LAPORAN PENDAHULUAN
AIHA (Autoimune Hemolitic Anemia) Disusun untuk Memenuhi Tugas Tugas Laporan Pendahuluan Profesi Ners di R 28 RSSA
MALANG
Oleh: PRILL PRISKYLIA 115!"111#
PRO$RA% S&UDI IL%U KEPERA'A&A KEPERA'A&AN N AKUL&AS KEDOK&ERAN UNIERSI&A UNIERSI &AS S *RA'I+AYA *RA'I+AYA %ALAN$ "15
2
I, DEINISI Anemia hemolitik autoimun (AHA atau autoimmune hemol!ti" anemia ialah suatu anemia hemolitik !ang tim#ul karena ter#entukn!a aotuanti#odi terhadap eritrosit sendiri sehingga menim#ulkan destruksi (hemolisis eritrosit ($akta% 2&&' Dan se#agian referensi ada !ang men!e#utkan anemia hemolitik autoimun ini merupkan suatu kelainan dimana terdapat anti#od! terhadp sel )sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek (Sudo!oet all%2&&' Hemolisis adalah kerusakan sel darah merah pada sirkulasi se#elum *2& hari (umur eritrosit normal Hemolisis mungkin as!mptomati"% tapi #ila +eritropoesis, tidak dapat mengim#angi ke"epatan rusakn!a sel darah merah dapat ter-adi anemia (.urpreet% 2&&/ Autoimmune hemol!ti" anemia (A0HA adalah suatu kondisi dimana imunoglo#ulin atau komponen dari sistem komplemen terikat pada antigen permukaan sel darah merah dan men!e#a#kan pengrusakan sel darah merah melalui Sistem Retikulo 1ndotelial (SR1 Anti#odi !ang khas pada A0HA antara lain 0g.% 0gM atau 0gA dan #eker-a pada suhu !ang #er#eda)#eda (Lanfredini% 2&&
II, E&IOLO$I
Anemia hemolitik dapat dise#a#kan oleh 2 faktor !ang #er#eda !aitu faktor intrinsik 3 faktor ekstrinsik a 4aktor 0ntrinsik 5 6aitu kelainan !ang ter-adi pada meta#olisme dalam eritrosit itu sendiri sel eritrosit 7elainan karena faktor ini di#agi men-adi tiga ma"am !aitu5 7eadaan ini dapat di#agi men-adi golongan% !aitu5 * .angguan struktur dinding eritrosit a Sferositosis Pen!e#a# hemolisis pada pen!akit ini diduga dise#a#kan oleh kelainan
mem#ran
eritrosit
7adang)kadang
pen!akit
ini
#erlangsung ringan sehingga sukar dikenal Pada anak ge-ala anemian!a
le#ih
men!olok
daripada
dengan
ikterusn!a%
sedangkan pada orang de9asa se#alikn!a Suatu infeksi !ang ringan sa-a sudah dapat menim#ulkan krisis aplastik 7elainan radiologis tulang dapat ditemukan pada anak !ang telah lama menderita kelainan ini Pada /&)8&: penderita sferositosis ditemukan kolelitiasis # ;
&: dari eritrositn!a #er#entuk o
3
kira)kira *=)2&: sa-a Pen!akit ini diturunkan se"ara dominan menurut hukum mendel Hemolisis #iasan!a tidak se#erat sferositosis tulang
7adang)kadang ditemukan
Splenektomi
#iasan!a
dapat
kelainan radiologis mengurangi
proses
hemolisis dari pen!akit ini " A)#eta lipropoteinemia Pada pen!akit ini terdapat kelainan #entuk eritrosit !ang men!e#a#kan umur eritrosit terse#ut men-adi pendek Diduga kelainan #entuk eritrosit terse#ut dise#a#kan oleh kelainan komposisi lemak pada dinding sel 2 .angguan pem#entukan nukleotida 7elainan ini dapat men!e#a#kan dinding eritrosit mudah pe"ah% misaln!a pada panmielopatia tipe fan"oni Anemia hemolitik oleh karena kekurangan en?im s##5 a Definisi glu"ose)') phosphate)Deh!drogenase (.)'PD # Defisiensi .lutation reduktas " Defisiensi .lutation d Defisiensi Piru
Hemoglo#inopatia Pada #a!i #aru lahir H#4 merupakan #agian ter#esar dari hemoglo#inn!a (>=:% kemudian pada perkem#angan selan-utn!a konsentrasi H#4 akan menurun% sehingga pada umur satu tahun telah
