan dengan gangguan hem!stasis lain baik "ang didaat mauun "ang bersifat k!ngenital. Diantaran"a gangguan fungsi hati juga daat men"ebabkan gangguan gangguan sintesis fakt!r2fakt!r embekuan darah, sehingga memberikan manifestasi klinis erdarahan. %abel %abel diba&ah memerlihatkan gambaran lab!rat!rium kedua kelainan tersebut.

Tabel 0. Ga&baran lab-ra"-r!*& VKDB dan 'en+a!" ha"!. K-&'-nen M-r#-l-/! er!"r-$!"

VKDB  N!rmal

Pen+a!" Ha"! 1el target

PTT



PT



Fibrin Degradation Product (FDP)

 N!rmal

 N!rmalnaik sedikit

Tr-&b-$!"

 N!rmal

 N!rmal

Fa"-r -a/*la$! +an/ &en*r*n

##,V##,#$,$

#,##,V,V##,#$,$

9

Penatalaksanaan VKD terdiri dari enatalaksanaan untuk en0egahan dan  enatalaksaan untuk meng!bati kelainan ini.

G. PENCEG PENCEGAHA AHAN N VKDB VKDB Daat dilakukan dengan emberian vitamin K Pr!filaksis. Ada tiga bentuk

vitamin K, "aitu 6 '. Vitamin K' ( phylloquinone),  phylloquinone), terdaat dalam sa"uran hijau +. Vitamin K+ (menaquinone), menaquinone), disintesis !leh fl!ra usus n!rmal -. Vitamin K- (menadione ( menadione), ), vitamin K sintetis "ang sekarang jarang diberikan karena dila!rkan daat men"ebabkan anemia hem!litik. Pemberian vitamin K er !ral sama efektifn"a dibandingkan emberian intramuskular dalam men0egah terjadin"a VKD klasik, namun tidak efektif dalam men0egah timbuln"a VKD lambat.+Amerika 1erikat merek!mendasikan enggunaan  phytonadione,  phytonadione, suatu sintesis anal!g vitamin K' "ang larut dalam lemak, diberikan se0ara i.m.

H. PENGOBAT PENGOBATAN DEFISIENSI DEFISIENSI VITAMIN VITAMIN K  a"i "ang di0urigai mengalami VKD harus segera mendaat eng!batan

vitamin K' dengan d!sis '2+ mghari selama '2- hari. Vitamin K' tidak b!leh diberikan se0ara intramuskular karena akan membentuk hemat!ma "ang besar, sebaikn"a emberian dilakukan se0ara subkutan karena abs!rbsin"a 0eat. Pemberian se0ara intravena harus dierti.mbangkan dengan seksama karena daat memberikan reaksi anafilaksis, meskiun jarang terjadi. 1elain 1elain itu emberian  fresh fro)en fro)en plasma (55P) plasma (55P) daat diertimbangkan diertimbangkan ada ba"i dengan erdarahan "ang luas dengan d!sis '72'> mlkg, mamu meningkatkan kadar kadar fakt!r k!agulasi tergantung vitamin K samai 7,'27,+ unitml. 3es!n eng!batan diharakan terjadi dalam &aktu *28 jam, ditandai dengan  berhentin"a erdarahan dan emeriksaan faal hem!stasis "ang membaik. Pada ba"i 0uku bulan, jika jika tidak didaatkan erbaikan dalam dalam +* jam maka harus harus diikirkan kelainan "ang lain misaln"a en"akit hati. Pr!gn!sis VKD ringan ada umumn"a  baik, setelah mendaat vitamin K' akan membaik dalam &aktu +* jam. Angka kematian ada VKD dengan manifestasi erdarahan berat seerti intrakranial, intrat!rakal dan intraabd!minal sangat tinggi. Pada erdarahan intrakranial angka

10

kematian daat men0aai +>9 dan ke0a0atan ermanen men0aai >7 ? 8>9. 8>9.