men"apai
keadaan
!ang
normal
Se#enarn!a terdapat 2 golongan #esar gangguan pem#entukan hemoglo#in ini% !aitu5 a .angguan struktural pem#entukan hemoglo#in (hemoglo#in a#normal Misal H#S% H#1 dan lain)lain # .angguan -um#lah (salah satu atau #e#erapa rantai glo#in Misal talasemia # 4aktor 1kstrinsik 5
4
6aitu kelainan !ang ter-adi karena hal)hal diluar eritrosit * Aki#at reaksi non imumitas 5 karena #ahan kimia @ o#at 2 Aki#at reaksi imunitas 5 karena eritrosit !ang di#unuh oleh anti#odi !ang di#entuk oleh tu#uh sendiri 0nfeksi% plasmodium% #oriella III, %ANIES&ASI KLINIS -an KLASIIKASI
%ani.e/ta/i Klini/ 7adang kadang Hemolosis ter-adi se"ara ti#a) ti#a dan #erat% men!e#a#kan krisis hemolotik% !ang men!e#akan krisis hemolitik !ang di tandai dengan5 *
Demam
2
Mengigil
N!eri punggung dan lam#ung
/
Perasaan mela!ang
=
Penurunan tekanan darah !ang #erarti
$erdasarkan Tipen!a 5 a Anemia hemolitik aotuimun tipe hangat5 $iasan!a ge-ala anemia ini ter-adi perlahan)lahan% ikterik% demam% dan ada !ang disertai n!eri a#domen% limpa #iasan!a mem#esar% sehingga #agian perut atas se#elah kiri #isa terasa n!eri atau tidak n!aman dan -uga #isa di-umpai splenomegali pada anemia hemolitik autoimun tipe hangat Brin #er9arna gelap karena ter-adi hemoglo#inuri Pada AHA paling te#an!ak ter-adi !akni idiopatik splenomegali tar-adi pada=&)'&:% iketrik ter-adi pada /&:% hepatomegali &: pasien san limfadenopati pada 2=: pasien Han!a 2=: pasien tidak disertai pem#esaran organ dan limfonodi # Anemia hemolitik aotoimun tipe dingin5 Pada tipe dingin ini sering ter-adi
aglutinasi
pada
suhu
dinginHemolisis #er-alan kronik Anemia ini #iasan!a ringan dengan H#5 >)*2 g@dl Sering -uga ter-adi akrosinosis dan splenomegali Pada "ua"a dingin akan menim#ulkan meningkatn!a penghan"uran sel darah merah% memper#uruk n!eri sendi dan #isa men!e#a#kan kelelahan dan sianosis (tampak ke#iruan pada tangan dan lengan
5
Anemia Hemolitik dapat diklasifikasikan se#agai #erikut5 (&a0el 15
&a0el 1, Kla/i.ia/i Anemia Hemoliti Imun Anemia Hemolitik Auto ;mun (A0HA A A0HA tipe hangat * 0diopatik 2 Sekunder (karena "ll% limfoma% SL1 $ A0HA tipe dingin * 0diopatik 2 Sekunder (infeksi m!"oplasma% mononu"leosis%
agglutinin tipe dingin ini
terdapat pada titer !ang sangat rendah% dan titer ini akan meningkat pesat pada fase pen!em#uhan infeksi Aglutinin tipe dingin akan #erikatan dengan sel darah merah dan ter-adi lisis langsung dan fagositosis " Paro!smal Cold Hemoglo#inuri 0ni adalah #entuk anemia hemolitik !ang -arang di-umpai% hemolisis ter-adi se"ara massif dan #erulang setelah terpapar suhu dingin Dahulu pen!akit ini sering ditemukan% karena #erkaitan dengan pen!akit sifilis Pada kondisi ekstrim autoanti#od! Donath)Landsteiner dan protein komplemen #erikatan pada sel darah merah Pada saat suhu kem#ali &C ter-adilah lisis karena propagasi pada protein)protein komplemen !ang lain
I,PA&OISIOLO$I
(terlampir
6
, PE%ERIKSAAN DIADNOS&IK
a .am#aran penghan"uran eritrosit !ang meningkat5 * $iliru#in serum meningkat 2 Brin meningkat% urin kuning pekat Streko#ilinogen feses meningkat% pigmen feses menghitam # .am#aran peningkatan produksi eritrosit * Retikulositosis% mikroskopis pe9arnaan supra g@dL% -umlah leukosit #er
Di2ect 3oom0/4 &e/t,
7
Pemeriksaan Penun-ang a Penurunan kadar H$E*g@dl dalam satu minggu tanpa diim#angi dengan proses eritropoesis !ang normal # Penurunan masa hidup eritrosit E*2& hari Pemeriksaan ter#aik dengan la#eling "rom Persentasi akti
Le#ih dari 2&& -enis anemia hemolitik ada% dan tiap -enis memerlukan pera9atan khusus Penderita dengan anemia hemolitik autoimun 0g. atau 0gM ringan kadang tidak memerlukan pengo#atan spesifik% tetapi kondisi lain di mana terdapat an"aman -i9a aki#at hemolitik !ang #erat memerlukan pengo#atan !ang intensif
8
Tu-uan pengo#atan adalah mengem#alikan nilai)nilai hematologis normal% mengurangi proses hemolitik dan menghilangkan ge-ala dengan efek samping minimal a Terapi transfusi * Hindari transfusi ke"uali -ika #enar)#enar diperlukan% tetapi mereka mungkin penting #agi pasien dengan angina atau "ardiopulmonar! teran"am status 2 Administer dikemas
sel
darah
merah
perlahan)lahan
untuk
menghindari stres -antung 0ron o
# Menghentikan o#at * Dis"ontinue penisilin dan agen)agen lain !ang dapat men!e#a#kan hemolisis keke#alan tu#uh dan o#at oksidan seperti o#at sulfa 2 ;#at !ang dapat men!e#a#kan hemolisis keke#alan adalah se#agai #erikut (lihat Referensi untuk daftar le#ih lengkap 5 a Penisilin # Sefalotin " Ampi"illin d Methi"illin e 7ina f Fuinidine 7ortikosteroid Penderita dengan anemia hemolitik autoimun karena
0g.
mempun!ai respon !ang #aik terhadap pem#erian steroid dengan dosis 2)*&mg@kg$$@hari $ila proses hemolitik menurun dengan disertai peningkatan kadar H# (monitor kadar H# dan retikulosit% maka dosis kortikosteroid diturunkan se"ara #ertahap Pem#erian kortikosteroid -angak pan-ang perlu
mendapat
penga9asan terhadap efek samping% dengan monitor kadar elektrolit% peningkatan nafsu makan% kenaikan #erat #adan% gangguan tum#uh kem#ang% serta risiko terhadap infeksi " Splenektomi dapat men-adi pilihan pertama pengo#atan dalam #e#erapa -enis anemia hemolitik% seperti sphero"!tosis turun)temurun Diimunisasi
9
terhadap infeksi dengan organisme dikemas% seperti Haemophilus influen?ae dan Strepto"o""us pneumoniae% se-auh se#elum prosedur mungkin * Dalam kasus lain% seperti di A0HA% splenektomi dian-urkan #ila langkah)langkah lain telah gagal 2 Splenektomi #iasan!a tidak dian-urkan dalam gangguan hemolitik seperti anemia hemolitik agglutinin dingin Diimunisasi terhadap infeksi dengan organisme dikemas% seperti Haemophilus influen?ae dan Strepto"o""us pneumoniae% se-auh se#elum prosedur mungkin d .ammaglo#ulin intra
ASUHAN KEPERA'A&AN
a Pengka-ian * $iodata 5 a Nama # Bmur
5) 5 9anita usia *2)= th
10
" d e f
Genis kelamin Alamat Pendidikan Nomo reg
5 (sering ter-adi pada perempuan 5 5 (pengetahuan tentang nutrisi 5
2 Ri9a!at kesehatan a Ri9a!at kesehatan dahulu - 7emungkinan klien pernah terpa-an
?at)?at
kimia
atau
-
mendapatkan pengo#atan seperti anti kanker%analgetik dll 7emungkinan klien pernah kontak atau terpa-an radiasi dengan
-
kadar ionisasi !ang #esar 7emungkinan klien kurang mengkonsumsi makanan !ang