I. GANGGUAN GANGGUAN KOAGUL KOAGULASI ASI PAD PADA A PEN1AK PEN1AKIT IT HAT HATII
abn!rmalitas hem!stasis ada en"akit hati hamir sama baik ada ne!natus, anak mauun de&asa. Hati adalah !rgan "ang "ang enting untuk sintesis fakt!r2fakt!r k!agulasi (fibrin!gen, rekalikrein, H<=K, ##, V, V##, #$,$, $#, $## dan $###), sintesis lasmin!gen, regulat!r k!agulasi (antitr!mbin ###, r!tein C dan 1) dan inhibit!r fibrin!lisis. Hati juga bereran dalam eme0ahan fa0t!r2fakt!r k!agulasi mauun fibrin!lisis "ang aktif dari sirkulasi. /angguan /angguan fungsi hati daat daat men"ebabkan gangguan gangguan sintesis r!tein fakt!r k!agulasi. 1elain 1elain itu hati meruakan temat reaksi karb!ksilasi !st rib!s!m dari r!tein r!tein "ang tergantung tergantung vitamin K sehingga ada gangguan gangguan fungsi hear enggunaan vitamin K akan terganggu terganggu ula. /angguan fungsi hati daat disebabkan !leh imaturitas, infeksi, hi!ksia, sindr!m 3e"e, sir!sis dan lain2lain. mlkg  berat badan karena mengandung semua fakt!r 2 fakt!r k!agulasi k!agulasi "ang dibutuhkan. Kri!resiitat ' kantung atau > kg berat badan diberikan untuk mengatasi hi!fibrin!genemia. Pemberian k!nsentrat k!nsentrat k!mleks r!tr!mbin "ang mengandung mengandung fakt!r ##, V##, #$ dan $ dengan dengan k!nsentrasi tinggi, daat diertimbangkan diertimbangkan ada k!ndisi tertentu misaln"a untuk untuk ersiaan bi!si hati atau ada keadaan dimana  erdarahan sudah tidak daat diatasi dengan terai di atas. Pada en"akit hati juga terjadi defisiensi fa0t!r2fakt!r k!agulasi tergantung vitamin K, maka emberian vitamin K mamu meng!reksi k!agul!ati "ang terjadi.

11

Vitamin K' diberikan se0ara !ral, subkutan atau intravena (tidak se0ara intramuskular) dengan d!sis ' mg (untuk ba"i), +2- mg (untuk anak) dan >2'7 mg (untuk de&asa). Pr!gn!sis kelainan ini tergantung ada en"akit rimer "ang mendasarin"a dan emberian terai "ang "ang adekuat dalam mengatasi erdarahann"a.

ASUHAN ASUH AN KEPERA KEPE RAA ATAN TAN

A. PENG PENGKA KA3I 3IAN AN

'. Peng Pengka kajia jian n
:sia sia ke kehamil amilaan, da daat at diketahu ahui us usia ba"i a"i ter term masuk suk at aterm atau  remature.Pada ba"i lahir kurang dari - minggu minggu (rematur).

+.) Penggunaan Penggunaan !bat selama hamil.

12

-.) Pen"akit Pen"akit "ang ernah ernah diderita selama selama hamil, terutama terutama "ang berkaitan berkaitan dengan gangguan fungsi hear . *.) Kebiasaan Kebiasaan ibu selama hamil, nutrisi nutrisi ibu "ang kurang kurang daat men"ebabka men"ebabkan n  artus rematurus dan nutrisi lebih mengakibatkan reeklamsi.Kebiasaan mer!k!k, mengk!nsumsi bahan nark!tik, minum alk!h!l daat men"ebabkan remature (Kaita 1elekta ,'*) 3i&a"at natal 6 Cara ert!l!ngan ertama dalam enjeitan tali usat "ang terlambat sehingga darah itu ban"ak mengalir ke janin le&at tali usat dan akan mengakibatkan terjadin"a !li0itemia "ang akan meningkatkan r!duksi  bilirubin (#KA #, 5K:#, '7). 3i&a"at !st natal 6 a"i minum A1# atau susu f!rmula 0. 3i&a"at kesehatan keluarga ang erlu dikaji adalah dimana ada fakt!r2fakt!r "ang meurun atau  emba&aan !rang tua misaln"a, en"akit diabetes diabetes melitus ada saat kelahiran men"ebabkan hierglikemi ada ba"i, sehingga meningkatn"a visk!sitas darah menghambat k!njugasi indire0t dalam hear.

d. 3i&a" 3i&a"at at sik sik!s !s!s !sia iall %erjadin"a %erjadin"a devisiensi vitamin K ada ba"i men"ebabkan !rang tua mengalami erubahan sik!l!gis berua ke0emasan, s edih, kurang  engetahuan tentang era&atan, eng!batan serta k!mlikasi k!mlikasi "ang akan timbul (Cind" 1mith,'). e. Peme Pemeri riks ksaa aan n fisi fisik. k. f. Keadaan Keadaan "ang "ang daat daat kita kita temukan temukan ada ba"i hierbiliru hierbilirubinemi binemia, a, "aitu "aitu '.)