mengandung as 4olat%4e dan Iit *2 - 7emungkinan klien pernah menderita pen!akit)pen!akit infeksi - 7emungkinan klien pernah mengalami perdarahan he#at # Ri9a!at kesehatan keluarga Pen!akit anemia dapat dise#a#kan olen kelainan@kegagalan genetik !ang #erasal dari orang tua !ang sama)sama trait sel sa#it " Ri9a!at kesehatan sekarang - 7lien terlihat keletihan dan lemah - Muka klien pu"at dan klien mengalami palpitasi - Mengeluh n!eri mulut dan lidah 7e#utuhan dasar a Pola akti
kon-ungti
-
keperifer dan
prematur " 1liminasi Diare dan penurunan haluaran urin d 0ntegritas ego Depresi%ansietas%takut dan mudah tersinggung e Makanan dan "airan ) Penurunan nafsu makan ) Mual dan muntah
11
) Penurunan $$ ) Distensi a#domen dan penurunan #ising usus ) N!eri mulut atau lidah dan kesulitan menelan f Higiene 7urang #ertenaga dan penampilan tidak rapi g Neurosensori ) Sakit kepala%pusing%
Pernafasan Nafas pendek pada istirahat dan akti
-
7eamanan .angguan penglihatan%-atuh%demam dan infeksi
k Seksualitas ) Peru#ahan aliaran menstruasi ( menoragia@amenore ) Hilang li#ido ) 0mpoten / Pemeriksaan diagnostik a Gumlah darah lengakap (GDL 5 H# dan Ht menurun # Gumlah eritrosit menurun " $iliru#in serum ( tak tergon-ugasi 5 meningkat d Tes s"hilling 5 penurunan ekskresi Iit*2 di urin e .uaiak 5 mungkin positif untuk darah pada urin dan feses
# Diagnosa kepera9atan * Peru#ahan perfusi -aringan #@d penurunan komponen seluler !ang diperlukan untuk pengiriman oksigen 2 .angguan nutrisi kurang dari ke#utuhan tu#uh #@d nafsu makan menurun% mual 7onstipasi #d
penurunan
masukan
dietJ
peru#ahan
proses
pen"ernaanJ efek samping terapi o#at / 0ntoleransi aktifitas #d ketidakseim#angan antara suplai oksigen (pengiriman dan ke#utuhan% kelemahan fisik
12
= 7urang pengetahuan% #@d kurang mengingat% salah interpretasi informasi% tidak mengenal sum#er informasi
13
* N ' *
2 Diagnosa 7epera9atan Peru#ahan
Tu-uan
/ 0nter
8 Setelah di lakukan
a A9asi tanda
perfusi -aringan
asuhan
pengisian
#@d penurunan
kepera9atan
9arna kulit@mem#rane
-ari
komponen
selama
mukosa% dasar kuku # Tinggikan kepala
me
seluler
!ang
K
2/ dapat
tempat
diperlukan
memenuhi
untuk
ke#utuhan oksigen
pengiriman
dengan
oksigen
hasil5
7riteria
> DS 5 pusing% lemas% menggigil%
n!eri
punggung
dan
lam#ung%
serta
sesak
nafas dan
mudah lelah saat #erakti
kapiler%
a Me
tidur
sesuai
toleransi *= *' " 7ola#orasi
inte # Me dan oksi sel
penga9asan
hasil
pemeriksaan la#oraturium d $erikan oksigen tam#ahan
sesuai
indikasi e $erikan transufi darah sesuai indikasi
*&D; 5 ) **
der
kon hip " Me ke# @res d Me oksi * e Me dar
7eadaan
umum *2
TD
5
*2&@8&
mmHg *
Suhu '%=& C
& C */
Gumlah 1ritrosit
=&&& *8 2
*>.angguan nutrisi
kurang
)
>&&&
sel@mm 2&Setelah di lakukan a 7a-i asuhan
dari ke#utuhan
kepera9atan
tu#uh #@d nafsu
selama
makan
-am dapat
menurun% mual
memenuhi
K
2/
ri9a!at
nutrisi%
a Me
termasuk makan !ang
me # Me
disukai # ;#ser
dan
"atat
ata
makanan
kon " Me
14
ke#utuhan sesuai
nutrisi " Tim#ang #erat #adan dengan
ke#utuhan dengan
tu#uh
setiap hari
7riteria d $erikan makan sedikit dengan frekuensi sering
2*
dan
22DS
5 mengatakan
tidak
ada
nafsu
makan
ke-adian mual@muntah% flatus dan dan ge-ala
muntah 2D; 5 )
f
7eadaan umum
mem#aik 2=
atau
diantara 9aktu makan e ;#ser
makan% mual% dan
2/
inte d Me
2
hasil5
#ad
lain !ang #erhu#ungan 7ola#orasi pada ahli
me dan 2> e .eefe org & f Me unt indi
gi?i untuk ren"ana diet 28
dapat
mengha#iskan porsi makan !ang di#erikan 2' *
27onstipasi
#d
peningkatan $$ /Setelah di lakukan a ;#ser
penurunan masukan
tindakan dietJ
asuhan
kep selama K 2/
peru#ahan
-am%
proses
mem#uat@kem#ali
pen"ernaanJ
pola
efek
fungsi usus dengan
samping
terapi o#at
Mengalami
normal
dari
7riteria hasil 5
konsistensi%
dan -umlah # A9asi intake
n!eri
"airan /*
#erl men " Me
/2 masukkan
kon
2=&&)&&&
kon
ml@hari dalam toleransi
me
-antung
D; 5 Brine pekat dan
feses
hitam%Auskultasi terdengar
#un!i
inter # Dap dehi
"airan
'DS 5 lam#ung n!a
dan
pen
output (makanan dan
" Dorong
=
frekuensi
a Me
pad d Sera
/ d 7ola#orasi untuk
diet
ahli
gi?i
seim#ang
pen air trakt
15
usus menurun 8
mengatakan
lam#ungn!a
tidak
n!eri lagi >
dengan tinggi serat dan
dem
#ulk
!an
// /=
urine
/'
normal% dan 9arna
/
pera e Me
arna
kon /8
feses normal serta e $erikan konsistensi
!ang
normal /& =&
aktifitas
indikasi
$un!i
usus
#d
tindakan
asuhan
ketidakseim#an
kep selama K 2/
gan
-am%
diharapkan
pasien
tidak
suplai
antara oksigen
lagi
Pantau
keefektifan
mengalami
dan ke#utuhan%
kelemahan dengan
kelemahan fisik
7riteria hasil 5 ==DS 5 mengeluhkan
=2
pusing%
=
lemas%
serta sesak nafas dan
mudah lelah
saat #erakti
pasien # ;#ser
se#elum
dan
sesudah akti
" Ren"anakan kema-uan akti
tingkat
akti
sesuai
toleransi d .unakan
teknik
menghemat energi%
dapat
'&
#erakti
' =
TD
5
'*
dari
oksi " Men #ert me otot Mei rasa '2 d Men #an me
kele
*2&@8&
mmHg 'Setelah di lakukan a $erikan
'/7urang
inte # Man
ene
normal =8
a Me
untu
=>
(pengiriman
/>
feses% laksatif sesuai
normal (kola#orasi =/Setelah di lakukan a 7a-i kemampuan ADL
=*0ntoleransi
/
pelem#ek
informasi
a Me
pengetahuan
tindakan
asuhan
tentang
anemia
pen
#@d
kep selama K 2/
spesifik
Diskusikan
dap
-am%
ken!ataan
#ah9a
tepa
kurang
mengingat% sala
diharapkan
16
h
interpretasi
pasien
tidak
lagi
informasi% tidak
mengalami
mengenal
kelemahan dengan
sum#er
7riteria hasil 5
informasi
'8DS
'=
5 mengatakan
#ah9a a9aln!a dia
''
mengira kalau dia han!a
kelelahan
#eker-a dan -ad9al makan
tidak
teratur% tapi lama
pen!akitn!a #ertama#ah parah '>D; 5 ) Pasien
pemahamann!a pen!akit
dan penatalaksanaan pen!akit Mengidentifikas
i fa"tor pen!e#a# 2
Melakukan
tiindakan
!ang
perlu@peru#ahan pola hidup
ker-
dan
#eratn!a
anemia # Tin-au tu-uan persiapan
dan untuk
pemeriksaan diagnosti"
keti
men
/ " 7a-i
tingkat
pengetahuan klien dan keluarga
pada
tera # Ansi
stre
tentang
pen-elasan
klien
keluarga
Pen ansi " Meg pen klie
tentang dan
kondisin!a sekarang ' e Minta klien dan
men!atakan
*
tipe
pen!akitn!a
proses
dan
pen!akitn = d $erikan
kelamaan
&
terapi tergantung pada
pen d Den dan aka rasa e Men
mengulangi
pem
kem#ali tentang materi
kelu
!ang telah di#erikan
ke# !an
17
8 DA&AR PUS&AKA >
Sudo!o Aru% et al Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Gilid 00 1d =
Gakarta5 Pusat Pener#itan 0lmu Pen!akit Dalam 4akultas 7edokteran Bni p**=2)**=>% *>)*8> 8& S!aifuddin 2&&' Anatomi Fisiologi untuk mahasiswa keperawatan 1.C Gakarta 8* Mans-oer Arif% et al 7apita Selekta 7edokteran Gilid 0 1d Gakarta5 Media Aes"ulapius 4akultas 7edokteran Bni>> Rencana Asuhan Keperawatan, Gakarta 5 1.C 8
Pri"e% S!l
Gakarta 5 1.C 8/ Handa!ani i9ik dan Andi Sulist!o 2&&> Asuhan Keperawatan paa Klien engan !angguan "istem #ematologi$ Gakarta 5 Salem#a Medika 85)