Kead Keadaa aan n um umum 6ba" 6ba"ii tam tama ak k lem lemah ah , ref refle lek k men mengh ghis isa a dan menelan lemah, sensitif terhada rangsangan dan tangisan merengek.1uhu tubuh tidak stabil , frek&ensi ernaasan menurun, nadi relatif 0eat dan tekanan darah menurun.

+.) Keala dan rambut6 rambut6 rambut kemerahan kemerahan dan en"ebaran en"ebaran masih jarang jarang menandakan kelahiran remature.Hemat!m menunjukkan trauma

13

 ersalinan.Pada mata ditemukan sklera tamak i0terus, mata 0!&!ng, muk!sa bibir kering, ubun2ubun 0ekung, releks menghisa lemah dan lehe kaku (D!enges,'*). -.) Abd!men6 Abd!men6 eristaltik eristaltik meningkat, meningkat, tali usat harus dira&at dira&at dengan baik untuk men0egah infeksi. *.) /enetalia6 /enetalia6 ditemukan ditemukan &arna kemerahan kemerahan ada kulit daerah anus anus karena iritasi dari bilirubin dan en4im2en4im "ang dikeluarkan fe0es. >.) Neur!l!gi6 Neur!l!gi6 reflek m!r! m!r! menurun, menurun, tidak ada kejang ada taha kritis. kritis. 8.)
B. DIAGNOSA KEPERA KEPERAATAN

Diagn!sa Keera&atan

%ujuan dan kriteria hasil Ketidakefektifa ;alan naas n bersihan jalan  asien akan naas b.d.  aten dengan  r!duk mukus  berlebihan dan kriteria hasil6 kental, batuk  jalan naas tidak efektif.  bersih, sesak tidak ada, tidak terdaat suaranafas tambahan, 33 '>2-> $menit.

Peren0anaan Keera&atan #ntervensi '.

+.

Auskultasi  bun"i naas

Kaji karakteristik se0ret -. eri !sisi untuk ernaasan "ang !timal "aitu ->2*> 7 *. Eakukan nebuli4er, dan fisi!terai naas

3asi!nal

'.
14

>.

3esik! kekurangan v!lume 0airan  b.d devisiensi vitamin K 

 Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d intake inadekuat.

%idak menunjukan tanda2tanda dehidrasi, 0airan adekuat.

eri agen antiinfeksi sesuai !rder  8. erikan 0airan er !ral atau iv line sesuai usia anak. '. erikan 0airan rehidrasi  er!ral +. eri erikan da dan m!nit!r 0airan "ang diberikan.

dengan 0riteria6 -. Catat inut turg!r kulit dan !!utut  baik, mata tidak 0!&!ng, *. Kaji muk!sa ubun2ubun  bibir dan turg!r tidak kulit. 0ekung,bibir lembab. >. eri 0airan iv line 1tauts nutrisi ' Ausku skultasi bu bun"i dalam batas usus n!rmal + Kaji kebutuhan dengan harian anak  0riteria6   bertambah ' - :kur lingkat kgminggu, lengan, ketebalan tidak u0at, trise an!reksia * %imbang be berat hilang, bibir  badan setia hari. lembab

'..:ntuk memenuhi kebutuhan 0airan melelui iv line

'..
>

Hiertermi b.d  r!ses inflamasi

1uhu tubuh dalam batas n!rmal dengan 0riteria hasil suhu -+ 7C,

eri erikan di diet ada anak sesuai kebutuhann"a '. :kur :kur suhu suhu tubu tubuh h setia * jam +.
dikeluarkan. >.
-. Atur ag agen

#ndikasi jika ada demam Eeuk!sit!sis indikasi suatu  eradangan dan atau r!ses infeksi
15

kulit hangat dan lembab, membrane muk!sa lembab.

antiiretik sesuai !rder. *. %ingka ngkatk tkan an sirkulasi ruangan dengan kias angina. >. eri erika kan n k!m k!mre ress air biasa


1

DAFTAR PUSTAKA

3esati H, 3eniarti E, 1usanah 1.+77-, Gangguan Pembekuan Darah Didapat:  Defisiensi Vitamin Vitamin K. Jakarta: GC

=indiastuti F, +77>.  !uku "#ar "#ar $emato%ogi&onko%ogi $emato%ogi&onko%ogi "nak. "nak. Jakarta6 #DA# =ill!ughb" =ill!ughb" .', Pediatri0 Haemat!l!g". Fdinburg6 Fdinburg6 E!nd!n

Chalmers FA, /ibs!n F.+777,  "c'uired disorders of hemostasis during chi%dhood . :1A6 Calif!rnia 1tate :niversit"

3esati H, 3eniarti E,+77>. $emorrhagic Disease Disease of the (e)born (e)born ;akarta6 F/C